DE NOS JOURS - hemophilia.ca · L’hémophilie de nos jours 625, avenue du Président-Kennedy, bureau 1210 Montréal (Québec) H3A 1K2 Téléphone: (514) 848-0503 Télécopieur:

L’hém philieDE NOS JOURS

B u l l e t i n d ’ i n f o r m a t i o n d e l a S o c i é t é c a n a d i e n n e d e l ’ h é m o p h i l i e • P R I N T E M P S 2 0 0 1 • V o l . 3 7 N o 1

L’hém philieDE NOS JOURS

w w w . h e m o p h i l i a . c a

D A N S C E N U M É R OSOINS COMPLETSMENACÉS LE MOT DU RÉDACTEUR.................................................2

MESSAGE DU PRÉSIDENT ..............................................3

ACTUALITÉS ..................................................................4

UNE PERSPECTIVE GLOBALEDES SOINS COMPLETS

Soins complets menacés ........................................8

Un ensemble de norms nationales ...........................9

CONTACT FAMILLE – Une resource à préserver ........11

Modèles de collaboration ......................................12

Le jour où le Comité de restructuration dessoins de santé de l’Ontario a débarqué en ville........14

Terre-Neuve et Labrador – Le long chemin..............15

Saskatchewan – Une victoire difficilement gagnée....16

Ste-Justine – Chef de file des soins complets .........18

Hôpital for Sick Children – Développementde l’excellence en hémostase.................................19

Le Centre de l’hémophilie pour l’Est du Québec .......21

Le temps est-il venu de faire un bilan? ...................22

PROFIL – Dr Mary-Frances Scully ...........................22

LE FACTEUR SANGUIN .................................................24

LE FACTEUR AU FÉMININ ............................................28

INFO JEUNESSE ..........................................................29

UNE PERSPECTIVE MONDIALE .....................................30

ENVOYEZ UNE CARTE POSTALE.....................................31

Bruce Ritchie M.D., président,Association des directeurs de cliniques canadienne de l’hémophilie

Le présent numéro de L’hémophilie de nos jours est en grande partie consacré auxdifficultés de mettre sur pied et de conserver des programmes de soins completspour les troubles de saignement au Canada, en ces temps incertains où les budgetsconsacrés aux soins de santé ne semblent plus suffire en regard de l’augmentationdes coûts. En 2002, les cliniques canadiennes de soins complets de l’hémophiliedevraient servir de modèles de gestion de cas complexes nécessitant des traitementscoûteux et potentiellement dangereux, mais les faits rapportés dans le présentnuméro nous indiquent que les administrations sabrent aléatoirement dans lessommes investies dans la santé, pour essayer tant bien que mal d’atteindrel’équilibre budgétaire. Les cliniques ont joué un rôle d’intervention important aumoment de la contamination des produits sanguins au VIH et à l’hépatite C, ellesont assuré aux Canadiens un approvisionnement adéquat, et elles ont fait preuvede leadership dans le développement de traitements prophylactiques et dethérapies de tolérance immunitaire. En cette période d’incertitude économique, ilest essentiel que les personnes atteintes d’un trouble de saignement poursuiventleur lutte afin de conserver l’accès à des soins complets et sûrs. suite à la page 8

Stoppons l’hémorragieStoppons l’hémorragie

L’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 22

Bienvenue dans le véritable nouveau millénaire. En regardant passer les années etles décennies, votre humble serviteur éprouve le sentiment que le temps ne nouspropulse pas toujours en avant, dans une marche vers le progrès ; parfois, j’ai

la désagréable impression qu’il nous fait faire marche arrière, et perdre du terraindurement acquis.

Qu’est-ce qui provoque ce curieux sentiment de déjà vu ? Certains articles du présentnuméro de L’hémophilie de nos jours évoquent ce phénomène, en particulier ceux quitraitent de notre thème principal, les soins complets. Le Canada a certainement réalisédes progrès remarquables depuis les années 1970, alors qu’il n’existait que deux ou troiscliniques de soins complets en Ontario, au Québec et en Colombie-Britannique, et que lereste des hémophiles du pays retenaient leur souffle dans l’espoir de voir naître dans leurrégion des programmes de soins répondant à leurs besoins — qui sont, comme vous lesavez, énormes. Toutefois, dans les années 1970, les soins de l’hémophilie étaient dispersés,inefficaces et, parfois, plus qu’inadéquats.

Nous avons fait un bout de chemin depuis, mais nous craignons actuellement de perdreune grande partie de ce que nous avons acquis au cours de trente dernières années et de nejamais obtenir, dans certaines régions du pays, le type de soins dont peuvent profiter denombreux hémophiles au Canada. Par exemple, le « Profil » du présent numéro est celui duDr Mary-Frances Scully, la directrice médicale du Centre de soins complets de l’hémophiliede St-Jean, Terre-Neuve. Elle a fait des merveilles à Terre-Neuve et au Labrador, mais ellese heurte actuellement à un mur pour le financement de sa clinique, et elle et son équipedoivent faire des pieds et des mains pour que les patients puissent faire l’objet d’un suiviadéquat. Et si des fonds ne sont pas débloqués sous peu, de nombreux hémophiles de Terre-Neuve et du Labrador qui habitent dans de petits villages isolés ou dans les secteurs moinsaccessibles de l’ouest de la province, n’auront peut-être jamais accès à des soins adéquats.

Dans le cas de la Colombie-Britannique, le sous-financement de la clinique estchronique. Pour cette raison, la section provinciale de la SCH doit organiser des campagnesde financement auprès d’organismes comme le Club Lions, diverses sociétés et même auprèsde ses propres membres. Cette façon de faire a bien fonctionné par le passé, mais le climatactuel de coupures des budgets gouvernementaux dans la province inquiète tout le monde.La Colombie-Britannique fait face à une situation semblable à celle qu’ont connue l’Albertaet l’Ontario au cours des huit dernières années.

Ces deux exemples en particulier illustrent la précarité de nos cliniques et prouvent àquel point il est facile de menacer la qualité ou l’existence même des soins aux hémophiles.Nous devons demeurer vigilants, et nous préparer à faire face à nos législateurs avec desarguments solides, forts et convaincants, si nous croyons que le financement de noscliniques est menacé. Nous devons également accorder tout notre soutien au personnel denos cliniques, qui continue sans relâche à nous offrir les meilleurs soins possibles — ycompris assurer le fonctionnement de la clinique à un niveau véritablement complet aumoyen d’un financement gouvernemental adéquat. L’appui de la collectivité des hémophilesest vital; en effet, si les représentants gouvernementaux ou les ministres perçoivent unmanque d’intérêt de la part des hémophiles envers leurs cliniques, ils n’auront aucune peineà conclure que ces dernières ont peu de valeur. Nous savons pertinemment que ce n’est pasle cas. Et nous savons également que nous ne pouvons pas demeurer passifs et simplementêtre témoins d’un retour en arrière, à cette période sombre des visites en salle d’urgence etdes hospitalisations à répétition.

(Veuillez faire parvenir tout commentaire au sujet de cet éditorial ou de tout autre articleau Rédacteur en chef, L’hémophilie de nos jours, 1409B 4th Street N.W., Calgary, ABT2M 2Y8. Envoyez vos commentaires par courriel à [email protected] ou partélécopieur au (403) 282-3295.)

HIVER 2002 • VOL. 37 • NO 1

L’hémophilie de nos jours625, avenue du Président-Kennedy, bureau 1210

Montréal (Québec) H3A 1K2www.hemophilia.ca

Téléphone: (514) 848-0503Télécopieur: (514) 848-9661

Numéro sans frais: 1(800) 668-2686

L’hémophilie de nos jours, publication officielle dela Société canadienne de l’hémophilie (SCH),

paraît trois fois par année.

La Société canadienne de l’hémophilie existeafin d’améliorer la qualité de vie des personnes

atteintes d’hémophilie ou de toute autremaladie de la coagulation sanguine, et

de trouver une cure.

L’objectif de L’hémophilie de nos jours est d’informer lacommunauté sur les derniers développements et lesquestions d’intérêt en matière d’hémophilie et de

troubles de saignement. Les renseignements contenus icipeuvent être reproduits et utilisés à volonté à conditionqu’en soit citer la source. Les opinions exprimées dans

les articles sont celles des auteurs et ne traduisentpas forcément le point de vue de la SCH.

La SCH consulte des médecins qualifiés avant dedistribuer quelque renseignement médical que ce soit.

Par contre, la SCH n’est pas habilitée à pratiquer lamédecine et ne recommande en aucun cas destraitements particuliers à des individus donnés.

Dans tous les cas, il est recommandé de consulter sonmédecin avant d’entreprendre le moindre traitement.

Les noms de marque des produits thérapeutiques sontindiqués à titre d’information seulement. Leur mention

dans le présent bulletin ne constitue en rien un appui desauteurs ou des rédacteurs à l’endroit d’un produit

en particulier.

RÉDACTEURBarry Isaac, Ph.D.

RÉDACTEUR INVITÉDr Bruce Ritchie

PRÉSIDENTTom Alloway, Ph.D.

DIRECTEUR GÉNÉRALDaniel Lapointe

COMITÉ DE RÉDACTIONClare Cecchini

Barry Isaac, Ph.D.David Page

Dr Bruce RitchiePatricia StewartPam Wilton, inf.

COLLABORATEURSTom Alloway, Ph.D.

Jane BishopClare Cecchini

Karen CreightonCyril DubourdieuBarry Isaac, Ph.D.

James Kreppner, LL.BFrançois Laroche

David PageDr Bruce Ritchie

Hillary RuddKarttik ShahKelly Steiss

Patricia StewartEric Stolte

Pam Wilton, inf.

COORDONNATEUR DE LA PRODUCTIONDavid Page

ADJOINTE À LA PRODUCTION ET COORDONNATRICEDE LA VERSION FRANÇAISE

Hélène Bourgaize

CONCEPTION GRAPHIQUEPaul Rosenbaum

TRADUCTIONCosmopole Communications Inc.

Normand LatulippeHélène MorissetteMarie Préfontaine

IMPRESSIONIntegria Inc.

LE MOTDU RÉDACTEURL’hém philieDE NOS JOURS

L’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 2 3

Le présent numéro accorde une attentionparticulière aux soins complets — le con-cept selon lequel les personnes atteintes

d’un trouble de saignement sont mieux serviespar un « guichet unique », non seulement con-sacré aux soins des troubles de saignement eux-mêmes, mais qui permet aussi de traiter tousles problèmes médicaux et psychologiquestouchant la personne atteinte et ses proches.Le concept de soins complets est louable et dotéd’une longue histoire, au Canada commeailleurs. Cependant, sa mise en œuvre demeureimparfaite dans certaines régions du pays. End’autres endroits, il a été développé d’unemanière extraordinaire, mais les coupuresbudgétaires ont engendré une certaine détério-ration. Ces événements nous inquiètent ; eneffet, la Société canadienne de l’hémophilie croitque des programmes de soins complets de hautequalité constituent le meilleur moyen de répon-dre aux besoins des personnes atteintes de trou-bles de saignements héréditaires. Toutefois, jecrois qu’il est utile d’envisager notre présentesituation dans le cadre du débat actuel pluslarge sur l’avenir des soins de santé au pays.

J’ai assisté récemment à une conférence por-tant sur l’avenir des soins de santé au Canada,organisée par l’Institut d’études canadiennes deMcGill. Comme vous le savez probablement,l’ancien premier ministre de la Saskatchewan,M. Roy Romanow, dirige une commission d’en-quête parlementaire sur ce sujet. Ses recomman-dations éventuelles, si elles sont appliquées,seront susceptibles d’avoir un effet déterminantsur l’avenir des soins complets au pays. Dansson rapport préliminaire, M. Romanow arésumé les quatre principales possibilités deréforme du système de soins de santé :

Investissements publics plus importants. Lespartisans de cette position croient que le sys-tème actuel est bon, mais qu’il faut simplementaugmenter les fonds publics qui y sont investis.

Partage des coûts et des responsabilités. Lesdéfenseurs de cette façon de voir croient quel’augmentation des fonds investis dans le sys-tème par l’accroissement ou même la conserva-tion des taux d’imposition actuels réduit lacompétitivité globale du Canada. Ils affirmentque pour contribuer au financement de leursystème de soins de santé, les personnesdevraient payer des frais d’utilisation oudes primes d’assurance.

Augmentation des ressources privées. Lesadeptes de cette idée souhaitent la création,parallèlement au système public, d’un systèmeprivé de soins de santé. Il existe différentes ver-sions de cette proposition, du financementpublic à 100 % des deux systèmes jusqu’au

financement à 100 % par lesconsommateurs du système privé.

Réorganisation de la prestation des services.Les défenseurs de cette option croient que lepaiement à l’acte des médecins est un conceptpérimé et proposent de les rémunérer à salaire.Selon certaines variantes du projet, on suggèrela création de groupes de médecins semblablesaux organisations américaines de soins de santéintégrés. Les consommateurs s’inscriraientauprès d’un groupe de leur région, et devraientensuite faire appel aux généralistes de ce groupeet aux spécialistes connexes pour la plupart,sinon pour l’ensemble de leurs besoins enmatière de soins de santé.

Comme M. Romanow l’indique dans sonrapport préliminaire, ces quatre possibilités nesont ni exhaustives, ni mutuellement exclusives.Certaines personnes ont proposé une combinai-son de deux ou même trois de ces approches.Les conférenciers à McGill représentaient unlarge éventail de positions sur ces questions.

Une inquiétude très répandue touche la via-bilité du système de soins de santé au Canada.Les coûts montent en flèche, et les politiciens etautres personnes se demandent si les gouverne-ments pourront continuer à financer notre sys-tème de soins de santé. Deux positions radicale-ment différentes ont été élaborées au cours dela conférence.

Un groupe de conférenciers a indiqué quele pourcentage du produit national brut duCanada (la valeur totale des biens et servicesproduits par le pays) que nous investissons dansle système de soins de santé est demeuré à peuprès constant depuis la mise en œuvre durégime d’assurance-maladie, il y a 30 ans. Lescoûts ont augmenté, mais la richesse du Canadaaussi. De plus, au moment de déterminer lessommes que le Canada peut investir dans sonsystème de santé, il est important de comparerla proportion du produit national brut quenous y consacrons à celle qu’investissent nospartenaires commerciaux et nos concurrents.Actuellement, nous entendons beaucoup parlerde la soi-disant efficacité d’un système de santépublic par rapport à un système privé, et lemodèle américain est souvent cité en exemple.Par conséquent, j’ai été très étonné d’apprendreque les Américains consacrent à leur système desoins de santé une portion de leur produitnational brut plus grande que n’importe quelpays au monde! Et cela est vrai, en dépit du faitque des millions d’Américains pour lesquelsune assurance privée est inabordable, n’ont pasaccès à des services que les Canadiens et leshabitants d’autres pays industrialisés tiennentpour acquis. Lorsque nous comparons lessommes investies en soins de santé par rapportà la situation chez nos partenaires commer-

ciaux, le Canada est au milieu du peloton formépar les pays industrialisés occidentaux. La pro-portion de la richesse nationale imputée auxsoins de santé n’est donc ni exceptionnellementgrande, ni exceptionnellement faible.

D’autres conférenciers ont fait remarquerqu’au cours des dernières années, les Canadiensse sont plaints des niveaux élevés d’imposition,en particulier lorsqu’on les compare à ceux quisont en vigueur aux États-Unis, et que le gou-vernement fédéral ainsi que celui de plusieursprovinces ont réagi en les réduisant. Les con-férenciers qui soutenaient que le système desoins de santé actuel était non viable suppo-saient que les Canadiens exigeraient des réduc-tions d’impôt supplémentaires. Dans cette pers-pective, les gouvernements ont réduit la pro-portion de fonds publics consacrée aux soins desanté pour pouvoir financer les autres servicesgouvernementaux, notamment l’éducation.Si nous voulons des réductions d’impôt plusimportantes, nous devrons payer des fraisd’utilisation du système, des primes d’as-surance, ou les deux.

Au cours de sa conférence à McGill,M. Romanow a insisté sur le fait qu’avant d’enarriver à des recommandations finales, il a l’in-tention de consulter les Canadiens ordinaires ausujet du type de système de soins de santé quenous voulons pour l’avenir, et de la façon dontnous souhaitons le financer. Pour ce faire, uncertain nombre d’audiences publiques seronttenues à l’échelle du pays au cours du printempset au début de l’été. Étant donné que leschangements qui seront apportés au finance-ment des soins de santé au Canada seront sus-ceptibles d’avoir une influence profonde sur lespersonnes atteintes d’un trouble de saignementhéréditaire, la Société canadienne de l’hémo-philie a soumis un mémoire à la commissiond’enquête parlementaire dans lequel elleexplique la nature des soins complets, lesraisons pour lesquelles il est si important de lesconserver et d’en assurer le développement, etpourquoi il est essentiel que les personnes ayantun trouble de saignement puissent continuer àavoir accès sans frais aux produits de facteurs.De plus, la SCH et ses sections provinciales sonten contact avec les ministres de la santé fédéralet provinciaux, ainsi qu’avec les hôpitaux hôtesdes programmes de soins complets, en parti-culier ceux qui font l’objet de coupures budgé-taires. L’objectif de tous ces efforts est de pro-mouvoir l’accessibilité aux meilleurs soins desanté possibles à tous les Canadiens atteintsd’un trouble de saignement héréditaire.

Je vous invite avec insistance à vous ren-seigner sur les questions touchant la promotiondes normes de qualité les plus élevées enmatière de soins de santé pour les personnesatteintes de troubles de saignement, ainsi quesur la réforme du système canadien afin que lescitoyens dans l’ensemble du pays puissent jouirdu meilleur système possible. Il est importantde demeurer vigilants et de poser des gestespour conserver et améliorer le système de soinsde santé dont nous dépendons, en tant quepersonnes atteintes de troubles de saignements,et qui constitue une source de fierté pour tousles Canadiens.

La vigilance et l’action sont nécessaires

Une perspective globale des soins complets

MESSAGEDU PRÉSIDENT Tom Alloway, Ph.D.


LE RÈGLEMENT AVEC LASOCIÉTÉ CANADIENNE DELA CROIX-ROUGE◗ COMMENT PUIS-JE SAVOIR SI

JE SUIS ADMISSIBLE ?

En tant que réclamant atteint directement(premier groupe)Si vous avez reçu du sang n’importe où auCanada avant le 1er janvier 1986 et entre le1er juillet 1990 et le 28 septembre 1998inclusivement, et que ce sang était contaminépar le virus de l’hépatite C (VHC), vouspourriez être admissible à recevoir uneindemnité en vertu du règlement avec laSociété canadienne de la Croix-Rouge.

En tant que réclamant atteintindirectement (deuxième groupe)Également, si vous avez été infecté par leVHC à la suite de contacts avec une personnequi a reçu du sang contaminé tel qu’il estdécrit ci-dessus, vous pourriez égalementêtre admissible.

En tant que membre de la familled’une personne infectéeLes époux (ses), enfants, parents, frères etsœurs, grands-parents et petits-enfantsvivants des réclamants du premier groupepourraient être admissibles.

◗ QUI EST KPMG ET QUEL ESTSON RÔLE ?

KPMG est une firme qui offre des servicesde comptabilité et de fiscalité, et des services-conseils en finances. KPMG Inc., filiale àpart entière détenue par KPMG, agit à titred’administrateur des réclamations en vertudu règlement approuvé pour les victimes del’hépatite C infectées avant 1986 et après1990 avec la Société canadienne de la Croix-Rouge. À titre d’administrateur, nous nousoccuperons de la réception et du traitementdes réclamations et également de l’émissiondes paiements aux réclamants acceptés.

Un règlement a également été conclu avec laProvince de la Colombie-Britannique pourles personnes infectées par le virus del’hépatite C (VHC) à la suite d’unetransfusion de sang reçue dans cetteprovince. KPMG Inc. agit également à titred’administrateur dans le cadre de cerèglement. Afin de déterminer avec précisionvotre admissibilité, vous devez vous référer

aux critères d’admissibilité clairementdéfinis dans le document dehttp://www.kpmg.ca/microsite/hepatitisc/francais/distribution.htmlProtocole de Distribution, accessible via lesite web de KPMG à http://www.kpmg.ca/microsite/hepatitisc/francais/faq.html(ou vous pouvez y accéder en cliquantdirectement sur ce lien Admissibilité etProtocole de distribution).

ADRESSE DE COURRIERKPMG Inc.2000, avenue McGill CollegeBureau 1900Montréal (Québec)H3A 3H8Attn: Administrateur des réclamations –Hépatite C

NUMÉRO DE TÉLÉPHONE1 888 840-5764 (1 888 840-kpmg)

ADRESSE É[email protected]<mailto:[email protected]>

SOCIÉTÉ CANADIENNE DU SANG,HÉMA-QUÉBEC

NOUVEAUX CONTRATS POURLE FRACTIONNEMENT ET LESPRODUITS COMMERCIAUXEN 2003James Kreppner, président,Comité de la sûreté du sang

La Société canadienne du sang (SCS) etHéma-Québec s’acquitteront de cette tâcheessentielle qui consiste à recueillir le sangau Canada. Ils travailleront ensuite en col-laboration avec des sociétés privées pourfaire fractionner le plasma en ses divers élé-ments, après quoi, les produits finis serontretournés au Canada où ils serviront pourune vaste gamme d’applications thérapeu-tiques. Les deux services d’approvision-nement sanguin achèteront également desproduits commerciaux (dont certains sontfabriqués au moyen de cultures cellulairesrecombinantes et d’autres sont dérivésdu plasma).

Les contrats actuels arrivent maintenant àéchéance, et, comme tout bon consomma-teur, les deux services d’approvisionnementsanguins évaluent les possibilités qui leursont offertes avant de choisir le fournisseurqui offrira le meilleur rapport qualité-prixaux Canadiens à ce chapitre. Dans le cadrede ce processus, les services sanguins ontfait parvenir un appel d’offres aux diverses

sociétés qui peuvent fractionner le plasmacanadien ou vendre au Canada les produitssanguins dont nous avons besoin. Certainsdevis ont même été soumis et, au momentde mettre sous presse, un processus est encours pour évaluer ces volumineusessoumissions afin de dresser la liste desfournisseurs potentiels. Pour faire le travail,la SCS a créé un comité consultatif desélection. Ce comité se compose d’unreprésentant de l’Association des directeursde cliniques d’hémophilie du Canada, de laSCS et d’Héma-Québec et des représen-tants de deux des plus importants groupesd’utilisateurs du système sanguin en ce quia trait aux produits commerciaux, soit lacommunauté touchée par l’immuno-déficience et la communauté touchée parles troubles de la coagulation, la SCH. Entant que représentant de la SCH, je suis liépar des accords de confidentialité quim’empêchent de décrire le processus endétail. Je peux par contre dire qu’il s’agitd’un processus juste et extrêmementrigoureux et que de nombreux élémentsentreront en jeux lors du choix final desproduits et assortiments de produits. LaSCS et Héma-Québec comprennent lemandat que les populations qu’ilsdesservent leur ont confié et ils ont claire-ment indiqué leur désir de tenir comptedes exigences des communautés quicomptent sur eux. Une fois que le(s)candidat(s) aura(ont) été sélectionné(s),des négociations contractuelles se pour-suivront pour l’année suivante et l’on s’at-tend à ce que de nouveaux contrats soientconclus d’ici la fin de l’année prochaine.

La communauté doit savoir que la SCH estdéterminée à veiller à ce que seuls les pro-duits les plus sûrs et les plus efficaces soientretenus et à ce que les contrats prévoientégalement une certaine latitude pour ce quiest du choix des produits par les consom-mateurs.

En ce qui a trait aux contrats de fraction-nement, la SCH note qu’à l’heure actuellele facteur VIII et le facteur IX présents dansle plasma canadien sont gaspillés au lieu deservir à la fabrication de concentrés de fac-teur. C’est là une tragédie, puisque bien deshémophiles dans le monde bénéficieraienténormément de ces produits dérivés duplasma canadien. Nous recommandonsfortement que des produits de facteur VIIIet de facteur IX dérivés du plasma soientfabriqués à partir de ces réserves et qu’ilssoient offerts aux pays moins fortunés enéchange du simple recouvrement des coûts.À ce chapitre, on pourrait se heurter à cer-tains problèmes d’ordre technique, et laSCS et ses soumissionnaires devrontvérifier si cette option est envisageable.

ACTUALITÉS


Destination :Séville !ÊTES-VOUS INSCRIT ?

Tout le monde est emballé parl’événement, et c’est l’heure des dernierspréparatifs visant à assurer que lecongrès Hémophilie 2002 sera unrassemblement à la fois agréable etenrichissant. La Fédération espagnolede l’hémophilie vous attend à brasouverts à Séville !

Si vous n’êtes pas inscrit, vous pouvezle faire en ligne sur notre site Web àwww.wfh.org. Vous y trouverezégalement des renseignements au sujetdes programmes médical etmultidisciplinaire, de même qu’un outilde planification d’itinéraire grâce auquelvous pourrez prévoir votre emploi dutemps au cours du congrès. Simple etrapide! Si vous souhaitez obtenir del’information sur l’Espagne ou desconseils de voyage, vous en trouverezaussi sur notre site.

Pour en savoir davantage, rendez-nousvisite sur le Web ou communiquezdirectement avec le secrétariat ducongrès en Espagne :

Viajes Iberia CongresosTél. : +34 95 422 40 95,Téléc. : +34 95 421 02 15Courriel : [email protected]

À bientôt à Séville : c’est un rendez-vous !

CONSEILS VOYAGE

PRENDRE L’AVION AVEC DESCONCENTRÉS DE FACTEUR ?

Depuis les attaques terroristes du11 septembre, de nombreuses personnesvoyageant avec des concentrés de facteur ontconnu des problèmes aux points de contrôlede sécurité en Amérique du Nord. Qu’ilsuffise de mentionner cet incident qui s’estdéroulé à l’aéroport d’Ottawa où un voyageurcanadien s’est vu obligé de retirer lesbouchons de ses fioles de concentré defacteur VIII et d’eau stérile et de les sentir!Cela s’est produit en dépit du fait que lapersonne avait en sa possession une lettre deson médecin certifiant sa condition médicaleet la nécessité d’apporter ses produitssanguins en voyage. La lettre indiquait mêmele numéro de téléphone où on pouvaitjoindre le médecin.

Bien qu’il s’agisse de cas isolés, il semblequ’il soit devenu nécessaire d’apporter desdocuments plus explicites en voyage. Unelettre de votre médecin devrait préciser :• l’information sur votre condition médicale ;• le fait que vous devez apporter vos

concentrés de facteur en voyage ;• le nombre de fioles que vous transportez ;• les numéros de lot ;• une mise en garde à l’effet que les fioles ne

devraient pas être ouvertes inutilement ;• les coordonnées de votre médecin.

Les voyageurs qui transportent desaiguilles dans leur bagage à main devraientégalement transporter les concentrés defacteur avec eux. Cela justifie la présence desaiguilles. Le fait d’avoir vos concentrés dansvotre bagage à main est logique. Les bagagesenregistrés peuvent être perdus et vous seriezalors privé d’un médicament essentiel.

Une autre précaution serait decommuniquer avec la compagnie aériennequelques jours avant votre départ pour vousrenseigner sur leur politique au sujet dutransport des aiguilles et des médicaments.

L’Association des directeurs de cliniqued’hémophilie du Canada a préparé une lettretype que peuvent utiliser les médecins.

LE POINT SUR LA PÉNURIEDE KOGENATE FS

ASSOUPLISSEMENTDES MESURES DECONSERVATIONJames Kreppner, président,Comité de la sûreté du sang de la SCH

Comme le mentionnait le dernier bulletinet une lettre antérieure du président de laSCH, Tom Alloway, Bayer inc. avait, audépart, donné une date approximative àlaquelle elle estimait avoir résolu ses pro-blèmes de fabrication, laissant entendrequ’elle arriverait à reprendre ses livraisonsnormales au cours du troisième trimestre decette année. À ce jour, les progrès réalisés parBayer ont semblé correspondre à l’échéancierétabli au départ. Dans une lettre du24 janvier, Bayer indiquait aux groupes con-cernés avoir fait le nécessaire pour respecterses engagements à l’endroit de la FDA à lasuite des observations formulées par cettedernière lors de son inspection. La sociétés’est aussi dite heureuse d’annoncer la miseen marché imminente de flacons de 1 000 UIde Kogenate FS® et qu’elle se considérait enmesure de respecter les échéances proposéespour reprendre la production normale d’icil’été 2002.

Bien qu’à l’heure actuelle les taux deproduction à l’échelle mondiale de KogenateFS soient encore inférieurs à la normale, il estencourageant pour les consommateurs desavoir qu’ils peuvent se fier aux prédictionsde Bayer au moins en ce qui a trait à unformat de produit. De plus, si l’on considèrela situation au Canada, Bayer s’est débrouilléepour offrir à la Société canadienne du sang(SCS) et à Héma-Québec les quantitésrequises de produits. Il semble à présentque la SCS disposera d’approvisionnementssuffisants pour répondre aux besoins desCanadiens au troisième trimestre de 2002.De plus, la situation semble vouloirs’améliorer encore, à mesure que l’ons’approche du quatrième trimestre de 2002.Il faut noter que ces produits font l’objetd’un programme d’accès spécial, puisqueSanté Canada n’a pas encore émis de licenceconcernant l’usine de Berkeley qui a subiquelques changements dans le cadre duprocessus de réorganisation entrepris parBayer. Santé Canada a maintenant inspectél’usine et il est à espérer que la licence seraaccordée dans un avenir assez rapproché.Si c’est le cas, il est probable que le statutdu produit fabriqué à cette usine passerad’ « accès spécial » à un statut normal.

En raison de ces développements, leComité de la sûreté du sang de la SCH arécemment recommandé l’assouplissementde ses propres directives thérapeutiquespour permettre l’utilisation du facteur VIIIrecombinant dans des cas de chirurgieélective qui auraient été retardés en raison

de la pénurie. Cette recommandation a reçul’appui du comité exécutif. Des positionssemblables ont été prises par le Comitéconsultatif médical et scientifique de la SCH,de même que par l’Association des directeursde cliniques d’hémophilie du Canada. Si lasituation continue d’évoluer au mêmerythme, le Comité examinera la possibilité desuspendre également certaines autres mesuresde conservation. Lorsque vous lirez cetarticle, nous espérons qu’elles auront déjà étéabolies. Vous souhaiterez peut-être consulterle site Web de la SCH (www.hemophilia.ca)pour vérifier si c’est le cas.

La chirurgie élective a été le premierthème abordé puisqu’on a estimé que l’im-pact le plus important de cette pénurie a étéressenti par les personnes souffrant de diversproblèmes médicaux et dont la chirurgie a dûêtre retardée jusqu’à ce que la situation desapprovisionnements se stabilise. D’ici à ceque le produit de Bayer soit approuvé et à cetégard, la confiance règne, la SCH continuerade surveiller la situation de près par le biaisde téléconférences bihebdomadaires avec laSCS. Nous espérons être en mesure de vousfaire part d’autres bonnes nouvelles dans leprochain numéro de L’hémophilie de nosjours.

HÉMOPHILIE 2002

XXVe Congrès international de laFédération mondiale de l’hémophilie

Séville (Espagne) du 19 au 24 mai 2002

UN NOUVEL EMPLOYÉ À LA SCHLe bureau national est heureux d’annoncerla nomination de David Page au poste decoordonnateur de la sûreté du sang.David sera également responsable de lacoordination de certains autres programmes,notamment le site Web, L’hémophilie de nosjours et les programmes de recherche de laSCH. Nous sommes convaincus quel’expérience et l’expertise de Davidconstitueront un atout majeur pour la SCH.Clare Cecchini, qui a veillé aux destinées deL’hémophilie de nos jours pendant près de dixans, concentrera maintenant ses efforts surd’autres projets, tout en demeurant membredu comité de rédaction de L’hémophilie denous jours. En tant que rédacteur, je peuxaffirmer que l’apport de Clare ainsi que sescommentaires pertinents ont contribué à fairede ce bulletin ce qu’il est devenu aujourd’hui.

PROGRAMME DE BOURSES D’ÉTUDESET DE PERFECTIONNEMENT DE LA SCHOn peut maintenant se procurer desformulaires de demande de bourses d’étudeset de perfectionnement 2002 offertes par laSCH auprès des sections, des cliniques ou dubureau national. La SCH offre une boursed’études, une bourse d’aide financière et unebourse de perfectionnement de 4 000 $chacune. Ce programme bénéficie d’unesubvention à l’éducation de Baxter BioScience.Cette année, la date limite pour soumettre unedemande est le 30 avril 2002. On annoncera lenom des lauréats en juin. Pour de plus amplesrenseignements, veuillez communiquer avec laSCH au 1 800 668-2686.


FELICITATIONSAUX LAURÉATS◗ PRIX D’APPRÉCIATION—Afin d’honorerune personne s’étant distinguée de façonextraordinaire en matière de soins apportésà ceux qui sont atteints d’hémophilie oud’autres troubles de saignement connexes.

Récipiendaire en2000: Elizabeth-Ann(Betty-Ann) ParadisBetty-Ann se consacredepuis 20 ans aux soinsde l’hémophilie, et œuvredepuis presque aussi

longtemps au sein d’organisations seconsacrant aux hémophiles à l’échellerégionale, provinciale, nationale etinternationale. Elle est actuellementprésidente de l’Association des infirmièreset des infirmiers du Canada en hémophilie.On dit d’elle : « Pour Betty-Ann, chaquepersonne est importante, et est elle a faitpreuve d’un dévouement exemplaire auprèsdes hémophiles et de leurs proches, au-delàdes exigences de son poste en tant quemembre de l’équipe de soins del’hémophilie. »

◗ PRIX PIERRE LATREILLE—Afind’honorer le personnel du bureau national oude bureaux provinciaux ou régionaux ayantapporté une contribution spéciale. Le prixporte le nom de Pierre Latreille, un collèguetrès aimé à la SCH et qui nous amalheureusement quittés trop tôt en 1999.

Récipiendaire en 2000 :Hélène BourgaizeHélène est la première récipiendaire du prixPierre Latreille. Elle a commencé sa carrièreau sein de la SCH en 1985. Au fil des années,Hélène est devenue le pharedes bénévoles. Forts de sesencouragements, ils sesentent importants et utilesgrâce à elle. Son aptitude àorganiser des réunions estune preuve de sonprofessionnalisme. Certainsdisent que son prix devrait plutôt être unemédaille militaire ! Cette récompense est unhommage à l’humanité et à la déterminationd’Hélène qui a su accomplir un travailadmirable auprès de l’organisation et de sesmembres, malgré quelques années trèsdifficiles. Elle a été, dans la tourmente, unmodèle de grâce sous la pression.

AVIS

L’assemblée générale annuelle de laSociété canadienne de l’hémophilieaura lieu le samedi 8 juin 2002 à 9 hà l’hôtel Delta Bessborough àSaskatoon (Saskatchewan).À l’ordre du jour:

1. Présentation du rapport duComité Nomination

2. Approbation des directeursdélégués par les sectionsprovinciales pour 2002-2003

3. Élection et approbation desdirecteurs désignés pour 2002-2003 (seuls les directeurs déléguéspar les sections provinciales aurontdroit de vote)

4. Lecture et adoption du bilandes vérificateurs de la Sociétécanadienne de l’hémophiliepour l’exercice terminé le31 décembre 2001

5. Désignation d’un vérificateurpour l’année qui vient

6. Règlement de tout autre pointsoumis à cette assemblée généraledes membres.

Janice AullSecrétaire

a c t u a l i t é sPhotographie, M

arcel LahayePhotography, M

arcel Lahaye

Récipiendaire : Dr Georges-Étienne RivardCo-investigateurs : Dr Rochelle WinikoffDr Claire Infante-RivardTitre du projet : Une étude de cohortes sur le risque de cancer associé à lasynovectomie radioactive

Récipiendaire : Dr David LillicrapCo-investigateurs : Dr Man-Chiu PoonDr Georges-Étienne RivardTitre du projet : Traitement à l’aminoglucoside pour l’hémophilie grave

Récipiendaire : Jenny Aikenhead, P.T.Co-investigateur : Jane Hagel, P.T.Titre du projet : Formation proprioceptive et d’équilibre en hémophilie grave

Récipiendaire : Dr Manuel CarcaoCo-investigateurs : Dr Brian Feldman, Dr Victor Blanchette, Dr Paul Oh, Dr Paul Babyn,Dr Douglas HeddenTitre du projet : Un essai prospectif et randomisé dans le but de comparer deux régimesde prophylaxie chez des garçons plus âgés atteints d’hémophilie A grave (2e année)

L’objectif du programme Aujourd’hui les soins, la curepour demain est de soutenir financièrement la recherchevisant à améliorer la qualité de vie des personnesatteintes d’une maladie héréditaire de la coagulationsanguine. La SCH et le Wyeth Genetics Institute sontheureux d’annoncer les récipiendaires des bourses 2001 :

◗ PRIX DR CECIL HARRIS—Afin d’honorerdes contributions exceptionnelles dans lesdomaines de la recherche en hémophilie et del’avancement des soins de l’hémophilie et destroubles de saignement connexes.

Récipiendaire en 2000 –Dr Gershon (Jerry) GroweLe Dr. Growe a participé activement auxsoins de l’hémophilie en Colombie-Britannique dès le début desa carrière, et il a mis surpied le Home TreatmentProgramme au GeneralHospital de Vancouver en1971, l’un des premiers enson genre. Il est ensuitedevenu président du comitéconsultatif médical et scientifique de la SCH.Il est actuellement président du comitéd’examen des demandes de bourses de laSCH, chargé de l’évaluation des demandespour l’attribution de bourses de recherche etde fellowship. Le Dr Growe croit que« l’affiliation entre la SCH et les cliniques aété un modèle en matière de prestation desoins de santé en collaboration, et uneoccasion extraordinaire pour ceux quipuisent une grande satisfaction dansle travail d’équipe. »

◗ RÉCOMPENSE DE LA SECTIONPROVINCIALE DE L’ANNÉE—Afin desouligner l’excellence globale d’une sectionprovinciale ou d’une région au cours del’année précédente.

Récipiendaire en 2000 – sectionde la Saskatchewan – championdéfenseur d’une causeD’immenses efforts ontété déployés par EricStolte, président de lasection, et par d’autresdévoués bénévoles afinde lutter pour lerétablissement du centrede traitement del’hémophilie de laSaskatchewan.L’élaboration d’une proposition, des appelstéléphoniques, des lettres et des réunions ontmené, grâce à une énergie indomptable,à la décision du gouvernement de la Saskat-chewan de créer et de financer la clinique.

PRIX DE 2001La trousse de mise en nomination pour les prixnationaux de 2001 est disponible auprès des sectionsprovinciales, des cliniques ou du bureau national.Nous vous encourageons à saisir cette occasion dereconnaître et d’honorer les bénévoles, le personnelainsi que les prestataires de soins de santé ayantconsacré temps et énergie à l’amélioration de laqualité de vie des personnes atteintes d’hémophilieou d’autres troubles de saignement héréditaires. Ladate limite pour proposer des candidats est le 30 juin2002. Aidez-nous à faire un franc succès cette annéedu programme de récompenses, présidé parM. Frank Bott!


Photography, Marcel Lahaye

Le banquet des prix annuels de la SCH, qui s’est tenu le 24 novembre 2001, coïncidait avec le lancement de Tout sur l’hémophilie – Un guide à l’intention des

familles ; les deux événements soulignaient les réalisations des professionnels de la santé, des bénévoles et des employés de la SCH.

Photography, Marcel Lahaye

8

Les cliniques de soins complets de l’hémophilie au Canada ontune longue histoire de réussite, de la première clinique fondée àMontréal en 1969, jusqu’à la mise sur pied d’un programme de

soins complets à Saskatoon en 2001. Au cours de ces décennies, uneinfrastructure réseau très efficace de ces cliniques a été élaborée. Ceréseau s’est révélé particulièrement habile dans la gestion de troublesde saignement, comme en témoigne sa réaction au cours de la récentepénurie prolongée de facteur VIII. L’utilisation des produits a étéefficacement gérée, sans qu’une seule personne atteinte d’hémophiliede type A ne subisse d’inconvénient majeur. Il est clair que lescliniques de soins complets de l’hémophilie jouent un rôledéterminant, non seulement dans la gestion efficace des personnesayant un trouble de saignement, mais également dans celle del’utilisation des produits de coagulation au Canada.

le financement initial pour mettre laclinique sur pied, et des bénévoles sechargent sur place d’offrir formation etsoutien. À Vancouver, la SCH gère lesressources provinciales accordées pourl’hémophilie, tandis qu’à London, lecomité consultatif de programme seréunit avec les responsables de laclinique, et se fait un ardent défenseurde cette dernière. À Québec, la sectionprovinciale finance une réunion annuelledes cinq équipes de soins. Chacun de cesmodèles fonctionne; l’essentiel, c’est queles sections régionales se battent pourque les cliniques ne soient pas sacrifiéesau nom de restructuration.

En matière de soins des troubles desaignement, comme c’est souvent le casen médecine, nous sommes victimes denotre propre succès. À tous les niveauxdu domaine médical, de nouveauxtraitements coûteux font leur apparition,et les organismes de financement nesavent pas comment en faire la gestion.La restructuration a été la réponse dansbien des cas. La Commission Romanowest actuellement en tournée au Canada,à la recherche d’un changement destructure plus fondamental. TomAlloway, dans le Message du président,expose son point de vue au sujet de laCommission Romanow sur l’avenir dessoins de santé, à laquelle nous devrionstous nous intéresser. Il est essentiel queles soins complets prodigués aux patientsatteints d’un trouble de saignementsoient perçus comme un modèle de soinsgérés, et qu’ils ne soient pas éliminés ouamputés dans le cadre d’une stratégie deréduction des coûts.

Tout est dans la perception. Il fautfaire comprendre aux administrateurs dessoins de santé la véritable nature de soinscomplets des troubles de saignement —une stratégie efficace et limpide pouroffrir des soins à des personnes aux prisesavec des problèmes médicaux complexes.Je crois qu’il s’agit là d’un modèle deréussite en matière d’exploitation deressources limitées, dans un cadre derestrictions budgétaires. Pour que lesprogrammes de soins complets survivent,il faut les appuyer. Les tenir pour acquisserait une grave erreur.

Soins complets menacés


a comprehensive look at comprehensive care

Bruce Ritchie M.D., président, Association des directeurs de cliniques canadienne de l’hémophilie

Il ne fait aucun doute que les pro-grammes de soins complets contribuentà assurer la santé et la productivité despersonnes atteintes d’un trouble desaignement. Dans un article intitulé Lescentres de traitement de l’hémophilie duCanada, une ressource à préserver, KarenCreighton explique en détail le soutiencomplexe dont ces personnes ont besoin,que seul un programme de soinscomplets peut leur offrir. Ce soutien defaible technicité, offert aux patients enconsultation externe, n’a pas le prestigedes transplantations d’organes, ni celuide la traumatologie, mais il estextrêmement efficace pour garder descontribuables en bonne santé etproductifs. Patricia Stewart, dans sonarticle intitulé Suggestions pour lestraitements à administrer aux femmesatteintes de troubles hémorragiques, décritl’effort collectif d’élaboration de normeset de traitement des femmes atteintes detroubles de saignement. Elle décritégalement comment les hôpitauxSick Kids de Toronto et Sainte-Justinede Montréal ont, avec succès, transposéleur expertise en traitement des troublesde saignement pour favoriser ledéveloppement de centres d’excellence.

Toutefois, le soutien provincialaccordé aux programmes de soinscomplets a été inégal, en dépit de leur

indéniable succès. Cyril DuBourdieu,dans un document intitulé Terre-Neuve etLabrador : le long chemin vers l’adoptiondes normes thérapeutiques de soinscomplets, décrit la bataille menée par sasection et la clinique afin d’obtenir lesressources adéquates, et Pam Wilton dansson article Le jour où le Comité derestructuration des soins de santé del’Ontario a débarqué en ville, fait étatde la « restructuration » à laquelle leprogramme d’hémophilie de la régionsud-ouest de l’Ontario a dû faire face.Dans The Hemophilia Centre of EasternQuebec, on décrit un assaut du mêmetype que le programme de soins completsde l’Hôpital Saint-Sacrement a dû subir.Enfin, dans un article intitulé Une longuebataille – une victoire durement acquise,Eric Stolte raconte l’histoire d’une luttequi a duré 30 ans pour obtenir unprogramme de soins complets enSaskatchewan. Il est clair que pourrépondre à ces attaques, le soutien dessections locales et nationale de la SCHest vital. Comme l’expliquent Jane Bishopde Toronto, Hillary Rudd de Vancouver,Kelly Steiss de London et FrançoisLaroche de Québec, il existe plusieursmodèles selon lesquels une sectionrégionale peut travailler de concert avecsa clinique et la soutenir. À Toronto, c’estla section de Toronto Centre qui a fourni



SOINS COMPLETSDE L’HÉMOPHILIEUNENSEMBLEDE NORMESNATIONALESPam Wilton, inf.,vice-présidente, SCH

Une conférence visant à établir unconsensus sur les normes des soinsde l’hémophilie au Canada a eu lieu

au printemps de 1998, à Winnipeg, auManitoba. La tenue de cette conférencecoïncidait avec le 20e anniversaire de lapremière conférence canadienne sur lessoins complets de l’hémophilie, et c’estpourquoi on lui a donné le nom de« Winnipeg II ».

L’objectif de la conférence était lesuivant : Élaborer un document évolutif,régulièrement renouvelé et mis à jour, quiétablirait les principes permettant de définirles normes interdisciplinaires des soinscomplets offerts aux personnes atteintesd’hémophilie et de maladies connexesau Canada.

Les participants comptaient denombreux représentants de la Sociétécanadienne de l’hémophilie, la plupart desmembres de l’Association des directeursdes cliniques canadiennes de l’hémophilie(ADCCH), des infirmières, desphysiothérapeutes, des travailleurs sociaux,de même que des représentants desbailleurs de fonds du système dedistribution du sang, de Santé Canadaet des sociétés pharmaceutiques quifournissent les produits utilisés poursoigner les personnes atteintes detroubles de saignement congénitaux.

Le groupe s’est entendu sur la nouvelledéfinition suivante : Les soins complets del’hémophilie correspondent à un système deprestation de soins de santé dans lequel lespersonnes et les familles aux prises avec destroubles de saignement héréditaires ou autrestroubles de saignement acquis connexes(comme les anticorps inhibiteurs desfacteurs de coagulation) peuvent jouir del’intervention préventive et thérapeutiquedes membres d’une équipe de spécialistesreprésentant les nombreux corps médicaux etdisciplines connexes de la santé, pertinentsau traitement de ces troubles complexes.

Cette équipe supervise la prestation d’unethérapie hémostatique optimale de soins et

L’hémophilie à travers les âges,avant l’ère des traitements modernesIl y a 2 000 ansL’hémophilie était mentionnée dans le Talmud, dans l’ancien Israël. Si deux frères mouraientaprès leur circoncision, on conseillait à la famille de ne pas circoncire les autres garçons.

Fin des années 1800L’hémophilie était connue depuis longtemps comme étant la maladie royale; en effet, les filset les petits-fils de la reine Victoria d’Angleterre en souffraient, tout comme plusieurs autresmembres des familles royales d’Europe.

Début des années 1900Quatre-vingt dix pour cent des hémophiles mouraient avant l’âge de 20 ans. Les traitementsétaient pratiquement inexistants et même le diagnostic de la maladie était rare. Les transfusionssanguines ne devinrent des traitements médicaux de pratique courante que pendant la PremièreGuerre mondiale de 1914 à 1918.

L’hémophile le plus célèbre des familles royales européennes était le tsarévitch Alexei, héritierdu trône de Russie. Son médecin, le moine fou Raspoutine, le soignait par hypnose poursoulager ses douleurs et aider à arrêter les saignements.

Années 1930Soixante-dix pour cent des hémophiles mouraient avant l’âge de 20 ans. Les compressesfroides, l’élévation des membres, l’application d’une pression et les transfusions étaient lesseuls traitements disponibles. La petite quantité de facteur coagulant que contenait une pintede sang limitait l’efficacité des transfusions, même pour ceux qui pouvaient s’offrir ce type detraitement.

Années 1940Deux troubles de saignement distincts étaient reconnus : l’hémophilie, transmise par les mèresmais touchant exclusivement les fils, et la maladie von Willebrand, découverte chez les fillesd’une famille habitant une lointaine île finlandaise. Certaines d’entres elles mouraient au boutde leur sang, au moment de leurs premières menstruations.

Début des années 1950Stephen Christmas, né à Toronto, a sillonné la planète avant que des médecins à Londres, enAngleterre et à Cape Town, en Afrique du Sud, n’isolent son problème en 1953 — une déficienceen facteur IX, soit la maladie de Christmas.

On utilisait du plasma frais congelé pour contrôler des épisodes de saignement. Pour contrôlerun grave saignement d’articulation, il fallait souvent de 20 à 30 bouteilles de plasma sur unepériode de quatre à cinq jours.

Des injections de venin de serpent ont été administrées en raison de leur pouvoir decoagulation. Toutefois, à la longue, le patient développait de la résistance à ce traitement.

Quatre-vingt pour cent des hémophiles vivaient jusqu’à l’âge adulte, mais les saignementsrépétés d’articulations laissaient bon nombre d’entre eux handicapés.

Fin des années 1950La première appendixctomie réalisée avec succès sur un hémophile en Amérique du Nord a étéeffectuée en 1956, sur un petit garçon de sept ans à Montréal.

Les hémophiles pouvaient avoir besoin d’une centaine de transfusions de plasma frais congelépar mois. Il leur fallait donc demander aux membres de leur famille, aux amis et aux collèguesde donner du sang pour eux. À la radio et dans les journaux, des appels spéciaux étaient lancéspour réunir des donneurs de sang. La Société de l’hémophilie participait régulièrement àl’organisation de ces cliniques.

Une « cure » pour l’hémophilie a été découverte en 1957 par un jeune médecin louisianais quien était atteint. Il a découvert que ses saignements étaient moins importants lorsqu’il mangeaitdu beurre d’arachides. Le traitement consistait à ajouter de la poudre de beurre d’arachides àun verre de lait frappé, trois fois par jour. On s’est rendu compte que les arachides renfermaientde la vitamine K, un coagulant. Cependant, la quantité nécessaire pour faire la moindredifférence chez un hémophile était tellement grande que cette cure a été abandonnée.

En parallèle, des recherches sur les concentrés de facteurs étaient effectuées. Le facteur VIIIporcin a été mis au point. Toutefois, il ne pouvait être utilisé qu’en cas d’extrême urgence,puisque le corps le rejetait à la seconde perfusion. En 1957, un facteur antihémophiliquedéshydraté (AHF) a été développé en Angleterre, mais n’a pas été utilisé à grande échelle.

1963Le Dr Judith Pool, de l’Université Cornell, a découvert le cryoprécipité, un dépôt formé à lasurface du plasma au moment de sa décongélation et qui est riche en facteur VIII. Il s’agissaitdu début d’une thérapie efficace de remplacement de facteur.

Fin des années 1960Mise au point de concentrés de facteur VIII et IX déshydratés.



de prévention, évalue régulièrement les patients pour déceler descomplications physiques et psychosociales potentielles, et forme etconseille les patients, leurs familles et la société en général au sujet destroubles de saignement et de leurs complications. Les membres del’équipe partagent également leur expertise en matière de troubles decoagulation sanguine, en offrant au besoin leur assistance auxadministrateurs et aux organismes de réglementation du système dedistribution du sang. Ils établissent également les bases des soins offertsaux personnes atteintes d’hémophilie et de troubles connexes, parl’entremise de la recherche fondamentale et clinique.

La principale recommandation issue de la conférence était que lessoins complets de l’hémophilie doivent être prodigués conformémentà un ensemble de normes nationales; ces normes doivent êtreélaborées en fonction des besoins et des données disponibles, etappuyées par des preuves d’efficacité. Étant donné que les normessont mises en œuvre localement, le système de distribution doit êtresouple et adaptable, sans menacer la qualité des soins. La gammede services offerts dans les Centres de traitement de l’hémophilieest la suivante :

• diagnostic de laboratoire et clinique spécialisés des troublesde saignement acquis complexes et congénitaux ;

• gestion multidisciplinaire spécialisée des personnes atteintesde ces troubles ;

• conseils experts aux personnes et aux familles aux prisesavec ces troubles ;

• formation permanente des patients et des familles, en mettantl’accent sur l’autotraitement à la maison, au travail et à l’école ;

• gestion des dossiers cliniques confidentiels ;• participation au Réseau informatique des centres canadiens

d’hémophilie (RICCH) afin d’optimiser les soins offertsaux patients, la communication et l’imputabilité ;

• prestation de ressources éducatives et collaboration avecles fournisseurs de soins locaux et régionaux ;

• formation des médecins et autres professionnels ;• participation à des recherches cliniques et suivi des initiatives ;• participation à des associations professionnelles, et

élaboration de lignes directrices par l’entremise de celles-ci.

Le ministère de la Santé de chaque province doit accorder lesressources nécessaires, et l’hôpital hôte doit s’engager à fournir lesservices. Le noyau de l’équipe de prestation des services doitcomprendre les professionnels suivants : un médecin (compétenten matière d’hémostase et de troubles cliniques de saignement),un coordonnateur des soins infirmiers, un physiothérapeute etun travailleur social. Le reste de l’équipe doit comprendre unergothérapeute, un rhumatologue, un chirurgien orthopédique, undentiste, un spécialiste en maladies infectieuses, un obstétricien-gynécologue, un hépatologue, un généticien, un psychologue et ungestionnaire de données. Une expertise de laboratoire en matière decoagulation et de banque de sang est également nécessaire. Laparticipation de spécialistes œuvrant dans les domaines dusoulagement de la douleur, de la réadaptation professionnelle, de lanutrition et du milieu thérapeutique de l’enfance peut être nécessairepour consultation.

Le Canada est un vaste pays, dont la population est dispersée etrelativement faible. Les besoins de financement des soins de santévarient considérablement d’une région à une autre. Par conséquent,les sections provinciales de la SCH ont utilisé les recommandationsissues de la conférence Winnipeg II et se sont appuyées sur ledocument Concept de soins complets pour les personnes atteintes detroubles hémorragiques héréditaires pour élaborer, à l’intention dugouvernement, des propositions d’amélioration des soins completsadaptées aux réalités et aux besoins de chaque province, ainsi qu’àleur système de financement.

Coup d’œil sur l’historique dutraitement complet de l’hémophilieau Canada

Premier centre mis sur pied1969 (Montréal)

Dernier centre mis sur pied2001 (Saskatchewan)

Nombre de centres24 centres, dont

• 5 centres pédiatriques• 18 centres combinés pour adultes et enfants• 1 centre pour le traitement des inhibiteurs

EmplacementDans chaque province à l’exception de l’Î-P-É.

Troubles de saignement traitésHémophilie AHémophilie BAutres déficiences en facteur de la coagulationMaladie de von WillebrandTroubles de la fonction plaquettaire

Nombre de patients inscrits5 500 à 6 000

Troubles de la coagulation traités (dans certains centres)Thrombopénie

Ressources de baseHématologueInfirmière coordonnatricePhysiothérapeuteTravailleur social

Autres ressourcesErgothérapeuteRhumatologueChirurgien orthopédiqueDentisteSpécialiste des maladies infectieuses

Obstétricien-gynécologue, hépatologueGénéticienPsychologueGestionnaire de donnéesExpertise de laboratoire en coagulation et en banque

de sang


Les avantages des soins complets(comparativement à la période avant leur existence) :• Réduction de 40 % du taux de mortalité• Réduction de 88 % des hospitalisations• Réduction de 73 % du taux d’absentéisme

au travail et à l’école• Réduction de 75 % des coûts de soins de santé


L’infirmière coordonnatrice,au cœur du CTH

Ann Marie Stain est l’infirmièrecoordonnatrice du CTH de l’Hôpital pour

enfants de Toronto. Ce Centre est la plusgrande clinique pédiatrique du Canada.Il traite 180 jeunes hémophiles et 350 enfantsatteints de la maladie de von Willebrand. Ilsoigne aussi des enfants qui présententd’autres déficits en facteur ou dysfonctionsplaquettaires. Avec une telle charge de travail,on pourrait aisément soupçonner qu’AnnMarie n’a pas une minute à elle pour garderle contact avec les familles. Eh bien… Pas dutout! Ann Marie sait se rendre très disponibleenvers les jeunes patients et leurs parents.Pour elle, cette disponibilité constitued’ailleurs la clé de voûte de sa mission :

maintenir le lien entre les familles et lesmembres de l’équipe soignante.

À Toronto comme à Halifax ou àVancouver, le travail des infirmièrescoordonnatrices repose sur la confiance.On peut les joindre par téléavertisseur oupar téléphone. Elles connaissent nosenfants et nous connaissent. Ellescomprennent chacun des jeunes patientsqui leur sont confiés, mais aussi ladynamique familiale et les antécédentsmédicaux qui lui sont propres. Voici letémoignage de Mike O’Grady, le père deM. J., un jeune hémophile.

« Avec Ann Marie, nous avons l’esprittranquille. Elle nous procure l’informa-tion, les conseils et le soutien dont nousavons besoin pour affronter l’imprévu. Elleest notre interlocutrice privilégiée, notre

point de contact. Elle connaît les besoins denotre fils et prend toutes les mesuresnécessaires pour qu’ils soient comblés. Nousnous sommes trouvés aux prises avecplusieurs hémorragies particulièrementdifficiles et plusieurs situations atypiques. Parexemple, M. J. a subi une amygdalectomie etil est allergique au latex. Ann Marie atoujours été à nos côtés dans ces périodes decrise. Nous étions terrorisés. Ann Marie nousa beaucoup réconfortés, d’autant plus quenous ne comprenions pas ce qui arrivait ànotre enfant. Il s’est mis à enfler d’un coup.Comment aurions-nous pu deviner?M. J. faisait une réaction anaphylactique auxgants de latex que j’avais enfilés pour accéderà son cathéter! En des moments plus calmes,Ann Marie nous a montré comment prendresoin du cathéter. Plus tard, elle nous a aussienseigné les techniques d’accès aux veines.Ensemble, nous avons étudié le journalquotidien des hémorragies de M. J. et nousavons relevé les tendances nouvelles et lesproblèmes de coagulation émergents. AnnMarie est pour nous à la fois un professeurcompétent et une amie sûre. »

Les infirmières coordonnatrices jouentaussi un rôle majeur d’information auprès dupublic. Elles s’entretiennent avec les médecinsde famille et se rendent dans les écoles, lesfamilles, les garderies et les hôpitauxcommunautaires dans le cadre de projets desensibilisation à l’hémophilie. Certainsétablissements de soins mettent sur pied descliniques itinérantes qui fournissent desservices locaux et rendent ainsi les soinscomplets plus accessibles. Terre-Neuve etle Labrador présentent apparemmentl’incidence la plus élevée du monde pourl’hémophilie légère. Les distances y étantconsidérables, les services locaux revêtent uneimportance vitale. Les infirmières main-tiennent aussi les communications entre lesmédecins de famille, les pédiatres, leshématologues, le personnel des cliniques etles patients. Elles procurent aux patients et àleurs familles une information sûre ainsiqu’un soutien et une stabilité qui les aidentgrandement à mieux vivre avec la maladie.

Travaillant à Toronto, Ann Marie rencontresouvent des familles qui viennent d’arriver auCanada, parlent peu l’anglais et connaissentmal notre système de santé. Pour nous fairemieux comprendre les besoins particuliers deces immigrants, elle évoque ce cas récent.

« Une mère qui venait d’arriver de la Chineamenait son fils à la clinique pour la première


Karen Creighton

conTacTFAMILLEAnne-Marie Stain au Hospital for Sick Children, Toronto

Les centres de traitementde l’hémophilie du Canada,une ressourceà préserver

Comme beaucoup de parents d’enfants atteints de troubles de la coagulation, je bénéficie d’unappui inestimable de la part de mon centre de traitement de l’hémophilie, en l’occurrencecelui de l’Hôpital pour enfants de Toronto. Comme beaucoup de parents aussi, je me suis

peut-être trop habituée aux soins médicaux spécialisés et aux services ciblés. Je ne me suis jamaisvraiment battue pour l’instauration de programmes de « soins complets ». Les centres detraitement de l’hémophilie (CTH) font maintenant partie intégrante de notre vie, et ils existaientdéjà quand nous avons donné naissance à des enfants hémophiles, au début des années 1990.

Depuis, j’ai appris que la mise sur pied des CTH n’avait pas été de soi et que leur financementrestait incertain. J’ai constaté aussi, comme bon nombre d’entre vous sans doute, que nous nepouvons absolument pas nous passer de notre CTH. Je me sentirais terriblement vulnérable si lessoins médicaux, le soutien et l’information que nous procurent actuellement les CTH seretrouvaient marginalisés dans un système décentralisé.

La formule des soins complets est celle qui assure un bien-être optimal aux enfants et auxadultes atteints d’un trouble de la coagulation. Ce n’est pas une supposition de ma part, mais bienun fait dûment avéré. Certes, toutes les familles n’ont pas besoin de tous les soins et de tout lesoutien décrits dans les témoignages ci-dessous. Cependant, pour que nos enfants viventpleinement leur vie, s’épanouissent et soient heureux, nous avons tous besoin de l’information etdes techniques de prévention que nous transmettent les CTH, mais aussi des soins médicauxspécialisés. Ce compte rendu des tribulations et des épreuves vécues par d’autres familles vousmontrera que le travail de l’équipe de votre clinique va bien au-delà des services qu’elle peut vousfournir personnellement, à vous et à votre enfant.

Ces quatre témoignages nous permettent de faire connaissance avec des soignants exceptionnelset des patients courageux. Ils prouvent aussi, si besoin en était, que les centres de traitement del’hémophilie doivent bénéficier de budgets plus adéquats et pouvoir prodiguer des soins completsbien ciblés. Vous vous en doutez : nous aurions pu citer des milliers de cas similaires.

Les soins complets constituent pour nous une source importante de soutien, de stabilité et deréconfort. Nous ne devons cependant pas les tenir pour acquis, considérer qu’ils « font partie desmeubles » et que leur existence est assurée pour toujours. Les CTH canadiens sont essentiels etprécieux. Nous devons être plus vigilants et plus conscients de leurs fonctions, de la spécialisationqu’ils ont acquise, de l’expertise qu’ils ont développée. Enfin, nous devons savoir que laresponsabilité de protéger ces ressources indispensables et de favoriser leur essor est aussi la nôtre.

Merci à tous ceux et à toutes celles qui ont bien voulu me parler de ce qu’ils vivent et me fairepart de leurs réflexions. Je regrette infiniment de ne pas pouvoir présenter ici chacun et chacunede vous. Comme toujours, prenez soin de vous et… gardons le contact !

Vos commentaires, questions et propositions de reportages sont toujours les bienvenus.Karen Creighton : [email protected]


hémorragie cérébrale majeure. À cinq ans,la même cavité a saigné de nouveau,déclenchant chez le garçonnet un épisodeépileptique qui serait suivi de plusieursautres. Dale s’est cassé le bras dans l’enfance.Puis, toute son adolescence a été marquée parune succession d’hémorragies articulaires.Dale est très fier de son CTH. Pour lui, lepersonnel de la clinique procure aux patientsun encadrement et des soins très supérieursà tout ce qu’il a pu connaître ailleurs. Dale asubi une hémorragie articulaire quand il avaitsept ans. Constatant que le personnel duservice d’urgence tardait à s’occuper de lui, samère a appelé le Dr Kaiser Ali, l’hématologuede la clinique, à son domicile. Le Dr Ali estarrivé à l’hôpital dans les dix minutes. Il atraité l’enfant et pris toutes les dispositionsnécessaires pour que son jeune patient ne soitplus jamais obligé d’attendre deux heuresavant d’être soigné.

Dale est suivi par de très bons médecins,dont le Dr Mary-Frances Scully, qui estmaintenant la directrice de la clinique. Ilsouligne aussi l’excellent travail de MarilynHarvey, l’infirmière coordonnatrice, et del’ensemble du personnel de la clinique :« Quelles que soient les circonstances, ils sont

toujours prêts à m’aider. Tout le monde estvraiment dévoué ici : les médecins, mais aussiles infirmières et les autres membres dupersonnel. » Si le CTH fournit un si bontravail d’équipe, ajoute le jeune homme, c’estincontestablement parce qu’il prend encharge l’ensemble des besoins du patient—ses besoins physiques mais aussi émotionnels,mentaux et psychologiques. Les soinsattentifs et compétents qu’il a reçus au CTHlui ont donné beaucoup d’assurance et deconfiance en lui pour aborder sa vie d’adulte.Dale est fermement résolu à améliorer laqualité des soins et à faciliter la vie de tous lespatients atteints de troubles de la coagulation,à commencer par ceux de sa Terre-Neuvebien-aimée. Le jeune homme suit actuelle-ment une formation en parajuridique. Ilcompte ensuite acquérir un peu d’expérience,puis étudier en droit. L’accessibilité des soins,la mise en valeur de nos ressources en santé,le défraiement du transport jusqu’au CTH, larecherche et l’assistance sociale : autant dethèmes qui lui tiennent très à cœur.

J’ai demandé à Dale en quoi sa vie seraitdifférente s’il n’était pas hémophile. Il ne m’apas parlé de son état de santé physique, ni dela douleur, ni des heures passées dans les

fois. Comme elle ne parlait pas un motd’anglais, j’ai demandé à l’une de nos tech-niciennes de laboratoire de l’accueillir avecmoi et de lui fournir quelques renseigne-ments de base. Nous savions que nousaurions de la difficulté à la faire venir à laclinique avec son fils. Or, l’enfant avait à toutprix besoin de traitements. Ils vivaient dansune maison où personne ne parlait l’anglais,seulement le cantonais ! J’ai enseigné à lamère le mot « taxi » et j’ai moi-même apprisquelques mots de cantonais afin d’organiserun service quotidien de taxi pour elle. Lasection provinciale de la SCH à Toronto nousa beaucoup aidés à cet égard, puisqu’elle anotamment fourni les bons de taxi pour lamère et l’enfant. J’ai raccompagné la mère aucoin de la rue chaque jour jusqu’à ce qu’ellesache repérer toute seule le taxi qui devait laramener et qu’elle puisse lui indiquer sadestination. J’ai pris les dispositionsnécessaires pour qu’elle garde en permanencesur elle les coordonnées de la clinique ainsiqu’une description du trouble de saignementdont souffre son enfant. Mon rôle consiste àcerner les besoins du patient et à lui per-mettre d’obtenir le soutien et les ressourcesnécessaires. Toutes nos infirmières prennentleurs responsabilités professionnelles très ausérieux. Les gens nous font confiance. Nousne pouvons pas les décevoir. »

Les infirmières ont aussi pour mission depréparer nos enfants en vue des camps d’étéet de leur prodiguer les soins voulus quandils sont sur place. Leur présence permet auxjeunes de vivre la vraie vie du camp d’été, entoute sécurité. Ces activités présentent aussil’avantage de responsabiliser les enfants parrapport à leur propre état de santé. Ilspeuvent par exemple tenir leur journalquotidien des hémorragies, faire leurspropres perfusions ou choisir des sports sansdangers pour eux. Ann Marie les incitegrandement à participer à la tenue desdossiers quand ils sont à la maison. S’ils sontexhaustifs et justes, les récapitulatifs destraitements et les comptes rendus desobservations faites lors des épisodeshémorragiques constituent une ressourceinestimable pour nous tous, notamment encas de retrait de produit.

Le centre de traitement del’hémophilie, presque uneseconde famille

Bien qu’il n’ait que 19 ans, Dale Carey estun véritable expert de l’hémophilie. Il vit à

Witless Bay, pas très loin du CTH de Saint-Jean, à Terre-Neuve. « L’équipe du centre,c’est comme une seconde famille pour moi,explique-t-il. Ils m’aident à rester centré. Ilssavent aussi m’épauler à un niveau pluspersonnel quand j’en ai besoin. » Dale estatteint d’hémophilie grave et souffre souventde problèmes articulaires. Les médecins ontétabli le diagnostic d’hémophilie alors qu’iln’avait que huit jours, à l’occasion d’une

Modèles de collaboration entre les cliniques et les organisationsd’intervention auprès des hémophiles

Les organisations visant à améliorer le bien-être et la santé des hémophiles, ainsi que lestravailleurs du secteur de la santé ont une longue histoire de collaboration entre eux. Cerapport unique a souvent été l’étincelle responsable de la création de solides programmesen matière d’hémophilie et du succès qu’ils ont connu et connaissent toujours.

À l’occasion de ce numéro spécial sur les soins complets, L’hémophilie de nos jours a choiside traiter de quatre de ces modèles de collaboration, chacun ayant son style et son typed’intervention propres. (Voir également pages 14-17 et 18)

T O R O N T O E T R É G I O N C E N T R A L E D E L ’ O N TA R I OJane Bishop, Directrice générale

En 1981, à l’instigation de Frank Terpstra, le comité d’action sur les soins complets a été missur pied. Peu après, la clinique St. Michael a été créée sous la direction du Dr BernadetteGarvey. Cette réalisation a pu voir le jour grâce à une subvention de démarrage de 100 000 $accordée par le TCOR (Toronto Central Ontario Region), de l’organisation Hémophilie Ontario.Au milieu des années 80, le comité sur les soins complets a joué un rôle essentiel dansl’octroi de capitaux supplémentaires du ministère de la Santé de l’Ontario, pour la créationd’un centre de soins complets à l’Hôpital pour enfants. Le poste de coordonnateur régionalde services a été créé en 1985, grâce à une subvention de Canada au travail. Elle a été suivied’un octroi de la Fondation Trillium et, plus récemment, d’une subvention du Bureau duSIDA, ministère de la Santé de l’Ontario.

Les deux coordonnateurs régionaux des services du TCOR sont considérés comme desmembres de l’équipe de la clinique, et participent aux réunions hebdomadaires de cettedernière. Leur rôle consiste à offrir leur soutien aux clients en leur fournissant les élémentssuivants :• information sur les troubles de saignement, ainsi que les états et les services connexes ;• formation et opportunités de s’entourer d’un réseau d’entraide par des séances

de formation et de soutien, ainsi que d’activités sociales ;• assistance personnalisée pour des sujets liés à la santé, aux études, au travail,

au transport et à l’invalidité ;• soutien par l’écoute et les visites, à l’hôpital ou à domicile ;• soutien financier par l’entremise du Hunter Bishop Comfort Fund et des programmes

de bourses d’études ;• assistance pour trouver des tuteurs grâce au Gale and Rick Stone Learning Fund et au

programme N.E.W. qui favorise la croissance personnelle et le développement des enfants.

Les réunions conjointes des cliniques et du TCOR ont lieu deux fois par année, en présencedes membres du comité de programme TCOR et du personnel de chacune des cliniques.

Les résultats sont extrêmement encourageants : échange d’information, compréhension dela nature du travail respectif et, au cours de la dernière réunion ayant eu lieu en juin 2001,support conjoint du programme de jumelage entre le TCOR et la Jordanie.



hôpitaux. Il a simplement souligné qu’il seraitsans doute moins déterminé et moinspassionné. La compassion et le soutien quel’équipe de son CTH lui a manifestés àl’occasion des nombreuses épreuves qu’il atraversées lui ont aussi enseigné plusieursqualités et aptitudes qui lui seront très utilesdans son cheminement professionnel, et qu’iln’aurait peut-être pas acquises sans lamaladie et les traitements. Dale est décidé-ment un jeune homme très impressionnant,un modèle d’enthousiasme et de couragepour nous tous !

La physiothérapie :des solutions surmesure

Il nous est souvent biendifficile de savoir quels sont

les véritables besoins de nosenfants et de prévoir leurévolution. Heureusement,l’équipe de notre CTH estlà pour nous aider. KathyMulder, physiothérapeute à laClinique pédiatrique du Centre des sciencesde la santé de Winnipeg, a su proposer unesolution originale à une patiente de 15 ansatteinte de la maladie de von Willebrand detype III, et qui souffrait de problèmesrécurrents à une articulation de la cheville.Du fait de ses hémorragies successives, lapatiente avait fini par réduireconsidérablement son niveau d’activitéphysique. Ensemble, elle et Kathy ont fait lepoint sur sa situation et ont conclu qu’elledevait reprendre l’exercice, et ce, pour aumoins six bonnes raisons :• Perdre du poids ;• Accroître sa masse musculaire ;• Maintenir une saine image de soi ;• Améliorer son bien-être général ;• Faciliter l’accès veineux ;• Prévenir d’autres détériorations possibles

dans l’articulation touchée.Kathy Mulder et la patiente ont dressé une

liste de possibilités d’action, puis elles ontélaboré un programme sportif à domicile surmesure pour l’adolescente. Kathy Mulder ad’abord proposé des exercices ciblés et invitéla patiente à les essayer à tour de rôle. Ellesont ensuite sélectionné les plus intéressants,ont pris des photos de l’adolescente en trainde les faire conformément aux instructions,puis ont élaboré une affiche récapitulant leprogramme convenu. Pour la physio-thérapeute, la formule du travail d’équipe acontribué largement à la réussite de ce projet.L’information a joué un rôle crucial dans leurassociation. De plus, comme l’adolescente aelle-même choisi les exercices, fabriquél’affiche et déterminé son horaire d’entraîne-ment, elle s’est beaucoup mieux approprié lasolution choisie. Kathy et la patiente se sontattachées surtout à définir un programmepratique qui convienne bien à l’adolescente.La physiothérapeute a établi les paramètres

de référence : la force, la masse musculaire,le poids et d’autres mesures corporelles. Leprogramme fonctionne bien. Kathy Mulderévalue les résultats chaque mois. Au début,elle et l’adolescente se rencontraient chaquesemaine pour veiller à ce que les exercicessoient bien compris et bien faits. Sur lesconseils de l’équipe de la clinique, la patientes’est également adressée à un nutritionnistequi l’a informée sur l’alimentation et la santé.Kathy Mulder est très satisfaite de cetteexpérience. Elle recommande cet ouvragerécent à toutes les personnes qui setrouveraient dans une situation similaire :

Peak Performance Fitness: Maximize YourFitness Potential Without Injury or Strain,Jennifer Rhodes, M.S. PT, éditions HunterHouse, ISBN 0-89793-296-X, 130 pages,environ 25 $ (Tél : 1 800 266-5592).

Travail Social, des défis à lafois émotifs et physiques

L’ingéniosité de Kathy Mulder a beaucoupaidé l’adolescente sur le plan physique,

bien sûr, mais aussi sur le plan émotionnel.Kimberly Myers, de Calgary, est mère d’ungarçon hémophile de neuf ans. Elle sait, elleaussi, que les besoins physiques et émotion-nels des patients sont inextricablement liés.Son fils, Justin, a développé un inhibiteurpuissant à l’âge de deux ans. Son systèmedétruit rapidement les facteurs de remplace-ment conventionnels, et le traitement d’im-munotolérance n’a pas fonctionné. Justin aporté un cathéter pendant cinq ans. Le dis-positif a ensuite dû être retiré à cause desinfections. Justin a maintenant plusieurspoints de perfusion et doit s’en remettre aupersonnel hospitalier pour ses perfusions etses prélèvements sanguins. Il doit subirplusieurs piqûres chaque fois qu’il fautaccéder à son système sanguin. Plusieurs deses articulations sont touchées et saignentchaque semaine. L’enfant doit souvent êtreadmis au service d’urgence et il est régulière-ment hospitalisé. Contrairement à la plupartdes patients, qui passent des soins hospitaliersaux soins à domicile et bénéficient ainsid’une meilleure autonomie, Justin est de plusen plus dépendant de l’hôpital. Cette situa-tion lui impose constamment de nouvellesdifficultés et de nouveaux stress, à lui commeà sa famille. Justin a un petit frère de deuxans qui n’est pashémophile. L’inquiétudeque Kim éprouve parrapport à Justin estdouble.

« Au début, c’étaient leshémorragies qui nousangoissaient le plus. Lecathéter nous était trèsutile à cet égard et nousnous y sommes habitués.Il faisait partie des soinsque nous devions

prodiguer à notre fils en tant que parents.Aujourd’hui, Justin est un enfant perturbé. Ila terriblement peur des piqûres et se bat jouraprès jour dans l’incertitude et la douleur. Ilaffronte quotidiennement des épreuvesaffreuses et je suis très inquiète pour sa santéémotive. »

Toute l’équipe du CTH de Calgary se bataux côtés du petit garçon et prend tous lesmoyens possibles pour l’aider à vivre mieux.En particulier, Ruanna Jones, la travailleusesociale de la clinique, lui apporte un appuiprécieux. Ruanna est devenue peu à peu unebonne amie de l’enfant. Elle est toujours làpour l’écouter et lui permettre d’exprimer sesémotions. Justin lui fait confiance et s’ouvre àelle. Kim est très heureuse de voir qu’ilsentretiennent une si bonne relation. Elleapprécie aussi de pouvoir compter sur cetteprofessionnelle qualifiée pour aider son fils àaffronter ses difficultés et à mieux vivre sacolère, sa peur et sa douleur. Justin présentepar ailleurs un trouble déficitaire del’attention avec hyperactivité qui le gênebeaucoup pour apprendre, se concentrer et,d’une manière générale, pour s’adapter à sonmilieu. Kim est convaincue que Ruanna peutaider Justin parce qu’elle le comprend. Pourelle, il est très important de considérerl’enfant dans toute sa complexité et derépondre à l’ensemble de ses besoins.

Ruanna a déployé des efforts considérablespour trouver une garderie qui conviendrait àJustin et permettre ainsi à Kim de continuer àtravailler. Ses efforts n’ont pas porté fruit,mais le soutien qu’elle a fourni en cetteoccasion au patient et à son entouragefamilial les a considérablement aidés. Ruannaprend encore part aux soins prodigués àl’enfant. Elle a beaucoup contribué à ce qu’ilbénéficie de la présence d’une infirmière àtemps plein afin de pouvoir fréquenter l’écoleprimaire du quartier au lieu de l’établisse-ment scolaire de l’hôpital. Elle a égalementmis ses compétences et son expertise à ladisposition de tous les acteurs concernés afinque la transition se passe le mieux possiblepour le petit garçon. Kim peut ainsi conti-nuer de travailler quatre jours par semaine.Ruanna l’a épaulée dans l’obtention deconseils professionnels qui aideront Justin àvaincre sa phobie des piqûres. Il leur restetoutefois du chemin à parcourir à cet égard.Kim espère que Justin pourra de nouveau

porter un cathéter à l’avenir. Ellea le projet de visiter prochaine-ment le Centre de référencequébécois pour le traitement dessujets avec inhibiteurs de lacoagulation. Ce Centre possèdeune expertise encore plus pousséepar rapport à la chirurgied’insertion et aux inhibiteurs et ilpourra aider la famille à faire lepoint sur les possibilités quis’offrent à Justin.

Justin Shenheret RuannaJones, T.S.


Kathy Mulder,physiothérapeuteau Health ScienceCentre à Winnipeg

Brad U

phill, Medical Photography, Alberta Children's H

ospital


Pam Wilton, Inf., vice-présidente, SCH

C’est par un matin sombre et orageuxque les médecins, le personnel et lesadministrateurs de St. Joe’s se sont

entassés dans l’auditorium pour connaître ladécision du Comité de restructuration dessoins de santé de l’Ontario. Ils ont reçu unchoc au moment d’apprendre que leur hôpi-tal cesserait d’exister tel qu’on le connaissaitdepuis plus d’un siècle, en tant qu’établisse-ment de formation en soins actifs, pourdevenir un Centre de soins ambulatoires.L’auditoire était silencieux, le temps de réali-ser ce qui se passait. Le directeur général asûrement dû dire quelque chose d’inspiré,comme il le fait toujours… mais personne nel’a entendu. Ça ne pouvait tout simplementpas être vrai. Au bout de quelques minutes,les téléavertisseurs se sont mis à sonner et lesmembres du personnel sont retournés envitesse dans le corridors et les cliniques pourfaire ce qu’ils savent faire de mieux—sauverdes vies et apaiser les souffrances. Quelqu’und’autre se chargerait de cette situation.

Il n’y a pas de modèle de Centre de soinsambulatoires au Canada. L’hôpital St. Joe’s, àLondon, serait le premier. Certaines person-nes étaient emballées et avaient hâte de pren-dre part au processus de planification et demise en œuvre, tandis que d’autres étaientsceptiques et ont commencé à envisagerd’autres avenues.

Le programme régional de soins de l’hémo-philie du sud-ouest de l’Ontario (SWORHP)était basé à St. Joe’s. On pourrait croire qu’unCentre de traitement de l’hémophilie feraitnaturellement partie d’un Centre de soinsambulatoire, mais non! On a pris la décisionde transférer le programme dans un autrehôpital, le London Health Sciences Centre(LHSC). De nombreux hématologues ontchoisi de quitter London à la suite de cettedécision, et le programme d’hématologie etd’oncologie de St. Joe’s a été jugé non viable.Le transfert du programme a été décidé et laplanification a commencé. Par l’entremise duconseil consultatif du programme régionald’hémophilie du sud-ouest de l’Ontario, lespersonnes atteintes de troubles de saigne-ments ont insisté pour faire partie du groupechargé de la planification du transfert. Cetransfert enverrait le programme SWORHPaux soins pédiatriques, mais le directeur de laclinique pédiatrique devait quitter son posteavant que le transfert ne soit effectué. Denombreux problèmes ont été soulevés par lesmembres du conseil consultatif : les adultesauraient accès aux services d’urgence à unendroit différent, l’admission des adultesseraient répartie en quatre endroits, certainsservices spécialisés de laboratoire d’héma-

tologie ne seraient offerts qu’à St. Joe’s, et labanque de sang se trouverait dans un endroitautre que le siège du programme. Pour com-pliquer encore la situation, de nombreusesinfirmières spécialisées en hémophilie ont été« supplantées » par le transfert de services etde programmes, l’hématologue sur appelétait chargé de quatre sites et le médecin spé-cialisé dans le traitement des patients atteintsdu SIDA, qui s’intéressait aussi à l’hémo-philie, a quitté. On a assuré que ces pro-blèmes seraient réglés au cours des phases detransition. Un pédiatre spécialisé en héma-tologie et en oncologie a été recruté. Lespersonnes en charge de la direction de la cli-nique, de la coordination des soins infirmierset du secrétariat ont travaillé très fort pourconserver l’intégrité du programme.

Très rapidement, les patients et leursfamilles ont commencé à signaler des pro-blèmes. D’autres coupures ont été effectuéesdans les soins de santé et l’érosion des servi-ces dans les hôpitaux régionaux a engendréune pression accrue sur les médecins, lesinfirmières et les autres professionnels dessoins de santé. Le directeur de la clinique adémissionné et il est allé pratiquer dans le

Le jour où le Comité de restructuration dessoins de santé de l’Ontario a débarqué en ville

secteur privé dans une autre province. Leprésident du SWOR a écrit au London HealthSciences Centre, au conseil régional de lasanté, à la University of Western Ontario etau ministre de la santé pour leur demanderde prendre leur responsabilité d’assurer laprestation de soins de santé.

Les administrateurs du LHSC ont orga-nisé une réunion. Les problèmes ont été iden-tifiés par chacun des intervenants et ungroupe de travail a été chargé de passer enrevue les ressources et les services offerts parle programme SWORHP. Le rapport qui en arésulté a été déposé l’automne dernier. Lesressources nécessaires pour offrir un pro-gramme de soins complets de l’hémophilie,conforme aux normes nationales, ont étéidentifiées. C’est au tour du LHSC de jouer.

Pour de nombreuses personnes, le jour oùle Comité de restructuration a débarqué enville demeure un cauchemar. Pour tous ceuxqui sont atteints de troubles de saignementdans le sud-ouest de l’Ontario, il est très diffi-cile de comprendre comment un programmede soins de l’hémophilie de classe mondialepuisse être aussi vulnérable. La détermination,le courage, l’engagement et la vision dont il afallu faire preuve pour mettre sur pied un cen-tre d’excellence devront encore être au rendez-vous afin de guider le programme SWORHPdans le parcours chargé de décisions et dechangements difficiles qui s’annonce.


R É G I O N S U D - O U E S T D E L ’ O N TA R I OKelly Steiss, coordonnatrice régionale

Le programme SWORHP (South Western Ontario Regional Hemophilia Program) compteofficiellement parmi ses rangs l’organisation client, soit la section Sud-ouest d’HémophilieOntario—en tant que membre du modèle intégré de soins du programme. L’équipe de soinscomplets comprend un médecin, une infirmière, un physiothérapeute, un travailleur social,des techniciens de laboratoire spécialisés, un administrateur de l’hôpital ainsi quel’organisation client.

L’organisation client a participé à la mise sur pied de la clinique. Le conseil consultatif duprogramme a vu le jour pour devenir le véhicule de participation du client. L’équipe de soinscomplets est à l’écoute des plaintes, des demandes et des recommandations des clients, etelle y répond. Les membres de l’équipe ont prouvé leur engagement en participant avecassiduité aux réunions du conseil consultatif, et en invitant chaleureusement les clients àparticiper au développement et à la revue des politiques de l’hôpital, ainsi que de diversdocuments. Le conseil a dernièrement passé en revue le programme sur l’hémophilie, et ila effectué des recommandations à l’administration du London Health Sciences Centre.Résultat? L’hôpital a réaffirmé son soutien au programme sur l’hémophile, a assuré laprésence de services de travailleurs sociaux auprès de nos adultes et a rehaussé le rôlede notre infirmière clinicienne pour en faire une infirmière praticienne !

L’organisation client joue son rôle au sein de l’équipe de soins complets, ainsi qu’auprèsdu London Health Sciences Centre en réalisant ce qui suit :• elle assure une représentation aux réunions du conseil consultatif du programme ;• elle répond aux lettres, appels téléphoniques et demandes de réunions, en cas de

problème ou d’inquiétude ;• elle s’assure que le coordonnateur régional des services est présent à la clinique

pédiatrique et à celle pour adultes, afin que les clients puissent associer un nom à unvisage, ce qui est essentiel au développement de relations fructueuses et durables.Ensuite, cette façon de faire permet à l’organisation client de demeurer alerte vis-à-visdes besoins des clients.

Ce partenariat continue à exister et fonctionne toujours grâce à l’immense estime quese portent mutuellement les membres de l’équipe, qu’ils soient patients ou prestateursde soins.



cliniques locales sans aucun soutien, oupresque, de la Health Care Corporation deSaint-Jean ni du gouvernement. Grâce à cettefemme dynamique et résolue, nous avonsenfin bénéficié de cliniques semestrielles àTwillingate et à Corner Brook ! (Pour ensavoir plus sur le parcours du Dr Mary-Frances Scully, voir page 22.) Nouscontinuons néanmoins de lutter pouraméliorer l’accès aux soins infirmiers, à laphysiothérapie et aux services sociaux.

Ainsi que la plupart d’entre vous le savezdéjà, la SCH, les directeurs de cliniques etd’autres représentants des équipes soignantesont établi en 1998 un plan relatif aux soinscomplets. Nous avions alors indiqué lesbesoins spécifiques des populations de Terre-Neuve et du Labrador. Nous avons ensuiteprésenté le plan au ministre de la Santé deTerre-Neuve et du Labrador de l’époque (etqui en est aujourd’hui le Premier ministre),Roger Grimes. Après cette rencontre, nous etl’équipe de la clinique avions bon espoir devoir nos efforts aboutir. L’équipe de laclinique a par ailleurs maintenu sesdémarches auprès de la Health CareCorporation de Saint-Jean.

Bien que notre plan de soins complets aitété bien accueilli, il est resté bloqué à l’étapede la mise en œuvre dès l’an 2000. Unerencontre de toutes les parties concernées aété organisée. Les enjeux étant d’une ampleurconsidérable, nous avons grandementapprécié que Mme Pam Wilton, vice-présidente nationale de la SCH, et le Dr BruceRitchie, président de l’Association desdirecteurs de cliniques canadiennes del’hémophilie (ADCCH), viennent à Terre-Neuve pour nous manifester leur appui.Une fois de plus, les représentants duministère de la Santé et ceux de la HealthCare Corporation ont très bien accueilli nosdemandes et propositions. Au terme deplusieurs mois d’attente, nous avons appriscependant qu’aucune mesure n’avait été miseen œuvre et que le principal représentant desservices de santé présent lors de la rencontreavait pris sa retraite.

Depuis un an, nous continuons d’écriredes lettres et d’effectuer des démarches.Toutefois, le gouvernement, les représentantsdes services de santé et la Health CareCorporation de Saint-Jean esquivent laresponsabilité de modifier les services et serenvoient la balle. Les représentants dugouvernement indiquent qu’ils ont accordédu financement à la Corporation et que c’estl’hôpital qui a déterminé l’utilisation quidevait être faite de ces fonds. Lesreprésentants hospitaliers affirment qu’ils nereçoivent pas assez de financement pourapporter les modifications voulues auprogramme… Tournez, manège !

Fin 2001, nous avons décidé de recentrernos efforts et nous sommes engagés dans unenouvelle campagne avec l’appui de la SCH(échelon national) et des directeurs de

TERRE-NEUVE ET LABRADOR

Le long chemin vers l’adoptiondes normes thérapeutiquesde soins completsCyril DuBourdieuPrésident de la section Terre-Neuve et Labrador

D’aussi loin que je me souvienne, lasection Terre-Neuve et Labrador s’esttoujours efforcée, entre autres missions,

d’améliorer le niveau des soins dispensés auxpatients atteints de troubles de la coagulation.Cela fait une dizaine d’années seulement queje fais partie de la Société, depuis que lesmédecins ont diagnostiqué l’hémophilie chezmon fils. Les premières cliniques (pour lesadultes comme pour les enfants) ont étéfondées à la fin des années 1970 et au débutdes années 1980. Elles bénéficiaient alors d’unfinancement indépendant. Les réductions depersonnel, les compressions budgétaires et larestructuration des services de santé queTerre-Neuve a connues jusque dans lesannées 1990 ont toutefois considérablemententravé la progression des soins dispensés auxpatients présentant des troubles de lacoagulation. Le financement indépendant denotre clinique a été absorbé par les budgetsrégionaux et hospitaliers. Le personnel, qui àune certaine époque se spécialisait exclusive-ment dans les soins aux hémophiles, a étéincorporé à l’ensemble du personnelhospitalier. Ces changements n’ont pasamélioré les services, bien au contraire. Enfait, depuis tout ce temps, nous n’avons pascessé de perdre du terrain dans la bataille quenous menons pour faire augmenter la qualitédes soins prodigués aux patients atteints detroubles de la coagulation.

Qu’on me comprenne bien : les employésde notre clinique travaillent dur et, aujour-d’hui comme hier, vont souvent bien au-delàdes obligations décrites dans leurs descrip-tions de poste pour nous assurer les soinsdont nous bénéficions. Par exemple, ladirectrice médicale de notre clinique n’est pasrémunérée pour jouer ce rôle et elle estconsidérée comme bénévole dans cesfonctions. Le territoire de Terre-Neuve et duLabrador est immensément vaste mais trèspeu peuplé. Or, la plupart des personnesatteintes d’hémophilie ou d’un autre troublede la coagulation vivent en dehors de Saint-Jean, la capitale, où notre clinique estinstallée. La section Terre-Neuve et Labradora entrepris vers le milieu des années 1990 unenouvelle série de démarches visant à rétablirle financement spécifique et à garantir l’accèsà des cliniques locales ou itinérantes, desobjectifs que nous avions définis commeprioritaires quelques années plus tôt. Lesdécideurs nous ont écoutés, mais il a falluattendre l’arrivée du Dr Mary-Frances Scullyà Terre-Neuve pour constater de réelsprogrès. Le Dr Scully a mis sur pied des


En février 2002, l’équipe de soins complets del’hémophilie a reçu le Team Award du Health CareCorporation de St-Jean pour l’excellence de leur travail.Première rangée (de gauche à droite) Ruby Haynes,technologue, Charlotte Sheppard, infirmière clinique,Marilyn Harvey, infirmière coordonnatrice, Susan Pynn,secretaire.Deuxième rangée (de gauche à droite) David Macgregor,conseiller en génétique, Andréa Hann, physio-thérapeute, John Abbott, président de la Health CareCorporation de St-Jean, Dr Mary-Frances Scully,directrice du programme d’hémophilie Terre-NeuveLabrador, Michelle Hendry, technologue.

cliniques. Les membres de la section Terre-Neuve et Labrador ont reçu 500 cartespostales avec la mission de les faire circuleret de les expédier aux représentantsgouvernementaux de leurs régions respectivesainsi qu’au ministère de la Santé. Les cartesdemandaient au gouvernement d’appliquerles normes établies dans le document sur lessoins complets. Une version révisée de cedocument a ensuite été soumise aux partiesintéressées, accompagnée de lettres d’appuiau programme amendé signées par leDr Bruce Ritchie, Tom Alloway, le présidentnational de la SCH, et notre section.

À ce jour, ces efforts n’ont pas mené à uneaugmentation des ressources consacrées auxactivités de la clinique et aux projets locaux.Ils nous ont néanmoins permis de fairemieux connaître le travail du Dr Scully, del’infirmière coordonnatrice et du personneldans son ensemble. M. George Tilly,président de la Health Care Corporation deSaint-Jean, leur a d’ailleurs remis un prixd’équipe pour leur professionnalisme et leurexcellent travail… Imaginez un peu lesmiracles qu’ils accompliraient avec desressources convenables, M. Tilly !

Nous sommes résolus à poursuivre nosefforts. En particulier, nous allons demanderà rencontrer le ministre de la Santé et laHealth Care Corporation. Nous avons d’oreset déjà démontré que le plan permettraitd’accroître l’efficacité des soins, des produitset des services. Il serait donc avantageuxpour les patients, mais aussi pour lesadministrateurs du système de soins de santé.Et surtout, il garantirait aux patients denotre province atteints de troubles de lacoagulation les soins complets de qualitéauxquels ils ont droit.

davantage la portée du programme. Letraitement complet devenait de plus en plusun programme sans contenu.

En mars 1994, j’ai été élu à la présidence dela section Saskatchewan de la SCH. La com-mission Krever battait son plein, et notresection présentait de graves problèmesfinanciers. J’ai donc décidé d’établir commesuit mes trois priorités : 1) obtenir unestabilité financière par l’épargne et la collectede fonds; 2) continuer de miser sur notre fortsentiment d’appartenance par le biais deprogrammes; et 3) reconquérir et maintenirle programme de traitement completprovincial. J’ai consacré les sept ans de monmandat à titre de président à réaliser cetroisième point.

Le Dr Robert Card, le directeur de notreclinique, s’apprêtait à partir en annéesabbatique. J’ai donc écrit au président duService de santé du district de Saskatoon(SDH), Cliff Wright, pour l’aviser de la crisequ’un centre de traitement de l’hémophilienon subventionné n’était ni plus ni moinsqu’une bombe à retardement. Il a ensuitedemandé au sous-ministre de la Santé, LorneCalvert, une subvention provinciale. Bien sûr,le sous-ministre Calvert a répondu que lefinancement de ce type de service relevaitdu SDH.

À l’insu de la section Saskatchewan de laSCH, une proposition de financement a étépréparée pendant l’été de 1994 par unétudiant stagiaire auprès du SDH pour lamise sur pied d’un programme de traitementcomplet de l’hémophilie pour laSaskatchewan. En août, la proposition a étésoumise au ministère de la Santé de laSaskatchewan par le président du SDH, JohnMalcolm. L’une des lacunes du projet étaitbien sûr l’absence de voix au chapitre desconsommateurs.

Pendant ce temps, un groupe de travail dela SCH auquel je participais avait été formépour publier un document sur notre visiondu traitement complet. En mai 1995, le « livrerouge » de la SCH, Concept de soins completspour les personnes atteintes de troubleshémorragiques héréditaires, était imprimé.Par contre, d’août 1994 à mars 1996, le projetoriginal a ramassé la poussière sur lestablettes du ministère. Je ne me rappelle pasavoir reçu de réponse à ma demande derenseignements adressée au ministre de laSanté, Lorne Calvert. Les rouages de labureaucratie fonctionnent parfois tellementau ralenti!

J’ai l’impression qu’à un moment donné,au début de 1996, l’Agence canadienne dusang a exercé une certaine pression sur laprovince afin de mettre sur pied un systèmede retraçage précis des produits surtout à desfins d’imputabilité et de contrôle des stocks.Cela a déclenché une série d’activités qui ontabouti à une rencontre déterminante le 11mars 1996 entre dix parties prenantes, dontun représentant de l’ACS auprès du ministère

de la Santé de la Saskatchewan, Bill Dorsett,la présidente de la SCH, Durhane Wong-Rieger, un représentant du ministère de laSanté de la Saskatchewan, Al Johnston etd’autres, dont moi-même. L’intérêt àl’endroit d’un programme de traitementcomplet provincial a connu une renaissanceet un groupe de travail a été formé pourréviser le projet en vue d’une soumissionimmédiate. Finalement, en novembre, uneversion corrigée du projet incluant le livrerouge de la SCH et les directives de l’Associa-tion des directeurs de cliniques canadiennede l’hémophilie ont été remis à Al Johnstondu ministère de la Santé de la Saskatchewan.

Pendant que ce nouveau projet amassaitde nouveau la poussière sur une tablettedu ministère, un drame s’est produit : ungarçonnet de deux ans est décédé des suitesde complications découlant d’une chirurgiepour installation de Port-a-Cath et dudéveloppement d’un taux importantd’inhibiteurs. Ce seul cas a coûté plus d’unmillion de dollars à la province. Finalement,en août 1997, neuf mois après la soumissiondu projet revu et corrigé et dix-sept moisaprès la rencontre de mars 1996, le Dr Card,n’ayant reçu aucune réponse du SDH a faitparvenir une note à Susan Bazylewski, vice-présidente du Service de médecine pour leSDH, l’informant de l’état de crise danslequel était le traitement de l’hémophilie etdu fait que le « programme » existant allaitdisparaître à moins qu’un financement nesoit trouvé avant la fin de cette année. Enseptembre, dans sa réponse, elle s’est ditesurprise des inquiétudes formulées à l’égard


L’HISTOIRE DU TRAITEMENT COMPLETEN SASKATCHEWAN

Une victoiredifficilement gagnéeEric Stolte, président sortant, sectionSaskatchewan de la SCH

Lors de sa première allocution à titre denouveau premier ministre, Sir WinstonChurchill aurait déclaré : «…la victoire,

peu importe que la bataille soit longue etardue…». Il a fallu près de 30 ans et desheures innombrables de bénévolat pourobtenir un programme de traitementcomplet provincial subventionné pour lespersonnes atteintes de troubles de lacoagulation, ici, en Saskatchewan. Hier, le10 mars 2002, au cours de l’Assembléegénérale annuelle 2002 de la section Sas-katchewan de la SCH, l’équipe du program-me du centre de traitement des troubles de lacoagulation a été officiellement présentée. Cefut une occasion de célébrer une victoiredifficilement acquise, et le travail n’est jamaisterminé. Il faudra poursuivre nos efforts pourconserver et améliorer nos acquis.

Nous remercions du fond du cœur lesmédecins, les infirmières et autres profession-nels de la santé qui, malgré l’absence de fondsconsacrés, ont prodigué avec dévouement lesmeilleurs soins possibles aux hémophiles et àleur famille.

La section Saskatchewan de la SCH a étéfondée en 1965 et ce n’est qu’en 1972 que lapremière « clinique » pour troubles de lacoagulation a eu lieu sous la surveillance duDr J. B. McSheffrey. Trois ans plus tard, unposte d’infirmière clinicienne temporaire aété subventionné grâce à des fonds de re-cherche obtenus par la Faculté de médecine.En 1976, après un lobby intense mené par laSociété, le gouvernement a autorisé l’ouver-ture d’un poste d’infirmière-coordonnatrice àmi-temps par le biais du budget du RoyalUniversity Hospital (RUH). Mais au cours desdeux années suivantes, le gouvernement arefusé les demandes que lui adressait la sec-tion Saskatchewan de la SCH pour un mon-tant de 8 000 $ couvrant les soins à domicile.La victoire s’obtient rarement sans défaites.

Au cours des années 1970 et 1980, uneclinique de traitement complet a été orga-nisée sur papier seulement. Les membres del’équipe ont été assignés à la clinique sansmandat ni subvention spécifiques. Au coursdes années 1990, les soins de santé ont étéréorganisés et le RUH est devenu un site ausein du Saskatoon District Health. Cela, sanscompter les restrictions budgétaires dans ledomaine de la santé, a entraîné une réductiondu nombre d’heures assignées au posted’infirmière, soit à moins de quatre heures/semaine. L’absence de mandat précis concer-nant les autres postes et le manque de statutprovincial ont contribué à restreindre encore


L’Honorable John Nilson, ministre de la santé, etWade Penner à la cérémonie d’inauguration desbureaux d’Hemophilia Saskatchewan


maintenir la qualité des traitementset nous sommes reconnaissantsenvers nos professionnels de la santépour leur dévouement, leurs nom-breux sacrifices et leur engagement.Comme tout le monde, nousespérons qu’un jour, un remède seratrouvé, du moins pour l’hémophilie,et que la notion même de traitementcomplet soit chose du passé.

(Avec nos sincères remerciementsau Dr Robert Card qui nous agracieusement rappelé les datesimportantes.)

Les leçons de la Saskatchewan1. Ne lâchez jamais même si l’espoir diminue. On ne sait jamais quand le climat peut

changer.2. Essayez de créer des scénarios où tout le monde gagne. Ne devenez pas l’ennemi du

gouvernement.3. Gardez toujours à l’esprit votre objectif. Il en vaut la peine, les efforts et la patience.

Rendez-vous compte que même si cette cause revêt une grande importance pour vous etque ses avantages vous semblent évidents, tout le monde n’a pas le même point de vue,surtout les gouvernements. Ces derniers doivent en effet répondre à de nombreusesdemandes. C’est notre rôle de lobbyistes d’être persistants et convaincants.

4. Soyez patient et rappelez votre présence de temps à autre. Ce n’est pas toujours unassaut direct qui donnera des résultats.

5. Souvenez-vous que l’organisation nationale de la SCH fait partie de l’équipe. Elle peutexercer une pression utile, ce qui n’est pas toujours le cas des sections provinciales.

6. Souvenez-vous également que les médecins et autres travailleurs de la santé font partiede notre équipe. Incluez-les dans vos plans et travaillez ensemble à la réalisation de nosobjectifs communs.

7. Lorsque vous obtenez des résultats, sachez applaudir et féliciter qui de droit, même sicela semble trop peu et trop tard.

de l’état de crise du programme existant. Nonseulement les engrenages de la bureaucratiesont-ils lents, mais les bulles bureaucratiquessont également très difficiles à crever!

Après encore quelques mois d’inertie, unetroisième révision du projet a été soumise auministère de la Santé de la Saskatchewan enavril 1998. En novembre, nous avons entendudire que le District sanitaire de Regina avaitconclu qu’un seul programme provincial étaitrequis et qu’il devait se trouver à Saskatoon.Je suppose qu’il fallait sept mois pour enarriver à une telle conclusion !

Après une autre année de frustrations etd’inertie, la SCH a appuyé la sectionSaskatchewan en janvier 2000, réclamant parle biais de lettres, une rencontre avec PatAtkinson, ministre de la Santé. Trois moisplus tard, le 12 avril 2000, un bébé de septmois est décédé d’une hémorragie intra-crânienne qui n’avait pas été diagnostiquée.La présidente de la SCH, Erma Chapman, amentionné aux médias que là où il existe desprogrammes de traitement complet, les tauxde mortalité chez les hémophiles sont moin-dres. Sans rencontres ni prises de contact, leministre de la Santé a annoncé la créationd’un programme de traitement completprovincial pour les troubles de la coagulationaprès rencontre avec des autorités de Santépublique de la Saskatchewan.

Bien que nous ne puissions établir un liendirect entre le décès de ces deux garçonnets etle manque de soins, ces situations rappellentl’importance des programmes de traitementcomplet. Avec un excellent programme enplace, nous aurions eu l’assurance que cesdécès étaient inévitables. Ce que nous avonspour l’instant, c’est une série d’inconnues.Le problème ici ne relève pas des soinsprodigués par les professionnels de la santéqui ont fait tout ce qu’ils pouvaient pour queces garçons s’en sortent. Le problème ici estque le traitement complet aurait probable-ment permis aux professionnels de la santéd’accomplir beaucoup plus en temps de crise.

Il a fallu attendre d’avril à octobre pourque la rencontre ait finalement lieu, puis, sixautres mois pour qu’un budget révisé soitapprouvé. En août 2001, une année et demieaprès l’engagement de Pat Atkinson àfinancer le poste d’une infirmière-coordonnatrice à temps complet, CindyOlexson a été nommée. D’autres se joints àl’équipe. Aujourd’hui, mars 2002, noussommes sur le point de choisir la date dulancement officiel avec le ministère de laSanté de la Saskatchewan.

Je suis, sans contredit, très content de cetheureux dénouement, résultat du travailinlassable de nombreux bénévoles etprofessionnels de la santé, mais je ne peuxm’empêcher de penser à toutes ces personneshémophiles de la Saskatchewan qui ontsupporté pendant des années des traitementspour le moins incomplets. Nous continue-rons de travailler d’arrache-pied pour


C O L O M B I E - B R I TA N N I Q U EHillary Rudd

La section Colombie-Britannique de la Société canadienne de l’hémophilie a été fondéeen 1960 ; en 1972, la clinique d’évaluation de l’hémophilie (Hemophilia Assessment Clinic)a ouvert ses portes à Vancouver. Essentiellement, les objectifs de la clinique sont dedéterminer les besoins des patients par l’entremise d’une évaluation annuelle ousemestrielle, de distribuer des concentrés de facteur, de préparer les patients pour des soinsà domicile, de former les médecins et les autres professionnels de la santé, et de faire lapromotion de la clinique auprès du gouvernement.

Le principal rôle initial de la Société a été de convaincre le gouvernement provincial qu’il yavait une raison légitime d’accorder des subventions à la clinique. La philosophie ainsi quele mode d’exploitation de la clinique ont été définis avec la collaboration des membres dela Société.

La section Colombie-Britannique, et par conséquent la clinique, sont subventionnées parla division des subventions communautaires du gouvernement provincial. Cette ententecontribue à assurer l’exploitation ininterrompue de la clinique, puisque les subventions sontversées à une organisation, et que la clinique n’est pas financée directement par le servicerégional de la santé. Le conseil d’administration de la Colombie-Britannique fait affaire avecMary Pack Arthritis Centre au Vancouver General Hospital, où se trouve la clinique. Grâce àla subvention, la section provinciale verse la totalité du salaire de l’infirmière et une partiedu salaire du physiothérapeute, de la secrétaire et du travailleur social. En raison du sous-financement, nous avons besoin du soutien de commanditaires, d’organismes de servicescommunautaires (par ex., le Club Lions) ainsi que des dons du public et des membres de lacommunauté des personnes hémophiles pour combler le manque à gagner.

La section Colombie-Britannique travaille en étroite collaboration avec la clinique afin des’assurer que les besoins médicaux des hémophiles de la province sont comblés, et quele soutien émotif nécessaire leur est accordé.


Janet Lucas, conseillère en génétique, et le Dr Robert Card, directeurdu programme de soins complets des troubles de saignements,Saskatoon.

Patricia Stewart

En 1979, l’Hôpital Sainte-Justine, affilié àl’Université de Montréal, a été désignépar le gouvernement du Québec comme

l’un des quatre centres officiels de traitementde l’hémophilie de la province. Depuis le toutpremier jour, c’est le Dr Georges-ÉtienneRivard qui en est le directeur. Sainte-Justineest devenu depuis un leader en matière dediagnostic et de traitement des troubles desaignement héréditaires, y compris l’hémo-philie et la maladie de von Willebrand, et dela gestion des inhibiteurs.

L’équipe est constituée d’un directeur, d’unhématologue adjoint, de deux infirmières àtemps partiel, d’une infirmière en rechercheet d’un physiothérapeute, d’un travailleursocial et d’un psychologue à temps partiel.Le centre des inhibiteurs dispose d’uneinfirmière coordonnatrice à temps plein.

Plus de 600 patients atteints de troubles desaignement dont le type et la gravité varientsont inscrits auprès du centre. Parce qu’iln’existe aucun centre de traitement del’hémophilie pour adultes à Montréal, cesderniers sont toujours suivis à Sainte-Justinegrâce à aux efforts conjugués d’un hémato-logue adjoint, le Dr Jean St-Louis. Il estprésent au cours de l’examen de routineannuel et il consulte l’équipe pour assurer lesuivi lorsqu’un adulte doit être hospitaliséailleurs. Il peut compter sur le soutien etl’expertise de l’équipe de Sainte-Justine.

Le personnel offre son appui à l’enfant età sa famille immédiate, de même que de ladocumentation et des vidéos aux familles afinqu’elles s’en servent comme outils de forma-tion auprès des professeurs, des gardiennes etautres prestataires de soins. L’équipe joue lerôle de ressource et, au besoin, tient desséances d’information à portée élargie.

L’équipe de Sainte-Justine participe àplusieurs projets de recherche encollaboration avec d’autres. L’un des plusrécents est une étude de traitementprophylactique auprès des patients de 1 à2,5 ans, afin de déterminer la quantité et lafréquence minimales de perfusionsnécessaires afin de prévenir complètement lesaignement et les maladies des articulations.Un autre projet porte sur l’étude desmarqueurs génétiques de la maladie de vonWillebrand dans les familles, menée par leDr David Lillicrap à Kingston. Sainte-Justineet en particulier le Dr Rivard, sont bienconnus pour leurs recherches en synovec-tomies radioactives. Un quatrième projet, quia pris fin récemment, cherchait à évaluer

HÔPITAL SAINTE-JUSTINE

Chef de file des soins complets

complications gynécologiques et obstétriquesdirectement liées à un problème d’hémostase.L’équipe comprend deux hématologues, unobstétricien-gynécologue, un pharmacien, untechnicien de laboratoire, un anesthésiste etun coordonnateur en soins infirmiers. Uncertain nombre de projets de recherche sontactuellement en cours, y compris l’étude del’effet de l’exercice sur les niveaux de facteurde vW et la ménorragie mené par le Dr

Rochelle Winikoff, résidente en hématologie.Sainte-Justine est désigné comme un

centre hospitalier universitaire mère-enfant.Un des projets en cours est l’étude desfacteurs génétiques et environnementauxcontribuant à la thrombophilie chez lafemme enceinte. Le thrombophilie peutcontribuer à retarder la croissance du fœtus

en raison d’une coa-gulation ou obstruc-tion progressive desvaisseaux sanguins duplacenta.

Le troisième pro-gramme qui profiterade la subvention est leCentre des inhibiteurs.Désigné officiellementpar le ministre de laSanté le 30 mars 2000comme centre deréférence du Québecpour le traitement despatients ayant desinhibiteurs, le centreoffre des soinsspécialisés pour cetaspect très difficile àgérer de l’hémophilie.


l’utilisation d’un outil d’évaluation visuelle—le pictogramme—afin de déterminer laquantité véritable des pertes menstruelles parcomparaison à la quantité de sang que lesfemmes croient avoir perdu.

En décembre 2001, les hôpitaux Sainte-Justine et Sick Children, de Toronto, ontreçu chacun un engagement de trois ans de400 000 $ de Bayer Inc. qui leur permettra dedemeurer les leaders dans la recherche et letraitement en hémo-stase. À Sainte-Justine,trois programmesprofiteront parti-culièrement de cettesubvention.

Avec la création duprogramme Hémostaseau Féminin, lancé parles Dr Georges Rivardet Michèle David enmai 2000, Sainte-Justine devient lepremier Centre detraitement de l’hémo-philie au Canada àcréer une équipe despécialistes offrant desservices particulière-ment conçus pour dia-gnostiquer et traiter les

Relations avec la Société canadienne de l’hémophilie

Q U É B E CFrançois Laroche

Traditionnellement, les centres de traitement de l’hémophilie du Québec et la SCH onttoujours travaillé de concert. Lors de la création des quatre centres, en 1979, la SCH et sa sectionQuébec ont secondé les hématologues dans leurs pressions sur le ministère de la Santé de façonà ce que soit mis en place des standards de soins adéquats pour les hémophiles.

Encore aujourd’hui, la SCH est considérée comme un lobbyiste non négligeable dans lesystème du sang. « Nous savons que vous constituez un levier important en raison de votreimplication dans le système du sang au Québec. Cela peut constituer un atout pour nous, encas de besoin », soutient le Dr Demers. Elle qualifie les relations avec la SCH et la SCHQd’excellentes, même si, parfois, elle dit ne pas savoir à qui s’adresser (Bureau national ?Section Québec ?) face à telle ou telle situation, les rôles et responsabilités de chacunelui apparaissant pas comme étant très tranchés.

La coopération prend, le plus souvent, la forme d’échange d’information et, encore une fois,la collaboration est excellente de part et d’autre. D’ailleurs l’Association des directeurs decentres d’hémophilie du Québec invite la SCHQ lors de sa réunion annuelle et, de son côté, laSCHQ invite ou retient les services du personnel des centres de traitement (hématologue,infirmière, physio...) pour plusieurs de ses ateliers d’information et diverses activités telles quela fin de semaine familiale, le camp d’été pour jeunes hémophiles, etc.

Dr Mark Pickett, directeur, Recherche et relationsscientifiques, Bayer Inc., et le Dr Georges-Étienne Rivard,directeur du centre de traitement de l’hémophilie del’Hôpital Sainte-Justine, Montréal


Patricia Stewart

Alors que certains centres de traitementde l’hémophilie doivent subir descoupures de budget, d’autres des

programmes ayant la même vocationprennent de l’ampleur. Affilié à l’Universitéde Toronto, l’hôpital Sick Children deToronto — mieux connu sous le nom de SickKids — traitait déjà un grand nombre dejeunes garçons atteints d’hémophilie lorsqu’ila été désigné officiellement comme Centre detraitement de l’hémophilie (CTH) au débutdes années 1980, sous la direction duDr Alvin Zipursky.

Le Dr Victor Blanchette, qui a été forméavec le Dr Zipursky, en est le directeur depuis1985. Sous son leadership, l’hôpital Sick Kidsest devenu un centre de traitement de classemondiale en hémostase pédiatrique, dontl’objectif principal est de diagnostiquer et detraiter les enfants atteints de troubles desaignement héréditaires ou acquis.

Environ 325 patients sont inscrits auprèsdu Centre de traitement de l’hémophilie.L’équipe comprend un directeur médical, undirecteur médical adjoint, une infirmière àtemps plein, ainsi qu’un physiothérapeuteet un travailleur social à temps partiel.Travaillant de concert avec l’équipe du CTH,les patients peuvent profiter de l’expertise etd’autres services qu’offre l’hôpital parexemple, l’unité de soins dentaires et derhumatologie.

Plus de 70 enfants font partie duprogramme de perfusion à domicile. Laformation et le soutien des enfants atteintsd’hémophilie et de leur proches constitue unvolet important des activités duCTH. Non seulement y offre-t-on des services de formation àl’intention du personnel médicaldes autres départements del’hôpital, mais les membres del’équipe fournissent égalementdes services de vulgarisation afind’expliquer aux éducateurs engarderie, aux professeurs et auxintervenants des organismescommunautaires les besoinsd’un enfant atteint d’un troublede saignement. Ils formentégalement le personneld’hôpitaux éloignés qui doiventtraiter un certain nombred’enfants atteints d’hémophilie.Cette initiative permet de traiterrapidement et adéquatement leshémorragies, ce qui réduit ladétérioration des articulations.

L’hôpital Sick Kids participe à plusieursétudes à l’échelle du pays, y compris unerecherche en prophylaxie auprès d’enfantsâgés de 1 à 2,5 ans. Il s’agit d’une étude axéesur les réactions du patient : la dose et lenombre de traitements sont augmentés selonun rythme et une quantité définis à partir desréactions de l’enfant. L’objectif est de déter-miner le traitement minimal qui préviendraitle saignement des articulations et éviteraitl’insertion d’un cathéter central. Un projetconnexe similaire visant à étudier le traite-ment de jeunes garçons de 3 à 5 ans est encours. Un autre projet de recherche est menéen collaboration avec le département deneurologie : il compare les fonctions neuro-logiques des enfants atteints d’hémophilieayant subi des hémorragies cérébrales à cellesd’autres enfants qui n’en ont pas subi. Unequatrième étude portant sur les jeunes fillesenvoyées au centre de traitement pourconsultation à cause de ménorragie estégalement réalisée. Enfin, l’hôpital Sick Kidsparticipe à une étude pancanadienne sur lemarqueurs génétiques de la maladie de vonWillebrand de type 1, menée par le Dr DavidLillicrap de l’Université Queens.

En juin 2001, les hôpitaux Sick Kids etSainte-Justine, de Montréal, ont reçu chacunun engagement de subvention de 400 000 $pour trois ans de la part de Bayer Inc., quileur permettra de poursuivre leur rôle deleader dans le développement d’une expertiseen matière d’hémostase et de thrombose.

Les services d’hématologie pédiatriquede l’hôpital Sick Kids traitent d’autres étatspathologiques comme la thrombophilie. Lesenfants atteints de ce trouble subissent des

HÔPITAL SICK CHILDREN

Développement de l’excellence en hémostase


Ce programme est unique au Canada, ets’adresse aux patients avec des inhibiteurs,à la fois héréditaires et acquis. Une ligned’urgence 24 heures sur 24 permet auxpatients de recevoir de l’aide dans les10 minutes suivant leur appel. Environ30 patients sont traités par année, la moitiéatteints d’hémophilie acquise. Un nombrecroissant de patients sont orientés vers lecentre de tous les coins du pays, et desdemandes d’information et de consultationcommencent à arriver de partout surla planète.

Dans tous les cas, la nouvelle source definancement aidera à consolider les infra-structures, et à créer un environnement detravail favorable à la recherche et à laprestation des soins cliniques. Ces fondsservent aussi à payer les salaires desinfirmières, à financer les chercheurs enbiologie moléculaire, la collecte de données,les fellowships et la formation des résidents,infirmières et des autres membres dupersonnel médical par leur participation àdes conférences et des congrès.

De toute évidence, le programmed’hémophilie ne peut que profiter de cesprojets qui rehaussent la formation dupersonnel de domaines d’activités connexes.« Alors qu’il est déjà difficile de recruter desspécialistes des soins de santé en hémostase,le recrutement au Québec pose un défisupplémentaire à cause de la langue », faitremarquer le Dr Georges-Étienne Rivard.« La généreuse subvention de Bayer estessentielle pour nous permettre d’attirer dupersonnel de recherche jeune et brillant, etde nous lancer dans des projets qui bâtirontle leadership du Québec en matière decompréhension et du traitement des troublesde saignement. »

Dans tous les cas, la

nouvelle source de

financement aidera à

consolider les infra-

structures, et à créer un

environnement de travail

favorable à la recherche et

à la prestation des soins

cliniques.


Ann Marie Stain, infirmière coordonnatrice, et Dr Victor Blanchette,directeur du programme d’hémophilie, Hôpital Sick Children, Toronto


infarctus, des crises cardiaques et des throm-boses veineuses profondes. La subvention deBayer aidera à former des fellows qui sespécialiseront en hémostase et en thrombose.« Ces deux spécialités sont négligées chez lesenfants en raison du faible nombre despécialistes en hémostase pédiatrique etd’hôpitaux pour enfants », a déclaré leDr Blanchette. Dans la plupart des centres,en particulier dans ceux de petite taille, leshématologues se chargent non seulement desproblèmes de saignement et de coagulation,mais interviennent également en oncologie.L’hôpital Sick Kids peut se concentrer sur lestroubles de saignement et de coagulation enraison de la forte densité de population de larégion de Toronto, et de la présence despécialistes à l’hôpital. Sick Kids traiteégalement les cas rares et difficiles enprovenance de tous les coins du pays.

Les subventions pour les mentoratscliniques permettront d’établir despartenariats entre les membres du personnelet des experts cliniques de renommée,favorisant ainsi l’acquisition d’une plusgrande expertise pour traiter les enfantsatteints de troubles de saignements ou decoagulation. Ces fonds permettront égale-ment aux spécialistes du Centre de formerdu personnel médical dans le cadre deconférences et de réunions scientifiques, etd’enseigner à du personnel médical en visiteau Centre (infirmières, physiothérapeutes,médecins, généticiens) comment soigneradéquatement les enfants souffrant deces troubles.

« L’engagement de Bayer est essentiel pourassurer que l’hôpital Sick Children pourranon seulement accroître son expertise dansles différents domaines de l’hémostase, maisqu’il pourra également transmettre sesconnaissances et ses compétences àd’autres », a indiqué le Dr Victor Blanchette.Les sommes permettront de payer le salairedes infirmières, des pharmaciens et physio-thérapeutes dans le domaine de l’hémostasepédiatrique, et d’appuyer la recherche de baseet appliquée dans ce champ nouveau et enpleine expansion de la médecine pédiatrique.


Les subventions pour les mentoratscliniques permettront d’établir despartenariats entre les membres dupersonnel et des experts cliniquesde renommée, favorisant ainsil’acquisition d’une plus grandeexpertise pour traiter les enfantsatteints de troubles de saignementsou de coagulation.

Principaux événements marquants du développement des soinsde l’hémophilie au Canada

1947À grande échelle au Canada, disponibilité de sang entier et de plasma frais congelé.Cet événement a marqué le début de la thérapie de remplacement de facteur pour lespersonnes hémophiles.

1953Fondation de la Société canadienne de l’hémophilie à Montréal.

1964Découverte du cryoprécipité. Avènement d’un traitement efficace de l’hémophilie de type A.

1968Introduction des premiers concentrés de facteur VIII et IX. Début des expériences deperfusions administrées à domicile.

1969Ouverture à Montréal du premier Centre de traitement de l’hémophilie offrant des soinscomplets.

Années 1970Dans les grands centres au Canada, disponibilité de concentrés de facteurs et detraitements de perfusion à domicile.

1979Le gouvernement du Québec reconnaît le concept de soins complets et désigne quatrecentres de traitement dotés de leur financement propre.

1980La conférence de Winnipeg, organisée par la Société canadienne de l’hémophilie, est misesur pied pour traiter des soins complets. Cette conférence a servi de tremplin à la créationd’un réseau de Centres de traitement de l’hémophilie à l’échelle du pays.

1985Introduction au Canada de concentrés de facteurs traités thermiquement afin d’en éliminerle VIH.

1988Début de l’utilisation au Canada de concentrés de facteurs, fabriqués grâce à des méthodesaméliorées d’inactivation virale, efficaces pour éliminer l’hépatite C.

1993Introduction au Canada de concentrés de facteur VIII (recombinants) mis au point par géniegénétique.

Le réseau des directeurs de cliniques de l’hémophilie, créé au cours des années 1970 pouraméliorer les normes en matière de soins et faciliter la recherche, est incorporé sous lenom d’Association des directeurs de cliniques canadiennes de l’hémophilie.

1997Le réseau des coordonnateurs de soins infirmiers, mis sur pied au cours des années 1970pour favoriser le développement professionnel, a été reconnu par l’Association desinfirmières et des infirmiers du Canada comme étant l’Association des infirmières et desinfirmiers du Canada en hémophilie.

1997Disponibilité au Canada de concentrés de facteur IX (recombinant) mis au point par géniegénétique. Le Canada devient le premier pays où toutes les personnes atteintesd’hémophilie de type A ou B ont accès à des concentrés de facteurs recombinants.

1998Une deuxième conférence sur les soins complets est tenue à Winnipeg pour permettre auxpatients et aux spécialistes des soins de santé de redéfinir les normes en matière de soinsde l’hémophilie.

2000Mise au point par génie génétique de concentrés de seconde génération de facteur VIII(recombinant), sans protéine humaine ou animale comme stabilisateur.

2001Le gouvernement de la Saskatchewan a officiellement désigné un Centre de traitement del’hémophilie pour offrir des soins complets aux personnes hémophiles de la province.


Le Centre del’hémophilie pourl’Est du QuébecFrançois Laroche, vice-président, Sociétécanadienne de l’hémophilie, section Québec

Le Centre de l’hémophilie pour l’est duQuébec est situé au Centre hospitalieraffilié (CHA) Hôpital du Saint-Sacre-

ment, à Québec. C’est l’un des quatre centresde traitement de l’hémophilie, qui ont étécréés en 1979, selon l’ordonnance du mi-nistère de la Santé du Québec, pour quesoient dispensés des soins globaux, par cesquatre centres seulement, à tous les hémo-philes québécois. Cela inclut la gestion etl’attribution des concentrés de facteurs dela coagulation à toute personne souffrantd’un trouble de la coagulation sanguineau Québec.

Dès sa création, en 1979, le Centre del’hémophilie pour l’est du Québec s’avèrerapidement un modèle, un exemple à suivrepour les centres de traitement ailleurs aupays. Les médecins en place lors des toutdébuts, le Dr Jean-Marie Delage et leDr Agathe Baril pour ne nommer que ceux-là, ont su ériger une base solide, un systèmetrès adéquat qui fonctionne très bien encoreaujourd’hui. Les soins complets qui y sontdispensés et, surtout, le contrôle de l’inven-taire et de la distribution des produits san-guins qui y est effectué ont fait de ce centreun des chefs de file en la matière.

En plus de la directrice du centre, leDr Christine Demers, une hématologuespécialisée en hémostase, de même que lepersonnel qui y est attitré à temps plein(infirmière coordonnatrice et commis sénioren secrétariat-administration) ou selon lesbesoins des usagers (physiothérapeute, pédia-tre, orthopédiste, infectiologue, gastroentéro-logue, rhumatologue, gynécologue, den-tiste...) brillent par leurs compétences.Malheureusement, ces dernières années, lasaga du déménagement de l’unité d’hémato-immunologie, le changement de vocation del’Hôpital du Saint-Sacrement et le déficitaccumulé du CHA ont entraîné un certaineffritement des services offerts.

Depuis maintenant deux ans, les patientssuivis en hémophilie ou en hématologie nepeuvent plus être hospitalisés à l’Hôpital duSaint-Sacrement, mais plutôt à l’Hôpital del’Enfant-Jésus. Les consultations externes sefont toujours à Saint-Sacrement, cependant.Les médecins doivent donc séparer leurpratique entre les deux hôpitaux. De plus,lorsqu’un hémophile est hospitalisé et queson état nécessite un traitement de perfusioncontinue, par exemple, l’infirmière coordon-natrice n’est pas là pour le superviser.

Autres exemples, le poste de travailleursocial, créé en 1985, a été aboli en 1994 pourdes raisons budgétaires. Pour les mêmes

raisons, lorsque le dentiste attitré au centres’est absenté pour un congé de maladie, enmai 2001, il n’a pas été remplacé et son posten’a toujours pas été comblé depuis. Mais leplus inquiétant est survenu en juillet 2001,lorsque le poste de physiothérapeute pourles patients externes du CHA a été aboli. Leshémophiles se voyaient privés ainsi d’unespécialité essentielle au maintien de leur santéarticulaire. La directrice du Centre del’hémophilie et la section Québec de la SCH,par l’entremise de quelques usagers ducentre, se sont mobilisées pour effectuerles pressions nécessaires de façon à pallierla situation. « La situation était devenueinacceptable. Nous perdions les services d’unspécialiste dont l’expertise et l’intérêt pourl’hémophilie étaient reconnus. C’est lui qui,lors des bilans annuels, évalue l’état desarticulations de nos patients, avant de déter-miner s’ils doivent être vus par un ortho-pédiste ou un autre spécialiste », explique leDr Demers. « De toute évidence, la directionde l’hôpital ne comprenait pas que le fait decouper ce genre de poste entraînerait desdépenses beaucoup plus importantes enmatière de coûts de santé (traitements, fraisd’hospitalisation...) que l’équivalent dusalaire du spécialiste », poursuit-elle. Aprèsplusieurs semaines de tergiversations, ladirection du CHA a accepté de réengager lemême physiothérapeute (qui avait eu letemps de se trouver un autre endroit pourpratiquer), mais à temps partiel. Celui-ci estmainteant disponible lors des bilans annuelset sur appel, au besoin. « Même si ce n’est pasla situation idéale, ça fonctionne très bien. Lephysio a suffisamment de disponibilité pourvoir rapidement nos hémophiles, souvent le

jour même », selon le Dr Demers.Malgré ces quelques petits ratés, le

Dr Demers persiste à penser que le centre detraitement de Québec constitue toujours unmodèle, principalement en ce qui a trait aucontrôle des produits sanguins. Implanté dèsl’origine du centre d’hémophilie, le systèmeen place à Saint-Sacrement assure que tousles produits de coagulation acheminés auxhémophiles de l’est du Québec passent par lecentre de traitement avant de leur être dis-tribués. Cela suppose que pour recevoir sontraitement substitutif, la personne atteinted’un trouble de la coagulation doit d’abordêtre répertoriée au Centre de l’hémophilie.« Ce système hermétique assure un retraçagerapide et efficace des produits. Ainsi, en casde rappel ou de retrait, nous pouvons aisé-ment communiquer avec les patients directe-ment concernés puisque nous savons précisé-ment qui possède tel ou tel lot de produit »,affirme le Dr Demers.

De plus, grâce à l’instauration des bilansannuels, le centre invite les hémophiles àprendre rendez-vous, au moins une fois parannée, pour une évaluation de leur condition.Ils voient l’infirmière-coordonnatrice, pourdes prises de sang de routine, ainsi que lephysiothérapeute, dans la majorité des cas.Ceux-ci les dirigent vers d’autres spécialistes,au besoin. Pour les jeunes hémophiles, desjournées pédiatriques sont organisées (envi-ron sept fois par année), au cours desquellesils ont l’occasion de rencontrer, en plus, lepédiatre et l’hématologue. « Le personnel àtemps plein du centre de traitement est com-pétent et devoué, ce qui est essentiel à labonne marche de notre structure », terminele Dr Demers.

Transfert du département d’hémato-immunologieà l’Hôpital de l’Enfant-Jésus

Selon M. Denis Carbonneau, directeur général du CHA (Centre hospitalier affilié, entitéregroupant deux hôpitaux de Québec, soit l’Hôpital du Saint-Sacrement et celui de

l’Enfant-Jésus) : « le Centre de l’hémophilie de Saint-Sacrement va être relocalisé sous peuau sein de l’Hôpital de l’Enfant-Jésus, tout comme le reste du département d’hématologieet d’immunologie (incluant le personnel, les laboratoires et les autres équipements) ». Bienque ce soit un dossier qui traîne en longueur depuis bientôt sept ans, la date du transfertn’est pas encore connue, même si tout porte à croire que ce sera fait ce printemps ou, auplus tard, à l’automne.

M. Carbonneau affirme qu’il a comme mandat « de réaliser ce transfert dans un soucide satisfaire aussi bien les usagers, que les médecins et les autres membres du personnelsoignant qui y sont rattachés ». Des rencontres ont d’ailleurs eu lieu au cours du moisde février à cet effet réunissant le directeur des services professionnels de l’établissement,M. Pierre Laliberté, et les hématologues du centre.

Ce qui est rassurant, c’est que la direction générale du CHA semble considérer le Centrede l’hémophilie comme une entité indissociable du reste du département d’hémato-immunologie. Ainsi l’expertise des hématologues en place et l’expertise accumulée au fildes ans continueront d’être accessibles aux hémophiles de l’est du Québec.

Selon le Dr Christine Demers, « le déménagement du centre de l’hémophilie à l‘Hôpitalde l’Enfant-Jésus va assurer aux hémophiles un meilleur encadrement puisque toutes lesspécialités connexes seront disponibles sur place ».



Bruce Ritchie M.D., président,Association des directeurs de cliniquescanadienne de l’hémophilie

Au Canada, un réseau efficace decliniques de traitement complet destroubles de la coagulation s’est

développé grâce à l’intérêt et à l’appuimanifestés par les Canadiens concernés parce type de problème de santé. Ce réseau descliniques de traitement complet a connu unsuccès phénoménal : préserver l’état de santédes personnes atteintes de troubles de lacoagulation, permettre leur traitement horsdes hôpitaux et leur remettre bien légitime-ment le contrôle de leur traitement à domi-cile. Or, malgré les économies réalisées et lesavantages évidents initialement associés aufait que les gens puissent être traités chez euxplutôt qu’à l’hôpital, les coûts ont augmentérégulièrement en raison des hausses de prixdes produits sanguins et de leur utilisationaccrue. Ce phénomène s’observe à l’échellemondiale et non uniquement au Canada etles agences subventionnaires essaient tantbien que mal de s’ajuster. La cause de cetteaugmentation des coûts est multiple, maisrepose, en bonne partie, sur la hausse desprix des produits coagulants et surl’utilisation accrue.

L’augmentation du prix des produitscoagulants dépend quant à elle en partie del’introduction de nouveautés et d’améliora-tions, mais elle découle surtout des coûtsassociés aux nouvelles normes imposées parles instances de réglementation. Par exemple,aux États-Unis, une équipe du service desproduits biologiques de la Food and DrugAdministration visite les sociétés biopharma-ceutiques, émet des avis et des lettres de miseen garde, de même que des jugements con-venus, et ces sociétés font ce qu’elles peuventpour que leurs productions concordent aveccelles de l’industrie pharmaceutique. Cettesituation a été très éprouvante pourl’industrie biopharmaceutique et pour lespatients qu’elle dessert et elle est à l’originede la pénurie de facteur VIII et des mesuresqui en ont découlé depuis 18 mois. La factureimposée par les nouvelles normes est à sontour « refilée » aux consommateurs par lebiais des hausses de prix appliquées auxproduits coagulants.

De plus, l’utilisation des produitscoagulants a augmenté de 25 % par annéedepuis quelques années, en raison del’administration des produits coagulantsà titre prophylactique et en raison desprotocoles d’induction de l’immunotolérance

qui font appel à des perfusions régulièresde quantités importantes de produits. Cestraitements sont de toute évidence efficaces,et l’utilisation prophylactique des facteurs dela coagulation protège effectivement lesarticulations des patients qui souffrent demaladie hémorragique, préserve leur état desanté et en fait des membres productifs dela société. Le traitement d’inductiond’immunotolérance peut, pour ainsi dire,ramener à la normale la vie d’un patientatteint d’un trouble hémorragique lorsqu’ilprésente cette complication gravissime quesont les inhibiteurs. Les deux stratégies sontdésormais bien établies comme normes desoins dans tous les pays industrialisés. Jusqu’àprésent, le Canada est arrivé à en assumer lescoûts, mais les gouvernements provinciauxtentent pour leur part par tous les moyensde réduire les coûts de la santé.

Il faut donc travailler à les convaincre queces augmentations sont justifiées. Pour yarriver, il faut faire un bilan du rendementdes cliniques de traitement complet, et ce,avant que les gestionnaires ne le fassent ànotre place. Ce travail pourrait être effectuépar une équipe pluridisciplinaire constituéede représentants de la Société canadienne del’hémophilie, de Santé Canada, de la Sociétécanadienne du sang, d’Héma-Québec, del’Association des directeurs de cliniquescanadienne de l’hémophilie, de l’Associationcanadienne des infirmières et infirmiers enhémophilie et des instances d’autres pays,comme les Centres for Disease Control desÉtats-Unis et probablement des instanceseuropéennes également. Un tel systèmed’évaluation mettrait à contribution despersonnes connaissant à fond le traitementdes troubles de la coagulation; il permettraitd’améliorer les traitements dans tous lescentres et de fournir des munitions auxcliniques afin qu’elles soient en mesured’exercer une pression accrue pourl’obtention de meilleures ressources.

Le contrôle et l’assurance de la qualitésont essentiels pour maintenir un niveau detraitement complet efficace à l’intentiondes personnes atteintes de troubles de lacoagulation. La mise en place d’un systèmede vérification régulière permet de maintenirl’assurance de la qualité et sert de preuve àsoumettre aux instances subventionnaires.Il est crucial de convaincre les autoritésconcernées de la pertinence, voire de lanécessité du principe de traitementcomplet au sein du système de soins desanté où la concurrence est féroce pourl’accès aux ressources.

LE TRAITEMENT COMPLET DE L’HÉMOPHILIE

Le temps est-il venu de faire un bilan ?

Dr Mary-Frances Scully

Barry Isaac, rédacteur,L’hémophilie de nos jours

Dr Victor Blanchette ; Dr Alan Giles ; Dr

David Lillicrap ; Dr Sheldon Rubin ; Dr JohnPond ; Dr Georges-Étienne Rivard : quelmédecin a collaboré avec tous ces spécialistesen hémophilie au Canada ? Le Dr Mary-Frances Scully, actuellement directrice de laclinique de soins complets de Saint-Jean,Terre-Neuve, a travaillé avec chacun de cesmédecins à un moment donné au cours des17 dernières années. En soi, il s’agit d’unparcours remarquable; avec ses divers intérêtset ses réalisations nombreuses, le Dr Scullymérite vraiment toute notre admiration.

Née à Belfast, le Dr Scully a grandi à Dublin,en Irlande. Animée du désir de soigner laplanète entière, elle est entrée au Collègeuniversitaire de Dublin à l’âge de 17 ans. Elles’est intéressée au départ à l’anthropologie,puis elle a changé de cap et s’est inscrite enprémédecine. Bien qu’elle ait trouvé cenouveau champ d’activités « assez difficile »,elle n’a jamais regretté son choix. En 1973,elle s’est rendue à l’Hôpital pour enfants deBirmingham pour étudier l’hématologiepédiatrique en particulier. Elle a alorsremarqué que, à Dublin, bon nombre deprofesseurs manquaient de respect enversles patients et les étudiants, en les traitantcomme une sous-espèce humaine. ÀBirmingham, où le nombre d’enfants atteintsde leucémie et de thalassémie étaitimportant, un seul médecin s’intéressaitvéritablement à l’enseignement et auxétudiants. Grâce au soutien de celui-ci et àson mentorat, le Dr Scully a choisi de sespécialiser en hématologie pédiatrique. Deretour en Irlande, elle a été vivementimpressionnée par le Dr Brian Otheridge, un


Profil

Dr Mary-FrancesScully, directrice,clinique de soinscomplets del’hémophilie, St-Jean, Terre-Neuve


hématologue consultant de Dublin, unbrillant professeur qui se montrait gentil etcharmant envers les patients et les étudiants.Après ses études en médecine interne et enpédiatrie, elle a enseigné en pédiatrie auCollège royal des médecins et chirurgiens etau Trinity College ; son intention était ensuited’aller étudier et travailler en hématologie auGreat Ormond Street, l’hôpital de renomméemondiale situé à Londres, en Angleterre.

Mais son sens du devoir envers l’humanitéétait trop fort, et elle s’est intéressée aumouvement pour la paix et aux efforts depersonnes comme Gandhi et le Dalaï Lama.Au cours de cette période, elle a égalementétudié au Menjushri Institute en Angleterrepour y apprendre les principes de la médita-tion. En 1984, elle s’est rendue en Inde où ellea travaillé pendant un mois à Darjeeling dansun petit hôpital, puis dans le district deKarnataka, où elle a formé des réfugiéstibétains pour en faire des « médecinsaux pieds nus ».

En 1985, le Dr Scully a posé sa candidaturepour l’obtention d’une bourse d’études enpédiatrie à l’Université de Toronto et auGreat Ormond Street Hospital. Elle a obtenuune place à l’Université de Toronto et c’est làqu’elle a rencontré le Dr Blanchette. En 1987,elle a posé sa candidature à l’UniversitéQueen’s pour étudier en hématologie delaboratoire, et travaillé avec les Drs Alan Gileset David Lillicrap. Selon le Dr Scully, elle a« passé une année extraordinaire là-bas » àacquérir des connaissances sur l’hémophilie.Entre 1988 et 1990, elle a travaillé auprès duDr Giles, en collaboration avec le Dr SusanSolymoss à l’Université McGill grâce à unebourse de recherche, où elle a énormémentappris au sujet du système de coagulation.En 1990 et 1991, le Dr Scully a poursuivi saformation auprès du Dr Georges-ÉtienneRivard de la Clinique d’hémophilie del’Hôpital Sainte-Justine à Montréal. De 1991à 1997, elle a enfin pu s’établir de façon pluspermanente à Saint-Jean, au Nouveau-Brunswick, où elle a travaillé de concert avecles Drs Sheldon Rubin et John Pond à la misesur pied d’une clinique de soins complets del’hémophilie. Une clinique de ce type existaitdéjà à Moncton, mais il restait toujours unepartie importante de la province sans soinsde l’hémophilie adéquats.

Alors qu’elle se trouvait au Nouveau-Brunswick, le Dr Scully a rencontré unefamille de trois hommes, tous hémophiles,qui souffraient à divers degrés des suites desaignements traités de manière inadéquate.Pour soigner une hémorragie d’articulation,ils appliquaient sur cette dernière un sac depetits pois congelés. Leur congélateur en étaitrempli, mais on n’y trouvait nulle trace dequelque produit coagulant que ce soit.

Le Dr Scully a commencé à travailleravec le Dr Sean Dolan pour améliorer lessoins de l’hémophilie, peu après sonarrivée à Saint-Jean. Elle a mis sur piedun programme de dépistage de lamaladie de von Willebrand, ainsi qu’unprogramme d’oncologie pédiatriquepour les enfants atteints de cancer.Cependant, en 1997, les coupures dansles budgets de soins de santé ont renduimpossible la création d’autresprogrammes. Les administrateurs del’hôpital lui ont suggéré de restreindre sapratique au traitement des patientscancéreux et de laisser tomber laclinique de soins de l’hémophilie. Parconséquent, en 1997 le Dr Scully aaccepté un poste à St. Jean, Terre-Neuve,où elle est rapidement devenue directricemédicale de la clinique de soins completsde l’hémophilie.

C’est sous la gouverne du Dr Kaiser Ali quecette clinique avait vu le jour au cours desannées ’70, mais en 1997 près de 70 % de lapopulation atteinte d’hémophilie ne faisaitpas l’objet d’un suivi, en raison de l’étenduedu territoire de la province. De nombreuxpatients demeuraient très loin de St. Jean. Enfait, les résidents de Corner Brook devaientfaire 10 heures de route pour aller à laclinique, ou s’y rendre en avion à grandsfrais. Ni le gouvernement, ni la sectionprovinciale n’avaient d’argent pour aiderces patients. Pour empirer la situation, l’in-firmière spécialisée en hémophilie est tombéemalade, et il est devenu impossible d’offrir lesservices de suivi essentiels à un programmede soins de l’hémophilie. Pour pallier à cesproblèmes, le Dr Scully et son équipe ont prisla route et tenu des cliniques itinérantes dansles régions rurales du centre de Terre-Neuve,afin de joindre les hémophiles dont un grandnombre étaient des pêcheurs, partis en merlorsque la température était favorable. Ceprogramme a été une véritable réussite. Lesmédecins en région ont offert un appuienthousiaste et les patients, bien que parfoistrès inquiets quant aux liens avec les virus duSIDA et le l’hépatite C, ont également pris leprogramme à cœur. Le Dr Scully a trouvé unenouvelle infirmière coordonnatrice, MarilynHarvey, qui donne un appui sans réserve auprogramme. Tout considéré, les cliniquesitinérantes ont été un « franc succès », selonle Dr Scully, même en dépit des problèmesliés à la température et au fait que certainspatients ne peuvent y participer parce qu’ilssont en mer, la pêche étant leur gagne-pain.Tant qu’il y aura des fonds pour financer lesactivités des cliniques itinérantes, il sembleque l’avenir des Terre-Neuviens hémophilesdemeure encourageant. Le Dr Scully envisagemême la mise sur pied d’un programme deconférences vidéo pour le suivi des patientsqui habitent dans les petits villages isolés.

Les cliniques itinérantes ont engendré desrésultats inattendus. Découlant d’un intérêtqui a pris naissance lorsqu’elle travaillait avecles Drs Giles et Lillicrap, ainsi qu’avec ungroupe de médecins et de chercheurs, le Dr

Scully a participé à l’identification d’ungrand nombre de personnes ayant un lien deparenté, soit plus de 1 800, dont 112 étaientatteintes d’hémophilie légère avec déficienceen facteur VIII. Le Dr Scully et son équipe decollaborateurs croient que ce groupe com-prend d’autres membres et que parmi ceux-cise trouvent d’autres personnes atteintesd’hémophilie légère. Ils ont également faitune découverte de grand intérêt : ils ontidentifié une nouvelle mutation, et ils croientmaintenant que les effets de l’hémophilielégère peuvent être aussi dévastateurs queceux de l’hémophilie modérée ou grave, enparticulier lorsqu’un patient ayant fait l’objetd’un mauvais diagnostic a besoin d’uneintervention chirurgicale.

Comme si toutes ces réalisations nesuffisaient pas, le Dr Scully songe à se rendreau Labrador pour y mettre sur pied unprogramme de clinique itinérante. Commenta-t-elle fait pour accomplir autant en un lapsde temps si court? Il est essoufflant de tentersimplement de la suivre! Nous espéronssincèrement que le Dr Scully sera animéelongtemps par cette énergie indomptable,grâce à laquelle elle a pu faire beaucouppour les provinces de l’Atlantique.


De gauche à droite : le mari de Mary-Frances, Châu Nguyên ;Mary-Frances ; son fils, Kevin ; son père, Diarmuid Scully ; etleur chien, Seamus.


un comité consultatif composé de sociétéspharmaceutiques canadiennes, d’associationsde professionnels de la santé et de groupes depatients, en collaboration avec la Sociétécanadienne du sang et Héma-Québec. AuCanada, son financement est assuré par desfabricants et des distributeurs de produitsthérapeutiques dérivés du plasma et deprotéines.

L’inscription au SNP est entièrementvolontaire. Les consommateurs inscrits ounon inscrits conservent donc leur droit d’êtreinformés selon les procédures de notificationhabituelles relevant des médecins traitants etdes hôpitaux. En effet, ce nouveau systèmen’aura aucune répercussion ni sur les actuelsmodes de communication entre les hôpitauxet les patients, ni sur ceux existant entre laSociété canadienne du sang ou Héma-Québec et les hôpitaux desservis par ces deuxorganismes. En vertu de la législation cana-dienne, la responsabilité d’avertir les patients,

en cas de rappel ou de retrait de produitssanguins, incombe d’abord et avant tout auxmédecins traitants ou aux responsables deshôpitaux, voire aux deux dans certains cas. Illeur appartient également de veiller à ce queles produits concernés encore en circulationne soient pas utilisés.

L’inscription à ce service est gratuite.Il vous suffit de donner votre nom, voscoordonnées, un mot de passe, un indicedestiné à vous rappeler votre mot de passe,ainsi que le nom du ou des produits au sujetdesquels vous souhaitez recevoir des informa-tions. Vous devez également préciser la voiede notification de votre choix : messagerieexprès, téléphone, télécopieur ou courrierélectronique. Vous recevrez également, par laposte, une lettre à la suite de chaque notifica-tion. Le site Web du SNP contient desinformations détaillées à cet égard. Pour vousinscrire, trois possibilités s’offrent à vous.Inscrivez-vous en ligne sur Internet àl’adresse www.patientnotificationsystem.org,ou téléphonez sans frais au 1 888 UPDATE-U. Veuillez noter que ce service n’est dis-ponible qu’en anglais. Un dépliant sur le SNP,auquel est joint le formulaire d’inscription,est également disponible par l’intermédiairede l’organisme dont vous êtes membre.Envoyez le formulaire dûment rempli, par laposte, à l’adresse suivante: PNS Manager,NNC Group, 5250 West 76th Street,Indianapolis IN 46268, U.S.A.

Ce service de notification confidentiel estassuré par le NNC Group, un organismeindépendant spécialisé dans la notificationde rappels ou de retraits de produits pharma-ceutiques. Ce dernier garantit la stricteconfidentialité des renseignements qui luisont communiqués. Il fera tout son possiblepour vous prévenir dans les 24 heures suivantle rappel ou le retrait d’un produit.

La SCS et Héma-Québec annoncent la créationd’un système auxiliaire de notification des rappelsde produitsLa SCH siégera au comité consultatifEn novembre 2001, la Société canadienne du sang (SCS) et Héma-Québec ont concluun accord avec la Plasma Protein Therapeutics Association en vue d’offrir auxCanadiens qui utilisent des produits plasmatiques et recombinants de l’informationsur le rappel de produits. Le Système de notification des patients (SNP) est un servicebénévole qui existe depuis plusieurs années aux États-Unis. (Pour une descriptioncomplète, voir l’article Nouveau système d’information sur les rappels de produits.)

Lors de sa réunion du mois de novembre, le conseil d’administration de la SCH adécidé d’informer ses membres de l’existence de ce service par l’entremise deL’hémophilie de nos jours et de continuer à siéger au comité consultatif du SNP. Lesmembres du conseil étaient d’avis que ce nouveau service pourrait fournir de l’infor-mation sur les rappels et les retraits que certaines personnes atteintes d’un troublede saignement ne pourraient obtenir autrement. De plus, les membres du conseil ontdéclaré que certaines personnes atteintes d’un trouble de saignement aimeraientpouvoir compter sur une source secondaire d’information sur les rappels et lesretraits, en plus de la source principale des centres de traitement de l’hémophilie.

Par la même occasion, les membres du conseil ont déclaré que, compte tenu du carac-tère bénévole du SNP, ils considéraient celui-ci comme un système auxiliaire à la noti-fication principale provenant des médecins traitants ou des responsables des hôpi-taux dans le cadre de leur responsabilité légale. (Pour une description du systèmeprincipal de notification, reportez-vous à l’article intitulé Rappels, retraits et quaran-taines à la page 25.)

(Article fourni par la Société canadiennedu sang)

Les Canadiens et les Canadiennesdésireux de se renseigner sur lesproduits plasmatiques ont maintenant

accès au Système de notification des patients(SNP). Opérationnel jour et nuit, le SNPpermet aux consommateurs d’être avisés entoute confidentialité, immédiatement etgratuitement, en cas de rappel ou de retraitd’un produit plasmatique ou d’un produitrecombinant.

À l’origine, ce système a été conçu auxÉtats-Unis par la Plasma Protein Thera-peutics Association (PPTA), en collaborationavec plusieurs groupes américains de con-sommateurs cibles. Établie à Washington, laPPTA regroupe des fabricants de produitsthérapeutiques d’importance vitale, élaborésà partir de protéines plasmatiques. Le SNP aensuite été adapté à la réalité canadienne par

Système de notification des patients

Nouveau système d’information sur les rappels de produits

SANGUINLE FACTEUR

David Page, coordonnateur de la sûreté du sang de la SCH


David PageCoordonnateur de la sûreté du sang,Société canadienne de l’hémophilie

Les derniers rappels de concentrés defacteur VIII ou IX au Canada ont eulieu en septembre 2001. Un lot en

particulier de concentrés de facteurrecombinant a été rappelé parce que lefabricant, à la suite de procédures normalesde contrôle de la qualité, a découvert que celot avait perdu une partie de sa puissance—iln’était plus aussi efficace qu’il l’avait été. Lapuissance du produit avait, en effet, chuté à78 % de celle qui était indiquée surl’étiquette. Les règlements de Santé Canadaexigent que lorsque la capacité d’unconcentré de facteur est inférieure à 80 % decelle qu’il devrait avoir, le fabricant doit enaviser Santé Canada et rappeler le produit.C’est exactement ce qui s’est passé avec ce lot.

Il est parfaitement compréhensible quedes rappels de cette nature causent del’inquiétude. Les patients et leurs familles sedemandent si le produit qu’ils ont utilisé étaitsûr. Ils demandent si les produits deremplacement vont continuer à poser desproblèmes, et s’ils disposent de toutel’information disponible. Cet article a pourbut d’expliquer la différence entre un rappel,un retrait et une quarantaine, et de décrire lesprocédures connexes entre le client et lefabricant, le cas échéant.

Rappel

Il peut arriver qu’un Centre de traitementde l’hémophilie (CTH) avise ses patients d’unrappel de concentrés de facteur coagulant.Cela signifie qu’on s’inquiète de la sûretéd’un produit, ou de son efficacité à arrêtercomplètement un saignement. Ce type derappel se produit très rarement. Le rappelpeut avoir lieu parce que le fabricant adécouvert un problème d’efficacité duproduit, comme dans le cas de septembre2001 cité en exemple dans l’introduction.Il peut également avoir lieu si une réactionindésirable au produit a été observée chez unpatient ; cela doit être rapporté au fabricant,conformément à la loi.

Dans le cas de concentrés de facteur auCanada, il existe une chaîne de communi-cation. Le fabricant informe Santé Canada deses inquiétudes au sujet du produit et desmesures qu’il a adoptées pour régler leproblème. Si Santé Canada n’est pas satisfaitedes interventions du fabricant, elle peutintervenir directement. Le fabricant aviseégalement les distributeurs du produit—laSociété canadienne du sang (SCS) ou Héma-Québec. Pour s’assurer que toutes lespersonnes concernées sont informées, SantéCanada avise également les distributeurs. LaSCS et Héma-Québec communiquent à leurtour avec les hôpitaux ou les centres de

traitement de l’hémophilie auxquels leproduit a été envoyé. Bien que la SCH nejoue aucun rôle officiel dans cette chaînede communication, elle transmet desexemplaires de l’information sur les rappelsaux CTH et à ses propres sectionsprovinciales, dès qu’elle dispose de cesrenseignements. Enfin, les patients sont aviséspar leurs médecins ou leurs infirmières. Cetteinformation est souvent transmise partéléphone, surtout s’il s’agit d’un problèmeurgent de sécurité. Le personnel travaillerasans relâche jusqu’à ce que toutes lespersonnes concernées aient été avisées.

Lorsqu’un CTH est mis au courant d’unrappel, le personnel prend cette informationtrès au sérieux. Une fois que le distributeurleur a transmis le nom du produit et lesnuméros des lots qui font l’objet du rappel, lepersonnel consulte ses dossiers pour savoir àqui ces lots ont été envoyés. Actuellement, lesCTH disposent de données informatisées.Cela signifie qu’il faut très peu de temps aupersonnel pour retrouver les destinataires deslots rappelés—bien sûr, en supposant que lepatient soit inscrit dans un CTH et que cecentre connaisse les numéros des lots qui luiont été envoyés. Le personnel du CTHexpliquera la situation au patient et leconseillera. Très souvent, des produits deremplacement seront rendus disponibles. Aubesoin, des séances d’information serontorganisées pour fournir des explicationssupplémentaires et répondre aux questions.

Les personnes sont souvent inquiètes encas de rappel d’un produit, et il est importantqu’elles puissent poser des questions etobtenir de l’information fiable. Si c’est le cas,elles ne doivent pas hésiter à communiqueravec leur CTH pour obtenir desrenseignements.

Il est très important, en cas de rappel, queles dossiers renfermant les détails de toutes lesperfusions de concentrés de facteur coagulant—date, nom du produit et numéro de lot—soientimmédiatement disponibles. Lorsqu’unepersonne reçoit un traitement dans un CTHou dans un hôpital, le médecin ou l’infirmièrequi réalise la perfusion doit consigner cesrenseignements. Lorsque les produits sontdistribués par le personnel d’un CTH pourusage à domicile, les numéros de lots sontégalement notés. Lorsqu’une personne faitpartie d’un programme de perfusion àdomicile, de nombreuses cliniques exigent quecette personne (ou un membre de sa famille)consigne toutes les perfusions dans le journaldes saignements fourni par le CTH.

Retrait

Le retrait a lieu lorsqu’un fabricant décidede retirer un produit du marché afin qu’il nesoit plus utilisé. Bien que Santé Canada et le

fabricant soientconvaincus de la sûretéet de l’efficacité duproduit, le fabricant a lesentiment que le produitn’est pas conforme à sespropres normes dequalité.

Il y a plusieurs années,cette situation s’estproduite lorsqu’un lotd’un certain concentréde facteur recombinantprenait un aspect« laiteux » au moment desa reconstitution. L’enquête a démontré quele produit était à la fois sûr et efficace, et queson aspect ne posait aucun problème.Quoiqu’il en soit, le fabricant a préféré retirerce lot du marché.

Santé Canada ne considère pas qu’unretrait soit un rappel. Pourquoi ? Il n’y aaucune raison de s’inquiéter de la sûreté duproduit ou d’un problème de santé qu’ilserait susceptible de causer. Toutefois, lepersonnel du CTH suivra les mêmesprocédures que celles qui sont appliquéesen cas de rappel. Il communiquera avec lespatients et leur demandera de renvoyerle produit.

Quarantaine

Un produit est en quarantaine lorsque sonutilisation est retenue pendant une courtepériode, en raison d’un problème potentielde sûreté ou d’efficacité. Au cours de cettepériode, les fabricants et Santé Canada fontenquête. S’il y a véritablement un problème,le produit est rappelé. S’il n’y a pas deproblème, ils mettent fin à la quarantaine. Denombreux lecteurs se souviendront du cas du« donneur de l’Utah » en 1998. Par crainte dela maladie de Creutzfeldt-Jakob, certainsconcentrés de facteur recombinant ont étémis en quarantaine pour une semaine.Toutefois, après enquête, Santé Canada adéterminé que le produit ne présentait aucundanger, et il a été remis sur le marché.

Un volet des soins de l’hémophilie consisteà traiter les patients à domicile; parconséquent, des personnes possèdent à lamaison des concentrés de facteur coagulant.Elles doivent être avisées aussi de la mise enquarantaine d’un produit, afin qu’ellescessent de l’utiliser pendant un certain temps.Le personnel des CTH proposera aux patientsde ramener les produits en quarantaine etleur en fournira d’autres en échange. Engénéral, des produits de remplacement sontutilisés jusqu’à la confirmation de la sûretédu produit en quarantaine.

Les rappels, les retraits et les quarantainessont très différents. Mais du point de vuedu patient qui se soigne à la maison, il estdifficile de faire la distinction. C’est pourquoiil est si important de parler au personnel devotre CTH. Il peut vous donner l’heure juste.

Rappels, retraits et quarantaines

Sylvie Lacroix, infirmièrecoordonnatrice, Centrede référence québécoispour le traitement dessujets avec inhibiteursde la coagulation,Hôpital Sainte-Justine


d’être orientés de façon spécifique, maissimplement approchés suffisamment del’étiquette. Comme le prix de ces étiquettes etde ces scanners ne cesse de baisser, il serapossible de remonter à travers toutes lesétapes de la chaîne d’approvisionnement :des matières premières jusqu’aux consomma-teurs. En vue de cette transformation im-minente, un consortium de sociétés (Gillette,Proctor & Gamble, International Paper, SunMicrosystems et le Uniform Code Council)s’est réuni pour mettre au point un système« d’auto-identification » qui nommera destrillions d’éléments et les retracera parl’entremise du Web.

D’ici l’instauration d’un tel système, leretraçage des produits coagulants doit reposersur les technologies existantes. Le code àbarres peut servir à retracer la distribution etla consommation des produits coagulants, àidentifier les produits dans les entrepôts desfabricants et des distributeurs (Sociétécanadienne du sang), les banques de sang etles pharmacies des hôpitaux et les domicilesde patients. Un système connu sous le nomd’ISBT 128 a été mis au point pour les culotsglobulaires, mais son application a été labo-rieuse et la distance retracée beaucoup moin-dre qu’avec les produits coagulants. On voitsouvent des codes à barres sur les boîtes deproduits coagulants, mais le format du code etl’information qu’il contient varient d’unesociété à l’autre et, en général, n’incluent pascertains renseignements cruciaux nécessairespour le retraçage, par exemple, les numéros delots et les dates de péremption.

Aidée de Santé Canada, l’ADCCH aorganisé une rencontre avec l’industrie desproduits sanguins, les instances de réglemen-tation, la Société canadienne du sang etd’autres parties prenantes afin de standardiserle libellé des étiquettes de produits sanguinsen prévision d’une saisie automatiséeélectronique des données. Les données en-codées seront : le type de produit, son nom,son numéro de lot, sa taille unitaire et sa datede péremption. Une fois que le format aurafait l’objet d’un consensus, les données serontencodées sur les boîtes et sur les flacons deproduits sous forme de codes à barres, depuces à radiofréquence ou au moyen d’autrestechnologies acceptées. Les données seronttoujours présentées de la même façon de sorteque le système en soi est moins important. Uncode à barres standard sera choisi parl’ensemble des parties intéressées. L’har-monisation des réglementations américaineset autres actuellement en cours fournira uneoccasion inespérée d’établir une normeglobale qui assurera le succès de toutes lesopérations de surveillance, allant de lafabrication, à la distribution et à l’utilisationde ces coûteux produits, aussi périssablesqu’essentiels. Le retraçage de ces produits etde leur utilisation est indispensable si on veutassurer la sécurité de l’approvisionnement,l’innocuité et l’efficacité des produits.

Standardisation des codesà barres pour les produitscoagulantsBruce Ritchie M.D., président, Associationdes directeurs des cliniques canadiennede l’hémophilie

Depuis cinq ans, l’Association desdirecteurs de cliniques d’hémophiliedu Canada (ADCCH) a mis au point

un programme de base de données informa-tisées protégées connue sous l’abréviationRICCH (Réseau informatique des centres cana-diens d’hémophilie). Ce programme fonc-tionne comme un dossier électronique ; ils’agit d’un système servant à retracer les pro-duits sanguins, d’une base de données pourrecueillir des renseignements sommaires surl’utilisation des produits sanguins et d’unoutil permettant de prévoir les besoins àvenir. Les cliniques de traitement complet del’hémophilie veillent avec beaucoup de soin etde rigueur à ce que les données du program-me RICCH soient sécurisées et accessibles auxindividus en vertu de la loi sur l’Accès àl’information et la protection de la vie privée.Le système de retraçage des produits duprogramme RICCH est désormais un élémentimportant du système d’approvisionnementsanguin canadien, fonctionnant de façonsécuritaire et sans accroc pour le rappel desproduits coagulants. Il peut également servir àretracer les effets des produits sanguins afinde déceler des problèmes plus subtils et peususceptibles de déranger les personnes qui lesreçoivent. Cette surveillance des produitsaprès leur mise en marché n’est à ce jourassurée efficacement par aucun organisme.Or, le programme RICCH entend le faire et lefaire bien. Nous étudions actuellement lapossibilité d’apposer des codes à barresstandardisés sur les produits coagulants poursaisir rapidement et correctement les donnéesà même la base RICCH, les bases des banquesde sang des hôpitaux et autres afin que leprogramme fonctionne efficacement et endouceur. En fait, un code à barres standardisépourrait être utile à quiconque manipule cesproduits, y compris aux consommateurs.

Les codes à barres ont fait leur apparitionen 1974 dans un supermarché en région etdésormais, plus de cinq milliards de codes àbarres sont lus chaque jour dans 140 pays. Lescodes à barres permettent d’identifier lesclasses de produits et permettent de faire unrecoupement avec les bases de données desinventaires. Un étiquetage plus sophistiqué, àradiofréquence, est en cours d’élaboration etpermettra d’identifier les articles manufac-turés individuellement. Ces puces serontalimentées par un scanner à l’aide de signauxradio ou de charges électrostatiques. Lescanner alimentera la puce, puis y prélèveral’information qu’elle contient. L’avantage deces dispositifs est qu’ils n’auront pas besoin

QetRDavid Page,Coordonnateur de la sûreté du sang, SCH

Le facteur VIIIrecombinant de troisièmegénération au stade desessais cliniques

Nous avons déjà abordé dans cette rubriquela mise au point des nouveaux concentrés dela coagulation des recombinants commeBeneFIX® (été 1999), Kogenate® FS (hiver2000) et ReFacto® (automne 2001). Dans leprésent numéro, il sera question du facteurVIII recombinant de troisième générationfabriqué par Baxter BioScience qui estactuellement au stade des essais cliniques. Leproduit porte le nom de rAHF/PFM (facteuranti-hémophilique recombinant/Protein FreeMethod). Le nom sous lequel le rAHF/PFMsera commercialisé n’a pas encore étédéterminé.

L’hémophilie de nos jours a interviewé leDr Gordon Bray et M. Michael Hamilton deBaxter BioScience. Le Dr Bray est directeurmédical principal de l’entreprise pour leprogramme de développement durAHF/PFM à Glendale (Californie). Avantde se joindre à Baxter, il a été directeur duprogramme des troubles de saignement auChildren’s National Medical Center àWashington (D.C.). Quant à M. Hamilton, ilest directeur des ventes et du marketing chezBaxter BioScience à Mississauga (Ontario). Ila occupé divers postes au sein de l’entrepriseau cours des dix dernières années.

L’hémophilie de nos jours : Vous affirmezque le rAHF/PFM est votre produit de« prochaine génération ». Nos lecteurs ontdéjà entendu parler des produits recom-binants de première, de deuxième et detroisième générations. Pourriez-vousexpliquer la différence entre ces produits ?

Gordon Bray : Les produits de premièregénération ont été les premiers à êtrehomologués. Il s’agissait du Kogenate et duRecombinate. Les produits de premièregénération étaient stabilisés avec del’albumine humaine pasteurisée. Pour lesgens, les produits de deuxième générationsont ceux qui ne contiennent pas de protéine


d’origine humaine ou animale comme agentsstabilisateurs dans la formulation finale. Onajoute cependant de l’albumine humainepasteurisée à certaines étapes du processusde fabrication de ces produits de deuxièmegénération, comme le Kogenate FS et leReFacto. Les produits de troisièmegénération, comme le rAHF/PFM, sont desproduits qui sont fabriqués sans aucun ajoutde protéine d’origine animale ou humaine, etce, à quelque étape que ce soit, depuis lemilieu de culture jusqu’à la formulationfinale. Nous parlons donc du rAHF/PFMcomme de notre facteur VIII recombinantde « prochaine génération ».

L’hémophilie de nos jours : Si l’albuminen’est plus utilisée comme agent stabilisateurdans la formulation finale, qu’est-ce qui aremplacé ce produit ?

Gordon Bray : Nous utilisons unecombinaison de sucre, de sels et d’acidesaminés. Nous croyons que cette combinaisonsaura satisfaire nos exigences en matière destabilité — entreposage à 5° C pendant unepériode maximale de 18 mois.

L’hémophilie de nos jours : Vous affirmez quele rAHF/PFM est fabriqué sans aucun ajoutde protéine d’origine animale ou humaine, etce, à quelque étape que ce soit du processusde production. Est-ce que cela signifiequ’aucune protéine d’origine animale ouhumaine n’est utilisée dans l’ensemble duprocessus de fabrication du rAHF/PFM ?

Gordon Bray : Lorsque j’affirme qu’il n’y a« aucun ajout de protéine », je ne parle pasdes protéines provenant des cellules d’ovairede hamster chinois (CHO), qui sont lescellules qui expriment le facteur VIII humaindans la culture cellulaire. Même ce nouveauproduit contient encore des quantités négli-geables de cellules CHO et d’anticorps desouris provenant du processus de purifica-tion. Ces protéines sont présentes dans leRecombinate depuis 14 ans, soit depuis que leproduit existe, et il n’y a jamais eu aucunproblème d’innocuité imprévu associé à cesprotéines de faible niveau.

L’hémophilie de nos jours : Est-ce que lerAHF/PFM contient des protéines d’originebovine?

Gordon Bray : Non. Ces protéines ontégalement été retirées du rAHF/PFM.

L’hémophilie de nos jours : Comment avez-vous résolu le problème de l’ajout d’albuminedans la lignée cellulaire avec le rAHF/PFM?

Gordon Bray : Nous utilisons un milieu deculture cellulaire breveté qui permet à lalignée cellulaire de s’adapter à un environne-

ment qui n’exige aucuneprotéine humaine ou animale.Du point de vue de la génétique,la lignée cellulaire est identiqueà celle utilisée pour lafabrication du Recombinate.

L’hémophilie de nos jours :Est-ce que cela signifie que laprotéine du facteur VIII estidentique à la protéine que l’onretrouve dans le Recombinate ?

Gordon Bray : Tous les essais quenous avons réalisés à ce jour, ycompris les comparaisonsbiochimiques ainsi que les testsde toxicologie, depharmacocinétique etd’efficacité hémostatique sur desmodèles animaux pertinents, ont démontréque les deux protéines se comportent defaçon virtuellement identique.

L’hémophilie de nos jours : Les essaiscliniques chez les humains ont-ils commencépour le rAHF/PFM ?

Gordon Bray : Les essais cliniques ontcommencé il y a un peu plus de un an. Nousen effectuons plusieurs à la fois. Les inscrip-tions pour nos études de base de pharma-cocinétique, de néo-antigénicité, d’innocuitéet d’efficacité chez des patients ayant déjàreçu des traitements ont été complétées enjuin 2001. Cent onze patients sont inscrits.Nous effectuons également une étude decontinuation qui permet aux patients inscritsà l’étude de base de poursuivre leur traite-ment au rAHF/PFM jusqu’à ce que le produitsoit homologué. Nous effectuons égalementune étude sur les cas de chirurgie ainsiqu’une étude pédiatrique chez des patientsn’ayant jamais reçu de traitement.

L’hémophilie de nos jours : Y a-t-il despatients canadiens qui participent à cesessais ?

Michael Hamilton : Oui, il y a actuellementtrois cliniques canadiennes qui participent àl’étude sur les cas de chirurgie — la cliniquedu Dr Bruce Ritchie à Edmonton, le pro-gramme du Dr Houston à Winnipeg et leprogramme du Dr Irwin Walker à Hamilton.L’étude pédiatrique représente le deuxièmeessai auquel des patients canadiens parti-ciperont. Cet essai n’est pas encorecommencé. Il vise à évaluer la pharma-cocinétique, l’innocuité, l’efficacité et la néo-antigénicité chez les enfants de moins de sixans. Le centre pédiatrique désigné est leHospital for Sick Children à Toronto sous ladirection du Dr Victor Blanchette.

L’hémophilie de nos jours : Avez-vous desrésultats préliminaires de ces essais ?

Gordon Bray : Tout ce que je peux dire, c’estque le produit se comporte comme nousl’avions prévu. Nous n’avons identifié aucuninhibiteur à ce jour. Le profil d’innocuitésemble très bon.

L’hémophilie de nos jours : Quel estl’échéancier prévu pour l’homologation et lacommercialisation du produit au Canada?

Michael Hamilton : Nous prévoyonssoumettre le rAHF/PFM aux organismescanadiens de réglementation au milieu de2002, et nous espérons qu’il sera homologuévers la fin de 2003.

L’hémophilie de nos jours : Commentévaluez-vous l’amélioration de l’innocuitéassociée à ce nouveau produit ?

Gordon Bray : Le rAHF/PFM a été mis aupoint dans le but de s’attaquer à un risquethéorique. Bien des hémophiles sont pré-occupés par la dépendance continue enversles protéines d’origine humaine ou animale,c’est-à-dire le risque d’exposition aux agentsou aux prions transmissibles par le sang.(Note du rédacteur : les prions sont les agentsque l’on croit responsables des encéphalo-pathies spongiformes transmissibles commela variante la maladie de Creutzfeldt-Jakob.)

L’hémophilie de jours : On comprend que lesgens se sentiraient plus en sécurité avec unproduit qui ne contiendrait aucune protéinehumaine. Cependant, cette évolution nemodifie pas vraiment la nature du traitementde l’hémophilie, qui nécessite encore desinjections intraveineuses de facteur de lacoagulation. À plus long terme, est-ce queBaxter a prévu des projets de recherche surdes « protéines de conception », des protéinesqui seraient moins immunogènes, des

L'usine de fabrication de Baxter Biosciences à Neuchatel


protéines qui auraient une demi-vie pluslongue, ou même des protéines qui pour-raient être administrées par voie orale oupar inhalation ?

Gordon Bray : Sans entrer dans les détails,la réponse est « oui ». Il y a beaucoup derecherche qui se fait sur la modification de laprotéine de telle sorte que, par exemple, il nesoit plus nécessaire de l’administrer aussisouvent.

L’hémophilie de nos jours : Croyez-vous queces progrès pourront offrir un quelconqueavantage avant que la thérapie génique soitprête à être commercialisée ?

Gordon Bray : C’est difficile à dire. Je travailledans ce domaine depuis 1985, et même àcette époque, on parlait avec enthousiasmede l’avènement de la thérapie génique.Cependant, la thérapie génique a étéconfrontée à beaucoup plus de défistechniques qu’on ne l’avait prévu. Il est donctrès difficile de prédire à quel moment l’uneou l’autre de ces innovations, y compris lathérapie génique, pourra se concrétiser. Il y atoutefois de nombreux projets de rechercheen cours, tant chez Baxter que dans d’autrescentres universitaires et privés.

L’hémophilie de nos jours : Depuis un an, lemonde entier est confronté à une pénurie defacteur VIII recombinant. Les Canadiens ontété dans une large mesure protégés par desententes à long terme avec certains fabricants.Quel engagement Baxter BioScience est-elleprête à prendre pour assurer aux Canadiensun approvisionnement ininterrompu ?

Michael Hamilton : Baxter BioScience aaugmenté son approvisionnement enRecombinate chaque année depuis que leproduit est commercialisé en Amérique duNord. Nous venons d’investir 100 millions $dans une quatrième unité de production ànotre usine de traitement du Recombinate àThousand Oaks, en Californie; la productiondevrait commencer en 2004.

Gordon Bray : la mise au point du rAHF/PFMnous permettra également d’augmenter laproduction globale de facteur VIIIrecombinant. Le nouveau produit sera traitéà Neuchâtel, en Suisse. Entre-temps, c’estl’usine de Thousand Oaks qui continuerade traiter le Recombinate.

Michael Hamilton : L’an dernier, nous avonsréussi à augmenter de façon significative laquantité de facteur VIII importé au Canada,et cela devrait se poursuivre en 2002. Nousprévoyons même d’autres augmentationspour 2003 et 2004. Baxter BioScience a prisl’engagement ferme de jouer un rôledéterminant au sein de la communautéhémophile canadienne.

Patricia Stewart

Les femmes ayant longtemps étéconsidérées comme de simples « porteuses »du gène de l’hémophilie, les problèmesmédicaux causés par la présence de ce gèneont souvent été mal diagnostiqués et doncmal soignés. Les femmes souffrant de lamaladie de von Willebrand sont générale-ment suivies par un médecin de famille ouun gynécologue qui ne possède pas toujoursune expérience très approfondie des pro-blèmes reliés à la coagulation. D’importantsprogrès ont toutefois été accomplis depuis1995. Une bonne partie des femmes con-cernées sont maintenant inscrites aux centresde traitement de l’hémophilie (CTH). Deuxde ces centres possèdent des programmesofficiels de soins cliniques conçus spéciale-ment pour les femmes atteintes de troubleshémorragiques : l’Hôpital Sainte-Justine deMontréal et l’Hôpital du Saint-Sacrement deQuébec.

Constatant l’augmentationde la demande de traitementsémanant des femmes atteintesde troubles de la coagulation, enparticulier la maladie de vonWillebrand, l’Association desdirecteurs de cliniquescanadiennes de l’hémophilie(ADCCH) a créé le sous-comitéscientifique sur les troubleshémorragiques chez la femme.Cette équipe a élaboré undocument intitulé Suggestionspour les traitements à administreraux femmes atteintes de troubleshémorragiques, qui devrait servir de référencepour les traitements. Le sous-comité estdirigé par le Dr Christine Demers, del’Hôpital du Saint-Sacrement, et rassembleles Drs Georges-Étienne Rivard, MichèleDavid, Mary-Frances Scully, David Lillicrap,Sara Israels, Bernadette Garvey, Linda Vickarset Diane Francoeur.

L’introduction du document fait le pointsur la prévalence des problèmes hémor-ragiques chez les femmes et sur leurs con-

séquences. Les auteurs soulignent que cerapport définit une approche pratique pourles médecins qui traitent ces patientes et qu’ilne constitue pas une analyse exhaustive dusujet. Il peut néanmoins servir de documentde travail aux centres de traitement del’hémophilie qui souhaitent offrir des servicesmieux ciblés à leurs clientèles féminines. Ledocument s’articule en quatre parties : lamise sur pied d’une clinique; les tests delaboratoire ; le traitement de la ménorragieet la prise en charge de la grossesse chez lesfemmes atteintes d’un trouble de saignement

LA MISE SUR PIED D’UNE CLINIQUEPLURIDISCIPLINAIRE POUR FEMMES

Les auteurs soulignent l’importance de lapluridisciplinarité dans l’équipe. Celle-ci doitregrouper au minimum une infirmière, unhématologue et un gynécologue pour lesconsultations cliniques. Elle se réunira

régulièrement pour analyser lescas et fixer des procédures pouruniformiser les approches.Idéalement, l’équipe pluridiscip-linaire devrait posséder uneexpertise plus diversifiée etcompter aussi dans ses rangs unhématologue de laboratoire, ungynécologue-obstétricien, unanesthésiste, un médecin defamille, un pharmacien, untechnicien de laboratoire et, le caséchéant, d’autres professionnels dela santé susceptibles de venir enaide aux patientes. L’équipe doitpar ailleurs bénéficier de services

adéquats de secrétariat.Toutes les patientes doivent être adressées à

la clinique par un médecin. Les antécédentsfamiliaux et personnels complets doivent êtreétablis et un examen physique, y comprisgynécologique, doit être pratiqué avantmême que ne soit entreprise quelque analysehémostatique que ce soit.

Les femmes ont rarement une perceptiontrès juste de l’importance de leur fluxmenstruel. L’utilisation d’un système

La présente section s’adresse aux femmes atteintes de troubles de saignement ainsi qu’à leur famille. Sivous avez des questions, des commentaires ou des suggestions à formuler, n’hésitez pas à communiqueravec moi d’une des façons suivantes : Patricia Stewart 389, R.R. no 4, La Durantaye (Québec) G0R 1W0

Téléphone et télécopieur : 1 (418) 884-2208 Courrier électronique : [email protected]

Suggestions pour les traitements à administreraux femmes atteintes de troubles hémorragiquesDe nouvelles lignes directrices sont publiées.

le traitement doitêtre individualisé.

Idéalement, il serait enoutre conçu et mis enœuvre conjointement

par l’hématologue et legynécologue. Cette

approche devrait fairebaisser notablementle nombre des hysté-rectomies et induire

une améliorationsignificative dela qualité de viedes patientes.

FACTEURAU FÉMININLE

Patricia Stewart


d’évaluation graphique des menstruationspermet maintenant de mieux quantifier lessaignements excessifs. Cet outil peut êtreenvoyé à la patiente avant sa première visiteà la clinique en même temps qu’unquestionnaire sur ses antécédentshémorragiques et ceux de sa famille.

Enfin, les auteurs du rapport proposentque les résidents et les médecins de familleparticipent aux leçons cliniques à titre deformation médicale continue.

LES TESTS DE LABORATOIRE

Le document indique différents tests decoagulation indispensables pour établir undiagnostic juste. Ils s’échelonnent du simpletemps de prothrombine aux tests de facteur,beaucoup plus rares. Les auteurs expliquentla procédure à suivre pour ces différents tests,les difficultés du prélèvement d’échantillonset les facteurs extérieurs exerçant uneincidence sur les résultats.

LE TRAITEMENT MÉDICAL DELA MÉNORRAGIE

Les auteurs indiquent que le traitementdoit être individualisé. Idéalement, il serait enoutre conçu et mis en œuvre conjointementpar l’hématologue et le gynécologue. Cetteapproche devrait selon eux faire baissernotablement le nombre des hystérectomies etinduire une amélioration significative de laqualité de vie des patientes.

Ils abordent ainsi le cœur même desproblèmes que vivent les femmes atteintes detroubles hémorragiques : les impacts de cestroubles de la coagulation sur leur qualité devie sont très souvent sous-estimés.

Cette partie du rapport présente différentstraitements possibles de la ménorragie etfournit une liste de médicaments avec leurseffets secondaires. Elle n’aborde cependantpas les possibilités de traitement chirurgical.

SUIVI DE LA GROSSESSE CHEZ LES FEMMESATTEINTES DE TROUBLES HÉMORRAGIQUES

De la conception de l’enfant jusqu’au post-partum, les femmes atteintes de troubleshémorragiques ont avantage à travailler enétroite collaboration avec leur hématologueet leur obstétricien. Elles devraient systéma-tiquement accoucher dans un établissementhospitalier qui offre des services d’hémato-logie, d’obstétrique et de consultation pédia-trique. Le document présente les traitementsenvisageables pendant l’accouchement (ycompris les épidurales) et pendant le post-partum, ainsi que certaines précautions àprendre vis-à-vis du nouveau-né.

Le document Suggestions pour les traite-ments à administrer aux femmes atteintes detroubles hémorragiques sera disponible auprèsde la SCH. Il peut servir de document detravail aux centres de traitement de l’hémo-philie et sera également remis auxgynécologues et aux hématologues qui suiv-ront des séances de formation médicalecontinue sur le sujet.

positive. Les évaluations des besoins qui sontmenées actuellement par la SCH, les sectionsprovinciales et les régions détermineront engrande partie les thèmes qui seront abordéslors de l’Atelier 2002 sur l’infectionconcomitante hépatite C-VIH chez les jeunes.

Hémophilie Ontario a réalisé une étudesur les besoins des personnes présentant uneinfection concomitante VIH-VHC. Cetteenquête diffère de celle qui a été financée parSanté Canada. Son objectif était de vérifier lapertinence et la qualité des programmes etservices offerts par Hémophilie Ontario àses membres par rapport à l’infectionconcomitante VIH-VHC. Elle révèle que lespatients atteints d’affections multiples ontbesoin notamment de conseils de qualité.L’évaluation des besoins reliés au sidad’Hémophilie Ontario montre en outrel’importance des questionnements entourantla reproduction pour les couples séro-discordants. Hémophilie Ontario participeraprochainement à un projet de recherchessur les traitements procréatifs et sur les choixqui s’offrent aux couples dont l’un seulementdes membres est séropositif. Le conseil et lareproduction sont désormais des thèmesprioritaires de réflexion et d’action pour lesjeunes hémophiles porteurs d’une infectionconcomitante hépatite C-VIH.

Une fois de plus, le Comité jeunessed’Hémophilie Ontario n’a pas chômé cet été!Il a notamment organisé une excursion decanoë qui a rassemblé des amateurs de grandair de la province et du reste du pays. Commeles précédentes, cette sortie a remporté untrès vif succès. Grâce à cet événement, desjeunes de tout le Canada ont fait connais-sance et ont pu participer ensemble à uneactivité autrefois réservée aux hémophilesde l’Ontario.

La section Québec de la SCH metactuellement sur pied un Groupe de travailjeunesse qui étudiera les problèmes auxquelssont confrontés les jeunes hémophiles decette province. La structure de ce groupe seraprobablement similaire à celle du Comitéjeunesse d’Hémophilie Ontario. La personneen charge du Groupe de travail jeunesse duQuébec envisage déjà d’établir des relationsde partenariat avec le groupe ontarien.

Pour commenter vos lectures ou prendrepart à la planification d’un programmeJeunesse, veuillez m’écrire à l’adresseélectronique suivante :[email protected]. Merci !

JINFOEUNESSEKarttik Shah

Atelier d’informationde la SCH surl’hépatite C et le VIH

Dans le numéro de l’été 2001 deL’hémophilie de nos jours, un jeunehomme atteint de l’hépatite C nous

indiquait son point de vue sur la premièreConférence canadienne consacrée à cettemaladie. Le Comité Jeunesse de la SCHœuvre depuis cette rencontre à l’élaborationd’un atelier sur l’hépatite C destiné spéciale-ment aux jeunes porteurs de ce virus.Cet Atelier d’information de la SCH surl’hépatite C et le VIH fera le point sur certainsdes thèmes abordés lors de la premièreConférence canadienne sur l’hépatite C,mais aussi sur plusieurs questions relativesà l’infection concomitante au VIH. Il setiendra le 6 juin 2002, en même temps quel’Assemblée générale annuelle de la SCH àSaskatoon, et fournira des renseignementsconcrets et directement applicables pour leshémophiles infectés au virus de l’hépatite Cou du sida.

L’atelier portera notamment sur lesméthodes reproductives et sur les couplesséro-discordants, c’est-à-dire les couples dontl’un seulement des membres est séropositif.(On trouvera dans le numéro de l’automne2001 de L’hémophilie de nos jours un compterendu des recherches sur ce sujet.) Lesparticipants à l’atelier analyseront aussi lestraitements antiviraux prescrits aux porteursdu VIH et leurs impacts sur la progressiondes symptômes de l’hépatite C. Une séancesera consacrée à l’alimentation et auxtraitements naturels.

Nombreux sont les hémophiles infectés àl’hépatite C (et au VIH) qui sont égalementsoumis à plusieurs autres facteurs de stress.Ils se heurtent en particulier à d’importantesdifficultés pour concilier leurs traitements etleurs études ou leur carrière et pour préserverleur santé hépatique le plus longtempspossible. Or, les sources d’informationmédicale se contredisent souvent les unes lesautres et compliquent la tâche des patientssoucieux de préserver leur capital santé. LeComité Jeunesse de la SCH analyse lapossibilité d’organiser des séancespsychosociales qui compléteraient les exposésmédicaux et scientifiques de l’atelier etpermettraient d’examiner plus en détaildifférents aspects de la gestion thérapeutique

Randonnée en canot organiséepar Hémophilie Ontario


En tant qu’organisation d’hémophilieœuvrant dans notre société globale,quelles sont nos obligations de

« citoyen du monde » responsable ? Laréponse demeure vague, mais le Comitédes projets internationaux espère trouvercertaines pistes pouvant guider la SCH, etpeut-être aussi certains pays industrialisés.Nous avons tant reçu que nous avons uneresponsabilité plus importante d’aider ànotre tour ceux qui sont plus démunis.Et voilà l’objectif premier du jumelage !

Après un emballant voyage d’évaluation enMongolie, rapporté dans l’édition automne2001 du bulletin L’hémophilie de nos jours,Hémophilie Saskatchewan se charge dutravail de défrichage—l’élaboration d’unplan d’action. Nous soumettrons ce plan àl’Association de l’hémophilie de Mongoliepour connaître son point de vue, puis à laFédération mondiale de l’hémophilie(FMH) afin d’obtenir son approbationofficielle. Nous espérons que ce que nouspouvons offrir se traduira par des soinsplus adéquats, ainsi qu’une meilleurequalité de vie et une longévité plus grandepour les personnes atteintes d’hémophilieen Mongolie.

Un bénévole d’Hémophilie Manitoba, JoelHershfield, dirige les efforts de la sectionprovinciale afin d’établir un jumelage avecla Société de l’hémophilie d’Ukraine. Lasection est à l’étape de soumission de sademande à la FMH, et souhaite se rendreen Ukraine pour une visite d’évaluation àla fin de l’été. Joel sera accompagné d’unphysiothérapeute, Greig Blamey. Greigassistera également au congrès mondial quiaura lieu à Séville en 2002, et souhaite avoirl’occasion de rencontrer des Ukrainiens enEspagne, dans le cadre de cet événement.

Si votre section provinciale souhaite étudierdes opportunités de jumelage et ne sait pascomment procéder, demandez le documentde la Fédération mondiale de l’hémophilieintitulé Reaching Beyond Our Borders(par téléphone au (514) 875-7944, ou parcourriel à [email protected]). Vous pouvez

également télécharger cette publication enformat PDF de leur site Web à l’adresse :www.wfh.org. Il suffit de cliquer sur français,puis sur la rubrique La bibliothèque de laFMH. Après avoir consulté ce document,vous aurez une idée assez juste des élémentsnécessaires à la réalisation d’un jumelage.Communiquez ensuite avec Karine Frisou,chargée des programmes de jumelage àla FMH au (514) 394-2818, afin de luitransmettre vos idées. Elle sera ravie de vousaider à trouver un partenaire approprié.

RÉALISATIONS EN CHINE

À la fin novembre, les Dr Man-Chiu Poon(Calgary) et Brian K.H. Luke (Ottawa) sesont rendus à Guangzhou, en Chine, etégalement à d’autres endroits. Ils étaientlà-bas pour poursuivre leurs efforts dejumelage de leurs propres cliniques(Calgary – Tianjin et Ottawa – Guangzhou),et pour créer un réseau de collaborationencore plus élaboré et plus solide entre lesdifférents centres de traitement chinois.Ces efforts ont engendré des résultatstrès prometteurs.

La conférence sur l’hémophilie deGuangzhou a eu lieu du 24 au 26 novembre.Entre autres, 14 médecins de centres situésà Beijing, Tianjin, Hefei, Jinan, Shanghai,Guangzhou et Hong Kong y ont participé,de même que de centres à l’extérieur de laChine comme Ottawa, Calgary et Londres(Royaume-Uni). Parmi les participants, onretrouvait également le président de l’Uniondes hémophiles chinois, le professeurZ. Han, et cinq patients qui dirigent laMaison des hémophiles de Chine.

En résumé, la conférence a permis de cernertrois besoins principaux qui nécessitent uneattention immédiate : la possibilité d’établirun diagnostic précis, la formationd’infirmières spécialisées en hémophilieet l’enregistrement des patients à l’échellenationale. Une résolution très importante aégalement été adoptée : un soutien unanimepour la mise sur pied d’un réseau de Centresde traitement de l’hémophilie en Chine !

Il s’agit d’un point tournant dans l’évolutiondu traitement de l’hémophilie dans ce pays.

Après la conférence, les Dr Poon et Lukeont visité des centres à Shanghai, Tianjin etBeijing, grâce à une subvention du Comitédes projets internationaux de la SCH. L’objetde ces visites comportait trois volets : mieuxcomprendre l’expertise et les besoins descentres et étudier le moyen de mettreen œuvre les priorités identifiées à laconférence de Guangzhou, faciliter lefonctionnement du nouveau réseau etfaire progresser la qualité des soinshémophiliques en Chine.

Ils ont déterminé que le Centre del’hémophilie de Shanghai devrait êtrerapidement jumelé avec un autre centre,et être reconnu par la FMH. Ils préféreraientun centre canadien (y a-t-il un intéressédans la salle ?) afin de mieux coordonnerles efforts en Chine. La propositionactuelle est de jumeler conjointement ettemporairement les centres de Calgary etd’Ottawa, jusqu’à ce qu’un autre centrecanadien soit identifié. D’autresrecommandations ont été formulées, soitla mise sur pied d’un comité constitué demédecins spécialisés en hémophilie venantd’autres centres importants. Leurs objectifsseraient de commencer l’inscription despatients à l’échelle du pays, et d’encouragerle ministère de la réadaptation et de laMédecine physique à Beijing à acquérir del’expertise en soins de réadaptation et dephysiothérapie destinés aux hémophiles.Ces nouvelles compétences pourraientensuite être transmises au personneld’autres centres de traitement del’hémophilie en Chine.

D’autres réalisations et des projets suscitantl’enthousiasme sont à signaler : un échanged’infirmières, de la formation en gestionet en exploitation d’un laboratoire decoagulation, la participation de médecinschinois à des fellowships de la FMH et plusencore. La véritable réalisation est de savoirque ces efforts vont se traduire par uneamélioration de la qualité de vie et de lalongévité des hémophiles en Chine. Il s’agitcertainement d’un élément essentiel à ladéfinition d’un citoyen global responsabledans la collectivité mondiale del’hémophilie : petit à petit, faire tout ce quenous pouvons pour que les hémophiles dela planète aient accès à des soins de hautequalité. Nous vous remercions, Dr Poon etDr Luke, pour toute l’énergie que vous avezdéployée, au nom de tous ceux qui n’ont pasla chance de recevoir dans leur pays leniveau de soins auquel nous avons accès auCanada. Vous laisserez aux personnes dans lebesoin en Chine un héritage permanent.

Eric StoltePrésident, Comité des projets internationaux

UNEPERSPECTIVEMONDIALE

Dernières nouvelles surle jumelage en provenance deMongolie, d’Ukraine et de Chine


APPUYEZ VOTRE CENTRE DE TRAITEMENT POUR L’HÉMOPHILIE

Envoyez une carte postale à votre ministre de la Santé(Carte postale pour les soins complets)


Les soins complets del’hémophilie sont en périlMonsieur le ministre,Aidez-nous à stopper l’hémorragie en

Nom

Adresse

Stoppons l’hémorragieStoppons l’hémorragie


APPUYEZ VOTRE CENTRE DE TRAITEMENT POUR L’HÉMOPHILIE

Envoyez une carte postale àvotre ministre de la SantéCe numéro de L’hémophilie de nos jours porte particulièrement surl’importance de maintenir et d’améliorer le traitement complet despersonnes atteintes de troubles de la coagulation tel qu’il est offert parl’entremise des centres de traitement de l’hémophilie.

Vous trouverez dans les pages de ce numéro des exemples de réussitetémoignant éloquemment du calibre international de nos centres detraitement de l’hémophilie. Ailleurs, on parlera de cliniques où, malgrétous les efforts d’un personnel dévoué, la qualité des soins n’est pas celleà laquelle les gens devraient s’attendre. D’autres articles décrivent lesefforts déployés par les bénévoles des différentes sections et par lestravailleurs de la santé pour convaincre leurs gouvernements provinciauxd’améliorer la qualité des services offerts.

La carte postale qui se trouve dans le présent bulletin est une façonsimple de vous faire entendre. Si vous croyez que les services de votrecentre de traitement complet gagneraient à être améliorés, écrivez à votreministre de la Santé, dites-lui ce que vous pensez des ajouts ou deschangements à apporter.Voici quelques suggestions mentionnées dans les articles de ce numéro.Certaines s’appliquent peut-être à votre clinique :

• fonds consacrés• désignation officielle par le gouvernement provincial• augmentation du financement• infirmière coordonnatrice à temps plein• programmes pour attirer les jeunes hématologues et chercheurs afin

d’assurer la relève à long terme• accessibilité accrue à une physiothérapeute expérimentée• accessibilité accrue à un travailleur social• services à l’intention des femmes atteintes de troubles de la coagulation• regroupement de tous les services sous un même toit• ressources accrues pour les programmes d’approche• amélioration des soins aux urgences• retraçage des produits coagulants par le personnel de la clinique• standardisation des normes de soins de votre centre et des autres

cliniques canadiennes• amélioration des services de laboratoire dans le même hôpital que

la clinique• bilan annuel par un personnel compétent dans le domaine de

l’hémophilie• plus grande accessibilité à la prophylaxie• accès à des ressources spécialisées• fin des coupures budgétaires.


Voici la liste des noms et adresses desministres provinciaux de la santé :

Colombie-BritanniqueThe Honourable Colin HansenMinister of Health ServicesPO Box 9050STN PROV GOVTVictoria (Colombie-Britannique) V8W 9E2

AlbertaThe Honourable Gary MarMinister of Health and WellnessLegislature Office#323, 10800 – 97th AvenueEdmonton (Alberta)T5K 2B6

SaskatchewanThe Honourable John Nilson, Q.C.Minister of HealthRoom 361Legislative BuildingRegina (Saskatchewan)S4S 0B3

ManitobaThe Honourable Dave ChomiakMinister of HealthRoom 302Legislative BuildingWinnipeg (Manitoba) R3C 0V8

OntarioThe Honourable Tony ClementMinister of Health and Long-Term CareHepburn Block, 10th floor80 Grosvenor StreetToronto (Ontario)M7A 2C4

QuébecMonsieur François LegaultMinistre d’État à la Santé et aux Services sociaux1075, chemin Sainte-Foy, 15e étageQuébec (Québec) G1S 2M1

Nouveau-BrunswickHonorable Elvy RobichaudMinistre de la Santé et du bien-êtreC.P. 5100Fredericton (Nouveau-Brunswick) E3B 5G8

Nouvelle-ÉcosseThe Honourable Jamie MuirMinister of HealthProvince House1726 Hollis StreetHalifax (Nouvelle-Écosse)B3J 2Y3

Ïle-du-Prince-ÉdouardThe Honourable Jamie BallemMinister of Health and Social ServicesSecond Floor, Jones Building11 Kent StreetPO Box 2000,Charlottetown (Île-du-Prince-Édouard)C1A 7N8

Terre-NeuveThe Honourable Julie BettneyMinister of Health and Community ServicesConfederation BuildingP.O. Box 8700St. Jean (Terre-Neuve)A1B 4J6

Documents

DE NOS JOURS - hemophilia.ca · L’hémophilie de nos jours 625, avenue du Président-Kennedy, bureau 1210 Montréal (Québec) H3A 1K2 Téléphone: (514) 848-0503 Télécopieur: