Cœur fœtal du normal au pathologique echoFoetus 2017

A. 4 cavités anormales et vsx anormaux à g : HypoVG : atrésie mitrale

Petit VG : atrésie aortique/ coarctation à dt : HypoVD : atrésie tricuspide

Petit VD : atrésie pulmonaire APSI

B. 1 Seul ventricule , vsx + - équilibrés Ventricule uniqueVentricule droit à double issue

C. 4 cavités normales, Vsx déséquilibrés

. Artère pulmonaire petite :tétralogie de Fallot, tronc commun, APSO

. Aorte petite : sténose aortique

D. 4 cavités normales, vsx équilibrés Transposition des gros vsx , défauts septaux : civ, CAV Retour veineux anormaux

??

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???

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C. Il existe 4 cavités mais elles 4 A. 4 cavités anormales et gros vsx anormaux un

aspect anormalhypoVG : atrésie mitralePetit VG : hypoplasie aortique

hypoVD : atrésie tricuspidienne PetitVD : sténose pulmonaire à septum intact

APSI

?

Diagnostic échographique Les formes majeures d’hypoVG :

atrésie mitrale

• valve pas perméable

• Oreillette gauche se vide dans l’oreillette droite : mouvement de la valvule de vieussens est inversée

• une minuscule ventricule gauche sphérique amputée à sa pointe

• Ventricule droit qui fait la pointe du cœur

• Orifice aortique atrésique < 3mm

• Ao ascendante filiforme, seule l'Aodescendante est de calibre normal, revascularisée par le CA.

?

hypoVG

hypoVG

hypoVG

hypoVG

hypoVG

cas origine

Age gestCPDP

Diag prenatal Concordance Post natale

CAT obstétricale

Evolution

1 67 22 hypoVGDysmorphiefaciale

complète Spont 36SA Naissance en soins palliatifs dcd22°H pédiatrie

2 67 22 hypoVG, atrésieaortique

complète Spont 37SA Naissance en soinspalliatifs , décès en salle d’accouchement

3 57 27 GG hypoVGAtrésie aortique

complète Decl 37SA Naissance en soins palliatifs dcd 3°H pédiatrie

9 68 22 hypoVG,CIV,hypoplasie aorte

complète spontané Naissance en soins palliatifs

4 68 22 hypoVG complète TrasnfertNecker

Op va bien

5 68 24 hypoVG complète TrasnfertNecker

Op va bien

6 68 22 hypoG,dysmorphie, hydronephrose

complète Decl 37SA Entrée Précoce en soins P.

7 68 27 hypoVG , CIV Syndrome ShoneDysmorphie faciale

Decl 37SA Dcd à J3T13 !!

8 67 24 hypoVG , CIV complete spontané Dcd post op

Les hypoVG n= 28• 19 IMG• 9 enfants sont nés vivants

Petit VG :

atrésie de la valve aortique ou atrésie de l’arche aortique

• Aorte de 3 mm, +- perfusée par voie rétrograde par le canal artériel

• ventricule gauche est petit variable selon degré d’atrésie

Diagnostic échographique• aorte ascendante filiforme• absence d’aorte horizontale ou d’ arche aortique• petit cœur GAttention à l’évolutivité au 3°trimestre

Petit VG

Petit VG

Petit VG

Atrésie aortiqueflux retrograde

?

artère pulmonaire plus large que l’aorte coarctation aortique

• Asymétrie des cavités ventriculaires

• Signes directs .• Rétrecissement en regard de l'abouchement du CA dans l'Ao

descendante.• D. couleur : peut démontrer un flux turbulent dans l'Ao descendante

près de la CoAo

• 50 % cas, cœur normal en post natal

?

HYpoVD : Atrésie tricuspide

.Oreillette droite se vide exclusivement dans l’oreillette gauche

. Absence de flux dans tricuspide et cavité droite quasi inexistante

.Valve auriculo ventriculaire G est large

. CIV, petite artère pulmonaire

Petit VD : atrésie pulmonaire

A SEPTUM INTACT ou APSI

L’oreillette droite se vide difficilement vers le VD difficilementqui est reste petit

Valve tricuspide: hypoplasique

Atrésie anneau pulmonaire, tronc remplipar voie retrograde

Cavités gauches: taille supérieur à la N

?

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C . 4 cavités anormales et vsx +- équilibrésle Ventricule unique et le Ventricule droit à double i ssue

Ventricule unique (VU)¾ type G avec les 2 vsx semblent issus du même ventricule

Diagnostic échographique

Un ventricule est largement prédominant L'autre ventricule est très hypoplasiqueCIV

. 85% des cas il existe une TGV Aorte naît directement de l'infundibulum VDen avant de l'AP.

Sténose de la voie pulmonaire 1/2 des casSténose sous-aortique dans 1/3 des cas

?

?

C. 4 cavités anormales vsx + - équilibrés

le Ventricule unique et le Ventricule droit à double i ssue

Ventricule droit à double issue

• 2 gros vaisseaux à partir du VD • CIV

• Le plus souvent transposés

?

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B. 4 cavités normales, Vsx désequilibrés

. Artère pulmonaire petite :tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun

. Aorte petite : sténose aortique

. Tétralogie de fallot• Diagnostic Echographique• Large CIV haute,

périmembraneuse• avec une Aorte « à cheval »

sur le septum, • associée à la sténose

infundibulopulmonaire.

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B . 4 cavités normales vsx déséquilibrés

. Artère pulmonaire petite :tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun

. Aorte petite : sténose aortique

1 seul vaisseau est visible : aorte

Atrésie pulmonaire avec CIV ou APSO

• Diagnostic échographique

• Sténose de l’anneaupulmonaire

• CIV haute périmembraneuse

• Aorte +- dextroposée

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B .4 cavités normales VSX déséquilibrés

. Artère pulmonaire petite :tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun

. Aorte petite : sténose aortique

1 seul vaisseau est visible : aorte

Tronc artériel communUn seul vaisseau naissant du cœur au-dessus d’une large CIV

Ce vaisseau donne l’Aorte, l’AP et les coronaires.

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A. 4 cavités normaleset Vsx équilibrés

Transposition des gros vaisseaux

• L’Aorte émerge du VDet l’AP du VG : 2 gros vaisseaux en parallèle, en canon de fusil.

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A . 4 cavités normales et gros vsx équilibrés CIV

La malformation la plus fréquenteLe plus souvent non diagnostiquée avant naissance

A. 4 Cavites normales et vsx équilibrés Canal atrio ventriculaire

• Valve auriculo ventriculaire unique• Défect centralInterauriculaire type ostium primum au contact des VAV et interventriculaire intéressantla partie haute du septum

En systole :valve auriculo ventriculaire unique dessine un hamac,

les VAV sont insérées dans le même plan avec alignement mitro-tricuspide.

Diagnostic echographique CAV

En diastole :

un large défaut septal central :absence de la croix du cœur

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Doppler couleur :aspect en ailes de papillon, signe du H

apprécie l’importance de la fuite mitrale.

Dilatation de l’oreillette

Maladie d’EbsteinDysplasie valvulaire tricuspide avec fuite

Partie proximale du ventricule est atrialisée ce qui diminue la chambred’émission du ventricule

Contraction de l’ODte asynchrone qui géne le remplissage du Ventricule

Dilatation majeure de l’OD Si foramen peu perméable

Risque troubles du rythme et anasarque in utero.

Anomalie du retour veineux pulmonaire

Retour veineux pulmonaire anormal partiel/total

- Veine cave supérieure gauche- veine cave supérieure droite, oreillette droite ou veine cave sup droite - Sinus coronaire

L'échographie : - veines pulmonaires non vues avec doppler - une dilatation des cavités droites du cœur - collecteur

Attention si veine cave supérieure gauche.

Troubles du rythme

• ESV sont toujours bégnines

• TACHYCARDIES• 180-200 bpm : parfois accélerations transitoires, fievre maternel,

médicaments, infection.• >210 tjs pathologique

• Tachycardie supraventriculaire• la + fréquente• 220 à 260 bpm• Diagnostic échographique: il existe une relation 1:1 entre la contraction

auriculaire et la contraction ventriculaire, les O et les V battent au même rythme.

• Flutter auriculaire :• Les contractions auriculaires fréquence

très rapide de 440 bpm. • Les ventricules sont plus lents 220.

Relation 2:1.

A. 4 cavités anormales et vsx anormaux à g : HypoVG : atrésie mitrale

Petit VG : atrésie aortique/ coarctation à dt : HypoVD : atrésie tricuspide

Petit VD : atrésie pulmonaire APSI

B. 1 Seul ventricule , vsx + - équilibrés Ventricule uniqueVentricule droit à double issue

C. 4 cavités normales, Vsx déséquilibrés

. Artère pulmonaire petite :tétralogie de Fallot, tronc commun, APSO

. Aorte petite : sténose aortique

D. 4 cavités normales, vsx équilibrés Transposition des gros vsx , défauts septaux : civ, CAV Retour veineux anormaux

??

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???

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6%

22%

15%14%

8%

7%6%

6%

11% 2%

CIV

CAV

hypoVG

fallot

VDDI

atrésiepulm

Ventricule unique

asym cavite

transpo

tronc commun

Répartition des cardiopathies ( n = 217)