MALNUTRITION RACHITISME

Définition

État de déficit en énergie, en protéines, ou en n’importe quel

autre macro- ou micro-nutriment spécifique, produisant un

changement mesurable des fonctions corporelles et/ou de la

composition corporelle, associé à une aggravation du

pronostic des maladies, et spécifiquement réversible par un

traitement nutritionnel.

Déséquilibre de la balance énergétique, inadaptation des apports aux besoins

• Chez les enfants de 6 à 60 mois, l’OMS définit la malnutrition aiguë sévère (MAS) comme un indice poids/taille inférieur de 3 écarts-types aux normes OMS ou un périmètre brachial inférieur à 115 mm, et/ou la présence d’un œdème bilatéral (gonflement des deux pieds).

• La malnutrition aiguë sévère touche environ 20 millions d’enfants de moins de cinq ans et est associée à 1 à 2 millions de décès qui pourraient être évités chaque année

• Les enfants souffrant de malnutrition aiguë sévère présentent un risque de décès accru (neuf fois supérieur) par rapport aux enfants normaux ou souffrant d’une malnutrition modérée

• Dans la plupart des pays en développement, les taux de létalité restent élevés, et sont compris entre 20 et 60 %2 .

STADES DE MPCPoids pour âge (en % de la médiane de référence)

Etat nutritionnel

Supérieur à 90 % Bon état nutritionnel

Compris entre 75 et 90 % Malnutrition au stade 1

Compris entre 61 et 75 % Malnutrition au stade 2Inférieur ou égal à 60 % Malnutrition au stade 3

Classification de Waterloo : 2 indicateurs : taille/âge et poids/taille

• Degré : MPE Poids/Taille Taille/Age • Normal 90 – 120%/95 à 110% • MPE légère(stade I) 80 à 89% /90 à 94% • MPE modérée (stade II) 70 à 79% /85 à 89%• MPE sévère (stade III) < 70% /< 85% • Stade I : MPE aiguë Stade II et III : MPE

chronique Inconvénients

• La malnutrition aiguë est définie comme un rapport poids/taille inférieur à moins 2 écarts types de la médiane de la population de référence de l’Organisation Mondiale de la Santé

• La malnutrition chronique consiste en un rapport taille/âge sinférieur à moins 2 écarts types

CLINIQUE• Un enfant ne recevant pas suffisamment de nutriments dans son

alimentation quotidienne est exposé à différentes formes de malnutrition.

• Si le déficit porte principalement sur les apports en énergie et en protéines on parle de malnutrition protéino-énergétique (MPE) ou protéino-calorique.

• MPC 1 enfant avec une apparence normale, le tissu adipeux est faible sur le thorax et abdomen, present membres et bule Bichat, curbe de croissance ascendante/stationnaire, apetit normal, alert

• MPC 2 enfant maigre, irrite, tissue adipeux absent membres, thorax, abdomen, presente bule Bichat, curbe ponderale de croissance stationnaire, apetit diminue, tendance accrue aux infections et diarrhee, alert alternant avec somnolence/manque d’interet

• Le marasme est la forme la plus commune de malnutrition grave. L’enfant semble n’avoir que la peau et les os. la fonte musculaire est évidente, la graisse sous-cutanée a disparu. Cet aspect de marasme résulte d’épisodes répétés de diarrhée et autres infections, d’un

• allaitement maternel trop prolongé sans alimentation de complément adéquate et globalement d’un apport insuffisant en calories et en protéines.

•

• Le kwashiorkor est moins fréquent et s’observe surtout chez les jeunes enfants dont l’alimentation est particulièrement déficiente en protéines. L’enfant est infiltré d’oedèmes au niveau des jambes, le visage est bouffi. la peau craquelée. L’enfant est apathique, réagissant peu à ce qui se passe autour de lui.

• marasme = carence en énergie + carence en protéines • kwashiorkor = carence pure en protéines• Kwarshiorkor-marastique

CLINIQUE Marasme• Perte importante du poids et retard statural : - déficit pondéral supérieur

à 40% sans oedèmes - déficit poids/taille inférieur à 70% • Signes cliniques : - Age : surtout la 1ère année (6 à 18 mois) • - Aspect général : maigreur impressionnante • émaciation extrême due à

la fente de muscles et de la graisse sous cutanée, disparition du panicule adipeux • joues creusées par la disparition des boules de Bichat : aspect ridé, petit vieux • replis flasques sur les membres côtes saillantes, paroi abdominale mince • distension abdominale

• - Amyotrophie : disparition des masses musculaires, périmètre brachial diminué

• – Troubles du comportement : nourrisson apathique, triste, anxieux ; appétit conservé mais il ne tolère que des petites quantités et vomit fréquemment (rarement anorexique)

• - Hypothermie, rythme cardiaque et TA abaissés - Pas de troubles cutanés ou des phanères majeurs : cheveux sec et fins, clairsemés, peau sèche, amincie (parfois lanugo) -

• Troubles digestifs : diarrhée, vomissements • Examens complémentaires : - Anémie microcytaire

hypochrome - Peu de perturbations biologiques dans le marasme : légère baisse des protides totaux, du taux d’albumine , hypoglycémie dans les formes sévères , peu de perturbations de l’ionogramme sanguin

• Radio du squelette : ostéoporose, retard âge osseux d-

• Etiologies : Le marasme résulte d’un déficit énergétique prolongé : sous alimentation, pathologies digestives chroniques, infections sévères et prolongées

Kwashiorkor• : a- déficit pondéral et statural associé à des oedèmes de carence : déficit

pondéral de 20 à 40% avec oedèmes. La présence des oedèmes maque en partie le déficit. Le retard statural est peu important au début de la maladie.

• b- Clinique : - Age : 10 à 24 mois (déclenché par le sevrage) - Oedèmes : signe caractéristique du kwashiorkor : • œdème péri orbitaire, jambes, chevilles, dos du pied et de la main, blancs, indolores (signe du godet) • parfois œdème important, généralisé

• - Amyotrophie importante maquée par l’œdème• - Troubles du comportement : • anorexie : symptôme majeur (qui signe

l’entrée dans la malnutrition sévère) • enfant apathique, craintif, triste, irritable parfois indifférent

• - Signes digestifs : • hépatomégalie (variable d’un enfant à un autre): foie lisse, régulier, souvent mou (sub ictère : signe tardif témoigne dans formes sévères d’une défaillance hépato-cellulaire) • distension abdominale importante : (due à l’hypokaliémie et d’origine gazeuse en relation avec la prolifération bactérienne de l’intestin grêle) • diarrhée très fréquente : causes infectieuses, causes nutritionnelles = intolérance alimentaire secondaires à l’atrophie villositaire • vomissements post prandiaux • déshydratation parfois difficile à évaluer cliniquement -

• - Lésions dermatologiques : • hypopigmentation : diffuse en en plaques (peut coexister avec des zones d’hyperpigmentation) • zones d’hyperpigmentation : siège parfois d’une desquamation • sécheresse de la peau, mince, ridée, craquelée, crevassée, siège d’ulcères parfois de lésions purpuriques • fissures au niveau des lèvres, derrière les oreilles, plis de flexion, orifices naturels • au niveau des muqueuses : muguet, langue dépapillée • phanères : cheveux fins, raides, cassants, décolorés (couleur rouge en Afrique noire), cils très longs incurvés, perte de sourcils, ongles striés et cassants, fin duvet au niveau du corps

• • hypothermie fréquente • pâleur cutanéo-muqueuse • hypotonie musculaire

• Hypoprotidémie importante : moins de 50 g/l avec hypoalbuminémie marquée moins de 20 g/l - Anémie carentielle parfois importante : microcytaire hypochrome (carence en fer, et aussi en acide folique, vitamine B12 - Lipides totaix, cholestérol, triglycérides : diminués - Modification hydro-électrolytiques : • hypokaliémie : constante, • hyponatrémie (de dilution car capital sodé total augmenté) • hypochlorémie - Glycémie abaissée - Hypocalcémie, hypophosphorémie, hypomangnésémie, phosphatases alcalines basses - Gammaglobulines souvent augmentées (infections répétées)

• - Autres examens • IDR à la tuberculine : habituellement négative • ECB des urines • Clinitest des selles en cas de diarrhée : recherche intolérance aux sucres • Parasitologie des selles • Radio du poignet : ostéoporose (ICD diminué) • Téléthorax : rechercher une pneumonie, une tuberculose (peu bruyants dans le kwashiorkor)

• Causes : Le kwashiorkor résulte d’une insuffisance d’apport protidique isolée ou prédominanteà laquelle s’associe d’autres carences (vitamines, ologoéléments). C’est un problème nutritionnel majeur dans certains pays (Afrique noir, Asie, …) oùle sevrage souvent brutal est suivi d’une alimentation pauvre en protéines

• En Algérie le kwashiorkor est essentiellement en rapport avec : - des causes digestives : maladie coeliaque, intolérance aux protéines bovines, diarrhées répétées et prolongées (diarrhées rebelles), atteintes hépatiques : cirrhoses, cholestases - des causes infectieuses sévères et prolongées : kala azar, tuberculose,

Principales causes chez l’enfantCauses qui tiennent de l’apport, des maladies , de la constitution

genetique et des conditions psychologiques• 1- réduction des apports • - diminution des ingesta: anorexie, troubles de déglutition, • obstacles pharyngo-oesophagien, ins. rénale, régimes restrictifs • (pseudoallergie, végétariens, végétaliens) • - malabsorptions, maldigestions: insuf. pancréatique, maladie coeliaque

• 2 – augmentation des dépenses (hypermétabolisme) • - pathologies infectieuses ou inflammatoires • - poly-traumatismes, brûlures • - interventions chirurgicales

• 3- dénutritions d’origine mixte • - mucoviscidose • - maladie de Crohn • - autres: cardiopathies, insuf. respiratoire, cancers

• 4.-causes psychologiques

PHYSIOPATOLOGIE

• 1) Mobilisation des réserves et réorientation des substrats • - déstockage des acides gras perte de M.G perte de Poids

• mobilisation du glycogène • augmentation de la néoglucogenèse maintien de la glycémie • (à partir du glycérol et des AA)

• réduction et réorientation des synthèses protéiques amyotrophie hypoprotidémie ralent.croissance

Conséquences de la malnutrition

Phénomènes adaptifs

• hormonaux cortisol,glucagon insuline

insulinorésistance+/- Maintien de la glycémie

• réduction de : vitesse renouvelt.protéique catabolisme azoté uréogénèse Maintien de la masse protéique viscérale

Eau et électrolytes

• pression oncotique • hormone antidiurétique• perfusion rénale • hyper aldostéronisme • masse cellulaire• compartiment protéique

Surcharge hydrique (secteur interstitiel) - Rétention sodée

- Déplétion potassique et phosphorée

L’état nutritionnel et l’état de santé

CONSOMMATION ALIMENTAIRE INADÉQUATE

Perte de poids, retard de croissance et affaiblissement du système immunitaire, ce qui diminue la capacité du corps à résister aux infections.

mène à

ceci cause

Des périodes de maladie plus longues, plus sévères et plus fréquentes.

Perte d’appétit, malabsorption de nutriments, modification du métabolisme et besoins accrus en nutriments.

mène à

Ce qui a pour résultat

Ce « cercle vicieux » est connu sous le nom de « cycle malnutrition-infection » :

ÉVALUATION DE L’ÉTAT NUTRITIONNEL Les mesures anthropométriques

• L’indice poids-âge compare le poids de l’enfant au poids de référence pour son âge. Il apprécie les déficits ou les excès pondéraux.

• – L’indice poids-taille compare le poids de l’enfant au poids de référence pour sa taille. Cet indice apprécie le degré de maigreur ou d’obésité. En d’autres termes, il rend compte d’un état harmonieux entre poids et taille, c’est-à-dire de la silhouette corporelle.

• L’indice taille-âge compare la taille de l’enfant à la taille de référence pour son âge. Il identifie les retards ou les avances de croissance en taille (nanisme ou gigantisme).

• L’indice poids-taille est un indicateur de “malnutrition aiguë” et l’indice taille-âge comme un indicateur de “malnutrition chronique”.

ÉVALUATION DE L’ÉTAT NUTRITIONNEL

• le périmètre brachial identifie mieux le risque de décès que l’indice poids-taille, bien qu’un faible indice poids-taille soit habituellement considéré comme étant le meilleur critère d’un amaigrissement récent On admet que

si le tour de bras est inférieur à 13,5 cm l’enfant est malnutri et que s’il est inférieur à 12,5 cm la malnutrition est sévère

• valeur énergétique de 1 g de masse grasse équivaut à 9,3 kcal

• l’équivalent énergétique de 1 g de protéines et de 1 g glucides est de 4 kcal.

• L’enfant doit couvrir : énergie de maintenance et énergie de la croissance

• Le coût énergétique de la croissance• Le coût énergétique du metabolisme basal• Le coût énergétique des activites• +/- Le coût énergétique des maladies

• Les besoins en énergie d’un enfant gravement dénutri pendant la phase de convalescence peuvent s’élever à plus de 200 kcal/kg/jour.

• Pour un enfant normal 90-110 kcal/kg/j

• Le traitement comporte trois phases: • Phase dentretien(2 à 7 jours) : traitement des

complications et des problèmes vitaux, introduction du régime d’entretien

• Phase de récupération (4 à 6 semaines) : alimentation riche en énergie et en protéines qui se traduit par une reprise de la croissance

• Phase de suivi et de prévention (sur 2 ans) : prévenir une éventuelle rechute 2/ Traitement de la MPE sévère : Du fait des perturbations de la fonction digestive, hépatique et des troubles métaboliques,l’enfant malnutri ne peut tolérer des apports normaux en protéines, graisses et en sodium. Le régime sera pauvre en ces nutriments et riche en glucides. a- 1ère étape :

• Phase d’entretien Réalimentation vise à couvrir les besoins d’entretien - Protéines : 1,5 à 2 g/kg/24H - Eau : 80 – 100 ml/kg/24 H (à réduire à 80 ml/kg/24 H si oedèmes importants) - Calories : 80 cal/kg/24 H Préparations : - lait adapté ou lait entier ou lait de régime (NUTRAMIGEN- PREGESTEMIL) : si intolérance secondaires aux sucres, IPLV,- farines : hyperprotidique sans gluten et sans lait (VEGELOE,) ou normoprotidique sans gluten et sans lait

• Produits Lait en poudre entier ou Lait en poudre écrémé Lait 35 g 25 g Sucre 100 g 100 g Huile végétale 20 g 30 g Cl Potassium 1g 1g Cl Magnésium 0,5 g 0,5 g Eau Ajouter la quantité Faire un litre de nécessaire pour solution

• Correction des déficits minéraux et vitaminiques : - vitamine D : 200 000 U (5 mg) en IM , 1 seule injection - vitamine K1 : 1 mg/kg/24 H pendant 3 jours en IM - Calcium : 100 mg/kg/24 H - Potassium : 5 Meq/kg/24 H - Fer : 5 à 10 mg/kg/24 H (à différer de 2 semaines) pour une durée de 3 mois - Acide folique : 5 à 10 mg/kg/24 H - Vitamine B12 : 1 ampoule 500 µg en IM - Vitamine A : 100 000 U/kg, 2 jours de suite - Zinc : 0,5 ml/kg en IV lente en une fois - Magnésium : 0,5 ml/kg/24 H en IV lente, une seule fois - Autres : solutions polyvitaminées 8/10

Malnutrition grave

• Chez l’enfant gravement dénutri, les fonctions hépatiques et rénales fonctionnent au ralenti et afin de ne pas les surcharger, la prudence recommande d’apporter uniquement les quantités de protéines nécessaires pour assurer la croissance et de ne pas les utiliser comme sourced’énergie.• Les glucides et les lipides représentent

idéalement les seules sources d’énergie à utiliser au cours de la renutrition.

• En début de traitement, quand l’enfant maintient un poids stable, ses besoins en énergie sont relativement faibles mais peuvent être difficiles à couvrir.

• À ce stade, l’enfant souffre d’insuffisance pancréatique qui limite l’utilisation de lipides. Par ailleurs, tout comme les jeunes enfants, les enfant dénutris tolèrent mal les repas hyperosmolaires

• Cette intolérance limite la possibilité d’emploi des préparations alimentaires fortement sucrées.

• On couvre les besoins en énergie avec de faibles quantités de graisses et des polymères de glucose. Ces polymères peuvent être apportés par des farines de céréales (riz par exemple), ou par des dextrines-maltose. Ces derniers n’existent pas sous forme naturelle, et il faut donc recourir à des aliments d’origine industrielle. De faibles quantités de saccharose sont néanmoins souvent utiles pour améliorer le goût et l’acceptabilité des repas.

• Pendant la phase ultérieure de renutrition rapide, les contraintes sont moins sévères, et l’enfant tolère des repas nettement hyperosmolaires. Par ailleurs à ce stade, la tolérance digestive aux lipides ne pose plus de problèmes cliniques

• Les enfants sont donc réalimentés avec des mélanges enrichis en huile et en sucre.

• repas apportant moins de 100 kcal/100 ml; le lait de vache, le lait de femme et les préparations lactées pour nourrissons de fabrication industrielle n’apportent, aux dilutions habituelles, que 65 kcal/100 ml

• des produits de réalimentation de densité ont des risques ( hyperosmolarite)énergétique supérieure à 100 kcal/100 ml.

• préparation trop concentrée en énergie (>135 kcal/100 ml) risque d’être insuffisamment hydraté, ce qui peut provoquer l’apparition d’une fièvre

Malnutrition modérée• L’apport énergétique de l’enfant modérément dénutri doit aussi reposer

sur les glucides et les lipides.• l’emploi du sucre 8-10%• Les farines de céréales sont généralement choisies pour couvrir la plus

grande partie de la ration énergétique dans les régimes destinés aux enfants modérément dénutris.

• De 30 à 50 % de la ration énergétique totale devraient être fournis sous forme lipidique

• On recommande généralement que la densité énergétique de la bouillie reconstituée soit voisine de 100 kcal/100 ml.

• 1 g d’azote correspond à 6,25 g de protéines.• les besoins protéiques de l’enfant entre 4-12 mois 1,0-1,2 g/kg/jour, pour

la malnutrition modere 1,5 à 2 g/kg/j et pour celle severe 3-5 g/kg/j

TTTDeux objectifs

• 1–Rééquilibration hydro-électrolytique • 2–Augmentation des apports énergétiques et protéiques

• Choix de la méthode de renutrition • a–Orale • b–Entérale • c–Parentérale

PRINCIPES DE RENUTRITION

• 1.Phase de rééquilibration• La phase initiale dure tant que l’enfant est anorexique. Pour

les enfants atteints de kwashiorkor, il est habituel de la prolonger tant que persistent des oedèmes importants. Des oedèmes mineurs ne doivent cependant pas retarder le passage à la phase de renutrition rapide si l’enfant recouvre l’appétit. Cette phase initiale dure habituellement une semaine en cas de kwashiorkor.

• Elle peut être très brève pour les enfants souffrant de marasme : dans ce cas, il n’y a pas de pathologie associée ni d’anorexie, le traitement peut commencer d’emblée par la phase de récupération.

• La réhydratation doit être prudente. En effet, même en dehors des épisodes de diarrhée, les enfants dénutris ont tendance à se retrouver en bilan hydro-sodé positif.

• La réhydratation par voie veineuse risque de causer une insuffisance cardiaque par effet de surcharge et doit être réservée aux enfants en état de choc.

• La réhydratation par voie orale en soi est délicate. L’OMS recommande actuellement d’utiliser en cas de déshydratation survenant chez un enfant souffrant de malnutrition grave une solution adaptée à teneur réduite en sodium et à teneurélevée en potassium Cette solution de réhydratation

• pour enfant gravement dénutri est actuellement dénommée par le terme génériqude ReSoMal (Rehydration Solution for Malnutrition). Le ReSoMal peut être préparé à partir des sachets de la solution standard mise au point par l’OMS. Cette modification suppose d’ajouter une quantité d’eau double de la normale, du sucre (25 g/l) et un mélange minéral, celui utilisé pour la supplémentation des régimes de récupération

Traitement des infections

• Bacteriennes• Virales• Parasitaires.• Mycoses• Tuberculose

Correction des carencesAnemie, rachitisme, hypovitaminose A, B1,B6, B12,C, acide folique,

LE RACHITISMEDéf. : maladie de l’organisme en pleine évolution, qui

influence le développement et la croissance osseuse.- C’est le déficit en minéraux de la matrice normale

osseuse comme conséquence de la perturbation du métabolisme phosphocalcique, à cause d’une insuffisance en vit. D

Insuffisance en vit. D: apport absorption accélération catabolism excessif besoins aigus insensibilité des organes cible à

1,25 (OH)2CC

STRUCTURE DE L’OSSubstance organique : fibres de collagèneSubstance minérale se fixant sur les fibres de collagène :

Ca organisé en cristaux d’OH apatite

PhL’os a 2 structures :

*travées osseuse enchevêtrées (avec du collagène) = fibres organiques (première structure). *Materiel minéralisée (cristaux constitués de calcium et de phosphore) = cristaux d’hydroxyhapatite (deuxième structure).

Pathologie : Soit le nombre de fibres de collagène est insuffisant = ostéoporoseSoit la minéralisation est insuffisante = ostéomalacie chez d’adulte, rachitisme chez l’enfant

• La vitamine D (liposoluble) fait partie du groupe des sécostéroïdes.

• Il existe 2 formes de vitamine D :• la vitamine D2 ou ergocalciférol (dérivée de l’ergot de

seigle) • la vitamine D3 ou cholécalciférol (isolée à partir d’huile

de poisson). • Ces 2 formes sont converties en leur principal

métabolite actif : la 1,25-dihydroxyvitamineD, appelée vitamine D ou calcitriol

• -exogène, d’origine alimentaire (oeufs, beurre, foie, poissons gras, huile de foie de poisson (morue, flétan)

• -endogène par la peau après exposition solaire, principale source de vitamine D

• La peau peut la synthétiser à partir du 7-déshydrocholestérol sous l’effet de rayonnements UVB

• Elle est transportée dans le sang par une protéine porteuse, la vitaminD-binding protein (DBP) jusqu’au foie où elle est hydroxylée pour former la 25-hydroxyvitamine D [25(OH)D] ou calcifédiol.

• Dans le rein, la 1α-hydroxylase transforme la 25(OH)D EN 1,25 (OH)2D calcitriol. Cette hydroxylation rénale est principalement régulée et stimulée par la parathormone (PTH)

• la PTH (parathormone ou hormone parathyroïdienne) qui entraîne une augmentation de la synthèse de 1,25-OH²D

• la calcitonine qui stimule la synthèse de 1,25-OH²D et celle de PTH.

Le rachitisme carentiel commun

- apparaît au nourrisson entre 3-6 mois –2 ansÉthiopathogénie :- hypo ou avitaminose DCirconstances:- manque de bains de soleil- déficit d’apport exogène- besoins accrus

Le nécessaire quotidien: 400 - 800 u.i.- apport pharmacologique

Clinique - manifestations:1. générales: irascibilité insomnie transpirations crises de tétanie2. musculo-ligamentaires: hypotonie musculairehyperlaxité ligamentaire ,abdomen flasque, meteo

risme

• Une déformation du thorax qui est évasé en bas et élargi dans le sens antéro-postérieur - Un gros crâne avec proéminence des bosses frontales et la persistance des fontanelles. - Les os longs sont incurvés. - Une cyphose,une lordose, ou une scoliose vertébrale - Des troubles de la dentition (première dentition retardée, désordonnée, asymétrique) . - Un retard de croissance

3. Modifications du squelette:

- Craniotabes

Modifications du crâne: bosse plagiocéphalie front olympien voûte palatineUn gros crâne avec proéminence des bosses

frontales et la persistance des fontanelles. Dents: dystrophies dentaires retard dans l’apparition de la dentine minéralisation et défauts d’émail

Thorax:- ”on compte les côtes ”- thorax « en cloche » agrandi aux bases / déformation du thorax

qui est évasé en bas et élargi dans le sens antéro-postérieur - pectus excavatus (sterne enfoncé)/Chapelet costal :

élargissement des jonctions chondro-costales par hypertrophie cartilagineuse

• Protrusion sternale ( poitrine de pigeon = thorrax en carène), élargissement inferieur ,dépréssion sous mammelonaire sillon Harrison• Poumon rachitique : bronchopathies récidivantes, suppuration bronchique chronique (toux - expectoration)

Colonne vertébrale

- cyphose D-L réductible

- scoliose lombaire

Basin:- rétréci- aplati

Membres:- bracelets ostéophytiques, nouures métaphysaires : poignet (radius)

/ cheville (Fibula) par excès de tissu ostéoïde- fractures- déformations: « coxa vara » - « genu varum » - « genu valgum »

Genu varum Genu valgum

Basin:-rétréci-aplatiMembres:- bracelets ostéophytiques- fractures- déformations: « coxa vara » - « genu varum » - « genu valgum »

RADIOLOGIE• s précoces des métaphyses puis épiphyse puis diaphyse

• ¨ Signes métaphysaires• § Elargissement en cupule convexe avec spicule latérale en toit de pagode• § Aspect irrégulier et floue• § Elargissement de l’interligne articulaire• § Aspect en bouchon de champagne des métaphyses chondrocostales• ¨ Signes épiphysaires = noyaux d'ossification irréguliers• § Retard de maturation ou d’ossification des noyaux• § Aspect tigré, flou, irrégulier• § A distance de la métaphyse• ¨ Signes diaphysaires = TARDIF• § Décollement périosté : aspect clair• § Déminéralisation , amincissement cortical et diminution du rapport cortico-

diaphysaire et de la densité osseuse• § Stries de Looser Milkman (rupture de la corticale interne)• § Fractures spontanées sous périostées , cals exubérants

Examen radiologique: poignet si squelette- Modifications de la zone de calcification:

élargissement de l’extrémité distale- coupe irrégulier en franges- apparition tardive des nucléés d’ossification- modifications diaphysaire- élargissement de l’extrémité antérieure des

côtes

Main + poignet rachitique

Métaphyse élargie en cupule, limite de la plaque conjugale irrégulière et floue, petit liseré dense de reminéralisation..

Genou rachitique

• Importantes anomalies de modelage et de minéralisation prédominant au voisinage de la plaque conjugale: irrégularité, flou, déformation en varus des deux métaphyses.

Signes biologiques - Biologique : Bilan phosphocalcique (sang et urine des

24h) , Phosphatase alcaline , NFS-plaq , bilan martial +/- PTH

- ¨ Normocalcémie ou hypocalcémie (VN Ca total= 10mg%, Ca ionique=6mg%)

• ¨ Hypocalciurie • ¨ Hypophosphorémie (constante) et hyperphosphaturie• ¨ Phosphatase alcaline constamment élevées+++ = marqueur de la résorption osseuse

• ¨ Anomalies non rechercheés en pratique courante• Acidose métabolique• 25 OH vit D3 abaissée < 10 ng/mL, PTH élevéeQ => affirme l’origine carentielle• HyperaminoacidurieQ , Baisse citratémie et citraturie

• ¨ Recherche autres S de carence• þ Anémie ferriprive • þ Hyperleucocytose, myélocytose, erythroblastose avec moelle osseuse hypoplasique (Sd de

Jackson-Luzet)

Évolution, complications:- lente – 2-3 ans- sous traitement 1-3 mois- séquelles: crâne voûte palatine dents thorax membres- complications: respiratoires spasme laryngien

Diagnostic positif:- anamnestique- clinique- biologique- radiologique

Diagnostic différentiel: - ostéomalacie NN- hydrocéphalie- craniotabès idiopathique- cardiopathies (thorax)- « pectus excavatus »+scoliose+bronchiectasie

Kartagaener- rachitisme résistent à la vit. D- ostéogenèse imparfaite

1. Prophylaxie: Supplémentation systématique de ts les nourrissons de la naissance à 18 mois

- nécessaire 400-800 u.i./jour vit. D per os - bains de soleil- administration de vit. D :chez la femme enceinte pendant l’allaitement - i.m.4 doses de vit. D de 200.000u.i.(7 jours, 2-4-6 mois)- p.o. 200.000u.i. – 9, 12, 16, 20, 24 mois- p.o. 400-800u.i./jour2. Traitement:- 4 000 UI/j pendant 4-6 semaines, puis poursuivre avec les

doses préventives.- i.m. 3 doses vit. D 100.000 à 2 jours, apres I.m. 1 dose vit.

D 200.000 à 1 mois

• Si hypocalcémie sévère < 2 mmol/L : URGENCE : Supplémentation en calcium IV

• § Gluconate de Ca : 1 g /m2/ j ds du G5% sous scope jusqu’à Ca =2mmol/L

• § Au bout de 24-48h après normalisation: vitamine D2 (Stérogyl gouttes®) + calcium PO

• ¨ Si calcémie > 2 mmol/L ou S radiologique• § Vitamine D3 Uvedose® 200 000 UI PO 1 fois à

renouveler 1 mois + tard• § Gluconate de calcium Calcium sandoz® 0.5 à 1g/j

en sirop pendant 15 j• § Puis reprise de la prévention

SUITE DE TTT• Corriger rapidement les paramètres biologiques perturbés (Ca en

48h)• § voir l’os se reminéraliser• § reprise de croissance métaphysaire avec accrétion osseuse

normale• § apparition d’une bande dense transversale entre métaphyse et

épiphyse à 3 semaines de ttt = traduit la sensibilité au ttt et l’origine carentielle du rachitisme

• § Normalisation des PAL en 1 mois• § Les déformations se remodèlent + lentement en +sieurs mois et

peuvent nécessiter un ttt orthopédique d’appoint

LA TÉTANIEDéf.: état de hyperexcitabilité SNC si SNP, comme

conséquence des perturbations ioniques extracellulaires

- Na, K, OH- élevés= excitabilité neuronale- Ca, Mg, H, - baissés= excitabilité neuronaleClassification:I. La tétanie hypocalcémiquea) origine parathyroïdienne- diminue la production de PTH- résistance de l’organe cibleb) déficit de vit. D : rachitisme / maladies hépatiques /

maladies rénalesc) déficit Mg

II. La tétanie alcalotique:- hyperventilation- Correction de l’acidose métabolique

III. La tétanie psychogène- normo- calcémique chez le grand enfant

Clinique:I. MANIFESTATIONS DE LA TÉTANIE1. Manifestations motricesa) SNP ( système nerveux périphérique)- spasme « carpo – pedal »

- contracture des muscles du visage (bouche de poisson)- laryngospasme- bronchospasme- spasmes gastriques- contractures des vaisseaux, muscles ciliaires, yeux

b) SNP(système nerveux périphérique)- convulsions - conscience gardée

2. Manifestation sensitives – paresthésies

3. Manifestation psychiques- asthénie- anxiété- dépression

II. LA TÉTANIA LATENTE- Mise en évidence par des facteurs déclancheurs: ischémie hyperpnée stimulation électrique stimulation mécaniquea) induction du spasme « carpo-pedal » (signe Trousseau)b) excitation mécanique:- signe Chwosteck- ½ distance lobule de l’oreille – coin de la bouche - gr. I – orbiculaire lèvre supérieure - gr. II- lèvre + aile du nez - gr. III- hémifacial- Weiss- contracture de l’orbiculaire de la paupière par percussion

latérale- « Lust- gat péroné » - sciatique poplité – adduction / flexion dorsale

de la jambe

Examens paracliniques:1. Electromyogramme (EMG)- doublettes, triplettes2. Electrocardiogramme(EKG)- QT allongé, T aigu3. Electroencéphalogramme(EEG) – trajet irritatif diffus4. Examens biologiques (sang): Calcémie phosphorémie F. A. Mg Astrup 5. Examens urinaires: Ca., P. 6. Examen radiologique du squelette

Diagnostic différentiel:- tétanos- convulsions SNC- convulsions fébriles- comitialité- intoxications- affections laryngiennes: stridor, laryngite

Traitement: 1. Mesures non spécifiques:- anticonvulsives: Diazépam 0,3mg/kg/zi i.v.,

i.m., i.r.

2. Traitement spécifique:- hypocalcémie :Ca gluconique 10% 2ml/kg/dose i.v.-vit. D +Ca-Mg baissé – Magne B6-dysfonctions parathyroïdiennes: Tachystin = 20-40

gouttes/jour