Cas clinique : Mr. N.

CCRN : 20.09.07Michaela Pernon, Orthophoniste

Anamnèse : Mr. N.

• Né en 1982, 25 ans.

• Maladie de Wilson diagnostiquée en 1998 (16 ans).• Ttt : Wilzin.

• 1ers signes : été 1996 : d’emblée, forme neurologique : - apparition progressive de mvts anormaux d’allure choréiforme, de grande amplitude : tête, 2 membres supérieurs, puis des 4 membres,- trouble de la marche,- dysarthrie massive, troubles de la déglutition,- hypertension portale : thrombopénie, splénomégalie.

IRM : zones de haut signal de la région putamino-caudée, bilatérale.

Anamnèse : Mr. N.

• 1998 2000 : - prise en charge en institut de rééducation fonctionnelle

- 1 an de rééducation orthophonique amélioration de la dysarthrie.

• puis, Ø prise en charge orthophonique en ville.

• 2003 : IRM : - disparition des hypersignaux des noyaux lenticulaires en T2,

- persistance d’hyposignaux en T1 disparition de l’anneau de Kayser-Flescher.

• Depuis déc. 2006 : suivi psychothérapeutique en ville

• Février 2007 IRM : - persistance d’un hypersignal du putamen en séquence Flair.

Eléments de bilan pluridisciplinaire : Mr. N.

• Bilan kinésithérapique : février 2007 : -dystonie à l’écriture/ crampe de l’écrivain.

-dystonie du membre inférieur droit, traitée par botox. -raideur globale du membre supérieur.

refus d’entamer rééducation

mai 2007 - adoption en écriture d’une posture de compensation. - injection toxine botulique sur le jambier postérieur droit :

diminution du mouvement de varus supination du pied à la marche lors du pas postérieur.

• Bilan neuropsychologique : juillet 2007 : - Ø de difficultés sur le plan cognitif.

- discret déficit d’attention soutenue fragilisation de la MDT

Bilan orthophonique : Mr. N.

• Initialement : absence de plainte, « s’[est] fait à sa voix », demeure « bavard ».

Février 2007 :

• Fluctuations de la qualité vocale et de la parole

dégradation en fin de journée,

déficit majoré par la fatigue, le stress, les émotions.

VHI (Hirano) : 25 / 120

Langage spontané Lecture d’un texte Mouvements alternatifs rapides verbaux

• Dysarthrie mixte à prédominance dystonique : intelligibilité de la parole relativement préservée, perte du caractère naturel.

- TPI (BECD, Auzou) : 51/52

- Scores d’intelligibilité (BECD, Auzou) - phrases : 8/8 - mots : 8/8 - conversation : 7/8

- Analyse perceptive (BECD, Auzou) : - qualité vocale : 2 - réalisation phonétique :

1-2 - prosodie : 1 - respiration : 2 - intelligibilité : 1 - caractère naturel : 3

Bilan orthophonique : Mr. N.

Bilan orthophonique : Mr. N.

Examen moteur : - asymétrie labiale gauche en fermeture,

- tremblements de la langue au repos, antériorisation linguale en phonation,

- tremblements d’action des joues et de la mâchoire,

- voile mobile,

- clicks faibles et ralentis,

- mvts alternatifs rapides verbaux : faibles, ralentis achoppement sur [s], [p], et [b], perturbation des

apico-alvéolaires, notamment [l] et [n], altération du [j] et du [ŋ].

Bilan orthophonique : Mr. N.

• Dysarthrie caractérisée par :

au premier plan : déperdition nasale majeure / nasonnement // dystonie vélaire (muscles tenseurs du voile du palais, muscles élévateurs du voile du palais, muscles palato-pharyngiens, muscles palato-glosses, muscles uvulaires).

imprécision articulatoire vocalique et consonantique // dystonie mandibulaire, linguale

déficit de l’amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phoniquesouffle paille : 7 s. / en limitant la déperdition nasale : 11 s.

[a] tenu : 5 s. / en limitant la déperdition nasale : 8 s.

perte de la modulation de la hauteur vocale : voix légèrement monocorde.

Propositions d’axes de rééducation

Axes de rééducation : Mr. N.

• 1 séance orthophonique hebdomadaire depuis mars 2007

• Entraînement quotidien à domicile / possibilité : enregistrements audios.

• Patient motivé, capacités d’analyse.

1. Détente / relaxation : détente localisée : sphère oro-faciale.// favorise le travail de prise de conscience sensori-motrice.

relaxation : à type d’imagerie mentale / abord difficile par N.

20.08.07 Lectures de texte

25.06.07Langage spontané

20.08.07Histoire séquentielle

20.08.07Exercice alternatif

2. Prise de conscience sensori-motrice, proprioceptive, kinésthésique du mvt du voile du palais

et

Prise de conscience de la déperdition nasale / du nasonnement dans la parole sur le versant perceptif

en développant l’auto-écoute, l’auto-analyse, la métaanalyse afin d’obtenir un meilleur rétro-contrôle, des modifications

volontaires, au moyen de feed-backs acoustiques et visuels (commentaires du

thérapeute, enregistrements audios, miroir, visualisation du signal : spectre acoustique)

en temps réel, a posteriori.

Axes de rééducation : Mr. N.

3. Obtention d’un contrôle volontaire du voile du palais : versant non-verbal : - élévation vélaire,

- sensation de cette remontée, - // travail du souffle, de la respiration.

versant verbal : - voyelles tenues, syllabes, phrases, textes, langage spontané, - mvts alternatifs rapides verbaux : nasales/ non nasales, - travail spécifique sur les phonèmes nasalisés

et allongés.

Soutien vélaire constant, sans relâchement en fin de rhèses // soutien abdominal

Axes de rééducation : Mr. N.

4. Augmentation de l’amplitude respiratoire, coordination pneumo-phonique

- relaxation à type d’imagerie mentale

- exercices de souffle / exercices verbaux.

5. Amélioration de la précision articulatoire- contrôle, force, précision, vitesse, amplitude.

- exercices verbaux : difficulté avec certains phonèmes apico-alvéolaires nasonnés et allongés,

- phonèmes labiaux // mobilité labiale

- diphtongaison des voyelles : contrôle // miroir, sensation interne.

Axes de rééducation : Mr. N

6. Mise en place de stratégies prosodiques de compensation :- alléger les consonnes alvéolaires,- allongement, appui sur les voyelles,- segmentation, micro-pauses pour éviter la co-articulation,- antérioriser l’articulation, la résonance.

Matériel : court long / non-significatif significatif. en modifiant les contextes : assis, debout, allongé… tout en pensant à la remontée du voile, à la détente.

peu à peu coupler les stratégies.

Représentation mentale.

Axes de rééducation : Mr. N.

7. Vers une généralisation de cet apprentissage ?

- entraînement, puis seulement automatisation.

- porter peu à peu son attention sur des sensations internes, s’orienter vers une sensation profonde.

- programmer des tâches de transfert dans la communication quotidienne pour améliorer la parole fonctionnelle :

déterminer progressivement des moments précis avec le patient…

l’inciter à prendre la parole le plus souvent possible.

Axes de rééducation : Mr. N.