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Congrès-Réunion

Compte rendu de la 5e conférence de l’EHSF1

V. Descamps (service de dermatologie, hôpital Bichat, Paris)

D u 10 au 12 février 2016 a eu lieu à Berlin la 5e conférence de la Fondation européenne sur l’hidradénite suppurée. Elle réunissait

de nombreux spécialistes impliqués dans la prise en charge de cette affection : dermatologues, chirurgiens, infectiologues, gynécologues, gastroentérologues et généticiens. Une sélection des principales communications est présentée.

Cytokines et hidradénite suppurée

Kanni T et al. Compartmentalized cytokine responses in hidradenitis suppurativa (1)

Il est connu qu’il existe une production importante de cytokines pro-inflammatoires de type TH1 au niveau des lésions d’hidra-dénite suppurée (HS). La production cytokinique des monocytes circulants n’était pas connue.Les monocytes de 120 patients atteints de HS et de 24 don-neurs sains ont été isolés par cytométrie en flux. Leur profil d’expression cytokinique a été étudié. Il est variable selon les patients. Cela est différent des maladies auto-inflammatoires classiques (cryopyrinopathie, fièvre méditerranéenne, PPA syndrome) qui sont toutes des maladies liées à l’IL-1β. De façon paradoxale, il existe un défaut de production de cyto-kines pro-inflammatoires TNFα et IL-6 par les monocytes après stimulation (par les lipopolysaccharides) au cours de la HS, alors que, dans le pus des patients atteints de HS, une forte quantité de cytokines pro-inflammatoires (IL-1α, IL-1β, TNFα, IL-17) est détectée. Une diminution de production de l’IL-17 est restaurée en présence d’adalimumab. Cette diminution de production de cytokines pro-inflammatoires au cours de la HS par les monocytes pourrait, selon les auteurs, être expliqué par des phénomènes de tolérance avec un rétrocontrôle négatif au niveau traductionnel. Cette restauration de production de l’IL-17 par les monocytes est associée à une réponse théra-peutique sous anti-TNFα et pourrait être un facteur prédictif de réponse au traitement.

Bactéries et hidradénite suppurée

Nikolakis G. Bacterial involvement in hidradenitis suppurativa/acne inversa. Abstr. 003-1

La HS n’est pas une maladie infectieuse, mais les bactéries paraissent jouer un rôle important dans cette affection.

Entre 1950 et 2015, 9 études prospectives et 1 étude rétrospective ont été réalisées. Des prélèvements ont été effectués sur les diffé-rents sites avec étude de la flore aérobie et anaérobie. Les résul-tats ne sont pas toujours superposables. De nombreux facteurs peuvent expliquer ces différences (conditions de prélèvement, traitement antérieur par antibiotique, prélèvement par biopsie au laser qui peut endommager la flore, conditions de transport).Quatre-vingt-dix écouvillonnages de 50 patients ont été réalisés après 3 mois d’arrêt de tout antibiotique. Les bactéries le plus souvent isolées étaient Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, E. coli, E. faecalis et Prevotella spp.Le Staphylococcus est moins souvent retrouvé dans les stades initiaux 1 et 2 de Hurley. Cela suggère une colonisation secon-daire. Aux stades initiaux de la maladie, sont principalement isolés des bacilles à Gram négatif anaérobies. Streptococcus milleri et Actinomyces étaient plus rarement isolés.Le scénario physiopathologique proposé est une obstruction pri-maire des follicules pilosébacés avec colonisation dans un deuxième temps sous le bouchon ostiofolliculaire par les anaérobies (Prevo-tella) puis relargage dans le derme de matériel pro-inflammatoire qui va former des nodules, abcès puis fistules secondairement colonisés par d’autres agents bactériens, dont le Staphylococcus.

Join-Lambert O. Prevotella and Porphyromonas spp constitute the core microbiome of anaerobic hidradenitis suppurativa lesions. Abstr. 003-2

L’auteur a présenté les résultats de l’étude du microbiome chez les patients suivis pour HS en comparaison avec celui de sujets sains. Cette étude repose sur l’amplification de l’ARN ribosomal 16S. Différents paramètres étaient évalués : âge, sexe, localisation, sévérité et indice de masse corporelle (IMC).Soixante-cinq patients ont été étudiés de façon prospective entre 2011 et 2014 : 30 Hurley 1, 18 Hurley 2, 17 Hurley 3. Ils avaient tous arrêté tout traitement antibiotique au moins 1 mois auparavant.

Cent quarante-neuf prélèvements ont été faits chez les patients (biopsie ou écouvillon) et 175 prélèvements chez les témoins.Les auteurs ont conclu que :

▶ ni les agents classiques de la flore commensale (Staphy-lococcus epidermis) ou possible agent pathogène (Staphylo-coccus aureus) ne sont associés à la HS ;

▶ les stades Hurley 1 sont rarement stériles, avec 2 types de bactéries classées comme étant de pathogénicité intermédiaire qui sont le plus souvent mis en évidence : anaérobies (générale-ment présentes sur les muqueuses (Prevotella, Porphyromonas,

Berlin 10-12 février 2016

1 European Hidradenitis Suppurativa Foundation.

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Fusobacterium, Actinomyces, Streptococcus milleri ) et Staphylococcus lugdunensis (agent commensal de la peau) ;

▶ il n’y avait aucun impact du sexe, de l’âge, de la localisation et de l’IMC sur la flore ;

▶ la diversité des bactéries était associée à la sévérité des lésions. Les formes sévères l’étaient au Fusobacterium (en par-ticulier Fusobacterium nucleatum) et à Parvimonas. Le Fuso-bacterium nucleatum est associé à la formation d’un biofilm. Ce germe peut coloniser et envahir les cellules épithéliales. Ce biofilm peut expliquer le peu d’efficacité des antibiotiques au cours de la HS.Au bout du compte, le profil bactérien des lésions de HS est différent selon le stade : cutané au stade 1 et anaérobies à tous les stades.

HS : une maladie endocrinienne

Karagiannidis I. Hidradenitis suppurativa /acne inversa (HS): an endocrine disorder? Abstr. 004-1

L’auteur a présenté les arguments permettant de discuter un lien entre une HS et une maladie endocrinienne. Toutefois, il reconnaît que ces éléments sont surtout descriptifs, factuels et n’apportent pas une explication claire physiopathologique.

Sur le plan épidémiologique, plusieurs éléments témoignent d’un lien entre HS et un terrain endocrinien :

▶ survenue de la maladie après la puberté ; ▶ prédominance féminine ; ▶ amélioration pendant la grossesse ; ▶ poussées de la maladie lors de la période prémenstruelle ; ▶ absence de HS chez les eunuques ; ▶ association avec l’obésité ; ▶ association avec le syndrome métabolique, le diabète,

l’hyper lipidémie et le syndrome des ovaires polykystiques.

Le lien avec les glandes apocrines paraît être un facteur secon-daire et non initial dans la maladie. Il n’y a pas d’anomalie morphologique des glandes apocrines observée au cours de la HS. Il n’a pas été mis en évidence de différence d’activité de la 5-alpha réductase au niveau des glandes apocrines chez les patients atteints de HS. Toutefois, les inhibiteurs de la 5-alpha réductase de type II (finastéride) peuvent être proposés dans la prise en charge de la HS.Il existe en revanche une diminution du nombre et de la taille des glandes sébacées au cours de la HS.Le taux des androgènes est normal. Mais l’obésité par la dimi-nution de la SHBG augmente le taux d’androgènes libres. Il n’y a pas d’accroissement de l’expression des récepteurs aux androgènes et aux estrogènes au niveau des glandes apocrines. Toutefois, les traitements à visée anti-androgène (acétate de cyprotérone, spironolactone) peuvent apporter un bénéfice dans la prise en charge de la HS.Les contraceptifs hormonaux contenant des progestatifs peuvent aggraver la HS du fait de leur action pro-androgène.

Au cours de la grossesse, l’amélioration pourrait être liée à une diminution de l’action des androgènes au niveau des glandes apocrines. Une poussée évolutive est fréquente après l’accouchement.Un lien existe entre IMC et risque et sévérité de la HS. Cela peut avoir plusieurs explications : hormonale, mécanique (friction), augmentation de la chaleur locale favorisant une modification de la flore cutanée.L’association entre HS et syndrome métabolique n’est pas influencée par la sévérité de la HS. La metformine peut être proposée pour la prise en charge de l’HS.

HS : une maladie génétique

Wang BX. Familial acne inversa, a genetic disease of γ-secretase - inverse impact of keratinocyte proliferation and differentiation through Notch and PI3K-AKT signaling pathways. Abstr. 005-1

L’auteur a présenté les résultats des études génétiques sur les formes familiales de HS.Les formes familiales correspondent à 40 % des cas de HS. Elles ont pour caractéristiques un début plus précoce et des formes moins sévères.En 2010, B.X. Wang a publié dans Science l’association entre HS familiale et des mutations du gène du complexe de la γ-secrétase (2). Ce gène est connu pour être associé à la maladie d’Alzheimer. Différentes mutations ont été mises en évidence, couvrant différents gènes PEN2 (presenilin enhancer 2), PS1 (presenilin 1), NCT (nicastrin) [3]. Des muta-tions de la nicastrine ont été rapportées dans différentes familles dans le monde. Aucune mutation n’a encore été rap-portée sur un autre gène de cette voie : APD1 (anterior pharynx defective 1). Les auteurs n’ont pas mis en évidence de mutation de la γ-secrétase dans 51 cas sporadiques de HS.Le rôle de la γ-secrétase dans la survenue de la HS n’est pas connu. Elle ne semble pas intervenir sur la production des cytokines.Un modèle animal de souris KO pour la nicastrine a été réalisé. Il présente des manifestations cutanées proches de la HS. Les pistes de réflexion sont un rôle de la voie Notch, du VEGFR ou de l’EGFR. Ils pourraient participer au phénomène initial d’obstruction de l’ostium folliculaire.

Susceptibilité à la HS conférée par une augmentation du nombre de copies de la β-défensine

Giamarellos-Bourboulis E. High copy numbers of beta-defensin cluster on 8p23.1 confer genetic susceptibility for hidradenitis suppurativa. Abstr. 005-3

De façon significative, un plus grand nombre de copies de la β-défensine est associé à la HS par comparaison avec contrôles appareillés pour l’âge et le sexe.

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Ainsi, la présence de plus de 6 copies de la β-défensine est associée à risque significativement plus élevé de développer une HS. Ces résultats ont été confirmés dans 2 cohortes indé-pendantes (grecque et allemande).Les HS des patients avec plus de 6 copies de β-défensine ont plusieurs caractéristiques : début plus tardif et inflammation plus chronique.

Physiopathologie de la HS

Zouboulis CC. Elucidating the pathogenesis of hidradenitis suppurativa/acne inversa. Abstr. 005-4

L’auteur a proposé une revue générale des connaissances de la physiopathologie de la HS.Deux phases peuvent être séparées :

▶ une phase précoce : obstruction folliculaire, dilatation des canaux folliculaires dans la partie supérieure, puis inflam-mation avec nodules, abcès et fistules ;

▶ une phase secondaire : atteinte des glandes apocrines, in vasion bactérienne.

L’apparition de la HS serait favorisée par des facteurs géné-tiques et environnementaux.Les principaux facteurs prédisposant à la HS sont : le tabac (OR = 12,6), l’IMC (OR = 1,1 par unité en plus d’IMC) et le syn-drome métabolique (OR = 4,5).Sur le plan histologique est retrouvé localement un infiltrat riche en neutrophiles, monocytes/macrophages/cellules den-dritiques, lymphocytes, mastocytes et cellules géantes.Sur le plan cytokinique sont observées une augmentation de l’IL-1β, de IL-11, de IL-12 et de l’IL-23 ainsi qu’une diminution de l’IL-20 et de l’IL-22.Par ailleurs, d’autres médiateurs de l’inflammation sont aug-mentés : bêta-défensine, cathélicidine, psoriasine, TLR2.L’auteur rapporte les premiers résultats d’une étude originale transcriptionnelle “tout génome” qui a été réalisée sur des biopsies en peau lésionnelle et non lésionnelle de 8 patients atteints de HS et de 8 contrôles. Ce type d’analyse apporte un très grand nombre d’informations d’analyse difficile. Une étude d’ex-pression différentielle a été réalisée dans ces 3 groupes. Plusieurs gènes ont pu être identifiés, dont l’expression est associée à la HS : PI13 (Peptidase Inhibitor 3), S100A9 (calprotectine médiée par TLR4), S100A7 (psoriasine), SPRR3 (Small-Proline-Rich protein 3).D’autres sont associés à l’activité de la maladie : SERPINB3, SERPINB4 (Serpin Protease Inhibitors 3 et 4) connus pour être des inhibiteurs des protéases relarguées par les agents in fectieux et CK6B (cytokeratin 6B).

Critères diagnostiques de la HS

Ces critères diagnostiques, dits de Dessau, ont été établis lors de la conférence de la Fondation européenne sur l’hidradénite suppurée 2009 à San Francisco :

1. Lésions typiques : nodules, abcès, fistules, lésions en pont et pseudocomédons.2. Locations typiques : régions axillaire, inguinale, fessière, périnéale, plis mammaire et intermammaire.3. Évolution chronique et poussées évolutives.Les poussées évolutives sont définies par plus de 2 poussées en 6 mois de lésions caractéristiques dans une ou plusieurs localisations typiques.

La prévalence est difficile à estimer selon les sources, le mode de diagnostic et les populations étudiées :

▶ 0,1 % des patients examinés par des dermatologues (4) ; ▶ 0,15 % évaluation globale (5) ; ▶ 0,05 % données pharmaceutiques (6) ; ▶ 0,006 % base de données de Rochester (7) ; ▶ 4 % des infirmières (8). ▶ Plusieurs données d’études de prévalence ont été rapportées : ▶ îles Féroé : 0,2 % ; ▶ Danemark : 8,5 % ; ▶ étude par questionnaire en France : 0,97 % (9) ; ▶ étude à Næstved (Danemark) par questionnaire : 1,58 % chez

les hommes et 2,56 % chez les femmes.

Chitinase-3 protein : un nouveau marqueur d’activité de la HS

Matusiak L. Chitinase-3-like protein 1 (YKL-40): novel biomarker of hidradenitis suppurativa disease activity? Abstr. 008-1

Peu de biomarqueurs sont disponibles pour juger de l’évolu-tivité de la HS. Le taux de globules blancs et de la protéine C réactive est corrélé aux stades de Hurley. A été étudié récem-ment le taux sérique du récepteur soluble à l’IL-2, S100A8/9.Son taux est corrélé aux stades de Hurley. Il est produit par les neutrophiles, cellules endothéliales et macrophages et participe à l’inflammation (angiogenèse, remodelage, etc.).

Vers une nouvelle classification de la HS − Une proposition de l’association hollandaise de la HS

Horvath B. Refined Hurley classification: improvement of phenotypic subclassification of hidradenitis suppurativa and implementation of guidelines and treatment strategies. Abstr. 008-4

Qu’est-ce qui définit une HS légère, modérée ou sévère ? Telle est la question à laquelle l’orateur a souhaité répondre, afin d’amé-liorer la classification phénotypique de la HS et de répondre aux questions sur sa prise en charge : médicale, chirurgicale, ou combi née.La classification de Hurley est actuellement une classification plus chirurgicale.

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Il faut rechercher les 3 composantes de la maladie : ▶ inflammation ; ▶ cicatrice ; ▶ étendue.

Il faut répondre à 3 questions : ▶ La chirurgie est-elle une option (fistule, cicatrice) ? ▶ Y a-t-il des signes d’inflammation (nodule, abcès, écoule-

ment) ? ▶ Combien de sites sont intéressés ?

Les stades de Hurley 1 et 2 sont séparés en 3 sous-stades (figure).

Autre proposition de classification : HS4

Tzellos T. Hidradenitis suppurativa severity score system (HS4): preliminary results. Abstr. 008-5

T. Tzellos rappelle les classifications actuelles et en propose une nouvelle.

▶ Classifications actuelles

1/ Classification de HurleyHurley 1 : abcès uniques ou multiples sans fistule ni cicatrice ;Hurley 2 : abcès uniques ou multiples mais séparés, avec fistule ou cicatrice ;Hurley 3 : atteinte diffuse de la totalité d’une zone ou multiples localisations proches ou zones interconnectées avec fistules et cicatrices.

2/ Classification de SartoriusPlus dynamique mais longue à réaliser.

3/ HS PGA (10)Elle comprend 5 stades :

▶ PGA 0 : pas d’abcès, pas de nodule inflammatoire ou non inflammatoire, pas de fistule ;

▶ PGA 1 (minime) : nodule non inflammatoire mais pas d’abcès, pas de nodule inflammatoire, pas de fistule ;

▶ PGA 2 (léger) : pas d’abcès ni fistule, 1 à 4 nodules inflam-matoires, ou 1 abcès fistulisé ou fistule avec écoulement sans nodule inflammatoire ;

Figure. Nouvelle classification proposée (Horvath B.)

Abcès localisé/récidivant

Modéré SévèreMinime

Hurley IA Hurley IB Hurley IC Hurley IIA Hurley IIB Hurley IIC Hurley III

≤ 2 siteset

< 5 abcès/nodules ≤ 2 sites

anatomiques> 2 sites

anatomiques

> 2 sitesou

≥ 5 abcès/nodules

Modéré SévèreMinime

Fistule

Lésions delocalisations variablesLésions fixes

Inflammation

Lésions extensivesdans la totalité

d’un siteanatomique

NON

NON

NON

OUI

OUI

OUI

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▶ PGA 3 (modéré) : pas d’abcès ni fistule, ≥ 5 nodules inflam-matoires, ou 1 abcès fistulisé ou fistule avec écoulement, et ≥ 1 nodule inflammatoire, ou 2 à 5 abcès ou fistules avec é coulement ;

▶ PGA 4 (sévère) : 2 à 5 abcès ou fistules avec écoulement, et ≥ 10 nodules inflammatoires ;

▶ PGA 5 (très sévère) : > 5 abcès ou fistules avec écoulement.

4/ HiSCR : test pour l’évaluation de la réponse au traitement ▶ Au moins 50 % de réduction du nombre d’abcès ou de

nodules inflammatoires par rapport à la mesure initiale ; ▶ Pas d’augmentation du nombre de fistules avec écoulement

par rapport à la mesure initiale.

Par ailleurs, d’autres mesures sont proposées pour étudier le retentissement de la maladie : DLQI, Skin Test, test pour dépression (Beck Depression Inventory).Les tests biologiques sont limités à la mesure de la CRP et du taux de neutrophiles.

▶ Classification HS4HS4 est une classification combinant l’examen clinique et les données du DLQI en 3 grades :

▶ léger : 1 région anatomique atteinte ou ≤ 4 lésions inflam-matoires (abcès ou nodule) ou DLQI ≤ 10 ;

▶ modéré : au moins 2 régions anatomiques atteintes ou 5 à 9 lésions inflammatoires (abcès ou nodule ou fistule) ou 10 < DLQI ≤ 20 ;

▶ sévère : au moins 2 régions anatomiques atteintes et au moins 10 lésions inflammatoires (abcès ou nodule ou fistule) ou DLQI ≥ 20.

Est-ce que l’hidradénite suppurée est associée à un risque de développer l’athérosclérose ? Étude cas-témoinPascual JC. Is subclinical atherosclerosis more common in hidradenitis suppurativa patients? A case-control study. Abstr. 009-2

J.C. Pascual a présenté une étude de la mesure de l’épais-seur de l’intima des carotides chez 62 patients atteints de HS (Hurley 2 : 45 ; Hurley 3 : 17) et chez 62 patients contrôles.Le rationnel de cette étude est constitué des nombreuses données associant la HS à des facteurs de risque cardio-vasculaire (11) :

▶ syndrome métabolique (OR : 2,22) ; ▶ obésité (OR : 3,45) ; ▶ obésité centrale (OR : 2 ,97) ; ▶ tabagisme actif (OR : 4,34) ; ▶ antécédent de tabagisme (OR : 6,34) ; ▶ hypertriglycéridémie (OR : 1,67) ; ▶ taux faible de HDL-cholestérol (OR : 2,48) ; ▶ diabète (OR : 2,85).

La HS est par ailleurs associée à un syndrome inflammatoire (élévation de la CRP).Les groupes HS et contrôles ont été appariés sur l’âge et le sexe. Des différences significatives ont été observées pour tous les facteurs de risque cardiovasculaire.Une augmentation de l’athérosclérose (mesurée sur l’épaisseur de l’intima des carotides) n’a été mise en évidence de façon significa-tive que chez le groupe des patients de 40 ans et plus atteints de HS.Ces premières données justifient de contrôler les facteurs de risque cardiovasculaire chez ces patients.

Hidradénite suppurée et cancer

Cohen AD. Hidradenitis suppurativa and cancer. Abstr. 009-3

A.D. Cohen a présenté une étude réalisée en Israël entre 1998 et 2013 sur les données de la population avec appariement des patients atteints de HS (dont le diagnostic a été posé par un dermatologue) [n = 3 207] et des patients contrôles appariés sur l’âge et le sexe (n = 60 412).Il a été mis en évidence une augmentation du risque des carci-nomes épidermoïdes, ce qui était déjà connu, mais aussi une augmentation du risque du cancer du poumon, de la vessie et de la maladie de Hodgkin.Le lien avec le cancer du poumon et la vessie est vraisembla-blement dû au tabagisme.

Prévention secondaire de l’hidradénite suppurée

Kurezen H. Secondary prevention of hidradenitis suppurativa/acne inversa. Abstr. 012-2

L’auteur est parti d’un questionnaire adressé aux patients sur les facteurs aggravant la HS (12).Plusieurs facteurs aggravants avaient été recensés par les patients :

▶ chaleur, transpiration : 45 % ; ▶ stress, fatigue : 35 % ; ▶ mécanique, vêtements trop serrés : 16 % ; ▶ déodorants, cosmétiques, rasage : 13 % ; ▶ poids : 6 % ; ▶ cycle menstruel : 5 % ; ▶ aggravation pendant l’été : 32 %.

Des mesures de prévention secondaire peuvent dès lors être proposées :

▶ perte de poids ; ▶ alimentation pauvre en sucre ; ▶ éviter le déodorant et les cosmétiques ; ▶ arrêt du tabac ; ▶ soutien psychologique ; ▶ anticholinergique (toxine botulique) pour limiter la transpi-

ration ?

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L’expérience de l’hôpital Necker dans la prise en charge de la HS par antibiothérapie sur 12 patients

Delage-Toriel M. Remission and follow-up of 12 severe HS patients under a targeted antibiotherapy. Abstr. 014-1

M. Delage et O. Joint-Lambert ont présenté leurs résultats sur l’utilisation de protocoles d’antibiothérapie intensive au cours de la HS.Le rationnel de l’utilisation d’une antibiothérapie large se fonde sur plusieurs données :

▶ résultats de l’étude du microbiote ; ▶ amélioration des stades Hurley 1 et 2 par l’association anti-

biotiques clindamycine-rifampicine.

Les auteurs ont recherché une proposition thérapeutique pour les stades 3 de Hurley :

▶ ertapénem : antibiotique à large spectre utilisé dans les infections des pieds diabétiques, qui couvre le spectre mis en évidence dans le stade 3 ;

▶ administré par voie intraveineuse après la pose d’un cathéter (PICC catheter) permettant une administration à domicile ;

▶ le protocole est de 6 à 8 semaines d’ertapénem (1 g/j), puis rifampicine (10 mg/kg) + moxifloxacine (400 mg/j) + métronida-zole (500 mg × 3/j), jusqu’aux semaines 12-14, puis rifampicine + moxifloxacine jusqu’aux semaines 18-20, puis cotrimoxazole ;

▶ le cotrimoxazole est proposé en cas de rémission en prophy laxie.

Au terme de ces traitements : ▶ en cas de nodules : pristinamycine (1 g × 3/j) + métronidazole

ou reprise de l’association rifampicine (10 mg/kg) + moxifloxa-cine (400 mg/j) + métronidazole (500 mg × 3/j) ;

▶ en cas de fistule est proposée l’association ceftriaxone (1 g/j) + métronidazole ;

▶ en cas de lésion extensive, reprise de l’ertapénem pendant 3 semaines.En cas de résistance au traitement, un geste chirurgical est proposé. Le traitement est adapté à la tolérance clinique et en cas de résistance aux prélèvements bactériologiques. Le suivi médian était de 16,5 mois. Le temps de rémission médiane était de 11,5 mois. Cinq patients ont nécessité un geste chirurgical.Les auteurs concluent que ce protocole est efficace, mais qu’il nécessite d’être évalué dans une étude contrôlée, possiblement en association avec les biothérapies.

Hidradénite suppurée apparaissant de façon paradoxale

Villani A. Hidradenitis suppurativa: an unrecognized paradoxical effect of biological agents used in chronic inflammatory diseases. Abstr. 014-2

A. Villani a présenté une série de 25 observations de HS apparaissant de façon paradoxale sous biothérapie. Le délai

médian était de 12 mois et en moyenne de 25 mois. Les pathologies traitées étaient diverses (9 patients atteints de maladie de Crohn, 7 de polyarthrite rhumatoïde, 6 de spondylarthropathies, 1 de SAPHO, 1 de polyarthrite chronique juvénile, 1 de psoriasis).

L’arrêt et le switch des biothérapies étaient associés à une rémission complète chez respectivement 50 et 75 % des patients. Chez 3 patients, la reprise du traitement (adali-mumab) était associée à une récidive de la HS.

Différents schémas de traitements au cours de la HS

À partir de la publication récente de Betolli (13), les différentes options thérapeutiques ont été rappelées (la majorité n’a pas fait l’objet d’une étude contrôlée) :

▶ amoxicilline-acide clavulanique 3 g/j pendant 1 à 3 semaines ; ▶ pristinamycine 2-3 g/j pendant 2 à 3 semaines ; ▶ métronidazole 1-1,5 g/j pendant 1 à 2 semaines ; ▶ association éthinylestradiol et acétate de cyprotérone versus

éthinylestradiol et norgestrel : absence de supériorité ; ▶ acitrétine ou étrétinate : amélioration significative (65 %) ou

modérée (25 %) : traitement de deuxième ligne ; ▶ alitrétinoïne 10 mg/j pendant 24 semaines, amélioration

significative dans 75,8 % des cas ; ▶ intérêt des injections intralésionnelles d’acétonide de

triamci nolone dilué à 5 à 10 mg/ml.

Résultats des études PIONEER I et II

Les résultats des études PIONEER I et II qui ont permis l’obtention de l’autorisation de mise sur le marché de l’adalimumab dans la prise en charge de l’hidradénite suppurée ont été largement présentés.Le schéma posologique est différent de celui proposé au cours du psoriasis : 160 mg la première semaine, 80 mg la deuxième semaine, puis, à partir de la quatrième semaine, 40 mg/sem.

Les étude PIONEER avaient démontré une amélioration des scores lésionnels (57-61 % de l’HiSCR à la semaine 48), avec un bon profil de tolérance. La place respective des différents traitements (antibiotiques, anti-inflammatoires, biologiques, et chirurgie) reste à préciser.

Conclusion

L’hidradénite suppurée est une maladie complexe dont la physiopathologie est encore loin d’être bien comprise ; elle associe un terrain génétique, une atteinte du follicule pilo-sébacé et des glandes apocrines, une colonisation bactérienne, une réponse inflammatoire chronique et des facteurs d’environnement.

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Congrès-Réunion

Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable, avec au centre de la prise en charge le dermatologue et différents acteurs : gastroentérologue, gynécologue, rhumatologue, chirurgien, diététicien, psychologue, infirmier. Le rôle des associations de patients est important car l’hidradénite sup-purée est malheureusement encore mal connue, avec souvent une grande errance médicale avant un correct diagnostic et une prise en charge adaptée. Le traitement actuel repose sur la prise en charge des facteurs de risque et une discussion multidisciplinaire pour adapter à chaque cas le traitement médical et/ou chirurgical. II

Références bibliographiques1. PLoS One 2015;19:10(6):e01305222. Wang BX. Sciences 2010.3. Xiao-Chen B, Nature 20154. Lookingbill DP. Yield from a complete skin examination. Findings in 1157 new dermatology patients. J Am Acad Dermatol 1988;18(1 Pt 1):31-7.

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CoordonnateurPr Vincent Descamps (Paris)

DERMATOSESDES MAINS

V. Descamps n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.

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