Bronchiolites traînantes… BO et Bronchiolites traînantes… BO et BOOPBOOPBOOPBOOP

Philippe Philippe ReixReix

Service de pédiatrie, pneumologie, allergologie, mu coviscidoseService de pédiatrie, pneumologie, allergologie, mu coviscidose

BRONBRON

DéfinitionsDéfinitions

�� Pathologies rares des voies aériennes de petit cali bre non Pathologies rares des voies aériennes de petit cali bre non

cartilagineuses (i.e. bronchioles), appartenant aux maladies cartilagineuses (i.e. bronchioles), appartenant aux maladies

bronchiolairesbronchiolaires

�� Caractérisées par l’obstruction de la lumière bronc hiolaireCaractérisées par l’obstruction de la lumière bronc hiolaire�� Caractérisées par l’obstruction de la lumière bronc hiolaireCaractérisées par l’obstruction de la lumière bronc hiolaire

�� forme constrictive: BOforme constrictive: BO

�� forme proliférante: BOOP forme proliférante: BOOP

�� forme idiopathique de BOOP: POC ou COPforme idiopathique de BOOP: POC ou COP

�� Correspondent à des entités anatomoCorrespondent à des entités anatomo--clinicoclinico--radiologiques radiologiques

distinctesdistinctes

Classification des maladies bronchiolaires (1)Classification des maladies bronchiolaires (1)

Désordres bronchiolaires primaires– Bronchiolite oblitérante (ou bronchiolite constrictive)

– Bronchiolite aiguë

– Panbronchiolite diffuse

– Bronchiolite respiratoire

– Bronchiolite folliculaire

– Maladies des VA dues aux poussières minérales

Maladies pulmonaires interstitielles avec participa tion bronchiolaireMaladies pulmonaires interstitielles avec participa tion bronchiolaire– Pneumonie d’hypersensibilité

– Pneumonie organisée (ou bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée)

– Bronchiolite respiratoire avec pathologie interstitielle/Pneumopathie interstitielle desquamative

– Autres pathologies interstitielles (Histiocytoses, Sarcoïdose…)

Atteinte bronchiolaire lors des maladies des grosse s voies aériennes– Bronchite chronique

– Dilatations des bronches

– Asthme

(1) Ryu et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003(1) Ryu et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003

Quelle importance?Quelle importance?

�� Malgré leur rareté il est important de les distingu er Malgré leur rareté il est important de les distingu er

car leurs profils évolutifs sont différents: car leurs profils évolutifs sont différents:

�� Bon pronostic dans les BOOP Bon pronostic dans les BOOP �� Bon pronostic dans les BOOP Bon pronostic dans les BOOP

�� Pronostic plus sombre dans les BO Pronostic plus sombre dans les BO

Cellules résidentes et circulantes

Physiopathologie: 2 étapesPhysiopathologie: 2 étapes

OBSTRUCTION OBSTRUCTION BRONCHIOLAIREBRONCHIOLAIRE

AGRESSION

Médiateurs inflammatoires

Exsudat. Dépôt de fibrineExsudat. Dépôt de fibrine

Recrutement fibroblates/myofibroblastesRecrutement fibroblates/myofibroblastesSynthèse tissu conjonctifSynthèse tissu conjonctif

REPARATION

PéribronchiolairePéribronchiolaireRespectant l’épithélium alvéolaireRespectant l’épithélium alvéolaire

BOBO

Bourgeons conjonctifs (Bourgeons conjonctifs ( corps de corps de MassonMasson) intraalvéolaires) intraalvéolaires avec avec extension bronchiolaireextension bronchiolaire

BOOPBOOP

Obstruction de la lumière bronchiolaireObstruction de la lumière bronchiolaire

Images BO: Remerciements aux Dr Chalabreysse et Dr Dijou. Service d’anatomopatholgie. Hôpital Cardiologique.LYON. Images BOOP: Modifié de Epler (http://www.epler.com/boop1.html)

Contexte clinique des maladies des Contexte clinique des maladies des bronchioles en pédiatriebronchioles en pédiatrie

�� Nombreuses situations décrites chez les adultes (ma ladies Nombreuses situations décrites chez les adultes (ma ladies

professionnelles pour certaines)professionnelles pour certaines)

�� Contexte important (BO postContexte important (BO post--infectieuse) mais pas toujours infectieuse) mais pas toujours

déterminant (origines multifactorielles: greffés, m aladies déterminant (origines multifactorielles: greffés, m aladies

autoauto--immunes) immunes)

�� Causes communes aux BO et aux BOOP Causes communes aux BO et aux BOOP

�� Susceptibilité individuelle, ethnique (BO postSusceptibilité individuelle, ethnique (BO post--inf ectieuse)infectieuse)

Étiologies des BO chez l’enfantÉtiologies des BO chez l’enfant

Nombre de Nombre de références références medline *medline *

PostPost--transplantation transplantation Greffe de moelle osseuseGreffe de moelle osseuseTransplantation pulmonaireTransplantation pulmonaire

5252247247

PostPost --infectieuxinfectieuxPostPost --infectieuxinfectieuxadénovirus, influenza, parainfluenza, rougeole, adénovirus, influenza, parainfluenza, rougeole,

mycoplasme (Stevenmycoplasme (Steven--jonhson), coqueluche…jonhson), coqueluche…9595

Maladies dysimmunitaires Maladies dysimmunitaires ACJ, sclérodermie, dermatomyosite, maladie de CröhnACJ, sclérodermie, dermatomyosite, maladie de Cröhn

44

Toxique (médicaments, fumée/vapeur)Toxique (médicaments, fumée/vapeur)Inhalation chroniqueInhalation chronique

1100

Poussière minéralePoussière minérale 00

* Terme sywer-james, mac leod, bronchiolitis obliterans ou constrictive bronchiolitis, enfants de 0 à 18 ans

Étiologies des BOOP chez l’enfantÉtiologies des BOOP chez l’enfant

Nombre de Nombre de références références medline *medline *

PostPost--transplantationtransplantationGreffe de moelle osseuseGreffe de moelle osseuseTransplantation pulmonaireTransplantation pulmonaire

Cancer, déficit immunitaire acquis ou constitutionn elCancer, déficit immunitaire acquis ou constitutionn el

662244Cancer, déficit immunitaire acquis ou constitutionn elCancer, déficit immunitaire acquis ou constitutionn el 44

Post infectieuxPost infectieuxMycoplasme, strepto B, HIVMycoplasme, strepto B, HIV 33

Maladies dysimmunitaires Maladies dysimmunitaires entéropathies inflammatoires, LEAD, dermatomyositeentéropathies inflammatoires, LEAD, dermatomyosite

33

IdiopathiqueIdiopathique 11

* Cas cliniques, séries, bronchiolitis obliterans organizing pneumoniae, enfants de 0 à 18 ans

Les éléments cliniques distinctifsLes éléments cliniques distinctifs

BOBO�� Bronchite chronique obstructiveBronchite chronique obstructive

�� Dyspnée d’exercice, touxDyspnée d’exercice, toux

�� Sifflements Sifflements

Permanence des Permanence des ΣΣΣΣΣΣΣΣ

BOOPBOOP�� AsymptomatiqueAsymptomatique

�� Dyspnée d’exercice, touxDyspnée d’exercice, toux

�� Crépitants fins (Crépitants fins ( Velcro signVelcro sign))

Syndrome grippal (70% dans Syndrome grippal (70% dans �� Permanence des Permanence des ΣΣΣΣΣΣΣΣ

�� Crépitants, sous crépitantsCrépitants, sous crépitants

�� Sibilants Sibilants

�� Hippocratisme digital rareHippocratisme digital rare

�� Syndrome grippal (70% dans Syndrome grippal (70% dans

forme idiopathique)forme idiopathique)

�� Hippocratisme digital rareHippocratisme digital rare

Les éléments fonctionnels respiratoires Les éléments fonctionnels respiratoires distinctifsdistinctifs

BOBO�� Trouble ventilatoire obstructif Trouble ventilatoire obstructif

fixéfixé

Prédominant sur les voies Prédominant sur les voies

BOOPBOOP�� EFR normaleEFR normale

�� Trouble ventilatoire restrictif Trouble ventilatoire restrictif

Diminution du coefficient de Diminution du coefficient de �� Prédominant sur les voies Prédominant sur les voies

aériennes de petit calibreaériennes de petit calibre

�� Surdistension pulmonaireSurdistension pulmonaire

�� Diminution du coefficient de Diminution du coefficient de

diffusion du COdiffusion du CO

Les éléments radiologiques généraux Les éléments radiologiques généraux d’atteinte des bronchioles: apport du scannerd’atteinte des bronchioles: apport du scanner

�� Bronchioles = Petites structures anatomiquesBronchioles = Petites structures anatomiques�� Scanner haute résolution, coupes fines, acquisition rapideScanner haute résolution, coupes fines, acquisition rapide�� Signes directs d’atteinte bronchiolaire Signes directs d’atteinte bronchiolaire

�� Bronchielectasies, épaississement des parois bronch iolairesBronchielectasies, épaississement des parois bronch iolaires�� Impactions bronchiolaires avec aspect « d’arbre en bourgeons »Impactions bronchiolaires avec aspect « d’arbre en bourgeons »

Les éléments radiologiques généraux Les éléments radiologiques généraux d’atteinte des bronchiolesd’atteinte des bronchioles

�� Signes indirects d’atteinte bronchiolaireSignes indirects d’atteinte bronchiolaire�� Atélectasie sous segmentaireAtélectasie sous segmentaire�� Aspect en mosaïqueAspect en mosaïque

�� Secondaire à la vasoconstriction pulmonaire hypoxiq ue Secondaire à la vasoconstriction pulmonaire hypoxiq ue �� Exagéré par l’expiration et le décubitus latéralExagéré par l’expiration et le décubitus latéral�� Non spécifique (pathologies vasculaires, interstiti elle diffuse)Non spécifique (pathologies vasculaires, interstiti elle diffuse)�� Non spécifique (pathologies vasculaires, interstiti elle diffuse)Non spécifique (pathologies vasculaires, interstiti elle diffuse)

Les éléments radiologiques distinctifsLes éléments radiologiques distinctifs

BOBO�� Petit ou grand poumon clairPetit ou grand poumon clair

�� Surdistension bilatéraleSurdistension bilatérale

Syndrome bronchiqueSyndrome bronchique

BOOPBOOP�� Opacités alvéolaires Opacités alvéolaires

irrégulières bilatérales, irrégulières bilatérales,

périphériques, migratricespériphériques, migratrices�� Syndrome bronchiqueSyndrome bronchique

�� Trouble de ventilation associéTrouble de ventilation associé

�� Pneumothorax Pneumothorax

�� PneumomédiastinPneumomédiastin

périphériques, migratricespériphériques, migratrices

�� Opacité nodulaire isolée Opacité nodulaire isolée

�� Aspect infiltratif diffusAspect infiltratif diffus

BO: aspect radiologiquesBO: aspect radiologiques

�� Grand poumon clair Grand poumon clair

unilatéralunilatéral�� Poumons clairs bilatérauxPoumons clairs bilatéraux

Modifié de Chang et al. Pediatr Radiol; 1998

BO: aspect radiologiquesBO: aspect radiologiques

�� Petit poumon clair unilatéral Petit poumon clair unilatéral (Swyer(Swyer--James/Mac Leod) James/Mac Leod)

�� Atélectasie lobaireAtélectasie lobaire�� Aspect mixte Aspect mixte

(atélectasie/emphysème, (atélectasie/emphysème, syndrome bronchique, syndrome bronchique, DDB)DDB)

Modifié de Chang et al. Pediatr Radiol; 1998

BO: aspect radiologiquesBO: aspect radiologiques

VENTILATION PERFUSION

BOOP: 3 aspects radiologiques*BOOP: 3 aspects radiologiques*

Forme typiqueOpacités alvéolaires périphériques bilatérales

Forme infiltrativeInfiltrats pulmonaires diffus

*décrits dans les formes idiopathiques. Modifié de Cordier et al. ERJ. 2006

bilatérales

Forme focaleOpacité alvéolaire unique

Place du lavage bronchoalvéolairePlace du lavage bronchoalvéolaire

BOBO�� N’apporte pas d’éléments N’apporte pas d’éléments

diagnostic spécifique diagnostic spécifique

�� Riche en PNnRiche en PNn

BOOPBOOP�� LBA oriente LBA oriente

�� ⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑ λλλλλλλλ�� Contexte des patients Contexte des patients

immunodéprimés: évaluation immunodéprimés: évaluation de la part infectieusede la part infectieuse

⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑ λλλλλλλλ

�� ⇓⇓⇓⇓⇓⇓⇓⇓ CD4/ CD8CD4/ CD8

�� Formule panachée (Formule panachée ( λλλλλλλλ//PNn /PNe)PNn /PNe)

�� Évaluation de la part infectieuseÉvaluation de la part infectieuse

Place de la biopsie pulmonairePlace de la biopsie pulmonaire

BOBO�� Peu d’intérêt diagnostic Peu d’intérêt diagnostic

�� si le contexte est évocateur si le contexte est évocateur

(formes post(formes post--infectieuses, infectieuses,

GMO, GP, connectivite…)GMO, GP, connectivite…)

BOOPBOOP�� Intérêt diagnostic Intérêt diagnostic

�� Bourgeons conjonctifs Bourgeons conjonctifs

�� Lésions nodulaires Lésions nodulaires ⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒ origine origine

néoplasiquenéoplasiqueGMO, GP, connectivite…)GMO, GP, connectivite…)

�� Faible sensibilitéFaible sensibilité

�� Thoracospopie > BTBThoracospopie > BTB

�� Morbidité associéeMorbidité associée

néoplasiquenéoplasique

�� Aspect infiltratif Aspect infiltratif ⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒ PNP PNP

inflitrativeinflitrative

BO et BOOP infectieuses ou postBO et BOOP infectieuses ou post--infectieusesinfectieuses

Les BO postLes BO post--infectieusesinfectieuses

�� Nombreux agents infectieux incriminésNombreux agents infectieux incriminés

�� Surtout les adénovirus (sérotypes 3, 5, 7h, 21)Surtout les adénovirus (sérotypes 3, 5, 7h, 21)

�� Prévalence largement inconnue (< 1% en Europe, aux USA)Prévalence largement inconnue (< 1% en Europe, aux USA)

�� Pays où la prévalence est plus importantePays où la prévalence est plus importante

Polynésie, nouvelle ZélandePolynésie, nouvelle Zélande�� Polynésie, nouvelle ZélandePolynésie, nouvelle Zélande

�� Peuples natifs (Amérindiens au Canada)Peuples natifs (Amérindiens au Canada)

�� Amérique du Sud (Chili, Argentine, Sud du Brésil)Amérique du Sud (Chili, Argentine, Sud du Brésil)

�� Corée du SudCorée du Sud

�� Facteurs liés à l’hôte, conditions socioFacteurs liés à l’hôte, conditions socio--économiqu es, « virales » économiques, « virales »

localeslocales

Les BO postLes BO post--infectieuses: tableau cliniqueinfectieuses: tableau clinique

�� Polypnée Polypnée 73 à 81%73 à 81%

�� Dyspnée de repos ou d’exerciceDyspnée de repos ou d’exercice 81 à 93%81 à 93%

Toux Toux 87 à 100%87 à 100%

Apparition ou persistance après une pneumonie d’all ure bactérienne, des signes et symptômes:

�� Toux Toux 87 à 100%87 à 100%

�� Récurrences de épisodes respiratoiresRécurrences de épisodes respiratoires 53 à 100%53 à 100%

�� SifflementsSifflements 81 à 93%81 à 93%

�� Crépitants Crépitants 80 à 94%80 à 94%

�� SibilantsSibilants 60 à 81%60 à 81%

�� Hippocratisme digital Hippocratisme digital 3 à 14%3 à 14%

Kim et al, Chest, 2001; Chan et al, Respirology, 2000; Zhang et al, Ped Pulmonol, 2000.

Les BO postLes BO post--infectieuses: facteurs prédictifs infectieuses: facteurs prédictifs de développer une BO (1, 2)de développer une BO (1, 2)

BO BO Ø BOØ BO

�� Infection nosocomialeInfection nosocomiale 50%50% 10.5%10.5%

�� Hospitalisation en USI Hospitalisation en USI 50%50% 0%0%

�� Recours à la ventilation mécaniqueRecours à la ventilation mécanique 44.4%44.4% 0%0%�� Recours à la ventilation mécaniqueRecours à la ventilation mécanique 44.4%44.4% 0%0%

�� Besoin en oxygèneBesoin en oxygène 100%100% 60%60%

�� Utilisation de corticoïdes par voie généraleUtilisation de corticoïdes par voie générale 82.4%82.4% 45%45%

�� Utilisation de Utilisation de ββββββββ2mimétiques (IV)2mimétiques (IV) 44.4%44.4% 0%0%

1 Colom et al; Thorax, 2006; 2 Castro-rodriguez et al, Ped Pulmonol, 2006

⇒⇒⇒⇒ FORME CLINIQUE SEVERE

BO postBO post--infectieuses: évolution clinique et infectieuses: évolution clinique et fonctionnelle respiratoirefonctionnelle respiratoire

AuteurAuteur n = n = CliniqueCliniqueDC DC ΣΣΣΣΣΣΣΣ

EFREFRVEMS moy minVEMS moy min--max R5max R5

SuiviSuivi(ans)(ans)

Hardy (USA)Hardy (USA) 1212 22 32 % 2432 % 24--60 %60 % ------ 1010

Chang (AUS)Chang (AUS) 1919 11 57.9 % 2557.9 % 25--84%84% ------ 55Chang (AUS)Chang (AUS) 1919 57.9 % 2557.9 % 25--84%84% ------ 55

Zhang (BR)Zhang (BR) 3131 3 3 7 7 ØØΣΣΣΣΣΣΣΣ 65 % 4665 % 46--117%117% ------ 3.53.5

Kim (CO/USA)Kim (CO/USA) 3131 1 1/3 stable1 1/3 stable 33 % 33 % ------ ------ 1 1 --1010

Castro (CHI)Castro (CHI) 3838 00 ------ ------ ⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑⇑ (2/3)(2/3) 55

⇒⇒⇒⇒ HANDICAP RESPIRATOIRE VARIABLE

BOOP infectieuses/postBOOP infectieuses/post-- infectieusesinfectieuses

HIVHIV MycoplasmeMycoplasme Strepto.BStrepto.BZahraa et al. 1996Zahraa et al. 1996 Wachowski et al. 2003Wachowski et al. 2003 Mayock et al. 1993Mayock et al. 1993

♂♂14 ans14 ansHIV+/PILHIV+/PIL

♂♂10 ans10 ansForme typiqueForme typique

♂♂ NouveauNouveau--nénéPNP à Strepto.BPNP à Strepto.BHIV+/PILHIV+/PIL

Forme infiltrativeForme infiltrativeTVMTVMCorticosensibleCorticosensibleDC (aspergillus)DC (aspergillus)

Forme typiqueForme typiqueTVRTVRSéro Séro m.pneumoniaem.pneumoniae ++Corticosensible/AINSCorticosensible/AINSRechutes (2)Rechutes (2)

PNP à Strepto.BPNP à Strepto.BForme inflitrativeForme inflitrativeECMOECMODécèsDécès

BO et BOOP non infectieusesBO et BOOP non infectieuses

BO et BOOP non infectieusesBO et BOOP non infectieuses

�� PostPost--transplantationtransplantation

�� Maladies dysimmunitaires/Pathologies inflammatoiresMaladies dysimmunitaires/Pathologies inflammatoires

�� ToxiquesToxiques�� ToxiquesToxiques

�� IdiopathiquesIdiopathiques

BO postBO post--transplantationtransplantation

�� Greffe de Moelle OsseuseGreffe de Moelle Osseuse

�� GMO allogénique, autologueGMO allogénique, autologue

�� Réaction du greffon contre l’hôteRéaction du greffon contre l’hôte

�� Greffe PulmonaireGreffe Pulmonaire�� Greffe PulmonaireGreffe Pulmonaire

�� Mono/Bi pulmonaire ou cardioMono/Bi pulmonaire ou cardio--pulmonairepulmonaire

�� Réaction de l’hôte contre le greffonRéaction de l’hôte contre le greffon

�� PronosticPronostic

�� MédiocreMédiocre

BO postBO post--GMO: prévalence en pédiatrieGMO: prévalence en pédiatrie

AuteurAuteur AnnéeAnnée TypeType SuiviSuivi n = n = PrévalencePrévalence

SchultzSchultz 19941994 RétroRétro 12 ans12 ans 6767 19.4%19.4%

FanfullaFanfulla 19971997 ProspecProspec 3 ans3 ans 3939 0%0%

RingdenRingden 19991999 RétroRétro 4 ans4 ans 167167 15.5%15.5%

GrieseGriese 20002000 RétroRétro 25 ans25 ans 138138 2%2%

YumuraYumura 20002000 RétroRétro 10 ans10 ans 7171 5.6%5.6%

BO postBO post--GP: prévalence en pédiatrieGP: prévalence en pédiatrie

�� Entre 35 et 60% (*)Entre 35 et 60% (*)

�� Principale cause des décès tardifs Principale cause des décès tardifs

�� Biopsie transbronchique: peu sensibleBiopsie transbronchique: peu sensible

�� Syndrome de Bronchiolite oblitérante (1993Syndrome de Bronchiolite oblitérante (1993 --2001)2001)�� Syndrome de Bronchiolite oblitérante (1993Syndrome de Bronchiolite oblitérante (1993 --2001)2001)

�� Critères EFR (DEMM25Critères EFR (DEMM25--7575--VEMS)/meilleures valeur s obtenuesVEMS)/meilleures valeurs obtenues

�� BOS O, Op, 1, 2 et 3BOS O, Op, 1, 2 et 3

�� Utilisation des valeurs absolues (adultes) et prédi tes (enfants)Utilisation des valeurs absolues (adultes) et prédi tes (enfants)

*Faro et al. American Society of Transplantation Excutive Summary on Pediatric Lung Transplantation. Am J Transplant. 2007

BOOP postBOOP post--GMO et postGMO et post--GPGP

�� PrévalencePrévalence

�� GMO: < 1 %GMO: < 1 %

�� GP ou GCP: entre 10 et 30%GP ou GCP: entre 10 et 30%

�� Mêmes facteurs de risque que BOMêmes facteurs de risque que BO

�� Précède la BO?Précède la BO?

BO postBO post--GMO et postGMO et post--GP: facteurs de risqueGP: facteurs de risque

�� GMO (*)GMO (*)

�� Situation AllogéniqueSituation Allogénique

�� GVH chroniqueGVH chronique

�� Conditionnement (Busulfan > ICT)Conditionnement (Busulfan > ICT)

�� Cellules souches périphériques > moelle osseuseCellules souches périphériques > moelle osseuse

Pathologie interstitielle postPathologie interstitielle post --greffegreffe�� Pathologie interstitielle postPathologie interstitielle post --greffegreffe

�� GP et GCPGP et GCP

�� Temps d’ischémieTemps d’ischémie--reperfussionreperfussion

�� Épisode de rejet aiguÉpisode de rejet aigu

�� Infection virale (CMV) et autres virusInfection virale (CMV) et autres virus

�� Reflux gastroReflux gastro--oesophagienoesophagien

(*) Soubani et al. Eur Respir J. 2007

BO et BOOP au cours des MAI/idiopathiquesBO et BOOP au cours des MAI/idiopathiques

�� M. autoimmunes/Pathologies inflammatoiresM. autoimmunes/Pathologies inflammatoires

�� BOOP>BOBOOP>BO

�� Au cours de la maladie/rarement révélateur (LEAD)Au cours de la maladie/rarement révélateur (LEAD)

�� Entéropathies inflammatoires ++ (mésalazine)Entéropathies inflammatoires ++ (mésalazine)

�� Toxiques/CancéreusesToxiques/Cancéreuses

�� BOOP et pathologies hématologiques (traitements)BOOP et pathologies hématologiques (traitements)

�� IdiopathiqueIdiopathique

�� ØØ observation BO idiopathiqueobservation BO idiopathique

�� 2 observations de BOOP idiopathique (COP)2 observations de BOOP idiopathique (COP)

BO : prise en chargeBO : prise en charge

�� BO postBO post--infectieusesinfectieuses�� Traitements médicauxTraitements médicaux

�� AntibiothérapieAntibiothérapie�� KinésithérapieKinésithérapie�� OxygénothérapieOxygénothérapie

�� BO postBO post--transplantationtransplantation�� ImmunosuppresseurImmunosuppresseur

�� ≠≠≠≠≠≠≠≠ MoléculesMolécules

�� PhotophérèsePhotophérèse

�� NonNon--immunosuppreseurimmunosuppreseur�� OxygénothérapieOxygénothérapie�� MacrolidesMacrolides

�� Traitements chirurgicauxTraitements chirurgicaux�� PneumonectomiePneumonectomie�� LobectomieLobectomie

�� NonNon--immunosuppreseurimmunosuppreseur�� Macrolides ?Macrolides ?

�� Statines ?Statines ?

�� Transplantation ou Transplantation ou retransplantationretransplantation

BOOP : prise en chargeBOOP : prise en charge

�� BOOPBOOP�� CorticothérapieCorticothérapie

�� Consensuelle (formes idiopathiques de l’adulte)Consensuelle (formes idiopathiques de l’adulte)

�� Doses dégressives sur 6 à 12 mois (rechutes)Doses dégressives sur 6 à 12 mois (rechutes)

�� Traitement immunosuppresseurTraitement immunosuppresseur�� CyclophosphamineCyclophosphamine

�� AzathioprineAzathioprine

�� MacrolidesMacrolides

En conclusion…En conclusion…

�� Maladies pulmonaires rares en générale, en pédiatri e en Maladies pulmonaires rares en générale, en pédiatri e en

particulierparticulier

�� Nombreuses causes chez l’adulte, moins nombreuses e n Nombreuses causes chez l’adulte, moins nombreuses e n

pédiatrie (postpédiatrie (post --infectieuses, transplantation)infectieuses, transplantation)pédiatrie (postpédiatrie (post --infectieuses, transplantation)infectieuses, transplantation)

�� Origine probablement multifactorielle chez certains patients Origine probablement multifactorielle chez certains patients

�� BO et BOOP correspondent à des entités anatomoclini ques BO et BOOP correspondent à des entités anatomoclini ques

distinctes, dont les profils évolutifs différentdistinctes, dont les profils évolutifs différent