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AU BON DIEU
TOUT PUISSANT
Qui m’a inspiré qui m’a guidé dans le bon chemin je vous dois ce que je suis devenu
LOUANGES ET
REMERCIEMENTS
Pour votre clémence omniprésence et miséricorde
ABREVIATION
- SMG : splénomégalie
- KHS : kyste hydatique splénique
- PTAI : purpura thrombopénique autoimmun
- AHAI : anémie hémolytique autoimmune
- HTP : hypertension portale
- SH : sphérocytose héréditaire
- Sd : syndrome
- HCG : hypochondre gauche
- AEG : altération de l’état général
- CVC : circulation veineuse collatérale
- HMG : hépatomégalie
- ASP : abdomen sans préparation
- TDM : tomodensitométrie
- FOGD : fibroscopie oesogastroduodénale
LE PLAN
Introduction ………………………………………………. 1
Rappels: …………………………………………………… 3
I. –Généralités …………………………………………………………………………… 4
II. -organogenèse de la rate ………………………………………………………. 4
III. -Anatomie de la rate : …………………………………………………………… 5
1- anatomie morphologique: ……………………………………………………………. 5
a- Forme et configuration externe ………………………………………………. 5
b- Couleur, consistance, dimension et poids …………………………………. 9
c- Les variantes anatomiques et malformations ………………………………. 9
d- Direction …………………………………………………………………………… 10
e- Péritoine et moyens de fixité ………………………………………………… 11
f- La configuration interne ……………………………………………………….. 13
2- Anatomie topographique ……………………………………………………………. 14
a- Les rapports ……………………………………………………………………… 14
b- Vascularisation et innervation ……………………………………………….. 16
3- Radio anatomie de la rate : ………………………………………………………….. 24
& L'échographie ……………………………………………………………………… 24
& Le scanner ………………………………………………………………………… 25
& L'artériographie ………………………………………………………………….. 26
& La scintigraphie ………………………………………………………………….. 26
IV. -Rappel histologique …………………………………………………………… 27
V. -Physiologie de la rate : ……………………………………………………….. 28
Hémodynamique splénique …………………………………………………………… 28
Rate et hématopoïèse …………………………………………………………………. 29
Rate et fonction de défense …………………………………………………………… 30
Rate et stockage de fer …………………………………………………………………. 31
VI. -Diagnostique d'une splénomégalie ……………………………………. 32
Ø Reconnaître une splénomégalie : ………………………………………… 32
A- Les circonstances de découverte. ……………………………………………….. 32
B- Le diagnostic positif de la splénomégalie. ……………………………………… 33
Ø Le diagnostic différentiel. ……………………………………………………… 36
Ø Le diagnostic étiologique : ……………………………………………………. 37
A- L'interrogatoire et le contexte clinique. ………………………………………. 37
B- La stratégie des investigations : ………………………………………………… 39
1) Hémogramme ………………………………………………………………… 39
2) L'électrophorèse des protides …………………………………………… 40
3) L'électrophorèse de l'hémoglobine ……………………………………… 40
4) La sérologie hydatique ……………………………………………………… 41
5) L'échographie abdominale ………………………………………………….. 41
6) Le scanner ……………………………………………………………………… 42
7) L'IRM ……………………………………………………………………………… 42
8) L'échodoppler …………………………………………………………………… 42
9) Examen de la moelle osseuse ………………………………………………. 42
10) La biopsie hépatique ………………………………………………………….. 42
11) La splénectomie ……………………………………………………………….. 43
VII. – Les splénomégalies chirurgicales : ………………………………………. 43
Ø Les splénomégalies hématologiques : ……………………………………. 44
A- les splénomégalies hyperactives à rate primitivement saine : …………….. 44
a- Les anémies hémolytiques : ……………..……………..……………..…… 44
1- constitutionnelles ……………..……………..……………..……………. 44
* La maladie de Minkowski chauffard. ……………..………………. 44
* Les hémoglobinopathies : ……………..……………..…………….. 47
- La thalassémie. ……………..……………..……………..……. 47
- La drépanocytose. ……………..……………..………………. 49
- L’hémoglobine instable. ……………..……………..……….. 50
- Les enzymopathies. ……………..……………..…………….. 50
2- L’anémie hémolytique auto-immune. ……………..………………… 51
b- Purpura thrombopénique auto-immun. ……………..……………..…… 54
B- Les splénomégalies avec rate primitivement pathologique : ………………. 58
1-Le syndrome de felty. ……………..……………..……………..……………. 58
2- les syndromes myéloprolifératifs : ……………..……………..………… 59
* Leucémie myéloïde chronique ……………..……………..……………. 59
* Splénomégalie myéloïde ……………..……………..……………..…….. 61
* Maladie de vaquez ……………..……………..……………..…………… 64
3- les syndromes lymphoprolifératifs : ……………..……………..………… 64
* La leucémie à tricholeucocyte. ……………..……………..……………. 64
* La leucémie lymphoïde chronique : LLC. ……………..………………. 66
* La maladie de waldenstrom. ……………..……………..………………. 68
Ø Les splénomégalies au cours des hypertensions portales ……. 69
Ø Les splénomégalies au cours des maladies de surcharge: …… 72
* La maladie de Gaucher ……………..……………..……………..……… 72
Ø Les splénomégalies parasitaires et infectieuses : ………………… 74
* Les abcès de la rate ……………..……………..……………..………… 74
* La tuberculose splénique ……………..……………..……………..…… 75
* Le kyste hydatique de la rate ……………..……………..…………….. 77
Ø les splénomégalies tumorales : ……………..……………..……………… 82
Les tumeurs bénignes ……………..……………..……………..…………. 82
Les tumeurs malignes ……………..……………..……………..…………. 87
Méthodes et résultats : ……………..……………..……………..…….. 93 Le but du travail ……………..……………..……………..……………..………………. 94 Patients et méthodes ……………..……………..……………..……………..………… 94
Etude analytique et résultas : ……………..……………..……………..…………….. 99
-Epidémiologie : ……………..……………..……………..……………..……… 99
1- Répartition selon le sexe ……………..……………..………………. 99
2- Répartition selon l’age ……………..……………..………………….. 99
-Les manifestations cliniques ……………..……………..……………..…… 100
-Les manifestations biologiques: ……………..……………..………………. 102
1- La numération formule sanguine ……………..……………..…….. 102
2- La sérologie hydatique ……………..……………..…………………. 103
3- Le reste du bilan biologique ……………..……………..…………… 104
-Les explorations radiologiques : ……………..……………..……………….. 105
1-L’ASP ……………..……………..……………..……………..………… 105
2-L’échographie ……………..……………..…………………………… 105
3-La TDM ……………..……………..……………..……………..……… 106
4-L’écho doppler ……………..……………..……………..……………. 106
5- La FOGD ……………..……………..……………..…………………… 106
-Les étiologies ……………..……………..……………..……………..…………. 107
-Le traitement: ……………..……………..……………..……………..…………. 107
1- Opérabilité ……………..……………..……………..……………………. 107
2- Le type d’incision ……………..……………..………………………….. 107
3- Le type d’intervention ……………..……………..………………………108
-EVOLUTION ……………..……………..……………..……………..…………….. 109
Discussion ……………..……………..……………..……………..………. 111
Epidémiologie ……………..……………..……………..……………..………. 112
La clinique ……………..……………..……………..……………..…………….. 113
La para clinique ……………..……………..……………..……………..……. 113
Les étiologies ……………..……………..……………..……………..………. 119
Traitement et évolution : …………..……………..……………..……… 120
- les moyens : …………..……………..……………..………………………………….. 120
1-La splénectomie par voie laparotomique : ……………………… 120
a- La splénectomie totale : ………………………………………………120
& Préparation et Installation du malade ……………………………..121
& Voie d'abord …………………………………………………………….121
& Splénectomie « rate en place » ……………………………………..122
& Suites opératoires ………………………………………………………123
b-La splénectomie partielle ……………………………………………..124
c- Résection du dôme saillant ………………………………………….126
d- Auto transplantation de tissus splénique ……………………126
2-La splénectomie par voie laparoscopique : ………………………….127
a- Technique chirurgicale …………………………………………………… 127
b- Suite opératoire …………………………………………………………… 141
c- Avantages et inconvénients de la coelioscopie ……………………… 141
d- Perspectives ………………………………………………………………….142
e- Les conséquences de la splénectomie : ………………………………. 144
- les suites immédiates des splénectomies : ………………………………………….144
Au plan hématologique ………………………………..…………………144
Au plan chirurgical : …………………………………………………… 144
*les complications thromboemboliques. ……………………… 144
*les complications infectieuses. ………………………………… 145
*les complications hémorragiques. ……………………………… 145
*la fistule pancréatique. …………………………………………… 146
*autres complications. ……………………………………………… 146
-Conséquences à long terme des splénectomies: …………………… 147
Au plan biologique …………………………………………………… 147
Au plan clinique ………………………………………………………… 147
f- Mesures pour pallier une splénectomie: ………………………….. 149
- L'autotransplantation …………………………………………………… 149
-La vaccination …………………………………………………………….. 149
-La prophylaxie antibiotique …………………………………………….. 149
-L'information ……………………………………………………………….. 150 Conclusion ………………………………………………………………………… 151
Résumé ………………………………………………………………………………. 152
Référence …………………………………………………………………………… 156
1
Introduction
2
La rate est un organe hématopoïétique impliquée dans de multiples
fonctions de l'organisme.
L'éventail étiologique de l'hypertrophie de la rate est très large, que cette
Augmentation de volume soit la traduction clinique de ces étiologies où
qu'elle représente un élément d'une maladie Plus générale.
Nous retiendrons comme splénomégalies chirurgicales, les cas où il existe
une indication Chirurgicale directe sur la rate hypertrophiée.
Notre étude rétrospective apportée sur 24 cas de splénomégalies
chirurgicales, durant une Période de 4 ans (2003-2006), recensés dans le service de
chirurgie B au CHU Hassan deux de Fès.
Par ailleurs, nous avons procédé à une revue de littérature pour composer
nos résultats et mettre le point sur les différentes indications de la splénectomie,
ainsi que pour montrer la place Prépondérant de la coeliochirurgie dans la
réalisation de cette splénectomie.
Les splénectomies réalisées en urgence seront exclut.
3
Rappels
4
I. Généralité :
La rate est une glande volumineuse, couleur lie de vin, friable, située
profondément dans l'hypochondre gauche, couchée en quelque sorte sur le cul-de-sac
de l'estomac, et maintenue en place par des ligaments qui la rattachent aux organes
voisins. Sa forme est celle d'un croissant, sa face externe regarde les 9 ième, 10 et 11
ième cotes, sa face interne regarde le grand cul-de-sac de l'estomac et présente un
sillon percé d'une série de trous qui livrent passage aux vaisseaux et nerfs de l'organe
(Hile).
Le bord postérieur, épais et arrondi, répond au rein gauche et à la portion
lombaire du diaphragme.
Son extrémité supérieure, volumineuse, répond à la concavité du diaphragme.
Son extrémité inférieure, effilée, répond au coude gauche du colon traverse.
II. - organogenèse de la rate : (1-8) La rate est embryologiquement un dérivé mésoblastique.
L'ébauche splénique est représentée par une condensation de cellules
mésenchymateuses située sur la face gauche du mésogastre dorsal visible dès le stade
embryonnaire.
Ces formations nodulaires fusionnent secondairement (sauf dans la polysplénie)
pour donner la rate définitive.
La rate est alors située à proximité du mésonéphros gauche, entre ce dernier et
le mésentère dorsal apparaît la crête gonadale, un épaississement de l'épithélium
coelomique Lors de sa migration, l'ébauche gonadique peut alors entraîner avec elle
5
une partie de l'ébauche splénique .
Cette hypothèse de contiguïté initiale des deux ébauches gonadique et splénique
est mise en cause dans les malformations de fusion spléno-gonadique.
Du troisième au cinquième mois de la vie embryonnaire, la rate présente une
activité myéloïde transitoire Contemporaine de l'hématopoïèse hépatique fœtale, et
disparaît avec l'apparition de l'hématopoïèse médullaire (dès le sixième mois).
Le tissu lymphoïde thymo-dépendant apparaît dans la rate secondairement au
développement du thymus, vers le ou sixième mois.
III. -Anatomie de la rate : (1, 2)
1- anatomie morphologique :
a- Forme et configuration externe :
La rate a une forme de tétraèdre irrégulier dont le grand axe est parallèle à la
10ème cote gauche.
Elle a une face diaphragmatique convexe, une face rénale concave, une face
gastrique très proche de la grosse tubérosité, une face colique et un bord antérieur
souvent crénelé.
* La face postéro latéral ou face diaphragmatique :
La plus étendue, convexe, et tapissée toute entière par le péritoine, elle épouse la
concavité de la coupole diaphragmatique.
* La face antéro-médiale ou face gastrique :
Moulée sur l'estomac, elle présente en avant un bord médial qui la sépare de la
face rénale, en arrière et tout le long de ce bord, une série de 6 à 8 fossettes disposées
sur une seule rangée, par lesquelles les vaisseaux spléniques pénètrent dans la rate.
L'ensemble de ces fossettes constituent le hile de la rate, qui a la forme d'un Y
6
inversé.
Il est à noter que certains pédicules vasculaires, en particulier polaires, peuvent
pénétrer la rate en dehors du hile. La face gastrique est reliée à l'estomac par l'épiploon
gastro-splénique, et la queue du pancréas par l'épiploon pancréatico-splénique. sur
tout le reste de son étendue, cette face est tapissée par le péritoine viscéral.
* La face inféro-médiale ou face rénale :
Elle regarde en bas et en dedans, plane, elle se moule sur la partie antéro-
supérieure et latérale du rein gauche, elle est tapissée dans toute son étendue par le
péritoine viscéral.
* La face antéro-inférieure ou face colique:
C'est la base de la rate, elle regarde en dedans, en bas et légèrement en avant,
plane ou légèrement déprimée et repose sur la queue du pancréas et la courbure
colique gauche.
Les faces sont séparées par trois bords et un contour:
* Le bord antérieur :
Convexe, mince, il sépare la face diaphragmatique et la face gastrique et
présente des incisures plus ou moins profondes lui donnant un aspect pseudolobulaire,
il occupe l'ongle dièdre ouvert en bas et en arrière, compris entre la face postérieure de
l'estomac et le diaphragme. Ce bord est en rapport à travers le diaphragme avec la
plèvre et en arrière avec le poumon gauche.
Ce bord est palpable en cas de splénomégalie.
*Le bord postérieur :
Mousse et arrondie, faiblement concave en bas et en dedans, il sépare la face
diaphragmatique et la face rénale.
Ce bord s'enfonce dans la gouttière comprise entre la partie supérieure du bord
7
externe du rein gauche d'une part et le diaphragme d'autre part. Il se projette sur la
onzième cote.
* Le bord médial :
Parallèle au grand axe de la rate, mince, il sépare la face gastrique et rénale. il
est logé dans l'ongle dièdre ouvert en haut et en dehors, compris entre l'estomac et la
face antérieure du rein au dessus et en dehors de la zone de contact entre ces deux
organes.
Ces trois bords s'unissent à leurs extrémités craniales pour former le sommet ou
apex de la rate.
* Le contour de la base :
Se compose de trois segments ou crêtes et chacun d'eux sépare la base de la rate
de l'une de ses faces:
-une crête comprise entre la base et la face diaphragmatique, appelée bord
inférieur de la rate.
-une crête mousse séparant la base de la face rénale.
-et un troisième segment mousse, peu saillant, placé entre la base et la face
gastrique.
Au point de jonction du bord interne de la rate et des deux crêtes qui séparent la
base des faces rénales et gastriques, se trouve une saillie arrondie appelée l'ongle basal
interne.
8
9
b- Couleur, consistance, dimension et poids :
La rate, est de couleur rouge foncé, de consistance ferme, mais très fragile.
Recouvert d'une capsule lisse, le parenchyme splénique est facilement décollable de
cette capsule. Si les dimensions habituelles d'une rate de l'adulte sont de 12cm de
hauteur, de 8cm de longueur et de 4cm d"épaisseur, il existe de multiples variations
morphologiques avec des formes tantôt allongées, tantôt compacte.
Le poids moyen de la rate est de 200g pour un volume de 250cc.
c-Les variantes anatomiques et malformations:
Les variations de formes :(7)
Les lobulaions fœtales de la rate disparaissent le plus souvent avant la naissance.
Dans le cas contraire, elles persistent à la face interne de la rate.
La persistance de lobulations spléniques marquées peut faire discuter en
échographie, la présence d'une masse supra-rénale (Lombay 2001). De même, une
indentation profonde peu faire croire à une lacération dans le cadre d'un traumatisme
(Gayer 2001).
Rate accessoire:(7)
La mise en évidence d'une, voire de plusieurs rates accessoires est un constat
très fréquent (10 à 20 % dans les séries autopsiques). Ceci correspond à la présence de
nodules spléniques surnuméraires, de taille voisines à 1cm situés souvent au niveau du
hile splénique (75%) ou de la queue du pancréas, 20%. Ils peuvent être confondus avec
des ganglions lymphatiques. Les 5% restants sont situés dans les ligaments spléno-
rénal, spléno-coliques et spléno-phrénique, exceptionnellement dans la bourse
gauche, la fosse iliaque droite. Ces îlots parenchymateux sont pédiculés, et sont
constitués de parenchyme fonctionnel. Celui-ci peut reprendre à son compte une
10
activité splénique propre en cas de splénectomie. Il peut alors exister un accroissement
de taille de ce ou de ces nodules.
.
d- Direction :
Le grand axe de la rate est oblique en bas, en avant et en dehors. Cet axe est
éminemment variable selon le morphotype du sujet. Chez les sujets brévilignes, la rate
est haut située, profonde, presque horizontale, son hile est proche de la queue du
pancréas. Elle se rapproche du lobe gauche du foie, lui même étalé vers la gauche.
Chez les sujets longilignes, la rate est bas située, peu profonde, presque
verticale, le hile est à distance de la queue du pancréas.
Elle est éloignée du lobe gauche du foie, lui même peu développé et se
rapproche de l’angle colique gauche.
11
e- Péritoine et moyens de fixité :
La rate n'est pas entièrement péritonisée et comme pour le foie ou la vésicule, on
peut décrire une zone dépéritonisée ou " bare area" à la partie supérieure de la face
rénale au contact du pole supérieur du rein gauche.
Le péritoine pariétal se réfléchit de la face antérieure du rein sur la queue du
pancréas. il forme ensuite le feuillet postérieur de l'épiploon pancréatico-splénique et
se continue le long de la lèvre postérieure du hile de la rate avec le péritoine viscéral de
cet organe dont il tapisse successivement les faces rénale, diaphragmatique, et
gastrique. Le péritoine splénique se continue sur la lèvre antérieure du hile avec le
feuillet externe de l'épiploon gastro-splénique et par l'intermédiaire de ce feuillet, avec
le revêtement péritonéal de la face antérieure de l'estomac.
Le péritoine qui tapisse la face antérieure du pancréas se continue avec le feuillet
antérieur de l'épiploon pancréatico-splénique jusqu'au hile de la rate, arrivé là, ce
feuillet se réfléchit et devient le feuillet interne de l'épiploon gastro-splénique.
Aux extrémités du hile, les épiploons gastro-splénique et pancréatico-splénique
se continuent l'un avec l'autre.
Des deux feuillets qui établissent la liaison entre les deux épiploons, l'interne
limite, au dessus du hile, le fond même de l'arrière cavité des épiploons.
En regard de l'extrémité supérieure de la rate, les deux feuillets se portent sur le
diaphragme en formant le ligament phrénico-splénique et se réfléchissement l'un en
dedans, l'autre en dehors. Le feuillet interne forme la limite supérieure de l'arrière
cavité des épiploons, ce feuillet externe se continue sur le diaphragme avec le péritoine
pariétal.
A l'extrémité inférieure de la rate, les deux feuillet s'unissent au mes colon
transverse en formant le ligament spléno-colique.
12
Ensuite, ils divergent, l'un se porte en dedans et forme le fond de l’arrière cavité,
et l’autre se dirige en dehors et se continue avec le feuillet supérieur du ligament
phrénico-colique gauche. La fixité de la rate est assurée par ses adhérences
péritonéales et par un certain nombre de ligaments:
- le ligament phrénico-splénique à son pole supérieur.
- le ligament phrénico-colique gauche ou sustentaculum lienis sur lequel la base
splénique repose.
-l'épiploon pancréatico-splénique contenant la queue du pancréas et le pédicule
splénique, il unit le hile de la rate au pancréas.
-l'épiploon gastro-splénique contenant les vaisseaux courts et le pédicule
gastro-épiploique gauche, il solidarise la rate à l'estomac.
-le ligament spléno-rénal.
En réalité, la stabilité de la rate est assurée par les organes de la loge sous
phrénique gauche (diaphragme, rein gauche, courbure colique gauche) et par la
pression intra abdominale.
Principales dispositions des connexions péritonéales de la rate (65).
13
f- La configuration interne :
La rate est un vaste système de sinusoïdes sanguins séparés les uns des autres
par des cordons riches en cellules histiocytaires. Elle comprend une capsule fibreuse
qui est la capsule de malpighi, qui se prolonge dans l'intérieur de l'organe au niveau du
hile en suivant les vaisseaux et dégage de sa face profonde un grand nombre de
cloisons qui, réunies à la portion réfléchie de la tunique externe constituent dans
l'intérieure de la rate une charpente cellulofibreuse aréolaire, spongieuse. Contient
aussi un parenchyme pulpeux << boue splénique>>qui remplit la trame spongieuse et
qui constitué par du tissu réticulé, renferme des lymphocytes, des globules du sang et
des granulations pigmentaires, ainsi que des petits grains blanchâtres, corpuscules de
malpighi, qui ne sont que des follicules clos appendus aux ramifications des artères, de
la gaine lymphatique des quelles ils ne sont qu'une dépendance, et plongeant dans la
boue splénique.
14
2-anatomie topographique :
a- Les rapports :
§La face postéro latérale ou diaphragmatique :
Régulièrement convexe, la face externe entre en rapport avec
- Le diaphragme.
- Le cul-de-sac pleural costo diaphragmatique.
- le poumon gauche.
- La paroi thoracique où la rate adopte en disposition modale, l'axe de la
dixième cote.
La face diaphragmatique répond dans la région postéro latérale du thorax au
8ème, 9 ème et 10ème espaces intercostaux. Ces espaces pourront servir à
l'exploration échographique de la rate par voie latérale intercostale.
15
& La face inféromediale ou rénale :
Cette face concave en bas et en dedans, porte le nom de son rapport principal. Il
s'agit de la partie supéro-externe du rein gauche et la glande surrénale gauche dont
elle n'atteint que l'extrémité supérieure.
& La face antéro-mediale ou gastrique :
Concave en avant et en dedans, cette face répond à la convexité de la face
postérieure de l'estomac. Elle présente le hile splénique et ses vaisseaux et répond à la
queue du pancréas par l'épiploon pancréatico-splénique et à la grande courbure de
l'estomac par l'épiploon gastro-splénique.
De ces rapports, il faut noter la présence de l'estomac, gênante pour l'examen
échographique et de la queue du pancréas qui peut être visualisée en trans splénique.
& La face basale ou colique:
On décrit cette face comme la base de la rate, elle répond à l'angle colique
gauche qui représente également un obstacle des ultrasons quand il est distendu d'air.
16
b- vascularisation et innervation :(2)
& L'artère splénique:
La vascularisation artérielle de la rate est assurée par une seule artère: l'artère
splénique. Artère volumineuse, la splénique irrigue non seulement la rate mais
également le pancréas et une partie de l'estomac. Branche la plus volumineuse du tronc
coeliaque, elle a habituellement un calibre de 5 à 8 mm pour une longueur de 15 à 25
cm, extrêmement variable en raison de son caractère très sinueux. Elle naît presque
toujours du tronc coeliaque par trifurcation ou par bifurcation ; exceptionnellement,
elle peut se détacher directement de l'aorte ou de la mésentérique supérieure. Elle se
dirige d'abord obliquement en bas et à gauche dans la région coeliaque de luschka
gagnant ainsi le bord supérieur du pancréas derrière lequel elle disparaît. Elle suit
17
ensuite un trajet transversal très sinueux en arrière de la partie supérieure du corps et
de la queue du pancréas dont elle aborde parfois le bord supérieur par ses sinuosités.
Enfin au niveau de la queue du pancréas, elle croise à nouveau le bord supérieur de cet
organe pour devenir prépancréatique.
Elle se termine dans l'épiploon pancréatico-splénique ou elle se divise
habituellement en deux branches terminales, l'une supérieure, l'autre inférieure qui
irriguent toutes deux la rate.
Ses rapports doivent classiquement être étudiés dans ses trois segments sus,
rétro et pré pancréatique. Dans le segment sus pancréatique, long d'environ 2 cm,
l'artère splénique est située dans la région coeliaque de luschka.
_ En arrière, elle répond à l'aorte émergeant de l'orifice aortique du diaphragme,
au ganglion semi-lunaire gauche, à l'anse de wrisberg et à la partie interne de
surrénale gauche.
_ En bas, elle se rapproche progressivement du bord supérieur du pancréas,
longée en arrière par la veine splénique qui reste horizontale et rétro pancréatique
pour gagner le confluent portal.
_ A droite, la splénique s'éloigne de l'artère hépatique et de la coronaire
stomachique qui délimitent le foramen bursae omentalis.
_En avant, elle répond à l'arrière cavité des épiploons et par son intermédiaire à
la petite courbure de l'estomac.
Dans le segment rétro-pancréatique, le plus long, l'artère extrêmement sinueuse
chemine dans une gouttière plus ou moins profonde située à la face postérieure du
corps et de la queue du pancréas.
_ En avant, elle répond à la face postérieure et au bord supérieur du pancréas
auquel elle donne quelques rameaux ; plus à distance, à l'arrière cavité des épiploons
18
et à la face postérieure de l'estomac.
_ En arrière, elle répond par l'intermédiaire du mésogastre postérieur accolé au
muscle de treitz, aux origines supérieures du psoas, à la surrénale gauche et au pole
supérieur du rein gauche, enfin un peu plus bac au pédicule rénal gauche.
_ En bas, elle reste à distance de la veine splénique qui suit l'axe de la face
postérieure du pancréas.
Dans son dernier segment, pré pancréatique, l'artère contourne le bord supérieur
du pancréas et pénètre dans les deux feuillets de l'épiploon pancréatico-splénique. Elle
répond ainsi en arrière à la queue du pancréas, puis, plus en dehors au bord externe
du rein et au diaphragme et enfin à la partie postérieure de la face interne de la rate ;
en bas, à la veine splénique accompagnée des ganglions du hile splénique, en avant
par l'intermédiaire de l'extrémité gauche de l'arrière cavité des épiploons à la grande
courbure de l'estomac. Au cours de son trajet, l'artère splénique donne de nombreuses
collatérales:
- rameaux ganglionnaires pour les ganglions de la région coeliaque;
-artère pancréatique dorsale qui vascularise à la fois le pancréas gauche et le
duadéno-pancréas en formant parfois l'arcade de Kirk.
-rameaux pancréatiques descendants en nombre et en importance variable;
-artère oeso-cardio-tubérositaire postérieure qui, née de la portion rétro
pancréatique monte obliquement en haut et à gauche, sous le péritoine pariétal
postérieur de l’arrière cavité pour aller vasculariser la face postérieure de la grosse
tubérosité qu'elle aborde dans l'aire du ligament phréno-gastrique ;
-artère gastro-épiploique gauche qui naît dans l'épiploon pancréatico-splénique
soit de l'artère splénique elle-même soit d'une de ses terminales, se dirige en avant, en
bas et à gauche pour pénétrer dans l'épiploon gastro-splénique et aller former le cercle
19
artériel de la grande courbure de l'estomac.
-artère polaire supérieure enfin, inconstante, qui après avoir donné quelques
branches tubérositaires monte en haut et à gauche vers le pole supérieur de la rate.
Typiquement, l'artère splénique se divise en deux branches l'une supérieure,
l'autre inférieure qui pénètre dans le hile en se ramifiant à leur tour en plusieurs
rameaux. Ces deux branches terminales donnent naissance aux vaisseaux courts de
l'estomac qui pénètre dans l'épiploon gastro-splénique.
La longueur du pédicule artériel est considérée comme courte en dessous de
trois cm. Cette notion permet la classification chirurgicale du pédicule splénique.
Dans le type long, la division de l'artère splénique se fait très précocement (pré
hilaire) avec disposition en éventail des rameaux vasculaires facilitant une hémostase
soigneuse lors d'une splénectomie. Dans le type court, l'artère splénique se divise au
contacte du hile, réalisant un T couché à partir du quel naissent plusieurs rameaux
courts qui pénètrent perpendiculairement dans la rate.
Cette conformation est source de difficultés chirurgicales lors d'une
splénectomie (nécrose de la queue du pancréas, problème d’hémostase).
L'avènement de la chirurgie conservatrice de la rate a imposé rapidement une
meilleure connaissance de la distribution vasculaire intra splénique.
L'organisation segmentaire de la rate dépend de sa structure artérielle et dans la
majorité des cas on individualise deux territoires artériels (artères primaires)
superposés ou lobes spléniques, le plan inter lobulaire étant sensiblement
perpendiculaire au grand axe de la rate. Chaque lobe est lui même divisé en plusieurs
segments par les artères segmentaires ou secondaires. Il existe de très rares
anastomoses interlobaires, mais de fréquentes anastomoses interségmentaires. (5)
La vascularisation intrinsèque de la rate, connue depuis assolant (1802) (4) a été
20
reprécisée par un travail fondamental de Huu Nguyen (6) en 1952-1956 qui montre
qu'il existe une segmentation vasculaire, délimitant deux hémirates irriguées
indépendamment des artères polaires par chacune des deux artères terminales et
séparées par un plan avasculaire perpendiculaire au grand axe de la rate. Chaque
hémirate est vascularisée par une série d'artères pénétrantes réalisant autant de
territoires vasculaires étagés en pile d'assiettes et rarement anastomosés entre eux.
Vascularisation extrinsèque de la rate.
1-Tronc coeliaque ; 2. Artère gastrique postérieure ; 3. artère polaire supérieure ;
4. artère polaire inférieure ; 5. artère gastroépiplooïque
21
&- La veine splénique :
C'est une veine volumineuse (8 à 10 mm de diamètre) qui constitue une des trois
principales branches d'origine de la veine porte. Elle naît dans l'épiploon pancréatico-
22
splénique de la confluence de 5 à 6 branches qui émergent du hile splénique en arrière
et au dessus des branches artérielles correspondantes. La veine splénique se dirige
transversalement de gauche à droite en longeant d'abord la face antérieure puis le bord
supérieur et enfin la partie moyenne de la face postérieure du pancréas gauche.
Elle se termine en s'unissant à angle droit avec la veine mésentérique inférieure
pour former le tronc spléno-mésaraique qui se réunira lui même à la veine
mésentérique supérieure pour constituer la veine porte.
Parfois, la veine splénique et la veine mésentérique inférieure se jettent
indépendamment dans la veine porte.
Les rapports de la veine splénique sont très voisins des rapports de l'artère.
Cependant, la veine se place au dessous de l'artère et reste horizontale alors que
l'artère dans son ensemble a une direction ascendante en haut et à droite, si bien que
les deux vaisseaux tendent à s'écarter l'un de l'autre de gauche à droite. Dans sa
portion pré pancréatique, elle est donc située au dessous dans l'épiploon pancréatico-
splénique et répond en avant à l'arrière cavité des épiploons et à la grande courbure
gastrique, en arrière à la face antérieure du rein et de la surrénale gauche puis à la
queue du pancréas. Dans sa portion rétro pancréatique elle répond en avant à la face
postérieure du pancréas à laquelle elle est amarrée par quelques collatérales et ou elle
se creuse une gouttière, en arrière, par l'intermédiaire du mésogastre postérieure
accolé, au pédicule rénal et particulièrement à la veine rénale gauche qui lui est
généralement sous-jacente; elle croise ensuite à sa terminaison la face antérieure de
l'aorte au dessus de l'origine de l'artère mésentérique supérieure.
23
24
& Les vaisseaux lymphatiques:
Les lymphatiques de la rate provenant de deux réseaux l'un superficiel, sous
capsulaire, l'autre profond émergeant au niveau du hile; les lymphatiques spléniques se
jettent dans les ganglions hilaires de la rate situés au contact de la terminaison de
l'artère splénique dans l'épiploon pancréatico-splénique au voisinage de la queue du
pancréas. Ils se drainent par les lymphatiques qui suivent l'artère splénique.
& Les nerfs:
Les nerfs de la rate proviennent du plexus solaire, ils accompagnent l'artère
splénique et se distribuent à la capsule et ses éléments vasculaires ainsi qu'aux
vaisseaux sanguins.
3- Radio anatomie de la rate : (8)
& L'échographie:
La rate est recherchée au niveau de la loge splénique dans l'hypochondre gauche
par voie intercostale et ou sous costale. Les contours spléniques sont bien visibles avec
un bord typiquement régulier à l'exception de l'aspect crénelé du bord antérieur parfois
très marqué (pseudo scissure). Le contour apical peut être masqué par les mouvements
respiratoires étant donné la contiguïté du cul-de-sac pleural gauche. Parfois une
languette de parenchyme hépatique (hypertrophie du lobe gauche) peut venir coiffer le
pole supérieur et antérieur de la rate et simuler une collection périsplénique. Les
coupes parallèles au grand axe de la rate permettent de mesurer la dimension cranio-
caudale maximale, assimilable à la longueur des anatomistes.
Cette longueur n'excède pas 13 cm chez l'adulte.
En revanche, les autres mesures sont plus aléatoires et variables selon les
opérateurs. Sur les coupes perpendiculaires au grand axe, on peut mesurer l'épaisseur
de la rate qui fait moins de 5 cm chez l'adulte.
25
L'échostructure splénique est typiquement homogène avec toute fois des
variantes notamment chez les sujets âgés (plus hétérogène selon l'involution fibreuse)
et chez les sujets cirrhotiques (nodules sidéro-calciques de gandi et gamna).
L'échostructure normale est légèrement inférieure à celle du foie normale.
& Le scanner:
Le scanner est une méthode d'exploration fiable du parenchyme splénique
montrant ainsi aisément les troubles de perfusion (l'importance d'un infarctus
splénique étant sous-estimée en échographie), ainsi que des formations spléniques de
petites tailles (qu’il s'agissent d'une rate accessoire ou plus rarement des nodules de
splénose).
Même si la sémiologie radiologique des nodules spléniques est peu spécifique,
on considère comme pour les autres organes abdominaux que le scanner est un
examen complémentaire à l'investigation ultrasonore.
Le principal artefact scanographique est l'existence d'une hétérogénéité du
parenchyme lors du début du bolus de produit de contraste traduisant le fait que
chacun des cordons de billroth fonctionne comme un filtre hémodynamique
indépendant.
L'homogénéité de la rate est obtenue entre la 30ème et la 60ème seconde.
En l'absence de pathologie hépatique, le gradient hépatosplénique ne dépasse
pas 10 unités housfield, la densité de la rate étant habituellement légèrement
inférieure à celle du foie. Les coupes scanographiques ne passent pas par les grands
axes réels de la rate et on doit choisir l'épaisseur et la Longueur maximale associées à
la hauteur pour apprécier la taille de la rate.
26
& L'artériographie:
La splénoportographie a été mise aux oubliettes au profil de l'artériographie
coelio-mésentérique même si l'on a montré qu’elle pouvait être une méthode peu
invasive si l'on embolise le trajet de ponction.
L'artériographie coelio-mésentérique permet de visualiser aux temps précoces
l'artère splénique avec ses sinuosités habituelles, secondairement la
parenchymographie splénique homogène et dense, puis tardivement le retour veineux
splénique jusqu'au niveau du tronc porte.
Cette artériographie peut être également thérapeutique pour des gestes
d'embolisation partielle.
& La scintigraphie:
La scintigraphie n'apporte aucun élément diagnostic d'une masse splénique. En
revanche, elle peut donner une information utile pour le diagnostic des asplénies
fonctionnelles ce terme proposé par Pearson en1969 définit une rate anatomiquement
présente, mais ayant perdu ses propriétés physiologiques.
Ces asplénies ont été décrites dans plusieurs pathologies (drépanocytose,
thrombose de l'artère splénique, infiltration splénique diffuse amyloïde ou tumorale,
suite d'une chimiothérapie, maladie coeliaque).
En fin, il faut connaître la valeur de la scintigraphie pour dépister les nodules de
splénose.
27
IV.-Rappel histologique: (9)
La rate est entourée d'une capsule fibro-musculaire, envoyant des travées
conjonctives qui la subdivisent, et dans lesquelles circulent les gros troncs vasculaires.
On y individualise la pulpe blanche ou tissus lymphoïde, occupant 7%de la masse
splénique, et la pulpe rouge ou tissus vasculaire occupant 79% de la masse splénique.
La disposition de ces deux tissus est étroitement dépendante de la
vascularisation splénique.
Le tissu conjonctif représente 14% du poids de la rate.
La pulpe blanche: formée par des manchons lymphoïdes péri artériels, ces
manchons sont constitués d'une trame de fibres réticulaires anastomosées enserrant
des lymphocytes, des histiocytes, quelques plasmocytes et des cellules granuleuses. Ils
sont dispersés à travers tout l'organe et s'épaississent par endroits, en structures
nodulaires constituants des follicules lymphoïdes. Ces derniers présentent un centre
clair ou centre germinatif contenant essentiellement des lymphocytes B et T
activateurs, mais aussi des cellules réticulaires dendritiques responsables de la capture
et rétention des antigènes et complexes immuns.
La zone marginale : en périphérie de la pulpe blanche, le réseau fibrillaire
réticulé se renforce, tend à se disposer en couches concentriques, forme des mailles
très serrées contenant un grand nombre d'histiocytes et de lymphocytes. Il s'y déverse
de nombreuses branches artériolaires.
Cette zone marginale est mal individualisée morphologiquement, elle commence
immédiatement en dehors de la gaine lymphatique péri artérielle et se continue
insensiblement vers la pulpe rouge. Elle joue cependant n rôle fonctionnel très
important.
La pulpe rouge: constituée d'un réseau anastomotique de sinus veineux séparés
28
par des cordons, et reçoit les terminaisons artérielles qui se ramifient en artères
pénicillées. Les sinus veineux occupent la plus grande partie de la pulpe rouge,
largement anastomosés entre eux, ils sont à l'origine des veines spléniques.
Les cordons de billroth sont disposés entre les sinus et contiennent un réseau
très touffu de fibres de réticuline, anastomosées et entrecallées dans les trois
dimensions de l'espace, incluant de très nombreux macrophages, des lymphocytes, des
plasmocytes, des granulocytes, et des hématies.
V. -Physiologie de la rate: (10, 11)
La rate intervient dans des fonctions variées de l'organisme aussi bien à l'état
normal que pathologique.
Hémodynamique splénique:
* La rate et la fonction de régulation de la circulation portale:
La rate est placée en dérivation entre la grande circulation (apport de sang
artériel) et la circulation portale, ou se draine son sang veineux. Cette fonction se fait
par le contrôle de la qualité de sang arrivant dans la veine splénique selon le débit
artériel, par le maintien d'une pression intra-splénique, par la possibilité de spléno-
dilatation en cas d'augmentation de pression dans le système porte.
*Fonction de réservoir:
Le pool splénique des GR est faible, 20 à 40 ml, c'est à dire 1 à 2% de la masse
des GR circulants. Leur temps de transit est rapide: 1 min. Dans les splénomégalies, il y
a augmentation du pool de GR et du volume plasmatique, responsable d'une fausse
anémie par hémodilution.
La rate contient une petite fraction du pool marginal des PN. Les lymphocytes
représentent un tiers du pool lymphocytaire. Environ 30% des plaquettes circulantes
29
sont mise en réserve dans la rate. L'hyperséquestration d'éléments sanguins est
responsable de cytopénies et de l'hypersplénisme.
Rate et hématopoïèse:
*Activité hématopoïétique de la rate :
Cette activité a pratiquement cessé à la naissance pour les globules rouges, les
granulocytes et les plaquettes. Cependant à l'état pathologique, les cellules spléniques
douées de potentiel hématopoïétique peuvent créer dans la pulpe rouge des foyers
d'hématopoïèse splénique mais cette activité est essentiellement en fonction des
stimulations antigéniques.
*La rate dans l'hématopoïèse médullaire:
La maturation érythrocytaire semble pouvoir s'achever dans la rate. La rate a en
effet une fonction de remodelage de la surface des hématies jouant un rôle important
dans la maturation des réticulocytes, dont l'excès de membrane est réduit pour être
ainsi transformé en disques biconcaves. La rate peut aussi épurer l'intérieur des
globules rouges de matériel particulaire sans détruire la cellule elle-même. Cette
épuration se fait dans la pulpe rouge alors que les hématies tentent de traverser la
paroi des sinus et sont ainsi retenus; corps de jolly (restes nucléaires), corps de
pappenheimer (grains de fer), corps de Heinz (hémoglobine dénaturée), noyaux
d'érythroblastes.
Il est enfin possible, quoi que non démontré, que la rate contrôle l'hématopoïèse
et la libération médullaire des cellules sanguines par un facteur humoral.
*La rate siège d'hémolyse
La structure de la pulpe rouge avec l'existence d'une circulation ouverte permet
des contacts étroits entre les macrophages et les GR, responsables d'un remodelage de
la surface des GR et de la captation de résidus nucléaires par les macrophages. La
30
faible concentration locale en glucose dans la rate et le PH acide inhibe la régénération
d'ATP dans les GR, conduisant à leur lyse. Mais cette hémolyse ne concerne que 20%
des GR normaux âgés, la moelle restant le site électif de l'hémolyse physiologique.
Le rôle de la rate devient prépondérant dans la destruction des GR anormalement
fragiles ou altérés.
Rate et fonction de défense:
* La rate et le système des macrophages:
La rate contient la plus grande densité de cellules du système réticulo-
histiocytaire de l'organisme et la phagocytose y est facilitée par le régime circulatoire
qui entraîne un temps de transit très long et un contact étroit entre le sang et les
macrophages. Les macrophages détruisent les globules rouges âgés et les hématies
anormales, les débarrassent de certaines inclusions persistant de façon anormale
(corps de jolly, sidérosomes), ou d'inclusions pathologique (corps de heinz).
L'épuration sanguine porte aussi sur les agréats de fibrine, les micelles, les particules
inertes, ainsi que des germes, virus et parasites (leishmanies, plasmodium).
Les macrophages jouent un rôle important dans la capture des antigènes et le
déclenchement de la réponse immunitaire. Les antigènes particulaires introduits pas la
voie sanguine sont filtrés au niveau de la pulpe rouge, et transportés par des
macrophages mobiles à travers la zone marginale jusqu’aux centres germinatifs de la
pulpe blanche, où une réponse anticorps de nature IgM est initiée.
*La rate; organe lymphoïde:
Les substances antigéniques parvenant à la rate par la seule voie sanguine,
captés par les macrophages, entrent en contacte avec les lymphocytes de la pulpe
blanche, qui sont:
-pour 30% des lymphocytes T, thymodépendant, la plupart à longue durée de vie,
31
et doués de la propriété de recirculation, supports de l'immunité cellulaire.
-pour 70% des lymphocytes B, nés dans la moelle osseuse à courte durée de vie,
restant dans la rate avec les lymphocytes T à courte durée de vie, support de
l'immunité humorale.
Les lymphocytes T, directement simulés par les antigènes ou activés par les
macrophages qui leur transmettent l'information antigénique, vont en partie recirculer
sous forme activée, an partie simuler les lymphocyte B de la pulpe blanche qui se
transforment en cellules productrices d'immunoglobuline d'abord IgM, puis IgG.
*La rate, productrice d'opsonines:
La rate sécrète des substances opsonisantes : la tuftsine, tétrapeptide capable de
se fixer sur les PN pour stimuler leur phagocytose, et la properdine, protéine activatrice
de la voie alterne du complément.
Rate et stockage de fer:
Le fer splénique provient de la destruction des hématies et de la dégradation de
l'hémoglobine. Ce fer constitue un stock de réserve plus labile que le stock de réserve
hépatique. Une partie est stockée dans les macrophages, le reste est libéré dans le
compartiment circulant, lié à la transferrine plasmatique. Au cours des anémies
hémolytiques, la destruction massive des hématies entraîne une hémosidérose
splénique, dont témoigne la présence de dépôts d'hémosidérine dans les macrophages
des cordons et même les espaces intercellulaires.
32
VI. Diagnostique d'une splénomégalie (12, 13,14)
*Reconnaître une splénomégalie:
A- Les circonstances de découverte :
Une splénomégalie peut être révélée par :
1- une douleur localisée dans l'hypochondre gauche. Il s'agit d'une sensation
de pesanteur de l'hypochondre gauche, voire des douleurs abdominales. Parfois, une
complication vasculaire splénique vient endolorir le tableau par un épisode de douleur
paroxystique lié à un infarctus splénique responsable d'un décalage thermique et ou
une réaction pleurale gauche.
Il est possible que la splénomégalie ne génère aucun symptôme.
2- La survenue d'une fièvre prolongée qui doit attirer l’attention, souvent
accompagnée de sueurs nocturnes significatives.
3-un amaigrissement significatif (supérieur à 10 % du poids du corps en moins
de six mois).
4- un contexte d'altération de l'état général qu'il faut savoir repérer et expertiser.
5- La survenue d'un prurit tenace sans signe cutanés, en dehors des lésions de
grattage, généralisé ou parfois localisé, prurit survenant souvent au primo décubitus et
au réchauffement.
6- La splénomégalie peut être découverte lors d'un examen clinique, d'une
échographie abdominale systématique.
7- Les complications peuvent être révélatrices :
* L'infarctus splénique: il se manifeste par des douleurs du flanc et ou
basithoraciques gauches.
* La rupture de la rate : elle se manifeste par un tableau de choc hémorragiques
souvent précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous
33
capsulaire splénique par l'échographie ou le scanner.
*L'hypersplénisme définit certaines manifestations pathologiques liées à la seule
augmentation de volume de la rate.
Toute splénomégalie, quelles que soient sa cause et son importance, peut être
responsable d'une cytopénie. Celle-ci est liée à une séquestration splénique, anormale
pour les globules rouges ou les globules blancs, et excessive pour les plaquettes, avec
parfois hyper destruction et raccourcissement de la durée de vie.
B- Le diagnostic positif de la splénomégalie est clinique :
* la rate n'est pas palpable. Lorsque son volume augmente, le bord antérieur s'en
trouve projeté en avant dans l'hypochondre gauche. Le débord splénique doit être
mesuré précisément à partir du rebord costal sur la ligne mammelonnaire et à l'aide
d'un mètre ruban.
* La meilleure technique de palpation splénique est celle où le patient est en
décubitus latéral droit, le membre inférieur gauche présentant une flexion de cuisse de
45 degrés.
L'examinateur est placé à droite du lit, les doigts orientés transversalement en
dehors, cette palpation trouve une masse de l'hypochondre gauche, antérieur,
superficiel, plus ou moins externe, dont on palpe l'extrémité inférieure ou le bord
antérieur crénelé, elle est mobile avec la respiration, s'abaissant à l’inspiration. Cette
masse est mate à la percussion. La même manoeuvre peut être réalisée chez un malade
en décubitus dorsal. Selon le volume de la rate, ce contact peut être difficile à
appréhender si la splénomégalie est modérée ou au contraire volumineuse : dans ce
cas, il faut rechercher son bord antérieur dans l’épigastre, dans la région ombilicale
voire dans la fosse iliaque gauche.
34
* dans les cas difficiles (sujet obèse ou forte tonicité de la paroi abdominale ou
exit), il faut avoir recours à l'imagerie :
L'abdomen sans préparation :(40)
Sur les films d'ASP, la rate, de densité hydrique, est surtout visible au niveau de
son bord interne en raison des superpositions colique et gastrique. Lorsqu'elle
augmente de volume, elle apparaît comme une densité arrondie qui descend de
l'hypochondre gauche vers le flanc gauche, améliorant la vision du rein gauche qui
classiquement reste en position normale, de même que le psoas; parallèlement, le
colon et l'estomac apparaissent refoulés en bas et en dedans. Il est possible d'apprécier
le grand axe de la rate sur l'ASP en mesurant la distance entre la coupole
diaphragmatique gauche et le point le plus déclive de la rate. Le chiffre diminué de 2
cm correspond approximativement au grand axe de la rate. On peut ainsi suggérer une
splénomégalie après une mesure globale de 16 cm.
En dehors de la splénomégalie, l'ASP peut identifier une ou plusieurs
calcifications spléniques.
L'échographie splénique :(40)
En échographie, la rate est explorée selon les modalités habituelles d'une
échographie standard. L'abord est intercostale, sous costal ou récurrent gauche.
Sur le patient en décubitus dorsal ou latéral droit, les voies antérieure, latérale et
postérieure sont également utilisées.
Les mouvements respiratoires permettent d'apprécier la mobilité
diaphragmatique gauche et le déplacement de la rate. Des coupes axiales et
longitudinales sont réalisées. L'échographie doppler couleur, pulsé et de puissance,
apporte une étude des vaisseaux spléniques et analyse les caractéristiques vasculaires
d'une lésion splénique focale. Enfin, l'échographie permet des actes interventionnels
35
percutanés: ponctions cytologiques, ponctions aspirations ou drainages. Les contours
spléniques sont nets et réguliers. Une ligne continue, finement échogène, délimite les
contours externes, les faces gastrique et rénale et le pole inférieur de la rate. Le bord
antérieur peut être crénelé ou festonné. Le tissu splénique est homogène, de type
solide avec de fins échos diffus et régulièrement répartis. Pour la taille de la rate, ses
axes sont 12 cm, 8 cm et 4 cm. Les images pièges que l'on peut rencontrer sont
l'image en miroir sus diaphragmatique, le lobe hépatique gauche périsplénique,
l'existence d'une incisure du bord antérieur, enfin pseudonodule échogène
centrosplénique d'origine hilaire.
Autres examens :(40)
*La tomodensitométrie : rarement utilisée en première intension pour évaluer le
volume de la rate, cependant le scanner permet d'étudier la structure de la rate, et
l'aspect peut orienter le diagnostic étiologique, l'étude de la vascularisation splénique
peut donner des arguments en faveur d'une hypertension portale, il permet la
recherche d'adénopathies ou d'anomalies intra abdominales.
* L'étude isotopique a surtout un intérêt fonctionnel, à savoir la recherche d’une
métaplasie myéloïde par injection d’indium.
* Les explorations radiologiques vasculaires n'ont pas d'intérêt dans la démarche
diagnostique.
En pratique, il est possible de distinguer trois types de circonstances radio
cliniques qui vont définir trois types de stratégies diagnostiques :
- L'affection splénique est clairement définie d'emblée : hydatidose, abcès, rate
lymphomateuse, cirrhose. Le problème diagnostique et thérapeutique est alors celui de
l'anomalie splénique. Habituellement, d'autres explorations que l'échographie ne sont
pas nécessaires.
36
- L'échographie montre une lésion splénique isolée, sans diagnostic spécifique.
Certains moyens comme le scanner, l'artériographie voire la ponction peuvent être
utiles.
- L'échographie ne permet pas d'affirmer avec certitude que l'anomalie décelée
est bien splénique : c'est le cas des masses de l'hypochondre gauche. L'examen
scannographique est presque toujours décisif dans ces cas.
*Le diagnostic différentiel :
Le diagnostic différentiel d'une splénomégalie repose sur l'examen clinique,
l'échographie splénique et abdominale voire l'examen tomodensitométrique abdominal.
Le problème se pose devant une masse de l'hypochondre gauche qui peut faire
discuter :
- un gros rein tumoral : masse plus postérieure, fixée avec contact lombaire. -
tumeurs de la queue du pancréas, de l'angle colique gauche de l’estomac, du lobe
gauche hépatique, de la surrénale gauche ou du mésentère.
Dans tous les cas, l'échographie abdominale ou le scanner permettent de lever
les incertitudes.
- Les splénomégalies non chirurgicales (14)
*les splénomégalies infectieuses bactériennes : septicémie à pyogène,
endocardite, leptospirose, brucellose, salmonellose…
*les splénomégalies infectieuses parasitaires : leishmaniose viscérale,
paludisme, toxoplasmose.
*candidose.
* la sarcoïdose splénique.
*autres : amylose, maladie de still, maladie périodique.
37
*Le diagnostic étiologique et conduit à tenir devant une
splénomégalie: (15)
A- L'interrogatoire et le contexte clinique :
L'interrogatoire précise :
- l'age du patient : certaines tranches d'ages sont susceptibles à la survenue
de fréquence élevées de certaines maladies.
L'age avancé est reconnu comme facteur de risque péjoratif.
- Le sexe féminin prédispose à la survenue de certaines pathologies plus
fréquemment que le sexe masculin (PTAI, maladie de minkowski chauffard ....).
- L'ethnie : l'incidence élevée de la drépanocytose chez les sujets noirs, la
fréquence marquée de la maladie de Minkowski chauffard parmi les sujets de race
blanche, et l'existence de splénomégalie massive tropicale, sont d'autant d'éléments
incitant à rechercher l'ethnie du patient.
- Profession et antécédents : certaines professions sont reconnues
pourvoyeuses de lésions provoquant une splénomégalie: industrie chimique (hémolyse
toxique), radiations ionisantes (hémopathie maligne), éleveurs de bétails et bergers
(leishmaniose viscérale, hydatidose ...).
La précision des antécédents personnels (ictère à répétition, ou séjour dans un
pays d'endémie hydatique ou paludéenne), et des antécédents familiaux (cas similaires,
hémopathie héréditaire ...), est d'un intérêt capital dans l'orientation du diagnostic.
Devant toute splénomégalie fébrile, on doit éliminer une septicémie en
pratiquant des hémocultures et en recherchant une porte d'entrée.
Une polynucléose suggère une fièvre thyroïde, une brucellose, une mononucléose
infectieuse, une infection à cytomégalovirus ou d'autres viroses aigues.
La recherche d'une valvulopathie sera systématique par la clinique et
38
l’échocardiographie.
La tuberculose des organes hématopoïétique est responsable d'une fièvre avec
altération de l'état général et pancytopénie.
Le paludisme sera évoqué au retour d'un voyage en zone endémique (frottis
sanguins, goutte épaisse).
Une grosse rate douloureuse et fébrile avec une importante
hypergammaglobulinémie polyclonale fera rechercher une leishmaniose: séjour en pays
méditerranéen, leishmanies à la ponction sternale, sérodiagnostic.
Cependant une splénomégalie fébrile n'est pas synonyme d'infections et des
hémopathies malignes (leucémies aigues, lymphomes) peuvent être révélées par ce
type de tableau tout comme certaines maladies systémiques (lupus systémique,
maladie de still).
La présence d'antécédents éthyliques, d'une hémorragie digestive, d'une
hépatomégalie, d'une ascite avec circulation veineuse collatérale oriente vers une
pathologie hépatique avec hypertension portale (mise en évidence des varices
oesophagiennes en fibroscopie ou de signes d'hypertension portale à l’échographie).
Une polyadénopathie périphérique et ou profonde orientera vers une hémopathie
maligne (leucémie aigue, lymphome, hodgkin, leucémie lymphoïde chronique,
waldenstrom).
Cependant on peut observer des adénopathies et une splénomégalie au cours de
viroses (syndrome mononucléosique) au cours d'une sarcoïdose ou d'une syphilis
secondaire.
Devant une splénomégalie avec ictère, il faut évoquer une hépatopathie (ictère à
bilirubine conjuguée) ou une hémolyse (ictère à bilirubine libre).
L'examen cutané des muqueuses peut orienter vers un lupus systémique
39
(vespertilio, vascularite cutanée), une sarcoïdose, une mastocytose (papules
urticariennes et pigmentées), une syphilis secondaire (éruption des paumes et des
plantes), une mononucléose infectieuse (angines à fausse membranes), une
hémopathie (purpura ou lésions infiltrées).
L'existence d'une splénomégalie ou plus souvent d'une hépatosplénomegalie
fébrile doit actuellement, dans un contexte de déficit immunitaire constitutionnel ou
acquis, faire évoquer l'hypothèse d'un syndrome d'activation macrophagique. Il s'agit
d'un tableau assez stéréotypé qui comporte, outre la fièvre constante et une
hépatosplénomegalie fréquente et l'existence de cytopénies diverses: thrombopénie,
leucopénie, anémie.
B- La stratégie des investigations :
Quelques examens sont pratiqués systématiquement afin de déterminer
l'étiologie: hémogramme complet avec numération des réticulocytes, test de coombs
direct, dosage de l’haptoglobine, bilan hépatique avec électrophorèse des protides et
bilan inflammatoire.
1) Hémogramme :
La numération globulaire est une aide précieuse pour le diagnostic des
splénomégalies en rapport avec une hémopathie (le dosage des réticulocytes est
indispensable). L'hématocrite élevé, l’hyperleucocytose, l’érythromyélémie,
l'hyperplaquettose orienteront vers un syndrome myéloprolifératif.
Une hyperleucocytose avec myélémie fera rechercher une leucémie myéloïde
chronique.
La présence de blastes circulants ou l'existence de signes sévères d'insuffisance
médullaire conduiront à proposer un myélogramme pour confirmer le diagnostic de
40
leucémie aigue.
Chez un sujet jeune, la présence d'un syndrome mononucléosique oriente
d'emblé l'enquête vers une virose.
Chez un sujet plus âgé, la présence d'une lymphocytose absolue à petites
lymphocytes murs, celle de tricholeucocyte circulants, de lymphocytes encochés,
conduisant à un bilan de syndrome lymphoprolifératif.
La présence de rouleaux d'hématies avec pic à l'électrophorèse et VS élevée
conduira à une étude immunoélectrophorétique du sérum. Outre le diagnostic
d’hémolyse, un test de coombs positif oriente vers une hémolyse acquise, des
anomalies morphologiques érythrocytaires vers une hémolyse congénitale.
Une hyperéosinophilie fera évoquer en premier lieu une parasitose.
Mais des anomalies de la numération formule sanguine peuvent traduire une
pathologie infectieuse, inflammatoire ou hépatique. De plus, des cytopénies ne peuvent
être dues qu'à l’hypersplénisme.
2) Il faut rechercher un syndrome inflammatoire biologique :
L'électrophorèse des protides sanguines peut orienter vers une cirrhose, une
hypogammaglobulinémie dans les syndromes lymphoprolifératifs ou montrer un pic
monoclonal.
3) L'électrophorèse de l'hémoglobine :
Permet d'identifier les sous unités de l'hémoglobine et leur anomalies, et donc le
diagnostic des différentes hémoglobinopathies.
41
4) La sérologie hydatique :
Lorsqu'il persiste un doute sur une masse kystique de la rate, les tests
sérologiques hydatiques deviennent d'une utilité capitale pour le diagnostic, cette
sérologie peut être réalisée par trois méthodes :
- L'électrophorèse ou immuno-éléctrodiffusion : très spécifique, elle est
positive quand elle permet de noter trois arcs de précipitation, ou l'arc 5 qui est
spécifique de l’eccynococcose.
- L'hémmaglutination : significative quand elle est positive à dilution
supérieure à 1/320.
- La réaction d'Elisa : avantagée par son caractère quantitatif, elle est la plus
sensible.
5) L'échographie abdominale :
Le caractère normal de l'hémogramme ou des anomalies secondaires à
l'hypersplénisme incite à poursuivre par la pratique d'une échographie.
Cet examen peut montrer :
- des signes évocateurs d'hypertension portale (diamètre de la veine porte,
veines sus hépatiques).
- des adénopathies évocatrices de lymphome.
- des lésions kystiques spléniques (kyste hydatique, polykystose
hépatosplénique et ou rénale).
La sensibilité de l'échographie pour la détection de lésions focales est de 82% en
cas de splénomégalie; elle chute à 68% lorsque la rate est de taille normale.
42
6) Le scanner :
Examen très sensible et performant, de plus en plus accessible, il permet
d'affiner les données de l’échographie, et peux aider à établir un diagnostic
étiologique. Il est aussi utile dans la réalisation d'un bilan d’extension.
7-L'IRM :
C'est un examen très performant, permettant de réaliser des coupes
anatomiques. il est plus résolutif que le scanner en matière d'exploration abdominale,
mais sa réalisation est plus lourde et plus coûteuse, limitant son accessibilité.
8) L'échodoppler :
Permettant de mesurer le flux sanguin et le calibre des vaisseaux, sa place est
particulière dans les hypertensions portales.
9) Examen de la moelle osseuse :
En l'absence d’orientation, l'examen de la moelle osseuse par ponction (cytologie)
et biopsie (histologie) doit être systématique. Cet examen peut montrer une leucémie à
tricholeucocytes méconnue à l'examen des sangs, une infiltration médullaire
lymphomateuse, une pathologie de surcharge. L'étude des sous populations
lymphocytaires circulantes et la découverte d'un pic monoclonal feront parfois évoquer
un lymphome splénique.
10) La biopsie hépatique :
L'absence de diagnostic à ce stade peut faire proposer une biopsie hépatique qui
peut apporter des arguments diagnostiques pour une amylose, une maladie de
43
surcharge, une granulomatose hépatique ou lymphome.
Il arrive cependant que toutes ces investigations restent négatives, la décision
d'entreprendre une splénectomie à visée diagnostique doit tenir compte du contexte
clinique.
11) La splénectomie :
La décision d'une splénectomie impose au préalable une vaccination
antipneumoccique en raison de la gravité des infections à pneumocoques chez
l’asplénique. Il faut prévenir l'anatomopathologiste et le microbiologiste de la décision
de la splénectomie et du jour de l'intervention chirurgicale.
L'intervention confiée à un chirurgien entraîné doit comporter une exploration
complète de l’abdomen, une biopsie hépatique et de toute adénopathie intra
abdominale.
La pièce de splénectomie est confiée aux anatomopathologistes pour une étude
histologique classiques. Un fragment sera adressé en microbiologie pour culture avec
recherche de mycobactérie.
VII. Les splénomégalies chirurgicales :
Les splénomégalies chirurgicales, représentent les cas où il existe une indication
chirurgicale directe sur la rate hypertrophiée: le geste thérapeutique étant
habituellement une splénectomie totale qui peut résumer à elle seule la thérapeutique
de la maladie ou n'être parfois qu'un élément de celle-ci, dans ce cadre la rate est
anormalement augmentée de volume en raison soit d'une maladie primitivement
splénique, soit que la splénomégalie n'est qu'un élément d'une maladie générale (16).
44
Ø Les splénomégalies hématologiques :
A- les splénomégalies hyperactives à rate primitivement saine :
La maladie réside dans une anomalie des cellules sanguines circulantes. Ces
cellules pathologiques sont détruites par la rate qui devient hyperactive et qui
s'hypertrophie.
a- Les anémies hémolytiques :
1- les anémies hémolytiques constitutionnelles :
* La maladie de Minkowski chauffard : (17, 18)
C'est une anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire liée à une
anomalie de la membrane érythrocytaire se manifestant par la présence des
sphérocytes sur les frottis sanguins, d'ou la dénomination: la sphérocytose
héréditaire. Initialement considérée comme la conséquence d'une anomalie du
cytosquelette de la membrane érythrocytaire, il existe en fait une variabilité
moléculaire qui peut toucher soit les protéines du cytosquelette soit des protéines
transmembranaires érythrocytaires : plus de 30 mutations répertoriées.
La majorité des mutations concernent l'ankyrine et la bande 3, ayant comme
conséquence une perte de la plasticité globulaire, cette rigidité des hématies les
rendent incapables de passer à travers les pores de la paroi des sinus spléniques
d'ou leur séquestration et destruction.
Grande variabilité d'expression depuis les formes asymptomatiques aux
formes sévères.
L'age de diagnostic est très variable: de la naissance à la personne âgée.
Le mode de transmission est autosomal dominant pour les formes modérées,
récessives pour les formes sévères.
Cliniquement, il y'a deux formes, une forme pauci symptomatique ou
45
modérée, où il y'a un équilibre entre l'hémolyse et la régénération, se traduisant
par :
- ictère ou subictère discret.
- splénomégalie très fréquente parfois volumineuse.
- syndrome anémique absent ou discret.
Le diagnostic est souvent réalisé à l'occasion de certaines circonstances :
- fatigabilité chronique.
- infections virales.
- grossesse.
-ictère rétentionnel.
Les formes sévères de la maladie, sont rares, se manifestant par un syndrome
anémique sévère à caractère hémolytique et chronique, parfois entrecoupée
d'aggravation.
Sur le plan biologique: la numération formule sanguine peut montrer une
anémie normochrome normocytaire, régénérative. La morphologie érythrocytaire
montrera une anisocytose, polychromatophilie et la présence de sphérocytes. Les
leucocytes sont normaux, on peut avoir une discrète hyperleucocytose avec
polynucléose neutrophile, voire une myélemie dans les formes associées à une
hémolyse sévère.
La numération plaquettaire est normale.
Le syndrome d'hyperhémolyse qui se manifeste par :
- hyperbilirubinémie totale et de type indirecte.
- augmentation des LDH.
- baisse de l'haptoglobine.
- augmentation de l'hémoglobinémie.
46
Il existe également des anomalies spécifiques qui permettent de confirmer le
diagnostic :
- la présence des sphérocytes sur les frottis sanguins
- la résistance globulaire aux solutions hypotoniques.
- test d'autohémolyse avec correction par le glucose.
- mise en évidence des anomalies moléculaires de la membrane, ces
techniques réservées à des labo spécialisés et ne sont pas utilisées pour faire le
diagnostic.
Le dépôt de pigments biliaires résultant de l'hyperbilirubinémie, est responsable
de lithiase biliaire pigmentaire très souvent méconnue car asymptomatique, qu'on
trouve chez 50 % des malades y compris dans les formes modérées, responsable de
cholestase et donc de la majoration de l'ictère.
La sphérocutose héréditaire est la seule anémie hémolytique congénitale ou la
splénectomie apporte toujours une amélioration avec, dans la très grande majorité
des cas, disparition de tout Stigmate d'hyper hémolyse.
La splénectomie est presque curative en supprimant le site majeur
d'hyperdestruction des sphérocytes, mais les risques infectieux la feront différer. Dans
les formes graves, cependant, une splénectomie partielle pourra être pratiquée
précocement et sera complétée plus tard(19).
L'indication de la splénectomie tient aussi compte de la tolérance, les formes
mal tolérées qu'ils s'agissent d'anémie chronique nécessitant des transfusions
sanguines ou compliquées de lithiase biliaire ou d'un retard staturo-pondéral, la
splénectomie est formelle. Quant aux formes tolérées, latentes et modérées,
certains auteurs s'abstient d'intervenir, pour d'autres, elle est systématique et serait
avantageuse si non préventive puisque la possibilité de complication telle qu'une
47
crise de déglobulisation grave, survenant sur un terrain jusque là apparemment sain
peut mettre en jeu le pronostic vital.
La cholécystectomie parfois de principe devra être réalisée dans le même
temps opératoire.
L'efficacité n'est discutée par aucun des auteurs au point que l'échec doit
refaire discuter le diagnostic ou rechercher une rate sur numéraire car leur oublie
serait une cause de récidive. La splénectomie pour MMC est le triomphe de
l'hématologiste car sa réussite est constante, l'hémolyse disparaît toujours bien que
le trouble corpusculaire persiste.
Enfin, on oubliera pas que le sujet reste porteur du gêne sphérocytaire et qu'il
le transmettra à la moitié de sa descendance, l'intéressé devrait être prévenu de
cette anomalie.
*Les hémoglobinopathies:
*** La thalassémie : (20, 21)
Les syndromes thalassémiques sont des affections génétiques, le plus
souvent transmises sur le mode récessif autosomique. Il aboutissent à une
altération de la synthèse des chaînes alpha ( alpha-thalacèmie ), ou bêta ( beta-
thalacèmie ). Ce déséquilibre du ratio des chaînes alpha et non alpha aboutit à la
précipitation des chaînes non appariées, à une érythropoïèse inefficace, et à une
anémie.
En fonction du degré de l'anémie et de l'importance des besoins
transfusionnels, on distingue les thalassémie intermédiaires ( la plus part des alpha-
thalacèmies et certains beta-thalacèmies), qui ont une production spontanée
d'hémoglobine entre 6 et 10 g/dl, et des besoins transfusionnels modérés, et les
thalassémies majeures( certaines beta-thalacèmies), au cours desquelles les
48
transfusions très régulières sont une nécessité vitale, ces dernières sont les plus
fréquentes.
Cliniquement, les sujets atteints d'une beta-thalacèmie hétérozygote sont bien
portants. Ils n'ont pas de signes cliniques d'anémie, exceptionnellement, une
splénomégalie discrète est constatée.
Biologiquement le taux d'hémoglobine est normal ou très peu diminué,
réticulocytose en valeur absolue est normale ou un peu élevée, le frottis sanguin
montre une hypochromie, une anisocytose et une poikilocytose.
On note aussi l'augmentation du nombre des globules rouges traduisant la
pseudoglobulie, la microcytose et l'hypochromie, l'élévation de l'hémoglobine A2,
tandis que l'hémoglobine F est normale ou discrètement augmentée.
Aucune précaution ou traitement particulier ne sont à envisager chez les
porteurs d'un trait thalassémique.
Cependant, en cas de beta-thalacèmie homozygote ou forme majeure, les
signes cliniques apparaissent chez le nourrisson. La pâleur est constante, associée
rarement à un ictère conjonctival. L'asthénie dépend du degré de l'anémie.
Une hépatosplénomégalie s'installe progressivement dans les premiers mois de
vie, elle peut acquérir un volume considérable et déformer l'abdomen.
La volumineuse splénomégalie a plusieurs conséquences néfastes: une gène
abdominale, une inflation plasmatique, et une destruction exagérée des hématies
aggravant l'anémie. Une leucopénie et une thrombopénie peuvent être associées à
l'hypersplénisme.
On note aussi la présence d'un retard staturo-pondéral et la dysmorphie
craniographie évocatrice de l'anémie de cooley.
Les signes radiologiques sont nombreux, caractérisés essentiellement par
49
l'aspect en poil de brosse sur la radio de crâne.
L'hémogramme révèle une anémie inférieure à 7g/dl, microcytaire, hypochrome.
L'examen du frottis sanguin des hématies montre aussi une anisocytose, une
poikilocytose, des ponctuations basophiles fréquentes, une érythroblastose majeure.
L'étude de l'hémoglobine permet le diagnostic, le pourcentage de l'hb F est
constamment très augmenté pour l'age (50 à 98 %).
Le traitement conventionnel de la thalassémie majeure associe transfusion,
chélation du fer et splénectomie.
Ce traitement a transformé l'espérance de vie des patients thalassémiques, et a
permis à près de 90 % des malades nés de dépasser l'age de 20 ans.
Le développement d'un hypersplénisme est pratiquement constant dans la
thalassémie majeure. On estime actuellement qu'une consommation annuelle
supérieure à 200ml/kg/an de concentrés érythrocytaires pour maintenir un taux d'Hb
moyen proche de 12 g/dl doit faire évoquer un hypersplénisme et conduire à une
splénectomie.
La splénectomie totale est préconisée, des méthodes alternatives à cette
chirurgie n'ayant pas fait clairement la preuve de leur efficacité.
*** La drépanocytose: (22)
Appelée également hémoglobinose S, est une maladie génétique de l'Hb qui se
transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation
ponctuelle du sixième codon du gène bêta globine. La mutation provoque la synthèse
d’une hémoglobine anormale, l'Hb S. La polymérisation de l'hémoglobine S à l'état
désoxygéné est à l'origine d'une anémie hémolytique chronique et de phénomènes
vaso-occlusifs surtout spléniques.
La maladie est très fréquente dans les populations d'origine africaine sub-
50
saharienne.
L'hémoglobine S est capable de polymériser dans certaines circonstances,
provoquant la falciformation des globules rouges d'ou le terme d'anémie à hématies
falciformes.
Les patients hétérozygotes sont dans la majorité des cas asymptomatiques, alors
que les sujets homozygotes, ont un syndrome drépanocytaire majeure et sont
susceptibles de développer les manifestations les plus graves de la maladie.
Les thromboses multiples dont la rate est le siège aboutissent à une involution
progressive de l'organe d'ou l'atrophie secondaire de la rate. C'est ainsi qu'une
splénomégalie est rarement retrouvée en cas de drépanocytose d'où la rare nécessité
d'une splénectomie.
***L'hémoglobine instable (23)
Elle regroupe une grande variété d'anomalies de structure de l'hémoglobine, qui
est responsable d'anémie hémolytique.
L'hémoglobine instable précipite dans les hématies sous forme d'inclusions
insolubles ou corps de Heinz, ces corps situés au contact de la membrane
érythrocytaire créent une zone de rigidité et sont retenus lors du passage splénique
avec création d'une fuite d'hémoglobine de l'hématie.
Cette affection est rare, et la splénectomie peut être utile lorsque la participation
splénique (par étude isotopique) à la rétention des hématies est importante.
*Les enzymopathies : (24,25)
Le dysfonctionnement qualitatif et quantitatif des enzymes de la glycolyse est
responsable d'un défaut de la production d'ATP et une maladie de la membrane. Le
déficit enzymatique peut concerner les différentes enzymes: pyruvate kinase,
hexokinase, glucose phosphate,
51
isomérasephosphofractokinase, aldolase, triose phosphate isomérase,
phosphoglycerate kinase. La splénectomie permet de réduire les besoins
transfusionnels et d'améliorer la survie des hématies.
2- Anémies hémolytiques auto-immunes : (26)
Les AHAI sont définies par la médiation immunologique de la destruction
globulaire, liée à la fixation d'auto anticorps à la surface des hématies sur des
antigènes de haute fréquence. Cette fixation immune encloche en cascade une série de
réactions aboutissant soit à la lyse directe des cellules dans la circulation même
(hémolyse intravasculaire), soit à leur phagocytose par le système macrophagique
(hémolyse extravasculaire ou tissulaire).
Le tableau clinique est très variable, allant de la forme aigue de révélation brutale
et intense à la forme chronique de développement lent et de découverte tardive.
Dans les formes aigues, l'anémie s'installe en quelques jours accompagnés de
fièvre, de diarrhée, parfois de vomissements qui peuvent en imposer pour un syndrome
infectieux. La brutalité de début peut même se traduire par un véritable choc
hypovolémique. Les urines noires et la pâleur doivent d'emblée attirer l'attention.
L'ictère ne s'installera qu'en second lieu.
Dans les formes chroniques, le tableau est dominé par les signes fonctionnels
d'anémie: fatigue, céphalées, apparition d'une dyspnée d'effort, de palpitations.
Le diagnostic biologique des AHAI dépend de plusieurs arguments:
- Dès le prélèvement du sang, on peut observer une autoagglutination
spontanée des hématies dans le tube de prélèvement.
- L'hémogramme montre une anémie de degré variable. Dans les cas sévères,
l'hémoglobine peut chuter à moins de 4g/dl et l'hématocrite à moins de 10%.
52
On peut voire des microsphérocytes. Quand on observe des monocytes ou
granulocytes phagocytant des globules rouge, la nature immunologique de l'anémie est
hautement vraisemblable.
Le myélogramme n'est pas vraiment indiqué qu'en cas de doute sur la réalité de
l'hémolyse ou lorsqu'on recherche une hémopathie sous jacente infiltrant la moelle.
La preuve de la nature auto-immune des AHAI repose sur le test de coombs
direct, sur le test d'élution-fixation et sur l'identification et le titrage des autoanticorps
sériques.
L'AHAI est considérée comme idiopathique par élimination, quand elle est la
manifestation unique de la maladie. Si non elles considérée soit comme une
complication, soit comme une des composantes d'une constellation immunologique
plus complexe, soit encore comme une maladie associée sans lien bien établi. Ces
considérations incitent à rechercher de manière systématique une pathologie sous
jacente dont l'AHAI serait, pour ainsi dire, une maladie secondaire.
Le traitement des AHAI repose encore sur des bases empiriques, non seulement
dans les formes idiopathiques mais aussi dans la plupart des formes secondaires ou
l'anémie hémolytique semble évoluer de manière autonome, indépendante de celle de
la maladie associée.
L'objectif du traitement reste largement symptomatique dans la mesure ou il vise
à réduire l'hémolyse par action sur les effecteurs de la destruction globulaire
(corticoïdes, danazol, splénectomie).
Mais on recherche aussi à agir sur la production d'anticorps, à inhiber ou à les
détourner de leurs cibles antigéniques (corticoïde, cytotoxiques, ciclosporine A, Ig par
voie veineuse à haute dose, échange plasmatique).
La splénectomie est le traitement de deuxième ligne. Ses indications sont à peser
53
avec soin à cause des graves complications infectieuses qu'elle peut provoquer.
Il faut l'envisager chez les sujets ayant une AHAI (chaude) idiopathique résistant
à la corticothérapie ou nécessitant un traitement d'entretien à doses trop élevées, en
pratique supérieures à 20 mg/j.
Nous n'avons recours à la splénectomie qu'en cas d'échec du traitement associant
corticoïdes plus danazol ou si après une réponse initiale satisfaisante se produisent des
rechutes à répétition nécéssitant à chaque fois la reprise d'une corticothérapie élevée.
Lorsque le rapport radioactivité splénique / radioactivité hépatique est supérieur
à deux, l'effet favorable de la splénectomie est attendu dans 92% des cas, contre 48%
seulement quand ce rapport est inférieur à deux, mais ce critère est loin d'être absolu.
En fait, les meilleurs critères prédictifs de l'efficacité sont cliniques.
La réponse est meilleure en cas de splénomégalie palpable, quand les
autoanticorps sont incomplets et de nature IgG, quand leur quantité est faible.
La splénectomie est inefficace donc non indiquée en cas d'agglutinines (froides),
son efficacité n'est pas garantie en présence d'anticorps fixant le complément.
Globalement, l'effet bénéfique sur l'hémolyse qui était dans les premières séries
d'environ 50% dans les formes idiopathiques s'élève actuellement à 62 à 67% des cas.
Ces progrès sont dus en partie à la meilleure maîtrise des complications
postopératoires et les meilleurs critères de choix. La prévention des accidents
thromboemboliques souvent liés à l'hyperplaquettose postopératoire, la prévention par
vaccination contre le pneumocoque et l'haemophilus influenzae type b et l'abstention
chez le jeune enfant sont autant de précautions qui ont fait diminuer la mortalité post
opératoire.
Le succès d'une splénectomie se juge assez rapidement. L'hémoglobine ne
revient à la normale qu'après plusieurs semaines, la normalisation des signes
54
d'hémolyse également. Le test de coombs peut se négativer, mais il n est pas rare de
voir persister un test de coombs positif pendant des mois et des années chez des
patients en rémission clinique et hématologique. Même quand une rémission est
obtenu, elle n'est pas toujours définitive, des rechutes peuvent se produire, 4 mos
jusqu 'a 8 ans, après la splénectomie.
La splénectomie peut n'être suivie que par une rémission incomplète avec
persistance d'une hémolyse résiduelle.
Il faut vérifier dans ces cas l'absence de rate accessoires. Mais habituellement
l'échec est lié à la résistance d'une hémolyse dans le reste du système macrophagique,
notamment hépatique.
b- Purpura thrombopénique auto-immun : (27,28)
Les thrombopénies, définies par un nombre de plaquettes inférieures à 150.
109/l, exposent à des complications hémorragiques. Elles peuvent être dues à un
défaut de la production médullaire des plaquettes (thrombopénies centrales), à une
anomalie de leur répartition dans le sang circulant entrant alors dans le cadre d' un
hypersplénisme, à une consommation exagérée due à une coagulation intravasculaire
ou à un syndrome de micro-angiopathie thrombotique, et enfin à leur destruction
immunologique par l'intermédiaire de la fixation sur leur membrane de complexes
immuns ou d'allo ou d'autoanticorps (thrombopénie périphérique).
Le PTAI est la principale cause de thrombopénie périphérique immunologique
est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes. Il est du à des auto-anticorps
reconnaissant des déterminants antigéniques de la membrane plaquettaire qui en se
fixant sur la membrane des plaquettes, vont entraîner leur destruction par le système
des phagocytes mononuclées, en particulier splénique.
55
Le début est surtout insidieux, la thrombopénie pouvant être découverte à
l’occasion d'une numération systématique alors que le patient est asymptomatique ou
présente un syndrome hémorragique discret, non reconnu par le malade ou le médecin
comme pathologique.
Elle peut également être révélée par un syndrome hémorragique qui peut être
limité à un purpura cutané pétéchial ou ecchymotique, plan, ne s'effaçant pas à la
vitropréssion, prédominant au membres inférieurs ou associé à des hématomes de
petite taille, comme il peut être plus sévère et alors caractérisé par des hématomes
spontanés extensifs disséminés sur tout le corps, des bulles hémorragiques dans la
bouche, des saignement muqueux à type d'épistaxis, des gingivorragies, des
métrorragies.
Les hémorragies viscérales graves sont plus rares et presque toujours précédées
par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux. L'existence de telles hémorragies,
doit, du fait de leur caractère inhabituel, toujour faire rechercher une lésion sous
jacente qui aurait pu en favoriser la survenue.
L'examen physique est remarquable par sa pauvreté en dehors de l'existence
éventuelle d'un syndrome hémorragique dont il faudra apprécier l'importance, et de la
présence de signes d'anémie qui en traduirait la sévérité.
Il éliminera la présence d'adénopathies et ou d'une splénomégalie qui
orienteraient vers un syndrome lymphoprolifératif ou une infection par le VIH, et
l'existence de signes d'hépatopathie chronique (angiome stellaire,
hépatosplénomégalie, érythrose palmaire) qui orienteraient vers une hypertension
portale et une thrombopénie par hypersplénisme.
Le diagnostic positif de PTAI est basé sur les éléments suivants:
- thrombopénie isolée sans autres anomalies de la numération.
56
- absence d'anomalie de l'hémostase.
- myélogramme montrant une moelle normale et riche en mégacaryocytes.
- présence d'anticorps antiplaquettes dans le sérum et ou à la surface des
plaquettes chez 90% des malades.
- absence de prise médicamenteuse potentiellement responsable.
Le PTAI peut être isolé, il est alors considéré comme idiopathique. Il peut aussi
compliqué l'évolution d'un lupus et alors parfois être associé à une anémie
hémolytique auto-immune (syndrome d'Evans), accompagner une hémopathie
lymphoïde chronique, ou une infection virale aigue ou chronique, en particulier par le
VIH.
Le traitement de PTAI est basé sur:
* les corticoïdes qui sont utilisés en première intention à la posologie de 1
mg/kg/j. A cette posologie, une ascension significative du chiffre de plaquettes est
observée au cours de la première semaine, et une normalisation en 7 à 25 jours chez
60% des patients.
* Immunoglobulines à forte dose: l'injection intraveineuse de fortes doses
d'immunoglobuline humaines pendant deux jours à la posologie de 1 g /kg/j permet
d'obtenir une augmentation du chiffre de plaquettes à plus de 50 x109 /l en 24 à 48
heures chez environ 70% des patients.
* Immunoglobulines polyclonales antirhésus D d'origine humaine; leur utilisation
pour un prix dix fois inférieur à celui des immunoglobulines polyvalentes, représente
une alternative thérapeutique chez les patients de phénotype érythrocytaire rhésus
positif. Leur administration entraînerait une diversion phagocytaire, c'est à dire une
destruction préférentielle par les macrophages spléniques des hématies rhésus
positives recouvertes d'anticorps plutôt que des plaquettes opsonisées.
57
* La place de la splénectomie: la rate joue un rôle central dans la
physiopathologie du PTAI puisqu'il s'agit d'un site important de production des auto-
anticorps antiplaquettes et du lieu principale de destruction des plaquettes opsonisées.
Ces faits expliquent que la splénectomie soit efficace chez 70% à 80% des patients. La
réponse est habituellement observée dans les deux semaines qui suivent la
splénectomie.
Il est possible de prédire, en partie, son efficacité en réalisant une scintigraphie
avec les plaquettes autologues marquées à l'indium 111: la splénectomie est d'autant
plus efficace que la destruction des plaquettes est localisée dans la rate, un effet
favorable peut cependant être observé chez 30% à 40% des malades chez qui la
destruction des plaquettes est localisée pour tout ou en partie en dehors de la rate.
Chez les patients âgés ou fragiles chez qui la splénectomie risque d'être
compliquée, une irradiation splénique ou une embolisation de l'artère splénique été
proposées comme alternative. En cas de succès initial, une rechute survient dans
environ 10% des cas dans les mois qui suivent l'intervention ou plus rarement plus
tard. La rechute est parfois liée à la présence de rate accessoire laissée en place
pendant l'intervention et devenue hyperplasique. Sa présence peut être suspectée
devant l'absence de corps de jolly sur les frottis sanguins, et sera confirmée par les
épreuves isotopiques et ou la TDM.
L'ablation de la rate accessoire ne permet pas toujours d'obtenir la correction
de la thrombopénie.
58
B- Les splénomégalies avec rate primitivement pathologique :
1- Le syndrome de felty: (23)
C'est une variété de maladie de Chauffard-Still, caractérisée par la coexistence
d'une polyarthrite chronique dans 1%, d'une splénomégalie, de leucopénie et une
anémie modérée.
La neutropénie est d'importance variable, en règle inférieure à 1000/ul.
Son mécanisme a été étudié par plusieurs méthodes:
- Examen morphologique de la mœlle osseuse.
- Etudes isotopiques par marquage des neutrophiles in vivo (DEP), ou in vitro par
immunofluorescence indirect,
granuloagglutination, fixation de la protéine à staphylococcique radio-iodée.
Le mécanisme le plus vraisemblable serait auto-immun.
Divers traitement ont été proposés pour obtenir une amélioration de la
neutropénie, et une diminution du risque infectieux; corticothérapie efficace, mais
l'augmentation des neutrophiles est souvent éphémère et dépendante de posologies
incompatible avec un traitement prolongé, l'immunosuppression par
Ciclophosphoramide et Ciclosporine ont à leur actif des succès ponctuels.
La place de la splénectomie est difficile à schématiser. Ses indications ont
beaucoup tenus compte du risque infectieux difficile a apprécier sur le seul chiffre des
neutrophiles, et doivent être parcimonieuses et limitées aux cas où la fréquence et la
gravité des infections mettent en jeu le pronostic vital, car la majorité des séries
impute a la splénectomie des complications infectieuses propres; infection
pneumococciques graves et abcès sous phrénique principalement, et certains ont
même signaler la présence des rémissions spontanées avec normalisation des
neutrophiles sans splénectomie.
59
Des échecs ou des rechutes sont possibles après la splénectomie.
2- les syndromes myéloprolifératifs :
*** Leucémie myéloïde chronique : (29,30)
La LMC est un syndrome myéloprolifératif avec une hyperplasie du tissu
hématopoïétique et en particulier de la lignée granuleuse. La prolifération myéloïde est
monoclonale et caractérisée par un marqueur chromosomique spécifique découvert en
1960 par nowell et hungerford et portant le non de la ville d'origine de cette
découverte: le chromosome philadelphie (Ph) qui est le résultat d'une translocation
réciproque entre le chromosome 9 et le chromosome 22.
La LMC évolue habituellement en trois phases: après une phase chronique ou
stable de 36 mois environ, les malades présentent une phase accélérée, puis une crise
blastique à partir de laquelle la médiane de survie n'est plus que de 3 mois. La maladie
s'installe de façon insidieuse. Elle habituellement paucisymptomatique. La découverte
d'une LMC résulte habituellement d'une numération formule sanguine (NFS) de routine.
Ailleurs c'est une altération de l'état général ou une lourdeur au niveau de
l'hypochondre gauche qui conduisent à l'hémogramme et au diagnostic. Les signes
fonctionnels et généraux les plus fréquents sont : asthénie, anorexie, amaigrissement,
fièvre modérée chronique, sueurs nocturnes et sensation de pesanteur épigastrique et
de l'hypochondre gauche en rapport avec la splénomégalie.
Plus rarement, lorsque le compte de leucocytes est supérieur à 500.109 /l, le
diagnostic est porté à l'occasion de manifestations vasculaires: priapisme, baisse de
l'acuité visuelle avec une hémorragie rétinienne, accident vasculaire cérébral. De rares
cas de LMC sont découvertes à la suite d'un diabète insipide, de crises de gouttes ou
lithiases urinaires par mobilisation d'urates, de complications hémorragiques et
60
thrombotiques et enfin, devant des localisations extramedullaires de la métaplasie
myéloïde au niveau cutané ou osseux. Le signe physique essentiel de la maladie est la
splénomégalie, mais elle est de moins en moins fréquente car le diagnostic est plus
précoce. Cette splénomégalie est plus ou moins volumineuse, ferme, indolore ou à
peine sensible. Elle peut dans certains cas être énorme, dépassant l'ombilic et
atteignant la fosse iliaque gauche, ou au contraire modérée, parfois difficilement
palpable. Une hépatomégalie est associée dans 10% à 40% des cas.
Un hémogramme suffit le plus souvent au diagnostic. Il existe habituellement
une hyperleucocytose importante dépassant 25.109/l et atteignant souvent 100.109/l
voire plus. ne myélémie qui comporte principalement les précurseurs les plus
différenciés (myélocytes et métamyélocytes). Une anémie normochrome normocytaire
peu régénérative est parfois observée au diagnostic. Plus évocatrice est
l'hyperplaquettose supérieur à 500.109/l. La thrombopénie est possible bien
qu'exceptionnelle au moment du diagnostic. Elle signe une accélération de la maladie.
Le myélogramme, par ponction sternale ou iliaque, montre que 80 à 90% des
éléments appartiennent à la lignée granuleuse. Les myélocytes, les métamyélocytes et
les polynucléaires sont les éléments dominant dans la moelle. La biopsie médullaire
confirme le syndrome myéloprolifératif. L'évolution naturelle de la maladie est
inéluctablement mortelle.
Les traitements tels que l'hydroxyurée ou le busulfant n'ont que très peu modifié
la durée médiane de survie.
Le pronostic de la LMC a maintenant changé avec l'apport de deux thérapies:
d'une part, la greffe de moelle osseuse allogénique, qui permet de guérir environ 50 à
60% des malades, mais qui n'est possible que pour les malades de moins de 50 ans
ayant un donneur HLA- identique, d'autre part, l'interferon- alpha recombinant qui
61
permet d'obtenir des rémissions cytogénétiques chez 30% des patients et une
prolongation de la survie chez les malades qui répondent.
En dehors de ces avancées thérapeutiques, les connaissances sur le
leucémogenèse ont beaucoup progressé.
La splénectomie connait actuellement un regain de valeur au cours de cette
maladie ou une splénectomie initiale systématique évite au malade, au moment de la
transformation, les effroyables douleurs spléniques et les infarctus spléniques du stade
d'acutisation. La rate étant un réservoir de cellules Ph susceptible de transformation.
***- Splénomégalie myéloïde : (31)
Appelée également myélofibrose idiopathique, apparaît comme la conséquence
de la prolifération clonale d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente.
La prolifération cellulaire qui caractérise la maladie peut s'exprimer dans chacune
des trois lignées myéloïdes.
Elle se développe dans les territoires médullaires normalement actifs, s'étend à
des territoires normalement en régression adipeuse chez l'adulte, se greffe sur les
territoires extramédullaires, créant des foyers de métaplasie myéloïde notamment
spléniques. Elle interfère enfin avec les cellules de l'environnement médullaire et induit
une myélofibrose secondaire ou réactionnelle.
Elle est considérée comme le plus rare des syndromes myéloprolifératifs. L'age
moyen au diagnostic se situe aux alentours de 60 ans avec des extrêmes de 15 à 94
ans. Les deux sexes sont atteints de façon à peu près équivalente.
Les symptômes révélateurs sont dominés par l'anémie et l'asthénie. Les
hémorragies cutanéo-muqueuses ou digestives sont parfois révélatrices.
Les signes abdominaux : douleur, dyspepsie et les signes d'infarctus splénique
sont également retrouvés.
62
La splénomégalie est le signe clinique fondamental. Pratiquement constant dès le
diagnostic ou rapidement constaté après celui-ci. Sa taille est variable inférieure à 10
cm dans 38 à 75% des cas, parfois très volumineuse, atteignant la fosse iliaque dans
22% des cas.
L'examen attentif du sang permet à lui seul, dans la majorité des cas d'évoquer le
diagnostic de splénomégalie myéloïde devant l'association d'anomalies quantitatives
très diverses touchant en général l'ensemble des trois lignées myéloïdes et les
anomalies qualitatives permettant d'évoquer la présence d'une myélofibrose et d'une
métaplasie myéloïde splénique.
L'anémie est au premier plan des anomalies quantitatives, avec une morphologie
des globules rouges très caractéristiques; anisocytose, poikilocytose, hématies en
forme de larme, élévation du nombre des réticulocytes sans signes d'hémolyse,
présence quasiconstante d'érythroblastes acidophiles ou polychromatophiles dans la
circulation. Une hyperleucocytose modérée avec polynucléose neutrophile est assez
fréquente. Elle s'accompagne pratiquement toujours d'une myélémie.
Les plaquettes peuvent être élevées, et présentant habituellement
d'importantes anomalies morphologiques.
La biopsie médullaire est indispensable pour faire le diagnostic.
L'évolution de splénomégalie myéloïde est marquée par :
- une augmentation de volume de la rate, constante, elle reflète l'expansion du
tissu myéloïde, l'augmentation du flux sanguin.
- l'augmentation du volume du foie, parallèle à l'augmentation du volume
splénique et favorisée par la splénectomie.
- L’apparition, possible et sans doute favorisée par la splénectomie, de foyers de
métaplasie myéloïde éctopiques, ganglionnaires, séreux, cutanés et de système
63
nerveux central.
Le traitement de la splénomégalie myéloïde reste encore essentiellement palliatif.
Au moment du diagnostic, un tiers de patients n'ayant pas de modification
hématologique ou de symptomatologie clinique, il est légitime de s'en tenir à la simple
surveillance et à la prescription d'agents inhibiteurs de la synthèse d'acide urique.
Les formes prolifératives de la maladie avec une hyperleucocytose ou une
hyperplaquettose, justifient une tentative de traitement cytoréducteur, en général très
efficace. Les chimiothérapies préconisées sont habituellement l'hydroxyurée, le
pipobroman.
Le traitement doit être étroitement surveillé en raison de la myélofibrose qui
augmente la toxicité hématologique de ces produits.
La corticothérapie est légitime en cas d'hémolyse ou de thrombopénie
immunologique.
C'est surtout la place de la splénectomie qui fait l'objet de controverse dans le
traitement de la splénomégalie myéloïde, préconisée pour supprimer un facteur de
séquestration, d'hémodilution, de douleur ou une source d'hypertension portale. Elle
ne peut être justifiée qu'après échec des autres alternatives thérapeutiques si on a
soigneusement, grâce à une épreuve isotopique et à la scintigraphie, éliminé les cas
d'insuffisance quantitative majeure de l'érythropoïèse médullaire relayée par une
hématopoïèse splénique.
Malgré des progrès dans ces indications et le recours à cette thérapeutique avant
le stade ultime de la maladie, la morbidité reste importante dans la période post-
opératoire. Précoce (hémorragie, abcès sous phrénique, infection pulmonaire,
complications thrombo-emboliques) estimée à 40% des cas. Tardivement,
l'augmentation de l'hépatomégalie, des foyers de métaplasie éctopiques, une fréquence
64
inquiétante de transformation a été signalée.
La mortalité dans les enquêtes rétrospectives reste impressionnante.
Malgré ces réserves, l'amélioration du confort, la réduction de l'hypertension
portale, de l'anémie, de la thrombopénie ou de leucopénie sont appréciables.
Toute fois, la splénectomie ne semble pas avoir d'impact sur la survie et la
splénectomie précoce ne semble pas avoir d'intérêt.
***Maladie de vaquez : (32, 33)
Appelée aussi la polyglobulie essentielle. C'est un syndrome myéloprolifératif
caractérisé par une hyperproduction des globules rouges.
Le tableau clinique comporte une splénomégalie, une hépatomégalie, prurit, et
des signes d'hyperviscosité (céphalées, fatigue, trouble visuels, paresthésie ...).
Sur la NFS, on retrouve une polyglobulie, une thrombopénie, et une
hyperleucocytose. L'hémostase est perturbée par l'allongement du temps de
saignement, une hyperuricémie modérée et fréquente et une augmentation des
phosphatases alcalines leucocytaires.
Le mécanisme de la splénomégalie serait imputable à l'engorgement splénique,
et l'hyperplasie réticulaire splénique. L'origine thrombocytosique est également
invoquée.
La splénectomie est dangereuse, et peut être létale.
3- le syndrome lymphoprolifératif :
*** La leucémie à tricholeucocyte : (34)
La leucémie à tricholeucocytes (HCL) a été identifiée par Bouroncle en 1958. Le
foisonnement de la terminologie utilisée dans la littérature pour la caractériser traduit
65
la difficulté à identifier la nature monocytoïde ou lymphoïde de la cellule tumorale. Le
tableau clinique est assez stéréotypé et associe le plus souvent une splénomégalie
isolée sans hépatomégalie et ou adénopathie superficielle. L'hémogramme montre une
neutropénie et une monocytopénie très caractéristique, parfois une anémie et une
thrombopénie. L'examen des frottis sanguins permet de reconnaître les cellules
lymphoïdes atypiques : elles sont caractérisées par un noyau souvent excentré, sans
nucléole avec un réseau chromatinien fin et clair et un cytoplasme étendu
irrégulièrement basophile présentant parfois des projections donnant à cette cellule
son aspect chevelu. La présence de ces cellules est habituelle dans le sang où elles sont
plus faciles à identifier mais aussi dans la moelle osseuse. La positivité diffuse avec les
phosphatases acides et l'absence d'inhibition avec l'acide L-tartrique caractérise cette
cellule. Les marqueurs immunologiques ont montré que ces cellules étaient des cellules
lymphoïdes B, exprimant les molécules membranaires reconnues par les anticorps
monoclonaux CD19, CD20, CD22, CD11c et CD25. Les examens de biologie
moléculaire ont confirmé sans ambiguïté la nature B de ces cellules.
Jusqu'à ces dernières années, l'évolution de la leucémie à tricholeucocytes était
marquée par la survenue de complications infectieuses graves et mortelles en rapport
avec la profondeur de la neutropénie. Ces complications infectieuses étaient surtout
bactériennes, incluant les infections à mycobactéries atypiques. La possibilité de
traitement par interféron alpha a radicalement transformé le pronostic de ces patients
en corrigeant les paramètres sanguins et en particulier la neutropénie. La prise en
charge thérapeutique doit tenir compte de cette évolution actuellement favorable et les
essais thérapeutiques doivent évaluer la toxicité des médicaments prescrits.
La splénectomie a été, avant l'introduction de l'interféron, le traitement de choix
66
de la leucémie à tricholeucocytes. Les données histologiques spléniques ont montré
une infiltration de la pulpe rouge très caractéristique de la leucémie à tricholeucocytes.
Dans une série de 63 patients (35) splénectomisés en première intention, une
rémission sanguine hématologique, une réponse partielle et un échec sont observés
dans 42 %, 58 % et 14 % des cas respectivement. L'effet de la splénectomie est
transitoire et des rechutes surviennent dans environ la moitié des cas, dans les cinq
ans suivant la splénectomie sous une forme leucémique ou une aggravation de la
pancytopénie. Les données de la littérature concernant les corrélations entre la réponse
hématologique et la taille initiale de la rate sont contradictoires. Le poids de la rate
n'influence pas la réponse hématologique. Un chiffre de plaquettes avant la
splénectomie supérieur à 60 x 109/l paraît être un facteur de bon pronostic. La rate
peut être dans certains cas un véritable sanctuaire avec persistance de cellules
tumorales à ce niveau, contrastant avec une rémission complète sanguine et médullaire
obtenue après traitement par interféron ou 2-Chlorodéoxyadénosine (2-CdA). Même si
la mortalité opératoire est faible, le risque ultérieur d'infections essentiellement à
germes intracellulaires existe chez ces patients splénectomisés.
***-La leucémie lymphoïde chronique : LLC (36)
La LLC est une hémopathie lymphoïde chronique définie par l'accumulation,
dans le sang ( lymphocytose supérieure à 4.109/l) et la moelle osseuse, de petits
lymphocytes B d'aspect mature et d'origine monoclonale, qui présente un phénotype
caractéristique (faible expression du récepteur B , coexpression de CD5 et de CD23). La
LLC est la plus fréquente des leucémies dans les pays occidentaux, quels que soient le
sexe et la race. L'incidence de la maladie est de 5/100000 après 50 ans, et de
30/100000 après 80 ans .Très rare avant 40 ans, sa fréquence augmente avec l'age.
Pour la présentation clinique de la LLC, dans 30% des cas, il ny'a aucun signe
67
clinique et las anomalies sont uniquement biologiques. C'est le plus souvent lors d'un
hémogramme demandé à titre systématique qu'est retrouvée une lymphocytose
sanguine chez un sujet apparemment en bonne santé. Parfois, c'est la découverte
d'adénopathies superficielles par le patient ou le médecin, ou d'une splénomégalie qui
est retrouvée dans environ 20% des cas, cette splénomégalie est généralement de taille
modérée. Des formes splénomégaliques pures de bon pronostic avaient été
individualisées il y'a plusieurs années.
L'hépatomégalie présente dans 5 à 10% des cas .L'atteinte d'autres organes
comme la peau, les amygdales, le tube digestif, la plèvre et les poumons, le système
nerveux, les reins, est décrite mais rarement rencontrée.
L'hémogramme est bien évidemment indispensable au diagnostic, il comporte
systématiquement une étude des lymphocytes sur frottis et le compte des
réticulocytes. La lymphocytose supérieure à 4-5 .109/l est un signe constant de la
maladie, indispensable pour porter le diagnostic.
La splénectomie est souvent efficace dans les formes où il existe une très grosse
rate et dans les formes où évolue une anémie hémolytique auto-immune ou une
thrombocytopénie ou les deux en même temps et que la corticothérapie n'arrive pas à
vaincre. La splénectomie trouve ses indications aussi en cas de manifestations
d'hypersplénisme dans les volumineuses splénomégalies. Pour l'équipe de grenoble,
elle est pratiquement systématique en cas de résistance au
chlorambucil. Du reste l'ablation de la rate permet de supprimer un foyer
tumoral. Mais la splénectomie peut être dangereuse compte tenu du terrain fragile
(défenses immunitaires affaiblies en raison de la malignité de la maladie est des
thérapeutiques suivies), exposant parfois à un risque infectieux mortel.
68
***La maladie de waldenstrom: (37)
Elle est habituellement définie par l'association d'une IgM monoclonale présente
dans le sérum à un taux supérieur à 5g/l et une prolifération lymphoïde médullaire
polymorphe, comportant lymphocytes, lymphoplasmocytes, et plasmocytes mûrs. C'est
une hémopathie lymphocytaire chronique touchant la cellule B.
L'age moyen au diagnostic est de l'ordre de 60 ans.
La maladie de waldenstrom ne s'observe pas chez l'enfant, mais n'est pas
exceptionnelle chez l'adulte jeune. Une prédominance masculine (70% des cas) est
retrouvée dans la plupart des séries étudiées.
Environ 15% de l'ensemble des immunoglobulines monoclonales observées en
pathologie appartiennent à la classe des IgM.
La maladie de waldenstrom est en général découverte chez un homme de 50 ans
à 65 ans dans trois types de circonstances principales:
- devant une asthénie progressive, symptome généralement liés à une anémie.
- en raison d'une complication ou d'une localisation inhabituelle.
- enfin, de plus en plus fréquemment, à l'occasion de la découverte fortuite d'une
élévation de la vitesse de sédimentation, anomalie qui conduit à la réalisation d'une
électrophorèse des protides sériques.
Dans la forme la plus habituelle, non compliquée, l'examen clinique est normal,
on objective une hépatosplénomégalie, rarement volumineuse, et ou des adénopathies
périphériques, habituellement de taille modérée et souvent localisées à un seul
territoire ganglionnaire.
Splénomégalie et adénopathies périphériques sont présentes au diagnostic avec
une fréquence sensiblement égale chez environ un malade sur deux.
L'hémogramme peut montrer des anomalies des trois lignées: une thrombopénie,
69
une hyperleucocytose, et une anémie normochrome normocytaire qui est assez
fréquentes.
Une anémie hémolytique auto-immune est de constatation aussi fréquente au
cours de la maladie.
Le diagnostic biologique est basé sur l'étude des protides sériques et urinaires
par une électrophorèse et une immunoélectrophorèse mettant en évidence une bande
étroite homogène identifiée comme étant une IgM monoclonale.
La réalisation d'un myélogramme et d'une biopsie médullaire permet de faire le
diagnostic cytologique et histologique.
Le frottis obtenu par ponction sternale met en évidence une infiltration
lymphoïde d'importance variable.
L'étude histologique de la moelle précise l'importance de la prolifération
lymphoïde, qui peut être diffuse on en îlots.
Différentes complications peuvent marquer l'évolution de la maladie. Certaines
sont liées à l'IgM monoclonale, d'autres témoignent de l'importance de l'infiltration
lymphoïde.
Le traitement de cette affection est basé essentiellement sur la chimiothérapie, et
le traitement des complications par les échanges plasmatiques et la corticothérapie.
La splénectomie trouve ses indications lorsqu'il existe une hémolyse ou, plus
rarement, les thrombopénies auto-immunes non améliorées par une corticothérapie
bien conduite.
Ø Les splénomégalies au cours des hypertensions portales: (16, 38)
Au cours des cirrhoses: H.T.P.entraîne une splénomégalie isolée ou associée à un
hypersplénisme. La fréquence de cette splénomégalie varie avec l'étiologie. Il faut noter
que plus d'un tiers des cirrhotiques ayant des signes d'H.T.P est souvent morts
70
d'hémorragie digestive n'ont pas de splénomégalie. En Europe et dans les pays anglo-
saxons l'étiologie prédominante de l'H.T.P. est la cirrhose alcoolique. La splénomégalie
est dans ce cas modérée et un peu plus fréquente dans les cirrhoses alcooliques avec
foie hypertrophié que dans les formes avec foie atrophique. Dans les cirrhoses non
alcooliques la splénomégalie est encore plus fréquente. Son diagnostic n'est pas
toujours aisé, elle doit être soupçonnée devant un syndrome d'hypersplénisme car la
séquestration splénique des érythrocytes serait liée essentiellement à la taille de la rate
plus qu'à la pression portale. La splénectomie a été une des premières opérations
utilisées dans le traitement de l'H.T.P. Ses indications après avoir été assez larges sont
actuellement restreintes car bien que la seule ligature de l'artère splénique diminue
d'environ un tiers le flux portal, la splénectomie isolée n'entraîne qu'une
décompression modérée qui ne met pas à l'abri des récidives hémorragiques. De plus,
elle entraîne un risque propre de thrombose extensive du système porte. La
splénectomie pratiquée au cours d'une cirrhose peut entraîner une poussée
d'insuffisance hépatique. Actuellement les indications de la splénectomie en matière
d'H.T.P. "Banti exclu" sont restreintes n'est pratiquée que par nécessité pour réaliser
une anastomose splénorénale ou pour compléter, parfois, une anastomose tronculaire
lorsqu'il existe ou aggrave un hypersplénisme. L'existence d'un gros schunt spléno-
rénal doit faire éviter au maximum, la splénectomie afin de préserver les voies de
dérivation.
Dans le cadre des syndromes de Banti: Il doit être mis à part en raison de leur
grande fréquence dans notre milieu. Ces splénomégalies dites méditerranéennes ont
été décrites par Banti en 1894 comme une affection d'étiologie inconnue mais
autonome qui atteint des sujets jeunes et dont le problème étiopathogénique reste
entièrement posé.
71
La géographie habituelle chez ces malades jouerait un rôle dans le déterminisme
de l'affection. La splénomégalie toujours très volumineuse s'accompagne de façon
pratiquement constante et quelque soit le stade, d'un hypersplénisme souvent
important. En raison de la fréquence de la maladie chez le jeune, un retard staturo-
pondéral est souvent constaté. Le diagnostic est habituellement un diagnostic
d'élimination. Le traitement a été longtemps très controversé. La tendance actuelle est
de réaliser la splénectomie simple chez les malades qui n'ont pas saigné, en raison du
volume important de la rate menacée par le moindre traumatisme mais surtout en
raison de l'hypersplénisme constant et souvent majeur. Les anastomoses
prophylactiques sont de plus en plus rejetées chez les malades qui n'ont pas saigné. La
splénectomie associée à une dérivation du système porte de préférence par une
anastomose spléno rénale, moins pathogène que les anastomoses tronculaires, ne sont
de mise que chez les patient qui on déjà saigné. Il faut cependant prendre en
considération la pression résiduelle du système porte après splénectomie: en effet une
pression résiduelle trop basse expose à un risque accru de thrombose de la dérivation.
Dans l'ensemble des suites immédiates sont favorables, l'évolution se fait néanmoins le
plus souvent vers la cirrhose et l'hémorragie digestive.
Au cours des hypertensions portales d'origines vasculaires: Elle groupent les
fistules artério-veineuses spléniques et les anévrysmes de l'artère splénique. Elles
entraînent une H.T.P. sectorielle définitivement curable chirurgicalement.
Les fistules artérioveineuses spléniques sont très rares et peuvent être
congénitales ou acquises. La splénomégalie est souvent volumineuse et s'accompagne
toujours d'une H.T.P. segmentaire. A l'auscultation, il existe un souffle continu a
renforcement systolique dans la région dorsale au dessous de la base pulmonaire
gauche. Le diagnostic peut être confirmé par la splénoportographie qui montre une
72
dilatation avec souvent encoche de la veine splénique, reflux coronaire ou
mésentérique sans image d'obstacle mais qui contraste avec une hépatographie
précoce. L'artériographie sélective splénique montre une dilatation artérielle et un
temps veineux précoce. La thérapeutique consiste en l'exérèse de la fistule emportant
la rate et parfois la queue du pancréas.
Les anévrysmes de l'artère splénique: sont accompagnés très souvent d'une
splénomégalie, avec l'association fréquente d'une hypertension portale. Les causes
habituelles sont l'artériosclérose et les malformations congénitales. Cliniquement on
perçoit une tuméfaction de l'hypochondre gauche pulsatile et battante, parfois on
entend un souffle systolique épigastrique ou sous costal gauche, qui sont
pathognomoniques. L'artériographie sélective du tronc coeliaque précise le siège et les
caractères de l'anévrysme et permet de déceler une complication latente comme une
thrombose ou une fissuration. La principale complication de ces anévrysmes est la
rupture avec une mortalité très importante. Le risque que constitue donc ces ruptures
justifie le traitement préventif précoce de ces anévrysmes. Le traitement chirurgical
est relativement aisé quand l'anévrysme s'est développé sur le trajet distal de l'artère
au voisinage de la rate et la queue du pancréas. Il devient beaucoup plus difficile quand
l'anévrysme s'est développé en amont, sur l'origine de l'artère splénique.
Ø Les splénomégalies au cours des maladies de surcharge :
*** La maladie de Gaucher : (39)
Seule la maladie de Gaucher peut se présenter avec une splénomégalie
d'indication chirurgicale. C'est une affection génétique rare à transmission
autosomique récessive due à un déficit en une enzyme lysosomale, la beta
glucocérebrosidase. Cette maladie est caractérisée par des dépôts de glucosylceramide
dans les cellules hépatiques, splénique et dans la moelle osseuse.
73
La maladie de Gaucher provoque une hépato-splénomégalie massive, une
asthénie, pigmentation des téguments, des complications osseuses, ainsi que des
anomalies hématologiques (thrombopénie, anémie) ou biochimiques (augmentation de
l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de la ferritine, des phosphatases acides
tartrates - résistantes ...). Les atteintes neurologiques centrales ne sont retrouvées que
dans les types 2 et 3 de la maladie.
Le diagnostic formel est établi par le dosage de l'activité de la beta-
glucocérébrosidase dans les leucocytes circulants et la mise en évidence des cellules de
Gaucher dans la moelle osseuse.
Le traitement par enzyme de remplacement (imiglucrase) permet d'améliorer les
anomalies hématologiques, l'hépatosplénomégalie et la qualité de vie en quelques
mois. Le traitement de réduction de substrat est une nouvelle approche qui permet de
diminuer l'accumulation du glucosylcéramide en excès.
La splénectomie est envisagée dans les situations où les complications
hématologiques sont au premier plan: hypersplénisme, syndrome hémorragique,
splénomégalie très volumineuse et symptomatique. En outre la splénectomie
augmenterait les complications osseuses. La splénectomie garde toujours sa place
thérapeutique devant l'échec du traitement médical.
Maladie de Gaucher (40) : la rate augmentée de taille présente de multiples
nodules hypodenses (A).
74
Ø Les splénomégalies parasitaires et infectieuses :
*** Les abcès de la rate : (40, 41)
Les abcès spléniques sont rares. Ils représentent 2 à 5,4% des suppurations
intra-abdominales. Ils sont secondaires à une dissémination par voie sanguine au cours
d'une septicémie ou endocardite, à une surinfection d'un infarctus ou hématome post-
traumatique ou à la propagation d'un processus infectieux de voisinage.
Les hémoglobinopathies, le diabète et les états d'immunodépression constituent
les principaux facteurs favorisants. Par le passé, les abcès de la rate étaient souvent de
découverte autopsique en raison de leur symptomatologie clinique souvent discrète et
non spécifique. Le diagnostic doit être évoqué devant une splénomégalie douloureuse
et fébrile. Le staphylococus aureus, les streptocoques et les bacilles gram négatif sont
les germes les plus fréquemment en cause. Le diagnostic des abcès de la rate est
devenu facile grâce à l'échographie et la tomodensitométrie. Ces examens confirment
rapidement le diagnostic, permettent de guider une ponction et ou drainage percutanés
et de suivre l'évolution.
Dans une série de 13 cas (42), les germes identifiée étaient un entamoeba
histolitica (2 fois ), salmonella typhi (2 fois ), et un staphylococcus aureus (une fois). Ils
ont objectivé la rareté des abcès spléniques qui ressort dans toutes les études: 10 cas
en 10 ans pour chulay, 5 cas en 30 ans pour fall et 13 cas en 5 ans dans cette études.
Cette rareté pourrait s'expliquer par le fait que la rate présenterait une capacité à
résister à l'infection locale.
La ponction et le drainage percutané associés à une antibiothérapie adaptée
permettent souvent la guérison.
La splénectomie est indiquée en cas d'échec du drainage percutané, si abcès
multifocal, ou si rupture splénique.
75
A. Au scanner, l'abcès splénique apparaît comme une hypodensité (40).
*** la tuberculose splénique : (43)
Avec l'émergence de syndrome d'immunodéficience acquis (SIDA), la tuberculose
est redevenue un problème de santé publique à l'échelle planétaire, ne se limitant plus
aux zones d'endémie dans les pays en voie de développement. Toutes les localisations
de la tuberculose ont été décrites. Parmi les tuberculoses digestives, la tuberculose
splénique occupe une place importante dans les préoccupations des
gastroentérologues, des hématologues, et des chirurgiens, en raison d'un regain
d'intérêt récent avec le nombre sans cesse croissant de malades atteints du SIDA chez
lesquels les atteintes hépatospléniques d'origine tuberculeuse sont fréquentes.
Le plus souvent, la tuberculose splénique s'intègre dans un tableau d'atteinte
diffuse en particulier hépatoganglionnaire et médullaire (dite hématopoiètique), elle
représente environ 1% de toutes les tuberculoses et 10% des formes extrapulmonaires.
76
La tuberculose splénique semble être favorisées par un age avancé, le diabète, la
malnutrition, certaines hémopathies et le SIDA.
Les aspects cliniques de la tuberculose splénique sont variés et non spécifiques.
L'amaigrissement, la fièvre et l'anémie sont les manifestations les plus fréquentes. La
splénomégalie et l'hépatomégalie sont présentes dans la quasi-totalité des cas.
Certaines formes dites malignes sont caractérisées par une évolution rapide,
souvent mortelle, avec cachexie, fièvre, hémorragie ou surinfection.
L'échographie permet parfois d'évoquer le diagnostic, surtout quand elle survient
au cours de l'infection par le VIH.
Les tuberculomes se présentent comme des lésions hypoéchogènes de taille
variable, à limites nettes, sans renforcement postérieur. Mais cette forme
macronodulaire pseudo-tumorale peut poser de véritables problèmes diagnostiques
notamment, en l'absence d'autres localisations tuberculeuses connues ou de contexte
évocateur.
Les abcès froids tuberculeux spléniques se présentent comme des collections
hypoéchogènes ou anéchogènes mal limitées, avec renforcement postérieur, contenant
parfois des échos intenses qui correspondent à des débris,ils posent également un
problème de diagnostic différentiel avec les abcès à pyogènes, une tumeur primitive ou
encore un kyste hydatique.
Le diagnostic de la tuberculose splénique est histologique et repose sur la
ponction biopsie de la rate, du foie ou d'une adénopathie dans les formes disséminées.
Sa réalisation, quel qu'en soit le siège, doit être systématique devant toute
splénomégalie associée à une fièvre inexpliquée, ce qui permettra de poser le
diagnostic précocement et d'instituer un traitement médical pouvant être efficace
isolément.
77
L'étude des produits de la ponction biopsie permet d'apporter la preuve de
l'infection par le BK, par l'existence d'un granulome épithéliogigantocellulaire avec
nécrose caséeuse.
Le traitement de la tuberculose splénique est avant tout médical, fondé sur
l'association de trois antibiotiques: la rifampicine, l'izoniazide, et le pyrazinamide. La
durée totale de traitement recommandée est de six mois.
Le traitement chirurgical peut être envisagé dans un but diagnostique ou
thérapeutique.
Une intervention à visée diagnostique, et pouvant inclure une splénectomie, peut
être le seul moyen d'affirmer le diagnostic quand toutes les investigations restent non
concluantes.
La splénectomie à visée thérapeutique est indiquée en cas d'échec du traitement
médical, dans la formes cytopénique de la tuberculose splénique, dans les
splénomégalies tuberculeuses compliquées d'hémorragie digestives par hypertension
portale, et en cas d'échec du drainage percutané d'un abcès splénique, ou lorsqu'il
existe des abcès multiples de la rate.
*** Le kyste hydatique de la rate : (40, 44, 45, 47)
Lorsque la rate est une localisation parasitaire, l'échinococcose hydatique ou
hydatidose en est la cause la plus fréquente. Après le foie et le poumon, la rate est la
principale localisation (2%). Son atteinte est primitive par voie artérielle après traversée
du foie et du poumon. Le kyste hydatique représente 60% des kystes spléniques. La
contamination se fait généralement par l'intermédiaire d'un hôte, habituellement le
chien. La paroi du kyste est constituée, de dehors en dedans, d'une coque
scléroinflammatoire réactionnelle (périkyste), d'une membrane acellulaire (cuticule) et
d'une membrane proligère avec les vésicules.
78
Les cinq descriptions classiques des kystes hydatiques s'appliquent à la
localisation splénique. Le kyste de type 1 est une collection liquidienne pure à parois
fines ou épaisses parfois calcifiées (kyste univésiculaire jeune). Le type 2 est collection
liquidienne dont la paroi est dédoublée, réalisant une membrane flottante, détachée à
l'intérieur du kyste. Le kyste cloisonné est le type 3. Les vésicules filles sont agencées
en rosette ou en nid d'abeilles.
Avec le type 4, la lésion devient hétérogène : il s'agit d'un kyste remanié. Enfin, le
kyste calcifié est le type 5 : il s'agit d'une ligne arciforme, dense en coquille d'oeuf
visible sur l'ASP.
L’échographie reste le meilleur moyen de diagnostic du kyste hydatique. En cas
de doute diagnostic, la TDM abdominale est d’un grand intérêt.
Les réactions sérologiques facilitent également le diagnostic (Electrophorèse,
Hémmaglutination, Elisa).
Le traitement est chirurgical ; splénectomie totale, ou partielle selon que le kyste
hydatique est polaire, ou situé sur le pédicule splénique, et selon que sa taille soit
grande ou petite, la splénectomie permet un diagnostic exact après étude
anatomopathologique, et empêche l’apparition de complications.
79
(46)
80
Aspect TDM en faveur d’un kyste hydatique de la rate type 4 (image prise au
service de chirurgie B)
81
Grande formation kystique multi-loculée au niveau de l’HCG faisant évoquer un
KH splénique. (service de chirurgie B du CHU Hassan 2)
82
Grande formation kystique multi-loculée au niveau de l’hypochondre gauche.
Ø les splénomégalies tumorales :
Les tumeurs bénignes :
* Les tumeurs kystiques : (40)
Doivent être différenciées des kystes parasitaires et des pseudo kystes au cours
des traumatismes ou des pancréatites. Radiologiquement, les kystes purs ont toujours
la même présentation : lésion arrondie, circonscrite, à contenu transsonore, avec des
contours fins et réguliers et entraînant un renforcement postérieur des échos.
Les tumeurs kystiques spléniques sont plus fréquentes chez les femmes, surtout
jeunes. Malgré leur taille importante de l'ordre de 10 cm, elles sont asymptomatiques
dans 50% des cas. Les complications surviennent notamment lors des grossesses; il
83
s'agit de rupture du kyste, d'hémorragie intra kystique ou d'infection du kyste.
Les kystes vrais ou primitifs, qui représentent 25% des kystes non parasitaires,
comprennent les kystes épithéliaux (20%), les kystes endothéliaux, les kystes
mucoides. Enfin, exceptionnellement, la lésion splénique liquidienne est un kyste
mucoides à revêtement mucipare. Il s'agit plus souvent d'une métastase d'un
cystadénocarcinome mucineux ovarien, pancréatique ou digestif que d'une hétérotopie
ovarienne intra splénique.
Kyste épidermoide (40). La lésion siège dans la rate et présente quelques
trabéculations périspléniques.
84
La pièce opératoire confirme la nature kystique de la tumeur (40).
* Hémangiome caverneux de la rate : (48)
C'est une tumeur bénigne, formée de cavités kystiques bordées de cellules
endothéliales, d'origine dysgénésique congénitale aux dépens des canaux primitifs de
l'embryon.
C'est une tumeur de l'adulte, rare, une cinquantaine de cas dans la littérature.
La splénectomie est indiquée pour deux risques :
-rupture, difficile à prévoir.
-malignité (1,8% des cas Le pronostic est sombre malgré la splénectomie, car la
maladie est souvent disséminée au moment du diagnostic.
*Angiome à cellules marginales: (49)
C'est une tumeur vasculaire bénigne de la rate, rare, avec des caractéristiques
histomorphologiques.
La splénectomie est réalisée dans un but diagnostique.
85
B. À l'examen IRM (séquence T2), les nodules spléniques apparaissent
hyperintenses (flèches). Il existe également une hémangiomatose hépatique.
*Péliose splénique : (50)
Affection rare se traduisant par des nodules bleuâtres au niveau de la rate et sur
le foie également, d'origine inconnue. Elle fragilise les organes, et les exposes à la
rupture, d'où l'indication urgente de la splénectomie.
*Les pseudotumeurs inflammatoires de la rate : (51,52)
Sont des lésions bénignes exceptionnelles. L’étiologie précise de cette affection
reste inconnue. Plusieurs hypothèses ont été avancées : infectieuse, ischémique,
traumatique, auto-immune. La présence de nécrose suggère une origine infectieuse
mais les examens bactériologiques et les cultures ne trouvent pas de germe.
L’association possible à un purpura thrombopénique idiopathique laisserait supposer
86
une origine auto-immune alors que l’existence de thromboses vasculaires serait en
faveur d’une origine ischémique. Enfin la pseudotumeur inflammatoire de la rate serait
considérée comme une réponse non spécifique de la rate à une agression d’étiologies
diverses. Cette affection touche les femmes dans 60 % des cas. L’âge moyen est de
51,5 ans (16 à 87 ans). Plus de la moitié des cas rapportés sont de découverte fortuite
ou à l’occasion d’un examen pour une autre affection : maladie de Hodgkin, purpura
thrombopénique idiopathique, hypercalcémie, cancer gastrique. Les signes cliniques ne
sont pas spécifiques avec par ordre de fréquence décroissant la douleur (47 %), la fièvre
(15 %), l’amaigrissement. L’examen clinique trouve une splénomégalie chez 80 % des
patients symptomatiques.
L’imagerie par échotomographie, scanner voire IRM permet de montrer soit une
masse unique de la rate dont le grand axe varie de 0,5 à 12,5 cm soit plusieurs
nodules enchâssés dans le parenchyme splénique. Le diagnostic avec un lymphome
primitif de la rate est très difficile, et c’est l’étude histologique de la rate après
splénectomie qui permet de poser le diagnostic. La pseudotumeur inflammatoire de la
rate se développe dans la pulpe rouge et forme une masse proéminente remplaçant le
parenchyme normal. La lésion est composée d’une prolifération hétérogène de cellules
inflammatoires, et limitée par un tissu fibreux de densité variable. Des foyers de
nécrose, des remaniements hémorragiques et des formations de cholestérol peuvent
être notés. La lésion est entourée et limitée par des lymphocytes, des fibroblastes et
parfois des granulomes épithélioïdes. Le traitement des pseudotumeurs inflammatoires
de la rate est chirurgical. La splénectomie totale a été réalisée dans la majorité des cas
rapportés dans la littérature. La splénectomie partielle rarement préconisée pourrait
être indiquée si la tumeur splénique était isolée, située loin du hile, sans effraction de
la capsule, sans envahissement des organes de voisinage ni adénopathie locorégionale.
87
L’examen anatomopathologique permet d’éliminer les lymphomes primitifs spléniques
et les sarcomes qui restent exceptionnels.
Les tumeurs malignes:
* Myélofibrose : (53)
D'origine inconnue, elle est caractérisée anatomiquement par une transformation
fibreuse de la moelle osseuse, et cliniquement par de l'asthénie, de la pâleur, une
splénomégalie douloureuse, des hémorragies, et une évolution fatale en 3 à 4 ans. Les
examens biologiques comportent une anémie modérée, une leucocytose, et
réticulocytose, ainsi qu'une métaplasie myéloïde de la rate, du foie, et du tissu
lymphatique.
La splénectomie est grevée d'une mortalité élevée et peut être indiquée devant
une cytopénie, et une rupture spontanée de la rate.
* Histicytofibrome malin (54) : C'est une tumeur très rare, elle se développe
aux dépens des cellules du système réticulo-endothélial (histiocyte). Elle est de
diagnostic difficile, aussi bien clinique que para clinique. L'histologie confirme le
diagnostic, son pronostic est lié aux métastases.
La splénectomie a un double intérêt; diagnostic et thérapeutique.
* Lymphome malin : (55, 56, 57,58)
Pour les lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), l'atteinte de la rate est de
peu d'importance car le pronostic et le traitement dépendent du type histologique.
Dans 30% des cas, la rate est envahie de façon diffuse se manifestant par une
splénomégalie. L'atteinte lymphomateuse représente 30% des splénomégalies
apparemment idiopathiques.
Le LNH primitif isolé de la rate est exceptionnel puisqu'il ne représente que 1 %
des lymphomes malins.
88
Dans la maladie de hodgkin, il existe une atteinte splénique dans 60% des cas. La
taille de la rate ne permet pas d'affirmer l'atteinte réelle, puisque un tiers des
splénomégalies ne présente pas de signes histologiques de la maladie, et à l'inverse un
tiers des rates ayant une taille normale possède des signes positifs histologiques.
L'échographie affirme facilement l'existence d'une splénomégalie, d'autant plus
suspecte que son écho structure est hétérogène.
Des nodules hypoéchogènes sont parfois décelés au sein d'une rate de taille
normale ou augmentée. Des adénopathies hilaires hypoéchogènes sont présentes,
isolées ou en association. La fiabilité de l'échographie atteint 70%.
La TDM ne fournit pas d'arguments supplémentaires à l'échographie.
La splénectomie peut être réalisée dans un but diagnostique; En effet il s'agit
souvent d'un diagnostic méconnu, et c'est l'étude anatomopathologique qui en révèle la
nature maligne, ou visant à établir une inventaire anatomique et thérapeutique en
assurant l'éradication de foyers spléniques occultes, point de départ potentiel d'une
déssimination secondaire lymphatique et hématogène.
La splénectomie, suivie d'une chimiothérapie post opératoire, aurait des résultats
de survie excellents.
89
Forme miliaire de lymphome malin non hodgkinien (58). B. Au scanner, il existe de multiples petites lésions hypodenses dans la majorité de la rate. À noter également des lésions hépatiques.
Forme tumorale de lymphome malin non hodgkinien (58) : la rate est augmentée
de taille et la totalité du parenchyme est anormale.
90
Adénopathies spléniques et lymphome non hodgkinien splénique (58).
Le scanner met en évidence de multiples nodules hypodenses au sein du
parenchyme splénique. Il existe de plus des adénopathies au niveau du hile splénique.
*Les métastases spléniques : (59,60,61,62,63,64)
Sont une entité très rare. Certaines études ont révélé que les foyers des cancers
primitifs sont par ordre décroissant de fréquence : mélanome dermique, sein, ovaire,
poumons, colon et rectum, puis utérus. L'immunocompétence splénique, par
production d'angiostatine, les contractions de la rate, ainsi que la disposition des
lymphatiques splénique, sont autant de mécanisme pouvant expliquer la rareté des
métastases spléniques.
La prévention à l'arrivée d'embols malins implique la résistance à l'implantation
des cellules tumorales.
91
Dans les métastases spléniques isolées, la splénectomie est justifiée car améliore
la survie surtout quand elle est complétée par une chimiothérapie.
Métastase splénique d'un cancer du sein (40) :Celle-ci apparaît liquidienne,
pseudokystique avec des cloisons à l'échographie.
92
Métastases spléniques. B. La rate est de taille normale avec une zone échogène
(flèches) et une zone kystique : cancer de l'estomac. C. Au scanner, on note un nodule
arrondi hypodense après contraste : mélanome.
93
Méthodes et résultas
94
Le but du travail : Notre étude rétrospective s’est définie trois objectifs : *Relever les différents aspects cliniques, para cliniques et étiologiques des
splénomégalies Chirurgicales. * Mettre à jour les nouveautés et indications actuelles des splénectomies. *Souligner la tendance actuelle vers la chirurgie coelioscopique, nettement
améliorée par L’émergence de la nouvelle technique qui est la Hand Assisted Laparoscopic Splenectomy.
Patients et méthodes : Il s’agit d’un travail rétrospectif fait au service de chirurgie B au CHU Hassan 2 de Fès, Intéressant 24 cas de splénomégalies sanctionnées par un traitement
chirurgical, durant Une période de 4 ans à partir du janvier 2003 jusqu'à décembre 2006. Le diagnostic de splénomégalie a été retenu devant tout tableau clinique évocateur (Rate palpable), avec ou sans manifestations hématologiques. Notre étude intègre également les splénectomies à visée diagnostique. Les données ont été recueillies à partir des dossiers cliniques, et nous avons procédé par la suite à une étude statistique ayant exploitée les paramètres suivant :
1- L’identité des patients. 2- L’age des patients. 3-Les antécédents. 4-Les signes cliniques. 5-Les résultats des examens biologiques. 6-Les données des explorations radiologiques et endoscopiques. 7-Les voies d’abords et techniques chirurgicales. 8-Les suites opératoires. 9-Le suivi.
95
MALADES AGE SEXE ATCD LES SIGNES
CLINIQUES LES DONNEES PARA CLINIQUES L’ETIOLOGIE TYPE
D’INTERVENTION LES SUITES OPERATOIRES
1 50 ans F RAS
- Douleur et pesanteur de l’huopchondre gauche. - Sd fébrile. Amaigrissement. -SMG.
Biologie : *Anémie normochrome normocytaire. *leucopénie. *thrombopénie sévère. *BOM : myélofibrose associée à une infiltration lymphoïde. Radiologie : Echo et la TDM : SMG homogène.
LMNH
Splénectomie totale par laparotomie médiane. Simple
2 21 ans F
ATCD De splénectomie chez la grande mère.
-douleurs et pesanteur de l’hypochondre gauche. - SMG.
Biologie : -Leucopénie. Thrombopénie modérée. Radiologie : -Echo et TDM : SMG tumorale
Lymphome de hodgkin
Splénectomie totale par laparotomie médiane. Simple.
3 26 ans M RAS
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -tuméfaction de l’hypochondre gauche. -Sd febrile. -distension abdominale. -amaigrissement. - SMG. - ADP inguinale gauche.
Biologie : -anémie ferriprive Radiologie : - Echo : *SMG nodulaire. *poly ADP abdominale profonde.
Lymphome de hodgkin.
- incision sous costale gauche. - splénectomie totale.
Simple.
4 22 ans
F
- suivie pour sphérocytose héréditaire. - ictère à répétition. - tuberculose pulmonaire.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -colique hépatique. - SMG. -Ictère.
Biologie : - anémie normo chrome normocytaire - BIL direct et indirect élevées. Radiologie : - Echo : *SMG homogène. *V.B multilithiasique.
Sphérocytose héréditaire
-Splénectomie totale Par laparotomie médiane. - Cholécystectomie.
Syndrome fébrile mise sous antibiothérapie Avec évolution favorable.
96
5 43 ANS F RAS - PURPURA
BIOLOGIE : -HYPERLEUCOCYTOSE. -THROMBOPENIE SEVERE.
PTAI
SPLENECTOMIE TOTALE PAR LAPAROTOMIE MEDIANE.
SIMPLE
6 48 ans F Arthrose des genoux.
-hémorragie cutanéomuqueuse. -Purpura.
Biologie : Thrombopénie sévère. PTAI
*incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution favorable
7 7 ans F RAS
-hémorragie cutanéomuqueuse. -purpra. -SMG.
Biologie : *hyperleucocytose. *thrombopénie sévère. Radiologie : -Echo :*SMG homogène
PTAI *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution favorable.
8 56 ans M RAS
-hémorragie cutanéomuqueuse. -Sd anémique. -taches ecchymotiques.
Biologie : *hyperleucocytose. *thrombopénie sévère.
PTAI *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution simple
9 32 ans F RAS
-tuméfaction de l’hypochondre gauche. -Métrorragie. -Sd anémique. -Sd férile. -distension abdominale. -SMG.
Biologie : *anémie normochrome normocytaire. *thrombopénie sévère. *VS élevée. Radiologie : Eco+TDM : SMG
PTAI *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution favorable.
10 39 ans F
*Géophagie depuis l’enfance. *ATCD d’hémolyse.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -sd anémique. -sd fébrile. -AEG. -SMG. -ictère.
Biologie : *thrombopénie modérée. PTAI
*incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution simple.
11 40 ans F *ATCD de cholécystectomie.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -sd fébrile. -vomissement. -colique hépatique. -SMG. -ictère.
Biologie : *hyperleucocytose. *Bil directe élevée. *cytolyse + cholestase hépatique. Radiologie : -Echo : lithiase de la VBP.
KH • Bi sous costale. • Splénectomie totale.
Evolution simple.
12 38 ans F
*ictère à répétition. *contacte avec les chiens. *ATCD de KH splénique opéré par RDS en 2004.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -tuméfaction de l’hypochondre gauche. -SMG.
Biologie : *anémie ferriprive. *hyperleucocytose. Radiologie : - Echo : KH splénique.
KH *incision sous costale gauche. *RDS.
Evolution favorable.
97
8 56 ANS M RAS
-HEMORRAGIE CUTANEOMUQUEUSE. -SD ANEMIQUE. -TACHES ECCHYMOTIQUES.
BIOLOGIE : *HYPERLEUCOCYTOSE. *THROMBOPENIE SEVERE.
PTAI
*INCISION SOUS COSTALE GAUCHE. *SPLENECTOMIE TOTALE.
EVOLUTION SIMPLE
13 65 ans M
*HTA. *notion de contacte avec les chiens. *cholécystectomie en 1981.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche.
Biologie : *anémie ferriprive. Radiologie : -Echo+ TDM : KH splénique.
KH Splénectomie totale par laparotomie médiane. Evolution simple.
14 22 ans M
*Suivi en psychiatrie sous traitement. *notion de contacte avec les chiens.
-douleurs ombilicales à type de torsion. -tuméfaction de l’hypochondre gauche. -amaigrissement. -SMG.
Biologie : normale Radiologie : -Echo : *SMG ; *KH intra péritonéal et splénique.
KH Splénectomie totale par laparotomie médiane.
Evolution favorable.
15 70 ans F *HTA.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -douleur de l’hypochondre droit.
Biologie : normale Radiologie : Echo+ TDM : KH splénique et hépatique.
KH Splénectomie totale par laparotomie médiane+ RDS du KH hépatique.
Syndrome fébrile+douleur abdominale (cavité résiduelle surinfectée)
16 70 ans F * notion de contacte avec les chiens.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -amaigrissement.
Biologie normale. Radiologie : Echo et TDM : KH splénique.
KH *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Décédée.
17 44 ans F RAS
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -tuméfaction de l’hypochondre gauche. -Sd anémique. -Sd fébrile. -SMG.
Biologie : *anémie ferriprive. *hyperleucocytose. *thrombopénie modérée. Radiologie : Echo et TDM : SMG+masse kystique intrapéritonéale.
KH
*laparotomie médiane élargie. *splénectomie totale+résection de la masse.
Evolution favorable.
18 35 ans F RAS
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -Sd fébrile. -amaigrissement. -SMG. -HMG.
Biologie : *anémie ferriprive. *hyperleucocytose Radiologie : Echo : KH splénique et hépatique.
KH
*laparotomie médiane. * splénectomie totale+ périkystectomie+ RDS du KH hépatique.
Evolution favorable
19 30 ans F RAS -douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -SMG.
Biologie normale. Radiologie : *Echo : SMG+ KH splénique.
KH *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution simple.
98
20 30
ANS. M ICTERE A
REPETITION. -DOULEUR ET PESANTEUR DE L’HYPOCHONDRE GAUCHE. -SD ANEMIQUE. -ICTERE. -SMG.
BIOLOGIE : *ANEMIE FERRIPRIVE. *HYPERLEUCOCYTOSE *TEST DE COOMBS DIRECT POSITIF. RADIOLOGIE : ECHO : SMG HOMOGENE.
AHAI *INCISION SOUS COSTALE GAUCHE. *SPLENECTOMIE TOTALE.
EVOLUTION FAVORABLE.
21 72 ans M Hépatite virale C et cirrhose.
-douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -amaigrissement. -CVC.
Biologie : *anémie normochrome normocytaire. Radiologie : *Echo : SMG+ foie hétérogène. *TDM : infarctus splénique+thrombose des veines spléniques *Echodoppler : signes d’http. *FOGD : normale.
HTP *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
tat hémodynamique instable.
22 19 ans F RAS Purpura. Sd hémorragique. Sd anémique.
Biologie : *hyperleucocytose. *thrombopénie sévère.
PTAI *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
Evolution favorable
23 34 ans F
Ictère -purpura. -sd hémorragique. -arthralgie.
Biologie : *anémie ferriprive. *thrombopénie sévère.
PTAI *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
EVOLUTION favorable.
24 44 ans F RAS -douleur et pesanteur de l’hypochondre gauche. -sd fébrile. -SMG.
Biologie : *pancytopénie. *VS élevée. *CRP élevée. Radiologie : *Echo : SMG.
Abcès de la rate. *incision sous costale gauche. *splénectomie totale.
-arthralgies nocturnes. -sd fébrile. -sd inflammatoire -sd infectieux. - oleur de l’hypochondre gauche. ( hospitalisation et mise sous antibiothérapie adaptée avec bonne évolution).
99
Etude analytique et résultas :
Epidémiologie :
1- Répartition selon le sexe :
Notre série se caractérise par une nette prédominance féminine. La
splénomégalie touche dans notre étude 18 femmes avec un pourcentage de 75% et les
hommes ne représentent que 25% des patients. Ceci correspond à un sexe ratio de 3.
Nos résultats correspondent parfaitement à ceux retrouvés dans les revues de la
littérature qui ont montré que le sexe féminin prédispose à la survenue de certaines
pathologies plus fréquemment que le sexe masculin (PTAI, maladie de Minkowski
chauffard....).
Ce cercle représente la répartition de nos malades en fonction de leur sexe :
75%
25%
0%
2- Répartition selon l’age :
Nos patients appartiennent à des tranches d'age différents, ce qui expliquent que
les pathologies qui entraînent une splénomégalie, tellement elles sont variables et
nombreuses, que certaines d'entres elles se manifestent à un age jeune et d'autres à un
100
age avancé. Comme on peut avoir des maladies qui s'expriment à n'importe quel age.
L'age moyen de nos patients est de 38 ans pour les femmes, avec des extrêmes de 7 et
70 ans, et 45 ans pour les hommes, avec des extrêmes de 26 et 72 ans.
Le tableau ci-dessous résume les tranches d’ages retrouvés dans notre série,
avec leurs équivalences en pourcentage.
Tranche D’age (ans) 7-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-72
Nombre de cas 2 6 6 5 1 4
% 8.3% 25% 25% 21% 4% 16.7%
0
1
2
3
4
5
6
7--20 21--30 31--40 41--50 51--60 61--72
nom bre de cas
%
Les manifestations cliniques :
Les signes cliniques varient en fonction de la nature de la maladie, cependant,
Certains signes sont communs à toute splénomégalie.
La splénomégalie et la douleur de l'hypochondre gauche représentent le motif de
consultation le plus fréquent, ainsi que les symptômes cliniques les plus fréquemment
retrouvés à l'examen physique chez les patients de notre série.
La quasi-totalité de nos malades souffrent d'une augmentation du volume de la
rate, qui elle même est à l'origine de la douleur et de la pesanteur.
L'examen physique lui seul, permet de mettre en évidence une grosse rate dans
101
la majorité des cas. Dans notre série la splénomégalie constatée à l'examen clinique
représente 62,5%.
Quatre cas de splénomégalies n'ont pas pu être mis en évidence par le seul
examen physique; on note ainsi le patient présentant une hypertension portale chez
qui la splénomégalie n'a pu être identifiée qu'après un examen échographique, suivi
d'une TDM abdominale qui a montré un infarctus splénique avec thrombose des veines
spléniques. Ceci était le cas aussi de trois patients ayant un kyste hydatique de la rate,
chez qui l'hypertrophie splénique n’a été retenue qu'après confirmation échographique
et tomodensitométrique.
5 cas étaient en rapport avec un purpura thrombopénique auto-immun
corticorésistant, d'indication chirurgicale, ne représentant pas une splénomégalie.
La douleur et la pesanteur de l'hypochondre gauche sont retrouvées dans 54%, en
rapport avec l'augmentation importante du volume splénique.
Le syndrome fébrile noté chez 33,3% de nos malades, a été retrouvé dans les
kystes hydatiques infectés, l'abcès splénique, les lymphomes, ainsi que 2 cas de
purpura thrombopénique auto-immun.
L'hémorragie cutanéomuqueuse représentée par le purpura et les bulles
hémorragiques ont été signalées chez 29% de nos patients, ce syndrome hémorragique
était en rapport avec le purpura thrombopénique auto-immun.
Le syndrome anémique a été noté chez 25% de nos malades.
L'ictère ou le subictère retrouvés chez 16,7% des malades, sont en rapport
essentiellement avec l'hémolyse.
Le reste des signes cliniques sont relevés à des fréquences bien inférieures:
L'amaigrissement et l'AEG sont retrouvés chez 16.7% des malades.
La distension abdominale est signalée chez 8,3% de nos patients.
102
La circulation veineuse collatérale retrouvée chez un seul patient en rapport avec
l'hypertension portale.
L'hépatomégalie est retrouvée aussi chez un seul malade ayant un kyste
hydatique du foie associé.
Le tableau ci-après résume l’ensemble des signes cliniques constatés chez nos
patients en fonction de leurs fréquence en pourcentage :
Signes cliniques Nombre de cas Pourcentage -Splénomégalie -douleur et pesanteur de L’HCG. -syndrome fébrile -Hémorragie cutané-Muqueuse. -syndrome anémique. -Tuméfaction de l’HCG. -Ictère. -Amaigrissement et AEG -Distension abdominale. -CVC. -AEG. -HMG
15 13
8 7
6 4 4 4 2 1 1 1
62.5% 54%
33,3% 29%
25%
16.7% 16,7% 16,7% 8,3%
4,16% 4,16% 4,16%
Les manifestations biologiques :
1- La numération formule sanguine :
Réalisée chez tous nos patients (100%).
a- Les variations de l’hémoglobine :
Dans notre série on constate que 46% de nos patients présentent une anémie,
dont 16% ont une anémie normochrome normocytaire et 30% ont une anémie ferriprive.
Un pourcentage de 54% des patients avait un taux d’hémoglobine normal avant la
103
splénectomie, et cette intervention ne visait pas à corriger l’anémie.
IL faut noter qu’une splénectomie peut être indiquée afin de corriger un
hypersplénisme causé par une splénomégalie, même si les taux d’hémoglobine ne sont
pas bas de façon inquiétante.
b-Les modifications de la formule blanche :
Dans notre série, une leucopénie est observée chez 12,5% de nos patients. Une
hyperleucocytose est notée chez 37,5% des patients.
Alors que 50% de nos malades ont un taux de globules blancs normal.
c- Les variations des plaquettes :
Une thrombopénie a été retrouvée chez 50% de nos patients dont :16,7% ont une
thrombopénie modérée avec un taux de plaquettes compris entre 80000 et
130000 /mm3, et 33,3% présentent une thrombopénie sévère avec un taux de
plaquettes inférieur à 80000/mm3.
La splénectomie visait à supprimer le lieu de séquestration des plaquettes,
puisque la rate représente un site important de production des autoanticorps
antiplaquettes, et par conséquent l’augmentation de leur taux circulant, observée en
pratique dans les 2 semaines qui suivent la splénectomie. Ceci est mis en évidence par
la numération formule sanguine réalisée en post opératoire.
2- La sérologie hydatique :
L’immunoélectrophorèse n’a pas été de demande systématique chez les 9
patients porteurs de kyste hydatique splénique.
La sérologie hydatique a été demandée chez 4 patients et revenue négative.
104
3- Le reste du bilan biologique :
Ce bilan a été demandé en fonction des signes cliniques et de l’orientation
étiologique.
Le tableau ci-dessous les résume :
Examen VS CRP IDR à la
tuberculine Test de Coombs
Taux de Bilirubine
Nombre du Fois réalisé
5 4 2 2 6
% des taux élevés
60% 75% négatives 50% 50%
Tous nos patients ont bénéficiés d’un bilan pour évaluer leur opérabilité et qui
comprend de façon systématique un TP-TCA et un ionogramme sanguin complet, et ce
bilan était normal chez tous nos patients.
105
Les explorations radiologiques :
1- L’ASP :
IL peut montrer une opacité qui se projette au niveau de l’hypochondre gauche,
en cas de splénomégalie, les clartés digestives sont refoulées en dedans et en bas.
La présence parfois de calcifications arciformes, ou en coquille d’œuf doit faire
évoquer Un kyste hydatique de la rate.
Cet examen a été réalisé chez 9 de nos patients (37,5%), et dans tous les cas il
était Normal.
2- L’échographie :
Examen anodin, facile à réaliser, répétitif et peu coûteux. Il permet de confirmer
le diagnostic positif clinique, et surtout permet une approche étiologique.
La majorité de nos patients ont bénéficiée d’une échographie qui a été réalisée
chez 83,3% d’entres eux. Elle a permis d’objectiver la splénomégalie dans 60% des cas.
Les caractéristiques échographiques de cette splénomégalie étaient variables en
fonction de la pathologie sous jacente, une splénomégalie homogène a été retrouvée
dans 35%, elle était en rapport avec un purpura thrombopénique auto-immun,
l'hémolyse, l'hypertension portale ou encore une hémopathie maligne (lymphome).
Une splénomégalie nodulaire avec des adénopathies profondes a été relevée dans
10% des cas faisant évoquer comme diagnostic un lymphome. Et dans 15% des cas
l'échographie a permis d'objectiver des formations kystiques au sein d'une rate
augmentée de volume faisant évoquer un kyste hydatique splénique.
L'examen échographique dans notre série a permis de poser un diagnostic
étiologique dans 50% des cas, c'est les cas des kystes hydatiques de la rate et
l'hypertension portale.
106
3- La TDM :
Examen coûteux, qui permet de poser le diagnostic en cas de doute clinique ou
en cas où les données échographiques sont non concluants, permettant ainsi de les
compléter avec plus de précision.
Le scanner a été pratiqué chez 37,5% de nos malades.
4- L’écho doppler :
C’est un complément essentiel de l’échographie, il permet une étude qualitative
et quantitative de la rate, et du système porte.
IL est surtout réalisé dans l’étude des rates congestives, essentiellement en cas
d’hypertension portale.
L’écho doppler a été réalisé chez un seul patient, chez qui une HTP a été
diagnostiqué.
5- La FOGD :
Cet examen est demandé essentiellement dans le cadre d’HTP à la recherche de
varices oesophagiennes.
Il a été pratiqué chez un de nos patients ayant des signes cliniques d’HTP.
107
Les étiologies :
Le tableau ci-dessous représente les différentes causes de splénomégalies
retrouvées dans notre série. Exprimées en fonction de leurs fréquences en
pourcentage.
Etiologies Pourcentage %
Kyste hydatique 37,5%
PTAI 33,3%
LYMPHOME 12,5%
AHAI 4,16%
Hypertension portale 4,16%
Abcès splénique 4,16%
Sphérocytose héréditaire 4,16%
Le traitement :
1- Opérabilité :
Tous les malades inclus dans notre étude ne présentaient aucune contre
indication à l’anesthésie générale ni à la réalisation de la splénectomie.
Un seul patient porteur d’un kyste hydatique splénique, avait une hypertension
artérielle qui a été bien contrôlé avant l’acte opératoire.
2- Le type d’incision :
L’incision sous costale gauche a été effectuée chez 66,7% de nos patients, alors
que 33,3% d’entres eux ont bénéficiés d’une laparotomie médiane.
108
3- Le type d’intervention :
La splénectomie totale a été effectuée chez 95,8% de nos patients, elle a été par
conséquent le type d’intervention le plus pratiquée.
Elle a été réalisée pour des étiologies diverses et dans des buts différents :
8 des neufs patients présentant un kyste hydatique spléniques, ont bénéficiés
d’une splénectomie totale, et ce essentiellement quand le volume du kyste est très
important, ou lorsqu’il est difficilement extirpable, ou en raison des localisations
hydatiques multiples.
La splénectomie totale a été réalisée chez 33,3% des malades ayant un PTAI
corticorésistant, et la splénectomie représentait le seul acte chirurgical permettant la
remontée des plaquettes, après avoir enlever la rate ; lieu de séquestration et de
destruction des plaquettes.
Les trois cas de lymphome de la rate, ont bénéficiés d’une splénectomie totale.
La splénectomie totale a été pratiquée chez le seul patient de notre série
présentant une sphérocytose héréditaire, dans le but de supprimer le lieu de piégeage
et de phagocytose des hématies morphologiquement anormales.
Une splénectomie totale a été réalisée pour la première fois à visée diagnostique,
et dont l’étude anatomopathologique a révélée un abcès de la rate.
UN seul patient avait une anémie hémolytique auto-immune, et l’indication de la
splénectomie totale a été posé devant la non réponse à la corticothérapie, se traduisant
par une corticorésistance.
La splénectomie totale a été réalisée chez un patient ayant une HTP, et chez qui
l’indication de cet acte était la présence d’un infarctus splénique et aussi corriger
l’hypersplénisme responsable de l’anémie dont souffre le patient.
UN seul patient ayant un kyste hydatique splénique, a bénéficié d’une résection
109
du dôme saillant, lui permettant de conserver le parenchyme splénique, et d’éviter ainsi
les complications engendrée par la splénectomie.
Tous ces gestes chirurgicaux ont été réalisés par la seule voie laparotomique.
La chirurgie vidéo assistée n’a été jamais tentée.
EVOLUTION :
L’évolution était favorable chez 79,2% des patients et sans complications
notables.
Chez 20,8% de nos malades, l’évolution était marquée par certaines
complications, dominée essentiellement par l’infection ; ainsi on note :
L’évolution du malade ayant une HTP a été marquée par une instabilité
hémodynamique, qui a été corrigée après un séjour en réanimation chirurgicale.
Un malade qui avait une double localisation hydatique hépatique et splénique,
a présenté en post opératoire un syndrome fébrile avec douleur abdominale. Une
échographie abdominale complétée d’une TDM a été réalisée montrant une cavité
résiduelle du kyste hydatique du foie surinfectée. Le patient a été mis sous
antibiothérapie adaptée avec une bonne évolution.
La patiente ayant une sphérocytose héréditaire, a présentée au cours de son
évolutioun syndrome fébrile, elle a été revue en médecine interne et mise sous
antibiothérapie avec évolution favorable.
Après la splénectomie, la patiente ayant un abcès splénique avait une évolution
marquée par des arthralgies nocturnes avec raideur matinale, un syndrome fébrile, un
syndrome inflammatoire, et finalement des douleurs de l’hypochondre gauche.
Une échographie abdominale a été faite revenue normale, la patiente a été
hospitalisée en médecine interne mise sous antibiothérapie adaptée avec une nette
110
amélioration.
Dans notre série un cas de décès a été noté concernant une patiente de 70 ans
qui avait un kyste hydatique splénique. L a cause de décès n’a pas pu être déterminée.
111
Discussion :
112
A la lumière de cette étude concernant 24 cas de splénomégalies chirurgicales,
nous Constatons quelques particularités dans notre série, aussi bien sur le plan
clinique, para clinque que thérapeutique.
Epidémiologie :
La maladie touche chez nos malades les femmes plus que les hommes, avec un
sexe Ratio de 3.
L’ancienne série publiée en 2003 à propos de 100 cas de splénomégalie
chirurgicale dans la clinique chirurgicale C (97) de l’hôpital Ibn Sina de Rabat, rapporte
la même constatation mais avec un sexe ratio diminué par rapport à celui rapporté
dans notre série qui est de 1,32. L’étude réalisée dans les services de chirurgie A et B
de l’hôpital du point G BAMAKO (95) à propos de 26 cas de splénomégalie chirurgicale,
montre aussi une légère prédominance féminine avec 14 femmes et 12 hommes. Par
contre une étude faite dans trois services de chirurgies des trois CHU d’Abidjan en
cote d’ivoire à propos de 52 cas (94), objective une prédominance masculine avec 31
hommes et 21 femmes.
L’age moyen de nos patients est de 45 ans pour les hommes et 38 ans pour les
femmes. Il était pour la série de rabat de 45 ans quelque soit le sexe.
L’équipe de l’hôpital du point G a retrouvé un age moyen de 39 ans, alors que
pour l’équipe ivoirienne il était de 30,5 ans.
Donc on constate que la maladie touche une tranche d’age jeune dans toutes les
études comparées.
113
La clinique : Sur le plan clinique, nous remarquons que la palpation d’une splénomégalie et la
présence d’une douleur ou d’une pesanteur de l’hypochondre gauche sont les signes
les plus fréquemment retrouvés chez les patients de notre série.
La palpation d’une grosse rate à l’examen physique a été constatée chez 62,5%
des patients ; d’où la nécessité d’un examen physique soigneux pour poser le
diagnostic de Splénomégalie.
Dans la série de la clinique chirurgicale C, la splénomégalie et la douleur de
l’hypochondre gauche étaient aussi les symptômes les plus fréquents avec un
pourcentage de 93% pour la splénomégalie et de 55% pou la douleur de l’hypochondre
gauche.
L’étude de l’hôpital du point G, montre que la tuméfaction abdominale parfois
douloureuse est le motif de consultation le plus fréquent représentant un pourcentage
de 99%.
La para clinique : L’échographie abdominale est le moyen d’imagerie le plus fréquemment
demandé, elle occupe une place importante dans le diagnostic de splénomégalie, et
joue un rôle non négligeable dans l’approche étiologique, ceci grâce à son extrême
diffusion et sa réalisation simple et non agressive.
Dans notre série elle a été réalisée à hauteur de 83,3%. Elle a permis d’objectiver
la splénomégalie dans 60% des cas. Les caractéristiques échographiques de cette
splénomégalie était variable en fonction de la pathologie sous jacente, une
splénomégalie homogène a été retrouvée dans 35%des cas, elle était en rapport avec
114
un PTAI, l'hémolyse, l'HTP ou encore une hémopathie maligne (lymphome).
Une splénomégalie nodulaire avec des adénopathies profondes a été relevée dans
10% des cas faisant évoquer comme diagnostic un lymphome. Et dans 15% des cas
l'échographie a permis d'objectiver des formations kystiques au sein d'une rate
augmentée de volume faisant évoquer un kyste hydatique splénique.
Image échographique en faveur d’une splénomégalie homogène estimée à
environ 14 cm.
(service de chirurgie B).
L'examen échographique dans notre série a permis de poser un diagnostic
étiologique dans 50% des cas, c'est les cas des kystes hydatiques de la rate et
l'hypertension portale.
Dans l’expérience de la clinque chirurgicale C, l’échographie a été réalisée chez
73% des patients. A l’hôpital du point G, la réalisation de cet examen a couvert 18
115
malades sur 26, et il a permis de poser un diagnostic étiologique chez 15 d’entres eux.
L’échographie abdominale dans l’expérience ivoirienne joue un rôle fondamental
dans le diagnostic de la splénomégalie, puisqu’elle a révélée ce diagnostic chez tout
leurs malades.
Et pour plus clarifier le rôle de cet examen dans la mise en évidence des
affections spléniques, une grande étude prospective allant de novembre 1996 à juin
1998, portant sur 147 patients des 2 sexes a été faite au sein du service de radiologie
de l'hôpital du point G Bamako Mali et de l'hôpital Gabriel Touré Bamako (96).
Cette étude avait comme objective démontrer la place fondamentale de
l'échographie et son apport dans le diagnostic des affections de la rate.
Il parait évident que la pathologie splénique est fréquente dans les régions
intertropicales, du fait de l'endémicité parasitaire et la fréquence de certaines
infections.
Les causes sont multiples et le signe d'appel clinique dominant reste la
splénomégalie. Certaines lésions focales de la rate restent cependant inapparentes à
l'examen clinique. Si la découverte d'une splénomégalie est relativement facile, le
problème reste le diagnostic étiologique.
Du fait de leur grande sensibilité, l'ultrasonographie et la TDM sont des
méthodes performantes et incontournables pour explorer la rate par voie externe ainsi
que son environnement. Elles permettent une visualisation directe de la rate et
contribuent à la détection de lésions souvent inapparentes.
Dans cette étude l'aspect échographique se répartissait en 2 entités différentes:
Les splénomégalies homogènes révélées chez 122 patients, soit 82,9% du
collectif, et les lésions focales de la rate retrouvées chez 25 malades représentant
17,1% des cas.
116
Les splénomégalies homogènes :
La splénomégalie est le plus souvent l’épiphénomène d’une maladie générale.
Son aspect échographique n’est pas spécifique. La rate est augmentée de taille, ses
contours sont réguliers, son écho structure est homogène, son échogénicité est
diminuée, normale ou élevée. Elles comprennent :
* Les splénomégalies idiopathiques pour lesquelles on n’a pas retrouvé
d’étiologie au terme du bilan.
* Les splénomégalies homogènes secondaires ont une étiologie précise pouvant
expliquer leur mécanisme. Ainsi dans cette série plusieurs types ont été distingués:
- Les splénomégalies congestives liées á l’hypertension portale sont consécutives
á un obstacle sur les vaisseaux qui drainent la rate. L’obstacle le plus souvent se situe
au niveau du foie (dans les cirrhoses, hépatomes et dans la bilharziose) par obstruction
ou fibrose portale. L’échographie montre une splénomégalie avec conservation de la
forme concave de la face viscérale, une échogénicité normale ou diminuée et une
augmentation du calibre de la veine splénique.
Ces splénomégalies représentaient 62,2% dans cette série contre 37% chez A N
Diallo et al et 39% chez N’Koo S et al. Alors que notre série ne note qu'un seul cas
d'hypertension portale.
*Les splénomégalies homogènes des hémopathies : l’échographie montre une
splénomégalie non spécifique ou plus ou moins déformée pouvant être accompagnée
d’adénopathies profondes. L’échogénicité est normale ou élevée. Ils ont noté 5 cas de
lymphome. Dans notre série un seul cas de lymphome s'est manifesté par une
splénomégalie homogène. Les autres cas de splénomégalies homogènes ont été en
rapport avec les PTAI et les anémies hémolytiques.
Les lésions focales de la rate comprennent les lésions tumorales et non
117
tumorales. Les lésions tumorales étaient composées de :
* lymphomes se manifestant soit par une splénomégalie homogène, soit par des
lésions nodulaires. Les lésions nodulaires sont hypo échogènes associées ou non à une
splénomégalie. Les contours de la rate peuvent être déformés. Il était fréquent de
rencontrer des adénopathies profondes. Cet aspect nodulaire de la splénomégalie avec
des adénopathies représente 10% de l'ensemble des splénomégalies retrouvées dans
notre série.
* métastases spléniques constituant 2 á 4% des métastases. Un seul cas a été
noté dans cette série chez un patient porteur d’un carcinome hépatocellulaires.
Dans notre série aucun cas de métastase n’a été noté.
* kystes parasitaires, dominés par l’hydatidose dont la localisation intra
splénique est inhabituelle.
Les lésions kystiques non parasitaires sont épithéliales. 2 cas de kystes
épithéliaux ont été rapportés dans cette série, par contre dans notre étude le kyste
hydatique représente l'affection splénique dominante avec un pourcentage de 37,5%.
118
La rate est de taille normale et elle est le siège de 2 formations kystiques faisant
évoquer des kystes hydatiques spléniques (service de chirurgie B).
* lésions nodulaires bénignes pouvant se rencontrer dans les tumeurs vasculaires
et dans certaines pathologies infectieuses ou inflammatoires (tuberculose et
sarcoïdoses). Trois cas ont été rencontrés dont deux cas de nodules hypoéchogènes
associés à des adénopathies chez des patients immunodéprimés avec tuberculose
pulmonaire et viscérale confirmée. La tuberculose splénique n'a pas été figurée parmi
les étiologies retrouvées dan notre étude malgré que le Maroc est considéré comme un
pays d'endémie tuberculeuse.
* abcès de la rate peu fréquents, l’aspect échographique est variable en fonction
119
du stade évolutif.
Ils ont identifié trois cas d’abcès (12% des lésions focales).
Notre série comporte un seul cas d'abcès splénique.
On peut en conclure que l’échographie reste l’examen de choix dans la
pathologie splénique, elle analyse le parenchyme et permet les mensurations. Malgré
son caractère non spécifique, elle est très sensible dans la détection des lésions focales
de la rate et des splénomégalies. L’échographie doit cependant s’intégrer aux autres
examens complémentaires et au contexte clinique pour établir un diagnostic
étiologique.
Les étiologies : Les étiologies les plus fréquemment retrouvées dans notre série sont les kystes
hydatiques de la rate qui représentent 37,5% des cas, suivis de PTAI avec un
pourcentage de 33,3%. Les lymphomes occupent la 3ème place avec 12,5%. Enfin
l’anémie hémolytique auto-immune, l’HTP, l’abcès splénique, et la sphérocytose
héréditaire, chacune représente un seul cas. L’expérience de la clinique chirurgicale C
montre une nette prédominance des splénomégalies secondaires à l’HTP qui
représentent 62% de l’ensemble des étiologies.
Les kystes hydatiques viennent par la suite avec un pourcentage de 17%. A
l’hôpital du point G, les lymphomes, les kystes spléniques et les leucémies lymphoïdes
chroniques de la rate sont les étiologies les plus fréquentes.
120
Le traitement : Le traitement peut être radical; c'est la splénectomie totale. D'autres méthodes
plus conservatrices sont en émergence: splénectomie partielle, la résection du dôme
saillant, kystéctomie ou périkystéctomie.
- les moyens :
1-La splénectomie par voie laparotomique : (65,66,67)
C'est la méthode classique.
a-La splénectomie totale :
Nous n'aborderons que les splénectomies « à froid », en général d'indication
hématologique. L'existence d'une importante splénomégalie peut imposer certaines
précautions telles que l'utilisation d'un récupérateur de sang (cell saver) en dehors des
affections malignes.
Le geste chirurgicale dans notre expérience était une splénectomie totale dans la
majorité des cas (95,8%). Un seul patient a bénéficié d’un traitement conservateur qui
était la résection du dôme saillant d’un kyste hydatique splénique. Par ailleurs, la
splénectomie totale constitue l’intervention chirurgicale la plus pratiquée dans
l’expérience de la clinique chirurgicale C avec un pourcentage de 61%.
La splénectomie avec dérivation porto cave a été réalisée dans 12% des cas, la
résection du dôme saillant dans 6% des cas et la splénectomie partielle n’a été
pratiquée que dans 2% des cas.
Par contre tous les malades de la série de l’hôpital du point G ont bénéficiés
d’une splénectomie totale par laparotomie. Et dans l’expérience ivoirienne la
splénectomie était totale dans 49 cas et partielle dans 3 cas.
121
& Préparation et Installation du malade :
Le patient candidat à la splénectomie doit être préparé avant l'intervention pour
éviter certaines complications.
- vaccination anti-pneumococcique démarrée 15 jours auparavant.
- Bilan préopératoire, surtout taux des plaquettes, et une demande du sang
(culots globulaires et culots plaquettaires).
- Jeune préopératoire d'au moins 8 heures.
L'opéré est installé en décubitus dorsal. Un billot peut être placé au niveau de la
pointe des omoplates pour ouvrir l'angle costo iliaque. Une sonde nasogastrique est
mise en place: elle affaissera l'estomac.
L'opérateur se place à droite, un seul aide est suffisant si l'on dispose d'un piquet
placé à gauche de l'opéré pour y fixer une valve de rochard.
&Voie d’abord :
L'incision médiane est utilisable, cependant l'incision sous-costale gauche est la voie
habituelle surtout en cas de splénomégalie volumineuse. Elle donne un excellent jour
sur la région splénique et peut être agrandie soit vers l'arrière en tournant dans l'angle
costo lombaire dans les grandes splénomégalies, soit une bi sous costale si un geste
biliaire s'avère nécessaire, notamment lors d'une anémie hémolytique. Cette voie
d'abord est mieux tolérée sur le plan respiratoire. Sa réparation est solide chez ces
patients souvent fragiles et susceptibles d'être soumis à une corticothérapie et ou à
une chimiothérapie.
La voie thoracoabdominale, jadis prônée pour les énormes splénomégalies
fixées, n'est actuellement utilisée qu'exceptionnellement. Lorsque la rate est de volume
normal, la technique précédente par « mobilisation splénique première » doit être
122
utilisée en raison de sa rapidité. Lorsque la rate est volumineuse et a fortiori si une
périsplénite la fixe aux parois de sa loge, il est préférable d'utiliser la « technique rate
en place ».
Dans notre série l’incision sous costale gauche a été effectuée chez 66,7% de nos
patients, alors que 33,3% d’entre eux ont bénéficiés d’une laparotomie médiane.
Installation de l'opéré.
1. Piquet de Toupet ; 2. incision sous-costale gauche ; 3-3-agrandissement
possible vers la droite ; 4. voie d'abord médiane.
& Splénectomie « rate en place »
Elle permet une hémostase réglée sur l'anatomie normale. L'ouverture de l'arrière
cavité des épiploons est le premier temps de l'intervention: elle est obtenue en ouvrant
la partie gauche du ligament gastrocolique et le ligament gastrosplénique; une série
de ligatures est placée au ras de l'estomac qui est tracté par une pince de BabKock; la
ligature des vaisseaux courts, parfois situés très profondément, est un temps délicat,
123
tous les noeuds seront faits par l'opérateur. Dans le fond de l'arrière-cavité des
épiploons, la queue du pancréas et l'épiploon pancréaticosplénique contenant le
pédicule splénique et quelques vaisseaux courts sont exposés: ces éléments sont liés
progressivement de bas en haut en liant d'abord l'artère splénique ou ses branches,
pour réduire par la vidange veineuse le volume de la rate et limiter la spoliation
sanguine.
Ce temps hilaire est très délicat en raison du volume et de la fragilité des veines
qui doivent être contrôlées à distance de la rate pour ne pas s'exposer à une
désinsertion hilaire. Pour limiter le risque de ce temps opératoire, il peut être utile de
contrôler l'artère splénique par clampage premier au niveau du tronc coeliaque qui est
abordé par ouverture du petit épiploon. Les risques d'hémorragie étant jugulés, on
peut entreprendre le décollement de la rate en sectionnant d'abord au bistouri
électrique les adhérences diaphragmatiques puis en incisant le péritoine mais ici le
volume de la rate permet rarement l'incision du ligament liénorénal en dehors, comme
dans la technique précédente: il est préférable de libérer dans un premier temps le pôle
inférieur de la rate, de la soulever vers le haut et d'inciser le péritoine de bas en haut;
on progresse ainsi en relevant peu à peu l'organe jusqu'au pôle supérieur qu'il ne reste
plus qu'à séparer du diaphragme pour libérer la pièce. En fin d'intervention, la loge
splénique dépéritonisée est comblée par le grand épiploon. Le drainage est habituel
par un drain aspiratif.
& Suites opératoires :
-La sonde gastrique est retirée à la fin de l'intervention. Le taux des plaquettes et
la numération formule sanguine doivent être surveillés.
-Drainage : Ce problème reste controversé; les partisans du drainage prétendent
124
ainsi réduire le nombre d'abcès sous-phréniques en évacuant les sérosités qui
s'accumulent dans la profondeur de la loge splénique, alors que ses adversaires
rendent le drain responsable des complications.
On pense que, même si l'hémostase est parfaite, il est préférable de drainer
mais à condition d'utiliser un drainage aspiratif type drain de redon-jost limitant la
contamination externe, de le faire passer en sous péritonéal pour éviter les
complications mécaniques et enfin de le retirer précocement dès le 3ème jour.
b-La splénectomie partielle : (68)
Les splénectomies partielles réglées, sont rendues possibles par la disposition
métamérique des vaisseaux de la rate, et facilitées par les progrès de techniques
opératoires assurant une hémostase minutieuse.
La splénectomie partielle nécessite une mobilisation totale de la rate pour faire
un bilan topographique détaillé. On possède à une ligature élective de l'artère
segmentaire assurant la vascularisation du pole intéressé.
La section est assurée (bistouri électrique à la jonction entre le parenchyme
vascularisé et le parenchyme atteint ). L'hémostase de la tranche de section est assurée
par suture directe, par électrocoagulation ou par l'application de fibrine.
125
Splénectomie partielle.
A. La ligature élective de l'artère segmentaire qui assure la vascularisation du
pôle intéressé.
B. La section s'effectue alors à la jonction entre parenchyme vascularisé et
parenchyme ischémique, au bistouri électrique en restant perpendiculaire au grand axe
de la rate.
C. L'hémostase de la tranche de section est assurée soit par des points en U
s'appuyant sur la capsule, soit par la pose d'un treillis résorbable retaillé, soit enfin par
l'application d'une pince automatique de type TA 55.
126
c- Résection du dôme saillant: (47, 69)
Elle concerne essentiellement les kystes hydatiques. Elle consiste en une
suppression partielle de la cavité résiduelle en réséquant le dôme adventitielle saillant.
L’hémostase est facile à l'aide d'un surjet ou plusieurs points en X. Le parenchyme est
par contre impossible à hémostasier, sa section est donc déconseillée. Avant la section,
on aurait procédé à une stérilisation de la membrane proligère et des protoscolex par
une solution salée hypertonique, ou par de l'H2O2 injectée dans le kyste par un trocart.
Le contenu du kyste est aspiré par la suite. La cavité abdominale doit être protégée par
des champs imbibés de solution scolicide.
Dans notre série la résection du dôme saillant a été réalisée chez un seul malade.
d- Auto transplantation de tissus splénique: (70,71,72)
Malgré le remarquable pouvoir de régénération que possède la rate et la facilité
du geste, l'auto transplantation intentionnelle de la rate n'apparaît pas comme un
procédé très répandu ou d'efficacité prouvée formellement pour la prévention de la
septicémie post splénectomie. La plupart des auteurs préconisent l'implantation dans le
grand épiploon en raison de sa richesse vasculaire d'une part et pour assurer un
drainage porte, d'autre part. Lorsque le grand épiploon n'est pas disponible, l'arrière
cavité des épiploons, le méso colon ou le rétro péritoine peuvent être utilisés. Des
lamelles de parenchyme de 2 à 3 cm de longet de 5 mm d'épaisseur ont été
transplantées avec succès mais des greffons de taille, de nombre et de forme variables
ont été utilisés : la masse optimale n'est pas connue avec précision. On se rappelle
simplement qu'il faut une masse critique pour que le tissu splénique soit fonctionnel.
Le dosage des tufsines (73) en post-opératoire est un très bon indicateur de la
fonctionnalité splénique des greffons.
127
2-La splénectomie par voie laparoscopique : (74, 75, 76, 77,78)
La rate est localisée dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen derrière les
dernières côtes et sous le diaphragme. Cette localisation rend son accès difficile par
laparotomie nécessitant une large incision médiane ou sous-costale et une traction
continue sur le rebord costal gauche, et c'est finalement la laparotomie qui conditionne
la lourdeur de l'intervention. La coelioscopie en diminuant l'intrusion pariétale
améliore le confort du malade, permet une déambulation immédiate, diminue la
morbidité et la durée du séjour postopératoire. Cependant la difficulté de manipuler et
de mobiliser la rate par de longs instruments rigides et effilés expose à des blessures
du parenchyme splénique qui entraînent une diminution de la visualisation du champ
opératoire par des saignements continus. La stratégie de dissection sera donc
complètement différente de la voie classique et exige une connaissance approfondie de
l'anatomie de la région splénique.
Dans notre série, la chirurgie vidéo assistée n’a été jamais pratiquée.
a- Technique chirurgicale :
Le plus souvent le hile splénique ne sera abordé qu'après avoir incisé les
différents ligaments d'attache de la rate.
Il est très important dans cette chirurgie où toute traction permettant d'exposer
les structures à disséquer est difficile de connaître parfaitement la topographie de ces
ligaments.
Matériel nécessaire :
-Imagerie :
La sensibilité de la caméra ne doit exiger que 5 lux de lumière pour obtenir une image
correcte. Sa résolution doit être de plus de 400 lignes horizontales et 400 lignes
128
verticales. La profondeur de champ est particulièrement importante. La source de
lumière consiste idéalement en une lampe au xénon d'au moins 300 W. Le guide de
lumière doit être suffisamment long (> 2 m), sans perte d'intensité, donc le diamètre
doit être supérieur ou égal à 5 mm.
L'insufflateur doit débiter au moins 9 L/min et donner des informations claires et
accessibles au chirurgien concernant la pression intra abdominale, le débit de CO2 et le
volume cumulé de CO2 injecté.
Le moniteur TV se place sur un bras articulé. Sa résolution est au moins égale à
celle de la caméra.
Optique à vision latérale de 30° et de champ de 120°.
-Instrumentation :
L'instrumentation comprend :
- une aiguille de Veress ;
- deux trocarts de 5 mm ;
- trois trocarts de 10 mm ;
- deux réducteurs de 10 à 5 mm ;
- une bobine de fil synthétique résorbable 2.0 ;
- une pince fenêtrée atraumatique (PFA) ;
- une pince fine (PF) ;
- un crochet coagulateur (Cr) monopolaire effilé à son extrémité ;
- un rétracteur en éventail (R) ;
- un porte-aiguille (PA) ;
- des ciseaux (Ci) ;
- une pince à clip automatique (PCA) ;
- un sac en plastique muni d'un point en bourse à son extrémité ;
129
- une aspiration puissante ;
- une pince Coker pour morceler la rate à l'intérieur du sac ;
- une canule d'aspiration-irrigation (ASP).
130
Installation de l'opéré :
Le patient sous anesthésie générale endotrachéale, muni d'une sonde gastrique à
double courant (Salem no 18), est placé en décubitus dorsal les jambes écartées. La
table d'opération est en position proclive de 20°. Le chirurgien (C) se place à la droite
du patient, le premier assistant (A1) entre les jambes et le deuxième assistant (A2) à la
gauche du patient. Le premier assistant peut également se placer à la gauche du
chirurgien. Dans ce cas, les jambes du patient sont plus écartées.
La table est inclinée latéralement de 20° en roulis vers le chirurgien de manière à
faire chuter le lobe hépatique gauche et l'estomac vers la droite du patient. Le moniteur
sera placé à la gauche de l'épaule gauche du patient.
131
Disposition des trocarts :
Un trocart de 10 mm (1) à l'union des deux tiers moyens et du tiers inférieur, de
la distance entre l'appendice xiphoïde et l'ombilic ; un trocart de 5 mm (2) au niveau du
rebord sous-costal droit, à 1 cm à droite de la ligne blanche ; un trocart de 10 mm (3)
sous le rebord sous-costal gauche, sur la ligne mamelonnaire ; un trocart de 5 mm (4)
à la moitié de la ligne droite joignant le trocart 1 et le trocart 3 ; un trocart de 10 mm
(5) sur l'appendice xiphoïde.
132
Disposition de l'instrumentation :
Le système optique (SO) à vue latérale de 30° reste pendant toute l'intervention
en (1). Le rétracteur (R) récline le foie et la grande courbure de l'estomac vers la droite
du patient en (5). Une pince à préhension fenêtrée atraumatique (PFA) est introduite en
(3), un crochet coagulateur (Cr) en 4, une seconde pince à préhension fine et effilée (PF)
en (2). L'opérateur tient la PF-2 de la main gauche et le Cr-4 de la main droite. Le
premier assistant (A1) tient le SO en (1) et la PFA en (3). Le second assistant (A2) tient
le rétracteur (R) en (5).
133
Exposition de la rate :
Le lobe gauche du foie peut masquer le pôle supérieur de la rate et le ligament
gastrosplénique. La rotation de 20° vers la droite du patient n'est pas suffisante pour
mettre en tension le ligament gastrosplénique. Le foie et la grande courbure seront
donc rétractés grâce au R-5 de manière à exposer et mettre le ligament
gastrosplénique sous tension. Le pôle inférieur de la rate sera dégagé grâce à une
traction caudale de l'angle splénique du côlon par la PFA-3 mettant en tension le
ligament splénocolique.
Principe de la dissection :
Contrairement à la voie classique, il n'est pas possible d'empaumer la rate et il
est donc difficile de mettre sous tension les ligaments qui maintiennent la rate en
place. Il est en effet extrêmement dangereux de manipuler le parenchyme splénique à
l'aide des pinces longues et effilées. Contrairement à la voie classique, on réalisera
donc d'abord une mobilisation complète de la rate par dissection des ligaments avant
d'aborder le hile splénique. La stratégie de la dissection sera donc la suivante :
dissection du pôle inférieur de la rate ; dissection du feuillet péritonéal du ligament
gastrosplénique ; dissection du pôle supérieur de la rate ; contrôle des vaisseaux
courts et section du ligament gastrosplénique ; dissection du hile splénique par rapport
à la queue du pancréas ; squelettisation et contrôle des vaisseaux spléniques ; section
du ligament splénopancréatique. Dans quelques cas, lorsque l'artère et la veine
splénique ne sont pas recouvertes par la queue du pancréas et lorsque le ligament
gastrosplénique est assez long, l'abord immédiat du hile est possible.
134
Dissection du pôle inférieur de la rate :
L'assistant A1 saisit l'angle splénique du côlon et l'attire vers le bas avec la PFA-
3. La main gauche de l'opérateur saisit le ligament splénocolique avec la PF-2 à 1 cm
de son insertion sur la rate. Le crochet coagulateur en 4 tenu par la main droite du
chirurgien sectionne le ligament splénocolique à 1 cm de son insertion sur la rate. Cela
permettra ensuite d'avoir une prise pour soulever le pôle inférieur de la rate par la PF-2
sans traumatiser le parenchyme splénique. Grâce à cette surélévation la dissection peut
se prolonger de part et d'autre du hile splénique, le plus loin possible, d'une part en
avant vers le ligament gastrosplénique, d'autre part en arrière vers le ligament
splénopancréatique.
Dissection du feuillet péritonéal du ligament gastrosplénique :
Cette section n'intéresse que le feuillet péritonéal qui couvre le ligament
gastrosplénique. La PF-2 saisit le feuillet péritonéal et l'attire vers la droite du patient.
La PFA-3 saisit l'autre berge du feuillet et met en tension le ligament. Le Cr-4 incise le
feuillet péritonéal sous tension découvrant le hile splénique et les vaisseaux courts.
Cette section se fait à une distance bien déterminée de son insertion sur la rate. Au
niveau du pôle inférieur, elle est très proche de la rate de manière à éviter une section
de la queue du pancréas qui a parfois des contacts très étroits avec le parenchyme
splénique. Tandis qu'au niveau du hile splénique, on s'écarte au contraire de 1 à 2 cm
de son insertion sur la rate de manière à ne pas se trouver en regard de multiples
ramifications de l'artère et de la veine spléniques. On rejoint ensuite le parenchyme
splénique sur la moitié supérieure de la rate de manière à ce que le ligament
gastrosplénique soit coupé le plus près possible de la rate. Cela évite d'avoir un feuillet
libre qui retomberait sans cesse sur le champ opératoire, voilant le hile splénique.
135
Dissection du pôle supérieur de la rate :
Cette partie de la dissection ne peut être réalisée facilement que grâce à
l'utilisation d'une optique de 30°. R-5 récline la grande courbure gastrique. La PF-2
attire l'estomac vers la droite du patient et la PFA-3 exerce une contre-traction en
réclinant la rate vers la gauche du patient. Après section au crochet coagulateur du
sommet du ligament phrénosplénique, la PF-2 est introduite sous le pôle supérieur de
la rate et la soulève, ce qui permet d'inciser la réflexion du ligament phrénosplénique
jusqu'à atteindre le haut du ligament pancréaticosplénique.
Contrôle des vaisseaux courts et section du ligament gastrosplénique :
Les vaisseaux courts isolés au crochet coagulateur et clippés par une pince à clip
automatique introduite en 3 (PC-3) sont sectionnés au plus près de la rate de manière
à ne pas avoir le ligament gastrosplénique qui tombe sur le hile splénique. Lorsque le
ligament gastrosplénique est entièrement sectionné, deux variantes anatomiques
peuvent se présenter, soit il y a encore une réflexion péritonéale limitant l'arrière cavité
des épiploons et il est nécessaire alors de l'inciser, soit on se trouve d'emblée dans le
hile et on pousse alors la dissection jusqu'à inciser le ligament pancréaticosplénique.
Cette dissection, grâce à la PF-2 qui soulève de plus en plus le pôle supérieur de la
rate, permet de visualiser la ramification la plus haute de la veine splénique.
136
A. 1. Dissection du pôle inférieur de la rate ; 2. dissection du feuillet péritonéal
antérieur du ligament gastrosplénique ; 3. dissection du pôle supérieur de la rate.
B. 2. Dissection du feuillet péritonéal antérieur du ligament gastrosplénique.
C. 4. Contrôle des vaisseaux courts et section du ligament gastrosplénique.
D. 5. Dissection du hile splénique par rapport à la queue du pancréas.
E. 6. Squelettisation des artères et veines spléniques, contrôle de celles-ci.
F. 7. Section du ligament splénopancréatique.
Dissection du hile splénique par rapport à la queue du pancréas :
Cette dissection peut être rendue extrêmement délicate par la position de la
queue du pancréas qui peut couvrir partiellement la veine splénique et ses
137
ramifications vers le pôle inférieur, mais aussi par les branches que donnent parfois la
veine et l'artère spléniques au niveau de la queue du pancréas. Cette dissection
commence au niveau du tronc de l'artère et de la veine spléniques, là où ils sont bien
individualisés, et se prolonge le long du bord inférieur de la veine splénique dans sa
ramification vers le pôle inférieur. Progressivement, par une dissection antéro-
postérieure, le hile s'individualise de la queue du pancréas.
Squelettisation et contrôle des vaisseaux :
L'artère et la veine sont isolées l'une de l'autre et liées successivement par un des
brins de fil synthétique résorbable 2.0 noués en intracorporel et des clips métalliques.
Un porte-aiguille est introduit en (4). La PA-4 et la PF-2 doivent idéalement faire un
138
angle de 90° pour que les noeuds soient plus faciles à réaliser.
Section du ligament splénopancréatique :
La rate ne tient plus alors que par la partie médiane du ligament
splénopancréatique. Celui-ci est incisé au ciseau ou au crochet coagulateur. La loge
splénique est alors irriguée après que le rétracteur soulève la rate. Des compléments
d'hémostase sont éventuellement réalisés et l'arrière cavité est explorée en vue de
déceler une rate surnuméraire.
Section du ligament splénopancréatique.
Cr : crochet coagulateur ; R : rétracteur ;
PF : pince fine.
139
Introduction de la rate dans un sac d'extraction :
Un sac d'extraction muni d'un point en bourse est enroulé sur lui-même et
introduit dans le trocart (3). Il est déroulé dans l'abdomen et son fond est placé dans la
loge splénique tandis que le rétracteur maintient la rate soulevée au « plafond ».
L'introduction de liquide dans le sac par la canule d'irrigation (AI-4) alourdit celui-ci,
l'empêche de se mouvoir et favorise la béance de son ouverture. La rate est alors
introduite dans le sac par la manoeuvre des PF-2 et PFA-3 sur l'ouverture du sac et la
bascule de R-5. Le point en bourse est serré et son extrémité est retirée au travers du
trocart (3).
A. Introduction de liquide physiologique dans le sac.
B. Introduction de la rate par la bascule du rétracteur (R-5).
R : rétracteur ; PF : pince fine ; Asp : aspiration-irrigation
140
Morcellement de la rate.
Exérèse de la rate :
L'ouverture du sac d'extraction est réalisée après élargissement cutané de 5 mm
du trou de trocart (3). Le sac est ouvert et la rate est morcelée à l'intérieur de celui-ci
grâce à une pince de Coker et une aspiration puissante, cela se réalise sous le contrôle
endoscopique pour éviter une effraction du sac avec dissémination de morceaux de
rate qui pourrait conduire à un ensemencement. En cas de sida, seule cette étape
expose à la contamination du chirurgien et de ses assistants. Aucun drainage externe
n'est laissé en place.
141
b- Suite opératoire :
La sonde nasogastrique est enlevée au réveil du patient. Le patient peut quitter le
service le lendemain de son intervention. Une couverture antibiotique est maintenue
durant le mois qui suit la vaccination antipneumococcique.
c- Avantages et inconvénients de la coelioscopie :
Avantages : La splénectomie est réalisable par laparoscopie. Elle bénéficie de
tous les avantages de la coelioscopie : diminution du délabrement pariétal assurant un
meilleur confort du patient, reprise accélérée du transit intestinal, mobilisation précoce
et raccourcissement du séjour hospitalier. La dissection et les hémostases soigneuses
des attaches spléniques sous vision magnifiée par le moniteur TV permettent de
réduire considérablement les pertes sanguines peropératoires et rendent inutile un
drainage externe postopératoire.
En cas de splénectomie pour PTAI lié au virus de l'immunodéficience humaine, le
risque de contamination du personnel médical est minimisé par la réduction de la taille
des plaies, l'absence d'utilisation d'aiguilles en peropératoire et de drainage en
postopératoire. Le risque se limite à l'exérèse de la rate.
Inconvénients : L'allongement de la durée opératoire ; on peut présager qu'une
codification plus précise de la technique opératoire associée à une expérience
grandissante vont permettre de pallier cet inconvénient.
Un manque de sensibilité dans la détection des rates accessoires est lié à
l'impossibilité d'une recherche par palpation manuelle ; le recul est actuellement trop
court pour mettre en évidence une différence significative de récidive du PTAI liée à la
persistance de rates accessoires entre l'abord coelioscopique et la laparotomie .
La limitation actuelle des indications à des rates de volume normal est due à la
142
mobilisation et la préhension difficile d'une rate congestive ; le développement de
techniques basées sur la présence d'une main en intra péritonéal (Dexterity glove®)
permettant d'exercer une traction sans danger sur la rate ou sur les organes avoisinant
et de bien exposer les structures à disséquer va élargir les indications aux rates de plus
de 1 500 mL.
d- Perspectives: (79)
Une étude rétrospective concernant 275 cas de splénectomies laparoscopiques
réalisées pour des maladies hématologiques, montre que la voie laparoscopique est
une alternative fiable à la splénectomie conventionnelle dans certaines maladies
hématologiques, en particulier le PTAI et les anémies hémolytiques. Depuis la première
splénectomie laparoscopique réalisée en 1991, de nombreuses séries ont été publiées
mais peu ont dépassé la centaine de cas. Cet abord est devenu pour certains, le gold
standard pour les splénectomies dans les maladies hématologiques.
Bien qu’aucune étude randomisée comparant splénectomies « ouvertes » et
laparoscopiques n’ait été à ce jour rapportée, les études comparatives historiques ou
simultanées ont montré d’indéniables avantages pour l’abord laparoscopique. Ainsi
Domini et al, comparant 44 splénectomies
laparoscopiques successives à 56 splénectomies par laparotomie chez des
malades comparables, montrent que la laparoscopie s’accompagne d’une reprise
alimentaire plus précoce (1,5 contre 3,5 jours, de moins de transfusions, d’une
diminution des besoins en antalgiques, et d’une durée d’hospitalisation plus courte
(4,3 contre 7 jours). Ces notions sont retrouvées dans cette étude si l’on compare les
220 splénectomies laparoscopiques aux 55 conversions réalisées.
Dans cette série, la durée opératoire était en moyenne de 144,8 minutes (45-360
143
minutes) comparable aux données de la littérature ; elle est presque toujours
significativement plus longue que celle de la splénectomie « ouverte », en dehors de
quelques séries récentes. L’expérience de l’opérateur est un élément déterminant au
même titre que l’obésité et la splénomégalie, qui augmentent très nettement le temps
d’extraction de la pièce opératoire (fragmentation). C’est peut-être dans ces situations
que la splénectomie laparo-assistée (hand assisted) peut avoir un certain intérêt. De
plus, l’utilisation du bistouri à ultrasons réduit sensiblement la durée opératoire.
Le taux de conversion en laparotomie, dans cette série, a varié de 5,3 % à 46,7 %
selon les équipes. Il est corrélé avec l’expérience de l’opérateur. Compris entre 19 % et
25 % dans les premières séries rapportées, il est à moins de 10 % dans les séries
récentes et parfois nul. Dans cette série, il est aussi corrélé à l’obésité, à la technique
d’hémostase du pédicule splénique, et surtout aux dimensions de la rate. La présence
d’une splénomégalie (> 350 g) s’accompagne d’une augmentation du taux de
conversion (17 % contre 32 %).
Donc La splénectomie laparoscopique est devenue une approche standard,
réalisable essentiellement chez les patients avec une rate de taille normale (83). Dans le
cas contraire, en présence d'une volumineuse splénomégalie, la procédure reste limitée
par la difficulté de préhension d'une rate congestive, ce qui accentue le risque
d'hémorragie peropéraoire.
L'avènement d'une nouvelle technique : Hand-Assisted Laparoscopic
Splenectomy (HALS), a permis de pallier ces difficultés, en se basant sur l'assistance par
une main intrapéritonéale, permettant pour le patient de bénéficier en même temps de
tous les avantages de la coelioscopie avec un moindre risque de conversion en
laparotomie. (80, 81, 82)
144
e- Les conséquences de la splénectomie :
-les suites immédiates des splénectomies:
Au plan hématologique (65)
Les perturbations portent essentiellement sur les plaquettes : le taux de
plaquettes s'accroît en moyenne de 30%; cette augmentation touche 75% des
splénectomisés, elle débute entre le 2e et 10e jour postopératoire et passe par un pic à
la 3e semaine. Les leucocytes peuvent être élevés
Transitoirement ou de façon durable. La lignée rouge n'est pas touchée.
Au plan chirurgical:
Plusieurs complications sont à redouter. Ces complications survenant après
splénectomie sont autant liées au terrain qu'au geste lui même. La mortalité est de 2 à
6%, la morbidité de 3,5 à 24%.(88)
Ces complications sont 6 à 8 fois plus fréquentes pour les splénectomies à but
thérapeutique que pour celles effectuées dans un but diagnostique.
Les complications thromboemboliques: (86)
Les thromboses vasculaires, relativement rares (1,3% pour charleux (84), 2,3%
pour benchimol) (85). Elles imposent la prévention systématique en période
postopératoire précoce par l'héparine sous cutanée ou intraveineuse.
Le niveau du taux des plaquettes en période postopératoire peut être prévu par
le taux avant l'intervention et le volume de la rate : les plus grosses rates avec taux de
plaquettes initialement le moins abaissé donneront en postopératoire les
hyperplaquettoses les plus importantes avec des taux pouvant dépasser un million
d'éléments par mm3. Ces grandes hyperplaquettoses engendrent un risque
thromboembolique tel qu'elles peuvent imposer en urgence une plaquettophérèse ou
145
un traitement par l'hydroxyurée, agent cytostatique agissant au niveau médullaire avec
un délai d'action très court. Au terme de l'hospitalisation, le relais du traitement
anticoagulant sera pris, si l'hyperplaquettose persiste, par un traitement antiagrégant
en évitant l'aspirine, chez les malades porteurs d'une hémopathie. La normalisation de
l'équilibre coagulolytique s'effectue en quelques mois.
Les complications infectieuses: (87, 89)
La fréquence de survenue des complications infectieuses précoces après
splénectomie ne semble pas influencée par une antibioprophylaxie périopératoire et
varie de 3 à 18%.
-Les pneumopathies sont fréquentes; qu'il s'agisse d'atélectasies ou de broncho-
pneumopathies, elles semblent liées aux troubles de la mobilité de la coupole gauche.
-Les abcès sous phréniques sont rares.
-Les pyrexies postopératoires isolées posent un problème difficile car si
certaines sont attribuables ou à des micro atélectasies ou à ne pancréatite, d'autres
inexpliquées et disparaissent dans un délai variable pouvant dépasser 1 mois.
Les complications hémorragiques: (89)
Un saignement anormal survenant la plupart du temps dans les 24 premières
heures amène à une réintervention d'hémostase dans 1,3 à 4% des cas. Deux pourcent
des splénectomies se compliquent d'un hématome pariétal nécessitant une évacuation
chirurgicale.
146
La fistule pancréatique : (89)
La blessure peropéraoire de la queue du pancréas est rare (moins de 1 % des
cas). Elle survient généralement après une intervention difficile quant à la dissection. Le
diagnostic est facile devant un écoulement de liquide citrin très riche en amylase. Le
traitement mal codifié impose parfois une
réintervention. Le traitement médical par l'utilisation de la somatostatine est
proposé depuis quelques années.
Les autres complications : (89)
Elles sont rares et ne représentent aucune spécificité liée au geste. Il s'agit
d'insuffisance respiratoire, d'hémorragie gastrointestinale, de thrombose de la veine
porte, d'occlusion du grêle sur bride.
Deux problèmes fondamentaux se posent cependant à l'anesthésiste
réanimateur.
- Le premier consiste à évaluer le retentissement, tant de la maladie ayant fait
poser l'indication de splénectomie, qui est dans la majeure partie des cas une
hémopathie, que du traitement subi par ces malades, traitement essentiellement
représenté par des chimiothérapies antinéoplasiques. Le retentissement hématologique
d'un éventuel hypersplénisme n'est que rarement source d'ennuie peropératoires s'il a
été correctement évalué.
- Le deuxième problème est la prévention des complications à moyen et long
terme induites par la splénectomie. Les progrès réalisés dans la connaissance du rôle
de la rate dans la défense antimicrobienne de l'organisme impliquent une prophylaxie
vaccinale et ou antibactérienne qui a fait considérablement diminuer la fréquence de
survenue de ces complications infectieuses parfois dramatiques surtout chez l'enfant.
147
Cependant, chaque fois qu'elle est réalisable une chirurgie conservatrice de la rate doit
être faite.
-Conséquences à long terme des splénectomies : (65)
Au plan biologique : L'augmentation des globules blancs, en particulier des
lymphocytes, est possible; les plaquettes peuvent rester élevées mais reviennent
habituellement à des taux normaux; même élevées elles ne justifient aucune
thérapeutique; la lignée rouge reste stable, mais il existe des fragments nucléaires
résiduels (corps de howell-Jolly) dans les érythrocytes, dont la présence signe l'absence
de rate fonctionnelle; enfin, il peut exister des perturbations immunologiques dont la
plus fréquente est la diminution du taux des IgM.
Au plan clinique : La rate joue un rôle fondamental dans la défense de
l'organisme contre les germes encapsulés.
Il est actuellement bien établi que la splénectomie fait courir la vie durant le
risque d'infection foudroyante, il s'agit de méningites dans un tiers des cas et de
pneumopathies dans un cinquième des observations.
Ce syndrome ou overwhelming post splenectomy infection (OPSI) réalise une
septicémie très souvent mortelle; le germe en cause est le pneumocoque dans 50% des
cas; l'incidence des infections graves, très importante chez l'enfant, semble se situer
aux alentours de 1% par sujet splénectomisé chez l'adulte. Ce risque est également en
fonction de la maladie sous-jacente et décroît en fonction de l'ancienneté de la
splénectomie.
Le risque d'infections mineures semble également accru chez le splénectomisé.
Par ailleurs, le taux de décès par maladie ischémique cardiocirculatoire est
également significativement plus élevé chez les splénectomisés.
L’évolution chez nos malades était favorable pour la plus part d’entres eux
148
(79,2%).
Seul 20,8% des patients ont fait quelques complications, dominées
essentiellement par l’infection. ON note aussi un seul cas de décès chez une patiente
de 70 ans ayant un kyste hydatique splénique, la cause de décès est indéterminée.
Parmi les 100 cas étudiés au service de chirurgie C de l'hôpital ibn Sina à Rabat,
l’évolution était favorable chez 72% des patients. Chez 18 malades la morbidité était
dominée par les complications Infectieuses. Dans la série ivoirienne, on note 3 cas de
décès, et 5 malades ont eu une complication post opératoire dont une pyrexie dans 3
cas, résolutive sous antibiothérapie, une hémorragie par lâchage vasculaire ayant
nécessité une réintervention et une occlusion sur bride à 8 mois.
A l’hôpital du point G, l’évolution a été marquée par les hyperthermies liées à
l’infection pariétale (4 cas), les épanchements pleuraux (3 cas) et 4 cas d’hyperthermies
non élucidés. Six décès ont été enregistrés.
Nous remarquons ainsi que les résultats de notre série concernant les
complications de la splénectomie, ne diffèrent pas de ceux conclut par les autres
séries. Et la fréquence des complications infectieuses en post splénectomie, n'est pas
seulement un résultat trouvé au hasard par le biais de ces études, mais une réalité
concrète confirmée par une succession d'études qui ont été menées depuis la pratique
des premières splénectomies.
Actuellement L'utilité fonctionnelle de la rate est clairement démontrée,
Localement elle agit comme un filtre, grâce à son important flux sanguin et à sa
structure histologique, qui lui permet d'éliminer un grand nombre de particules et
organismes étrangers.
Sur le plan systémique, elle participe à la défense immunitaire en produisant des
facteurs opsonisants et des immuniglobulines qui vont agir localement et à distance. Sa
149
conservation, si elle n'est pas une priorité absolue, est néanmoins devenue une
préoccupation constante au sein des équipes chirurgicales (98).
f- Mesures pour pallier une splénectomie :(90, 91, 92, 93)
1- L'auto transplantation : procédure en soi relativement simple, elle permettrait
de maintenir au moins partiellement une fonction immunitaire, mais savoir si elle est
suffisante pour réduire le taux d'OPSI par rapport à celui des patients aspléniques reste
controversé.
Des cas d'OPSI après autotransplantation ont été décrits. Des études sur la rat
ont montrées d'autre part que, après injection de souches de pneumococciques
supérieures à celle des rats splénectomisés et que le taux de mortalité entre ces deux
groupes était similaire. Bien plus que la masse, la conservation du flux sanguin
splénique semble d'une importance primordiale pour maintenir la capacité de filtration
de la rate. La fonction humorale de la rate parait cependant maintenue et devrait
contribuer à la protection contre les OPSI.
2-La vaccination : la vaccination antipneumococcique, recommandée après
splénectomie, ne confère pas une protection absolue. Une étude anglaise récente
montrait que 41% des patients ayant reçu le vaccin après splénectomie développaient
malgré tout une infection à pneumocoques.
La vaccination contre l'haemophilus influenzae n'est recommandée que chez les
patients à risques, porteurs d'une maladie hématologique ou d'une maladie chronique
débilitante. Quant à la vaccination contre le méningocoque, elle n'est proposée que lors
de séjour dans des zones d'endémie ou d'épidémie récente.
3-La prophylaxie antibiotique : une antibioprophylaxie au long cours avec une
pénicilline orale est conseillée après splénectomie. Si son utilité semble réelle chez
150
l'enfant, elle n'est pas clairement démontrée chez l'adulte. En dehors des effets
secondaires à long terme (développement des résistances, modification de la flore
intestinale, coût, fausse sécurité face à des germes pénicillino-résistants ), la confiance
des patients n'est de loin pas assurée; dans une série de 58 cas à qui une prophylaxie
antibiotique était prescrite, on ne retrouvait des métabolites urinaires de pénicilline que
dans 42% des cas.
4-L'information: elle doit rendre le splénectomisé conscient des risques
infectieux accrus, l'inciter à consulter rapidement en cas d'apparition de signes
d'infection et prendre des mesures préventives lors de voyages dans des zones à risque
(Zone endémique de méningite ou de paludisme par exemple). Toute fois, si
l'information au patient apparaît comme essentielle et évidente dans la prévention des
OPSI, on peut douter de son efficacité dans la pratique à moyen terme. Dans une étude
portant sur 45 patients à qui une revaccination était proposée, 2 ne se rappelaient avoir
été splénectomisés, 8 n'étaient pas au courant des risques liés à l'asplénie et 23 ne se
rappelaient pas avoir été vaccinés.
Au total la meilleure prévention des OPSI, quelle que soit son incidence, passe
donc par la conservation de la rate.
151
Conclusion La rate est l’organe lymphoïde le plus volumineux de l’organisme. Elle assure
plusieurs fonctions en particulier hématopoïétique et immunitaire. Une rate normale n’est pas palpable, lorsqu’il existe une splénomégalie, seul
l’examen clinique est suffisant pour poser le diagnostic.
Dans les cas difficiles, le recours à des explorations radiologiques s’avère
nécessaire pour en avoir la certitude diagnostique.
L’éventail étiologique des splénomégalies est très large, la recherche de leurs
causes nécessite souvent la collaboration de médecins pluridisciplinaires.
Les kystes hydatiques et les PTAI sont les causes dominantes d’une grosse rate
dans notre série.
La splénectomie totale qui a été longtemps le traitement chirurgical exclusif n’est
plus un dogme. Une place de plus en plus importante est réservée à la chirurgie
conservatrice.
La voie laparoscopique s’est rapidement imposée comme la voie d’abord de
référence, actuellement recommandée comme une alternative à la laparotomie.
Les complications de la splénectomie sont nombreuses, dominées
essentiellement par l’infection et l’hémorragie.
La mortalité inhérente à la chirurgie des splénomégalies reste élevée, et impose
une réflexion approfondie sur les indications des splénectomies.
152
Résumé
C’est un travail rétrospectif concernant une série de 24 cas de splénomégalies
Chirurgicales colligée dans le service de chirurgie B du Pr Louchi de CHU Hassan 2 de
Fès, durant une période de 4 ans (2003-2006).
Une grosse rate a largement occupé la symptomatologie clinique (62,5%),
responsable de la pesanteur et la douleur de l’hypochondre gauche (54%).
L’échographie était le moyen radiologique le plus utilisé (83,3%), le scanner n’a
fait que compléter les données échographiques (37,5%).
Dans notre série et contrairement aux autres séries où prédominent les
splénomégalies Secondaires à l’HTP, l’hydatidose splénique et les PTAI ont largement
dominé avec des fréquences respectives de 37,5% et 33,3%. Les lymphomes occupent la
3ème place avec un pourcentage de 12,5%. l’AHAI a été trouvée chez un seul patient, de
même pour La sphérocytose héréditaire. Un seul cas d’HTP est noté dans notre série.
L’abcès de la rate a été mis en cause chez un seul patient.
La splénectomie a trouvé, dans notre travail, une indication soit en raison du
volume de la rate et de ses complications notamment l’hypersplénisme, soit en raison
de l’évolution irréversible de la maladie sous jacente (hémopathie, HTP….), ou en
raison de l’étiologie elle même (kyste hydatique, abcès de la rate….).
Le geste chirurgical a consisté en une splénectomie totale dans 95,8% des cas, la
résection du dôme saillant d’un kyste hydatique splénique a été réalisée chez un seul
patient.
La splénectomie s’est compliquée chez 4 de nos malades, 3 d’entres eux ont fait
un syndrome fébrile avec une bonne évolution sous antibiothérapie. Un seul patient a
présenté une instabilité hémodynamique prise en charge en service de réanimation
chirurgicale ayant bien évolué.
153
Un seul cas de décès a été noté en post opératoire, de cause indéterminée.
La morbimortalité encore élevée des splénectomies impose une restriction de la
chirurgie des grosse rates et sa réservation aux cas les plus importants.
154
ABSTRACT: It is a retrospective work concerning a serie of 24 cases of splenomegalies Surgical
found in the service of surgery B of Pr Louchi of CHU Hassan 2 of Fès, during one 4 years
period (2003-2006).
A large spleen largely occupied clinical symptomatology (62,5%), witch is also
dominated by gravity and the heaviness of the left hypochondre (54%).
Echography was the radiological means more used (83,3%), the scanner did nothing
but supplement the echographic informations (37,5%).
In our serie and contrary to the other series where the splénomégalies with HTP
prevail, the cyst hydatid of the spleen and the PTAI was largely dominated with respective
frequencies of 37,5% and 33,3%. The lymphomas occupy the 3rd place with a percentage of
12,5%. Two patients presented a hematologic cause represented by the AHAI and The
hereditary sphérocytose. Only one case of HTP is noted in our serie. The abscess of spleen
was blamed at only one patient.
The splenectomy found, in our work, an indication either because of the volume of
spleen and its complications in particular the hypersplenism, or because of the irreversible
evolution of the disease under unclaimed (hemopathy, HTP....), or because of the etiology it
even (cyst hydatid, abscess of the spleen....).
The surgical gesture consisted of a total splenectomy in 95,8% of, the résection of
the covering dome of a splenic cyst hydatid was carried out at only one patient.
The splenectomy is complicated at 4 of our patients, 3 of enter them made a feverish
syndrome with a good evolution after antibiotherapy. Only one patient had a hemodynamic
instability taken of working load of surgical reanimation.
Only one case of death was noted in post operational, of unspecified cause.
The still high morbimortality of the splénectomies imposes a restriction of the
surgery of large spleens and its reservation on the most important cases.
155
خالصة
وعشرین حالة مرضیة لضخامة الطحال على أربعتحتوي ه دراسة استرجاعیة تتعلق بسلسلة من الملفات ذھ
لوشي داخل األستاذ الجراح التحت إشراف )ب ( توبعت في قسم الجراحة، إلى جراحة التي یحتاج فیھا المریض
) .2004-2003( تقدر بأربع سنوات خالل مدة زمنیة ،المستشفى الجامعي الحسن الثاني بفاس
والناتج عنھ ثقل و ألم في الجانب ،%) 62.5( ضخامة الطحال تعتبر من االعراض السریریة االكثر انتشارا
% ) .54( األیسر من البطن
مات التي وثبات المعلإالمفراس لم یقم سوى بتكملة و، %) 83.3( التخطیط بالصدى ھو الوسیلة األكثر استعماال
.توصلنا إلیھا عن طریقھ
حیث ضخامة الطحال ناتجة أساسا عن مرض فرط ،باقي السلسالت إلیھ في سلسلتنا وعكس ما توصلت
% 33.3( ا المرضذات تعتبر من أھم أسباب ھذو فرفریة قلة الصفیحات المنیعة لل الدعاریة الكیسة ، ضغط الدم البابي
سجلنا فقط مریضان أحدھما یعاني من فقر الدم ، % 12.5المكانة الثالثة بمعدلالورم اللمفي یحتل % ) . 37.5و
حالة وحیدة سجلت لمرض فرط ضغط الدم البابي والخراج . واآلخر من فقر الدم الوراثي ،اتذاالنحاللي المنیع لل
. الطحالي
إما ،لكذعراض الناتجة عن إما بسبب حجم الطحال المفرط واأل ،الطحال في تجربتنا تم لعدة أسباب استئصال
كیسة ( اتھ ذأو بسبب المرض في حد ،)فرط ضغط الدم البابي ،مرض دموي ( نظرا للتطور الخطیر للمرض المسبب
) .خراج طحالي ، دعاریة
قطع القباویة البارزة لكیسة دعاریة لم ،% )95.8( العملیة الجراحیة تتجلى في االستئصال الكلي للطحال
ثالثة منھم عانوا ،الطحال نتج عنھ بعض األعراض الجانبیة عند أربع مرضى استئصال . ي حالة واحدةفإال یستعمل
مریض واحد كان لدیھ خلل في الضغط . تحت مفعول المضادات الحیویة ایجابي في الحرارة مع تطور ارتفاع من
.جلت بعد الجراحة ألسباب غیر معروفةحالة موت واحدة س .الجراحياإلنعاش قسم ياألمر فإدراك الدموي وقد تم
ا العضو الھام ذنسبة الوفیات واألعراض الجانبیة الناتجة عن استئصال الطحال تستلزم الحفاظ على ھارتفاع
. في الحاالت األكثر أھمیة إال وعدم استئصالھ
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