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Les atteintes progressives des nerfs crâniens Quand l’évoquer? Que décrire?
F. Benoudiba*Service de Neuroadiologie
CHU Kremlin Bicêtre
Généralités
L’infiltration périneurale est une voie de diffusion et
d’extension de lésions tumorales
L’espace périneurale : espace situé entre l’axone et les
couches périneurales environnantes.
Causes les plus fréquentes: tumeurs malignes
Carcinome épidermoïde
Mélanome cutané
Carcinome adénoïde kystique
D’autres lésions tumorales bénignes mais également
inflammatoires ou infectieuses peuvent s’étendre à
l’espace périneurale
C’est quoi l’espace périneural
Nerfs crâniens : faisceaux d’axones provenant du tronc
cérébral
Le faisceau d'axones avec les cellules associées et la
matrice est appelé endoneurium
Le périneurium entoure de manière circonférentielle
l'endoneurium (aspect en bulbes d’oignons)
Le nombre de couches diminue progressivement de sa
portion centrale vers la périphérie, jusqu'à un point où le
nerf consiste en un seul axone non myélinisé entouré d'une
seule couche de cellules périneurales.
C’est quoi l’espace périneural Au niveau du tronc cérébral: les cellules périneurales continuent à pénétrer
dans le SNC : couche piale arachnoïdienne
L’espace périneural est une zone continue du nerf jusqu’au tronc cérébral.
Les cellules périneurales adhèrent les unes aux autres via des jonctions serrées
(Zonulae occludentes) et reposent sur une membrane basale.
Forme une barrière efficace entre le nerf et la circulation sanguine: barrière
nerveuse sanguine.
C’est quoi l’infiltration périneurale
La définition de Batsakis: Invasion
de cellules tumorales «dans, autour et
à travers le nerf».
Les cellules tumorales ne doivent pas
nécessairement se trouver strictement
dans l’espace périneural, mais
peuvent impliquer l’une quelconque
des trois couches du nerf.
2 types interdépendants d’extension:
PNI: invasion périneurale (+ petits nerfs
périphériques)
PNS: propagation périneurale (+ gros
nerfs): détection en IRM
Modèle de croissance
Aspect en « bulbe
d’oignon »
Formation de cellules
circulaires
Formation de croissants
Invasion du nerf
Diagnostic
30 à 40% des patients
symptomatiques
Peut survenir plusieurs années
avant, simultanément ou à distance
de l’exérèse tumorale
Peut exister sans tumeur initiale
connue
Plus fréquent au voisinage de la
tumeur
A rechercher de façon
systématique
Diagnostic
Nerfs plus fréquents:
V et VII et d’un nerf à
l’autre en raison
d’anastomoses:
GG sphénopalatin
Corde du tympan et nerf
lingual
Nerf auriculo-temporal
Corde du tympan
GG sphénopalatin
Extension des lésions ORL
Staging: Classification de Williams et al.
Zone 1 Zone 2 Zone 3
V1 FOS GG trigéminé Citerne et tronc
V2 FR GG trigéminé
Citerne et tronc
V3 FO GG trigéminé
Citerne et tronc
VII F Stylomastoïdien MAI Citerne et tronc
Protocole d’imagerie
IRM: 3T
Petit FOV
Axial et coronal T1
2mm sans et avec
injection (Fat Sat)
Coronal T2 Fat sat
2mm
3DT1 Gado Fat Sat
Scanner os HR
TEP-FDG
Sémiologie IRM
Signes directs:
Elargissement du nerf
Prise de contraste
Attention prise de contraste post radique
Signes indirects
Elargissement Foramen de la base
Remplacement de la graisse proche du foramen
Anomalie musculaire (signes de dénervation)
Chercher l’asymétrie
T1 Gado: Effacement de la graisse
> Scanner
Scanner > IRM
IRM T1, Scanner
IRM , Scanner
Sémiologie IRM Signes directs:
Elargissement du nerf
Prise de contraste
Attention prise de contraste post radique
Chercher l’asymétrie
Sémiologie IRM Signes directs:
Elargissement du nerf
Prise de contraste
Attention prise de contraste post radique
Chercher l’asymétrie
Sémiologie IRM Signes directs:
Elargissement du nerf
Prise de contraste Chercher l’asymétrie
Sémiologie IRM Signes indirects
Elargissement Foramen de la base
Remplacement de la graisse proche du foramen IRM , Scanner
Scanner
Sémiologie IRM Signes indirects
Anomalie musculaire (signes de dénervation) IRM , Scanner
La myopathie de dénervation peut être séparée en trois phases:
1-Aspect IRM à la phase aigüe (j-s)
Augmentation du volume musculaire
Réhaussement
Hypersignal T2
2- Aspect IRM à la phase subaigüe(s-mois)
Muscle épaissi
Infiltration graisseuse débutante
Réhaussement
3-Aspect IRM à la phase chronique (mois-années)
Atrophie musculaire
Infiltration graisseuse majeure
T2 normal
Absence de réhaussement pathologique
PET-CT
Infiltrations périneurales tumorales bénignes
Méningiomes
Rupture de barrière hémato-
encéphalique avec augmentation de
perméabilité des capillaires
endoneuraux
Adénomes
Angiofibromes nasopharyngiens
PTI
Infiltrations périneurales infectieuses
Infectieuses:
Sinusites fongiques invasives
Rares
Diffusion osseuse ou microvasculaire
Mucormycose
Extension vasculaire avec thrombose
microvasculaire et nécrose tissulaire
Diffusion directe à travers la lame criblée
Extension périneurale dans 90% des cas
retrouvée à biopsie
Sécrétion de protéïnes toxiques +
métabolites neurotropiques
Tuberculose
Infiltrations périneurales infectieuses
Infectieuses:
Lyme
Infiltrations périneurales inflammatoires
Wegener : vascularite
granulomateuse nécrosante
Dosage des c-Anca
L’atteinte des nerfs crâniens
dans la granulomatose de
Wegener peut être expliquée
soit par une atteinte directe
des nerfs par l’extension
inflammatoire
granulomateuse ou soit par
des lésions de vascularite.
Sarcoïdose
Infiltrations périneurales inflammatoires et auto-immunes
Inflammatoires et auto-
immunes:
Guillain Barré
Infiltrations périneurales inflammatoires et auto-immunes
Melkersson-Rosenthal
Triade: œdème labial
PFP
Langue plicaturée
Infiltration
lymphocytaire nerfs
crâniens (VII, III, V,
XII)
Infiltrations périneurales inflammatoires et auto-immunes
Maladie à IgG4 Infiltration lymphocytaire polyclonale
Surtout plasmocytes ( IgG4)
Neuropathie amyloïde
Conclusion
Extension périneurale:
Imagerie: IRM ++++
Sémiologie simple
Y penser surtout dans les tumeurs ORL
Pronostic +++
Merci de votre attention !
