CAS CLINIQUE

I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI

R.JLIDI, R.TOUNSI.

5ème Congres GETOM

Hammamet le 02/07/2011

OBSERVATION

• Homme âgé de 65 ans.

• Douleurs lombosacrées

• troubles de la marche évoluant depuis quelques jours.

A l ’examen

• déficit L5 et S1 bilatéral.

• Réflexes achyléens abolis.

• réflexes rotuliens vifs

• marche spastique.

• VS 84 GB 11200

Quel serait votre diagnostic?

TRAITEMENT CHIRURGICAL

• laminectomie L1-L5.

• Libération du fourreau dural

• prélèvements: étude bactériologique et anatomopathologique.

PS100 +

CD1a -

PS100 +

CD1a -

Maladie de Rosaï Dorfman (Destombes Rosaï Dorfman)

• CD1a -• CD3 -• CD15 -• CD20 -• CD30 -• CD68 +• EMA -• PS100 + PS100 +

Diagnostic

Maladie de Rosai Dorfman

Maladie de Rosai Dorfman

• Histiocytose non langheransienne rare et ubiquitaire.

• Décrite pour la première fois par Rosai Dorfman en 1969.

• Age moyen: 20ans

• sexe masculin.

Pathogénie inconnue:

virale/ EBV HHV 6

immunologique.

Pas de facteurs héréditaires ni de cas familiaux.

Cliniquement: 85° des patients: lymphadénopathie cervicale bilatérale massive et indolore.

Multifocale: axillaire, inguinale ou médiastinale.

Fièvre intermittente et altération de l’ état général.

Bilan biologique: VS accélérée.

Hypergammaglobulinémie d ’allure polyclonale.

Anémie hypochrome microcytaire modérée.

Hyperleucocytose: inconstante.

• 43% des patients: atteinte extra ganglionnaire.

• Voies aériennes supérieures, orbite, glandes salivaires, peau. Os, atteinte rénale , pulmonaire.

• Atteinte osseuse décrite pour la première fois en 1985 par Lewin et all: atteinte du premier métacarpien chez un enfant de 7 ans.

• L ’atteinte osseuse isolée est rare.• tiers inférieur du radius métacarpe, os temporal.,

crâne vertèbres, cotes, os de la face.• Généralement: lésions lytiques.

Lésions ostéocondensantes exceptionnelles

• Diagnostic anatomopathologique

• Diagnostic différentiel :

tumeurs à cellules géantes, histiocytose X lymphomes, malakoplakie.

Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases

Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all

Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333) 

• Série de 15 cas

• 8 femmes, 7 hommes

• 3 à 56 ans (27 ans)

• Tibia, fémur, clavicule, voûte, maxillaire, calcanéum, phalanges, métacarpes et sacrum

• Localisations osseuses rares < 10%• Atteinte osseuse primaire : quelques

cas:

Métaphyse LytiqueCentro-médullaireBien limitée

• Radiologiquement :

Diagnostic différentiel: métastase, ostéomyélite, granulome éosinophile, TCG, lymphome….

• Traitement: curetage ou résection, radiothérapie / chimiothérapie

• Pronostic bon

• Chirurgie: meilleur traitement

Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients

Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen

AJR 2011; 196: W187-W193 

• L’attente du SNC est rare < 5% • Seulement 50 cas ont été rapportés • Atteinte du crane 2 à 3 fois plus fréquente que celle

du rachis • Généralement, diagnostiquées comme

méningiomes avec présence des masses à large base d’implantation durale rehaussées après injection de PDC

• Au niveau du rachis : l’atteinte vertébrale est souvent prise pour métastase

• Diagnostic histologique

Conclusion

• Maladie rare

• Diagnostic histologique

• Atteinte multifocale syndrome ou métachrone

 

1-Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients

Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen

AJR 2011; 196: W187-W193 

2-Rosai-Dorfman disease of the central nervous system

P Purav, K Ganapathy, VS Mallikarjuna and all

Journal of Clinical Neuroscience (2005) 12(6), 656-659 

3-Rosai-Dorfman disease with extensive extra nodal involvement

Dhiraj Baruah, Saurabh Guleria, Tripti Chandra and all

European Journal of Radiology Extra 62 (2007) 31-33 

4-Extranodal Rosai-Dorfman disease with multiple spinal lesions : a rare presentation

Arun Bhandari, Pankaj R. Patel, Mukesh P. Patel

Surgical Neurology 65 (2006) 308-311 Spine 

5-Giant intracranial Rosai-Dorfman disease

Ugur Ture, Askin Seker, Suheyla Uyar Boskurt and all

Journal of Clinical Neuroscience (2004) 11(5), 563-566 

6-Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases

Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all

Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333)