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Cours de Rhumatologie Cours de Rhumatologie Introduction Introduction Lupus Systémique Lupus Systémique Maladie de Horton Maladie de Horton Ostéopathies fragilisantes Ostéopathies fragilisantes Maladie de Paget Maladie de Paget Dr. Ferreyra Dillon Service de Rhumatologie Hôpital Bichat

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Cours de RhumatologieCours de Rhumatologie

IntroductionIntroduction Lupus SystémiqueLupus Systémique Maladie de HortonMaladie de Horton Ostéopathies fragilisantesOstéopathies fragilisantes Maladie de PagetMaladie de Paget

Dr. Ferreyra DillonService de Rhumatologie

Hôpital Bichat

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RhumatologieRhumatologie

Spécialité de la Médecine qui Spécialité de la Médecine qui s’occupe de la prise en charge de s’occupe de la prise en charge de rhumatismes inflammatoires et rhumatismes inflammatoires et dégénératifs, ainsi que les maladies dégénératifs, ainsi que les maladies métaboliques osseuses et les métaboliques osseuses et les maladies systémiques. La maladies systémiques. La Rhumatologie est étroitement liée à Rhumatologie est étroitement liée à la Médecine Interne, l’orthopédie et la Médecine Interne, l’orthopédie et la Rééducation.la Rééducation.

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RhumatologieRhumatologie

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RhumatologieRhumatologie

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RhumatologieRhumatologie

Maladies Maladies MétaboliquesMétaboliques

GoûteGoûte Chondrocalcinose Chondrocalcinose

articulairearticulaire OstéomalacieOstéomalacie OstéoporoseOstéoporose Maladie de PagetMaladie de Paget

Maladies Maladies dégénératives et dégénératives et mécaniquesmécaniques

ArthroseArthrose Lombalgies et Lombalgies et

LombosciatiquesLombosciatiques

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RhumatologieRhumatologieMaladies Maladies

inflammatoiresinflammatoires Polyarthrite RhumatoïdePolyarthrite Rhumatoïde Spondylarthropathies et Spondylarthropathies et

rhumatismes associésrhumatismes associés LupusLupus Syndrome de Gougerot-Syndrome de Gougerot-

SjögrenSjögren Vascularites (Maladie de Vascularites (Maladie de

Horton, vascularites Horton, vascularites systémiques)systémiques)

Myopathies et MyositisMyopathies et Myositis

AutresAutres MyélomeMyélome Infections osseuses et Infections osseuses et

articulairesarticulaires Tumeurs osseuses et Tumeurs osseuses et

métastasesmétastases Hypo/Hypo/

hyperparathyroïdiehyperparathyroïdie

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RhumatologieRhumatologie

Examens complémentairesExamens complémentaires

LaboratoireLaboratoire Bilan SystématiqueBilan Systématique Marqueurs d’inflammationMarqueurs d’inflammation

CRP-VSCRP-VS Bilan PhosphocalciqueBilan Phosphocalcique Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore, Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore,

protéinurie)protéinurie)

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RhumatologieRhumatologieExamens complémentairesExamens complémentaires

LaboratoireLaboratoire Bilan Auto-immunitéBilan Auto-immunité

Anticorps antinucléaires, anti tissus, anti-Anticorps antinucléaires, anti tissus, anti-thyroïdiens, antiECT, autres.thyroïdiens, antiECT, autres.

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RhumatologieRhumatologie

Examens Examens complémentairescomplémentaires

LaboratoireLaboratoire Biopsies Biopsies

(Osteomedulaire et (Osteomedulaire et Myélogramme, Myélogramme, cutanée, osseuse, cutanée, osseuse, rénal)rénal)

Examen Examen Bactériologique Bactériologique (Hémocultures, (Hémocultures, ECBU, liquide ECBU, liquide articulaire, BK)articulaire, BK)

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RhumatologieRhumatologie

Examens complémentairesExamens complémentairesImagerieImagerie ÉchographieÉchographie Radiographie standardRadiographie standard

Diagnostique et thérapeutiqueDiagnostique et thérapeutique ScannerScanner IRMIRM Scintigraphie OsseuseScintigraphie Osseuse OsteodensitometrieOsteodensitometrie

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RhumatologieRhumatologie

TraitementsTraitements

Symptomatique, antalgiquesSymptomatique, antalgiques Pallier I: Paracétamol, AINSPallier I: Paracétamol, AINS Pallier II: Tramadol, combinaison de Pallier II: Tramadol, combinaison de

Pallier I +morphiniques à faible dose Pallier I +morphiniques à faible dose (codéine, dextropopoxiphene)(codéine, dextropopoxiphene)

Pallier III: Morphiniques Pallier III: Morphiniques

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RhumatologieRhumatologie

Traitements Traitements KinésithérapieKinésithérapie Entretien de l’amplitude articulaireEntretien de l’amplitude articulaire Récupération du tonus musculaireRécupération du tonus musculaire Décontraction musculaireDécontraction musculaire Préparation préopératoire et Préparation préopératoire et

rééducation postopératoire rééducation postopératoire (prothèses, chirurgie du rachis…)(prothèses, chirurgie du rachis…)

Rééducation à la marche, vestibulaire.Rééducation à la marche, vestibulaire.

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RhumatologieRhumatologie

Traitements ImmunosuppresseursTraitements Immunosuppresseurs Corticoïdes Corticoïdes Antimalariques de synthèseAntimalariques de synthèse MethotrexateMethotrexate LeflunomideLeflunomide AzathioprineAzathioprine Cyclophosphamide Cyclophosphamide CiclosporineCiclosporine

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RhumatologieRhumatologie

Traitements ImmunosuppresseursTraitements Immunosuppresseurs Anti TNF alphaAnti TNF alpha

Infliximab, Etanercept, Infliximab, Etanercept, AdalimumabAdalimumab

Rituximab (anti CD20)Rituximab (anti CD20)

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RhumatologieRhumatologie

Traitements LocauxTraitements Locaux

Injection de CorticoïdesInjection de Corticoïdes Injection des RadioisotopesInjection des Radioisotopes

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LUPUSLUPUS

DEFINITIONDEFINITION

Prototype des maladies auto-immunes, Prototype des maladies auto-immunes, le lupus érythémateux disséminé est le lupus érythémateux disséminé est une connectivite protéiforme de une connectivite protéiforme de cause inconnue caractérisée par la cause inconnue caractérisée par la production d'anticorps production d'anticorps antinucléaires, en particulier antinucléaires, en particulier d'anticorps anti-ADN natif.d'anticorps anti-ADN natif.

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PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE La cause de la maladie est inconnue mais la La cause de la maladie est inconnue mais la

pathogénie fait intervenir en premier lieu pathogénie fait intervenir en premier lieu l'l'action des anticorps anti-ADN contre les action des anticorps anti-ADN contre les structures cellulaires ou membranairesstructures cellulaires ou membranaires. .

Parmi les Parmi les facteurs congénitauxfacteurs congénitaux, , l'appartenance au groupe HLA DR2 et DR3 l'appartenance au groupe HLA DR2 et DR3 prédispose à l'affection.prédispose à l'affection.

Il existe des Il existe des facteurs environnementauxfacteurs environnementaux comme l'comme l'exposition aux UV, les hormones exposition aux UV, les hormones sexuelles, les médicaments, le stress et certains sexuelles, les médicaments, le stress et certains agents infectieux comme les virusagents infectieux comme les virus. .

Cependant les données expérimentales Cependant les données expérimentales suggèrent une suggèrent une origine multifactorielleorigine multifactorielle de la de la maladie.maladie.

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES 1)Manifestations générales1)Manifestations générales (asthénie, (asthénie,

anorexie et amaigrissement et fièvre). anorexie et amaigrissement et fièvre). 2) Les manifestations dermatologiques 2) Les manifestations dermatologiques

(80% mais inaugurales seulement dans 1/2 (80% mais inaugurales seulement dans 1/2 des cas)des cas)

a) Lésions spécifiques: prédominent sur les a) Lésions spécifiques: prédominent sur les régions exposées en raison de leur régions exposées en raison de leur photosensibilitéphotosensibilité

* L'érythème en vespertilio (60%) ou en 'loup * L'érythème en vespertilio (60%) ou en 'loup de carnaval'de carnaval'

b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit d'une vascularite, ou thrombotiqued'une vascularite, ou thrombotique

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

3) Manifestations rhumatologiques: 3) Manifestations rhumatologiques: souvent inaugurales et quasi-souvent inaugurales et quasi-constantesconstantes

Le mode évolutif de ces arthrites parfois Le mode évolutif de ces arthrites parfois accompagnées de ténosynovite accompagnées de ténosynovite

Il s’agit d’arthrites non destructricesIl s’agit d’arthrites non destructrices

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

4) Manifestations rénales: 4) Manifestations rénales: Glomerulonephrite Lupique: Glomerulonephrite Lupique:

facteur majeur du pronostic (35 facteur majeur du pronostic (35 à 55%)à 55%)

La classification OMS distingue 6 La classification OMS distingue 6 classes de néphropathies lupiques.classes de néphropathies lupiques.

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

5) Manifestations neurologiques 5) Manifestations neurologiques (30 à 60%) souvent graves(30 à 60%) souvent graves

- - ÉpilepsieÉpilepsie

- - Déficit moteur centralDéficit moteur central

- - Troubles psychiatriquesTroubles psychiatriques fréquents et variés.fréquents et variés.

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

6) Manifestations vasculaires de 6) Manifestations vasculaires de fréquence variéefréquence variée

- Syndrome de - Syndrome de RaynaudRaynaud - - hypertension artériellehypertension artérielle - - VasculariteVascularite de la peau, du rein et de la peau, du rein et

du système nerveux central.du système nerveux central. - - thrombose veineuse profondethrombose veineuse profonde

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

Syndrome de Syndrome de RaynaudRaynaud

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

7) Manifestations cardiaques7) Manifestations cardiaques

- - PéricarditePéricardite (30%) (30%)

- - MyocarditeMyocardite

- - Endocardite de Libman-SachsEndocardite de Libman-Sachs, , généralement muettegénéralement muette

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MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

8) Manifestations respiratoires8) Manifestations respiratoires

- - PleurésiePleurésie (30%) (30%)

- - Infiltrats bilatéraux non-systématisésInfiltrats bilatéraux non-systématisés (15%)(15%)+ + La survenue d'une pneumopathie au La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus érythémateux disséminé cours du lupus érythémateux disséminé doit faire rechercher une étiologie doit faire rechercher une étiologie infectieuse, en particulier tuberculeuseinfectieuse, en particulier tuberculeuse..

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DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique1) Clinique

2) Biologie2) Biologie

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DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF BiologieBiologie a) Syndrome inflammatoirea) Syndrome inflammatoire

b) Les manifestations hématologiquesb) Les manifestations hématologiques Anémie inflammatoire , anémie hémolytique Anémie inflammatoire , anémie hémolytique

auto-immune auto-immune Leucopénie avec lymphopénie prédominante,Leucopénie avec lymphopénie prédominante, Purpura thrombopénique idiopathiquePurpura thrombopénique idiopathique présence d'une anticoagulant circulant et présence d'une anticoagulant circulant et

des anticorps antiphospholipides (TCA non-des anticorps antiphospholipides (TCA non-corrigée par l'adjonction d'un plasma corrigée par l'adjonction d'un plasma témoin), responsable d'une incidence accrue témoin), responsable d'une incidence accrue des thromboses artérielles et veineuses.des thromboses artérielles et veineuses.

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DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF

BiologieBiologie c) Les anomalies c) Les anomalies

immunologiques, dominées par immunologiques, dominées par l'existence de facteurs l'existence de facteurs antinucléairesantinucléaires La recherche d'anticorps anti-La recherche d'anticorps anti-

ADN bicaténaire ou anticorps ADN bicaténaire ou anticorps anti-ADN natif est anti-ADN natif est moins moins sensible mais plus spécifique: sensible mais plus spécifique: c'est l'actuelle clé du diagnosticc'est l'actuelle clé du diagnostic..

L'hypocomplémentémieL'hypocomplémentémie

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EVOLUTION et EVOLUTION et PRONOSTICPRONOSTIC

Les formes gravissimes avec atteinte Les formes gravissimes avec atteinte viscérale multiple et décès rapide sont viscérale multiple et décès rapide sont rares.rares.

Les formes intermédiaires sont les plus Les formes intermédiaires sont les plus fréquentes, caractérisées par des poussées fréquentes, caractérisées par des poussées évolutives et risque d'évolution aiguë évolutives et risque d'évolution aiguë secondaire.secondaire.

On oppose schématiquement les On oppose schématiquement les formes formes bénignes cutanéo-articulairesbénignes cutanéo-articulaires et les et les formes formes graves par atteintes viscérales dont l'atteinte graves par atteintes viscérales dont l'atteinte rénalerénale..

Actuellement, la Actuellement, la médiane de survie à 10 ans médiane de survie à 10 ans est de 85%.est de 85%.

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TRAITEMENTTRAITEMENT Les mesures hygiéno-diététiques: Les mesures hygiéno-diététiques: éviter éviter

l'exposition solaire (l’utilisation d’une l'exposition solaire (l’utilisation d’une crème solaire), les contraceptifs crème solaire), les contraceptifs oestroprogestatifs et les médicaments oestroprogestatifs et les médicaments inducteursinducteurs. Il faut prévenir le patient des . Il faut prévenir le patient des risques de l'interruption intempestive du risques de l'interruption intempestive du traitement.traitement.

Le traitement est un anti-inflammatoire, Le traitement est un anti-inflammatoire, variable selon la gravité de la maladie variable selon la gravité de la maladie (aspirine, Anti-inflammatoires non stéroïdiens, (aspirine, Anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticothérapie, voire immunosuppresseurs). corticothérapie, voire immunosuppresseurs). Les antimalariques de synthèse Les antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine) ont leur place dans les (hydroxychloroquine) ont leur place dans les formes bénignes.formes bénignes.

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TRAITEMENTTRAITEMENT Le Le traitement des formes viscérales repose traitement des formes viscérales repose

sur la corticothérapiesur la corticothérapie:: La dose est variable selon la gravité de la La dose est variable selon la gravité de la

localisation: 0,5mg/kg/j dans les épanchements, localisation: 0,5mg/kg/j dans les épanchements, 1 à 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales, 1 à 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales, cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 ou 3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 ou 3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 mois. La voie IV est prescrite dans les cas les mois. La voie IV est prescrite dans les cas les plus graves, relayée par voie orale.plus graves, relayée par voie orale.

Les Les immunosuppresseursimmunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, (cyclophosphamide, azathioprine, mofetilmicofenolate, Rituximab) doivent être mofetilmicofenolate, Rituximab) doivent être utilisés avec discernement en raison des effets utilisés avec discernement en raison des effets secondaires hématologiques, sur l'oncogenèse secondaires hématologiques, sur l'oncogenèse et la fertilité.et la fertilité.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

DEFINITIONDEFINITION La Maladie de Horton est une forme La Maladie de Horton est une forme

de vascularite de gros vaisseaux de vascularite de gros vaisseaux étroitement lié à la pseudo-étroitement lié à la pseudo-polyarthrite Rhizomélique, polyarthrite Rhizomélique, rhumatisme inflammatoire curable rhumatisme inflammatoire curable de la personne âgée localisé aux de la personne âgée localisé aux ceintures.ceintures.

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INTERET et INTERET et PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

La maladie de Horton est une artérite sous la La maladie de Horton est une artérite sous la dépendance d'une dépendance d'une panartérite giganto-cellulaire panartérite giganto-cellulaire segmentairesegmentaire. Celle-ci touche les gros et les . Celle-ci touche les gros et les moyens troncs artériels avec une prédilection moyens troncs artériels avec une prédilection pour la région crânio-faciale, en particulier pour la région crânio-faciale, en particulier l'artère temporale ('artérite temporale de l'artère temporale ('artérite temporale de Horton'). L'association d'une maladie de Horton Horton'). L'association d'une maladie de Horton à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique est à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique est fréquente.fréquente.La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de Horton sont d'maladie de Horton sont d'étiologie inconnueétiologie inconnue, et , et surviennent plus fréquemment chez la surviennent plus fréquemment chez la femme femme (2/1) après 50 ans(2/1) après 50 ans. .

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTONa') Signes fonctionnelsa') Signes fonctionnels

Le mode de début est variable.Le mode de début est variable. Les céphalées sont toujours présentes: elles sont Les céphalées sont toujours présentes: elles sont

superficielles et intéressent la région fronto-superficielles et intéressent la région fronto-temporale. Une claudication intermittente de la temporale. Une claudication intermittente de la mâchoire apparaissant lors de la mastication est mâchoire apparaissant lors de la mastication est particulièrement évocatrice.particulièrement évocatrice.

Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent attirer l'attention: ils annoncent l'amaurose totale attirer l'attention: ils annoncent l'amaurose totale

b') Signes générauxb') Signes générauxc') Signes physiquesc') Signes physiques L'examen rapporte une abolition du pouls temporal, L'examen rapporte une abolition du pouls temporal,

plus rarement une artère temporale saillante et plus rarement une artère temporale saillante et inflammatoire.inflammatoire.

Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique sont présents dans la moitié des cas de sont présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.maladies de Horton.

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PSEUDO-POLYARTHRITEPSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUERHIZOMELIQUE

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTECIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

La maladie associe des douleurs inflammatoires des La maladie associe des douleurs inflammatoires des ceintures et une altération de l'état général.ceintures et une altération de l'état général.

a) Signes fonctionnelsa) Signes fonctionnels Le mode de début est variable, insidieux ou brutalLe mode de début est variable, insidieux ou brutal Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège

proximalproximal, intéressant de façon élective , intéressant de façon élective d'abord les épaules d'abord les épaules puis les hanchespuis les hanches. .

b) Signes générauxb) Signes générauxc) Signes physiquesc) Signes physiques L'examen met en évidence uneL'examen met en évidence une limitation de l'amplitude limitation de l'amplitude

articulairearticulaire, lors de la mobilisation active et passive. Les , lors de la mobilisation active et passive. Les muscles sont douloureux à la palpation.muscles sont douloureux à la palpation.

Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton sont à rechercher car il sont présents dans 50% des sont à rechercher car il sont présents dans 50% des cas.cas.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

Artère

Temporale

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique1) Clinique 2) Biologie2) Biologie Les signes biologiques sont communs Les signes biologiques sont communs

aux 2 pathologies:aux 2 pathologies: - La biologie retrouve une - La biologie retrouve une

VS>100mmVS>100mm et accessoirement et accessoirement augmentation des autres paramètres augmentation des autres paramètres du syndrome inflammatoire. du syndrome inflammatoire.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC POSITIFPOSITIF

3) La biopsie de 3) La biopsie de l'artère l'artère temporaletemporale

C'est l'C'est l'examen-examen-cléclé du diagnostic du diagnostic d'artérite de d'artérite de Horton.Horton.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTONDIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF

3) La biopsie de l'artère temporale3) La biopsie de l'artère temporale

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

EVOLUTIONEVOLUTION * La pseudo-polyarthrite * La pseudo-polyarthrite

Rhizomélique évolue vers une Rhizomélique évolue vers une guérison sans séquelles sur une guérison sans séquelles sur une période de période de 1 à 3 ans1 à 3 ans. La Maladie . La Maladie de Horton a aussi une bonne de Horton a aussi une bonne évolution avec un traitement évolution avec un traitement précoce.précoce.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

TRAITEMENTTRAITEMENT Les modalités de traitement sont Les modalités de traitement sont

différentes selon que l'on a différentes selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou affaire à un Horton isolé ou associé à une pseudo-associé à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique, ou à polyarthrite Rhizomélique, ou à une Pseudo-polyarthrite une Pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée.Rhizomélique isolée.

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MALADIE DE HORTONMALADIE DE HORTON

TRAITEMENTTRAITEMENT

On utilise un traitement anti-On utilise un traitement anti-inflammatoire non-spécifique: la inflammatoire non-spécifique: la corticothérapie, à dose suffisante corticothérapie, à dose suffisante et suffisamment prolongée.et suffisamment prolongée.

Le prednisone est pris à la Le prednisone est pris à la posologie de 0,7mg/kg, 2X/j (30 à posologie de 0,7mg/kg, 2X/j (30 à 60mg/j).60mg/j).

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUX

DEFINITIONDEFINITION Dermo-hypodermite Dermo-hypodermite

nodulaire aiguë, localisée nodulaire aiguë, localisée essentiellement aux essentiellement aux jambes, d'évolution jambes, d'évolution 'contusiforme' et 'contusiforme' et résolutive.résolutive.

L'érythème noueux est une L'érythème noueux est une symptomatologie uniforme symptomatologie uniforme pouvant relever de pouvant relever de multiples étiologies qui multiples étiologies qui font le pronostic de font le pronostic de l'affection.l'affection.

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUX

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE L'atteinte initiale d'une hypodermite L'atteinte initiale d'une hypodermite

se fait au niveau des cloisons se fait au niveau des cloisons interlobulaires du tissu graisseux interlobulaires du tissu graisseux sous-cutané.sous-cutané.

L'atteinte du derme sus-jacent fait L'atteinte du derme sus-jacent fait parler de dermo-hypodermite.parler de dermo-hypodermite.

Dans le cas de l'érythème noueux, Dans le cas de l'érythème noueux, l'affection est une réaction tissulaire l'affection est une réaction tissulaire non-spécifique à un processus non-spécifique à un processus pathologique siégeant à distance. pathologique siégeant à distance.

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUX1) Phase pré-éruptive1) Phase pré-éruptive L'éruption est précédée soit par:L'éruption est précédée soit par: - une - une infection des voies aériennes supérieuresinfection des voies aériennes supérieures 1 à 1 à

2semaines avant,2semaines avant, - une - une altération de l'état généralaltération de l'état général avec asthénie, perte avec asthénie, perte

de poids et toux, pendant une période plus longue. Des de poids et toux, pendant une période plus longue. Des arthralgiesarthralgies existent dans la moitié des cas. existent dans la moitié des cas.

2) Phase éruptive: le diagnostic est souvent évident dès 2) Phase éruptive: le diagnostic est souvent évident dès l'inspectionl'inspection

a) Signes fonctionnelsa) Signes fonctionnels

Les nodules érythémateux apparaissent aux Les nodules érythémateux apparaissent aux faces faces antéro-internes des jambesantéro-internes des jambes le long de la crête tibiale, le long de la crête tibiale, et en regard des chevilles et des genoux: les lésions et en regard des chevilles et des genoux: les lésions siègent 'là où l'os est superficiel'siègent 'là où l'os est superficiel'. .

b) Signes générauxb) Signes généraux La fièvre à 38-39°C avec malaise général et myalgies La fièvre à 38-39°C avec malaise général et myalgies

précède de peu l'éruption.précède de peu l'éruption.

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUX

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUXETIOLOGIESETIOLOGIES

SarcoïdoseSarcoïdose Entéropathies inflammatoires Entérocolite Entéropathies inflammatoires Entérocolite

Hémorragique et Maladie de CrohnHémorragique et Maladie de Crohn Infection à streptocoque bêtahémolytique Infection à streptocoque bêtahémolytique Tuberculose maladie et primoinfection Tuberculose maladie et primoinfection Maladies Infectieuses : Yersiniose - Salmonellose - Maladies Infectieuses : Yersiniose - Salmonellose -

Infections à chlamydiae - Maladie des griffes du chat - Infections à chlamydiae - Maladie des griffes du chat - Hépatites virales B, C - Infection à campylobacter - Hépatites virales B, C - Infection à campylobacter - Parasitoses - Mycoses profondes - Maladie de Hansen Parasitoses - Mycoses profondes - Maladie de Hansen

Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B - Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B - Contraceptifs - Pénicillines, sulfamides, cyclines Contraceptifs - Pénicillines, sulfamides, cyclines

Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de Horton Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de Horton Grossesse Grossesse LymphomesLymphomes

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ERYTHEME NOUEUXERYTHEME NOUEUX

TRAITEMENTTRAITEMENT Le traitement d'un érythème Le traitement d'un érythème

noueux est stéréotypé. Si une noueux est stéréotypé. Si une cause est retrouvée, il se doit cause est retrouvée, il se doit aussi d'être étiologique.aussi d'être étiologique.

ColchicineColchicine AINSAINS CorticoïdesCorticoïdes

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

DEFINITIONDEFINITION Les ostéoses fragilisantes bénignes Les ostéoses fragilisantes bénignes

sont des affections osseuses diffuses sont des affections osseuses diffuses caractérisées:caractérisées:

- cliniquement par des signes cliniquement par des signes traduisant la fragilité osseusetraduisant la fragilité osseuse

- radiologiquement par des radiologiquement par des modifications de l'opacité modifications de l'opacité radiologique du squelette.radiologique du squelette.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

ÉpidémiologieÉpidémiologie Chez la femme, la prévalence de Chez la femme, la prévalence de

l’ostéoporose augmente avec l’âge à l’ostéoporose augmente avec l’âge à partir de 50 ans. Elle est estimée partir de 50 ans. Elle est estimée autour de 10 % à 50 ans et autour de autour de 10 % à 50 ans et autour de 50 % après 80 ans. L’ostéoporose 50 % après 80 ans. L’ostéoporose concerne environ 40 % des femmes concerne environ 40 % des femmes ménopausées. ménopausées.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSEFacteurs de risque d’ostéoporoseFacteurs de risque d’ostéoporose La La carence estrogéniquecarence estrogénique Les Les facteurs génétiquesfacteurs génétiques   Les Les facteurs anthropométriquesfacteurs anthropométriques : le poids  : le poids

est un déterminant important de la DMO. est un déterminant important de la DMO. Les femmes ostéoporotiques sont souvent de Les femmes ostéoporotiques sont souvent de petite taille et ont un poids faible.petite taille et ont un poids faible.

L’L’activité physique activité physique : une activité physique : une activité physique régulière, « en charge », augmente régulière, « en charge », augmente faiblement le gain de masse osseuse faiblement le gain de masse osseuse

Des Des apports calciques alimentaires apports calciques alimentaires faiblesfaibles, des , des taux bas de vitamine Dtaux bas de vitamine D (insuffisance d’exposition au soleil) Il en est (insuffisance d’exposition au soleil) Il en est de même du de même du tabagismetabagisme et de l’ et de l’alcoolismealcoolisme..

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSEFacteurs de risque de fractureFacteurs de risque de fracture La diminution de la DMOLa diminution de la DMO est le déterminant est le déterminant

principal du risque de fracture ostéoporotique. principal du risque de fracture ostéoporotique. Un Un antécédent de fracture ostéoporotiqueantécédent de fracture ostéoporotique, ,

quel qu’en soit le site, augmente quel qu’en soit le site, augmente significativement le risque significativement le risque

Chez le sujet âgé, le risque de survenue d’une Chez le sujet âgé, le risque de survenue d’une fracture ostéoporotique, en particulier d’une fracture ostéoporotique, en particulier d’une FESF, est étroitement lié au FESF, est étroitement lié au risque de chuterisque de chute. .

Parmi les Parmi les facteurs de risque de chutefacteurs de risque de chute, on , on peut citer les déficits neuromusculaires et les peut citer les déficits neuromusculaires et les troubles de l’équilibre et de la marche, la troubles de l’équilibre et de la marche, la diminution de l’acuité visuelle, l’utilisation de diminution de l’acuité visuelle, l’utilisation de médicaments psychotropes, les altérations des médicaments psychotropes, les altérations des fonctions cognitives et la démence.fonctions cognitives et la démence.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

PHYSIOPATOLOGIEPHYSIOPATOLOGIE Physiologiquement, le capital osseux est Physiologiquement, le capital osseux est

maximal à 30 ans et la perte annuelle est maximal à 30 ans et la perte annuelle est ensuite de 0,5%/an.ensuite de 0,5%/an.

A la ménopause, la perte s'accélère A la ménopause, la perte s'accélère brutalement pendant une dizaine d'années, brutalement pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre 2%/an, avant de revenir à pouvant atteindre 2%/an, avant de revenir à son niveau initial: à 80ans, la femme a perdu son niveau initial: à 80ans, la femme a perdu la moitié de son capital calcique osseux.la moitié de son capital calcique osseux.

La perte est progressive chez l'homme.La perte est progressive chez l'homme.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIEPHYSIOPATHOLOGIES différentes

 masse osseuse calcification

ostéoporose diminution normale

ostéomalacie normale ou légèrement augmentée diminution

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE

1) Clinique: les complications car la latence clinique prolongée est la règleLes douleurs sont surtout vertébrales, parfois thoraciques ou pelviennes. Elles ont un caractère mécanique. Les déformations se manifestent surtout par une cyphose dorsale. Les fractures surviennent dans les mêmes conditions que les douleurs et siègent dans les zones de fragilité squelettique. L'état général est conservé et il n'y a pas d'augmentation de la VS.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

2) Radiologie2) Radiologie a) Les déformations et fracturesa) Les déformations et fractures Au niveau Au niveau vertébralvertébral, elles donnent la , elles donnent la

vertèbre vertèbre biconcavebiconcave préférentiellement dans préférentiellement dans l'ostéomalacie, et les vertèbres l'ostéomalacie, et les vertèbres cunéiformes cunéiformes ou 'en galette'ou 'en galette' préférentiellement dans les préférentiellement dans les fractures-tassements de l'ostéoporose.fractures-tassements de l'ostéoporose.

Le Le fracturesfractures diverses intéressent le diverses intéressent le col du col du fémur, les côtes, les branches ilio- et ischio-fémur, les côtes, les branches ilio- et ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du radius.pubiennes, l'extrémité inférieure du radius.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

OS NORMAL OSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

OS NORMAL OSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

L'absorptiométrie biphotoniqueL'absorptiométrie biphotonique PRINCIPE: Mesure des densités calciques du PRINCIPE: Mesure des densités calciques du

rachis et du col fémoral, exprimées en g/cm2, rachis et du col fémoral, exprimées en g/cm2, par mesure de l'atténuation d'un faisceau de par mesure de l'atténuation d'un faisceau de rayons X.rayons X.

RESULTATS: Le T-score est la comparaison en RESULTATS: Le T-score est la comparaison en déviation standard par rapport à la population-déviation standard par rapport à la population-témoin (sujets jeunes du même sexe). témoin (sujets jeunes du même sexe).

AVANTAGES: Simple, cet examen allie AVANTAGES: Simple, cet examen allie reproductibilité, précision et innocuité.reproductibilité, précision et innocuité.

INCONVENIENTS: L'arthrose et les INCONVENIENTS: L'arthrose et les calcifications vasculaires majorent les calcifications vasculaires majorent les résultats. Il ne faut donc pas utiliser résultats. Il ne faut donc pas utiliser l'absorptiométrie chez les sujets de plus de l'absorptiométrie chez les sujets de plus de 75ans.75ans.

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

L'absorptiométrie L'absorptiométrie biphotoniquebiphotonique

Classification OMSClassification OMS Normal: T-score -1Normal: T-score -1 Osteopenie: T-score entre -1 et -2,5Osteopenie: T-score entre -1 et -2,5 Ostéoporose: T-score inférieure à -Ostéoporose: T-score inférieure à -

2,52,5

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OSTEOPOROSE ET OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

Le diagnostic étiologiqueLe diagnostic étiologique L'L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose ostéoporose de type I est l'ostéoporose

post-ménopausiquepost-ménopausique (5 femmes / 1 homme). (5 femmes / 1 homme). L'L'os trabéculaire os trabéculaire est préférentiellement est préférentiellement touché.touché.

L'L'ostéoporose de type II ou ostéoporose ostéoporose de type II ou ostéoporose sénilesénile (2femmes/1homme) est la (2femmes/1homme) est la conséquence conséquence du vieillissement osseux physiologiquedu vieillissement osseux physiologique qui qui réduit le volume osseux des 2/5 entre 20 et réduit le volume osseux des 2/5 entre 20 et 70ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez le 70ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez le sujet âgé. Elle touche l'sujet âgé. Elle touche l'os dans son ensembleos dans son ensemble..

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

Les ostéoporoses secondairesLes ostéoporoses secondaires L'L'hyperparathyroidiehyperparathyroidie. Cette affection est à . Cette affection est à

évoquer quand existe évoquer quand existe hyper-calcémie/hypophosphorémiehyper-calcémie/hypophosphorémie

L'ostéose de l'L'ostéose de l'hyperthyroïdiehyperthyroïdie plus souvent plus souvent latente (hypercalciurie et latente (hypercalciurie et hyperhydroxyprolinurie).hyperhydroxyprolinurie).

Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à l'origine de l'l'origine de l'ostéoporose cortisoniqueostéoporose cortisonique. .

Parmi les Parmi les causes plus rarescauses plus rares, relativement , relativement fréquentes sont les ostéoporoses des fréquentes sont les ostéoporoses des éthyliqueséthyliques (par déficit androgénique) et des (par déficit androgénique) et des immobilisésimmobilisés, , beaucoup plus rares sont celles des beaucoup plus rares sont celles des hypogonadismes et de l'héparinothérapie hypogonadismes et de l'héparinothérapie prolongéeprolongée..

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

Le traitement spécifique repose sur :Le traitement spécifique repose sur :1- Les biphosphonates1- Les biphosphonates AlendronateAlendronate RisedronateRisedronate PamidronatePamidronate ZoledronateZoledronate

2- Modulateur sélectif du récepteur 2- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM)oestrogénique (SERM)

Traitement administré uniquement chez la Traitement administré uniquement chez la femme post-ménopausée ayant des signes femme post-ménopausée ayant des signes radiologiques de déminéralisation osseuse.radiologiques de déminéralisation osseuse.

Le raloxifène est alors prescrit à la posologie Le raloxifène est alors prescrit à la posologie de 60 mg par jour.de 60 mg par jour.

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

Le traitement spécifique repose Le traitement spécifique repose sur :sur :

3-Les analogues de la PTH 3-Les analogues de la PTH (Forsteo)(Forsteo)

4-Ranelate de Strontium 4-Ranelate de Strontium (Protelos)(Protelos)

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OSTEOPOROSEOSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSE OSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSE OSTEOPOROSE

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OSTEOPOROSE OSTEOPOROSE

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

La biologieLa biologie L'on retrouve dans les cas L'on retrouve dans les cas

caractéristiques:caractéristiques:

- une hypocalcémie/hypocalciurie, cette - une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière étant précoce constante et dernière étant précoce constante et franchefranche- une hypophosphorémie liée à - une hypophosphorémie liée à l'hyperparathyroidie secondairel'hyperparathyroidie secondaire- une augmentation des phosphatases - une augmentation des phosphatases alcalines et de l'hydroxyprolinuriealcalines et de l'hydroxyprolinurie+ les taux sanguins de Vitamine D sont + les taux sanguins de Vitamine D sont diminués et entraînent un diminués et entraînent un hyperparathyroidie secondairehyperparathyroidie secondaire

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

L'ostéomalacieL'ostéomalaciea) Les signes cliniquesa) Les signes cliniques Les douleurs Les douleurs prédominent aux ceinturesprédominent aux ceintures surtout surtout

pelvienne. Les pelvienne. Les fracturesfractures sont rares par rapport aux sont rares par rapport aux fissures.fissures.

Les déformations prédominent et se localisent au Les déformations prédominent et se localisent au thorax, la colonne et les membres inférieurs. thorax, la colonne et les membres inférieurs.

b) Les signes radiologiquesb) Les signes radiologiques L'L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtreaspect estompé de la trame qui devient grisâtre

donne l'impression d'une 'radiographie floue' mais est donne l'impression d'une 'radiographie floue' mais est inconstante. Les inconstante. Les déformationsdéformations sont objectivées. sont objectivées.

Mais le signe caractéristique est représenté par les Mais le signe caractéristique est représenté par les fissures de fissures de Milkman-LooserMilkman-Looser qui sont des qui sont des fissures fissures perpendiculaires à l'os limitées par un liseré opaqueperpendiculaires à l'os limitées par un liseré opaque et et correspondant à des correspondant à des fractures parcellairesfractures parcellaires. Leurs sièges . Leurs sièges préférentiels sont les préférentiels sont les branches ilio- et ischio-branches ilio- et ischio-pubiennes, le col fémoral et le petit trochanterpubiennes, le col fémoral et le petit trochanter. Elles . Elles guérissent sous la forme d'un cal fibreux non-guérissent sous la forme d'un cal fibreux non-minéralisé.minéralisé.

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

Page 79: Cours de Rhumatologie Introduction Introduction Lupus Systémique Lupus Systémique Maladie de Horton Maladie de Horton Ostéopathies fragilisantes Ostéopathies

OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE e) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine De) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine D Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil, Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil,

ou encore s'intégrant dans un syndrome de ou encore s'intégrant dans un syndrome de malabsorption. malabsorption.

f) Les autres ostéomalacies: les rachitismesf) Les autres ostéomalacies: les rachitismes * Les diabètes phosphorés par trouble de la * Les diabètes phosphorés par trouble de la

réabsorption tubulaire du phosphore étaient des réabsorption tubulaire du phosphore étaient des rachitismes Vitamino-résistants.rachitismes Vitamino-résistants.

L'L'hypophosphorémiehypophosphorémie y est majeure. Ils sont y est majeure. Ils sont actuellement guéris par l'actuellement guéris par l'administration de calcium, de administration de calcium, de phosphore et de calcitriolphosphore et de calcitriol (métabolite rénal de la (métabolite rénal de la Vitamine D ou 1,25 di-hydroxy Vitamine D3). Vitamine D ou 1,25 di-hydroxy Vitamine D3).

* Une tubulopathie congénitale entraîne une * Une tubulopathie congénitale entraîne une acidose acidose métaboliquemétabolique chronique. Elle est soignée par chronique. Elle est soignée par l'administration chronique de l'administration chronique de bicarbonates.bicarbonates.

L'insuffisance rénale chroniqueL'insuffisance rénale chronique

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OSTEOMALACIEOSTEOMALACIE

Le traitement en dehors du traitement Le traitement en dehors du traitement étiologique: l'apport de Vitamine Détiologique: l'apport de Vitamine D

Par exemple, en traitement d'attaque: Par exemple, en traitement d'attaque: Stérogyl XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 Stérogyl XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois: en fait, la dose est de 400UI/j à 3 mois: en fait, la dose est de 400UI/j de Vitamine D2 ou D3 dans les carences de Vitamine D2 ou D3 dans les carences solaires et jusqu'à 40 000UI/j dans les solaires et jusqu'à 40 000UI/j dans les malabsorptions. Puis en traitement malabsorptions. Puis en traitement d'entretien: X à XV gouttes/j 20j/mois d'entretien: X à XV gouttes/j 20j/mois pendant 1anpendant 1an

Les résultats sont excellents en 3 à 4 Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois. mois.

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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET

DEFINITIONDEFINITION Affection chronique du squelette de l'adulte au Affection chronique du squelette de l'adulte au

cours de laquelle des zones localisées cours de laquelle des zones localisées d'hyperactivité osseuse font place à des d'hyperactivité osseuse font place à des structures osseuses peu résistantes et structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques.hypertrophiques.

La maladie de Paget, affection fréquente, La maladie de Paget, affection fréquente, atteint les sujets dans la 2° moitié de leur vie. atteint les sujets dans la 2° moitié de leur vie. Les formes asymptomatiques sont majoritaires Les formes asymptomatiques sont majoritaires mais méritent d'être reconnues du fait de mais méritent d'être reconnues du fait de certaines complications parfois graves.certaines complications parfois graves.

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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE La maladie de Paget touche La maladie de Paget touche 3 à 4% des sujets 3 à 4% des sujets

âgés de plus de 45 ansâgés de plus de 45 ans Elle est marquée par un renouvellement Elle est marquée par un renouvellement

osseux anarchique et excessif avec osseux anarchique et excessif avec 2 étapes 2 étapes successivessuccessives: une résorption ostéoclastique : une résorption ostéoclastique intense et désordonnée puis une intense et désordonnée puis une reconstruction sous la forme d'un os reconstruction sous la forme d'un os hypertrophique de structure grossière.hypertrophique de structure grossière.

Un virus semble être à l'origine de cette Un virus semble être à l'origine de cette affection, en particulier le virus ourlien.affection, en particulier le virus ourlien.

La maladie de Paget affecte par ordre de La maladie de Paget affecte par ordre de fréquence: fréquence: le bassin, le sacrum, le rachis, le le bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le crânefémur et le crâne..

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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTECIRCONSTANCES DE DECOUVERTETypiquesTypiques Les Les formes asymptomatiques (90%)formes asymptomatiques (90%) sont sont

parfois révélées à l'occasion d'un bilan parfois révélées à l'occasion d'un bilan Biologique ou radio systématique ou demandé Biologique ou radio systématique ou demandé pour une autre raison.pour une autre raison.

a) Signes fonctionnelsa) Signes fonctionnels La La douleurdouleur Les Les déformations osseusesdéformations osseuses constituent le 2° constituent le 2°

signe de la maladie: les os atteints sont signe de la maladie: les os atteints sont augmentés de volume, déformés de façon augmentés de volume, déformés de façon caractéristique selon l'os concerné du fait de caractéristique selon l'os concerné du fait de l'importance des contraintes musculo-l'importance des contraintes musculo-tendineuses et de la création de zones de tendineuses et de la création de zones de fragilitéfragilité

Page 84: Cours de Rhumatologie Introduction Introduction Lupus Systémique Lupus Systémique Maladie de Horton Maladie de Horton Ostéopathies fragilisantes Ostéopathies

MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET Par une complication Par une complication Les complications sont nombreuses mais Les complications sont nombreuses mais

rares et pour certaines d'entre elles rares et pour certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici encore le maître-exceptionnelles. Ici encore le maître-symptôme reste la symptôme reste la douleurdouleur..

a) Les fissures et fractures pathologiquesa) Les fissures et fractures pathologiques Une recrudescence des douleurs et des Une recrudescence des douleurs et des

signes inflammatoires locaux précèdent signes inflammatoires locaux précèdent parfois les fractures et sont le reflet de parfois les fractures et sont le reflet de fissures ou microfractures localesfissures ou microfractures locales. .

Les Les fractures des os longsfractures des os longs atteignent 10% des atteignent 10% des patients; il s'agit de la complication la plus patients; il s'agit de la complication la plus fréquente. Le fréquente. Le fémurfémur est l'os le plus touché. est l'os le plus touché.

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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET

Les complications neurologiquesLes complications neurologiques Elles sont rarement révélatrices et sont Elles sont rarement révélatrices et sont

le fait de le fait de phénomènes de compressionphénomènes de compression Tous les nerfs crâniens peuvent être Tous les nerfs crâniens peuvent être

compriméscomprimés mais l'atteinte la plus mais l'atteinte la plus fréquente est celle de la VIII° paire. Elle fréquente est celle de la VIII° paire. Elle se manifeste par une se manifeste par une surdité le plus surdité le plus souvent mixtesouvent mixte par atteinte concomitante par atteinte concomitante des osselets, des osselets, bilatérale et asymétriquebilatérale et asymétrique. .

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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET

Les complications neurologiquesLes complications neurologiques Une Une sténose canalairesténose canalaire par par

hypertrophie osseuse ou plus hypertrophie osseuse ou plus rarement par tassement vertébral rarement par tassement vertébral peut s'observer à tous les étages peut s'observer à tous les étages mais plus souvent au niveau mais plus souvent au niveau cervico-cervico-dorsaldorsal. A l'étage lombaire, un . A l'étage lombaire, un syndrome de la queue de cheval est syndrome de la queue de cheval est possible.possible.

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La dégénérescence sarcomateuseLa dégénérescence sarcomateuse Frappant environ Frappant environ 1% des patients1% des patients, entre 60 , entre 60

et 70 ans, elle survient en règle sur une et 70 ans, elle survient en règle sur une maladie de Paget évoluée et extensive. Il maladie de Paget évoluée et extensive. Il s'agit le plus souvent d'uns'agit le plus souvent d'un ostéosarcome ostéosarcome..

Les douleurs augmentent progressivement, Les douleurs augmentent progressivement, prennent un rythme inflammatoire et prennent un rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une altération de l'état s'accompagnent d'une altération de l'état général. Une fracture pathologique est général. Une fracture pathologique est notée dans un cas sur deux.notée dans un cas sur deux.

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CliniqueClinique L'association douleur et déformation L'association douleur et déformation

osseuse doit attirer l'attention et osseuse doit attirer l'attention et orienter le bilan vers une maladie de orienter le bilan vers une maladie de Paget.Paget.

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BiologieBiologie La maladie de PagetLa maladie de Paget ne modifie pas ne modifie pas

l'équilibre phosphocalciquel'équilibre phosphocalcique: la calcémie : la calcémie est en effet le plus souvent normale. est en effet le plus souvent normale.

Les Les phosphatases alcalines sériquesphosphatases alcalines sériques, , témoin de l'témoin de l'activité ostéoblastiqueactivité ostéoblastique, et , et l'l'hydroxyprolinurie des 24hhydroxyprolinurie des 24h, témoin , témoin de la de la résorption ostéoclastiquerésorption ostéoclastique, sont les , sont les 2 paramètres les plus intéressants pour 2 paramètres les plus intéressants pour faire le diagnosticfaire le diagnostic

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Scintigraphie osseuseScintigraphie osseuse Elle est le reflet de l'activité de la Elle est le reflet de l'activité de la

maladie: la scintigraphie est toutefois le maladie: la scintigraphie est toutefois le siège d'une siège d'une hyperfixation tellement hyperfixation tellement intenseintense qu'elle est évocatrice de la qu'elle est évocatrice de la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie en détectant les zones actives maladie en détectant les zones actives infracliniques qui devront être infracliniques qui devront être radiographiées ultérieurement.radiographiées ultérieurement.

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Scintigraphie Scintigraphie osseuseosseuse

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EVOLUTIONEVOLUTION Elle est Elle est lente et imprévisiblelente et imprévisible. .

Schématiquement, on distingue 3 Schématiquement, on distingue 3 évolutions possibles: la forme évolutions possibles: la forme asymptomatiqueasymptomatique indéfiniment bien indéfiniment bien supportée et localisée, la forme supportée et localisée, la forme extensiveextensive, et enfin toutes les formes , et enfin toutes les formes compliquéescompliquées que nous avons que nous avons abordées précédemment.abordées précédemment.

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TRAITEMENTTRAITEMENT Le but est d'arrêter l'hyperremodelage Le but est d'arrêter l'hyperremodelage

osseux en agissant sur la composante osseux en agissant sur la composante ostéoclastique.ostéoclastique.

Les Les biphosphonatesbiphosphonates possèdent tous possèdent tous une puissante action antiostéoclastiqueune puissante action antiostéoclastique

Etidronate-Pamidronate-ZoledronateEtidronate-Pamidronate-Zoledronate La chirurgie est reservé aux La chirurgie est reservé aux

complicationscomplications

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MERCI DE VOTRE MERCI DE VOTRE ATTENTIONATTENTION