Conduite à tenir devant…une tumeur maligne cutanée

Louis GuillouInstitut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH

• Histoire clinique

– Femme, 64 ans, nodule sous cutané de la cuisse gauche

– Antécédents:

• 52 ans: mastectomie radicale + curage axillaire pour carcinome

mammaire peu différencié, pT1 pN0 M0. Pas d’irradiation

• 64 ans: multiples lésions lytiques (radios) de la colonne vertébrale

lombaire et du fémur proximal gauche, interprétées comme de

probables métastases du cancer du sein.

• 5 mois plus tard: nodule sous cutané de cuisse gauche

Biopsie-excision du nodule sous-

cutané

Cas n° 1

Hypothèses diagnostiques I

• Carcinome du sein métastatique +++

• Mélanome

• Lymphome

Carcinome mammaire de 1984

Tumeur cutanée de cuisse

Récept oestrog.

Kératines MNF116

EMA

Hypothèses diagnostiques II

• Mélanome• Sarcomes de morphologie épithélioïde

– Angiosarcome épithélioïde

– Sarcome épithélioïde

– MPNST épithélioïde

– Rhabdomyosarcome

• Lymphome de morphologie épithélioïde– lymphome à grandes cellules, lymphome CD30+,…

• Sarcome histiocytaire• Mésothéliome

CD34

CD34CD31

S100 Négativité aussi pour desmine, CD45 et CD30

Résumé

• Tumeur cutanée maligne posant essentiellement deux problèmes:

- Nature (différenciation) des cellules ?

- Tumeur primaire ou métastase ?

Résumé

- Nature (différenciation) des cellules ?Positivité pour CD31 et CD34 Négativité pour protéine S100, kératines,

EMA, actine lisse, et desmine

prolifération de nature vasculaire

(angiosarcome épithélioïde)

Résumé

- Tumeur primaire ou métastase ?

revenir vers la clinique…

Antécédents cliniques

• 12-10 mois auparavant: lésions lytiques progressives de la colonne vertébrale et du fémur, interprétées comme des métas du cancer du sein. Pas de réponse au traitement par anti-oestrogènes

• 9 mois auparavant: biopsie d’une lésion lytique du fémur G, interprétée comme une métastase du ca du sein.

• 4 mois auparavant: fracture pathologique du fémur.

Révision des coupes histologiques

CD34

CD31CD31

Diagnostic anatomo-pathologique corrigé

Angiosarcome épithélioïde dans l’os (fémur G)

• S’agit-il d’un angiosarcome épithélioïde

– primaire de l’os avec méta cutanée secondaire ?

– primaire de la peau avec méta osseuse secondaire ?

– métastatique au niveau cutané et osseux ?

Questions

• L’angiosarcome épithélioïde osseux existait avant que le nodule cutané n’apparaisse (biopsie fémorale 9 mois auparavant)

• Il s’associait à d’autres lésions lytiques osseuses, sans extension extra-osseuse avant que le nodule cutané n’apparaisse

• Le nodule cutané était isolé et de petite taille contrairement aux lésions osseuses

Retour à la clinique pour la réponse….

Angiosarcome épithélioïde de l'os avec métastase cutanée secondaire

….puis confronter le diagnostic à l’évolution clinique

• Progression de la maladie en dépit de la chimiothérapie. Développement de multiples lésions lytiques des vertèbres, côtes, crâne et du membe inférieur gauche uniquement ; le membre inférieur droit est resté intact.

• Pas de métastase pulmonaire, ni cérébrale. • Décès 17 mois après le début de la maladie, 8 mois après le

diagnostic d’angiosarcome épithélioïde

Diagnostic anat-path d’angiosarcomeépithélioïde de l’os confirmé

Diagnostic anatomo-pathologique final proposé

Métastase cutanée d’un angiosarcome épithélioïde primaire de l’os, simulant une

métastase d’un cancer du sein

• Conclusions / Messages à retenir– En présence d'une prolifération maligne d'aspect épithélial

dans la peau, éliminer • d'abord carcinome (I ou II), mélanome et lymphome

• ensuite les sarcomes d'aspect épithélioïde: sarcome épithélioïde (scalp+++), angiosarcome épithélioïde, MPNST épithélioïde, etc...

• puis penser aux tumeurs rares: tumeurs histiocytaires / monocytaires, mésothéliome malin, nodule angiomateux épithélioïde cutané,…

– N'hésitez pas à demander conseil auprès de collègues pathologistes et/ou de demander un avis externe.

Cas n° 1