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Prise en charge optimale de la cardiomyopathie hypertrophique Extrait du Consensus online http://www.consensus-online.fr/Prise-en-charge-optimale-de-la

Prise en charge optimale de la cardiomyopathie hypertrophique- Consensus Cardio - Consensus Cardio n 54 - Dcembre 2009 - Attitudes -

Date de mise en ligne : mardi 29 dcembre 2009

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Prise en charge optimale de la cardiomyopathie hypertrophique

La prise en charge des patients ayant une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) a considrablement volu ces 20 dernires annes. Le traitement mdical et exceptionnellement la chirurgie ont t les seules options disponibles pendant prs de 40 ans, puis les traitements lectriques (pacemaker auriculo-ventriculaire, dfibrillateur implantable) et l'alcoolisation septale ont merg comme des techniques prometteuses, avec une quantit exponentielle d'indications. Dans le mme temps, alors que les cliniciens cardiologues et les chocardiographistes taient jusqu'alors en premire ligne, les cardiologues interventionnels ont pris aujourd'hui, tort ou raison, une place croissante dans le diagnostic et la prise en charge de cette maladie.

Risques de la CMH

La survie des patients ayant une CMH est globalement peu diffrente de celle de la population gnrale, avec un taux de dcs avoisinant 1 2 % par an, mais trois causes de dcs prdominent : " la mort subite cardiaque par arythmie ventriculaire ; " l'insuffisance cardiaque, fonction systolique prserve le plus frquemment ; " l'AVC, conscutif le plus souvent une fibrillation auriculaire chronique (FA) (mortalit 2,5 % par an dans ce cas). La prsence d'une FA est associe dans tous les cas au risque d'accident vasculaire crbral, la progression vers l'insuffisance cardiaque svre, et une surmortalit, rendant l'anticoagulation orale au long cours obligatoire chez les patients ayant une FA paroxystique ou permanente. L'insuffisance cardiaque est une cause importante de dcs tout ge, mais plus particulirement chez les sujets gs, acclre par l'apparition d'une FA permanente. Une association entre l'existence d'un gradient de repos > 30 mmHg et la mortalit (multiplie par 2 10 ans) a t suggre par une tude rtrospective, essentiellement due une augmentation (x 4,4) de la progression vers la limitation fonctionnelle svre et le dcs par insuffisance cardiaque. Il est noter qu'il n'a pas t dmontr que l'importance du gradient soit corrle une augmentation du risque de dcs. L'endocardite bactrienne est un risque rel chez les patients obstructifs, mais les recommandations rcentes ne rendent pas obligatoire la prvention anti-oslrienne chez ces patients.

Prise en charge du risque de mort subite

Le risque de mort subite cardiaque reste particulirement lev chez les patients les plus jeunes, atteignant jusqu' 6 % par an avant 30 ans : " la mort subite est souvent l'vnement clinique initial (dans environ 75 % des cas) chez des patients peu ou pas symptomatiques ; " elle ne survient que rarement pendant l'exercice modr ou svre (15% des cas) justifiant cependant la contre-indication classique aux sports de comptition.

Cinq facteurs de risque majeurs Parmi les facteurs de risque de mort subite cardiaque identifis, cinq sont considrs comme des facteurs de risque majeurs, essentiellement chez l'adulte jeune (< 50 ans) : " antcdents familiaux de mort subite cardiaque prmature (< 40 ans) ; " hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) dite maligne (> 30 mm en chocardiographie) ; " syncopes ou lipothymies inexpliques (> 2 dans l'anne qui prcde) ; " tachycardies ventriculaires (TV) non soutenues (> 3 complexes battant plus de 120/min) ; " rponse tensionnelle anormale l'exercice ralis en position debout (vlo, tapis roulant) avec limitation de l'augmentation de pression artrielle systolique < 30 mmHg (sans valeur chez l'enfant ou l'adolescent). Alors que les valeurs prdictives ngatives de chacun de ces marqueurs restent leves (> 90 %), leurs valeurs prdictives positives sont faibles (< 20 %), limitant ainsi leur utilit chez un individu donn.


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Prise en charge optimale de la cardiomyopathie hypertrophiqueUne approche multifactorielle serait plus fiable, l'association de trois facteurs de risque majeurs au moins (prsents chez seulement 5 % des patients) identifiant un sous-groupe risque particulirement lev de mort subite cardiaque (6 % par an). D'autres marqueurs ont t proposs rcemment, comme l'existence de zones tendues de rehaussement tardif (fibrose) en IRM aprs injection de gadolinium. La probabilit de mort subite cardiaque 5 ans en prsence d'une cicatrice fibreuse tendue en IRM est estime environ 11% contre 0,7% en son absence. Il faut cependant noter que la mort subite cardiaque peut survenir tout ge, chez des patients asymptomatiques n'ayant pas les facteurs de risque classiques, et mme parfois en l'absence d'HVG.

Le dfibrillateur automatique Aucun traitement mdical n'a fait la preuve de son efficacit pour rduire le risque de mort subite dans la CMH. Selon les recommandations 2008 ACC/AHA/HRS, l'implantation d'un dfibrillateur cardiaque automatique : " N'est pas discute chez les patients : - ayant fait un arrt cardiaque ressuscit ; - ou ayant des TV soutenues. " Devrait tre discute/envisage : - lorsqu'il existe au moins un facteur de risque de mort subite, notamment des syncopes itratives sans cause connue, ou en cas de nombreux antcdents familiaux de mort subite cardiaque un ge jeune. Il faut cependant noter que 25 et 20 % des patients avec CMH ont respectivement un ou deux facteurs de risque de mort subite, et que la plupart ne vont pas mourir subitement, et qu'il apparat donc draisonnable d'implanter systmatiquement un dfibrillateur tous ces patients. La prise en compte du contexte individuel et familial est ainsi indispensable. Il faut garder l'esprit que cette implantation n'est pas sans consquences dltres (encore plus chez l'enfant ou le sujet jeune). Dans une cohorte rcente de plus de 500 patients avec CMH implants, des complications dues l'implantation sont survenues dans 27 % des cas (avec un dcs), et le taux d'intervention chez les patients implants en prvention primaire est de 4 % par an.

Prise en charge des symptmes (Figure 1)

Chez les patients symptomatiques, lorsqu'il existe un gradient de repos ou d'effort (70 % des cas), l'hypothse selon laquelle les symptmes sont essentiellement dus au gradient est accepte, et l'objectif essentiel est alors de diminuer le gradient de repos ou d'effort. En fait, mme si le gradient de repos n'est que faiblement corrl la limitation fonctionnelle, son existence accentue les symptmes en rduisant le volume d'jection systolique (avec ventuelles lipothymies ou syncopes), en augmentant les pressions de remplissage et les anomalies de la microcirculation coronaire (source d'angor), la fuite mitrale et la dysfonction diastolique (avec dyspne).

Dans la CMH obstructive symptomatique " Les btabloquants sont les mdicaments de choix en premire intention, diminuant (le plus souvent sans l'abolir) essentiellement le gradient provoqu. " Le vrapamil est plutt envisag chez les patients ayant des contre-indications ou une intolrance aux btabloquants ou en l'absence d'obstruction, notamment pour amliorer la fonction diastolique. " Des doses leves de ces drogues doivent tre progressivement atteintes, ce qui est rarement ralis en pratique, correspondant 320-480 mg de propranolol ou 480 mg de vrapamil action retarde. Ces augmentations progressives limitent habituellement l'intolrance ces produits. " Des doses plus faibles peuvent tre utilises lorsque btabloquant et vrapamil sont coprescrits, ce qui peut tre une option chez les patients restant symptomatiques (obstruction + angor coronaires saines persistant sous btabloquant par exemple). " En 3e intention, l'association d'une de ces drogues au disopyramide longue dure (200 600 mg/j), qui possde galement un effet inotrope et chronotrope ngatif, peut tre efficace pour diminuer le gradient de repos lorsque ces


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Prise en charge optimale de la cardiomyopathie hypertrophiquepatients restent symptomatiques avec un gradient de repos rsiduel. Le disopyramide (comme l'amiodarone) est un mdicament de choix pour prvenir la FA. Il n'augmente pas la mortalit, mais ne doit jamais tre associ l'amiodarone en raison du risque d'arythmies ventriculaires induites par cette coprescription. " Enfin, l'adjonction ces traitements de petites doses de diurtique (pouvant parfois augmenter l'obstruction) est parfois ncessaire (furosmide 20 mg/j par exemple) lorsque l'essoufflement d'effort persiste et que les pressions de remplissage ventriculaire gauche sont leves (un bon indice tant en Doppler un ratio E mitral/E l'anneau mitral > 15).

Cette approche additive et progressive est efficace, dicte par les recommandations rcentes (Figure 2), mais rarement suivie en pratique. Seuls les patients restant trs symptomatiques en dpit d'un traitement mdical maximal (classe NYHA III ou IV) et gardant une obstruction persistante notable (gradient de repos ou d'effort > 50 mmHg) devraient tre candidats une (ou des) procdure invasive telle que pacemaker auriculoventriculaire, ablation septale ou chirurgie cardiaque. " La slection des patients pour pacemaker auriculo-ventriculaire est difficile et les bnfices de l'implantation inconstants. L'existence de troubles conductifs (BAV, BBG) ou d'une bradycardie excessive sous traitement mdical oriente vers cette technique, qui est plus rarement choisie aujourd'hui. " Alcoolisation septale, risque lev de BBD et de BAV permanent (environ 10% des cas), et chirurgie de myectomie doivent tre de plus rserves aux patients prsentant une hypertrophie septale haute > 18 mm, en l'absence d'anomalie structurelle mitrale importante (longation valvulaire importante, insertion anormale de piliers). L'efficacit de ces deux approches est globalement identique avec des mortalits rapportes entre 4 % (pour la premire) et 2% (pour la seconde). La myectomie septale est prfre chez le sujet jeune, alors que l'alcoolisation est prfre chez le sujet plus g, en raison d'un recul insuffisant avec cette dernire technique.

Chez les patients symptomatiques, lorsqu'il n'y a pas d'obstruction de repos ou d'effort, la prise en charge est difficile, base sur le vrapamil, avec ou sans diurtiques (en cas de pressions de remplissage ventriculaire leves).

En l'absence de symptmes, l'abstention thrapeutique peut tre licite. Si les tudes randomises contre placebo ne seront probablement jamais disponibles dans la CMH en raison de la relative raret de la pathologie (1/500), la prise en charge actuelle est cependant plus standardise et doit reposer en premier lieu, notamment en raison des limites des tudes disponibles, sur le principe de prcaution.

Pour toute correspondance avec l'auteur [email protected]

Albert Hagge Ple cardiologique, Hpital europen Georges-Pompidou, Paris


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