A158 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

rash malaire. Le diagnostic final de lupus érythémateux systémiqueest finalement retenu et une corticothérapie débutée associée àun traitement par azathioprine et hydroxychloroquine. À 4 moisd’évolution, la patiente n’a pas de plaintes abdominales mais gardeun tableau obstructif urétéral ne permettant pas le sevrage desnéphrostomies, de même que sa mydriase est toujours présente.Conclusion.– La POIC est une manifestation classique mais rare aucours du LES et peut révéler la maladie ou apparaître au coursde l’évolution. L’association d’une urétéro-hydronéphrose et d’unecystite est retrouvée dans 63 % des cas de POIC liées au LES. Cettedouble atteinte digestive et urologique serait liée à d’une atteintediffuse de la musculature lisse. Elle peut s’associer à une atteintedes voies biliaires. L’atteinte pupillaire est encore plus rarementdécrite et s’associe à une atteinte dysautonomique diffuse pouvantaffecter également les tractus digestif et urinaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.284

CA162Abdomen pseudo-chirurgical enpost-partum révélateur d’une entéritelupiqueJ. Goutte , J.-B. Gaultier , P. CathebrasMédecine interne, centre hospitalier universitaire, Saint-Étienne,France

Introduction.– L’entérite lupique est une manifestation rare difficileà évoquer lorsque la maladie lupique n’est pas connue. Sa présen-tation clinique est peu spécifique associant douleur abdominale,vomissements, diarrhées et fièvre.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une jeunefemme qui a présenté en post-partum immédiat un abdomenpseudo-chirurgical révélateur d’une entérite lupique en premièrepoussée d’un lupus érythémateux systémique.Résultats.– Une patiente de 32 ans, d’origine Laossienne, accouchaitd’un quatrième enfant, en novembre 2012 après une grossesse sansproblèmes. Quatre jours après l’accouchement, elle présentait deviolentes douleurs abdominales accompagnées de vomissementset de diarrhées. Un scanner montrait alors une ascite abondante,ainsi qu’un œdème de la sous muqueuse au niveau de l’iléonet du colon droit. Le bilan biologique ne montrait qu’un trèsdiscret syndrome inflammatoire (CRP = 15 mg/L) Une cœlioscopieétait réalisée, l’ascite était évacuée et les prélèvements infectieuxs’avéraient stériles.Les endoscopies montraient une discrète colite et une gastrite nonspécifique.Après un mois d’évolution, et la persistance des douleurs, et desnausées, malgré un traitement symptomatique et une antibiothéra-pie par fluoroquinolone, un second avis était demandé. La patienteprésentait une profonde hypoalbuminémie (25 g/L), sans protéi-nurie associée, et l’hypothèse d’une entéropathie exsudative étaitalors soulevée.Le diagnostic d’entérite lupique était posé devant l’associationd’anticorps antinucléaires homogènes au 1280e, de la très fortepositivité des anticorps anti-DNA, d’une hypocomplémentémie(C4 effondré) et d’un tableau radiologique évocateur.Elle présentait dans un second temps une protéinurie abondante(0,85 g/24 h) avec confirmation d’une glomérulonéphrite lupiquede stade IV à la ponction biopsie rénale. Un traitement par cortico-thérapie IV puis orale (1 mg/kg par jour) associé au mycophenolatemofétil (2 g/j) et à l’hydroxychloroquine (200 mg × 2/j) était ins-tauré, avec une évolution favorable sans rechute à ce jour.Conclusion.– Lorsque le lupus n’est pas connu, le diagnosticd’entérite lupique est difficile devant un tableau douloureuxabdominal. Une présentation radiologique évocatrice associée àl’absence de syndrome inflammatoire chez une personne jeune doitfaire évoquer ce diagnostic, et faire réaliser un bilan immunolo-gique. Le traitement repose sur la corticothérapie.

Pour en savoir plusJanssens P, et al. Orphanet J Rare Dis 2013;3(8):67.Kwok JK, et al.Lupus 2007;16:803–9.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.285

CA163Choc hémorragique révélant desmicro-anévrismes au cours du lupusC. Anquetil , C. Stavris , N. Chanson , M. Lambert ,E. Hachulla , D. Launay , P.-Y. HatronService de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France

Introduction.– Les manifestations vasculaires au cours du lupusérythémateux systémique (LES) sont de mécanismes et de présen-tations variés. Elles peuvent résulter d’une atteinte inflammatoireou vascularite des petits, moyens ou gros vaisseaux, d’une athé-rosclérose accélérée potentiellement favorisée par le traitementcorticoïde. Une vascularite nécrosante avec micro-anévrismes estune atteinte clinique rare survenant dans 2 à 4 % des LES.Matériels et méthodes.– Description d’une observation clinique etrevue de la littérature.Observation.– Un homme de 34 ans est hospitalisé pour fièvre, syn-drome douloureux abdominal et syndrome inflammatoire. Trèsrapidement, le patient développe un choc hémorragique et uneinsuffisance rénale aiguë. Ses antécédents sont marqués par unLES diagnostiqué en 1993 et compliqué en 1997 d’une gloméru-lonéphrite proliférative diffuse classe IVc traitée par des bolusde cyclophosphamide avec un relai par hydroxychloroquine etazathioprine. La corticothérapie a été progressivement arrêtée, lepatient n’a plus présenté de poussée lupique et a arrêté son traite-ment par hydroxychloroquine.Le scanner abdominopelvien montre un hématome intrahépatiqueavec une hémorragie active en regard de l’hématome, de la tête etde la queue du pancréas mais aussi de multiples anévrismes desartères digestives et une rupture d’un micro-anévrisme de l’artèrehépatique gauche. L’artériographie met en évidence la présence denombreux anévrismes intéressant à la fois les branches de l’artèrehépatique, les branches de l’artère mésentérique supérieure, lesbranches de l’artère rénale gauche et également splénique avecune nette prédominance de ces anévrismes au niveau du foie etdes artères digestives. Le plus volumineux anévrisme est situéau niveau du dôme hépatique et mesure 11 mm de diamètre.Le traitement comporte des transfusions de culots globulaires,une antibiothérapie par pipéracilline-tazobactam. Il n’y a pasd’embolisation ni de geste chirurgical.Après un bilan infectiologique négatif notamment pour uneendocardite, le diagnostic de poussée lupique compliquée demicro-anévrismes est retenu. Le patient est alors traité par bolus deméthylprednisolone, bolus de cyclophosphamide et relai par pred-nisolone 1 mg/kg par jour et azathioprine. Le scanner de contrôle à3 mois montre la régression de l’ensemble des anévrismes et unediminution de l’hématome intrahépatique.Discussion.– Notre patient remplit les critères de classification ACRpour le LES mais présente une évolution atypique avec l’apparitionde multiples anévrismes des artères digestives et notammenthépatiques compliquée d’un choc hémorragique par rupture d’unanévrisme hépatique. Les étiologies fréquentes de développementde micro-anévrismes sont en premier l’athérome, les infections, lestraumatismes et les vascularites des moyens vaisseaux comme lapériartérite noueuse. La vascularite lupique touchant les moyensvaisseaux digestifs est une complication rare. Dix cas dans la lit-térature rapportent une atteinte anévrismale hépatique au coursdu LES. L’originalité de notre observation réside dans le caractèrediffus des micro-anévrismes. Ce tableau se rapproche des atteintesdécrites au cours des vascularites primitives des moyens vaisseauxavec les micro-anévrismes rénaux et hépatiques des périartéritesnoueuses.Conclusion.– Nous rapportons le cas d’un LES associé à de multiplesmicro-anévrismes des artères digestifs. Cette complication rare du

68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A159

lupus doit être évoquée devant un tableau douloureux abdominalou lombaire inexpliqué ou un choc hémorragique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.286

CA164Anticoagulant circulant lupique etsyndrome hémorragiqueL. Karkowski a, G. Cinquetti a, J. Galland b,M. Cabon a, P. Carassou a

a Médecine interne, hôpital d’instruction des armées Legouest, MetzArmées, Franceb Médecine interne, centre hospitalier universitaire,Vandœuvre-Lès-Nancy, France

Introduction.– La présence d’un anticoagulant circulant chez unepatiente lupique représente un facteur de risque de thrombose vei-neuse et/ou artérielle, entrant dans le cadre d’un syndrome desanticorps anti-phospholipide (SAPL). Cependant, dans de très rarescas, ces anticorps peuvent être responsables d’un syndrome hémor-ragique pouvant menacer le pronostic vital. Nous rapportons le casd’une patiente chez qui la présence de ménorragies a conduit audiagnostic de lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) avec SAPLet syndrome anticoagulant circulant lupique - hypoprothrombiné-mie (LA-H pour lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia).Patients et méthodes.– Une patiente de 33 ans, avec ATCD de throm-bose veineuse superficielle en 2011 et de syndrome dépressif,consultait au printemps 2013 pour des ménorragies abondantesassociées à une douleur thoracique, des arthralgies d’horaireinflammatoire et une urticaire. L’examen clinique retrouvait unepâleur cutanéomuqueuse marquée et une urticaire. Il n’y avaitni arthrite ni frottement péricardique. L’examen gynécologique etl’échographie pelvienne étaient normaux. Sur la NFS les plaquettesétaient normales mais il existait une anémie microcytaire avecune Hb à 8,4 g/dl. Le TCA était allongé à 2 fois la normale et le TPabaissé à 35 %. Les tests d’anticoagulation mettaient en évidenceun effondrement isolé du facteur II à 16 %. La recherche d’anticorpsanti-facteur II au CHU de Marseille revenait positive avec un taux à8,5 UI/L pour une normale < 1. Le diagnostic de LEAD était confortépar la présence à titres significatifs d’anticorps anti-nucléaires, anti-DNA natif, anti-Sm (de type RNP). Il existait aussi des anticorpsanticardiolipine, anti-BetaIIGPI, ainsi qu’un Anticoagulant CirculantLupique (ACL). Les autres examens complémentaires ont conduitaux diagnostics de myopéricardite lupique (expliquant la douleurthoracique) et de neurolupus (anticorps anti-RNP très élevés dansle LCR). La patiente était traitée par bolus de méthylprednisone etde cyclophosphamide avec hydroxychloroquine. Après 3 bolus decorticoïdes le TP s’est rapidement normalisé à 77 %.Résultats.– La présence d’un ACL engendre des phénomènes throm-botiques dans la majorité des cas. Les anticorps anti-prothrombine,qui font partie des ACL, peuvent être responsables d’un syndromehémorragique, mais leur présence souvent évoquée a rarement étémise en évidence comme dans notre case-report. Il s’agit alors d’unLA-H pouvant menacer le pronostic vital. Cette entité rare est cer-tainement sous-diagnostiquée en raison de son caractère parfoisasymptomatique. Même s’il n’y a pas de traitement codifié, dansla plupart des cas rapportés dans la littérature, l’instauration d’unecorticothérapie s’est révélée rapidement efficace.Conclusion.– La présence d’une hémorragie chez une patientelupique doit faire rechercher un LA-H. La corticothérapie seule per-met le plus souvent la correction du trouble de la coagulation.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.287

CA165Anévrismes multiples artérielsthrombosés au cours d’un SAPLprimaire

N. Ene a, A. Lachaud a, G. Sarlon-Bartoli b,P.-E. Magnan b, S. Poli a, N. Cohen a, P. Belenotti a,A. Benyamine c, J. Serratrice a, P.-J. Weiller a

a Médecine interne, CHU la Timone, Marseille, Franceb Chirurgie vasculaire, CHU la Timone, Marseille, Francec Médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille,Marseille, France

Introduction.– L’existence d’anévrismes coronaires au cours du syn-drome des antiphospholipides (SAPL) est connue et rapportée dansla littérature. La présence d’anévrismes artériels viscéraux n’a étéque très rarement décrite [1].Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de SAPL associé à desanévrismes artériels multiples des gros vaisseaux.Observation.– Une patiente de 51 ans, d’origine algérienne, présenteen novembre 2010 un syndrome douloureux abdominal qui faitdécouvrir au scanner de nombreux anévrismes artériels (volumi-neux pseudo anévrysmes de 54/54 mm de diamètre au niveau del’ostium du tronc cœliaque et 7 autres localisations pseudo anévrys-males supra centimétriques (aorte ascendante, artère sous-clavièredroite, au niveau de l’artère mésentérique inférieure, aorte tho-racique descendante, artère hypogastrique au niveau du sinus deValsava droit et anévrisme ostial de l’artère coronaire droite), laplupart thrombosés.La biologie ne montre pas de syndrome inflammatoire, il existeune biologie lupique avec des ACAN à 400, fluorescence moucheté,anti DNA antiSSA, ACC, Rosner à 26 (n < 15), ACL (IgG), anti�2GP1(IgG), anti PE. Elle présente également de multiples adénomégaliesmédiastinales centimétriques. Il n’y a pas d’arguments pour unemaladie de tissu élastique, aucune notion d’aphtose ou arthral-gie, pas d’arguments pour une vascularite inflammatoire au PETscanner.Une geste chirurgical va mettre à plat les différents anévrismes etune biopsie ganglionnaire sera pratiquée retrouvant une histologiegranulomateuse sans que l’on mette en évidence de microorga-nisme. Compte tenu de la positivité du quantiferon et de l’IDR, untraitement de couverture antituberculeuse est proposé et le traite-ment AVK introduit.Avec 3 ans de recul la patiente va bien sous AVK et la biologie deSAPL persiste.Discussion.– Notre patiente a donc présenté un tableau de throm-bose anévrismale artérielle particulièrement sévère qui a amenéau diagnostic de SAPL. L’association de la pathologie anévrismaleviscérale au SAPL a déjà été rapportée dans la littérature [1,2].Chez notre patiente la présence de la réaction granulomateuse his-tologique est très inhabituelle et pourrait faire discuter d’autresdiagnostics. Elle ne présente aucun des critères diagnostiques cli-niques classiques de SAPL, les anévrismes artériels thrombosés nerentrant habituellement pas dans la définition, mais la persistancede la biologie de SAPL à 3 ans d’évolution affirme le SAPL primaire.Conclusion.– Nous rapportons un cas particulièrement spectacu-laire de thromboses anévrismales artérielles au cours du SAPL. Cetteprésentation a déjà été décrite et doit être retenue comme une descomplications possibles du SAPL bien qu’elle soit rare.Références[1] Ehtuish EF, et al. Br I Radiol 2008;81:184–7.[2] Koutoulidis V, et al. Ann Rheum Dis 2005;64:1793–4.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.288

CA166Les immunoglobulines intraveineusesdans le traitement des manifestationsgastro-intestinales du syndromecatastrophique desantiphospholipidesL. Abdo , G. Maalouly , S. Abou Nakad , M. Jammal ,O. Nahas , F. HaddadMédecine interne, Hôtel-Dieu de France, Beirut, Liban