S278 JDP 2014

dans notre centre entre janvier 2004 et décembre 2013. Nous lesavons classifiés en 2 groupes, selon la présence ou l’absence de frac-ture pathologique. La classification des mastocytoses a reposé surles recommandations OMS. Les patients avec mastocytose cutanée(MC) pour lesquels le bilan à la recherche d’une mastocytose sys-témique (MS) était incomplet ont été classifiés comme MS possible(MSP). Le bilan osseux réalisé comprenait une ostéodensitométrie,des radiographies des os longs et/ou du rachis. Nous avons recueilliles données démographiques, les données cliniques, le type de mas-tocytose, les symptômes d’activation mastocytaire (SaMa), le statutmutationnel du c-kit, le taux de tryptase, la valeur du Z-score et laprésence ou non de facteur de risque d’ostéoporose (FDRo). Nousavons comparé ces caractéristiques dans les deux groupes.Résultats Cent-huit patients ont été inclus, dont 22 (20,3 %) pré-sentaient une FO : 20 (18,5 %) du rachis et 5 (4,6 %) périphériques.Il s’agissait de 19 cas de MS, 1 cas de MC et 2 cas de MSP. Il n’y a pasde différence significative entre les 2 groupes concernant le sex-ratio et les FDRo (p > 0,05). La moyenne d’âge de début était de51 (IC 95 % 44—58) ans dans le groupe FO et de 36 (IC 95 % 32—39)ans dans le groupe sans FO (p < 0,05). Le taux moyen de tryptaseétait de 62 �g/L (IC 95 % 29—95) dans le groupe FO, de 42 �g/L (IC95 % 21—64) dans le groupe sans FO (p = 0,03). La fréquence desSaMa était de 40,3 % dans le groupe FO, de 59,7 % dans le groupesans fracture (p = 0,09). La fréquence de la mutation c-kit était de73,6 % dans le groupe FO, de 51,2 % dans le groupe sans FO (p = 0,09).La moyenne du Z-score était de −0,68 (IC 95 % −1,7;0,38) dans legroupe FO, de −0,25 (IC 95 % −0,6;0,11) dans le groupe sans FO(p = 0,3).Discussion Il s’agit de la première étude s’intéressant à la FOdans la mastocytose. La fréquence de la FO chez ces patients estimportante (> 18 %). Si le taux de tryptase est supérieur chez lespatients avec FO, le taux reste assez bas (< 75 �g/L). Le Z-score nepermet pas de différencier les patients mastocytaires avec et sansFO. Les patients avec FO ont tendance à avoir moins de SaMa queles patients sans fracture et débutent la maladie plus tardivement(� = 51 ans) que les patients sans FO (� = 36 ans).Conclusion La fréquence des FO dans la mastocytose est impor-tante. Trouver un Z-score en densitométrie dans les valeursnormales ou un taux de la tryptase < 75 �g/L ne permet pasd’exclure la survenue d’une FO ultérieure.Mots clés Densitométrie ; Fracture ; Mastocytose ; MutationC-KIT ; Ostéoporose ; Syndrome d’activation mastocytaire ;TryptaseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.122

CO093Lymphocytes B régulateurs et GVHchronique humaine�

A. De Masson a,b,∗, H. Le Buanec a, M. Bagot a,b, M. Robin c,N. Parquet d, R. Peffault de Latour c, A. Bensussan a, G. Socié c,J.-D. Bouaziz a,b

a Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Francec Hématologie-Greffes, hôpital Saint-Louis, Paris, Franced Aphérèse thérapeutique, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La réaction chronique du greffon contre l’hôte(GVHc) est une complication fréquente de l’allogreffe de cellulessouches hématopoïétiques, pour laquelle il n’existe pas de traite-ment curatif. Les lymphocytes B régulateurs (Bregs) sont capablesde réguler les réactions inflammatoires par le biais de la sécrétiond’interleukine 10 (IL-10) et leur rôle a été démontré chez l’hommeau cours de maladies auto-immunes mais n’a pas été étudié dans la

GVHc humaine. Le but de cette étude était d’analyser l’existenced’un déficit quantitatif ou fonctionnel des Bregs au cours de la GVHchumaine.Matériel et méthodes Les critères d’inclusion étaient :— patient ayant subi une allogreffe de cellules souches hématopoïé-tiques ;— ayant signé un consentement éclairé pour la participation àl’étude.Les Bregs étaient définis comme les cellules CD19 + IL10+ en cyto-métrie de flux après 66 heures de stimulation in vitro des cellulesmononucléées du sang périphérique par CpG-B 3 �g/mL et resti-mulation pendant 5 h par PMA et ionomycine en présence debréfeldine A. Le diagnostic et le score, le caractère actif ou enrémission de la GVHc étaient établis selon les critères interna-tionaux du National Institute of Health. Les moyennes étaientcomparées à l’aide d’un test non paramétrique de Mann-Whitneyet les proportions à l’aide d’un test exact de Fisher.Observations Trente-deux patients ont été inclus : 12 avec GVHcactive, 12 avec GVHc en rémission, 8 allogreffés sans antécé-dent de GVHc, ainsi que 12 donneurs sains (DS). L’âge moyen despatients était de 46 ans (20—66), 18 étaient des hommes (56 %) et30 (94 %) avaient été allogreffés pour une hémopathie maligne.Sur les 24 patients atteints de GVHc, 22 (92 %) présentaient uneatteinte cutanée (lichénoïde, n = 8 ; sclérodermiforme, n = 13 ; lesdeux, n = 2 ; autre type, n = 3). Il n’y avait pas de différence signifi-cative entre les patients avec GVHc active et en rémission en termesde sexe, âge, délai depuis l’allogreffe, nombre de patients recevantdes immunosuppresseurs.Résultats Le pourcentage moyen de Bregs était de 0,5 % (± 0,3 %)des lymphocytes B totaux chez les patients atteints de GVHcactive, significativement plus faible que chez les patients en rémis-sion (2 % ± 1,4 % ; p = 0,0002), allogreffés sans GVH (2,3 % ± 0,8 % ;p = 0,0001) et DS (2,6 % ± 1,3 % ; p = 0,0001). Trois patients traités parphotochimiothérapie extracorporelle (PCE) présentaient une rémis-sion partielle de la GVHc ; leur pourcentage moyen de Bregs étaitde 0,9 % (± 0,2 %) avant PCE et 5 % (± 2,4 % ; p = 0,1) 3 mois après ledébut de la PCE.Discussion Afin de comprendre le rôle de ce déficit en Bregs dansla physiopathologie de la GVHc, la capacité des Bregs à réguler lesréactions allo-immunes reste à étudier. L’action de la PCE sur lesBregs mérite également d’être confirmée sur un plus grand nombrede patients et son mécanisme investigué.Conclusion La GVHc cutanée est associée à un déficit quantitatifen Bregs, ce déficit pouvant être amélioré par la PCE.Mots clés GVH ; GVH chronique ; IL-10 ; Immunologie ;Immunopathologie ; Lymphocytes B régulateursDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.123

CO094Atteinte du carrefour oro-pharyngéau cours de la dermatomyosite :étude rétrospective de 23 casT. Bounfour ∗, M. Rybojad , A. Saussine , C. Demongeot , A. Petit ,F. Cordoliani , M. Bagot , J.-D. BouazizDermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’atteinte ORL de la dermatomyosite (DM) est unfacteur de mauvais pronostic. Les caractéristiques des patientsavec atteinte ORL sont peu décrites dans la littérature et issuesde patients en médecine interne représentant un biais d’inclusion.Nous rapportons une série rétrospective de 23 patients suivis dansun service de dermatologie.

JDP 2014 S279

Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique rétros-pective de 23 patients suivis pour une DM avec atteinte ORL entre1997 et 2013.Résultats Sur 122 DM suivies entre 1997 et 2013, 79 avaient uneDM classique, 43 une DM amyopathique/hypomyopathique et 31 uneDM associée à un cancer. Vingt-trois patients avec atteinte ORLétaient inclus (19 % des DM), 9 hommes et 14 femmes, d’âge moyen58 ans. Treize avaient un cancer associé (56 %). Le délai moyen entrele diagnostic de DM et l’atteinte ORL était de 1,2 mois. Les signes cli-niques étaient dysphagie (n = 20), odynophagie (n = 5), fausse route(n = 5), dysphonie (n = 11), parésie du voile (n = 2). Tous les patientsavaient une atteinte musculaire, clinique (n = 22) (avec symptômesmusculaires, n = 22 ; déficit moteur, n = 18) ou infraclinique (n = 1).Les autres atteintes étaient pulmonaire (n = 4), articulaire (n = 2)et cardiaque (n = 1). Le traitement introduit était corticothéra-pie générale (n = 22) avec bolus initiaux (n = 7) ± immunoglobulinesintraveineuses (IgIV) (n = 8) et/ou méthotrexate (n = 2). Une effica-cité ORL était notée chez 20 patients, rémission complète (n = 18),partielle (n = 2). Quatre patients présentaient une rechute ORL.Aucun patient n’a présenté de pneumopathie d’inhalation. La duréemoyenne de suivi était de 46 mois. Six patients sont décédés de leurcancer.Discussion La plus grande série de la littérature sur l’atteinte ORLdes myopathies inflammatoires incluait 34 DM et 39 polymyosites(PM) sans analyse du sous-groupe DM (Marie I et al., Arthr Car Res,2010). Dans cette série, les facteurs associés à une atteinte ORL(39 % des patients) étaient :— une atteinte musculaire non ORL ;— une insuffisance respiratoire ;— une pneumopathie d’inhalation.Dans notre série, les DM avec atteinte ORL avaient en effet toutesune atteinte musculaire non ORL, au moins infraclinique maisaucune pneumopathie d’inhalation, ce qui pourrait souligner unrecrutement de patients moins graves ou à un stade plus précocepermettant avec un traitement rapide d’éviter ces complications.Le délai diagnostique très précoce de l’atteinte ORL dans notre sérieest en faveur de cette dernière hypothèse (1,2 vs 6,5 mois). Dansnotre série, il n’y avait pas de mortalité liée à l’atteinte ORL (0 vs7 %) et la fréquence des néoplasies associées était élevée (56 % vs10 %). Comme dans la littérature, un traitement par corticoïdes àforte dose, souvent associée à des bolus initiaux et à des IgIV, étaitutilisé.Conclusion L’atteinte ORL des DM est associée à une atteintemusculaire non ORL. Une prise en charge thérapeutique précocepourrait prévenir la morbi-mortalité liée à cette atteinte.Mots clés Dermatomyosite ; Dysphagie ; ORLDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.124

CO095Le contrôle des ulcères digitauxischémiques au cours de lasclérodermie systémique est associéà un meilleur pronostic fonctionnelde la mainL. Mouthon a,∗, P. Carpentier b, C. Lok c, P. Clerson d, V. Gressin e,E. Hachulla f, A. Bérezné a, A. Diot g, A. Khau Van Kien h, P. Jego i,C. Agar j, A.-B. Modeste Duval k, A. Sparsa l, E. Puzenat m,M.-A. Richard n

a Médecine interne, CHU Cochin, Paris, Franceb Médecine vasculaire, CHU de Grenoble, Grenoble, Francec Dermatologie, CHU d’Amiens, Amiens, Franced Orgamétrie, Roubaix, Francee Actelion France, Paris, France

f Médecine interne, CHRU de Lille, Lille, Franceg Médecine interne, CHU de Tours, Tours, Franceh Médecine vasculaire, CHU de Montpellier, Montpellier, Francei Médecine interne, hôpital Sud, Rennes, Francej Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, Francek Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, Francel Dermatologie, CHR de Perpignan, Perpignan, Francem Dermatologie, CHU de Besancon, Besancon, Francen Dermatologie, CHU de Marseille, Marseille, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Les ulcères digitaux ischémiques (UD) sont l’unedes complications de la sclérodermie systémique (ScS) et parti-cipent au handicap fonctionnel de la main. L’objectif était d’évaluerl’impact du contrôle de la maladie ulcéreuse digitale à 1 an sur lehandicap de la main et la qualité de vie chez des patients sousbosentan.Matériel et méthodes ECLIPSE est une étude prospective obser-vationnelle sur 2 ans. Des patients sclérodermiques ayant présentéau moins 1 UD dans l’année précédente et traités par bosentanpour prévenir la survenue de nouveaux UD ont été inclus entreoctobre 2009 et mars 2011. Les données cliniques ont été recueilliesà l’inclusion, puis à 1 et 2 ans. Deux scores validés, dont un defonction de la main (Cochin hand function scale [CHFS]), et un dehandicap (Health assessment questionnaire disability index [HAQ-DI]), la douleur (EVA) et la qualité de vie (SF-36) étaient évalués.L’analyse intermédiaire a porté sur les résultats à 1 an. Le contrôlede la maladie ulcéreuse était défini par la cicatrisation de toutUD éventuellement présent à l’inclusion et l’absence de nouvel UDentre l’inclusion et 1 an de suivi. Les données sont présentées enmoyennes ± DS.Observations Des données de suivi à 1 an étaient disponibles pour120 des 190 patients inclus.Résultats Les caractéristiques démographiques de ces patientsétaient similaires à celles de l’ensemble de la cohorte. Les patientsétaient âgés de 54 ± 15 ans à l’inclusion et de 44 ± 15 ans lorsdu diagnostic de ScS. La ScS était diffuse dans 42 % des cas.À l’inclusion, les patients étaient traités par bosentan depuis15,6 ± 22,1 mois. Pendant l’année de suivi, 46 (38 %) patients onteu un nouvel UD soit une incidence de 0,6 événement/patient-an(IC 95 % 0,44—0,81). Cependant, le pourcentage de patientsprésentant au moins un UD a diminué à 1 an, passant de 61 à 22 %alors que le nombre moyen d’UD par patient passait de 1,4 ± 1,8à 0,6 ± 1,6 (p < 0,0001). Parallèlement, les scores de handicapfonctionnel de la main diminuaient significativement passant pourle CHFS de 29,4 ± 20,1 à 25,0 ± 20,2 (p = 0,005) et de 0,96 ± 0,68 à0,88 ± 073 (p = 0,04) pour le HAQ-DI ; le score de douleur passait de4,3 ± 3,1 à 2,9 ± 2,8 (p < 0,0001). Les améliorations du SF-36 étaientsignificatives pour les domaines de la douleur physique (p = 0,04) etde la santé mentale (p = 0,01). Le contrôle de la maladie ulcéreuse(n = 58) était associé à une amélioration plus marquée du CHFS(p = 0,04), de l’HAQ-DI (p = 0,04) et de la composante physique duscore SF-36 (p = 0,05) par rapport à l’absence de contrôle de lamaladie ulcéreuse (n = 62).Discussion Durant l’année de suivi, 21 (17 %) patients ont arrêtéle bosentan pour effets secondaires dont 5 pour une augmentationdes transaminases.Conclusion Chez les patients SsS traités par bosentan, le contrôlede la maladie ulcéreuse digitale est associé à une réduction signifi-cative du handicap fonctionnel de la main et de la douleur.Mots clés Bosentan ; Handicap ; Sclérodermie ; UlcèresdigitauxDéclaration d’intérêts L. Mouthon, P. Carpentier, C. Lok,P. Clerson, V. Gressin, E. Hachulla, A. Bérezné, A. Diot, A. Khau VanKien, P. Jego, C. Agar, A.-B. Modeste Duval, A. Sparsa, E. Puzenat,M.-A. Richard, honoraires en tant qu’investigateurs pour cetteétude.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.125