J Radiol 2007;88:1887-92© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2007

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article original court

ostéoarticulaire

Déformation de Madelung de l’enfant liée à la présence d’un ligament radio-lunaire anormal : à propos de 4 cas

P de Brito (1), JP Metais (1), C Guilley (1), B Goguey (1), B de Courtivron (2) et D Sirinelli (1)

a déformation de Madelung dediagnostic clinique et radiographiquepar visualisation d’une déformation

caractéristique du poignet permettait uneprise en charge chirurgicale correctricepar ostéotomie de réorientation du radius.Cette déformation peut être isolée ous’intégrer dans le cadre d’une dysplasieosseuse en particulier une dyschondro-stéose. Cette présentation de cas cliniques,sans contexte syndromique rapporté, tend àpréciser l’apport de différentes techniques

d’imagerie en particulier du scanner et del’IRM sans injection du poignet dans lamise en évidence d’un ligament radio-lunaire anormal au sein d’une gouttièreradiale qui participerait à la déformationde Madelung. L’analyse radiographiquestandard initiale à la recherche de cettegouttière osseuse pourrait suffire à affirmerindirectement la présence de ce ligament,dont sa seule exérèse précoce semble di-minuer la déformation et la symptomato-logie, sans recourir à l’ostéotomie classique.

Cas clinique 1

M.R., une adolescente de 13 ans consultepour une déformation progressive et dou-loureuse de l’articulation radio-cubitaleinférieure, qui la gêne pour l’écriture. Une

sœur fut traitée peu de temps auparavantpour une déformation de Madelung.Aucune des deux sœurs ne présentaitd’argument clinique associé pour une dys-chondrostéose. L’examen clinique retrouveune déformation en « dos de fourchette »

(fig. 1a)

. Les radiographies standards despoignets présentent les caractéristiquesd’une déformation de Madelung. Il s’as-socie une zone de clarté métaphysaire,de profil, en rapport avec une encocheinférieure du radius, face ulnaire, bienvisible sur l’incidence de

3

/

4

. Les cartilagesde conjugaison sont présents

(fig. 1b).

Une acquisition scanographique sans in-jection des deux poignets permet de bienmettre en évidence une gouttière osseusemétaphysaire inférieure du radius, faceulnaire et d’identifier un ligament quinaît de cette encoche osseuse et qui sepoursuit sur le lunatum et le triquetrum

Abstract Résumé

Madelung deformity due to abnormal radiolunate ligament: report of 4 cases

J Radiol 2007;88:1887-92

Purpose:

To define the value of CT and MR in the demonstration of an abnormal radiolunate ligament contributing to a Madelung deformity and emphasize the features on wrist radiographs suggesting the presence of such ligament.

Observations and results:

Four cases of adolescents presenting with uni- or bilateral wrist pain are reviewed. Standard radiographs demonstrated the present of isolated Madelung deformity with increased inferior radioulnar curvature with triangularization of epiphyses and decreased carpal angle. Each patient underwent either noncontrast CT, CT arthrography or MRI. All cross-sectional imaging studies demonstrated the presence of an abnormal radiolunate ligament with radial insertion within a bony gutter. Retrospectively, the bony gutter could be identified on radiographs. In two cases, excision of the ligament provided partial correction of the deformity and symptoms, without need for classical osteotomy.

Conclusion:

In patients with Madelung deformity, CT or better yet non-ionazing and noncontrast MR may demonstrate a abnormal radiolunate ligament within a bony gutter. Detection of this gutter on radiographs suggests the presence an abnormal ligament. Early release of the abnormal ligament appears to decrease wrist deformity, improve range of motion and reduce symptoms.

Objectif :

Préciser l’apport du scanner et de l’IRM du poignet dans la mise en évidence d’un ligament radiolunaire anormal qui partici-perait à la déformation de Madelung et souligner l’intérêt de l’analyse radiographique initiale qui évoque la présence de ce ligament.

Observations et résultats :

Les auteurs rapportent les cas de quatre adolescentes qui ont consulté pour des douleurs uni ou bilatérales des poignets. Les radiographies standards ont montré une déformation de Madelung, isolée, avec une incurvation excessive radiocubitale inférieure et un aspect triangulaire des épiphyses avec fermeture de l’angle radiocarpien. Chaque adolescente a bénéficié soit d’une tomodensitométrie hélicoïdale sans injection, soit d’un arthroscanner ou d’une imagerie par résonance magnétique. Toutes ces techniques identifièrent un ligament radiolunaire anormal dont l’insertion radiale se fait au sein d’une gouttière osseuse.

A posteriori

cette gouttière radiale apparaissait sur les radiographies standards. Dans deux cas, l’exérèse de ce ligament a permis une diminution de la déformation et de la symptomatologie, sans recourir à l’ostéotomie classique.

Conclusion :

Dans le cadre de la déformation de Madelung, une imagerie par tomodensitométrie ou mieux par IRM, non irradiant et sans injection détecte la présence d’un ligament radiolunaire anormal au sein d’une gouttière radiale. La visualisation de cette gouttière par la radiographie standard suggère indirectement la présence de ce ligament, dont l’exérèse précoce semble limiter la déformation du poignet, améliorer sa mobilité et soulager la douleur.

Key words:

Madelung. Wrist. Radiographs. CT. Ligament. MRI.

Mots-clés :

Madelung. Poignet. Radiographie. Tomodensitometrie. Ligament.

L

(1) Service de Radiopédiatrie, Hôpital Clocheville, CHRU Tours, 49, boulevard Béranger, 37044 Tours Cedex 9. (2) Service de Chirurgie orthopédique pédiatrique, Hôpital Clocheville, CHRU Tours, 49, boulevard Béranger, 37044 Tours Cedex 9.Correspondance : P de BritoE-mail : philippedebrito@hotmail.fr

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P de Brito et al.

Fig. 1 : Cas clinique 1.a Déformation du poignet en « dos de fourchette ».b Radiographies standards du poignet droit (profil, 3/4). Déformation de Madelung. Noter

de profil une zone de clarté métaphysaire distale du radius qui correspond de 3/4 à une encoche à sa face ulnaire (flèche).

c Acquisition scanographique sans injection en coupes fines du poignet droit. Recons-truction osseuse 3D. Gouttière métaphysaire inférieure du radius, face ulnaire. (flè-che).

d Acquisition scanographique sans injection en coupes fines du poignet droit. Recons-truction multiplanaire. Ligament anormal radio-luno-triquetral. (flèche)

e-f IRM du poignet droit, sans injection, plan coronal (e : EST1, f : EGT2). Ligament anormal radio-lunaire et triquetral en hyposignal T1 et EG T2 (flèche).

g Échographie du poignet droit (sonde à haute fréquence), plan sagittal oblique. Gout-tière métaphysaire distale du radius. (flèche).

h Échographie du poignet droit (sonde à haute fréquence), plan sagittal oblique. Struc-ture hypoéchogène linéaire naissant de la gouttière métaphysaire et se dirigeant vers le carpe (flèche).

a bc d ef gh

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(os semi-lunaire et pyramidal)

(fig. 1c et d)

.Une IRM sans injection des poignetsretrouve, dans un plan coronal, ce ligamentradio-lunaire et triquetral

(fig. 1e et f).

Une échographie de l’articulation radio-carpienne suggère la présence d’une gout-tière métaphysaire distale du radius etvisualise le ligament anormal partant decette gouttière vers le carpe.

(fig. 1g et h)

Enconséquence, un traitement chirurgicalpar simple exérèse du ligament radio-lunaire est réalisé, pour améliorer lasymptomatologie et limiter la déforma-tion du poignet, et éviter une ostéotomiede réorientation du radius. Les premièresconstations cliniques sont positives, lajeune patiente ayant rapidement deman-dé de pouvoir bénéficier de la mêmeintervention du coté controlatéral.

Cas clinique 2

AS. J., une adolescente âgée de 12 ansconsulte pour une déformation des avant-

bras avec une douleur des deux poignetset une limitation d’amplitude depuis1 an. Aucun argument clinique pour unedyschondrostéose n’est retrouvé. Les ra-diographies standards des avant-brasretrouvent la déformation de Madelungavec une zone de clarté triangulaire méta-physo-épiphysaire distale du radius sur lecliché de profil en rapport avec une encocheosseuse, qui fait suspecter la présence d’unligament radio-lunaire anormal. Le car-tilage de croissance est visible

(fig. 2a).

Une IRM sans injection du poignet droitvisualise, dans un plan coronal, un liga-ment radio-lunaire anormal. Le cartilagede croissance est présent

(fig. 2b et c).

Lesconstatations macroscopiques opératoiresconfirment la présence d’un ligament quis’insère sur le sommet du lunatum et leversant ulnaire de l’extrémité inférieuredu radius. L’excision de ce ligament, sansostéotomie associée, redonne rapidementune bonne mobilité au lunatum et faitgagner 30

°

de flexion dorsale du poignet,de l’inclinaison radiale, de la supination et

la pronation et également une diminutionde la douleur.

Cas clinique 3

B.P., une adolescente de 12 ans, consultepour une déformation bilatérale despoignets avec des mains en inclinaisoncubitale. Cliniquement la flexion dorsaleest impossible. Les radiographies standardsdu poignet droit identifient une déforma-tion de Madelung. On retrouve une clartétriangulaire inférieure du radius à sa faceulnaire faisant suspecter la présence d’unegouttière osseuse où s’insère un ligamentradiocarpien anormal. Les cartilages deconjugaison sont visibles

(fig. 3a).

Ce casclinique, plus ancien, correspond à uneanalyse rétrospective du dossier d’uneenfant opérée par ostéotomie pour unedéformation de Madelung. La relecturede l’arthrographie préopératoire du poignetdroit suggère la présence du ligamentanormal radiocarpien, silhouetté par le

Fig. 2 : Cas clinique 2.a Radiographies standards de l’avant-bras et poignet droit

(face, profil, 3/4). Déformation de Madelung. Noter de profil la zone de clarté métaphysaire inférieure du radius, face ulnaire, correspondant de 3/4 à une encoche osseuse (flèche).

b-c IRM du poignet droit, sans injection, plan coronal (b : EST1 ; c : EGT2). Ligament radio lunaire anormal en hyposignal T1 et EG T2. (flèche)

a bc

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produit de contraste

(fig. 3b)

et l’arthros-canner identifie avec certitude, et

a poste-riori

, ce ligament radio-lunaire qui s’insèreau sein d’une gouttière osseuse inférieuredu radius

(fig. 3c)

.

Cas clinique 4

F.H., une adolescente de 13 ans, consul-te pour une déformation bilatérale despoignets avec, de chaque côté, une tu-méfaction médiane correspondant à lasaillie de la tête cubitale. Cette défor-mation est plus importante et doulou-reuse du côté gauche depuis un an.Aucun antécédent familial n’est retrou-vé ni d’antécédent médical personnel.Les radiographies standards du poignetgauche identifient une déformation deMadelung. On retrouve une clartétriangulaire inférieure du radius à sa faceulnaire faisant suspecter la présence d’unegouttière osseuse où s’insère un liga-ment radiocarpien anormal. Les car-tilages de conjugaison sont visibles

(fig. 4a)

. Une IRM sans injection dupoignet gauche visualise, dans un plancoronal, un ligament radio-luno-triquetralanormal. Le cartilage de croissance estprésent

(fig. 4b et c)

. Aux vues de cesdonnées paracliniques réalisées récemment,le traitement prévu devrait consister enune résection de ce ligament.

Discussion

La déformation de Madelung est rare,survient surtout chez la fille, avec uneatteinte bilatérale, et se diagnostiquehabituellement dans l’enfance tardive oul’adolescence (1). Cette déformation dupoignet peut être responsable d’unedouleur, une limitation des mouvementsdu coude et du poignet en dorsiflexion,supination et déviation radiale (2).Souvent idiopathique, cette déformationpeut être liée à une atteinte du cartilage decroissance post-traumatique (traumatismesrépétés du poignet en particulier desgymnastes professionnels), une séquelled’infection ou de tumeur. Elle peut éga-lement s’intégrer dans le cadre d’une dys-plasie osseuse comme la dyschondrostéose(origine génétique, autosomique domi-nante avec cliniquement un nanisme, desavant-bras et tibias courts, un genu varum,des blocs vertébraux, un palais ogival, desanomalies de l’oreille moyenne), maisaussi le syndrome de Turner, l’exostosemultiple, la maladie d’Ollier, l’achondro-plasie. La déformation idiopathique,devrait être néanmoins considérée commeune entité à part de déformation deMadelung (1).L’étiologie de la déformation de Madelungreste non clairement élucidée. L’hypo-thèse d’un ligament radio-lunaire anormal,hypertrophié, responsable de cette défor-mation progressive de l’articulation ra-

diocarpienne et de l’avant-bras devientvraisemblable, à la vue de plusieurs corré-lations radiochirurgicales et anatomo-pathologiques. Ce ligament, histologi-quement mature (3), pourrait être lasource de contraintes mécaniques, à soninsertion radiale, proche des zones decroissance de l’os, engendrant un dys-fonctionnement de la croissance de lamétaphyse avec fusion prématurée decette partie de cartilage de conjugaisonpar désorganisation des colonnes dechondrocytes normalement ordonnésdonnant un aspect d’achondroplasie (3).Il expliquerait également par sa présencela distorsion du carpe.L’examen clinique retrouve un poignetdéformé qualifié en « dos de fourchette »par luxation postérieure de la tête ulnaireinférieure.La radiographie standard recherche :• une déformation caractéristique del’avant-bras avec : raccourcissement duradius, incurvé en dehors, déformé à sonextrémité inférieure avec un aspect trian-gulaire. Un espace interosseux élargientre le radius et l’ulna. Une (sub)luxa-tion postérieure de l’extrémité inférieurede l’ulna. Une fermeture de l’angle car-pien et modification de la rangée supé-rieure du carpe qui prend une dispositionogivale (2) ;• une atteinte du cartilage de croissance ;• une zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire sur le bord ulnaire distal du

Fig. 3 : Cas clinique 3.a Radiographies standards de l’avant-bras et poignet droit (face en supination et profil). Déformation de Madelung. Noter la clarté méta-

physaire triangulaire inférieure du radius (flèche).b Arthrographie du poignet droit. Produit de contraste qui silhouette le ligament anormal radiocarpien (flèche).c Arthroscanner du poignet droit (vue sagittale). Visualisation du ligament radio-lunaire avec insertion au sein de la gouttière osseuse

inférieure du radius (flèche).

a b c

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radius, également décrite comme un critèresémiologique accompagnant la déforma-tion (1). Comme l’illustrent nos cascliniques, cette image témoigne de laprésence d’une gouttière osseuse distaledu radius.Cette gouttière résulte, dans nos obser-vations, de l’insertion d’un ligamentsurnuméraire et anormal, qui relie la faceulnaire et distale du radius au lunatumet parfois le triquetrum, bien visible pardifférentes techniques d’imagerie du poi-gnet, comme l’IRM sans injection en cou-pe coronale et l’utilisation de séquencesusuelles (EST1, EGT1, EGT2, rhofat-sat…), une acquisition hélicoïdale sans in-jection avec reconstruction multiplanai-re, un arthroscanner ou l’échographie.Ce ligament radio-lunaire, avec parfoisune extension vers le triquetrum, n’ajamais été rapporté avant 1992 en parti-culier par les anatomistes (3). Dans la litté-rature peu d’articles le mentionnent. Il futdécrit, soit par d’exceptionnelles consta-tions chirurgicales, soit par IRM, chezdes enfants suivis pour des déformationsde Madelung idiopathiques et dans lecadre d’atteintes secondaires de dys-chondrostéose (3, 4).Le traitement orthopédique apparaissantle plus souvent inefficace, le traitementchirurgical de la déformation de Madelungrepose classiquement sur une ostéotomie

(ostéotomie distale du radius et/ouraccourcissement ostéotomie de l’ulna).L’indication opératoire repose sur lasymptomatologie douloureuse, la limi-tation invalidante des mouvements dupoignet ou le préjudice esthétique. Cegeste éviterait également l’apparitionprécoce de lésions dégénératives (1, 5).La découverte d’un ligament radio-lunaireest susceptible de modifier le geste opé-ratoire. Devant la constatation de celigament et de son insertion une équipeaustralienne proposa une chirurgie pro-phylactique, par « lyse de la zone ducartilage de croissance » avec ostéotomielongitudinale de la face ulnaire du radiusen regard de l’insertion du ligamentradio-lunaire anormal, également excisé.Cette technique permet de bons résultatsavec une réduction de la douleur, un arrêtde la déformation, une amélioration desmouvements articulaires en supination etun arrêt de la perte de mobilité dans lesautres directions (3). Pour deux des cascliniques présentés et pris en charge auCHRU de Tours, il fut pratiqué une chi-rurgie prophylactique par simple exérèsede ce ligament radio-lunaire anormal,sans ostéotomie. Elle permit d’obtenir àcourt terme une amélioration cliniquerapide et significative, tant au point devue de la douleur que de la mobilité del’articulation.

Conclusion

Dans le cadre de la déformation de Made-lung, une imagerie par tomodensito-métrie ou IRM, sans injection permetd’identifier un ligament radio-lunaire,parfois triquetral, anormal, au sein d’unegouttière radiale distale. La mise en évi-dence de cette gouttière osseuse sur desclichés standards suggère indirectementl’existence de ce ligament, qui peut dèslors être individualisé au mieux par IRM,technique non irradiante pour une po-pulation jeune, et permettre ainsi unechirurgie prophylactique et thérapeutiquepar sa simple exérèse précoce, ce qui semblelimiter la déformation du poignet, amé-liorer sa mobilité et soulager la douleur.En outre une détection précoce de ce li-gament anormal, par une IRM chez dejeunes enfants aux antécédents familiauxde déformation de Madelung, permettraitd’appliquer une thérapeutique prophy-lactique avant même l’apparition des dé-formations osseuses et accroître le potentielde remodelage de l’articulation et unecroissance normale du poignet.

Références

1. Schmidt-Rohlfing B, Schwobel B, Paus-chert R, Niethard FU. Madelung defor-

Fig. 4 : Cas clinique 4.a Radiographies standards de l’avant-bras et poignet gauche (face et profil). Déformation de Madelung. Noter la clarté métaphysaire

triangulaire inférieure du radius (flèche).b, c IRM du poignet gauche, sans injection, plan coronal (b : EGT1 ; c : rho fatsat). Ligament radio lunaire anormal en hyposignal EGT1 et

EG T2 (flèche).

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