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SOMMAIRE

REMERCIEMENTS ERREUR ! SIGNET NON DEFINI.

SOMMAIRE 2

INTRODUCTION 7

PREMIERE PARTIE : ANATOMIE 8

I. GENERALITES 8

II. ANATOMIE 9 A. MORPHOLOGIE LABIALE 9

1) Forme extérieure 9 2) Face interne 11 3) Sous-unité esthétiques 11 4) Variations morphologiques 11 5) Particularité des lèvres africaines 11

B. CONSTITUTION ANATOMIQUE 12 1) La peau 12 2) Le plan musculaire 12 3) Le modiolus 14 4) Muqueuse buccale 14

C. VASCULARISATION 14 1) Les artères 14 2) Les veines 16 3) Les lymphatiques 17

D. INNERVATION 17 1) Innervation motrice 17 2) Innervation sensitive 17

DEUXIEME PARTIE : LAMBEAUX LOCAUX 18

I. HISTORIQUE 18

II. PRINCIPES 19 A. FONCTIONNEL 19 B. MORPHOLOGIQUE 19 C. ESTHETIQUE 19 D. COMMISSUROPLASTIE SECONDAIRE 19

III. INDICATIONS CLASSIQUES 20 A. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE INFERIEURE 20 B. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE SUPERIEURE AVEC RESPECT DU PHILTRUM 21 C. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE SUPERIEURE SANS RESPECT DU PHILTRUM 21

IV. LAMBEAU D’ESTLANDER 22 A. ARTICLE PRINCEPS 22 B. EVOLUTION DU TRACE 22 C. INDICATIONS 23

1) Au niveau de la lèvre supérieure 23

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2) Au niveau de la lèvre inférieure 23

V. LAMBEAU D’ABBE 24 A. HISTORIQUE 24 B. ARTICLE PRINCEPS 24 C. PRINCIPES 25

1) Généraux 25 2) Lambeau d’ Abbé-Burget 25

D. TECHNIQUE 26 E. INCONVENIENTS 26 F. INDICATIONS CLASSIQUES 26

1) Pertes de substance transfixiantes de la lèvre supérieure 26 2) Pertes de substance transfixiantes de la lèvre inférieure 26

VI. LAMBEAU DE WEBSTER 27 A. ARTICLE PRINCEPS 27 B. INDICATIONS 28 C. AVANTAGES 28 D. INCONVENIENTS 28

VII. LAMBEAU DE CAMILLE BERNARD 29 A. HISTORIQUE 29 B. PROCEDE DE CAMILLE BERNARD 30 C. TECHNIQUE CLASSIQUE 30

1) Classique 30 2) Modification de Webster 31

D. INDICATIONS 31

VIII. FAN FLAP DE GILLIES ET LAMBEAU DE KARAPANDZIC 32 A. RAPPEL HISTORIQUE 32 B. FAN FLAP DE GILLIES 32 C. LAMBEAU DE KARAPANDZIC 33 D. INDICATIONS 34

IX. LAMBEAU NASO-GENIEN 34 A. RAPPEL HISTORIQUE 34 B. LAMBEAU NASO-GENIEN TOTAUX DE GINESTET 35 C. LAMBEAU NASO-GENIEN CUTANE 36 D. PRINCIPES 37 E. INDICATIONS 37

X. LAMBEAU DE FAMM 38 A. DESCRIPTION 38 B. SCHEMAs 39

XI. DISCUSSION 39

TROISIEME PARTIE : LE NOMA 40

I. DEFINITION 40

II. HISTORIQUE 40

III. EPIDEMIOLOGIE 41

IV. TERRAIN 42 A. AGE 42 B. SEXE 43 C. INCIDENCE SAISONNIERE 43

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D. MALADIES INFECTIEUSES PREDISPOSANTES 43 E. LESIONS MUQUEUSES 43

1) Gingivite ulcéro-nécrosante aigüe 44 2) Infections à Herpès Virus 44

V. FACTEURS DE RISQUE 44 A. MALNUTRITION CHRONIQUE 44 B. MAUVAISE HYGIENE BUCCO-DENTAIRE 45 C. MAUVAISES CONDITIONS SANITAIRES 45

VI. ETIOPATHOGENIE 46 A. Théorie de la PRESSION 46 B. Théorie VASCULAIRE 46 C. Théorie IMMUNOLOGIQUE 46 D. Théorie ENZYMATIQUE 47 E. Théorie BIOCHIMIQUE : le rôle des hormones ADENO-CORTICOTROPES 47 F. Théorie INFECTIEUSE 47

1) Enwonwu et Falkler 47 2) Théorie sur l’étiopathogénie 48 3) Représentation shématique 48

VII. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE 49 A. NOMA EVOLUTIF 49

1) Clinique 49 2) Diagnostic différentiel 51 3) Formes cliniques 51 4) Evolution 53 5) Traitement 53 6) Tableau clinique d’un Noma évolutif au stade d’escarre 55

B. LE NOMA SEQUELLAIRE 55 2) Différents types de séquelles 56 3) La constriction permanente des mâchoires 57 4) Les séquelles labiales 59 5) Traitement des séquelles labiales et étendues à la région jugale 62

VIII. EN CONCLUSION 67

QUATRIEME PARTIE : CAS CLINIQUES 68

I. PATIENTS ET METHODE 68 A. PATIENTS 68 B. METHODE 69

1) Généralités 69 2) Pertes de substance labiale 69 3) Pertes de substance étendues 70

II. CAS CLINIQUES 71 A. LEGENDES DES SCHEMAS 71 B. CAS CLINIQUES 71

1) CAS n° 1 : Mani S... 72 2) CAS n° 2 : Mahamadou N... 74 3) CAS n° 3 : Idi L... 78 4) CAS n° 4 : Azizou A... 81 5) CAS n° 5 : Rabiou S... 84 6) AS n° 6 : Abdou Z... 87 7) CAS n° 7 : CHEB... 89 8) CAS n° 8 : Ibrahim M... 92 9) CAS n° 9 : Boubacar Z... 95 10) CAS n° 10 : Garba R... 98

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11) CAS n° 11 : Brah H... 100 12) CAS n° 12 : Abdou H... 102 13) CAS n° 13 : Adamou AB... 105 14) CAS n° 14 : TEN... 107 15) Cas N°15 : Malam S... 111 16) CAS n° 16 : Ado D... 115

III. RESULTATS 121 A. LAMBEAU D’ESTLANDER INFERIEUR (cas n°1, 2, 3) 121 B. LAMBEAU D’ABBE-BURGET (cas n°4) 122 C. DOUBLE LAMBEAU DE WEBSTER (cas n° 5, 6, 7) 122 D. LAMBEAUX NASOGENIENS A PEDICULE SUPERIEUR (cas n° 8) 123 E. LAMBEAU D’ESTLANDER SUPERIEUR (cas n°9) 124 F. FAN FLAP de GILLIES (cas n° 10) 124 G. LAMBEAU DE CAMILLE BERNARD modifié selon WEBSTER (cas n°11) 125 H. DEBORD MUQUEUX 125 I. LAMBEAU NASOGENIEN A PEDICULE INFERIEUR (cas n°12) 126 J. PLASTIES CUTANEES en Y-V (cas n° 13) 126 K. PLASTIE en Y-V sur la LEVRE ROUGE (cas n°5, 10, 13°) 126 L. LAMBEAU MUSCULO-CUTANE de GRAND DORSAL 127 M. LA CONSTRICTION PERMANENTE des MACHOIRES 127 N. DENTS EXPOSEES 127 O. LA MICROSTOMIE 128

IV. DISCUSSION 128 A. CHIRURGIE des LEVRES chez le CAUCASIEN 128

1) Principes 128 2) Cicatrices 128 3) Commissuroplastie 129

B. CHIRURGIE des LEVRES dans le NOMA 129 1) Principes de reconstruction labiale dans le NOMA (Professeur SERVANT) 130

CONCLUSION 133

ANNEXES: TABLEAUX RECAPITULATIFS 134 A. PERTES DE SUBSTANCE LABIALES SUPERIEURES 134

1) localisation -DESCRIPTION 134 2) TRAITEMENT 134 3) RESULTATS 134

B. PERTES DE SUBSTANCE LABIALES INFERIEURES 134 1) LOCALISATION-DESCRIPTION 134 2) TRAITEMENT 134 3) RESULTATS 134

REFERENCES 141

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INTRODUCTION

Depuis 1996, le Professeur SERVANT (Service de Chirurgie Plastique et Reconstructrice, Hôpital Saint-Louis, PARIS) et son équipe effectuent tous les ans 3 à 4 missions d’une semaine à Niamey au NIGER. Ces missions sont financées par deux organismes humanitaires : Médecin du Monde et Sentinelle. Parmi les diverses pathologies traitées au cours de ces séjours, les séquelles de Noma sont nombreuses. Nous rapportons l’expérience de la chirurgie des pertes de substance labiales dans les séquelles de Noma. Pour des raisons économiques, la chirurgie des séquelles labiales doit être simple, fiable et efficace. Les résultats doivent être satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel. Lorsque les séquelles sont strictement labiales, les lambeaux locaux répondent à tous ces critères.

Lorsque la perte de substance s’étend à d’autres régions, le lambeau musculo-cutané de grand dorsal, pédiculé ou libre, permet de reconstruire en 1 temps ces pertes de substances.

Les principes de reconstruction par lambeaux locaux des séquelles labiales dans le Noma sont modifiés par rapport aux concepts établis pour les pertes de substance labiale du sujet caucasien quelles soient traumatiques ou tumorales.

En effet le Noma touche d’une part des sujets africains dont la réserve cutanéo-muqueuse labiale est importante, et d’autre part est une affection dont la perte de substance muqueuse est toujours étendue au-delà du défect cutané.

Ce travail s’articule en quatre partie : après un rappel anatomique nécessaire à la compréhension de cette région et des objectifs auxquels devra répondre le chirurgien, la seconde partie définit le Noma, sa symptomatologie, son épidémiologie, les dernières découvertes sur son étiopathogénie, ses séquelles, et son traitement. La troisième partie est consacrée aux différentes techniques des lambeaux locaux utilisés dans cette série. Enfin la dernière partie expose le traitement des séquelles de Noma chez 16 patients, les résultats, la discussion et les conclusions retirées de cette expérience.

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PREMIERE PARTIE : ANATOMIE

I. GENERALITES

Les lèvres jouent un rôle important dans la relation à l’autre. A la fois organe de séduction, elles permettent d’exprimer les émotions humaines telles que la joie, la tristesse, la colère, c’est aussi un organe de communication par son rôle phonatoire. Elles jouent en outre un rôle dans l’alimentation par la rétention du bol alimentaire empêchant les fuites salivaires. (8)

Ces diverses fonctions sont permises grâce à l’ensemble des muscles peauciers qui convergent vers l’orifice buccal circonscrit par le muscle orbiculaire. Sa continuité est un élément important à la compétence labiale. Lors des pertes de substances labiales, le chirurgien s’efforcera toujours de restaurer la continuité de ce sphincter. Les particularités anatomiques des lèvres impliquent de privilégier la reconstruction labiale par de la lèvre. Le plan endobuccal, recouvert de muqueuse, est un élément important pour la souplesse et la mobilité de la lèvre.

La morphologie labiale est variable selon les différentes ethnies: le modelé, l’aspect du philtrum, de l’arc de cupidon et du tubercule médian présentent de multiples nuances. L’épaisseur et la coloration diffèrent selon l’origine ethnique. La lèvre africaine, beaucoup plus charnue que la lèvre caucasienne constitue une réserve cutanéo-muqueuse importante. Ses caractéristiques vont permettre d’étendre les indications de reconstructions locales connues pour la lèvre caucasienne.

Reconstruire une perte de substance labiale, c’est redonner une unité esthétique à la lèvre pour rendre son harmonie et son expression au visage. Mais c’est aussi assurer la restauration d’un certain nombre de fonction. Ce rappel anatomique permet de se remémorer les différentes structures et fonctions de la lèvre.

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II. ANATOMIE

La région labiale comprend toutes les parties molles qui constituent les lèvres. Elle est située à la partie médiane de l’étage inférieur de la face, et forme la paroi antérieure de l’orifice buccale. (8), (37), (55), (57).

La région labiale est limitée :

- en haut par le nez

- en bas par le sillon mento-labial

- latéralement par les sillons nasogéniens.

A. MORPHOLOGIE LABIALE

1) FORME EXTERIEURE

Les lèvres sont des replis musculo-membraneux très mobiles au nombre de deux : une lèvre supérieure et une lèvre inférieure.

Chaque lèvre comprend une portion cutanée ou lèvre blanche et une portion muqueuse ou lèvre rouge ou vermillon. Chez les sujets de couleur, le vermillon n’est pas rouge mais brunâtre voire noir.

Les lèvres sont obliques en avant.

La lèvre supérieure est moins charnue que la lèvre inférieure chez le sujet caucasien.

Chez l’africain, les deux lèvres rouges sont charnues et pulpeuses.

Les lèvres supérieure et inférieure sont réunies à leur extrémité pour former les commissures labiales.

La lèvre supérieure est plus longue que la lèvre inférieure et déborde légèrement la lèvre supérieure.

(a) Lèvre blanche

Son revêtement extérieur est cutané. Il donne la hauteur à la lèvre.

• Supérieure

Elle présente une dépression médiane : le philtrum, bordé par les crêtes philtrales. Chez l’homme, elle présente de nombreux éléments pileux.

La hauteur de la lèvre blanche va en augmentant depuis la crête philtrale jusqu’à la commissure.

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• Inférieure

Elle présente une dépression médiane plus ou moins marquée.

(b) Lèvre rouge

Elle représente le bord libre de la lèvre. On lui distingue deux portions.

- Une portion interne muqueuse ou lèvre humide. Elle est en continuité avec la muqueuse buccale.

- Une portion externe semi-muqueuse ou lèvre sèche que l’on appelle vermillon.

Il est dépourvu de glandes salivaires. Sa limite postérieure est définie par le point de contact entre les deux lèvres quand la bouche est fermée.

Au niveau de la lèvre supérieure, il existe un petit tubercule médian qui répond à une légère dépression de la lèvre inférieure.

Le vermillon est pigmenté et est très développé chez l’africain, aussi bien au niveau de la lèvre supérieure qu’inférieure.

(c) Ligne de jonction cutanéo-muqueuse

Elle sépare la lèvre blanche de la lèvre rouge. Elle est saillante et nette. Cette ligne est incurvée à la partie médiane de la lèvre supérieure selon l’arc de cupidon qui répond au philtrum et sous lequel siège le tubercule médian quand il existe. A cet arc correspond une légère incurvation inverse à la lèvre inférieure.

Remarque : la continuité de la jonction cutanéo-muqueuse est un élément esthétique fondamental qu’il faut restaurer lors de la suture, sans tolérer aucun décalage.

(d) Commissures labiales

Zone d’union des lèvres supérieure et inférieure, elles se réunissent en s’amincissant.

Elles sont situées, idéalement, au repos à l’aplomb de la pupille correspondante lorsque l’œil regarde en avant vers l’infini.

Elles sont caractérisées par leur aptitude au déploiement liée à une réserve d’étoffe cutanée et muqueuse. Chaque commissure est bordée par une petite éminence cutanée sur laquelle se termine le sillon naso-génien.

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2) FACE INTERNE

Appliquée contre la denture, elle est muqueuse et constitue la paroi antéro-externe du vestibule buccal antérieur. A la partie médiane de chaque lèvre, il existe un repli ou frein surtout marqué en haut.

3) SOUS-UNITE ESTHETIQUES

Elles sont au nombre de quatre. Trois au niveau de la lèvre supérieure, cependant BURGET divise la sous-unité esthétique philtrale en deux, et une unité esthétique labiale inférieure.

philtrum

Sillon labio-mentonnier

Ligne cutanéo-muqueuse

Sillon naso- génien

Les sous-unités esthétiques labiales (LARRABEE) (36)

4) VARIATIONS MORPHOLOGIQUES

L’épaisseur, la coloration et la longueur des lèvres en extension maximale varient selon l’origine ethnique des individus.

Le vermillon est rouge chez les sujets à peau claire. Il est pigmenté chez les sujets de couleur.

5) PARTICULARITE DES LEVRES AFRICAINES

La hauteur de la lèvre blanche supérieure est plus longue

Les vermillons supérieur et inférieur sont charnus.

La réserve cutanéo-muqueuse est très importante.

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B. CONSTITUTION ANATOMIQUE

Les lèvres comprennent quatre plans qui sont de l’extérieur vers l’intérieur :

- la peau

- la couche musculaire

- la couche sous-muqueuse et glandulaire dont nous ne parlerons pas (on l’assimile à la muqueuse)

- la muqueuse.

1) LA PEAU

Le revêtement cutané de la lèvre blanche est épais. Il donne insertion par sa face profonde aux muscles peauciers.

2) LE PLAN MUSCULAIRE

L’architecture musculaire des lèvres s’organise autour de l’orbiculaire et du modiolus. Les muscles des lèvres sont tous des muscles peauciers innervés par le nerf facial. On en distingue deux groupes : les muscles constricteurs et les muscles dilatateurs.

L’orbiculaire des lèvres occupe l’épaisseur des 2 lèvres, c’est un muscle constricteur puissant, elliptique qui circonscrit l’orifice buccal.

Les muscles de la face (BELLAVOIR) (8)

1. muscle transverse du nez ; 2. petit zygomatique ; 3. grand zygomatique ; 4. orbiculaire des lèvres (externe) ; 5. carré du menton ; 6. muscles de la houppe ; 7. triangulaire des lèvres ; 8.

orbiculaire des lèvres (interne) ; 9. muscle canin ; 10. releveur superficiel de l’aile du nez et de la lèvre supérieure ; 11. releveur profond de l’aile du nez et de la lèvre supérieure

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(a) Les muscles constricteurs

• L’orbiculaire des lèvres ( pars labialis orbicularis oris)

Il est disposé concentriquement autour de l’orifice buccal. On lui distingue 2 parties :

- centrale, ou « orbiculaire interne », situé le long du bord libre.

- périphérique ou « orbiculaire externe », qui comprend des fibres extrinsèques, s’insérant à la face profonde de la peau, et des fibres intrinsèques qui s’insèrent sur l’os alvéolaire des maxillaires et de la mandibule. (A noter que ces fibres sont faites de la terminaison de fibres musculaires dilatatrices de la bouche)

• Le compresseur des lèvres ou muscle de Klein

Ce sont de petits faisceaux musculaires antéro-postérieurs tendus entre la profonde de la peau et de la muqueuse à travers les fibres de l’orbiculaire. Il est surtout développé chez le nouveau-né ( c’est le muscle de la succion).

Le muscle orbiculaire est le plus important dans la chirurgie des lèvres puisqu’il forme une sangle dont la restauration de la continuité doit être une priorité.

(b) Les muscles dilatateurs

Ils sont disposés en 2 plans :

• Superficiel :

- Le releveur superficiel de l’aile du nez et de la lèvre supérieure ( m. levator labii superioris alaeque nasi)

- Le releveur profond de l’aile du nez et de la lèvre supérieure

- Le petit et le grand zygomatique ( zygomaticus minor et major)

- Le risorius

- Le triangulaire des lèvres ( m.depressor anguli oris)

- Le peaucier du cou (m. plastysma)

• Profond

- Le canin ( m. levator anguli oris)

- Le buccinateur (buccinator)

- Le carré du menton (depressor labii inferioris)

- Les muscles de la houppe du menton.

La majorité des muscles dilateurs convergent vers la commissure labiale, où ils s’entrecroisent et constituent le modiolus, adhérent au derme commissural.

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3) LE MODIOLUS

Il est formé par la réunion vers le derme de la commissure labiale des muscles petit et grand zygomatique, canin, risorius et orbiculaire. Il a la forme d’un cône aplati d’environ 1 cm d’épaisseur dont la base repose sur la muqueuse et le sommet arrondi se trouve sous le panicule adipeux. C’est un point d’amarrage qui permet la mise en tension des lèvres et qu’il faut tenter de reconstruire.

Le modiolus d’après BELLAVOIR

4) MUQUEUSE BUCCALE

Elle tapisse la face profonde du muscle buccinateur. Elle descend jusqu’au fond du vestibule pour se réfléchir sur la face externe des maxillaires qu’elle tapisse pour former la gencive.

Cette muqueuse est souple, élastique, facile à individualiser ; ces propriétés permettent sa mobilisation lors de la chirurgie endo-buccale.

Remarque : au cours de la gingivite ulcéro-nécrosante, la destruction de la muqueuse entraîne l’exposition du muscle buccinateur qui réagit en se rétractant et en formant de la fibrose responsable des sévères constrictions des mâchoires.

C. VASCULARISATION

1) LES ARTERES

La vascularisation artérielle est sous la dépendance du système carotidien externe par l’intermédiaire des artères faciales (situées sous le plan des muscles peauciers) d’où naissent les artères coronaires labiales à proximité de la commissure (1 à 2 cm) (45), (49), (56).

Chaque coronaire a un trajet flexueux horizontal, caractéristique des artères des sphincters, ce qui leur donne une réserve de longueur physiologique.

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Architecture vasculaire artérielle (RICBOURG) (56)

1. artère angulaire ; 2. arcade dorsale du nez ; 3. tronc de l’artère sous-narinaire ; 4.arcade labiale externe accessoire ; 5. rameau de l’artère de la sous-cloison ; 6. rameaux directs faciaux ; 7.

artère coronaire supérieure ; 8. artère coronaire inférieure ; 9. artère faciale ; 10. rameau mentonnier ; 11. artère sous-mentale

• Les artères coronaires labiales supérieures

Elles traversent le plan musculaire et cheminent entre la face profonde du muscle orbiculaire et la muqueuse pour s’anastomoser sur la ligne médiane avec les artères coronaires correspondantes du côté opposé le plus souvent.

Anastomose droite gauche des artères coronaires supérieures (RICBOURG)

L’artère coronaire est située à environ 10 mm du bord libre de la lèvre supérieure au niveau de la jonction entre les lèvres rouge humide et sèche. Elle se projette sur la jonction muco-vermillonnaire.

Pour la lèvre supérieure, la vascularisation provient parfois de l’artère de la sous-cloison, branche de la sphéno-palatine (10 à 20% des cas). (56)

• Les artères coronaires labiales inférieures

Leur trajet est variable, et l’artère est située entre 5 et 15 mm du bord libre de la lèvre. (58)

Les variations anatomiques sont très nombreuses et les anastomoses entre les 2 côtés ne sont pas constantes. RICBOURG a décrit différents types de terminaisons des artères coronaires :

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Terminaison coronaires inférieures (RICBOURG)

Chaque coronaire supérieure et inférieur donne de nombreuses artères collatérales verticales. Le réseau cutané vasculaire de la région labiale est riche. En effet de multiples perforantes musculo-cutanées vascularisent ce territoire. (63)

PARK a décrit en 1994 provenant de l’artère coronaire supérieure des branches septales:

- superficielles situées à la superficie du muscle orbiculaire vascularisant le bord libre du vermillon et des branches à destinée narinaire,

- profondes situées au niveau de la muqueuse et qui vascularisent le septum nasal,

- et une branche alaire qui peut parfois naître directement de l’artère faciale. Ces branches permettent de prélever des lambeaux musculo-muqueux.

A niveau de lèvre inférieure, il a décrit des branches verticales labio-mentales. L’artère faciale donne une branche horizontale : l’artère sous-mentale. Ces branches s’anastomosent entre elles et siègent à la face profonde des muscles du menton. Cela explique que l’on puisse prélever de grands lambeaux débordant sur la région mentonnière sans risque vasculaire. (49)

HUAXIN a publié en 1993 une étude de la vascularisation labiale inférieure sur 17 cadavres : il retrouve 4 types d’arcade artérielle labiale coronaire inférieure constituée par l’artère coronaire labiale inférieure et ou une artère sous labiale. De multiples branches provenant de l’artère faciale s’anastomosent à cette arcade. (32)

Cette riche vascularisation a permis à MILLARD de réaliser en 1979 un lambeau d’ABBE pédiculé sur la muqueuse. (44)

2) LES VEINES

Il n’existe pas de veine coronaire anatomique. Le drainage veineux de chaque lèvre est indépendant.

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La lèvre supérieure se draine de façon ascendante par le tronc labio-septo-columellaire qui rejoint la veine faciale. Ce système de drainage veineux ascendant est assuré par le mouvement permanent des lèvres qui aspire le sang et le draine vers la veine faciale.

La lèvre inférieure se draine de manière descendante vers le système jugulaire antérieur.

3) LES LYMPHATIQUES

Les vaisseaux lymphatiques de la lèvre supérieure se drainent dans les ganglions sus-mandibulaires.

Les vaisseaux lymphatiques externes de la lèvre inférieure vont dans le même groupe de ganglions tandis que la lèvre médiane se draine dans les ganglions sous-mentaux.

D. INNERVATION

1) INNERVATION MOTRICE

Les muscles des lèvres sont tous des muscles peauciers dont l’innervation motrice est assurée par le nerf facial, et en particulier par les rameaux :

- Buccal supérieur.

- Buccal inférieur.

- Mentonnier, qui chemine à environ 1 cm du rebord basilaire de la mandibule.

- Rameaux sous-orbitaires pour les releveurs, les zygomatiques et le muscle canin.

Ces rameaux cheminent entre les plans superficiel et profond des muscles peauciers de la face

Dans le Noma, seules les branches terminales de la région atteinte sont détruites.

D’un point de vue pathologique, il n’y a pas de paralysie faciale dans le Noma puisque

- dans les atteintes labiales, les destructions touchent un territoire terminal

- dans les atteintes géniennes, les rameaux orbiculaires supérieurs et inférieurs sont respectés ; seuls les rameaux terminaux à destination des muscles buccinateur et risorius sont détruits. (37)

2) INNERVATION SENSITIVE

Elle est sous la dépendance du trijumeau par

- sa branche maxillaire supérieure (nerf sous-orbitaire) : les branches labiales sont destinées à la joue et à la lèvre supérieure homo-latérale.

- sa branche maxillaire inférieure par l’intermédiaire du nerf dentaire inférieur

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DEUXIEME PARTIE : LAMBEAUX LOCAUX

I. HISTORIQUE

Nous rappelons rapidement les grandes étapes de la reconstruction des lèvres depuis ses origines. (41)

Les premières traces de chéiloplasties ont été retrouvées en Indes environ 1000 ans avant J.C dans des textes sacrés de SUSRUTA. La première évocation rapportée en occident date du premier siècle après J.C par CELSE. Il décrit la fermeture d'une perte de substance de la lèvre par deux incisions parallèles permettant d'apporter des tissus jugaux.

TAGLIACOZI (1597) peut être considéré comme le premier à avoir décrit un lambeau à distance. En effet il a utilisé un lambeau cutané pédiculé du bras pour reconstruire les lèvres inférieure et supérieure.

Puis apparaissent les noms de LOUIS en 1768 qui a décrit l'excision d'une tumeur en V avec suture directe des berges et de CHOPPART en 1799 qui reconstruisait une lèvre inférieure à partir d'un lambeau d'avancement de la face antérieure du cou.

Le XIXème siècle sera le point de départ de la chirurgie plastique moderne. La plupart des procédés utilisés à ce jour dérivent des descriptions faites à cette époque.

SABATTINI (1838), DIEFFENBACH (1834), VON BUROW (1855) et VON BRUNS (1857) ont posé les bases de cette chirurgie. Leurs successeurs se sont employés à améliorer les techniques en les rendant moins traumatisantes et à en codifier les principes et les indications.

Il nous a paru intéressant de rappeler les techniques connues et communément employées ainsi que leurs indications pour la reconstruction des lèvres dans les pertes de substance labiales à point de départ cutané.

On peut classer ces lambeaux locaux en 4 catégories :

- les lambeaux hétéro-labiaux : lambeau d’ESTLANDER et lambeau d’ABBE,

- les lambeaux de rotation : le FAN FLAP et le lambeau de KARAPANDZIC,

- les lambeaux d’avancement avec excision cutanée triangulaire : le lambeau de WEBSTER, le lambeau de CAMILLE BERNARD,

- les lambeaux jugaux : lambeaux NASO-GENIEN utilisés pour reconstruire de la lèvre lorsque les lambeaux locaux de lèvres ne sont pas possibles.

- les lambeaux prélevés à distance : le lambeau de grand dorsal.

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Enfin des tableaux récapitulatifs permettent de classer les indications des différents lambeaux selon la taille de la perte de substance.

II. PRINCIPES

Les principes de la reconstruction labiale sont d’ordre fonctionnel, morphologique et esthétique.

A. FONCTIONNEL

Il faut restaurer un sphincter musculo-muqueux fonctionnel.

La restauration du plan musculaire est une priorité.

La restauration de l’amplitude labiale s’impose dans tous les plans : (42)

- Vertical: pour assurer la continence salivaire surtout par la restauration d’une hauteur de lèvre blanche satisfaisante et une bonne occlusion labiale afin de permettre l’alimentation, la phonation et de guider la céphalogénèse.

- Horizontal: par la position des commissures symétriques par rapport à un plan sagittal médian.

B. MORPHOLOGIQUE

La morphologie labiale étant unique avec ses trois plans et son bord libre muqueux ; les tissus labiaux seront utilisés en première intention. Il faut réparer la lèvre par de la lèvre.

C. ESTHETIQUE

Pour conserver un bon équilibre des rapports inter-labiaux, la largeur du lambeau sera égale à la moitié de la taille de la perte de substance. La hauteur du lambeau sera égale à celle de la perte de substance. (42), (43), (50), (55)

Un autre concept a été décrit par BURGET en 1986. il s’agit de restaurer toute la sous-unité esthétique de la lèvre supérieure, qu’il divise en quatre, par un lambeau de taille équivalente à la sous-unité contro-latérale : c’est le principe d’ABBE-BURGET. (9)

D. COMMISSUROPLASTIE SECONDAIRE

Elles sont nécessaires en cas de microstomie. Elles dépendent de la taille de la perte de substance initiale. Les techniques employées sont multiples. (42), (43), (50), (55)

20

III. INDICATIONS CLASSIQUES

A. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE INFERIEURE

d’après LARRABEE WF (36)

Remarque : suture directe en V ou en W

21

B. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE SUPERIEURE AVEC RESPECT DU PHILTRUM

d’après LARRABEE WF

C. PERTE DE SUBSTANCE DE LA LEVRE SUPERIEURE SANS RESPECT DU PHILTRUM

d’après LARRABEE WF

22

IV. LAMBEAU D’ESTLANDER

Il a été décrit pour la 1ère fois en 1872 par le Docteur ESTLANDER pour permettre de reconstruire une perte de substance de la lèvre supérieure ou inférieure avec de la lèvre saine adjacente à la perte de substance et lui faisant face, la commissure étant détruite.

A. ARTICLE PRINCEPS

ESTLANDER : « le lambeau n’a pas de base …, et n’adhère au reste de la lèvre que par un pédicule servant à sa nutrition, large de quelques lignes, toujours situé dans l’un ou l’autre des bords libres, et dont la grandeur, indépendante de celle du lambeau lui-même, n’est déterminée que par la place de l’artère coronaire….à elle seule cette artère suffit à l’entretien de la vie dans ce lambeau, …, nul besoin d’une base plus large. » (25)

Dessin princeps de l’article d’ESTLANDER parut en 1872.

B. EVOLUTION DU TRACE

Le tracé du lambeau décrit dans l’article princeps a évolué. Les incisions se situent le long du sillon naso-génien et remonte vers la base de l’aile narinaire.

23

Couverture d’une perte de substance sub-totale latérale de la lèvre inférieure par un lambeau

géant d’ESTLANDER selon SERVANT. (55)

C. INDICATIONS

1) AU NIVEAU DE LA LEVRE SUPERIEURE

- perte de substance latérale allant du 1/3 au 2/3 de la lèvre supérieure

- perte de substance touchant toute la lèvre supérieure: par 2 lambeaux d’ESTLANDER.

2) AU NIVEAU DE LA LEVRE INFERIEURE

- perte de substance latérale allant de ½ à ¾ de la lèvre inférieure : lambeau d’ESTLANDER triangulaire et haut.

- perte de substance de plus des ¾ de la lèvre : lambeau d’ESTLANDER géant et avancement de la joue

24

V. LAMBEAU D’ABBE

C’est un lambeau local hétéro-labial qui permet de réparer une perte de substance labiale supérieure médiane ou para-médiane par du tissu labial inférieur de pleine épaisseur et vascularisé par l’artère labiale coronaire.

A. HISTORIQUE

Sur le plan historique, la première description publiée d’un lambeau hétéro-labial de lèvre inférieure pour reconstruire une lèvre supérieure remonte à 1756 par un chirurgien suisse : J.G HIERZEL (in VREBOS J). Il décrit la reconstruction d’une perte de substance de la lèvre supérieure par plusieurs lambeaux locaux dont un lambeau hétéro-labial. L’ulcération que présentait la jeune femme pourrait être des séquelles de Noma. Elle présentait une atteinte à la fois cutanée et muqueuse étendue. (60)

En 1838 P SABATTINI décrit la reconstruction d’une perte de substance de la lèvre supérieure associée à une amputation de la pointe du nez respectivement par un lambeau hétéro-labial et un lambeau frontal. Le lambeau labial était triangulaire, de pleine épaisseur et était retourné à 180° dans la perte de substance supérieure. Le pédicule a été sevré 7 jours plus tard.

En 1848, STEIN a décrit deux lambeaux hétérolabiaux triangulaires médians qu’il a retourné à 180° pour reconstruire une perte de substance labiale inférieure. (41)

B. ARTICLE PRINCEPS

Robert ABBE décrit son lambeau en 1898 à l’occasion de la reconstruction d’une séquelle de fente labio-palatine. Il a transposé la portion médiane de la lèvre inférieure à la lèvre supérieure après excision des tissus cicatriciels de la lèvre supérieure. La portion de lèvre apportée était un peu plus large que la perte de substance et a été placé au niveau du philtrum. Le pédicule a été sectionné au 12ème jour. L’alimentation du patient s’est faite par une sonde naso-gastrique. (1)

25

Dessin de l’article princeps d’ ABBE (1898)

C. PRINCIPES

1) GENERAUX

La largeur de la base de la zone donneuse doit être au moins égale à la moitié de la largeur de la perte de substance. (la lèvre supérieure est plus longue que la lèvre inférieure) ce qui permet de rééquilibrer la longueur des 2 lèvres.

La hauteur doit être au moins égale à la hauteur de la perte de substance

2) LAMBEAU D’ ABBÉ-BURGET

BURGET rapporte les atteintes de la lèvre supérieure aux limites de leur sous-unité esthétique afin de réaliser un lambeau d’ABBE aux dimensions de la sous-unité esthétique controlatérale, ce qui permet d’obtenir une reconstruction plus esthétique. (9)

Principe d’ABBE-BURGET (selon BURGET)

26

D. TECHNIQUE

Il s’agit d’un lambeau de pleine épaisseur retourné vers le haut à 180° et dont la vascularisation est assurée par l’artère coronaire labiale.

Le pédicule du lambeau doit être situé latéralement par rapport à la perte de substance, du côté le plus proche de la ligne médiane.

La chronologie du geste est importante pour mettre le lambeau dans les meilleurs conditions. La réparation de la lèvre inférieure doit être réalisée avant la mise en place du lambeau. Du côté opposé au pédicule, la suture du lambeau aux berges de la perte de substance se fait en 3 plans. Du côté du pédicule, l’étirement de la berge et la plicature du pédicule rendent parfois difficile un affrontement précis des tissus. Lors du sevrage, une reprise de la cicatrice est souvent nécessaire.

E. INCONVENIENTS

Compte-tenu des contraintes post-opératoires de ce lambeau (alimentation par paille du côté opposé au lambeau ou par sonde naso-gastrique jusqu’à la section du pédicule), il ne peut être réalisé chez des enfants trop jeunes ; un âge minimum de 10 ans semble nécessaire. (42)

F. INDICATIONS CLASSIQUES

1) PERTES DE SUBSTANCE TRANSFIXIANTES DE LA LEVRE SUPERIEURE

- Au niveau du philtrum : lambeau de la taille de la sous-unité esthétique philtrale avec la largeur de la lèvre rouge légèrement inférieure aux dimensions de la perte de substance pour recréer les reliefs de l’arc de cupidon

- 1/3 et 2/3 médian de la lèvre : ABBE rectangulaire

2) PERTES DE SUBSTANCE TRANSFIXIANTES DE LA LEVRE INFERIEURE

- Entre la ½ et les ¾ médian : ABBE rectangulaire paramédian

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VI. LAMBEAU DE WEBSTER

A. ARTICLE PRINCEPS

Ce lambeau a été décrit par WEBSTER en 1955 (62). C’est un lambeau d’avancement jugal. On réalise une excision cutanée en croissant péri-alaire et une incision muqueuse à 2 ou 3 mm du fond du sillon gingivo-labial loin en arrière.

L’incision de la berge supérieure est étendue vers la région alogénienne de manière à être parallèle à la jonction cutanéo-muqueuse pour éviter une augmentation de hauteur de la lèvre en dehors .

La largeur des excisions péri-alaires correspond à la moitié de celle du déficit.

Dessin princeps de WEBSTER pour une perte de substance transfixiante paramédiane de la

lèvre supérieure

Perte de substance médiane de la lèvre supérieure : 2 lambeaux de WEBSTER et un lambeau

d’ABBE médian pour l’unité philtrale. Les pointillés représentent l’incision muqueuse.

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B. INDICATIONS

Perte de substance transfixiante verticale

- paramédiane inférieure au 1/3 de la lèvre supérieure : un lambeau de WEBSTER

- médiane de plus des 2/3 de la lèvre supérieure : 2 lambeaux de WEBSTER et 1 ABBE médian

C. AVANTAGES

Les cicatrices résiduelles sont dissimulées dans le sillon alo-génien.

D. INCONVENIENTS

MERVILLE et REAL (43) décrivent trois défauts habituels à ce lambeau :

- d’obtenir des hémi-lèvres trop hautes en dehors et partant en pointe en dedans ; avec une brièveté centrale,

- obliquité des fibres musculaires en haut,

- rétrochéilie centrale et déficit du lobule.

Ils conseillent :

- d’étendre la résection péri-alaire à la région sous-alaire pour diminuer la hauteur de la lèvre latérale,

- une rotation des lambeaux qui permet d’orienter les muscles horizontalement et de propulser le néo-lobule médian,

- des coupes obliques en dedans au niveau du vermillon pour favoriser son éversion et l’étoffement du lobule médian,

- l’inclusion d’un fragment de conque cartilagineuse pour recréer un philtrum et améliorer l’éversion,

- ou d’associer’un lambeau d’ABBE médian.

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VII. LAMBEAU DE CAMILLE BERNARD

A. HISTORIQUE

CAMILLE BERNARD a réalisé pour la première fois ce lambeau en 1852. (8)

La technique a été rapportée par M.LENOIR dans le bulletin de la société de chirurgie de PARIS en 1853 ; l’observation s’intitulait « Cancer de la lèvre inférieure. Restauration à l’aide de deux lambeaux quadrilatères : guérison ». (in PONS). (53)

Il s’agissait d’une tumeur de la lèvre inférieure chez un homme de 78 ans : après exérèse de la tumeur « … ce qui restait de la lèvre inférieure était réduit à deux moignons ayant ensemble 15 mm. Le chirurgien dut tailler dans le bas des joues deux lambeaux quadrilatères allongés qu’il fit glisser…au contact l’un de l’autre sur la ligne médiane. De plus afin de pouvoir doubler le bord libre de ses deux lambeaux avec la muqueuse buccale et lui donner la forme et la structure du bord libre de la lèvre inférieure, il dut exciser les téguments seuls en dehors des deux commissures de manière à conserver deux portions de membrane muqueuse assez longues et assez larges pour recouvrir le bord libre de la nouvelle lèvre. Enfin comme par suite du rapprochement des deux lambeaux quadrilatères exclusivement formés aux dépens de la partie inférieure des joues, la lèvre supérieure était trop proéminente en avant et se plissait en dehors des commissures, il dut enlever l’excédent de cette lèvre en pratiquant en ces deux derniers points une perte de substance en forme de V dont le sommet regardait en haut… ».

MAZZOLA rapporte,dans son article sur l’évolution des techniques de reconstruction labiale, que VON BUROW a publié en 1855 à Berlin ce même principe d’exérèse de 4 triangles à la base des lambeaux pour faciliter son avancement et améliorer la répartition des tissus restants.

30

B. PROCEDE DE CAMILLE BERNARD

Le premier schéma rapportant le principe de CAMILLE BERNARD est intitulé « procédé de CAMILLE BERNARD » et est publié dans la 8ème édition du Manuel de médecine opératoire de J.F MALGAINE publié en 1877, cependant la perte de substance était localisée à la lèvre supérieure. (39)

Procédé de Camille Bernard

C. TECHNIQUE CLASSIQUE

1) CLASSIQUE

Il s’agit de deux lambeaux d'avancement de joue, transfixiants, associés à une exérèse de quatre triangles cutanés naso-géniens supérieur et inférieur dont la base est située au milieu de l’incision horizontale pour reconstruire une perte de substance totale de la lèvre inférieure.

L'excision des 4 triangles cutanés correspond aux oreilles obtenues après mobilisation des 2 lambeaux d'avancement rectangulaire de joue .

Ces triangles d’exérèse se situent le long et en dehors des sillons naso-géniens et remontent jusqu’à l’extrémité supérieure du sillon alo-génien.

31

2) MODIFICATION DE WEBSTER

Ce lambeau a été modifié par WEBSTER qui place l’incision inférieure dans le sillon labio-mentonnier. Cette modification est préférable à la technique princeps décrite. Elle sacrifie moins de peau. (55)

Lambeau de CAMILLE BERNARD et

Lambeau de CAMILLE BERNARD modifié selon WEBSTER

(manuel de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique de M.REVOL et JM. SERVANT)

D. INDICATIONS

Perte de substance transfixiante totale de la lèvre inférieure chez le sujet âgé en raison de la meilleure laxité cutanée

Remarque : la laxité cutanée de la région jugale du sujet africain permet de ne réséquer que des croissants cutanés, ce qui permet de diminuer la hauteur de la résection tout en maintenant un avancement important.

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VIII. FAN FLAP DE GILLIES ET LAMBEAU DE KARAPANDZIC

A. RAPPEL HISTORIQUE

Les précurseurs du lambeau de KARAPANDZIC sont les lambeaux de DIEFFENBACH (1835), de VON BRUN (1857) et de GILLIES avec son FAN FLAP ; ils décrivaient des lambeaux transfixiants de rotation autour de la commissure qui ne respectaient pas le pédicule neuro-vasculaire. Karapandzic a reprit le principe de ces lambeaux en 1974, en y respectant le pédicule neurovasculaire afin d’obtenir un sphincter efficace immédiatement

B. FAN FLAP DE GILLIES

Ce lambeau a été publié par GILLIES en 1957. (30)

GILLIES assimile la rotation de ce lambeau au déploiement d’un éventail.

Le point de rotation des lambeaux est paracommissural, leur vascularisation dépend des deux coronaires. La largeur du lambeau prélevé sur la lèvre opposée est égale à la moitié de la perte de substance.

Un back-cut permet l’insertion de la pointe du lambeau en para-commissural.

C’est la plastie en Z permettant d’augmenter le glissement et la rotation du lambeau.

Le lambeau de Gillies peut être prélevé en respectant le pédicule neurovasculaire.

Dessin princeps du FAN FLAP de GILLIES.

33

C. LAMBEAU DE KARAPANDZIC

Il a été décrit par KARAPANDZIC en 1974. (34)

Il rapportait alors une série de 58 patients qui présentaient des lésions tumorales au niveau de la lèvre inférieure essentiellement ayant entraînée une perte de substance supérieure à la moitié de la lèvre inférieure.

Il proposait un lambeau bilatéral de rotation pure buccale dont les incisions cutanées étaient parallèles aux bords libres des lèvres et de largeur égale à la hauteur de la perte de substance.

Une contre-incision courte sur le versant muqueux était nécessaire pour permettre une meilleure avancée des lambeaux.

Les meilleurs résultats ont été obtenus pour les pertes de substances médianes, les résultats les moins bons pour des perte de substance latérales car il obtenait une moins bonne symétrie des lèvres.

La particularité de la technique de KARAPANDZIC est de respecter les vaisseaux (artère faciale et artère coronaire) et les branches sensitives et motrices du lambeau musculo-cutané prélevé.

L’ouverture buccale reste satisfaisante grâce à l’élasticité des tissus du lambeau. La commissuroplastie secondaire n’est pas systématique. Dans sa série KARAPANDZIC en rapporte 22%.

Schéma du dessin (in GBOURI) (29)

Le plus souvent, l’incision siège dans le sillon naso-génien à la partie basse et remonte plus ou moins haut selon la taille de la perte de substance. La limite supérieure de l’incision siège à quelques millimètres sous le seuil narinaire.

34

D. INDICATIONS

Pertes de substance de la lèvre supérieure :

- Latérales, comprises entre un tiers et deux tiers: FAN FLAP unilatéral

- Médianes, supérieures aux deux tiers: 2 lambeaux de GILLIES

- Para-médianes ou latérales, supérieures aux deux tiers : FAN FLAP unilatéral

Pertes de substance de la lèvre inférieure :

- latérales, comprises entre la moitié et les trois quarts : lambeau de GILLIES et de KARAPANDZIC

- médianes, supérieures aux trois quarts : 2 lambeaux de KARAPANDZIC.

IX. LAMBEAU NASO-GENIEN

A. RAPPEL HISTORIQUE

VON BRUN décrit en 1857 les lambeaux naso-labiaux de pleine épaisseur pour reconstruire une perte de substance totale de la lèvre inférieure et dont le pédicule est inférolatéral, son extrémité distale se situe dans la région péri-alaire et sous le seuil narinaire, la limite externe du lambeau est situé au niveau du sillon naso-génien et sa largeur déterminée par la hauteur de la perte de substance à reconstruire.

Lambeaux nasolabiaux de VON BRUN (from VON BRUNS, V : chirurgischer Atlas. Bildliche Darstellung der chirurgischen krankheiten und der zu ihrer Heilung erforderlichen Instrumente, bandagen und Operationen. II Abt : kau und geschmaks-organ. Tübingen, Laupp,1857/1860) in

MAZZOLA. (41)

35

Ils sont aussi décrit pour les pertes de substance de la lèvre supérieure

Lambeaux nasolabiaux de VON BRUNS (in MERVILLE) (43)

PIERCE et O’CONNOR ont décrit deux lambeaux cutanés l’un pour reconstruire la face cutanée de la lèvre et l’autre sa face muqueuse. Ces lambeaux seront popularisés par GINESTET en 1946. (in MAZZOLA)

B. LAMBEAU NASO-GENIEN TOTAUX DE GINESTET

L’article princeps de GINESTET cité dans toutes les bibliographies : GINESTET G. Reconstruction de toute la lèvre inférieure par des lambeaux naso-géniens totaux. Rev Odontostomatol 1946 ; 8 :28 reste introuvable.

GINESTET a décrit ce lambeau pour la reconstruction d’une perte de substance totale de la lèvre supérieure :

« tailler de chaque côté, dans le sillon nasogénien, un lambeau à pédicule inférieur comprenant la totalité du plan tégumentaire. Les dimensions à donner sont variables avec le cas d’espèce…. Amener l’extrémité libre des lambeaux sur la ligne médiane. Les façonner à cet endroit de telle façon que la suture soit oblique. Suture en trois plans…Sur le bord libre, réunir la muqueuse à la peau. La zone donneuse est fermée par rapprochement des berges après avoir pratiqué, si nécessaire, des résections triangulaires pour faciliter l’adaptation. ….Ce double lambeau naso-génien total à pédicule inférieur peut également utilisé pour refaire une lèvre inférieure. dans ce cas, placer l’extrémité inféro-externe du tracé à la hauteur de la future commissure. » (31)

Si la largeur de la perte de substance à reconstruire est importante, la longueur du lambeau nécessaire implique que sa portion distale ne possède plus de doublure muqueuse. Il faut alors l’associer à un lambeau muqueux vestibulaire. (50)

36

Lambeaux nasogéniens totaux de GINESTET (31)

C. LAMBEAU NASO-GENIEN CUTANE

Pétoin et Soussaline ont décrit la réparation des exérèses de la lèvre inférieure par double lambeau naso-génien cutané à pédicule inférieur reconstruisant respectivement l’un le plan muqueux et l’autre le plan cutané. (51)

Schéma des lambeaux nasogéniens à pédicule inférieur reconstruisant les plans muqueux à

droite et cutané à gauche selon SOUSSALINE et PETOIN.

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D. PRINCIPES

La région naso-génienne est une abondante réserve cutanée ; elle est rendue disponible grâce à la laxité de son important pédicule vasculaire dont la profondeur facilite la migration par tunnellisation .

La limite interne du lambeau est situé dans le sillon naso-génien, la limite externe est jugale et déterminée par la hauteur de la lèvre à reconstruire.

Ces lambeaux peuvent être prélevés cutané ou de pleine épaisseur à pédicule inférieur pour reconstruire la lèvre inférieure ; mais ils peuvent aussi être utilisés en îlot à pédicule supérieur ou inférieur (43). Ils sont unis ou bilatéraux selon la taille de la perte de substance à reconstruire.

Lorsqu’ils sont totaux bilatéraux : ils peuvent être soit affrontés bord à bord sur la ligne médiane, soit superposés si la hauteur de la perte de substance est importante.

Lorsqu’ils cutanés bilatéraux, l’un reconstruit le plan muqueux, l’autre le plan cutané.

E. INDICATIONS

Pertes de substance de la lèvre supérieure :

- paramédianes, comprises entre un et deux tiers : lambeau naso-génien en ilôt vasculaire,

- paramédianes et latérales supérieures aux deux tiers : lambeau naso-génien unilatéral total,

- totales et étendues : 2 lambeaux naso-géniens totaux.

Pertes de substance de la lèvre inférieure

- latérales, supérieures aux trois quarts : lambeau naso-génien total,

- totales et étendues : 2 lambeaux naso-géniens totaux de GINESTET.

Ce lambeau est plutôt indiqué chez les patients âgés dont la laxité de la région naso-génienne est plus importante.

Inconvénients : ils ne reconstruisent pas le bord rouge de la lèvre. Un lambeau d’avancement muqueux est nécessaire.

.

38

X. LAMBEAU DE FAMM

FAMM signifie littéralement Facial Artery Musculo Mucosal Flap.

Ce lambeau a été décrit en 1992 par PRIBAZ. (54)

A. DESCRIPTION

C’est un lambeau musculo-muqueux vascularisée par l’artère faciale.

L’artère faciale siège à la face profonde du plan des muscles peauciers et au dessus du muscle buccinateur.

Il peut être à base supérieur, le flux est alors rétrograde ou à base inférieure, le flux est alors antérograde.

Le lambeau est oblique et s’étend du trigone rétro-molaire au sillon gingivolabial au niveau du bord alaire. On peut prélever un lambeau mesurant jusqu’à 8-9 cm. Son épaisseur est de 1 à 2 cm. Son arc de rotation est important : il a pour point pivot en inférieur le trigone rétro-molaire, et en supérieur le sillon gingivo-labial.

La dissection : elle débute à la partie distale du lambeau. On incise la muqueuse et une partie du muscle buccinateur jusqu’à identifier l’artère faciale. Celle-ci est ligaturée et sectionnée. On peut alors lever le lambeau ; l’artère faciale reste à la face profonde du lambeau.

Ses indications endobuccales sont multiples puisqu’il permet de couvrir des pertes de substance oronasales, palatine, alvéolaire , septale, labiale, du plancher buccal ou du palais mou.

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B. SCHEMAS

Lambeau de FAMM à pédicule supérieur

Lambeau de FAMM à pédicule inférieur

d’après PRIBAZ

La zone donneuse est fermée par suture directe ou laissée en cicatrisation dirigée.

XI. DISCUSSION

Dans la dernière partie nous verrons que les principes de chirurgie labiale établis à partir de patients caucasiens pour des pertes de substances à point de départ cutané et touchant le plus souvent des sujets âgés ne sont pas applicables aux pertes de substance labiales à point de départ muqueux du sujet jeune africain.

La morphologie labiale, l’âge et l’étendue des lésions muqueuses modifient les concepts connus pour la chirurgie labiale.

40

TROISIEME PARTIE : LE NOMA

I. DEFINITION

Le Noma tire son nom du grec nomein qui signifie dévorer. C’est une stomatite gangréneuse de la face à point de départ endobuccal (19) touchant les jeunes enfants dénutris et le plus souvent secondaire à une maladie infectieuse.

II. HISTORIQUE

Le NOMA est connu depuis l’antiquité (HIPPOCRATE, GALIEN, CELSE et ARETHEE de CAPPADOCE). Décrit pour la première fois en Hollande par BATHUS en 1595.

Pour certains, le terme de Noma a été inventé par CORNELIS VAN VOORDE en 1680, il signifie au sens métaphorique : s’étendre dans le pus. (40)

Pour d’autres, c’est en 1762 que LUND utilise le terme de Noma pour la première fois pour décrire une gangrène de la bouche chez deux enfants.

La première monographie sur le Noma est publiée par RICHTER en 1829, il décrivait le NOMA comme ubiquitaire dans toute l’europe depuis plusieurs siècles.

Aux Etats-Unis, le Noma est rapporté au début du XIXème siècle (COATES 1826).

En 1848, TOURDES utilise pour la première fois le terme de CANCRUM ORIS et donne une description claire de la maladie qui reste dans ces grandes lignes tout à fait actuelle : « gangrène à point de départ buccal , touchant essentiellement les enfants dont l’état général est affaibli par une mauvaise hygiène, des maladies infantiles sévères telle que les fièvres éruptives ; l’atteinte commence par un ulcère muqueux associé à un œdème de la face puis s’étend rapidement de dedans en dehors détruisant tissus mous et os et est presque toujours fatale. » (in TEMPEST) (61)

Cette définition reste d’actualité en dehors de la mortalité qui a diminuée grâce à l’introduction des antibiotiques à la phase aigüe du Noma; en revanche, les patients survivent aux prix de séquelles faciales importantes.

41

III. EPIDEMIOLOGIE

Le Noma n’est pas une maladie tropicale, c’est une maladie de la précarité.

On a constaté que la distribution du Noma était superposable à la répartition de la malnutrition dans le monde. (5)

Le Noma a disparu des pays développés depuis le début du XXème siècle, il y est réapparu dans des conditions particulières : quelques cas ont été répertoriés dans les camps de concentration nazi au cours de la seconde guerre mondiale (en faveur de la malnutrition) ainsi qu’à New-York au début du XXème siècle pendant une épidémie de rougeole.

Le Noma se rencontre à grande échelle dans les pays sous-développés. Le WORLD HEALTH ORGANISATION a répertorié les différentes localisations d’endémie du Noma. La région la plus atteinte est l’Afrique, mais l’Asie et l’Amérique du Sud ne sont pas épargnées.

Dans le monde le nombre d’enfants de moins de 6 ans atteints de Noma est estimé à plusieurs centaines de milliers par an. Dans les pays africains, l’incidence est estimée entre 1 et 7 patients atteints pour 1000 individus avec une incidence pouvant aller jusqu’à 12/1000 dans les villages les plus atteints. (7)

L’épidémiologie du Noma reste cependant difficile à établir :

• à la phase aigüe :

- les familles et le personnel soignant ne savent pas toujours reconnaître les premiers signes de la maladie.

- l’accès au soin leur est difficile du fait de l’éloignement des villages des centres médicaux les plus proches.

Le décès en l’absence de traitement survient rapidement.

• au stade séquellaire :

dans certaines communautés le Noma reste une maladie honteuse considérée comme une malédiction démoniaque. Les survivants sont souvent cachés au sein de la communauté. (24)

L’ensemble de ces facteurs explique la difficulté du recensement des cas. Finalement l’épidémiologie porte essentiellement sur les séquelles.

Les dernières estimations publiées donnent une incidence annuelle de 140000 cas et une prévalence en 1997 de 770000 personnes ayant de lourdes séquelles de NOMA. (7)

BARNES (5) rapporte en 1997 le nombre de cas de Noma pour 1000 enfants âgés entre 1 et 6 ans au Niger : 1,34 ; au Nigéria : 0,80 et au Sénégal : 0,7 à 1,2 .

42

La répartition du Noma d’après BARNES (5)

Avant 1980 entre 1981 et 1994

IV. TERRAIN

A. AGE

La majorité des études rapportent un pic d’incidence entre 2 et 5 ans (19), (61). Le plus souvent au moment du sevrage.

ADEKEYE rapporte dans son étude un pic d’incidence entre 1 et 2 ans au moment du sevrage de l’allaitement lorsque les enfants sont privés de leur apport en protéines et de l’immunité passive des immunoglobulines contenues dans le lait maternel. (3)

Pour Larroque, ce pic d’incidence correspond à la formation et à l’irruption des dents de lait. (37)

Les adultes sont exceptionnellement atteints.

Le plus vieux cas rapporté est celui d’un homme de 84 ans. (EBERHARHINGER d’après TEMPEST).

Des cas ont été rapportés chez des adultes immunodéprimés (SIDA ou traitement immuno-suppresseur), mais aussi en Europe chez les victimes des camps de concentration. (35)

43

B. SEXE

Le sexe-ratio a longtemps été un sujet de polémique. La prédominance d’un sexe varie selon les études et les auteurs.

Aujourd’hui tous s’accordent pour conclurent que le Noma atteint autant les filles que les garçons.

C. INCIDENCE SAISONNIERE

La saison varie selon les pays concernés :

- en Europe, le pic d’incidence était plutôt hivernal, comme en Chine (WEAVER, TUNNICLIFF 1907 et AGNEW 1947 in TEMPEST). (61)

- en Afrique, il a souvent été noté un pic d’incidence au moment de la saison sèche ; cette saison correspond aux mois de famine et au pic d’incidence de la rougeole ou du paludisme selon les régions.

Ce sont donc plutôt les conséquences directes de cette période sur les conditions de vie de la population qu’il faut incriminer.

D. MALADIES INFECTIEUSES PREDISPOSANTES

Le NOMA fait très souvent suite à une maladie infectieuse. Il s’agit

• soit d’une infection virale

Les plus fréquentes sont les fièvres éruptives (la rougeole, la scarlatine, la varicelle, la variole) (61) mais aussi les primo-infections herpétiques. (19), (23)

• soit d’une infection parasitaire

Le paludisme, l’ankylostomiase, la bilharziose, l’amibiase fragilisent le patient par destruction de ces globules rouges ou par des troubles digestifs diarrhéiques.

• soit des maladies bactériennes

La fièvre typhoïde la tuberculose.

L’incidence de cette maladie infectieuse prédisposante varie selon les régions.

En Afrique, la rougeole est la fièvre éruptive précédant le plus souvent le Noma.

E. LESIONS MUQUEUSES

EMSLIE et TOURDES ont montré que le Noma débutait par des lésions à point de départ endobuccal telles que les gingivites ulcéreuses aigües.

44

1) GINGIVITE ULCERO-NECROSANTE AIGÜE

La gingivite ulcéro-nécrosante aigüe (ANUG) précède le plus souvent le Noma et serait une des étapes initiales du Noma. (21), (48)

Les facteurs de risque de ANUG sont la manutrition, la mauvaise hygiène bucco-dentaire, des lésions gingivales pré-existantes, des dysfonctionnements endocrines, et l’infection par des micro-organismes spécifiques (ENWONWU) telles que les affections virales qui vont altérer la muqueuse.

2) INFECTIONS A HERPES VIRUS

FALKLER en 1999 rapporte dans une étude comparative portant sur 62 enfants répartis en 3 groupes, 68% d’infection virale herpétique dans le groupe d’enfants malnutris avec lésions de ANUG contre 10% dans les groupes d’enfants malnutris sans ANUG et bien portant. Aucune co-infection virale n’était retrouvée dans les groupes sans ANUG alors qu’elle était de 36% chez les enfants malnutris avec lésions de ANUG. (26)

FALKLER en conclue que les virus herpétiques contribuent à la survenue ou à la progression des lésions de gingivites ulcéro-nécrosantes chez les enfants malnutris.

Pour ENWONWU, les infections virales (herpès virus, Cytomégalo-virus) pourraient altérer les défenses locales de la muqueuse buccale et favoriser le développement de ANUG.

D’autres auteurs pensent que n’importe quelle effraction de la muqueuse peut être à l’origine d’un Noma : les ulcérations muqueuses des fièvres éruptives ou encore les gingivites herpétiques mais des causes traumatiques locales sont aussi évoquées.

V. FACTEURS DE RISQUE

La pauvreté est le facteur de risque le plus important pour le Noma.

La malnutrition chronique, la mauvaise hygiène bucco-dentaire, le mauvais accès à l’eau potable, l’absence d’installation sanitaire d’évacuation des selles et la promiscuité des logements avec le bétail sont un ensemble de facteurs dont la synergie va favoriser l’émergence du Noma. (33)

L’étiopathogénie du Noma reste cependant inconnue.

A. MALNUTRITION CHRONIQUE

Elle a été officiellement reconnue en 1969 par l’Organisation Mondiale de la Santé comme facteur déterminant de la plupart des manifestations bucco-dentaires en Afrique (notamment de la gingivite ulcéro-nécrosante).

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Elle est parfois en rapport avec des tabous alimentaires ancestraux, des croyances traditionnelles sur certains aliments entraînant des carences protidiques qui vont être majorées par un régime riche en hydrates de carbones.

Elle peut entraîner un Kwashiorkor (maladie nutritionnelle due à un régime alimentaire pauvre en protéines).

Les carences peuvent être multiples : en vitamines (A, B, C, D), en oligo-éléments (en rétinol, en zinc et en fer), en acides aminés essentiels et en cortisol mais leur rôle dans la physiopathologie du NOMA reste à définir. (ENWONWU) (20)

Le point commun de ces carences est d’altérer les défenses immunitaires, de favoriser les lésions buccales et d’augmenter la susceptibilité du patient aux infections.

La malnutrition pourrait aussi altérer le génotype du virus le rendant beaucoup plus virulent.(ENWONWU)

B. MAUVAISE HYGIENE BUCCO-DENTAIRE

Elle favorise les lésions muqueuses et notamment la gingivite ulcéro-nécrosante (ANUG).

La relation entre ANUG et le Noma a été suggérée depuis 1940 (EMSLIE) et rapportée dans de multiples études par ENWONWU. Toutes les gingivites n’évolueront pas vers la gangrène et pour ENWONWU, un facteur déclenchant intervient. (21)

La flore bactérienne des enfants malnutris diffère de celle des enfants en bon état général, c’est ce qui fait dire à ENWONWU et FALKLER que le facteur déclenchant du Noma serait un agent infectieux (24), notamment le Fusobacterium Necrophorum (28).

Cependant, le Noma a été parfois découvert dans des bouches propres chez des enfants présentant une gingivite herpétique aigüe. Il n’a jamais été observé de Noma dans une bouche édentée.

C. MAUVAISES CONDITIONS SANITAIRES

L’absence d’installation sanitaire d’évacuation des selles et la promiscuité des logements avec le bétail favorisent la contamination par des germes pathogènes de la sphère buccale (contamination des aliments, souillure des doigts, contamination de l’eau par des déjections animales).

Le Fusobactérium Nécrophorum, présent dans les déjections animales, serait pour ENWONWU et FALKLER à l’origine du processus infectieux du Noma.

Quoiqu’il en soit le dénominateur commun de tous ces facteurs est de majorer le déficit immunitaire et d’altérer la muqueuse buccale, ce qui augmenterait la susceptibilité locale à une infection. Pour ENWONWU, le facteur pathogène d’origine animale est probable, rendu compte par les mauvaises conditions d’hygiènes sanitaires.

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VI. ETIOPATHOGENIE

L’étiopathogénie de cette affection reste inconnue et de multiples hypothèses ont été avancées. Les interprétations physiopathologiques sont variées. L’hypothèse d’un facteur déclenchant infectieux est défendue depuis quelques années par ENWONWU et FALKLER.

Voici quelques unes des théories avancées :

A. THEORIE DE LA PRESSION

Certains auteurs ont vus dans le Noma, la conséquence d’une pression prolongée exercée sur les tissus atteints (face de l’enfant contre la dos de la mère). Cette pression entraînerait une ischémie de même nature que celles des ulcères de décubitus. (in CLAVEAU) (11)

B. THÉORIE VASCULAIRE

Elle avait été retenue à cause de la topographie particulière des lésions qui étaient attribuées à une thrombo-embolie ou une artérite infectieuse. (in COSTAGLIA) (12)

Plusieurs arguments vont contre cette hypothèse :

- plusieurs territoires artériels sont atteints dont le seul tronc commun est la carotide externe or il n’y a pas de segment artériel individualisé en cause,

- les hémorragies sont exceptionnelles malgré l’importance des délabrements cutanéo-muqueux et osseux,

- les bilans histologiques et artériographiques ne retrouvent pas de lésions vasculaires caractéristiques.

Pour EMSLIE, la gingivite ulcéreuse infectieuse aigüe s’étend par une capillarite infectieuse secondaire aboutissant à des plaques de gangrène de topographie non vasculaire.

C. THEORIE IMMUNOLOGIQUE

L’affection serait déclenchée par un facteur aspécifique après une infection initiale.

(in LARROQUE) (37) (38)

- Par la réaction de SCHWARTZMAN : thrombose fibrinoïde des capillaires puis nécrose.

- Par le PHENOMENE D’ARTUS : lésion directe des endothéliums capillaires par un complexe immun.

Cette hypothèse a rapidement été éliminée.

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D. THEORIE ENZYMATIQUE

Proposée par TAKAHARA (1952) : il s’agirait d’un déficit en catalase. L’acatalasémie est retrouvée dans une série de 16 cas au Japon. Cette théorie est combattue par TEMPEST qui dans sa série avait une catalase toujours positive. (61)

E. THEORIE BIOCHIMIQUE : LE ROLE DES HORMONES ADENO-CORTICOTROPES

Elle a surtout été développée par ENWONWU (1972):

Le déficit en acide ascorbique entraîne une élévation du taux de cortisol libre dans le sang ce qui diminue les possibilité de réponses de l’hôte à l’infection.

Le taux de cortisol salivaire est aussi augmenté, ce qui favoriserait la prolifération buccale de certains micro-organismes. (20)

F. THEORIE INFECTIEUSE

L’étude bactériologique du Noma est difficile. Les prélèvements sont effectués au stade de Noma où de nombreux germes pathogènes ou non prolifèrent.

On retrouve des Cocci et des bacilles Gram positifs et négatifs (Streptocoques, Staphylocoques, Actinomyces, Pseudomonas) ainsi que des fuso-spirochètes de Vincent (Fusobactérium Nécrophorum et Borrelia).

Il est difficile d’établir le rôle de ces micro-organismes dans l’étiopathogénie du Noma. Sont-ils responsables de l’affection ou agissent-ils avec d’autres micro-organismes pour déclencher une infection secondaire ?

1) ENWONWU ET FALKLER

Devant les caractéristiques communes entre le Noma et la nécrobacillose cutanée du Wallaby (gangrène due au Fusobactérium Nécrophorum touchant certains animaux), Enwonwu avance une hypothèse étiologique faisant intervenir une contamination oro-fécale massive de la muqueuse buccale par des Bacteroidacae (Fusobactérium Nécrophorum et des Bacteroides spp) dont l’agressivité serait renforcée par d’autres micro-organismes. Tous ces agents pathogènes opportunistes pénétreraient la barrière muqueuse dont les défenses seraient altérées par la malnutrition, une gingivite ou un traumatisme quelconque. (21)

Fusobactérium Nécrophorum est un commensal de plusieurs animaux domestiques, il est présent dans les déjections humaines et animales.

Le Fusobactérium Nécrophorum n’envahit pas la muqueuse saine mais contamine les muqueuses lésées, de plus il favorise le développement de Prevotelle Intermedia qui jouerait un rôle dans la genèse des lésions de ANUG. (24)

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Le rôle des spirochètes reste à ce jour inconnu dans le processus infectieux. Sa présence dans le Noma a été rapporté par EMSLIE (1963) et TEMPEST ( 1966). Aucune étude par des cultures n’a été entreprise à présent. (26)

2) THEORIE SUR L’ETIOPATHOGENIE

La microbiologie du NOMA implique 3 périodes importantes pendant le développement des lésions. (24), (27)

1°) La phase initiale implique de multiples facteurs incluant des maladies infectieuses qui vont entraîner une baisse des résistances immunitaires ainsi que des lésions buccales. L’ensemble constitue une porte d’entrée pour un facteur déclenchant (Fusobacterium N)

2°) La période infectieuse : ce micro-organisme infecte les tissus buccaux par contamination oro-fécale, produit des toxines qui vont altérer les tissus et favoriser la croissance poly-microbienne.

3°) Stade d’invasion-destruction (auto-limitant) : diminution des défenses de l’hôte et production de leucotoxines qui agissent contre les polynucléaires neutrophiles expliqueraient la rapidité d’installation des lésions.

3) REPRESENTATION SHEMATIQUE

Représentation schématique de l’étiopathogénie du Noma selon ENWONWU (22)

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VII. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

On distingue 2 stades dans le NOMA :

• le NOMA évolutif qui correspond à la phase aigüe

• le NOMA séquellaire

A. NOMA EVOLUTIF

Le début du processus pathologique est exceptionnellement observé en milieu hospitalier.

On décrit classiquement trois phases : description d’un Noma jugal

1) CLINIQUE

(a) Phase prodromique

Elle associe une altération de l’état général avec une pâleur, une asthénie sévère, de la fièvre et une tachycardie.

(b) Phase de début

Le Noma est à point de départ endobuccal.

Une tâche rouge-violacée sous forme de macule apparaît au niveau de la muqueuse du bord alvéolaire dans la région prémolo-molaire.

La macule se transforme en phlyctène puis se rompt en une lésion ulcéreuse à bords dentelés tapissés d’un enduit grisâtre épais dont le fond est dur et saignotant, exposant l’os sous-jacent.

L’ulcère s’étend au sillon gingivo-labial puis au stade suivant aux muqueuses jugales et labiales. La muqueuse est oedématiée et présente des pétéchies.

Sur le plan cutané, la région atteinte est tuméfiée, luisante, et rouge.

Pour un certain nombre d’auteurs, cette phase correspond à la gingivite ulcéro-nécrosante aigüe

50

Les signes généraux :

- fièvre,

- haleine fétide,

- hyper-sialorrhée,

- douleur de la sphère buccale intense,

- tableau de déshydratation sévère : tachycardie, soif, pâleur, prostration,

- anorexie marquée,

- diarrhée fréquente qui majore l’altération de l’état général.

(c) Phase d’état

C’est à ce stade que les enfants se présentent le plus souvent.

Les signes généraux marqués engagent le pronostic vital.

Dès que l’infection atteint la muqueuse labiale ou jugale, l’installation des lésions est rapide.

La tuméfaction augmente de volume et se présente comme une masse dure, chaude et ligneuse. La muqueuse est ecchymotique.

La peau en regard apparaît décolorée, grisâtre.

Puis apparaît rapidement un placard noirâtre délimité par une dépression qui annonce le « sillon d’élimination » qui marque les dimensions de la perte de substance à l’emporte pièce.

En quelques jours, l’escarre qui emporte toute l’épaisseur des tissus mous se détache sans hémorragie en laissant une zone cruentée exposant l’os.

Une destruction osseuse s’y associe parfois (soit par des nécroses vasculaires , soit par intervention de phénomènes infectieux) aboutissant à un séquestre osseux. La destruction de l’os alvéolaire entraîne une destruction des germes dentaires.

Les lésions transfixiantes sont de forme conique avec une base intra-buccale. L’étendue des lésions cutanées reste donc toujours inférieure à l’étendue des lésions muqueuses.

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Lors de la cicatrisation, cette muqueuse détruite sera remplacée par de la fibrose qui contribue à la rétraction tissulaire et à la constriction permanente des mâchoires quand le Noma est jugal.

Cette gangrène peut aussi envahir la région sous orbitaire, le palais, le nez, l’oreille, la paupière, la mastoïde.

Après la chute de l‘escarre les phénomènes toxiques disparaissent.

2) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Il se fait avec :

- la pustule maligne dont le point de départ est cutané, ainsi que les gangrènes secondaires à une lésion cutanée pré-existante et qui évolueront de dehors en dedans,

- la stomatite de Vincent dont la flore bactérienne est identique mais s’étend à toute la cavité buccale sans tuméfaction ni atteinte des parties molles,

- la déformation faciale du lymphome de Burkitt (chronique),

- la leishmaniose.

3) FORMES CLINIQUES

(a) Formes topographiques (classification de CARIOU) (10)

• Forme clinique simple : elles touchent un seul territoire : labial ou jugal

- perforation de la joue,

- destruction de la commissure,

- mutilation commissure labiale supérieure,

- mutilation commissure labiale inférieure,

- amputation labiale médiane supérieure,

- amputation labiale médiane inférieure.

52

• Forme clinique plus étendue : elles touchent plusieurs unités esthétiques

- mutilation jugo massétérine,

- amputation labio mentonnière,

- mutilation labionasale,

- amputation labio maxillo septocolumellaire.

• Forme complexe : ce sont les formes destructrices de DIOP (16)

- lésion latérale hémifaciale,

- amputation labio palatine,

- mutilation labio génio mandibulaire.

(b) selon l’extension en profondeur

On distingue les formes :

• Muqueuses

Il correspondrait à une forme de noma avorté. (37)

L’atteinte est labiale et/ou jugale.

Une atteinte vélaire a été rapporté par DIOP en 1978 chez un enfant de 4 ans ; cette localisation est semble-t-il exceptionnelle.

• Perforantes

C’est l’atteinte transfixiante de toute l’épaisseur des parties molles.

Destructrices : séquestration osseuse, destruction osseuse et cartilagineuse

(c) Localisations atypiques

TEMPEST a décrit des localisations de noma dans la région du scalp, du cou, de la mastoïde, du thorax et du périné et aux membres inférieurs.

Ces lésions s’associent aux lésions faciales. Cependant TEMPEST dans son étude de 250 cas a retrouvé 4 cas sans aucune lésion intra-orale.

53

4) EVOLUTION

En l’absence de traitement, on observe 70 à 90% de mortalité par des complications infectieuses : pneumopathies, diarrhées, septicémies. Dans les formes d’intensité moyenne et mineure, dès la chute de l’escarre, l’état général s’améliore, il s’effectue alors une cicatrisation des berges laissant place à des séquelles mutilantes.

Les antibiotiques ont permis de faire chuter la mortalité des patients traités à 10%. En dehors des terrains très débilités, l’évolution est généralement favorable.

Des les premiers jours de traitement, on peut constater

- la fonte « comme neige au soleil » de la tuméfaction,

- une diminution de l’étendue des lésions et du risque d’apparition de séquestre osseux,

- une diminution de la fétidité de l’haleine.

Une fois le processus évolutif stoppé, commence la phase de cicatrisation par rétraction fibreuse qui ajoutée aux lésions destructrices va poser le problème des séquelles.

5) TRAITEMENT

(a) Médical

C’est celui de l’infection et des signes généraux :

- antibiothérapie type METRONIDAZOLE et SPIRAMYCINE,

- une alimentation hyperprotidique et polyvitaminée à l’aide d’une sonde naso-gastrique,

- des soins locaux,

- parfois des transfusions.

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(b) Chirurgical au stade aigü

Le traitement chirurgical permet :

- au stade de gingivite de parer les zones muqueuses nécrotiques,

- au stade d’escarre : de l’exciser, accélérant la phase de détersion, de faciliter la cicatrisation et de limiter les cicatrices rétractiles,

- de réséquer les séquestres osseux qui empêchent la cicatrisation muqueuse en regard.

(c) Mécanothérapie prophylactique

On peut très rapidement débuter un traitement mécanique pour lutter contre l’installation d’une constriction des mâchoires par bride cicatricielle.

Chez l’enfant : LARROQUE souligne le rôle de l’éducation de la mère dans la prise en charge de cette prévention : la force élastique d’une pince à linge en bois est utilisée pour provoquer l’ouverture buccale ; ou une cale molaire en caoutchouc, amarrée à l’extérieur par un fil, est mise en place pendant plusieurs heures dans la journée et une partie de la nuit pour tenter de limiter la rétraction cicatricielle.

Chez l’adulte, ils utilisaient un exerciseur de DARCISSAC pendant toute la durée de la cicatrisation. Les résultats à long terme ne sont pas connus car les patients ont tous été perdus de vue.

(d) Des séquelles

Le traitement chirurgical des séquelles intervient le plus souvent à distance de l’épisode aigü en moyenne 6 moins à 1 an minimum, pour ADEKEYE ce délai permet la cicatrisation complète des tissus atteints. (3), (17)

Les tissus atteints laissent de profondes cicatrices. La perte de substance se rétracte et se comble partiellement en plusieurs mois de tissus cicatriciels. Il persiste le plus souvent un orostome. Les dents et l’os sont souvent exposés. Des brides et des synéchies peuvent se former lors de la cicatrisation muqueuse de la région jugale et massétérine responsable d’une constriction permanente des mâchoires.

Les séquelles dépendent du siège et de l’étendue des tissus détruits, mais aussi du stade de développement de la dentition et de la croissance du squelette facial.

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6) TABLEAU CLINIQUE D’UN NOMA EVOLUTIF AU STADE D’ESCARRE

Une mise à plat des tissus nécrosés est réalisée. Les séquestres osseux sont excisés (partie

antérieure de la mandibule). Elle permet d’accélérer la phase de cicatrisation et de diminuer les phénomènes de rétraction.

B. LE NOMA SEQUELLAIRE

(a) Mécanisme

Les séquelles résultent de deux processus :

- l’un destructeur : perte de substance tissulaire muqueuse et cutanée ; et perte de substance osseuse : maxillaire, mandibulaire, palatine, nasale;

- et l’autre réparateur : il y a un processus de fibrose rétractile à l’origine de brides fibreuses qui lorsqu’elles siègent dans la région jugo-massétérine sont à l’origine de l’ankylose temporo-mandibulaire.

Les pertes de substance muqueuses sont toujours plus importantes que la destruction cutanée. Les phénomènes de rétraction sont à l’origine de la sous-évaluation de la perte de substance.

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Ces mutilations faciales entraînent un handicap physique : esthétique et fonctionnel (troubles du langage, fuite salivaire, difficulté d’alimentation par limitation de l’ouverture buccale et altération de la mastication) et parfois des troubles psychologiques sévères qui vont aboutir à un retrait de la vie sociale et à une exclusion de l’école.

Leur gravité est fonction

- de la taille de l’orostome,

- de l’existence d’une constriction permanente des mâchoires,

- de l’étendue des lésions osseuses,

- du nombre de territoires atteints.

2) DIFFERENTS TYPES DE SEQUELLES

(a) Les séquelles du NOMA muqueux

Elles sont à l’origine de troubles fonctionnels par rétraction fibreuse plus ou moins grave selon la localisation et l’étendue de l’atteinte. Il peut s’y associer une perte osseuse alvéolaire.

Une atteinte muqueuse labiale se traduit par un manque de hauteur (cas n° 8 : atteinte muqueuse de la lèvre supérieure)

Les formes les plus graves sont les atteintes jugo-commissurales à l’origine de constriction permanente des mâchoires. Lorsqu’elle est très serrée, l’absence d’orostome peut nécessiter la réalisation d’une brèche dentaire pour permettre l’ingestion d’aliments.

(b) Les séquelles du NOMA perforant

Leur gravité est fonction de l’étendue de l’atteinte, de la persistance d’un orostome et de l’association à des lésions osseuses.

La perforation peut avoir été comblée ou non par le processus cicatriciel laissant une cicatrice cutanée déprimée et hyperpigmentée.

On peut distinguer 3 formes : les perforations de petites et de grandes tailles et les formes destructrices.

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• perforation de petite taille: atteintes labiales ou jugales

Elles subissent une réparation spontanée rétractile qui laissera une cicatrice hyperpigmentée. Ce sont les formes « perforantes avec comblement parfait » de Adrianjatovo-Rarisoa (in LARROQUE).

Cette cicatrice peut être mobile sur les plans sous-jacents ou adhérer à l’os et déformer la configuration normale de la région intéressée.

• perforation de grande taille

Les tissus détruits ne sont pas entièrement remplacés par le processus de réparation, et après cicatrisation il persiste un orostome bordé de tissus cicatriciels rétractés sur l’os et des malpositions dentaires.s’y associent ou non.

Les atteintes labiales supérieures médianes s’associent souvent à une destruction de la columelle.

Comme nous le verrons dans notre série de cas cliniques, cette cicatrice hyperpigmentée est le plus souvent conservée.

Ces formes perforantes s’associent à des destructions osseuses et cartilagineuses mineures.

• les formes destructrices

Ce sont de grandes pertes de substance tissulaires et osseuses. L’atteinte osseuse touche de manière variée le maxillaire supérieur, le malaire, les structures osseuses et cartilagineuses nasales. L’atteinte des tissus mous peut s’étendre à toute une hémiface.

3) LA CONSTRICTION PERMANENTE DES MACHOIRES

Elle touche environ 40% des patients atteints de Noma. (3)

Elle peut se présenter avec ou sans perte de substance des parties molles.

Elle résulte d’une atteinte jugo-commissurale étendue. Le risque d’ankylose temporo-mandibulaire est d’autant plus élevé que la lésion est plus postérieure.

C’est une séquelle redoutable sur le plan fonctionnel.

Elle s’installe très rapidement lors de la phase de cicatrisation en quelques semaines.

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(a) Mécanisme

La constriction permanente des mâchoires résulte de 2 mécanismes

• par rétraction fibreuse

lors de la cicatrisation endo-buccale du muscle buccinateur exposé après la destruction de la muqueuse jugale à l’origine d’une bride fibreuse intermaxillaire

• par ossification secondaire

d’une bride fibreuse à l’origine de la synostose maxillo-mandibulaire

Quel que soit le mécanisme, il en résulte un trismus par ankylose temporo-mandibulaire. Cependant l’articulation temporo-mandibulaire est rarement atteinte.

Les conséquences de cette constriction des mâchoires sur la croissance mandibulaire sont variables. Les dents sont mal-positionnées. L’architecture osseuse mandibulaire est modifiée.

La mastication n’est plus possible. Les aliments ingérés doivent être mixés ou broyés.

D’après LARROQUE, elle ne représente pas une gêne à l’alimentation en raison de l’accoutumance progressive. Les patients se nourrissent souvent par l’orostome ou par une brèche dentaire.

(b) Traitement

Il doit toujours précéder le traitement de la perte de substance tissulaire cependant il peut être réalisé au cours de la même intervention.

Il existe 2 grands types d’intervention

• la restauration de la mobilité de l’articulation temporo-mandibulaire

elle associe :

- la résection des brides muqueuses et des synostoses intermaxillaires,

- la résection de la partie antérieure des muscles sclérosés (masséter, et ptérygoïdien interne),

- la résection de l’apophyse coronoïde.

La perte de substance (muqueuse et plus ou moins cutanée) ainsi libérée doit être couverte par des tissus bien vascularisés. Elle est le plus souvent réalisée par des lambeaux pédiculés ou libres, cutanés ou musculo-cutanés.

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Les greffes de peau, la cicatrisation dirigée et les interventions contournant la bride (désinsertion des muscles masticateurs au niveau de leur insertion inférieure) sont des sources de récidives de la constriction permanente des mâchoires et ne sont plus indiquées.(13), (37)

ADAMS reconstruit le plan muqueux une semaine après la libération de la constriction des mâchoires par un large lambeau cervical de platysma qu’il a préalablement autonomisé et couvre le plan cutané par un lambeau deltopectoral. (2)

ADOLPH (4) et DEAN (13) décrivent l’interposition de tissu dans l’espace libéré pour éviter le risque de récidives.

• les interventions palliatives avec la création d’une néo-articulation.

L’articulation temporo-mandibulaire est abandonnée prisonnière de la fibrose.

Les interventions décrites sont : .(in LARROQUE et DIOP (15) )

- l’intervention de LAGROT (1961) : on réalise une néo-articulation par section complète des muscles masséter et ptérygoïdien interne associée à une ostéotomie de un cm sur la branche montante de la mandibule. La peau et la muqueuse sont suturées l’une à l’autre au niveau des berges supérieure et inférieure de la tranche de section. L’orostome créé permet une mobilisation satisfaisante de la mandibule.

- l’intervention de RIZZALI et ESMARCH (1857) : la partie sclérosée est abandonnée. On crée une néo-articulation en aval de la constriction sous forme d’une pseudarthrose. Le résultat fonctionnel masticatoire est satisfaisant malgré une déviation de l’ouverture buccale

4) LES SEQUELLES LABIALES

Leur classification est difficile en raison de la variabilité des atteintes et des associations lésionnelles.

Les atteintes sont classées en fonction de la localisation et des atteintes les plus fréquemment associées. Il faut cependant bien garder à l’esprit que chaque atteinte est unique mêlant des atteintes muqueuses et osseuses plus ou moins étendues.

On distingue deux groupes : les pertes de substance labiales pures et les pertes de substance jugo-commissurales

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(a) Pertes de substance labiales pures

• Perte de substance au niveau de la lèvre supérieure

- Forme hémi-labiale

La perte de substance longe le philtrum, le seuil narinaire, et rejoint le sillon naso-génien, le pied de l’aile narinaire est souvent détruit.

Le respect commissural est un élément majeur dans la décision thérapeutique de ces pertes de substance. La commissure peut être présente sous forme d’un moignon commissural de quelques millimètres plus ou moins cicatriciel.

- Forme médio-labiale

Perte des incisives, perte de la sous-cloison nasale et de la columelle. Les moignons labiaux résiduels sont attirés vers le nez par la rétraction cicatricielle. Le plus souvent la lèvre rouge est continue.(cas n°5 et 8)

- Forme labiale totale

Emporte la lèvre jusqu'au sillon naso-génien mais respecte une portion infime des commissures qui sont attirées vers le haut.

• Perte de substance au niveau de la lèvre inférieure : plus rares

- médianes

La lèvre rouge est continue ou la suture directe est possible. La lèvre blanche est détruite . les commissures sont respectées. La lèvre rouge est rétractée sur le sillon labio-mentonnier. Il existe une fuite salivaire soit par une fistule soit par le manque de hauteur de la lèvre blanche.

- unilatérales

Lèvres rouge et blanche sont détruites. La commissure n’est pas respectée.

- Totales

• Perte de substance de la région péri-commissurale

La réparation spontanée totale ou subtotale de la perte de substance est habituelle dans les formes peu étendues entraînant une cicatrice arrondie hyperpigmentée (cas n° 1,3, 9).

Les atteintes labiales du Noma s'accompagnent le plus souvent d'une perte des incisives et de l'os alvéolaire correspondant. Lorsque les dents sont présentes, elles sont le plus souvent mal-positionnées. Ces dents sont extraites.

Le pourtour de cette perte de substance est fait d’un tissu cicatriciel hyperpigmenté. Pour Larroque, il représente un handicap pour le traitement chirurgical et est excisé.

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(b) Pertes de substance jugo-commissurales

- minimes:

elles ne provoquent qu'une déformation de la commissure

- étendues :

la constriction permanente des mâchoires est fréquente (cas 14 et 15).

Les dents exposées sont mal-positionnées.

(c) Classification de MONTANDON

Elle a été retenue par le World Health Organisation

Type I : pertes de substance jugo-commissurales

Type II : pertes de substance labiales supérieures, souvent nasales, des berges alvéolaires et du palais. Parfois perte de substance du septum.

Type III : pertes de substance de la lèvre inférieure qui peut s’associer à une perte de substance de la mandibule et du plancher buccal.

Type IV : formes destructrices avec pertes de substance étendues : jugale, labiale, palatine, malaire, maxillaire mais aussi de la paupière, du nez et parfois exentération.

Classification des séquelles de Noma de MONTANDON (46)

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5) TRAITEMENT DES SEQUELLES LABIALES ET ETENDUES A LA REGION JUGALE

Le plus souvent les patients sont pris en charge au stade de séquelles à distance de la phase aigüe.

(a) But du traitement

Il s’agit de lever la constriction permanente des mâchoires quand elle existe, de couvrir la perte de substance muqueuse et cutanée, de corriger la fuite salivaire ; et pour certains de reconstruire les pertes de substance osseuses.

La libération de la constriction permanente des mâchoires va permettre au patient de s’alimenter .

La reconstruction des parties molles lui permet de retrouver une place au sein de la société dont il était exclus.

L’aspect purement esthétique de la réparation apparaît secondaire.

(b) Moyens

Les moyens financiers dans ces pays sont limités.

Les soins médicaux et chirurgicaux donnent la priorité aux situations d’urgence, les patients atteints de séquelles de Noma ne peuvent monopoliser les énergies humaines ni les budgets hospitaliers pour des reconstructions complexes.

Les techniques de chirurgie réparatrice doivent être simples, rapides et fiables afin de limiter le nombre d’interventions et la durée d’hospitalisation.

Les vastes pertes de substance nécessitant des interventions complexes telles que des lambeaux libres ou des lambeaux composites requerrant surveillance et matériels sophistiqués sont, par l’intermédiaire d’organismes humanitaires, pris en charge dans des centres hospitaliers de pays industrialisés. Les patients sont hébergés dans des centres ou des familles d’accueil.

Lorsque cette prise en charge n’est pas possible, des lambeaux loco-régionaux et à distance pédiculés sont réalisés quand ils sont réalisables.

(c) Aspect psychologique

Il ne faut pas négliger le traumatisme psychologique que le transfert de ces patients dans nos pays « riches » peut entraîner et toujours garder à l’esprit qu’une fois rentrés dans leur contrée la réinsertion peut être problématique.

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(d) Principes du traitement

Avant d’entreprendre la reconstruction, on s’assure du bon état nutritionnel des patients et de l’état bucco-dentaire. Les dents exposées et mal-positionnées sont extraites.

Il faut avant tout reconstruire un plan muqueux de qualité.

Les lambeaux locaux seront privilégiés pour reconstruire la lèvre : ils sont simples, rapides et donnent les meilleurs résultats esthétiques.

Les plus utilisés sont les lambeaux d’ABBE-ESTLANDER et le lambeau de CAMILLE-BERNARD à la lèvre inférieure ; le lambeau de WEBSTER est aussi cité. (10),(12), (18), (37)

Lorsque la perte de substance ne peut être couverte par un lambeau local, un lambeau loco-régional pédiculé de grand pectoral ou delto-pectoral peut être utilisé pour reconstruire les pertes de substances du 1/3 inférieur de la face.

Cependant, ils ne sont pas indiqués chez la fille car ils laissent des séquelles très inesthétiques. Un lambeau de grand dorsal pédiculé est alors préférable. (59)

De nombreux autres lambeaux ont été utilisés : lambeau cervico-jugal d’avancement-rotation, lambeau temporo-rétro-auriculaire de Washio, lambeau frontal, des lambeaux tubulés migrateurs.

Pour les vastes pertes de substances, des lambeaux prélevés à distance pédiculés ou libres permettent de reconstruire les plans muqueux et cutané.

Le plus souvent les lambeaux s’associent entre eux : un lambeau local de rotation avancement ou un lambeau pédiculé de galéa ou temporal reconstruit les pertes de substances palatine ou le plan muqueux alors qu’un lambeau libre de grand dorsal ou un lambeau chinois reconstruit le plan cutané. Certains auteurs associent dans le même temps opératoire la reconstruction osseuse soit par lambeau composite soit par greffe osseuse.

(e) Stratégie opératoire

Le chirurgien dispose d’un vaste choix de lambeaux pour une même perte de substance. La stratégie opératoire varie selon les auteurs.

• Pour les pertes de substance de la région labiale.

Elles sont peu décrites dans la littérature.

Pour CARIOU (10) et MARCK (40) les tissus cutanés cicatriciels sont excisés.

COSTAGLIA ferme le plan muqueux à l’aide d’une collerette cutanée péri-buccale retournée en endobuccal et suturée en bourse. Le plan cutané est couvert par un lambeau cutané de glissement. Les lambeaux locaux classiques sont décrits. (12)

Pour MONTANDON, les seuls lambeaux locaux labiaux qu’il utilise sont les lambeaux hétéro-labiaux pour reconstruire des pertes de substance inférieures au 2/3 de la lèvre. Pour les autres pertes de substance labiale, il réalise des lambeaux prélevés à distance. Pour lui le principe de reconstruction d’ABBE-BURGET n’a pas sa place dans les séquelles labiales du Noma. (52)

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Dans sa thèse LARROQUE, propose une codification des pertes de substance labiales et de leur traitement par lambeaux locaux. Les indications sont superposables aux principes connus. Les pertes de substance médianes de la lèvre supérieure sont traitées par un double lambeau de WEBSTER, lorsqu’une destruction de la columelle est associée, elle est réparée par une prothèse en résine acrylique teintée.

• Pour les vastes pertes de substance

- Sans atteinte osseuse

Les lambeaux décrits sont multiples. La reconstruction nécessite des lambeaux prélevés à distance. La réalisation de lambeaux libres est peu réalisable dans les pays où se rencontre le Noma

DIJKSTRA a utilisé pour couvrir des pertes de substance jugale un lambeau de plastysma pour reconstruire la face muqueuse de la joue et un lambeau cervico-facial d’avancement rotation ou un lambeau deltopectoral pour reconstruire le plan cutané. Cette stratégie est intéressante pour éviter de réaliser des lambeaux libres même si elle laisse des cicatrices sur les sites donneurs cervico-faciaux. (14)

MONTANDON évite de réaliser de nouvelles cicatrices sur la face et le cou. D’autre part il tente toujours de préserver les sites donneurs de la face (notamment le lambeau frontal) chez l’enfant qu’il préfère utiliser une fois la croissance achevée. Il reconstruit les pertes de substances nasales par des lambeaux de WASHIO associés à des greffes osseuses. Il réalise des lambeaux sandwich de galéa greffé pour reconstruire le plan muqueux, ou composite de muscle temporal qu’il place entre la mandibule et le maxillaire supérieur après libération de la constriction permanente des mâchoires, un lambeau de grand dorsal couvre le plan cutané. (47), (52)

DEAN décrit en un seul temps un lambeau pédiculé (lambeau de fascia temporalis ou de muscle temporal) pour reconstruire la perte de substance endobuccale (maxillaire supérieur et plan muqueux jugal complété par des lambeaux locaux muqueux) et un lambeau prélevé à distance type grand dorsal (pédiculé pour le 1/3 inférieur de la face et libre au delà)ou lambeau chinois pour couvrir le plan cutané. (13)

Contrairement à DEAN, MONTANDON préfère opter pour de multiples interventions plutôt que de réaliser en un temps une reconstruction complexe chez des patients au terrain souvent fragilisé.

- Avec délabrement ostéo-cutané

DEAN et MONTANDON associent la reconstruction osseuse en même temps que la réparation des parties molles ; DEAN par des greffeuses osseuses, MONTANDON par des lambeaux composites osseux vascularisés qui ont l’avantage de poursuivre leur croissance.

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MONTANDON réalise des lambeaux composites vascularisés par l’artère temporale: lambeau sandwich de galéa et d’os pariétal plus ou moins associé à du muscle temporal. Cette technique nécessite plusieurs interventions, (les parties molles sont reconstruites à distance par d’autres lambeaux) et une hospitalisation de plusieurs mois (2 à 10 mois). Les frais d’hospitalisation sont pris en charge par des organismes humanitaires (Terre des Hommes, Sentinelle) et les patients sont hébergés dans des foyers ou des familles d’ accueil. (46), (47), (52)

La reconstruction labiale par lambeaux locaux est alors réalisée à distance de la reconstruction complexe.

(f) Stratégie générale de MONTANDON

- lever la constriction permanente des mâchoires. il prépare au cours de cette intervention le premier temps du lambeau de galéa ou met en place un expandeur.

- s’il existe une perte de substance osseuse, il prépare son lambeau composite osseux.

- reconstruction des parties molles et lambeaux locaux après la réalisation de lambeaux prélevés à distance.

Stratégie chirurgicale selon le type de séquelle d’après MONTANDON (52)

• Type I

v Perte de substance transfixiante de la joue

- plan muqueux : lambeau préfabriqué de galéa. Un lambeau muqueux est parfois utilisé pour couvrir une petite perte de substance muqueuse.

- couverture cutanée : lambeau de grand dorsal pédiculé ou un lambeau libre musculo-cutané.

v Perte de substance de la lèvre supérieure <2/3 :

- lambeau d’Abbé-Estlander.

v Destruction partielle des narines :

- greffe composée de conque.

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• Type II

v Perte de substance du maxillaire supérieur :

- lambeau pré-fabriqué vascularisé composite d’os pariétal et de galéa et parfois un lambeau composite de grand dentelé et de côte.

v Atteinte nasale :

- greffe osseuse costale ou d’os pariétal couvert par un lambeau frontal médian, ou chez l’enfant par un lambeau rétro-auriculaire de WASHIO.

v Lèvre supérieure :

- lambeau hétéro-labial,

- si perte de substance >au 2/3 : lambeau sandwich de galéa ou lambeau libre chinois.

• Type III

v Perte de substance partielle de la lèvre inférieure :

- mobilisation des parties molles et lambeaux locaux.

v Perte de substance de toute la lèvre inférieure :

- lambeau préfabriqué de galéa ou lambeau libre chinois.

v Perte de substance mandibulaire :

- greffe osseuse de crête iliaque ou costale ou lambeau composite de grand dentelé et costal.

• Type IV

Les pertes de substance sont similaires au type I mais plus étendues nécessitant plus de lambeaux. Même principe de reconstruction osseuse.

Le plancher de l’orbite est reconstruit de manière prioritaire.

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Dans la dernière partie, seront développées la stratégie opératoire et l’approche thérapeutique des pertes de substance de la région labiale plus ou moins étendue aux régions adjacentes dans les séquelles de Noma utilisées par le Professeur Servant.

VIII. EN CONCLUSION

Le Noma est avant tout un problème de santé publique reconnu depuis 1994 par le WORLD HEALTH ORGANISATION comme une priorité mondiale sanitaire.

Une campagne de prévention a été lancée basée sur :

- L’information des familles et l’éducation du personnel soignant à la reconnaissance des premiers symptômes du Noma et à son traitement.

- L’amélioration des conditions d’hygiènes sanitaires et bucco-dentaires.

- Des campagnes de vaccinations contre la rougeole.

- Des aides pour lutter contre la malnutrition

- La poursuite de la recherche étiopathogénique et épidémiologique du Noma.

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QUATRIEME PARTIE : CAS CLINIQUES

I. PATIENTS ET METHODE

A. PATIENTS

Entre Février 2000 et Mars 2002, 16 patients ont été opérés de séquelles de Noma de la région labiale, pour 3 patients s’associaient une perte de substance d’une ou de plusieurs autres régions faciales.

Quatorze patients ont été opérés sur place à Niamey. Treize ont bénéficié de lambeaux locaux. Une patiente a eu un lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé pour reconstruire une perte de substance péri-commissurale jugale inférieure.

Deux patients ont été opérés à l’hôpital Saint-Louis (PARIS) pour une reconstruction complexe d’une hémi-face par lambeau libre musculo-cutané de grand dorsal. Un des patients a par ailleurs eu un lambeau frontal médian pour reconstruire un hémi-nez.

Ces 2 patients ont été hospitalisés 48 heures à l’hôpital Saint-Louis, 8 jours dans une clinique puis 3 semaines dans un centre d’accueil.

La durée du séjour en France a été de 1 mois. Les interventions complémentaires ont été réalisées à Niamey.

Il y avait 10 hommes et 6 femmes dont 7 adultes, 5 adolescents et 4 enfants.

Les lésions se répartissaient en 9 pertes de substance de la lèvre supérieure, 5 de la lèvre inférieure, 2 pertes de substance jugo-commissurale étendue à la région massétérine avec constriction permanente des mâchoires et 1 perte de substance de toute une hémi-face sans constriction permanente des mâchoires.

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B. METHODE

1) GENERALITES

Quelques soient la localisation et la taille de la perte de substance, on a toujours reconstruit le plan cutané et muqueux. Le défect muqueux était toujours plus étendu que la perte de substance cutanée.

Pour permettre l’amarrage de la muqueuse, une bande de tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels était conservée :

- les tissus adhérent au maxillaire supérieur étaient laissés en endobuccal, leur berge supérieure était suturée au lambeau muqueux.

- les tissus cicatriciels péri-commissuraux étaient retournés en endobuccal pour permettre l’amarrage muqueux à ce niveau.

Seule une partie des tissus cutanés cicatriciels ont été réséqués.

2) PERTES DE SUBSTANCE LABIALE

Les pertes de substance localisées à la région labiale ont été couvertes par des lambeaux locaux :

Le principe de reconstruire de la lèvre par de la lèvre a toujours été privilégié. Sinon un lambeau local naso-génien était réalisé.

L’étendue des lésions muqueuses nécessitait de prélever un débord muqueux sur le lambeau transfixiant qui était amarrer aux tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels basculés en endobuccal.

L’avancement de la lèvre restante était réalisée par l’incision vestibulaire muqueuse.

La reconstruction d’une hauteur de lèvre muqueuse satisfaisante permettait d’obtenir un vestibule ample et permettait en inférieur de corriger les fuites salivaires.

Pour diminuer la taille des lambeaux locaux de reconstruction, les placards cutanés cicatriciels les plus externes de la région labiale ont été conservés.

Les techniques de reconstruction locales utilisées sont celles décrites pour les pertes de substance à point de départ cutané : ESTLANDER, WEBSTER, ABBE-BURGET, CAMILLE-BERNARD, NASO-GENIEN, PLASTIE EN Y-V et LAMBEAU DE FAMM.

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Les principes de reconstruction initialement utilisés sont ceux que nous connaissons pour la reconstruction des pertes de substance cutanées des lèvres caucasiennes. Ils ont été progressivement adaptés à la morphologie des lèvres africaines et aux particularités du NOMA, à savoir l’importance de la perte de substance muqueuse.

3) PERTES DE SUBSTANCE ETENDUES

Les pertes de substance étendue au delà de la région labiale ont bénéficié d’une reconstruction par lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé ou libre selon la localisation de l’atteinte.

Une, deux ou trois palettes ont été utilisées. Une palette cutanée reconstruisait toujours la face muqueuse jugale. Le plan cutané était soit couvert par une greffe de peau totale soit par une palette cutanée.

Comme pour les pertes de substance labiale, une collerette de tissus cutanés cicatriciels péri-orificiel est conservée en endobuccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux reconstruit.

Le placard cutané cicatriciel périphérique a parfois été désépidermisé pour conserver les branches du nerf facial dont la dissection dans la fibrose des séquelles de Noma est illusoire.

Lorsqu’une constriction permanente des mâchoires était présente, son traitement initial a été réalisé dans le même temps opératoire par résection à la demande de la bride fibreuse, d’une partie des muscles masséter et ptérygoidiens, de la synostose intermaxillaire et résection du coroné. Il n’y a pas eu d’interposition musculaire dans la perte de substance osseuse.

La mandibule était isolée de la cavité buccale par la reconstruction du plan muqueux jugal à l’aide d’une des palettes cutanées du lambeau musculo-cutané de grand dorsal.

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II. CAS CLINIQUES

A. LEGENDES DES SCHEMAS

Incisions tissulaires

désépidermisation

Excision des tissus cutanés cicatriciels

tissus cicatriciels retournés en endobuccal

Incision de la muqueuse

+ points de repère sur la lèvre

B. CAS CLINIQUES

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1) CAS N° 1 : MANI S...

photo 1.1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance transfixiante intéressant toute l’hémi-lèvre supérieure droite. Elle est limitée en dedans par le philtrum qui est respecté, et en haut par le seuil narinaire. La commissure est détruite. Le pied de l’aile narinaire droite est détruit. Les tissus cutanés bordants la perte de substance sont cicatriciels au niveau du sillon naso-génien et dans la région jugale en péri-commissurale.

photos 1. 2 : tracé des incisions et du lambeau d’ESTLANDER

Tracé des incisions et des excisions cutanées Il n’y a pratiquement pas d’excision tissulaire. Les incisions passent au niveau de la sous-unité esthétique de l’hémi-lèvre supérieure en débordant sur la région narinaire. Le pied de l’aile narinaire droite est désinserré. Une collerette péri-buccale de tissus cutanés cicatriciels est conservée et basculée en endobuccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux. Le reste de tissus cicatriciels appartenant à la région labiale est réséqué. Les tissus cutanés cicatriciels naso-génien et jugal sont conservés. Ils permettent de limiter la taille de la perte de substance à la sous-unité esthétique labiale supérieure droite et de couvrir la perte de substance par un lambeau local. La perte de substance muqueuse s’étend au-delà des tissus cutanés cicatriciels. Dessin du lambeau Le lambeau d’ESTLANDER est de forme quadrangulaire et sont extrémité en W, la portion distale va permettre de reconstruire la région nasale : la branche externe du W (rond noir) reconstruit le seuil narinaire alors que la branche interne ( croix noir) est désépidermisé et permet de réimplanter le pied de l’aile narinaire droite.

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Un débord muqueux est prélevé autour du lambeau. La largeur du lambeau est un peu supérieure à la moitié de la perte de substance. La hauteur est égale à celle de la lèvre blanche contro-latérale augmentée en distale des tissus nécessaire à la reconstruction du plancher nasal. L’extrémité distale du lambeau en W facilite la suture du site donneur.

photo 1. 3 : aspect en postopératoire immédiat

Conservation du placard cutané cicatriciel péri-commissural. La commissure est légèrement surélevée par rapport au côté contro-latéral. On obtient une bonne hauteur de lèvre blanche. Le repositionnement de l’aile narinaire droite est satisfaisant. Le patient n’a pas été revu à distance.

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2) CAS N° 2 : MAHAMADOU N...

photos 2. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance transfixiante de toute l’hémi-lèvre supérieure droite étendue à la joue. Le placard cicatriciel en périphérie de la perte de substance déborde la sous-unité labiale supérieure sur la région génienne, jugale et péri-commissurale. Le pied de l’aile narinaire est détruit. La narine droite est retractée vers le bas. Le philtrum est partiellement conservé. La commissure est détruite. Les dents sont exposées et malpositionnées.

Objectif

Il s’agit de reconstruire l’hémi-lèvre supérieure, de repositionner le pied de l’aile narinaire, et de couvrir la face profonde de la portion interne labiale gauche.

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photos 2. 2 : tracé des incisions et du lambeau d’ESTLANDER

Tracé des incisions et excision des tissus cicatriciels Les incisions passent dans le placard cutané cicatriciel au niveau des limites externes de la région labiale. Il y a peu de tissus excisés. La collerette cutanée cicatricielle péri-orificielle est basculée en endobuccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux reconstruit. Le placard cutané cicatriciel des régions génienne, jugale et péri-commissurale est conservé. Il permet de réduire la taille de la perte de substance à la sous-unité labiale esthétique supérieure et de la couvrir par un lambeau local. Au niveau de la lèvre supérieure restante, on libère le vestibule par une incision sous le seuil narinaire. Le décollement de la face endobuccale de la lèvre révèle l’étendue de la perte de substance muqueuse qu’il faudra aussi couvrir. Les dents exposées malpositionnées sont extraites. La reconstruction On réalise un grand lambeau d’ESTLANDER quadrangulaire. La hauteur du lambeau est égale à celle de la lèvre contro-latérale augmenté de la surface utile à la reconstruction narinaire. L’extrémité du lambeau permet de repositionner après désépidermisation le pied de l’aile narinaire (croix), la portion externe du lambeau se place au niveau du plancher nasal (rond noir). La largeur du lambeau est comprise entre la moitié et les ¾ de la longueur de l’hémi-lèvre contro-latérale. Un débord muqueux est prélevé pour couvrir la perte de substance muqueuse de la lèvre gauche. En inférieur le prélèvement d’un débord muqueux est limité par le sillon gingival correspondant au niveau cutané au sillon labio-mentonnier. La suture de la lèvre rouge est légèrement brisée.

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photos 2. 3 : vue peropératoire des incisions

On peut voir le tissu cicatriciel laissé sur la gencive ; sa limite supérieure participe à l’amarrage du plan muqueux du lambeau.

photos 2. 4 : aspect postopératoire immédiat et à quelques jours

Les commissures sont à la même hauteur. Le résultat immédiat est satisfaisant.

photos 2. 5 : aspect à J+10 mois

La commissure est descendue. La lèvre blanche est un peu haute. Le pied de l’aile narinaire est un peu haut situé. Il existe une encoche sur la lèvre rouge inesthétique.

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photos 2. 6 : évolution à J+12 mois

Aspect à J+ 2 mois d’une commissuroplastie par double plastie en Z La microstomie est modérée. Au sourire, on peut constater que la lèvre reconstruite n’est pas mobile.

photos 2. 7 : aspect postopératoire après reprise de l’encoche du vermillon

Une plastie en W au niveau du vermillon a été réalisé pour corriger l’encoche.

le Noma vu par les enfants avant et après l’opération

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3) CAS N° 3 : IDI L...

photos 2. 5 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance de l’hémi-lèvre supérieure droite. La limite supérieure des séquelles de Noma reste sous le seuil narinaire. La perte de substance reste en dedans du sillon naso-génien. Le philtrum est respecté. La région philtrale muqueuse est rétractée sous le seuil narinaire droit et dans le sillon gingivo-labial. Les dents sont exposées. Le placard cutané cicatriciel bordant la perte de substance touche le reste de la sous-unité esthétique labiale supérieure et reste en dedans du sillon naso-génien, et la région jugale péri-commissurale. Il persiste un moignon commissural de quelques millimètres.

photos 2. 6 : tracé des incisions, du lambeau d’ESTLANDER inférieur et du lambeau d’avancement

inférieur

Description des incisions et des excisions Les incisions cutanées passent au niveau des limites de la région labiale : sous le seuil narinaire, au niveau de la crête philtrale droite et rejoignent le sillon naso-génien. Une collerette de tissus cutanés cicatriciels péri-buccale est conservée et basculée en endo-buccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux. Le reste du placard cutané cicatriciel de la sous-unité esthétique labiale supérieure est excisé. La muqueuse de la lèvre gauche est incisée pour libérer le vestibule. Le placard cutané cicatriciel péri-commissural est conservé. Des extractions dentaires sont réalisés.

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Tracé du lambeau La hauteur du lambeau d’ESTLANDER est égale à la hauteur de l’hémi-lèvre supérieure contro-latérale. Un débord muqueux est prélevé avec le lambeau d’ESTLANDER. La perte de substance créé sur la lèvre inférieure est fermée par un lambeau labial inférieur d’avancement dont l’incision se situe dans le sillon labio-mentonnier.

photos 2. 7 : aspect postopératoire immédiat

la hauteur de lèvre blanche supérieure est satisfaisante. La lèvre rouge est suturée par des incisions brisée.

photos 2. 8 : aspect postopératoire à quelques jours

Les deux commissures sont au même niveau.

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photos 2. 9 :en postopératoire à J+ 12 mois

La lèvre blanche a une bonne hauteur en médian mais est trop haute latéralement. L’ouverture buccale est satisfaisante, la microstomie est modérée. La rançon cicatricielle est acceptable ; cependant il existe une cicatrice sur la lèvre inférieure initialement intacte. La suture de la lèvre rouge est satisfaisante ; il n’y a pas d’encoche. L’incision brisée a été suffisante car les deux tranches de section du vermillon avaient le même volume. On obtient une bonne proportion labiale entre les deux lèvres. On constate que la commissure est un peu plus basse qu’en post-opératoire immédiat. L’attraction vers le bas est due à l’importance de l’avancement labial droit inférieur ( le lambeau d’ESTLANDER était trop large), mais aussi à la hauteur du lambeau d’ESTLANDER qui a été surestimée. Une commissuroplastie par double plastie en Z a été réalisée.

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4) CAS N° 4 : AZIZOU A...

photos 4. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance d’une hémi-lèvre supérieure gauche qui prédomine sur la lèvre rouge. La lèvre blanche cutanée est partiellement détruite, le plan muqueux est cicatriciel sur toute la hauteur de la lèvre. La perte de substance muqueuse dépasse modérément les limites de la sous-unité esthétique labiale supérieure. La commissure labiale est conservée. Le philtrum est respecté. L’os alvéolaire n’est pas atteint , les dents sont présentes et bien positionnées.

photos 4. 2 : tracé des incisions et du lambeau d’ABBE-BURGET

Tracé des incisions et des excisions tissulaires : On réalise une exérèse tissulaire au niveau de toute la sous-unité esthétique gauche (selon le principe de reconstruction labiale de BURGET) : les limites sont en interne : au niveau de la crête philtrale

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homolatérale, en externe : au niveau du sillon nasogénien et en supérieure : au niveau du seuil et du pied de l’aile narinaire droit. Le moignon commissural est conservé. Une collerette de tissus cutanés cicatriciels péri-orificiel est conservée et laissée en endobuccal, pédiculée sur le maxillaire supérieur, pour permettre l’amarrage du plan muqueux.

Le dessin La largeur du lambeau est inférieure à celle de la lèvre controlatérale, elle correspond à peu près au ¾ de la longueur de la lèvre. La hauteur du lambeau est égale à la hauteur de la lèvre controlatérale, son patron suit les berges du sillon alogénien. Le dessin du lambeau est centré sur la lèvre inférieure. Le pédicule du lambeau d’ABBE est du côté de la perte de substance. Ce lambeau transfixiant emporte un débord muqueux.

photos 4. 3 : vue peropératoire du lambeau d’ABBE-BURGET

La bande de tissu cutané laissée en endobuccal est entourée en noir. L’incision de la lèvre rouge remonte jusqu’au pédicule coronaire qui est respecté.

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photos 4. 4 :aspect en postopératoire immédiat

L’alimentation est semi-liquide à l’aide d’une paille. La section du pédicule est réalisée à J+10.

photos 4. 5 : évolution postopératoire à J+ 10 mois

Les proportions labiales sont tout à fait satisfaisantes. La hauteur de la lèvre blanche est satisfaisante. De profil, on obtient un bonne projection de la lèvre supérieure. Par contre la rançon cicatricielle du site donneur est inacceptable : les cicatrices sont hypertrophiques. Une telle séquelle sur une lèvre initialement intacte ne peut être tolérée. Les cicatrices de scarifications superficielles ne laissent pas préjuger du risque de cicatrice chéloïde. Le lambeau d’ABBE-BURGET n’a pas sa place dans les reconstructions labiales des séquelles de Noma.

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5) CAS N° 5 : RABIOU S...

photos 5. 1 : aspect pré-opératoire

Il s’agit d’une perte de substance de la lèvre blanche touchant le philtrum et l’hémi-lèvre blanche gauche. La lèvre rouge est continue ; elle est éversée et de mauvaise qualité en regard de l’orostome qui est médio-latéral gauche. Il existe un large placard de tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels. La lèvre blanche restante de la sous-unité labiale supérieure gauche est cicatricielle. La columelle et le pied de l’aile narinaire gauche sont détruits. Le plancher des fosses nasales est détruit. La commissure est conservée.

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photos 5. 2 : tracé des excisions et des incisions du double lambeau de WEBSTER

Description des incisions et des excisions tissulaires L’excision des tissus cutanés cicatriciels est minime : la portion supérieure bordant l’orostome est incisée et laissée en endobuccal pour permettre d’amarrer le plan muqueux ; seule la portion inférieure est réséquée avec la lèvre rouge en regard. Les incisions sur la lèvre rouge sont brisées ; elles permettront de réaliser la plastie en Y-V. Le placard cutané cicatriciel de la sous-unité labiale gauche est conservé ; il va participer à la reconstruction de la hauteur de la lèvre blanche. On se retrouve alors dans le cas d’une perte de substance médio-latérale de la moitié de la lèvre supérieure.

Tracé du lambeau L’orostome est fermé par un double lambeau transfixiant de WEBSTER : l’avancement est important. On peut le constater en postopératoire immédiat par la position des cicatrices de scarifications jugales. La suture de la lèvre rouge est réalisée selon une plastie en Y-V. Elle permet de donner du volume à la lèvre rouge gauche moins charnue dans sa portion latérale et d’éviter l’encoche labiale des sutures berges à berges qui sont très inesthétiques sur des lèvres charnues de volume inégal. Le pied de l’aile narinaire gauche est repositionné sur le croissant péri-alaire désépidermisé. La columelle est reconstruite par un lambeau de transposition à partir du croissant d’excision péri-alaire droit. Sa face postérieure sera couverte par une greffe de peau totale

photos 5. 3 : aspect postopératoire immédiat

Les contours de la columelle reconstruite sont surlignés ainsi que la plastie en Y-V de la lèvre rouge.

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photos 5. 4 : aspect postopératoire à quelques jours :

Vue de la reconstruction de la columelle et des cicatrices de la plastie en Y-V de la lèvre rouge. La hauteur de lèvre blanche et la projection labiale sont satisfaisante La position des cicatrices de scarification jugales au niveau du bord alaire traduit l’importance de l’avancement du lambeau de WEBSTER.

photos 5. 5 : aspect postopératoire à J+8 mois et l’intervention secondaire

Les pieds de l’aile narinaire se sont retractés vers le haut et à droite. La columelle est restée oblique. L’intervention secondaire : on désinserre en bloc les deux pieds des ailes narinaires et la columelle pour les réinserrer plus bas et symétriquement par rapport à la ligne médiane. Les fosses nasales sont mêchées au CORTICOTULLE quelques jours.

photos 6. 3 : résultat postopératoire à J+12 et à J+ 4 mois de la seconde intervention

La hauteur de lèvre blanche obtenue est très satisfaisante. Le vermillon est charnu. L’artifice de la plastie en Y-V lui donne du volume. Il n’y a pas de microstomie. La columelle s’est verticalisée. Les pieds d’aile narinaire sont symétriques. La rançon cicatricielle est excellente, il n’y a pas de nouvelle cicatrice sur la face.

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6) AS N° 6 : ABDOU Z...

photos 6. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance des ¾ de l’hémi-lèvre supérieure gauche. L’atteinte muqueuse dépasse les limites de la sous-unité labiale. Le philtrum est partiellement respecté. La commissure est respecté. Il persiste le ¼ externe de la lèvre rouge et blanche gauche ainsi que de la lèvre blanche le long du sillon naso-génien. Le pied de l’aile narinaire gauche est détruit. Il existe une exposition et une malposition dentaire. Cette dent sera extraite.

photos 6. 2 : tracé des incisions des tissus séquellaires et du double lambeau de WEBSTER

Tracé des incisions et des excisions tissulaires : Il y a peu d’exérèse tissulaire. Une collerette de tissus cutanés cicatriciels est conservée pour permettre l’amarrage des tissus muqueux mobilisés Le pied de l’aile narinaire gauche est repositionnée sur la partie externe du croissant péri-alaire désépidermisé.

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Tracé du lambeau : la persistance d’un moignon commissural permet de réaliser un double lambeau de WEBSTER. A droite : la hauteur de la lèvre blanche est donnée par l’avancement rotation du lambeau de WEBSTER ( la marque noire montre la limite supérieure de la hauteur de la lèvre reconstruite.) A gauche : la hauteur de la lèvre blanche provient de la lèvre blanche persistant le long du sillon naso-génien.

photos 6. 3 : aspect postopératoire immédiat et à quelques jours

La couverture de la perte de substance est satisfaisante. Il n’y a pas de nouvelles cicatrices sur la lèvre inférieure. Le pied de l’aile narinaire est bien positionné. La lèvre rouge est suturée berges à berges.

photos 6. 4 : évolution à J+ 2mois

La hauteur de lèvre blanche est satisfaisante. La rançon cicatricielle est excellente. Au niveau de la lèvre rouge, il existe une petite encoche labiale. Inconvénient relatif : l’absence de philtrum.

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7) CAS N° 7 : CHEB...

photos 7. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance transfixiante de toute l’hémi-lèvre gauche supérieure correspondant à la sous-unité esthétique labiale latérale. Il persiste un moignon commissural de quelques millimètres. Le philtrum est partiellement respecté. Le pied de l’aile narinaire gauche est détruit et est malpositionné. Il existe un placard cutané cicatriciel péri-orificiel le long du sillon naso-génien et en péri-commissural. Il n’y a pas d’atteinte de l’os alvéolaire. Les dents et le parodonte sont exposés.

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photos 7. 2 : tracé des incisions des tissus séquellaires et du lambeau de WEBSTER

Description des incisions et des excisions L’excision cicatricielle est limitée. A gauche : Les incisions passent au niveau des limites de la sous-unité esthétique labiale supérieure. Les placards cutanés cicatriciels du sillon naso-génien et péri-commissural sont conservés. Les incisions passent à quelques millimètres de la bordure de la perte de substance dans le tissu cicatriciel du sillon naso-génien. Une collerette de tissus cutanés cicatriciels est conservée : la partie adhérente au parodonte est laissée en endobuccal, sa berge supérieure permettra l’amarrage du plan muqueux. En périphérie la bande est retournée en endobuccal. Incision vestibulaire muqueuse du côté de la lèvre restante. objectif Il s’agit de couvrir la perte de substance transfixiante de la sous-unité labiale supérieure gauche. Il persiste un moignon commissural de quelques millimètres. Pour éviter une nouvelle cicatrice sur la lèvre inférieure, on tente de couvrir une perte de substance représentant la moitié de la lèvre supérieure par l’avancement de l’hémi-lèvre restante en réalisant un lambeau de WEBSTER. le dessin des lambeaux : A droite : la hauteur de la lèvre blanche est donnée par l’avancement-rotation du lambeau de WEBSTER (la croix montre la limite supérieure de la hauteur de la lèvre blanche). Le lambeau de Webster gauche de petite taille permet de donner la hauteur de la lèvre gauche au niveau du sillon naso-génien. Le pied de l’aile narinaire gauche est repositionné sur le croissant péri-alaire désépidermisé.

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photos 7. 3 : aspect postopératoire immédiat

L’avancement jugal droit est important Il existe une nette asymétrie de longueur labiale. La bouche a un aspect dévié.

photos 7. 4 : évolution à J+4 mois

La rançon cicatricielle est excellente. On distingue bien le placard cutané cicatriciel conservé au niveau du sillon naso-génien et en péri-commissural. La hauteur de la lèvre blanche est satisfaisante ainsi que la projection labiale. L’asymétrie labiale et la microstomie sont acceptables. Le pied de l’aile narinaire a une position satisfaisante.

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8) CAS N° 8 : IBRAHIM M...

photos 8. 1 : les séquelles :

Il s‘agit d’une perte de substance transfixiante de la lèvre blanche supérieure avec conservation de la lèvre rouge à laquelle s’ajoute une perte de substance de la columelle et du plancher des fosses nasales. Il existe une communication bucco-nasale. La perte de substance muqueuse est étendue à toute la lèvre supérieure. La lèvre rouge est rétractée vers la base narinaire. Le pied de l’aile narinaire gauche est détruit et mal positionné.

photos 8. 2 : tracé des incisions et du double lambeau naso-génien en îlot

Tracé des incisions et de la résection du placard cutané cicatriciel . Le placard cutané cicatriciel est excisé. Les pieds des ailes narinaires sont désinserrés. L’amarrage des lambeaux en haut se fait au niveau du plan endonasal qui est incisé et ouvert. La berge supérieure est suturée à la palette cutané out et la berge inférieure à la palette cutanée in.

Objectif Il s’agit de reconstruire la lèvre blanche alors que la lèvre rouge est continue. Par ailleurs un apport tissulaire est nécessaire pour couvrir l’orostome. Le plan cutané et le plan muqueux doivent au moins être reconstruit.

Le dessin des lambeaux On dessine deux lambeaux cutanés naso-géniens en îlot ; leur limite interne est le sillon naso-génien. La largeur du lambeau correspond à la hauteur de la lèvre blanche à reconstruire Chaque lambeau reconstruit respectivement le plan cutané (out pour le lambeau droit) et le plan muqueux (in pour le lambeau gauche). Ce sont des lambeaux cutanés purs. La vascularisation des lambeaux est centrée sur des branches sous-cutanées perforantes provenant du pédicule facial. En pointillé bleu, le lambeau qui aurait à postériori dû etre tracé ( moins large et en dedans du sillon naso-génien.

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photos 8. 3 : vue peropératoire

Un pont cutané de lèvre blanche est conservé à gauche pour faciliter l’amarrage des lambeaux à ce niveau. Les pieds des ailes narinaires désinserrés seront repositionnés secondairement. Ils sont posés sur la reconstruction labiale.

photos 8. 4 : aspect postopératoire à quelques jours

L’arc de cupidon est dévié à droite. La lèvre blanche est trop large.

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photos 8. 5 : l’intervention 2aire à J+2 mois

Repositionnement du pied de l’aile narinaire gauche par désépidermisation d’un croissant péri-alaire. Diminution de la hauteur de la lèvre blanche droite par exérèse-suture. Et suture décalée vers la gauche pour diminuer la déviation de l’arc de cupidon à droite.

photos 8. 4 : évolution postopératoire à J+ 10 mois

Bonne occlusion labiale. La rançon cicatricielle est acceptable. Les pieds des ailes narinaires sont bien positionnés. La hauteur de lèvre blanche est satisfaisante.

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9) CAS N° 9 : BOUBACAR Z...

photos 9. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance du 1/3 latéral de la lèvre inférieure droite. La lèvre inférieure restante est rétractée autour d’un placard cutané cicatriciel des régions péri-commissurale et génienne inférieures. Les lésions muqueuses correspondent au 2/3 de la lèvre inférieure. La commissure n’est pas respectée et est attirée vers le bas. Il existe une fuite salivaire importante péri-commissurale. Le vestibule inférieur est rétracté.

photos 9. 2 : tracé des incisions et du lambeau d’ESTLANDER supérieure

Il n’y a pas d’excision tissulaire. Les tissus cutanés cicatriciels sont conservés, cela permet de limiter la taille de la perte de substance cutanée. Une portion est laissée en endobuccal pour permettre l’amarrage de la muqueuse. Un lambeau d’ESTLANDER supérieur triangulaire est prélevé. le dessin la largeur du lambeau d’ESTLANDER est égale à la hauteur de la lèvre blanche inférieure à reconstruire.

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La hauteur prélevée sur la lèvre rouge correspond à la largeur Sa limite externe est dans le sillon naso-génien. Un large débord muqueux est prélevé pour couvrir la perte de substance muqueuse de la lèvre blanche inférieure et permettre la vestibuloplastie. La suture endobuccale est réalisée selon une plastie en Y-V dans le sillon gingival par l’avancement de la région mentonnière sous le lambeau d’ESTLANDER en place dans la partie inférieure de l’incision génienne prolongée en mentonnier.

photos 9. 3: intervention et aspect postopératoire

L’incision vestibulaire muqueuse libère la lèvre inférieure rétractée. La suture de la lèvre rouge est brisée. On peut voir le placard cutané cicatriciel conservé. Remarques : Le lambeau d’ESTLANDER ne reconstruit que la lèvre , la perte de substance mentonnière est couverte par l’avancement cutané mentonnier. La pointe du lambeau d’ESTLANDER est repliée ce qui permet d’augmenter la largeur de la lèvre reconstruite.

photos 9. 4 : en postopératoire à quelques jours

La commissure est placée un peu haute. La hauteur de la lèvre reconstruite est satisfaisante.

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photos 9. 5 : J+3 mois

Les proportions des labiales sont satisfaisantes. La commissure est un peu descendue, et se situe en bonne position. La rançon cicatricielle et la fonction labiale sont satisfaisantes. Disparition de la fuite salivaire.

photos 9. 6 : évolution à J+10 mois

Le résultat esthétique est stable. On remarque l’importance du placard cutané cicatriciel laissé en place. La microstomie est modérée. L’ouverture buccale révèle un manque de hauteur de la lèvre blanche inférieure reconstruite. La hauteur du lambeau a été sous-estimée.

photos 9. 7

la réparation des séquelles de NOMA vue par les enfants

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10) CAS N° 10 : GARBA R...

photos n° 10. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance transfixiante de la moitié inférieure gauche de la lèvre. La commissure est respectée. Des tissus cutanés cicatriciels bordent la perte de substance, ils appartiennent en partie à la région mentonnière et sont retractés sur le parodonte. Il existe une fuite salivaire avec exposition et malposition dentaire inférieure. Le vestibule est rétracté sur les ¾ de la lèvre inférieure.

photos n° 10.2 : tracé des incisions et du lambeau de GILLIES

Les incisions et résection tissulaires Il y a peu de résection tissulaire. Les incisions passent à la limite inférieure de la perte de substance de la région labiale. Les tissus cutanés cicatriciels appartenant à la région mentonnière sont laissés en place.

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Les tissus cutanés cicatriciels de la région labiale sont incisés et laissés en endobuccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux mobilisé pour reconstruire le vestibule. La muqueuse vestibulaire du segment labial droit rétractée sur la gencive est libérée . Le lambeau Un lambeau en éventail de GILLIES, (FAN FLAP), est réalisé au niveau de la lèvre supérieure en utilisant le principe de dissection du lambeau décrit par KARAPANDZIC : le pédicule neuro-vasculaire du lambeau est respecté ; cela permet d’obtenir une sangle labiale fonctionnelle plus rapidement. Ce lambeau est indiqué devant la conservation de la commissure. Un débord muqueux est prélevé. - une excision en W sur les bords du lambeau en éventail est réalisée pour faciliter la suture para-commissurale . - un avancement jugal en Y-V est associé. - au niveau de la lèvre inférieure, un lambeau d’avancement est réalisé : il permet après libération du vestibule de limiter la taille du lambeau. L’incision suit le sillon labio-mentonnier. - la lèvre rouge est suturée selon le principe de la plastie en Y-V. Les plasties muqueuses sont suturées en Y-V.

photos n° 10.3 : aspect postopératoire immédiat.

Suture de la lèvre rouge par une plastie en Y-V. Les sutures de lèvres rouge et blanche sont décalées par la plastie en Y-V. La portion mentonnière du placard cutané cicatriciel est conservée.

photos n° 10.4 : évolution à J+2 mois

Aspect tout à fait satisfaisant. la rançon cicatricielle est excellente. Il n’y a pas d’encoche au niveau de la suture de la lèvre rouge. le vermillon a un volume satisfaisant. la hauteur de la lèvre blanche est satisfaisante.

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11) CAS N° 11 : BRAH H...

photos 11. 1 : aspect préopératoire

Il s ‘agit d’une perte de substance des ¾ de la lèvre blanche inférieure. Il persiste de la lèvre blanche de chaque côté de la perte de substance. La lèvre rouge continue est accolée au sillon labio-mentonnier. Les commissures labiales sont intactes. L’absence de lèvre blanche inférieure entraîne une absence de vestibule, ce qui contribue à la fuite salivaire. Il n’y a pas de microstomie.

photos 11. 2 : tracé du lambeau de CAMILLE BERNARD et des incisions

Libération de la perte de substance labiale inférieure en décollant la lèvre rouge du sillon labio-mentonnier. Un double lambeau de CAMILLE BERNARD modifié est réalisé. L’excision des triangles supérieurs est transformée en croissant pour diminuer la hauteur de la résection et permettre un avancement suffisant La hauteur de la lèvre blanche est donnée par l’avancement de chaque lambeau de Camille Bernard. Les points noirs marquent la limite externe de la future hauteur de lèvre blanche.

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photos 11. 3 : en postopératoire immédiat et à quelques jours

photos 11. 4 : postopératoire à J+ 8mois

Bonne hauteur de lèvre blanche inférieure. Disparition de la fuite salivaire. Les cicatrices sont discrètes. Au sourire, les dents ne se découvrent pas. Il n’y a pas de manque de hauteur de la lèvre blanche.

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12) CAS N° 12 : ABDOU H...

photos 12. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance des ¾ de la lèvre blanche inférieure. La perte de substance médiane de la lèvre rouge est directement suturable. La lèvre rouge est rétractée au niveau du sillon gingivo-labial et du sillon labio-mentonnier. La région mentonnière est cicatricielle. La destruction de la lèvre blanche implique l’absence de vestibule inférieur à l’origine de la fuite salivaire. Les lésions muqueuses sont étendues à l’ensemble de la région labiale inférieure.

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photos 12. 2 : tracé du lambeau et des incisions cutanées et muqueuses

Description des incisions et des excisions tissulaires Les incisions passent au niveau des limites de la lèvre blanche à reconstruire. La partie inférieure des tissus cutanés cicatriciels de la région mentonnière sont conservés. Le reste des tissus cutanés cicatriciels est excisé. Le vestibule est libéré jusqu’au sillon gingivo-labial. Par contre les tissus labiaux latéraux sont conservés et basculés en endobuccal pour participer à la reconstruction du plan muqueux et permettre l’amarrage des plasties muqueuses locales. Le plan muqueux est reconstruit par un lambeau de FAMM à pédicule inférieur prélevé à gauche Au niveau de la lèvre rouge : les bords sont excisés en oblique pour permettre une suture en W.

La reconstruction

Il s’agit de reconstruire les ¾ de la lèvre blanche cutanée et muqueuse avec une lèvre rouge conservée. L’importance des lésions endobuccales à droite ne permet pas de réaliser un lambeau de CAMILLE BERNARD. Un lambeau cutané de transposition nasogénien à pédicule inférieur permet de reconstruire la hauteur de la lèvre blanche cutanée. La couverture muqueuse est réalisée par le retournement en endobuccal des tissus cutanés labiaux latéraux et par un lambeau de FAMM à pédicule inférieur prélevé du côté gauche.

le dessin La limite externe du lambeau est situé au niveau de la scarification jugale. La limite interne est situé dans le sillon naso-génien. La largeur du lambeau correspond à la future hauteur de lèvre reconstruite après résection de la fibrose et libération de la lèvre rouge.

photos 12. 3 : aspect postopératoire immédiat et à quelques jours

La lèvre rouge est suturé en W. La hauteur de lèvre blanche est satisfaisante

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photos 12. 4 : évolution à J+ 10 mois

l’aspect général est satisfaisant. La hauteur de la lèvre blanche inférieure est un peu haute. Il n’y a pas de microstomie. Disparition de la fuite salivaire. Au niveau de la lèvre rouge : il n’y a pas d’encoche au niveau de la suture de la lèvre rouge. Le vermillon est de volume satisfaisant. Critiques : le lambeau a été prélevé trop large ce qui entraîne une ascension de la commissure.

photos 12. 5 : aspect endobuccal

Tissu cutané retourné en endo-buccal pour participer à la reconstruction du plan muqueux. A gauche de la zone cutanée, le lambeau de FAMM.

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13) CAS N° 13 : ADAMOU AB...

photos 13. 1 : aspect préopératoire de séquelles de Noma déjà opérées

Il s’agit d’un patient présentant des séquelles de Noma muqueux au niveau de la lèvre supérieure qui se révèle par une hauteur de lèvre blanche trop courte, ce manque de hauteur est plus important en latéral gauche ; et de séquelles de Noma perforant de la lèvre inférieure ayant déjà subi une intervention. La hauteur de la lèvre blanche inférieure est aussi trop courte. Ce manque de hauteur se révèle par une exposition dentaire excessive des dents supérieures et inférieures au repos. La fermeture labiale n’est pas possible et il existe une fuite salivaire.

photos 13. 2 : dessin du tracé des incisions

Au niveau de la lèvre supérieure :double lambeau de WEBSTER d’avancement jugal pour augmenter la hauteur de la lèvre blanche latéralement. Excision triangulaire médiane le long de la crête philtrale. En endo-buccal, l’avancement muqueux est suturé sur la ligne médiane en V-Y. Les points noirs représentent les bords externes de l’avancement muqueux .

Au niveau de la lèvre inférieure : 1 plastie d’avancement en Y-V au niveau de la lèvre rouge et 3 plasties en Y-V pour allonger la lèvre blanche inférieure aux dépends de la largeur. Les incisions sont cutanées pures.

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photos 13. 3 : aspect post-opératoire immédiat

On peut constater l’augmentation de hauteur des lèvres blanches supérieures et inférieures par le meilleur recouvrement des dents médianes. Les multiples plasties en Y-V ont permis d‘augmenter la hauteur de la lèvre blanche et de couvrir complètement les dents inférieures.

photos 13. 4 : aspect à J+8 mois

On constate le résultat stable de l’augmentation de hauteur de la lèvre blanche inférieure : persistance du recouvrement dentaire. Au niveau de la lèvre supérieure, il y a une petite perte de hauteur. Bonne protusion labiale, l’occlusion labiale active est satisfaisante. La microstomie ne s’est pas majorée.

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14) CAS N° 14 : TEN...

photos 14. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance du 1/3 inférieur jugal péri-commissural associé à une constriction permanente des mâchoires. L’orostome entraîne une fuite salivaire. On distingue la langue.

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photos 14. 2 : tracé des incisions

Description des incisions et des excisions tissulaires - excision transfixiante des tissus cicatriciels du 1/3 inférieur de la région jugale. La mandibule est exposée. -Une collerette de tissus cutanés cicatriciels bordant la perte de substance sont basculés en endo-buccal pour servir de tissu d’amarrage à la reconstruction du plan muqueux. - cure de la constriction de la mâchoire par résection de l’apophyse coronoïde.

Stratégie de la reconstruction On ne dispose pas de lambeaux locaux capable de couvrir une telle perte de substance. L’apport de tissus pris à distance est nécessaire. Compte-tenu de l’importance de la perte de substance, de la nécessité de reconstruire un plan muqueux et cutané de bonne qualité, de la structure et de l’épaisseur naturelle de la joue, un lambeau musculo-cutané de grand dorsal est le plus approprié. La localisation de la perte de substance au 1/3 inférieur de la joue permet de prélever un lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé. La palette cutanée située en distale permettra la reconstruction du plan muqueux dont la perte de substance est étendue au-delà des berges cutanées. La face musculaire du lambeau reconstruira le plan cutané qui sera greffé par une peau totale prélevée dans la pégion inguino-iliaque. Sur le plan esthétique : un lambeau de muscle grand pectoral est très inesthétique surtout chez une femme et ce d’autant que la palette cutanée est importante.

photos 14. 3 : la perte de substance et une partie de la collerette cutanée cicatricielle laissée en place

Incision autour de l’ensemble des tissus cutanés. Une bandelette de tissus cutanés est basculée en endobuccal pour participer à l’amarrage du plan muqueux au niveau du vestibule. La mandibule est exposée.

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photos 14. 4 : Prélèvement du lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé

Le lambeau de grand dorsal est prélevé en décubitus dorsal, un billot sous la hanche et le dos. La palette cutanée est placée en endo-buccal pour reconstruire le plan muqueux jugal. Elle est suturée au fond du vestibule aux tissus cicatriciels cutanés basculés. La constriction permanente des mâchoires est libérée par la résection de l’apophyse coronoïde. Le lambeau est tunnelisé en cervical. Une incision cervicale basse facilite son passage.

photos 14. 5 aspect en postopératoire immédiat

greffe de peau totale en place. Les fils de bourdonnet sont répartis en périphérie de la greffe. Ablation du bourdonnet à J+5

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photos 14. 6 : aspect à quelques jours postopératoires

L’ouverture buccale est modérée.

photos 14. 7 : postopératoire à J+ 3 semaines

Aspect esthétique satisfaisant. Il existe une bride modérée cervicale ne gênant pas la mobilité de la tête. La cicatrice cervicale est encore inflammatoire. L’ouverture de bouche est modérée.

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15) CAS N°15 : MALAM S...

photos 15. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance transfixiante jugo-commissurale associé à un placard cutané cicatriciel étendu à la région massétérine. Il existe une constriction permanente des mâchoires. Ouverture buccale maximale de quelques millimètres. Les dents sont exposées et malpositionnées. Il n’y a pas de destruction osseuse.

photos 15. 2 : examen complémentaire : IRM : reconstruction osseuse en 3D

Il n’y a pas de grande destruction osseuse en dehors de l’atteinte alvéolaire mandibulaire postérieure. Il existe une synostose entre l’arcade du zygomatique et la mandibule à l’origine de la constriction permanente des mâchoires. L’articulation temporo-mandibulaire est intacte. En jaune : mise en évidence de la synostose intermaxillaire. Le traitement de la constriction permanente des mâchoire est réalisé par la résection de cette ossification et de l’apophyse coronoïde. L’espace libéré est isolé de la cavité buccale par la fermeture du plan muqueux jugal reconstruit par la palette cutanée du lambeau libre de muscle grand dorsal.

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photos 15. 3 : tracé des incisions

L’excision cutanée cicatricielle est minime. En bordure de la perte de substance cutanée transfixiante, des tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels sont conservés. Ils vont permettre l’amarrage du plan muqueux reconstruit. Le reste de la zone cicatricielle est désépidermisée. L’excision du placard cicatriciel n’est pas possible à cause des branches du nerf facial prises dans la fibrose et du risque de leur lésion. Les palettes cutanées sont placées de part et d’autre de cette zone désépidermisée. Des extractions dentaires sont réalisées.

photos 15. 4 : aspect peropératoire

Les tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels ont été incisés, et une petite zone désépidermisée. Les tissus sont décollés de la mandibule et libère le vestibule. Abord des vaisseaux cervicaux pour le branchement vasculaire.

photos 15. 5 : tracé des palettes cutanés IN et OUT

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photos 15. 6 : lambeau libre musculo-cutané de grand dorsal

dessin des palettes cutanées IN et OUT, et la face musculaire du lambeau musculo-cutané de grand dorsal avec son pédicule vasculaire. La palette reconstruisant le plan muqueux est la plus proximale.

photos 15. 7 : mise en place du lambeau et aspect postopératoire immédiat

Les vaisseaux sont branchés sur l’artère carotide externe et une des branche de la veine jugulaire interne (tronc de Farabeuf). Pour la surveillance du lambeau libre, une petite zone est désépidermisée en inféro-externe.

photos 15. 8 : aspect endobuccal

Bonne ouverture buccale. Le traitement de la constriction permanente des mâchoires est satisfaisant. On aperçoit la palette cutanée qui a reconstruit le plan muqueux.

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photos 15. 9 : à J+ 2mois avant le temps de dégraissage du lambeau

La reconstruction est satisfaisante. Elle a nécessité un seul temps opératoire. Le lambeau est un peu volumineux. Une retouche est nécessaire : désépaississement du lambeau par excision musculaire et graisseuse. Elle est réalisée à Niamey.

photos 15. 10 : site donneur à J+ 2 mois.

Le site donneur du lambeau libre musculo-cutané de grand dorsal a été laissée en cicatrisation dirigée. La rançon cicatricielle est acceptable.

photos 15. 11 : évolution à J+ 6 mois après un dégraissage

le lambeau a été dégraissé il y a 4 mois. L’aspect esthétique final est très satisfaisant. Il persiste une bonne ouverture buccale.

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16) CAS N° 16 : ADO D...

photos 16. 1 : aspect préopératoire

Il s’agit d’une perte de substance de l’hémiface gauche sans constriction permanente des mâchoires : les limites sont : en dedans le dorsum nasal et le philtrum, en haut le bord libre de la paupière supérieure ; en dehors : la région massétérine qui est intacte, il n’y a pas de constriction des mâchoires. Les régions atteintes touchent : - les parties molles de toute la région jugale, la paupière inférieure, la portion latérale gauche du nez, l’hémi-lèvre supérieure gauche, le philtrum est partiellement respecté. Il y a une exentération. - les structures osseuses : destruction de la partie antérieure du maxillaire supérieur gauche avec exposition du sinus maxillaire, de la portion orbitaire du malaire, des cartilages gauche du nez. Les os propres du nez sont respectés. Le cornet moyen est exposé.

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photos 16. 2 : examen complémentaire : reconstruction 3D en IRM

On observe une destruction osseuse étendue atteignant le maxillaire supérieur, la portion orbitaire du malaire, les structures osseuses et cartilagineuses nasale gauche.

photos 16. 3 : intubation oro-trachéale

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photos 16. 4 : prélèvement du lambeau de grand dorsal libre

tracé des 3 palettes cutanées : la palette n°1 permet la reconstruction du plan muqueux jugal et labial et du palais la palette n°2 permet la reconstruction du plan nasal, la palette n°3 permet la couverture cutanée de la perte de substance de l’hémiface gauche et de l’hémi-lèvre supérieure Abord des vaisseaux cervicaux : les branchements se feront sur l’Artère carotide externe et la Veine jugulaire interne. Prélèvement du lambeau musculo-cutané de grand dorsal : face musculaire et face cutanée. La reconstruction débute par la réparation du plan muqueux jugal, labial et du palais par la palette la plus proximale.

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photos 16. 5 : Description des incisions et des excisions tissulaires et de la stratégie réparatrice

Il s’agit d’une perte de substance complexe et étendue de l’hémi-face gauche. La reconstruction nécessite un apport tissulaire important. En effet, il faut reconstruire les plans muqueux et cutanés de la région jugale et labiale. D’autre part la perte de substance osseuse palatine et nasale nécessite aussi un apport tissulaire pour fermer le plan buccal et nasal. Seul un lambeau libre permet un apport tissulaire important permettant de reconstruire en 1 temps le plan muqueux et cutané jugo-labial. Dans le même temps opératoire, un lambeau frontal médian va reconstruire la perte de substance nasale. Une bande de tissus cutanés cicatriciels péri-orificielle est conservée et est retournée en endobuccal pour permettre l’amarrage de la palette cutanée du lambeau musculo-cutané de grand dorsal reconstruisant le plan muqueux. Le reste des tissus cutanés cicatriciels est désépisermisé. La muqueuse nasale est incisée ce qui permet de suturer la palette reconstruisant le plan muqueux nasal.

photos 16. 6 : lambeau frontal médian pour la reconstruction nasale

Lambeau de grand dorsal en place et reconstruction nasale par lambeau frontal médian : désépidermisation de la portion interne du lambeau de grand dorsal permettant la suture de la berge latérale du lambeau frontal. Le lambeau de grand dorsal est laissée libre en regard de la paupière supérieure, il n’y a pas de sutures à ce niveau.

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photos 16. 7 : aspect post-opératoire immédiat du site donneur

La zone donneuse cruentée est laissée en cicatrisation dirigée et sera fermée par une greffe de peau mince à distance de l’intervention.

photos 16. 8 : aspect postopératoire à quelques jours

Alimentation par sonde naso-gastrique pendant 3 semaines. La fosse nasale est mêchée au CORTICOTULLE.

photos 16. 9 : vue endobuccale de la reconstruction

Reconstruction palatine et de la face interne de joue par la palette n°2 du lambeau de grand dorsal

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photos 16. 10 : aspect à J+4 mois

Après sevrage du lambeau frontal médian réalisé à Niamey.

photos 16. 11 : à J+ 6 mois

Après reconstruction de l’hémilèvre supérieure gauche par un lambeau d’ESTLANDER de lèvre rouge réalisé à Niamey

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III. RESULTATS

Ils sont dans l’ensemble satisfaisants.

Les résultats sont présentés par technique utilisée.

A. LAMBEAU D’ESTLANDER INFERIEUR (CAS N°1, 2, 3)

Ils reconstruisent les pertes de substance supérieures

Il s’agit d’une perte de substance de l’hémi-lèvre supérieure égale ou dépassant la sous-unité esthétique latérale. Dans les cas n°1 et 2, la commissure est détruite. Pour le cas n°3, il persiste un moignon commissural de quelques millimètres.

Un grand lambeau d’ESTLANDER quadrangulaire est prélevé (cas n°1 et 2). Son extrêmité permet de réinsérer le pied de l’aile narinaire détruit.

Pour le cas n°1, l’extrémité distale du lambeau a été prélevée en W pour faciliter la fermeture de la zone donneuse

Pour le cas n° 3, le lambeau est rectangulaire associé à un lambeau de WEBSTER inférieur pour faciliter la fermeture de la zone donneuse.

On constate que l’on a tendance à toujours surestimer la hauteur de la lèvre à reconstruire dans les lambeaux d’ESTLANDER inférieur.

La hauteur du lambeau doit être inférieure à la hauteur de la lèvre controlatérale.

La largeur du lambeau est inférieure à la moitié de la perte de substance.

Lorsqu’un lambeau de WEBSTER est associé, il ne faut pas prélever le lambeau d’ESTLANDER inférieur trop large car son avancement attire la commissure vers le bas.

En fin d’intervention, la commissure doit toujours être placée plus haute que l’opposée car elle aura toujours tendance à redescendre ; participant à l’augmentation de la hauteur de la lèvre reconstruite.

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B. LAMBEAU D’ABBE-BURGET (CAS N°4)

Ce principe a été utilisé pour une perte de substance de l’hémi-lèvre supérieure correspondant à la sous-unité esthétique labiale latérale. La commissure est respectée.

Contrairement au principe strict de BURGET les dimensions du lambeau étaient inférieures à celles de la sous-unité esthétique contro-latérale.

Le résultat esthétique sur les proportions labiales est très satisfaisant. Cependant la rançon cicatricielle du site donneur est inacceptable. Les scarifications jugales avaient laissé présager une meilleure cicatrisation. En fait le caractère superficiel des scarifications ne préjuge pas du risque cicatriciel hypertrophique.

Ce risque de cicatrices hypertrophiques ou chéloïdes sur une lèvre initialement intacte nous fait abandonner ce choix thérapeutique.

C. DOUBLE LAMBEAU DE WEBSTER (CAS N° 5, 6, 7)

Initialement utilisé pour des pertes de substance médio-latérales avec respect de la commissure (cas n°5 et 6) son indication est poussée à l’extrême dans le cas n°7 : la perte de substance touche la sous-unité esthétique labiale latérale. Il ne persiste qu’un moignon commissural de quelques millimètres.

Basé sur les propriétés de la grande réserve cutanéo-muqueuse labiale du sujet africain et la présence d’un moignon commissural, un double lambeau de WEBSTER a été tenté afin d’éviter de prélever un lambeau hétéro-labial qui laisse une cicatrice sur une lèvre initialement intacte. Avec une hémi-lèvre on couvre une perte de substance de la moitié de la lèvre supérieure.

D’autre part, on peut remplacer la résection du croissant péri-alaire par sa désépidermisation permettant de réinsérer et de repositionner le pied de l’aile narinaire détruit.

Dans le cas n° 6, le croissant péri-alaire a permis de reconstruire dans le même temps la columelle détruite par un lambeau de glissement. Ce procédé est simple. La face postérieure a été couverte par une greffe de peau totale.

123

L’avantage technique de ce lambeau est la rapidité et la simplicité de son prélèvement ; et sur le plan esthétique, il évite de nouvelles cicatrices sur la face.

L’inconvénient, relatif, est l’absence de philtrum et l’aspect en rideau de la lèvre supérieure.

Le résultat à distance reste satisfaisant avec des proportions labiales qui s’équilibrent.

D. LAMBEAUX NASOGENIENS A PEDICULE SUPERIEUR (CAS N° 8)

Ils ont été utilisés pour une perte de substance de la lèvre blanche avec conservation de la lèvre rouge. L’importance de l’atteinte muqueuse ne permettait pas de réaliser un lambeau type FAMM.

Chaque lambeau reconstruit respectivement un plan cutané et un plan muqueux. La taille des lambeaux correspond à celle de la lèvre blanche détruite.

Ce sont des lambeaux cutanés à pédicule supérieur sous-cutané. Ils respectent le plan musculaire et muqueux sous-jacent.

Ils ont été amarrés aux berges du plancher nasal incisé. La berge supérieure est suturée au plan cutané alors que la berge inférieure l’est au plan muqueux.

Chez le garçon la palette qui va reconstruire le plan muqueux doit être positionnée au delà du sillon naso-génien en dehors de la zone barbue pour éviter à l’adolescence d’avoir des poils sur la palette endobuccale.

124

E. LAMBEAU D’ESTLANDER SUPERIEUR (CAS N°9)

Il est utilisé pour des pertes de substance labiales inférieures.

Dans ce cas, c’est la largeur du lambeau d’ESTLANDER qui reconstruit la hauteur de la lèvre blanche, alors que la hauteur du lambeau reconstruit la largeur de la lèvre blanche inférieure. Latéralement l’incision du lambeau est située en dehors du sillon naso-génien.

A distance, l’ouverture buccale révèle une lèvre blanche un peu courte. Il existe un manque de hauteur à la partie interne du lambeau.

On a toujours tendance à sous estimer les dimensions des lambeaux d’ ESTLANDER supérieurs

Il vaut donc mieux reconstruire la hauteur de la lèvre blanche inférieure par la hauteur du lambeau d’ESTLANDER supérieur.

Par conséquent, les lambeaux d’ESTLANDER supérieurs doivent être prélevés très hauts et peu larges.

Un large débord muqueux permet de reconstruire la perte de substance muqueuse inférieure révélée lors de l’incision muqueuse vestibulaire.

F. FAN FLAP DE GILLIES (CAS N° 10)

Réalisé pour une perte de substance de la moitié de la lèvre inférieure avec conservation de la commissure, la dissection du FAN FLAP de GILLIES a respecté le pédicule neuro-vasculaire selon le principe du lambeau décrit par KARAPANDZIC.

L’excision latérale en W a permis la suture para-commissurale.

Un lambeau d’avancement sur la lèvre inférieure a été nécessaire.

Un lambeau d’ESTLANDER aurait pu être réalisé en étendant la résection au moignon commissural. Sa conservation a permis de réaliser ce lambeau.

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G. LAMBEAU DE CAMILLE BERNARD MODIFIE SELON WEBSTER (CAS N°11)

Ce lambeau est indiqué dans les pertes de substance de la lèvre blanche inférieure.

Seul l’état muqueux sous-jacent indique si sa réalisation est possible dans les pertes de substance du Noma.

La grande laxité jugale permet de réaliser un avancement jugal important permettant de reconstruire la hauteur et la largeur de la perte de substance de la lèvre blanche.

Dans les pertes de substance à point de départ cutané, ce lambeau est réalisé chez les sujets âgés qui présentent une bonne laxité cutanée permettant un avancement important au prix d’excisions naso-géniennes.

Dans ce cas, il s’agit d’un enfant africain. La grande laxité cutanéo-muqueuse de cette région permet un apport tissulaire important.

L’excision des triangles supérieurs est remplacée par une excision de deux croissants cutanés. Cette astuce permet de limiter la longueur de la cicatrice vers le haut, la largeur du croissant détermine l’avancement jugal..

La hauteur de lèvre blanche est obtenue par avancement du lambeau.

H. DEBORD MUQUEUX

Les lambeaux transfixiants sont prélevés avec de larges débords muqueux pour reconstruire les pertes de substance endobuccales toujours plus étendues que les atteintes cutanées.

Les lambeaux prélevés aux dépends de la lèvre supérieure permettent d’obtenir de plus larges débords muqueux. En effet les fosses canines constituent une réserve muqueuse que ne possède pas la lèvre inférieure limitée par le sillon labio-mentonnier.

126

I. LAMBEAU NASOGENIEN A PEDICULE INFERIEUR (CAS N°12)

Dans ce cas un double lambeau de CAMILLE-BERNARD n’était pas réalisable à cause de l’étendue des lésions muqueuses.

Un apport tissulaire local mais non labial était nécessaire.

Pour reconstruire le plan cutané, un lambeau naso-génien cutané à pédicule inférieur a été utilisé. Pour ne pas léser la motricité labiale supérieure, il n’a pas été prélevé transfixiant.

La couverture cutanée muqueuse a été assurée par un lambeau de FAMM gauche à pédicule inférieur.

J. PLASTIES CUTANEES EN Y-V (CAS N° 13)

Elles permettent notamment leur des reprises d’augmenter la hauteur de la surface cutanée concernée aux dépens de la largeur. Compte-tenu de la laxité tissulaire des téguments du sujet africain cela ne pose aucun problème.

K. PLASTIE EN Y-V SUR LA LEVRE ROUGE (CAS N°5, 10, 13°)

Elles ont été réalisées pour augmenter le volume du vermillon au niveau de la suture de la lèvre rouge afin de diminuer l’encoche labiale compte-tenu de la différence de volume entre les lèvres rouges supérieure et inférieure ainsi qu’entre les différentes portions d’une lèvre.

Le résultat post-opératoire est satisfaisant ; cet artifice a permis d’obtenir une lèvre charnue au niveau de la suture sans aucune encoche visible.

Les autres sutures de la lèvre rouge étaient brisées lorsque les deux tranches de section du vermillon avait le même volume, le résultat esthétique est satisfaisant ; une retouche a tout de même été nécessaire pour le patient n°2.

127

L. LAMBEAU MUSCULO-CUTANE DE GRAND DORSAL

Lorsque la perte de substance se situe dans le 1/3 inférieur jugal, un lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé peut être prélevé (cas n°14). En effet au-delà la palette cutanée risque de ne pas monter pour reconstruire le plan endobuccal.

Chez le sujet africain, le Professeur SERVANT a constaté au cours de son expérience qu’il existe une variation anatomique assez fréquente au niveau de l’émergence du pédicule scapulaire inférieur. Souvent l’artère naît très en dedans à distance de la naissance de la veine scapulaire inférieure, cette dernière devient alors le point limitant de l’arc de rotation du lambeau. Cette particularité anatomique permet de pousser les indications de lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé. En effet en ligaturant la veine axillaire, la longueur du pédicule obtenu permet de monter la palette cutanée de lambeau de grand dorsal pédiculé jusqu’aux 1/3 supérieur de la face.

Pour 1 cas (cas n°14), la perte de substance cutanée a été couverte par une greffe de peau totale. Le résultat esthétique est moins bon que celui obtenu avec une palette cutanée.

Les lambeaux musculo-cutanés de grand dorsal nécessitent à distance un désépaississement.

M. LA CONSTRICTION PERMANENTE DES MACHOIRES

La libération de la constriction permanente des mâchoires est satisfaisante dans le cas n° 15 ; elle est modérée dans le cas n° 14.

La reconstruction par une palette cutanée de la perte de substance endo-buccale prévient la récidive de la constriction des mâchoires.

Les résultats sont stables à 6 mois.

N. DENTS EXPOSEES

Les dents exposées soient mal-positionnées, doivent être extraites car l’os qui les soutient est très dur et ne permet pas de corriger la malposition.

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O. LA MICROSTOMIE

Elle est bien tolérée compte-tenu de la grande laxité cutanéo-muqueuse.

Une commissuroplastie par double plastie en Z a été réalisé pour deux patients (cas n° 2 et 3).

Des modifications doivent être apportées aux techniques classiques connues afin d’obtenir des résultats plus satisfaisants.

IV. DISCUSSION

A. CHIRURGIE DES LEVRES CHEZ LE CAUCASIEN

1) PRINCIPES

Les principes de la chirurgie des lèvres que nous connaissons ont été établis pour des pertes de substance à point de départ cutané : il s’agit de résections transfixiantes des tumeurs labiales ou des pertes de substance d’origine traumatique. Dans ces cas le défect muqueux est toujours inférieur ou égal à la perte de substance cutanée.

Ces principes répondent essentiellement à des règles d’esthétiques tout en tentant de restaurer une fonction labiale efficace.

Deux principes sont habituellement suivis :

- la largeur du lambeau local est égale à la moitié de la taille de la perte de substance pour obtenir une égalité labiale inférieure et supérieure. La hauteur du lambeau est égale à celle de la perte de substance.

- le principe de reconstruction des sous-unités esthétiques de BURGET par des lambeaux de taille identique à la sous-unité esthétique controlatérale

2) CICATRICES

Le risque de cicatrice chéloïde et hypertrophique est beaucoup moins élevé chez le sujet caucasien d’autant que les tumeurs surviennent le plus souvent chez des sujets âgés pour lesquels la rançon cicatricielle est le plus souvent excellente.

129

Les lèvres rouges caucasiennes sont moins charnues et moins laxes que les lèvres africaines.

3) COMMISSUROPLASTIE

Les commissuroplasties secondaires pour traiter une microstomie sont bien décrites (les techniques de PONS ou de PREAUX) et donnent des résultats satisfaisants sur les lèvres caucasiennes mais la lèvre rouge y est moins charnue.

Aucune de ces techniques n’est directement transposable chez le sujet africain.

B. CHIRURGIE DES LEVRES DANS LE NOMA

Dans le Noma, la perte de substance est à point de départ muqueux. Le défect muqueux est toujours plus important que la perte de substance cutanée à reconstruire.

Le problème essentiel est la reconstruction d’un plan muqueux satisfaisant. Il faut s’appliquer à restaurer une bonne hauteur de lèvre muqueuse qu’il faudra amarrer au fond du sillon gingivo-labial libéré.

L’artifice permettant d’amarrer le plan muqueux à ce niveau est de conserver des bandes de tissus cutanés cicatriciels pédiculés sur le maxillaire supérieur et la mandibule dont la berge située dans le sillon gingivo-labial sera suturée au plan muqueux reconstruit.

La morphologie des lèvres africaines nécessite de modifier les dimensions des lambeaux locaux.

Leur grande réserve cutanéo-muqueuse permet de couvrir une hémilèvre par l’hémi-lèvre controlatérale (cas n°7).

130

1) PRINCIPES DE RECONSTRUCTION LABIALE DANS LE NOMA (PROFESSEUR SERVANT)

(a) Pertes de substance de la région labiale

Il faut conserver une partie du placard cutané cicatriciel bordant la région labiale afin de limiter la taille des lambeaux locaux.

Il faut conserver une collerette de tissus cutanés cicatriciels péri-orificiels en endobuccal pour permettre l’amarrage du plan muqueux à reconstruire.

- En haut : la bande cicatricielle reste pédiculée sur le maxillaire supérieur. Le lambeau sera suturé à sa berge supérieure

- Latéralement : la bandelette est retournée en endobuccal.

• PERTES DE SUBSTANCE DE LA LEVRE SUPERIEURE

v Pertes de substance d’une hémi-lèvre AVEC conservation d’un moignon commissural

Il faut tenter de privilégier le double lambeau de WEBSTER.

En effet, il présente de multiples avantages :

- simple, rapide à réaliser

- ne laisse pas de cicatrices supplémentaires sur la face.

D’autre part, aux atteintes labiales supérieures s’associent souvent des atteintes nasales : destruction du pied de l’aile narinaire et/ou de la columelle.

Le croissant péri-alaire peut alors:

- reconstruire de manière simple la columelle par transposition de celui-ci,

- être désépidermisé et permettre le repositionnement du pied de l’aile narinaire.

Les inconvénients sont relatifs :

- disparition du philtrum

- aspect en rideau de la lèvre supérieure

- inégalité de longueur entre les deux lèvres qui s’estompe cependant en quelques mois.

131

Compte-tenu du risque de cicatrices hypertrophiques sur le site donneur, le lambeau d’ABBE-BURGET n’a pas d’indication dans la reconstruction des séquelles labiales du NOMA.

v Pertes de substance d’une hémi-lèvre SANS conservation de la commissure

C’est le lambeau d’ESTLANDER qui est privilégié.

Il faut garder à l’esprit que l’on a toujours tendance à surestimer sa hauteur. Il faudra donc prélever un lambeau de hauteur inférieure à celle de la lèvre restante. On rappelle qu’un lambeau trop large attire lors de la suture du site donneur la commissure vers le bas.

En fin d’intervention, la commissure doit être bien plus haute que la commissure contro-latérale. Elle redescend toujours.

v Pertes de substance subtotale de la lèvre blanche AVEC conservation de la lèvre rouge

Les lambeaux naso-géniens en îlots à pédicule supérieur bilatéral pour reconstruire les plans cutané et muqueux permettent d’éviter de réaliser un lambeau libre. Leur largeur correspond à la hauteur de la lèvre blanche à reconstruire. Ils doivent être prélevés un peu en dedans du sillon naso-génien pour la palette cutanée.

Pour la palette qui reconstruit le plan endo-buccal, elle doit être prélevée chez le garçon en zone glabre : au-dessus du sillon naso-génien et en interne.

• PERTES DE SUBSTANCE DE LA LEVRE INFERIEURE

v Pertes de substance inférieures à la moitié de la lèvre SANS conservation de la commissure

on privilégie le lambeau d’ESTLANDER.

Il faut garder à l’esprit que l’on a toujours tendance à sous estimer la hauteur de la lèvre blanche lorsqu’on prélève un lambeau d’ESTLANDER supérieur.

Il faut donc prélever un lambeau d’ESTLANDER assez haut.

La pointe arrive au delà du sillon péri-alaire et peut se prolonger à la partie haute du sillon naso-génien.

En fin d’intervention la commissure doit être surélevée.

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v Pertes de substance de la lèvre inférieure AVEC conservation de la commissure

o inférieure à la moitié de la lèvre

Un lambeau de GILLIES ou un lambeau de KARAPANDZIC peuvent être réalisés.

o des ¾ de la lèvre inférieure

- si le plan muqueux est relativement bien conservé : un lambeau de CAMILLE-BERNARD est réalisé

- si le plan muqueux est détruit : un lambeau nasogénien à pédicule inférieur reconstruit le plan cutané tandis qu’un lambeau de FAMM couvre sa face profonde.

(b) Pour les pertes de substance étendues au delà de la région jugale.

Le lambeau de grand dorsal offre en un seul temps la possibilité de reconstruire de vastes pertes de substance muqueuse et cutanée à l’aide de plusieurs palettes cutanées.

Pour le Professeur Servant, un apport de tissus mous de bonne qualité et en quantité suffisante doit précéder toute tentative de reconstruction osseuse.

La reconstruction du palais est réalisée par la palette qui reconstruit le plan muqueux jugal.

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CONCLUSION

La reconstruction des séquelles labiales du Noma chez le sujet africain présente deux particularités : l’étendue des lésions muqueuses, et la grande réserve cutanéo-muqueuse de ces sujets. Ainsi les techniques de reconstruction ne sont pas superposables à celles des tumeurs cutanées du sujet caucasien.

Afin de limiter la taille de la perte de substance, on conserve une partie du placard cutané cicatriciel bordant le défect. Une portion des berges est basculée en endobuccal et permet d’amarrer la muqueuse mobilisée.

Les techniques de transposition sont plus difficiles quant à l’évaluation de la hauteur de lèvre. Compte-tenu du risque de cicatrice hypertrophique, le lambeau d’ ABBE-BURGET a très peu d’indication dans la reconstruction des séquelles labiales du Noma.

S’il persiste une commissure le double lambeau de WEBSTER donne les meilleurs résultats. Ce qui incite à élargir ses indications dans cette pathologie d’autant qu’il s’agit d’une chirurgie rapide et simple .

Lorsque la perte de substance s’étend au delà de la région labiale, le lambeau musculo-cutané de grand dorsal permet d’apporter une palette cutanée suffisamment grande pour reconstruire en une seule intervention les plans muqueux et cutanés. Les particularités anatomiques vasculaires du sujet africains permettent d’étendre les indications de lambeau musculo-cutané de grand dorsal pédiculé au delà du 1/3 inférieur de la face classiquement décrit.

134

ANNEXES: TABLEAUX RECAPITULATIFS

A. PERTES DE SUBSTANCE LABIALES SUPERIEURES

1) LOCALISATION -DESCRIPTION

2) TRAITEMENT

3) RESULTATS

B. PERTES DE SUBSTANCE LABIALES INFERIEURES

1) LOCALISATION-DESCRIPTION

2) TRAITEMENT

3) RESULTATS

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