Cas cliniqueCas clinique

Histoire naturelle des manifestations Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères ano-périnéales sévères

de la Maladie de Crohnde la Maladie de Crohn

Dr L GAMARDr L GAMARDr BELATAFDr BELATAF

4ème Rencontre Internationale autour des MICI

IntroductionIntroduction L’ass MAP tient une place particulière dans l’évolution L’ass MAP tient une place particulière dans l’évolution

naturelle de la MCnaturelle de la MC

Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicaleen charge délicate médico-chirurgicale

Le caractère réfractaire de ces MAPLe caractère réfractaire de ces MAP = Véritable problème= Véritable problème

Ces échecs thérapeutiques :Ces échecs thérapeutiques : la complexité du drainage chirurgical de l’infection la complexité du drainage chirurgical de l’infection la difficulté du contrôle médical de l’inflammation la difficulté du contrôle médical de l’inflammation

concomitanteconcomitante

Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans professionJeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession

Une mdie de Crohn grélo colique Une mdie de Crohn grélo colique

+ MAP complexes et sévères + MAP complexes et sévères

Un gros problème de prise en charge thérapeutique Un gros problème de prise en charge thérapeutique

ATCD Personnels:RAS Tabac (-)ATCD Personnels:RAS Tabac (-)

Familiaux: RAS MICI (-) Familiaux: RAS MICI (-)

pas de mdie autoimmunepas de mdie autoimmune Niveau socio-économique basNiveau socio-économique bas

Histoire cliniqueHistoire clinique

Début: 1997 (11 ans)Début: 1997 (11 ans)

Fissure anale résistante au TRT médical Fissure anale résistante au TRT médical

CRG fissurectomie CRG fissurectomie

1998: (12 ans)1998: (12 ans)

Diarrhée Chronique + fistule anale Diarrhée Chronique + fistule anale

Explorations : ileocolo + bx + fistulographieExplorations : ileocolo + bx + fistulographie = =

MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale

superficielle + superficielle + 1fistule)1fistule)

Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j rémission rémission partielle partielle

HisHistoiretoire clinique clinique

Histoire cliniqueHistoire clinique

1998-2002:1998-2002: Suivi et trt anarchique Suivi et trt anarchique Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAPAmélioration de la diarrhée mais persistance des MAP

Sept 2002:(16ansSept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro:) 1ere Hosp service gastro:

Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée et douleur abd mais MAP complexes :et douleur abd mais MAP complexes : large ulcération anale + 4 fistules productives, large ulcération anale + 4 fistules productives, au TR: anus fibreux non sténosant au TR: anus fibreux non sténosant

Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastroSept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro ::

CliniqueClinique

MAP complexes :MAP complexes :

large ulcération anale large ulcération anale Fistules productives Fistules productives TR: anus fibreux TR: anus fibreux non sténosantnon sténosant

class cardiff : class cardiff : U2a F1aU2a F1a

Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl)Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl)

Morpho: ileocolo + TGMorpho: ileocolo + TG: : atteinte de 20cm DAI atteinte de 20cm DAI MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse ,colon MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse ,colon

gauche sigmoide et gauche sigmoide et rectum sont sainsrectum sont sains

Trt: CTC+ATB Trt: CTC+ATB + + indication d’un immuno suppresseur : l’Azathioprine indication d’un immuno suppresseur : l’Azathioprine ou 6-mercaptopurineou 6-mercaptopurine Évolution: rémission partielleÉvolution: rémission partielle

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

Decembre 2002(4mois)Decembre 2002(4mois)

Clinique: Sd occlusif aigu Clinique: Sd occlusif aigu chirurgie chirurgie

hémicolectomie dte + anastomose ileocolique hémicolectomie dte + anastomose ileocolique

termino-terminaletermino-terminale

Trt post op:Trt post op: Alimentation parentérale Alimentation parentérale 5-ASA et ATB séquentielle 5-ASA et ATB séquentielle Immuno suppresseur (non pris)Immuno suppresseur (non pris)

Evolution: diarrhée modérée (post op)Evolution: diarrhée modérée (post op)

pas douleur abd pas douleur abd

Histoire cliniqueHistoire clinique

Juillet 2003 (7mois) HospitalisationJuillet 2003 (7mois) Hospitalisation

proctalgies intensesproctalgies intenses

Aggravation des MAPAggravation des MAP Délabrement de la région périnéaleDélabrement de la région périnéale large ulcération profonde du canal anal large ulcération profonde du canal anal avec extension périnéale avec extension périnéale multiples fistules productives et abcès périnéaux multiples fistules productives et abcès périnéaux classf Cardiff : U2b F1c classf Cardiff : U2b F1c

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

Histoire cliniqueHistoire clinique

CALCUL DES TRIPLETTES(1).mdi

Histoire cliniqueHistoire clinique Juillet 2003 :hospJuillet 2003 :hosp Pas traitementPas traitement immuno-suppresseurimmuno-suppresseur

Dérivation fécale = Colostomie gcheDérivation fécale = Colostomie gche (majeure)(majeure)

Drainage des abcés et mise en place Drainage des abcés et mise en place de sétons tombés rapidementde sétons tombés rapidement

cures séquentielles d’ ATB cures séquentielles d’ ATB ((metronidazole metronidazole ciprofloxacine)ciprofloxacine)

. - Keighley MRB, Allan RN. Current status and influence of operationon perianal Crohn’s disease. Int J Colorect Dis 1986;1:104-7

- Alexander-Williams J, Buchmann P. Perianal Crohn’s disease. WorldJ Surg 1980;4:203-8.

- Régimbeau JM, Colrectal Disease, 2001

Septembre 2003(4mois)Septembre 2003(4mois) MED: arthrite du genou dt MED: arthrite du genou dt Aggravation des MAP Aggravation des MAP

Trt : Trt : CTCCTC 1mg/Kg/j 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog6 sem puis dégression prog débuterdébuter l’Azathioprine 2mg /Kg/j l’Azathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct) (bilan pré IS correct)

Après 8mois d’Azathioprine; pas d’amélioration des MAPAprès 8mois d’Azathioprine; pas d’amélioration des MAP Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Anti TNF : Infliximab non disponibleAnti TNF : Infliximab non disponible Au bout de 3mois Au bout de 3mois

le mde refuse les contrôles le mde refuse les contrôles ne veut plus reprendre l’imurel car inefficacene veut plus reprendre l’imurel car inefficace

EvolutionEvolution

2004-2008:2004-2008: Perdu de vuPerdu de vu

Persistance de la diarrhée + MAPPersistance de la diarrhée + MAP

Refus des ISRefus des IS Mesalasine 3 gr/j discontinu Mesalasine 3 gr/j discontinu

Trt et suivi anarchiqueTrt et suivi anarchique

Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale)Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale)

Histoire cliniqueHistoire clinique

Sept 2008 Sept 2008 hosp en gastro: hosp en gastro:

AEG profondeAEG profonde

Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomieDiarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie et qlq évacuations par l’anus et qlq évacuations par l’anus Douleurs abdominalesDouleurs abdominales récidive clinique MC intestinale post opératoire récidive clinique MC intestinale post opératoire

(5ans) (5ans)

Proctalgies intenses+++Proctalgies intenses+++ MED (-) MED (-)

AEG+++ DHD++ dénutrition sévèreAEG+++ DHD++ dénutrition sévère

Fonte des masses musculairesFonte des masses musculaires

Pds=35 kgPds=35 kg T=1.65 m T=1.65 m BMI=12BMI=12

PCM++ OMI(-)PCM++ OMI(-)

Aphtose buccaleAphtose buccale

Abdomen: colostomie fonctionnelleAbdomen: colostomie fonctionnelle

Examen physiqueExamen physique

Lésions complexes Lésions complexes Cardiff Cardiff :U2c F2b:U2c F2b Très large ulcération périnéale s’étendant Très large ulcération périnéale s’étendant

aux régions fessières et scrotaleaux régions fessières et scrotale perte des structures anatomiques perte des structures anatomiques Destruction du sphincter anal Destruction du sphincter anal Mise à nue du rectum Mise à nue du rectum Oedème suintement ++Oedème suintement ++ Multiples fistules productivesMultiples fistules productives

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33

Examen proctologiqueExamen proctologique(5ans après)(5ans après)

BiologieBiologie Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/lSd inflammatoire:++ CRP=48mg/l Sd carentiel:Sd carentiel:

Anémie microcytaire hypochrome 5g/dlAnémie microcytaire hypochrome 5g/dlHypoalb 20g/lHypoalb 20g/lHypoNa HypoKHypoNa HypoK

F(x) hépatique + rénale = correctesF(x) hépatique + rénale = correctesSérologie virale B, C, HIV(-)Sérologie virale B, C, HIV(-)

Examens endoscopiques : refusés par le maladeExamens endoscopiques : refusés par le malade

Transit du grêle demandé externe non fait.Transit du grêle demandé externe non fait.

Bilan paracliniqueBilan paraclinique

IRM Pelvienne + contraste 24/09/08

Mee d’une importante perte de substance de la région fessière étendue à la région

anopérinéale avec épaississement rehaussé après contraste de ses berges

IRM Pelvienne + contraste 24/09/08A son pôle supérieur prend naissance un trajet fistuleux oblique en haut et en avant vers la région scrotale droite et atteignant la paroi rectale postEpaississement et rehaussement de la paroi rectaleAbsence de collection

Jeune patient de 24 ans, non fumeurJeune patient de 24 ans, non fumeur porteur d’une mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis porteur d’une mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis

11ans mode chronique actif 11ans mode chronique actif Compliquée de sténose coecale opéré à l’age de 16ans Compliquée de sténose coecale opéré à l’age de 16ans En colostomie de dérivation depuis l’age de 17 ans En colostomie de dérivation depuis l’age de 17 ans A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante

(fistule colo rectale très probable) (fistule colo rectale très probable) MAP complexes sévères évoluant d’un seul tenant MAP complexes sévères évoluant d’un seul tenant

depuis le début des symptômes en s’aggravant depuis le début des symptômes en s’aggravant MED articulaire périphériquesMED articulaire périphériques

problèmesproblèmes

Au totalAu total

Etat nutritionnelMédiocre

Mesures de réanimation

Urgence

Aliment parentéraleélectrolytes + nutriments

perf albumineTransfusion

MAP complexes et sévères

Très invalidantes

Récidive M C Intestinale

Fistule digestive grelo rectal

ou colo rectale

Etat psycho

Sd Dépressif

Refus patient

PRISE EN CHARGEPSYCHO+++

Altération sévère de la qualité de vie

TRT de fond? Réduire l'inflammation

Trt l'infection

ATB CTCAZA MTX

TRT BIOLOLOGIQCRG

ConclusionsConclusions

Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces lésions sévères avec un retentissement important sur sa lésions sévères avec un retentissement important sur sa vie socio professionnelle , familiale et sexuelle qui reste vie socio professionnelle , familiale et sexuelle qui reste très altérée.très altérée.

Ainsi on a pu tracer l’histoire naturelle de ses MAP sur Ainsi on a pu tracer l’histoire naturelle de ses MAP sur 11ans d’évolution puisque ce patient n’a pas eu son trt 11ans d’évolution puisque ce patient n’a pas eu son trt de fond visant à contrôler l’inflammation et freiner de fond visant à contrôler l’inflammation et freiner l’évolutivité : refus IS par le mde l’évolutivité : refus IS par le mde

chirurgie procto complexe et chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces biothérapeutiques plus efficaces

Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment en pédiatrie après chirurgie des MAPen pédiatrie après chirurgie des MAP

Au stade de destruction de l’appareil sphinctérien on ne Au stade de destruction de l’appareil sphinctérien on ne peut espérer qu’un control de l’inflammation etpeut espérer qu’un control de l’inflammation etla cicatrisation des lésions périnéales la cicatrisation des lésions périnéales

dans 50% des cas d’après les données de la littératuredans 50% des cas d’après les données de la littérature

Present DH - NEJM - 1999 / Ouraghi A - GCB - 2001 Egan LJ - Am J Gastroenterol - 1998 / Cat H - GCB - 2002

ConclusionsConclusions