déficiences+et+handicaps

7/21/2019 dficiences+et+handicaps

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Dficiences et handicaps d'origine prinataleDpistage et prise en charge

Cet ouvrage prsente les travaux du groupe dexperts runis par lInserm

dans le cadre de la procdure dexpertise collective, pour rpondre auxquestions poses par lOffice parlementaire dvaluation des politiques de

sant (OPEPS) concernant les dficiences et handicaps dorigine prinatale.

Il sappuie sur les donnes scientifiques disponibles en date du premiersemestre 2004. Environ 700 articles et documents ont constitu la base

documentaire de cette expertise.Le Centre dexpertise collective de lInserm a assur la coordination de cetteexpertise collective avec le Dpartement animation et partenariat scientifique

(Daps) pour linstruction du dossier et avec le service de documentation du

Dpartement de linformation scientifique et de la communication (Disc)

pour la recherche bibliographique.

Expertise Collective

Inserm

Les ditions Inserm, 2004101 rue de Tolbiac

75013 PARIS

ISBN 2 85598-839-X

ISSN 1264-1782


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Groupe dexperts et auteurs

Pierre-Yves ANCEL, pidmiologie en sant prinatale et sant des femmes,Inserm IFR 69, Villejuif

Christine BONNIER, neurologie pdiatrique, clinique Saint-Luc, UCL,Bruxelles, Belgique

Antoine BURGUET, ranimation infantile, centre hospitalier universitaire,Poitiers

EvelyneCOMBIER, conomie et gestion appliques la sant, Inserm U 537,CNRS UMR 8052, Le Kremlin-Bictre ; ENSP, Rennes

BrigitteESTOURNET-MATHIAUD

, pdiatrie et ranimation infantile, hpitalRaymond Poincar, Garches

VincentGAUTHERON, mdecine physique et de radaptation, centre hospita-lier universitaire, Saint-Etienne

DominiqueMAHIEU-CAPUTO, obsttrique, hpital Xavier-Bichat, Paris

Stphane MARRET, pdiatrie nonatale et ranimation, centre hospitalieruniversitaire, Rouen

FranoiseMOLNAT,pdopsychiatrie, centre hospitalier universitaire, Mont-pellier

Eric PLAISANCE, recherche sur les liens sociaux, universit Ren Descartes,Paris V

Jean-ChristopheROZ, nonatalogie, centre hospitalier universitaire, NantesAnnie TRIOMPHE, stratgies socio-conomiques, MATISE-UMR 8595,universit Paris I

Danielle VALEUR-MASSON, pdiatrie, CAMSP, institut de puriculture etprinatalogie, Paris

Vronique ZUPAN-SIMUNEK, ranimation nonatale, hpital AntoineBclre, Clamart

Ont prsent une communication

Alain BEUCHER, CAMSP polyvalent dpartemental, Centre Robert Debr,CHU, AngersChristineCANS,Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatalde lIsre, Grenoble

Coordination scientifique et ditorialeFabienne BONNIN, attache scientifique, Centre dexpertise collective delInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris VII


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Catherine CHENU, attache scientifique, Centre dexpertise collective delInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris

Jeanne ETIEMBLE, directrice, Centre dexpertise collective de lInserm,facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris

Catherine POUZAT, attache scientifique, Centre dexpertise collective delInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris

Marie-JospheSAUREL-CUBIZOLLES, charge dexpertise, Centre dexpertisecollective de lInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris

Assistance bibliographiqueChantalRONDET-GRELLIER, documentaliste, Centre dexpertise collective delInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris

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Sommaire

Avant-propos...................................................................................... XI

Prvalences et tiologies1. Dfinitions et classifications ............................................................ 32. Donnes internationales de prvalence .......................................... 133. Donnes franaises de prvalence................................................... 35

4. Impact des vnements prinatals court et moyen termes .......... 515. Principales tiologies des facteurs de risque .................................... 73

Dpistage et prise en charge6. Dpistage prcoce des lsions .......................................................... 957. Traitement prcoce des lsions ....................................................... 1158. Dpistage au cours des premires annes ........................................ 1359. Mthodes de prise en charge des handicaps moteurs

et polyhandicaps .............................................................................. 15710. Mthodes de prise en charge psycho-ducative.............................. 183

11. valuation des programmes dintervention prcoce....................... 19912. Approche conomique du dpistage et de la prise en charge ........ 219

Dispositifs de prise en charge13. Organisation de la prise en charge dans diffrents pays ................. 23314. Interactions entre familles et systmes de prise en charge ............. 24715. Intrt des rseaux de prise en charge ............................................ 25916. Analyse des dispositifs rglementaires de prise en charge en France . 267

Synthse et recommandations ...................................................... 287

CommunicationsHandicaps dorigine prinatale, aspects pidmiologiques .................... 345Troubles auditifs, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant ....... 351

Dficits visuels, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant ........ 357Autisme infantile et troubles envahissants du dveloppement,dpistage et intervention prcoce .......................................................... 369

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Avant-propos

Plus de la moiti des dficiences et handicaps de lenfant pourraient trouverleur origine pendant la grossesse ou autour de la naissance. Deux causesimportantes sont la prmaturit, svre ou modre, et la souffrance ftale.De plus en plus de grands prmaturs naissent chaque anne en France et leursurvie samliore. Ainsi, le nombre denfants risque de dvelopper dfi-

ciences ou handicaps augmente. Des progrs ont t raliss depuis plusieursannes pour prvenir les principaux risques associs ces deux causes.

La loi dorientation du 30 juin 1975 en faveur des personnes handicapes,prochainement remplace par une nouvelle loi, nonce lobligation natio-nale en ce qui concerne la prvention et le dpistage des handicaps, les soins,lducation, la formation et lorientation professionnelle. Elle a mis en placeles commissions dpartementales de lducation spciale (CDES), comp-tentes pour lvaluation du degr dinvalidit, lattribution des aides finan-cires et lorientation dans les diffrentes structures concernant les enfants de0 20 ans. En application de cette loi, le dcret du 15 avril 1976 a cr lescentres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP), situs linterface entrele secteur sanitaire et le secteur mdico-social, comme des centres pivots dans

lensemble des dispositifs pour le dpistage et la prise en charge prcoce desenfants de moins de 6 ans. Au-del de cet ge, les orientations officielles ontinsist sur la coordination des politiques pour assurer une continuit delaction ducative, la petite enfance tant considre comme une priodedterminante pour le dveloppement affectif et cognitif de lenfant.

Malgr le dispositif rglementaire en place, les actions restent insuffisantespour optimiser le dpistage, tant en population gnrale que dans les groupes risque, et pour organiser une prise en charge prcoce et individualise desenfants risque ou atteints de dficiences ou handicaps dorigine prinatale.

LOffice parlementaire dvaluation des politiques de sant (OPEPS) asouhait disposer travers la procdure dexpertise collective de lInserm

dun bilan des connaissances sur les dispositifs, programmes et politiques misen uvre au plan international et en France sur le dpistage et la prise encharge des enfants risque ou atteints de dficiences ou handicaps dorigineprinatale.

Pour rpondre cette demande, lInserm a mis en place un groupe de14 experts rassemblant des comptences dans le domaine de lobsttrique, lanonatalogie, la ranimation infantile, la neuropdiatrie, lpidmiologie,lconomie de la sant, la mdecine physique et de radaptation, la pdopsy-chiatrie et lducation. XI


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Le groupe dexperts a travaill selon la grille de questions suivante : Quelle est la prvalence des dficiences et handicaps ? Quelle a t sonvolution au cours des dernires dcennies ? Quelles sont les classifications derfrence concernant les handicaps ? Quelle est la dfinition du handicapdorigine prinatale ? Quelle est la part relative du handicap dorigine prinatale dans lensembledes handicaps ? Quels sont les diffrents types de dficiences ou handicapsayant cette origine ? Quels sont les principaux vnements prinatals impliqus dans les dfi-ciences ou handicaps ? Quels sont les facteurs de risque en amont accessibles une prvention ?

Quels sont les outils disponibles pour un dpistage prcoce des lsionscrbrales ? Quelle est la chronologie du dpistage au cours des trois premires annesde vie en fonction du type de dficiences ? Quels sont les traitements et les interventions prcoces ayant montr unecertaine efficacit dans la prvention des dficiences et handicaps ? Quelles sont les mthodes de prise en charge pour chacun des types dedficiences ? Quel est lintrt des tudes conomiques relatives au dpistage et la priseen charge dans le cadre dune prise de dcision ? Quels sont les dispositifs de dpistage et de prise en charge en France etdans les autres pays ? Comment les familles sont-elles intgres aux disposi-tifs ? Comment sont rparties les responsabilits institutionnelles en France ? Quelles sont les expriences franaises en termes de mise en rseaux desdispositifs ?

Au cours de 5 sances de travail, le groupe dexperts a analys plus de600 publications scientifiques et mdicales ainsi que de nombreux rapports etlabor une synthse de ces travaux accompagne de recommandationsdactions en sant publique et de recommandations de recherche.

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1Dfinitions et classifications

Il nexiste pas de dfinition unique du handicap ou des dficiences. La

recherche dune dfinition du handicap dorigine prinatale rpond au moins deux objectifs qui apportent un regard complmentaire sur le ftus, lenouveau-n, sa famille et son environnement.

Une dmarche dordre mdical et scientifique cherche dterminer lafrquence, les causes et les mcanismes du handicap de lenfant, identifierles populations particulirement exposes au risque de handicap afin deproposer dventuelles mesures de prvention. Cette dmarche value gale-ment limpact des pratiques mdicales sur la frquence du handicap delenfant (Nelson, 2002 ; Clark et Hankins, 2003), ou regarde au contraire sile recul des limites de la viabilit en termes de poids et dge gestationnel estsusceptible de saccompagner dune augmentation du nombre denfants avecun ou plusieurs problmes chroniques dans leur dveloppement (Escobar et

coll., 1991 ; Hack et Fanaroff, 2000). Ces tudes adoptent habituellement lesdfinitions du handicap tablies par lOrganisation mondiale de la sant(CIH1 et CIF), et sappuient sur les concepts de dficience, incapacit,dsavantage ou handicap proprement dits.

Une dmarche dordre pragmatique, avec une connotation conomiqueforte, est dapparition plus rcente. Dveloppe essentiellement en Amriquedu Nord (Stein et Silver, 2002), elle sappuie sur la constatation que lesenfants atteints de maladies ou incapacits chroniques (en anglais conditions-disabilities) sont peu nombreux, mais quils ont normment recours auxservices daides et de soins et, au total, cotent cher (Newacheck, 1987). Lemanque dinformations sur la nature et le nombre de ces enfants handicaps(Newacheck et coll., 1996) est fortement prjudiciable la planification et la

budgtisation des services de soins et des services daides aux enfants et leurfamille. Cette dmarche sappuie sur des dfinitions du handicap appelesnon catgorielles, qui cherchent apprcier le retentissement du handicapen termes de recours aux soins et aux services daides (Stein et Silver, 1999).

Par ailleurs, lidentification du handicap suppose la mise au point doutils dedpistage ou de diagnostic. Llaboration de ces outils est un autre domaineque celui de la classification proprement dite des handicaps, mais les deuxtapes (mise au point de loutil de classement et classification proprementdite) sont troitement lies. 3

ANALYSE


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Dfinitions du caractre prinatal du handicap

La dfinition du caractre prinatal du handicap nest pas unique. Strictosensu, le caractre prinatal du handicap peut tre rserv aux anomaliesdont lorigine se situe entre 22 semaines damnorrhe (SA) et 8 jours post-natals (Jouk et coll., 2001). Cette approche limine du champ de recherchece qui ne sinscrit pas dans cette fourchette chronologique : les malforma-tions chromosomiques ou gntiques, les embryoftopathies infectieuses desurvenue prcoce, les lsions infectieuses, traumatiques ou cancreuses delenfant plus g. Suivant cette approche, de 30 60 % des handicaps delenfant auraient une origine prinatale, 20 35 % une origine prnatale

(chromosomique ou gntique), 5 10 % seraient dorigine post-natale(infectieuse, tumorale ou traumatique) (Brart et coll., 2003). Les mca-nismes de ces lsions dorigine prinatale se regroupent essentiellementautour du petit poids ou du petit ge gestationnel, de la gmellit et delasphyxie prinatale.

Dautres auteurs prcisent de faon plus complexe lorigine prinatale et fontintervenir la date de survenue et le mcanisme (ou ltiologie) de la lsioncrbrale (tableau 1.I, Hagberg et coll., 1996). Ces auteurs appellent pr-natale la priode comprise entre le premier jour des dernires rgles et le

Tableau 1.I : Dfinition de lorigine prinatale du handicap (Hagberg et coll.,1996)

PrnataleGntiqueChromosomiqueEmbryoftopathies (CMV, toxoplasmose, rubole, herps...)Anomalie crbrale (hydrocphalie, microcphalie...)Anomalie congnitale multiple avec retard mentalHmorragie et AVC antnatalsSi > 34 SA : imagerie crbrale anormale (LPV...) et absence dvnement pri/nonatal

Pri ou nonatale aprs 34 SAHmorragie ou AVC dorigine pri/nonatale identifiedme/souffrance crbrale li un choc ou souffrance nonatale (insuffisance viscrale et ranimation)Bactrimie et infection du SNC dorigine pri/nonatale identifieEncphalopathie hypoxique ischmique (score dApgar < 5 1 ou 5 minutes, ranimation/ventilation,convulsions avant J3)

Pri ou nonatale 34 SA et moinsVraisemblableHmorragie de grade III ou IV dorigine pri/nonatale identifiedme/souffrance crbrale li un choc ou souffrance nonatale (insuffisance viscrale et ranimation)Bactrimie et infection du SNC dorigine pri/nonatale identifieImagerie crbrale initiale normale puis apparition des images (LPV et/ou HIV) qui ne rpondent pas auxcritres antnatalsProbableScore dApgar bas < 3 5 minutes ou 5 10 minutes, ou pH < 6,9Ventilation assiste > 7 j ou pneumothorax

CMV : cytomgalovirus ; AVC : accident vasculaire crbral ; LPV : leucomalacie priventriculaire ; HIV : hmor-ragie intraventriculaire ; SA : semaines damnorrhe

Dficiences et handicaps dorigine prinatale

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dbut du travail, prinatale la priode comprise entre le dbut du travailet le 7e jour de vie, et nonatale la priode comprise entre le 7e et le 28e

jour de vie. Dans le registre sudois du handicap, la part de lorigine pri- etnonatale des handicaps de lenfant reprsente environ 40 % proportionrelativement stable dans le temps , 20 % seraient dorigine prnatale et40 % seraient dorigine indtermine.

Il faut noter que ces deux approches ne prcisent pas la part dune expositiontoxique du ftus (alcool, tabac, toxicomanie...), qui reste un problmeimportant de sant publique.

Classifications des handicaps

On peut distinguer les classifications catgorielles et les classifications noncatgorielles qui ont des objectifs diffrents.

CIH1 et CIF

La Classification des handicaps propose par lOMS a rcemment volu (DeCarlo-Bonvin, 2003) : de la Classification internationale des dficiences, desincapacits et des handicaps (CIH1 OMS, 1980 ) labore par PhilippWood jusqu la Classification internationale du fonctionnement, du

handicap et de la sant (CIF) adopte par lassemble gnrale de lOMS en2001.

La CIH1 (OMS, 1980), largement utilise dans les recherches pidmiologi-ques pdiatriques, dcrit de manire linaire les liens de cause effet : lamaladie engendre une dficience organique et fonctionnelle (impairment),cest le ct lsionnel. La dficience conduit une incapacit au niveau descomportements et des activits de la personne (disability) : cest le ct fonc-tionnel. Lincapacit son tour produit un dsavantage (handicap), cest lect situationnel. La dimension environnementale du sujet est cependantmconnue par la CIH1.

Par la suite, les organisations de personnes handicapes se sont mobilisespour la reconnaissance dun gal accs aux droits et de leur capacit dexper-

tise en matire de handicap. Entre 1996 et 2000, six classifications provi-soires furent coordonnes par lOMS o le modle social du handicapsimpose largement. La CIH2 (1999) devient Classification internationale dufonctionnement, du handicap et de la sant (CIF) adopte par lassemblegnrale de lOMS en 2001. En rsum, la CIF propose un langage uniformiset normalis, un cadre conceptuel pour la description des composantes de lasant (vision, audition, apprentissage) et des domaines connexes la sant(mobilit, ducation, interaction en socit...). Elle dcrit la situation despersonnes, sintresse aux caractristiques de leur sant dans le contexte de

Dfinitions et classifications

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ANALYSE


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leur vie individuelle et des influences de leur environnement. Elle combine lemodle biomdical qui conoit le handicap comme un modle personnelrsultant dune maladie et requrant des soins mdicaux, et le modle socialqui dfinit le handicap comme un problme cr par la socit. Elle repr-sente le handicap comme le rsultat de linteraction des caractristiques desant personnelles de lindividu et des facteurs environnementaux(tableau 1.II).

En pratique cependant chez lenfant, seule la description des dficiences, etparfois des incapacits, semble pouvoir tre oprationnelle aujourdhui(tableau 1.II ; Wood et coll., 2000). Il ny a pas encore de description desactivits et de leur limitations, ni des participations et de leurs restrictionsqui soit adapte lenfant. Aussi, la classification propose par la CIF, prochede la qualit de vie, ne semble pas encore utilisable chez lenfant. Uneversion provisoire de la CIF applique lenfant est en cours dexprimenta-tion depuis octobre 2003 (Draft version for children and youth).

Dans leur rcente revue de littrature sur la prvalence des handicaps delenfant et de ladulte, Barbote et coll. (2001) ont montr que les tudesutilisent une dfinition du handicap reposant soit sur la notion de dficience

Tableau 1.II : Aperu de la Classification internationale du fonctionnement(CIF OMS, 2001 )

Partie 1Fonctionnement et handicap

Partie 2Facteurs contextuels

Composantes Fonctions organiqueset structuresanatomiques

Activits etparticipation

Facteursenvironnementaux

Facteurs personnels

Domaines Fonctions organiquesStructuresanatomiques

Domaines de la vie(tches, actions)

Facteurs externesaffectant lefonctionnement et lehandicap

Facteurs internesaffectant lefonctionnement et lehandicap

Schmas Changements dansles fonctionsorganiques(physiologie)Changements dans lastructure anatomique

Capacit raliserdes tches dans unenvironnementstandardPerformance pourraliser des tchesdans unenvironnement rel

Impact (facilitateur ouobstacle) de la ralitphysique, de la ralitsociale ou desattitudes

Impact des attributsde la personne

Aspect positif Intgrit fonctionnelleet structurelle

ActivitParticipation

Facilitateurs

Aspect ngatif Dficience Limitation de l activitRestriction de laparticipation

BarriresObstacles


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(impairment), dincapacit (disability), de dsavantage ou handicap propre-ment dit, ou sur lutilisation doutils apprciant la qualit de vie. Les publica-tions retenues sont extrmement peu nombreuses chez lenfant : ellesnutilisent que la notion de dficience (ORS Pays de Loire, 1995 ; Rumeau-Rouquette et Alperovitch, 1995) ou dincapacit (Durkin et coll., 1994). Lestudes sur la qualit de vie de lenfant handicap sont actuellement insuffi-samment dveloppes. De la mme manire, les tudes de suivi de cohortesdenfants ns trop petits ne sintressent actuellement quaux dficiences ouaux incapacits de lenfant (tableau 1.III).

Classifications des handicaps dites non catgorielles

Dveloppes aux tats-Unis, ces classifications du handicap sont pragmati-ques. Elles visent essentiellement identifier les besoins des enfants handi-caps et de leur famille afin de chiffrer le cot et mettre en place les servicesdaides. Elles ne sont pas forcment adaptes lidentification de lorigineprinatale du handicap, ni aux dmarches tiologiques (Stein et Silver,1999 ; Neff et coll., 2002).

Les avantages des classifications catgorielles et non catgorielles sontrapports dans le tableau 1.IV. Encore peu utilises en Europe, ces classifica-tions apportent un clairage complmentaire et ne se superposent pas auxclassifications proposes par lOMS.

Tableau 1.III : Exemple dutilisation pratique de classification des handicaps(CIH1) : ltude Epicure sur le devenir des trs grands prmaturs < 26 SA(Wood et coll., 2000)

Paralysie crbrale (cerebral palsy) : indpendant du degr dincapacitDiplgie : les membres infrieurs sont plus touchs que les suprieursHmiplgie : les membres suprieurs sont plus touchs que les infrieurs, en gnral avec asymtrieQuadriplgie : les quatre membres sont atteints de faon galeAutres types : hypotonie, dyskinsie

Quotient de dveloppement psychomoteur : dficience, impairment(Bayley scales of infant development)Dficience dun des deux scores (psychomoteur ou mental)

svre : < 55modre : 55-69lgre : 70-84

Exemples dincapacit svre (motrice ou sensorielle) (incapacit, disability)

Impossibilit de marcher sans aideImpossibilit de sasseoirImpossibilit de se servir de ses mains pour manger seulPas de contrle du port de tteCcit ou simple perception de la lumireDfaut daudition mme appareillPas de communication verbale ou par une mthode autre


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ANALYSE


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Champ du handicap prinatal

Ltude des handicaps ou dficiences dorigine prinatale se heurte descontraintes pidmiologiques qui sont la reproductibilit de lenregistrement,la pertinence de linformation et la faisabilit. En pratique, ce sont les formessvres des dficiences neuro-dveloppementales qui sont le plus souventtudies.

Dficience motriceIl existe des diffrences de dfinitions de la dficience motrice entre paysanglophones et francophones (Cans et coll., 1996). Le terme de paralysiecrbrale (cerebral palsy) est habituellement utilis dans les recherches anglo-saxonnes : il sagit dun terme parapluie qui recouvre un ensemble dedysfonctionnements moteurs non volutifs mais souvent changeants, secon-daires des lsions ou des anomalies crbrales qui surviennent des stadesprcoces du dveloppement (An umbrella term covering a group of non

progressive, but often changing, motor impairment syndromes secondary to lesionsor anomalies of the brain arising in the early stage of development , Mutch etcoll., 1992). Le diagnostic se fait sur la prsentation clinique, sans tenircompte de ltiologie ni des dficiences associes (Bax, 1964).

Le terme dinfirmit motrice crbrale (IMC, sans retard mental), souventutilis en France, revt un concept lgrement diffrent de la paralysie cr-brale (tableau 1.V). Selon Tardieu (1969), il sagit dune lsion crbraleavec troubles moteurs franchement prdominants et non volutifs, lexclu-sion des encphalopathies avec insuffisance de dveloppement psycho-moteur. Associe un retard mental, on parle alors dinfirmit motricedorigine crbrale (IMOC). Lassociation IMC-IMOC est assimile parfois la paralysie crbrale, mais la dfinition de lIMC tient souvent compte deltiologie (prinatale).

Tableau 1.IV : Avantages et inconvnients des diffrentes classifications duhandicap de lenfant (Neff et coll., 2002)

Avantages Utile pour Inconvnients

Catgorielle Fournit une description pargroupe (pathologie, svrit,nombre de pathologies...)

Classer les individus suivantune pathologie prcise quelon souhaite tudier

Ne permet pas decomparer la svrit degroupes de pathologieidentique, ou les patientsayant plusieurs pathologies

Non catgorielle laide de diffrents outils,identifie les consquencesdun recours aux aides(limitation des activits,

augmentation des besoinsde soins...)

Fournir des informationspour trouver les individus etmesurer leurs besoins, lescots et lutilisation des

soins

Ne permet pas de dcrireles populations par groupede malades


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Dficience sensorielle

Il sagit des dficits sensoriels svres qui sont habituellement enregistrs sousforme de surdit bilatrale appareille et ccit bilatrale. Les dficiencesauditives font rfrence une perte bilatrale suprieure 70 dcibels (dB)avant correction et les dficiences visuelles une acuit visuelle infrieure 3/10 au meilleur il (aprs correction).

Dficience intellectuelle

Les dficiences intellectuelles sont dfinies par un quotient intellectuel (QI)infrieur 70. Par convention de lOMS, les enfants dont le QI est entre 70

et 85 sont dans une zone limite, ceux dont le QI est entre 50 et 70 prsententun retard mental modr et les enfants ayant un QI infrieur 50, un retardmental svre ou profond. Les dficiences intellectuelles incluent aussi lesenfants porteurs dune trisomie 21, quelle que soit la svrit du retardmental (mais que lon ne considre pas comme dorigine prinatale).

Si le test utilis est variable (Wechsler, K-ABC [Kaufman assessment batteryfor children]...), le diagnostic de dficit svre est habituellement retenu pourdes valeurs infrieures 2 DS (dviations standard) dune population derfrence.

Tableau 1.V : Diffrences entre paralysie crbrale et infirmit motrice cr-brale

Paralysie crbrale Infirmit motrice crbrale

Avantages tudie la part respective des diffrentestiologies dans les dficiences motrices delenfantRassemble des pathologies qui posent desproblmes voisins de prise en chargemdico-socialePermet dtudier ltiologie de pathologies quireprsentent :60 % des dficiences chez lenfant terme

40 % chez le prmatur (Hagberg et coll.,1989)Permet dtudier la prvalence de lanomaliemotrice sur de longues priodes sansinterfrence des moyens du diagnostictiologique

Dfinit un groupe homogne dont laprvalence varie en fonction de laprvalence des facteurs de risque prinatals

Inconvnients Regroupe des pathologies htrognes qui nepeuvent pas faire lobjet des mmes mesuresde prvention

Cantonne les recherches tiologiques auchamp prinatalExclut des cas dorigine prinatale douteuse,des formes modres

Consquence Incidence de lIMC plus faible que celle de laparalysie crbraleLIMC est un sous-ensemble de la paralysiecrbrale


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ANALYSE


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Trouble psychiatrique

Les troubles psychiatriques regroupent lautisme et les autres troubles enva-hissants du dveloppement.

Polyhandicap

Enfin, le polyhandicap associe une dficience motrice une dficiencementale svre ou profonde, entranant une restriction extrme de lauto-nomie et des possibilits de perception, dexpression et de relation.

En conclusion, les dfinitions du handicap dorigine prinatale sont multi-ples. Elles sont loin dtre figes et apportent toutes un clairage complmen-taire au champ du dveloppement non normal de lenfant. Dans le domaineprinatal, qui reprsente environ la moiti des handicaps de lenfant, cest la paralysie crbrale ou l infirmit motrice crbrale qui est la plustudie. Cela permet notamment de comparer les donnes dune rgion lautre et de suivre lvolution temporelle de la prvalence du handicap. Lesclassifications du handicap visant apprcier le retentissement social et lecot affectif, humain et conomique du handicap seront sans doute amenes se dvelopper. Il serait vain de tendre vers une classification totalementnormative du handicap. Les chercheurs et les dcideurs ont actuellement disposition un ensemble doutils, toujours perfectible, dans lequel ils doivent

faire une slection pour rpondre aux objectifs de leur dmarche.

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STEIN RE, SILVER EJ. Comparing different definitions of chronic conditions in anational data set.Ambul Pediatr2002,2: 63-70


11

ANALYSE


16/365

TARDIEU G. Le dossier clinique de lIMC. Cahier du Cercle de Documentation etdInformation pour la rducation des IMC, no 39, avril-mai-juin 1969

WOOD NS, MARLOW N, COSTELOE K, GIBSON AT, WILKINSON AR. Neurologic anddevelopmental disability after extremely preterm birth. EPICure Study Group.N Engl J Med2000,343: 378-384


12


17/365

2Donnes internationalesde prvalence

Lobtention de donnes sur la prvalence des handicaps ou des dficiences

dorigine prinatale est une dmarche difficile. Les enqutes pidmiologi-ques conduites en population rgionale sont rares (Hack et Fanaroff, 2000 ;Nelson, 2002 ; Clark et Hankins, 2003) et la mthodologie du recueil de cesdonnes est complexe (Aylward et coll., 1989 ; Arnold et coll., 1991 ;Escobar et coll., 1991 ; Cans et coll., 1996 ; Bhutta et coll., 2002 ; Nelson,2002). Quelles que soient les dfinitions considres et les mthodologiesemployes, la plupart des enqutes pidmiologiques concluent une prva-lence des handicaps chez lenfant autour de 2 % (CTNERHI, 2004), incluantles dficiences ou handicaps modrment svres.

La prvalence du handicap de lenfant se dcrit en fonction de lge delenfant : il faut un ou deux ans pour identifier formellement une dficienceou une incapacit motrice ou neuro-sensorielle, trois ou quatre ans pour

reprer un trouble de la motricit fine, et souvent plus pour reconnatre untrouble des fonctions cognitives, du langage, du comportement et de la scola-rit mme si lon peut esprer, par la mise en place de dpistages, raccourcirce dlai pour certains de ces handicaps. Autrement dit, plus la dure du suiviaugmente, plus lge de lenfant est avanc, plus le champ des fonctionstudies est large, plus il est demand des choses difficiles lenfant et plus laprvalence du handicap sera importante.

Par ailleurs, il nest pas ais didentifier formellement la part de lorigineprinatale du handicap. Ainsi, la dure du suivi ncessaire la reconnais-sance du handicap, associe la difficult quil y a interprter aprsplusieurs annes un dossier mdical prinatal font que les donnes internatio-nales sur les dficiences motrices dorigine prinatale sont largement plus

nombreuses et plus documentes que celles sintressant au champ des dfi-ciences sensorielles, cognitives ou comportementales (Cans et coll., 2003).

Prvalences actuelles des diffrents types de handicapsou dficiences dorigine prinatale

Les tudes trangres fournissent de linformation sur les frquences pourdivers types de dficiences et selon le terme laccouchement. 13

ANALYSE


18/365

Prvalences en fonction du type de dficience

Sont distingues ici les frquences de paralysies crbrales, de dficiencesintellectuelles et de dficiences sensorielles.

Paralysies crbrales

Les donnes les plus rcentes montrent que la prvalence des paralysiescrbrales en Europe, aux tats-Unis et en Australie se situe entre 2 et 2,5pour 1 000 (Stanley et Watson 1992 ; Cummins et coll., 1993 ; MacGillivrayet Campbell, 1995 ; Meberg et Broch 1995 ; Pharoah et coll., 1998 ; Hagberget coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001 ; Drummond etColver, 2002 ; Winter et coll., 2002) (tableau 2.I).

Dficiences intellectuelles

Une revue rcente de la littrature internationale a permis de dresser unbilan des dficiences intellectuelles (Roeleveld et coll., 1997). Selon elle,prs de 3 % des enfants seraient porteurs dun retard mental modr (QIcompris entre 50 et 70), mais dimportantes variations sont observes entreles tudes (0,5 % 8 %) (Roeleveld et coll., 1997). Concernant les retardsmentaux svres (QI < 50), le taux moyen estim partir de lensemble des

Tableau 2.I : Prvalence des paralysies crbrales daprs les donnes de lalittrature trangre (causes post-nonatales exclues)

Rfrences Pays Anne denaissance

ge Mode derecueil1

Prvalencepour 1 000

Meberg et Broch, 1995 Norvge 1980-89 4 ans E 2,12

Hagberg et coll., 2001 Sude 1991-94 4 ans R 2,12

Topp et coll., 2001 Danemark 1987-90 4-5 ans R 2,42

MacGillivray et Campbell,1995

Royaume-Uni 1969-88 R 2,02

Pharoah et coll., 1998 Royaume-Uni

OxfordMerseycosse

1984-89 4 ans

RRR

2,13

Parkes et coll., 2001 Royaume-UniIrlande du Nord

1981-93 5 ans R 2,22

Drummond et Colver,2002

Royaume-Uninord Angleterre

1990-94 4 ans E 2,33

Stanley et Watson, 1992 Austral ie 1983-851959-92

5 ans RR

2,23

2-2,52

Winter et coll., 2002 tats-UnisAtlanta

1986-91 3-10 ans E 2,03

Cummins et coll., 1993 tats-UnisSan Francisco

1983-85 3 ans E 1,23

1 mode de recueil : E = enqute, R = registre ; 2 taux pour 1 000 naissances vivantes ; 3 taux pour 1 000 survivants

nonatals, cest--dire ayant survcu 28 jours


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19/365

tudes est de 3,8 pour 1 000 (Roeleveld et coll., 1997). Lhtrognit entretudes est moins importante que pour les retards mentaux modrs.

Dficiences sensorielles

La prvalence des dficiences visuelles, dfinies par une acuit visuelle inf-rieure 3/10, est comprise entre 0,20 et 1,81 pour 1 000 en Europe et auxtats-Unis (Inserm, 2002) (tableau 2.II). Pour la ccit, la prvalence variede 0,10 0,50 pour 1 000 en Europe et aux tats-Unis (Inserm, 2002). Enfin,la prvalence des dficiences auditives est comprise entre 1,1 et 1,3 pour1 000 pour un seuil fix 40 dcibels (dB) (Davis et Parving, 1993 ; Drews etcoll., 1994 ; Darin et coll., 1997 ; Fortnum et Davis, 1997 ; Mki-Torkko et

coll., 1998 ; Van Naarden et coll., 1999) et entre 0,4 et 0,7 pour 1 000 pourles formes les plus graves (perte auditive > 70 dB) (Davis et Parving, 1993 ;Drews et coll., 1994 ; Fortnum et Davis, 1997 ; Van Naarden et coll., 1999)(tableau 2.III).

Prvalences en fonction de lge gestationnel

Habituellement, les taux de prvalence des handicaps dorigine prinatale etlvolution de cette prvalence sont analyss et prsents sparment entreenfants ns terme et enfants prmaturs. Le tableau 2.IV prsente lesdonnes concernant la paralysie crbrale chez les enfants ns terme et chezdes enfants trs immatures la naissance.

Chez les enfants terme

Les tudes sur le devenir des enfants terme viennent essentiellement deregistres de population (Stanley et Watson, 1992 ; Pharoah et Platt, 1995 ;Hagberg et coll., 1996 ; Topp et coll., 1997 ; Kavcic et Perat, 1998 ; SCPE,2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001 ; Winter et coll., 2002 ;Clark et Hankins, 2003). Il sagit dune population bas risque de handicapou dficience, mais leffectif de ces enfants terme est plus important et leursurvie est plus leve que celle des enfants prmaturs. Au final, la moiti desparalysies crbrales de lenfant survient chez des enfants terme ou prs duterme (Nelson, 2002). Les valuations longitudinales de la frquence de laparalysie crbrale dans les pays dvelopps ou en voie de dveloppement

nont pas pu montrer de diminution de la frquence de la paralysie crbrale,malgr une augmentation du taux de csarienne dun facteur 5 et une gn-ralisation du monitorage lectronique. Le taux de paralysie crbrale est reststable : 1,5 2 pour mille (Clark, 2003). Ainsi, le mcanisme principalementvoqu propos de la paralysie crbrale chez lenfant terme, lexistencedune encphalopathie nonatale dorigine hypoxique per-partum, est actuel-lement discut (Thacker et coll., 2001). Les anomalies du rythme cardiaquequi conduisent linstrumentation et lextraction durgence seraient proba-blement le tmoin, le signe accompagnateur de pathologies responsables de

Donnes internationales de prvalence

15

ANALYSE


20/365

lsions crbrales dj constitues. Ce tableau clinique appel encphalo-pathie hypoxique de lenfant terme pourrait tmoigner ou sassocier uneatteinte crbrale dorigine antnatale, et de mcanismes divers : infectionsmaterno-ftales (Grether et Nelson, 1997 ; Yoon et coll., 1997 ; Gaudet etSmith, 2001), gmellit (Petterson et coll., 1993 ; Yokohama et coll., 1995 ;

Tableau 2.II : Prvalence des dficiences visuelles daprs les donnes de lalittrature trangre (Inserm, 2002)

Rfrences Pays, rgion Anne denaissance

ge Critre(acuit visuelle)

Prvalencepour 1 000

Dficiences visuelles

Riise et coll., 1992 DanemarkFinlandeIslandeNorvge

1972 1989 0-17 ans0-17 ans0-17 ans0-17 ans

< 3/10< 3/10< 3/10< 3/10

1,050,480,760,55

Blohme et Tornqvist,1997

Sude 1975 1994 0-19 ans < 3/10 1,09

Oxford, 1994 ;Crofts et coll., 1998 Grande-Bretagne,rgion dOxford 1984 19871984 1989 5 ans5 ans 6/186/18 1,251

1,501

Rahi et Dzateux,1998

Angleterre,cosse,Pays de Galles

1970 0-10 ans < 6/18 0,54

Stewart-Brown etHaslum, 1988

Grande-Bretagne 1970 10 ans10 ans

< 6/606/60 et 6/24

0,34 0,400,54 0,87

Rogers, 1996 Grande-Bretagne,Liverpool

1979 1995 0-16 ans 6/18 1,81

Boyle et coll., 1996 tats-Unis, Atlanta 1981-1988 3-10 ans 20/7020/70 et20/16020/200 et20/400

0,800,20

0,30

Ccit

Riise, 1993 ; Riiseet coll., 1992

DanemarkFinlandeIslandeNorvge

1972-19871972-19871972-19871972-1987

0-15 ans0-15 ans0-15 ans0-15 ans

< 3/60< 3/60< 3/60< 3/60

0,410,150,190,15

Blohme et Tornqvist,1997

Sude 1975-1994 0-15 ans < 3/60 0,29

Nicolosi et coll.,1994

Italie 1968-1983 0-15 ans < 0,05 0,50

Rahi et Dezateux,1998

Angleterre,cosse,Pays de Galles

1970 10 ans < 3/60 0,34

Goggin et OKeefe,1991

RpubliquedIrlande

1973-1989 0-16 ans 3/60 0,162

Krumpaszky et

Klauss, 1996

Allemagne,

Bavire

1971-1991 0-10 ans

10-20 ans

< 1/50

< 1/50

0,51

0,44Boyle et coll., 1996 tats-Unis, Atlanta 1981-1988 3-10 ans 20/500 0,30

1 : taux pour 1 000 naissances vivantes ; 2 : taux calcul


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21/365

Pharoah et Cooke, 1997 ; Pharoah, 2001), consanguinit (Sinha et coll.,1997), malformations (Felix et coll., 2000 ; Croen et coll., 2001 ; Decoufle etcoll., 2001), troubles de la coagulation et thrombophilies (Kraus, 1997 ;Eldor, 2001). Si sa responsabilit dans la survenue dun handicap est relle,lhypoxie per-partum ne serait finalement lorigine que dune faible propor-tion des handicaps de lenfant (Clark et Hankins, 2003 ; Goffinet et Brart,2003). Dans une majorit de cas, il est possible actuellement de prciser

Tableau 2.III : Prvalence des dficiences auditives daprs les donnes de lalittrature trangre

Rfrences Pays Anne denaissance

ge Critre Prvalencepour 1 000

Drews et coll., 1994 tats-Unis 1975-77 10 ans 40 dB70 dB90 dB

1,101

0,700,50

Van Naarden etcoll., 1999

tats-Unis 1981-90 3-10 ans 40 dB65 dB85 dB

1,101

0,620,37

Mki-Torkko et coll.,1998

Finlande 1973-92 3 ans 40 dB 1,22

Darin et coll., 1997 Sude 1980-84 ge prscolaire 40 dB 1,3

Davis et Parving,1993

Royaume-Uni etDanemark

1983-88 2-10 ans 40 dB70 dB

1,272

0,69

Fortnum et Davis,1997

Royaume-Uni 1985-90 5 ans 40 dB70 dB

1,332

0,591 taux pour 1 000 survivants nonatals ; 2 taux pour 1 000 naissances vivantes

Tableau 2.IV : Caractristiques des informations sur la paralysie crbralechez les grands prmaturs et chez les enfants ns terme (daprs Nelson,2002)

Grands prmaturs

(ou < 1 500 g)

Nouveau-ns terme

% des naissances Faible (1 2 %) Large majorit (85 % ou plus)

Frquence dune PC modre svre* 1/20 1/1 500

Part dans la prvalence de la PC Un quart La moiti

volution de la prvalence Oui, rapide Non

Lieux de naissance Centraliss Disperss

Soins nonatals spcialiss (centre tertiaire) Pour la plupart Habituellement non

Faisabilit dune tude de suivi Oui Difficile

tudes disponibles Oui Rares

Facteurs de risque prnatals Rares Quelques-uns

Prdicteurs les plus significatifs ge gestationnelImagerie crbrale

Encphalopathie nonatale

* daprs Cummins, 1993 ; PC : paralysie crbrale


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ANALYSE


22/365

lorigine antnatale de la lsion crbrale grce aux techniques dimageriecrbrale par rsonance magntique nuclaire (Hagberg et coll., 2001 ;Nelson, 2002).

Chez les prmaturs ou les enfants de petit poids de naissance

Les donnes de la littrature trangre issues de diffrents registres permet-tent dtudier le devenir des enfants prmaturs. Pour la paralysie crbrale,des donnes sont prsentes dans le tableau 2.V.

Les tudes sur le devenir des enfants prmaturs proviennent galementdtudes de cohorte partir de centres hospitaliers de rfrence (tats-Unis,Canada, Japon), ou denqutes rgionales (Europe, Australie) (Bhutta etcoll., 2002 ; Lorenz, 2003) (tableaux 2.VI et 2.VII).

Une mta-analyse (Hack et Fanaroff, 2000) permet dobtenir une vuedensemble sur le devenir des extrmes prmaturs (tableau 2.VIII). Enfin,Hille et coll. (2001) prsentent des donnes pour les troubles du comporte-ment chez des enfants qui pesaient au plus 1 000 g la naissance(tableau 2.IX).

Linterprtation des diffrentes donnes de prvalence doit tre claire : lescritres susceptibles de modifier la prvalence de la paralysie crbrale sontmultiples et toujours prsents dans les enqutes des degrs divers, mme

dans les enqutes les mieux construites (SCPE, 2000). La prvalence duhandicap ou dficience dpend de la dfinition du handicap (Bax, 1964 ;Badawi et coll., 1998 ; SCPE, 2000), de lge gestationnel ou du poids linclusion, du dnominateur (enfants ns vivants, enfants survivants 1 an...), des critres dexclusion (malformations, maladies gntiques,embryoftopathies infectieuses et toxiques), de la source denregistrementdes cas (rgionale ou hospitalire : nonatale, pdiatrique, neurologique, ouservices de rducation), de la qualit de lexaminateur (pdiatre, mdecingnraliste, rducateur), des services daides financires, des associations de

Tableau 2.V : Prvalence de la paralysie crbrale dans diffrents registresinternationaux en fonction de lge gestationnel

RfrencesPays

Annes denaissance

Prvalences pour 1 000 naissances vivantes

< 28 SA 28-31 SA 32-36 SA 37 SA et +

Hagberg et coll., 2001Sude

1991-1994 85,5 60,4 6,2 1,3

Stanley et coll., 2000Australie

1991-1992 94,2 51,0 3,5

Drummond et coll., 2002*Angleterre

1990-1994 112,7 56,3 9,6 1,3

SA : semaines damnorrhe ; * prvalences pour 1 000 survivants nonatals


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23/365

parents, de lexprience du mdecin ou du groupe pluridisciplinaire quiexamine lenfant. Il parat souhaitable de croiser les sources car il y a unrisque de sous-estimation si la source est unique. Il est bien difficile de dfinir

une prvalence du handicap ou dficience chez le prmatur, car la probabi-lit de voir se dvelopper une dficience ou handicap, en termes dinfirmitmotrice dorigine crbrale, de dficit neuro-sensoriel visuel ou auditif, detrouble du dveloppement, du comportement, du langage ou en termes dedifficults scolaires est inversement proportionnelle la dure de la gestationou au poids de naissance (Hack et Fanaroff, 2000 ; Bhutta et coll., 2002).Dans labsolu, la survie, les performances et le devenir de lenfant prmaturen termes de handicap devraient tre analyss par semaine dge gestationnel(Johnson et coll., 1993 ; Tin, 1997 ; Larroque et coll., 2004). Cest ce rle

Tableau 2.VI : Taux de handicap des grands prmaturs dans les enqutesinternationales hospitalires (% sur les enfants examins)

RfrencesPays

Descriptionannes de naissance ; nombre denaissances vivantes et ge gestationnel(ou poids de naissance)

Nature ou gravit de la dficience*

Hoekstra et coll., 2004tats-Unis

1986-2000 ; 1 036 enfants de 23-26 SATaux de survie : 75 %Taux de suivi parmi les survivants : 87 %ge lvaluation : 4 ans

Svre : 20 % ; modre ouminime : 17 % ; absente : 63 %

OBrien et coll., 2004Angleterre

1979-82 ; 320 enfants < 33 SATaux de survie : 70 %

Taux de suivi parmi les survivants : 67 %ge lvaluation : 15 ans

Svre : 22 % ; modre : 51 % ;absente : 22 %

Hack et coll., 2002tats-Unis

1977-79 ; 490 enfants < 1 500 gTaux de survie : 64 %Taux de suivi parmi les survivants : 77 %ge lvaluation : 20 ans

Paralysie crbrale : 5 % ; ccitbilatrale : 1 % ; surdit appareille :1 % ; retard mental : QI 67 vs92

Vohr et coll., 2000tats-Unis

1993-94 ; 2 498 enfants de 401-1 000 gTaux de survie : 59 %Taux de suivi parmi les survivants : 78 %ge lvaluation : 18-22 mois

Paralysie crbrale : 17 % ; ccitbilatrale : 2 % ; surdit appareille :3 % ; retard mental : 37 %

Cooke, 1999Angleterre

1990-93 ; 521 enfants < 1 500 gTaux de survie : 78 %Taux de suivi parmi les survivants : 98 %ge lvaluation : 3 ans

Paralysie crbrale : 7 %

OShea et coll., 1998

tats-Unis

1990-94 ; 723 enfants de 500-1 500 g

Taux de survie : 75 %Taux de suivi parmi les survivants : nrge lvaluation : 1 an

Absente : 78 %**

Lefebvre et coll., 1996Canada

1987-92 ; 465 enfants < 33 SATaux de survie : 55 %Taux de suivi parmi les survivants : 85 %ge lvaluation : 18 mois

Absente : 70 %

SA : semaines damnorrhe ; nr : non renseign* calcul sur enfants examins ; ** calcul sur ns vivants


19

ANALYSE


24/365

dterminant de la dure gestationnelle sur tous les autres facteurs de risque desurvie et de morbidit de lenfant qui justifie la discussion permanente du

bien-fond de la ranimation des enfants aux ges gestationnels et poidslimites de la viabilit (Hoekstra et coll., 2004). Un autre lment prdictif dela survenue dun handicap (paralysie crbrale, dficit neuro-sensoriel, intel-lectuel, comportemental) est limagerie crbrale de la priode prinatale(Larroque et coll., 2003), mme si lon sait que la sensibilit et la spcificitde cette imagerie pour la prdiction du handicap peuvent tre mises endfaut (Hoekstra et coll., 2004) et mme si la corticothrapie antnatalesemble pouvoir modifier laspect chographique des lsions dtectes(Larroque et coll., 2003).

Tableau 2.VII : Taux de handicap des trs grands prmaturs dans les enqutesinternationales rgionales (% sur les enfants examins)

RfrencesPays

Descriptionannes de naissance ; nombre denaissances vivantes et ge gestationnel(ou poids de naissance)

Nature ou gravit de la dficience*

Perrott et coll., 2003Canada

1992-96 ; 164 enfants de 22-27 SATaux de survie : 56 %Taux de suivi parmi les survivants : 96 %ge lvaluation : 1 an

Svre : 14 % ; absente : 48 %

Doyle, 2001Australie

1991-92 ; 401 enfants de 23-27 SATaux de survie : 56 %

Taux de suivi parmi les survivants : 98 %ge lvaluation : 5 ans

Svre : 19 %

Wolke et Meyer, 1999Allemagne

1985-86 ; 560 enfants de 23-32 SATaux de survie : 71 %Taux de suivi parmi les survivants : 67 %ge lvaluation : 6 ans

Paralysie crbrale : 12,5 % ; ccitbilatrale : 1 % ; surdit appareille :0 % ; retard mental : 34 %

Johnson et coll., 1993Angleterre

1984-86 ; 342 enfants de 24-28 SATaux de survie : 48 %Taux de suivi parmi les survivants : 93 %ge lvaluation : 4 ans

Svre : 36 % ; minime : 29 % ;absente : 35 %

Veen et coll., 1991Pays-Bas

1983 ; 1 338 enfants < 32 SATaux de survie : 72 %Taux de suivi parmi les survivants : 96 %ge lvaluation : 5 ans

Svre : 7 % ; modre : 8 % ;absente : 85 %

Hutton et coll., 1997

Angleterre

1980-81 ; enfants de moins de 33 SA

Taux de survie : nrTaux de suivi parmi les survivants : 87 %(n = 182)ge lvaluation : 8-9 ans

Paralysie crbrale : 10 %

Doyle, 2004Australie

1979-80 ; 351 enfants de 500-999 gTaux de survie : 25 %Taux de suivi parmi les survivants : 90 %ge lvaluation : 14 ans

Svre : 14 % ; modre : 15 % ;minime : 25 % ; absente : 46 %

SA : semaines damnorrhe ; nr : non renseign* calcul sur enfants examins


20


25/365

Tableau 2.VIII : Devenir des extrmes prmaturs de 23-25 SA daprs lamta-analyse de Hack et Fanaroff (2000)

Pays Annes denaissance

Devenir 23 SA%*

24 SA%*

25 SA%*

Population rgionale(Europe, Australie)Centres hospitaliers(tats-Unis, Canada,Japon)

1986-1996 Survie 2-35 17-62 35-72

DBP 50-86 33-89 16-71

Anomal ie svre (chographie) 10-83 9-64 7-22

ROP svre 25-50 13-33 10-17

Anomalie neurologique svre 34 22-45 12-35

(% des survivants), dont :

paralysie crbrale 11-15 3-20retard mental 14-39 10-30

ccit 0-9

* Il sagit des % maximum et minimum rapports dans la littrature.SA : semaines damnorrhe ; DBP : dysplasie bronchopulmonaire dfinie comme une oxygno-dpendance 36 SA ; ROP : rtinopathie du prmatur ; Anomalie neurologique svre : paralysie crbrale, ccit uni- oubilatrale, surdit ncessitant un appareillage, retard mental (Mental development index< 70 ; Hack et coll., 1996)

Tableau 2.IX : Troubles du comportement 8-10 ans chez les enfants de1 000 g et moins la naissance (daprs Hille et coll., 2001)

Rfrences

Pays

Nombre

denaissances

Survie

lvaluationSurvivantsvalus

(%)

Score total

garons/filles

Internalit*

garons/filles

Externalit**

garons/filles

1 000 g Tmoins 1 000 g Tmoins 1 000 g Tmoins

Pinto-Martinet coll., 1992tats-Unis

231 4971

27,6/26,8 24,3/23,1 6,4/6,1 5,6/6,3 9,4/8,4 9,8/8,2

Saigal et coll.,2000Canada

397 4584

38,8/35,9 34,6/31,8 9,0/10,4 9,0/9,4 13,4/10,7 12,9/10,4

Wolke et coll.,1994Allemagne

203 4586

30,5/24,3 21,7/19,1 8,4/7,6 6,7/6,9 11,1/7,2 9,1/7,1

Walther etcoll., 2000Pays-Bas

310 4571

31,1/25,1 21,3/19,2 7,7/7,9 4,5/5,2 10,2/6,2 8,3/6,0

*Internalit : repliement sur soi (timidit, prfre tre seul), plaintes somatiques (fatigue, cphales), anxit etdpression (nervosit, pleurs)**Externalit : actes dlictueux (vols), comportements agressifs (violence)Autres dimensions : difficults sociales (difficults daffectivit, immaturit), difficults la pense (rptitivit,hallucinations), difficults dattention (dfaut de concentration, impulsivit)Il existe une diffrence des tests dinternalit dans la seule cohorte des enfants aux Pays-Bas.Il nexiste pas de diffrence des tests dexternalit entre les prmaturs et les contrles.Il existe plus de difficults sociales, de la pense et de lattention chez les prmaturs que chez les contrlesdans les quatre tudes. Ce problme ne serait donc pas culturel, mais plutt li aux vnements et expriencesde la naissance.


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Enfin, dune faon gnrale, plus le suivi de ces cohortes denfants seprolonge, plus il est demand ces enfants des performances difficiles, plus ladiffrence avec une population normale tend se faire importante (Bhutta etcoll., 2002 ; Hack et coll., 2002 ; OBrien et coll., 2004), encore que ceci aitpu tre discut (Doyle, 2001).

Au total, on saperoit combien lanalyse de la survie et du devenir desenfants ns trop petits ou trop tt savre dlicate et beaucoup plus sujette variations que celle observe pour lenfant terme. Le taux de handicap oudficience est beaucoup plus important que chez les enfants ns terme, delordre de 3 10 % pour la cohorte de grands prmaturs de moins de33 semaines, plus lev encore dans les tranches les plus faibles dge gesta-

tionnel.

volutions de prvalence et dincidence au cours des vingtdernires annes

Les tudes conduites dans les pays dvelopps ou en voie de dveloppementpermettent de connatre lvolution de la frquence de la paralysie crbrale.Toutes naissances confondues, elles ne montrent pas de diminution globalede la frquence de cette pathologie (Pharoah et coll., 1987 ; Stanley etWatson, 1992 ; Hagberg et coll., 1993 ; Pharoah et Platt, 1995 ; Hagberg et

coll., 1996 ; Topp et coll., 1997 ; Kavcic et Perat, 1998 ; Pharoah et coll.,1998 ; Robertson et coll., 1998 ; Colver et coll., 2000 ; SCPE, 2000 ; Stanleyet coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll.,2001 ; Winter et coll., 2002).

Les variations ne sont pas de mme nature selon lge gestationnel. Toutesces tudes ne montrent aucune relle diminution de la prvalence de laparalysie crbrale chez les plus de 2 500 g. Malgr une nette diminution desdcs prinatals et des asphyxies prinatales, il ny a pas eu de diminutionnette de la paralysie crbrale chez les enfants ns aprs 37 semaines au coursde ces deux dernires dcennies (Colver et coll., 2000 ; Blair, 2001 ; Hagberget coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001).

Chez les enfants de trs petit poids ou trs prmaturs, une augmentation de

la prvalence de la paralysie crbrale (naissances vivantes), voire une forteaugmentation pour les plus immatures (ns avant 28 SA), a t observedurant la priode 1967-1985 (Pharoah et coll., 1987 ; Stanley et Watson,1988 ; Stanley et Watson, 1992 ; Hagberg et coll., 1993 ; Topp et coll., 1997 ;Colver et coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001). Maisdaprs les donnes les plus rcentes, une stabilisation voire une diminutionde la prvalence du handicap ou dficience a pu tre observe (Meberg,1990 ; Victorian infant collaborative study group, 1991 ; Stanley et Watson,1992 ; OShea et coll., 1997 ; Pharoah et coll., 1998 ; Dunin-Wasowicsz et


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coll., 2000 ; Grether et Nelson, 2000 ; Hagberg, 2000 ; Hagberg et coll.,2001 ; Topp et coll., 2001). Dans la mesure o la corticothrapie antnataleet ladministration de surfactant exogne, qui permettent une amliorationsensible de la survie de ces enfants, nont quun rle limit sur la prventiondun handicap (Fanaroff et coll., 1995 ; Soll, 2000), la cause de cette diminu-tion de prvalence est encore discute (Van der Heide et coll., 1997 ; Topp etcoll., 2001).

Chez les enfants ns entre 31 et 36 SA, la prvalence des paralysies cr-brales a baiss (Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001) ou stagn entre1980-85 et 1990-95 (Stanley et coll., 2000). Enfin, au cours de la mmepriode, aucune volution na t observe chez les enfants ns terme

(Stanley et coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001).

Prvalences attendues dans les vingt prochaines annes

Compte tenu de la complexit du problme considr, il nest pas possible dedonner avec certitude une prvision de lvolution des handicaps ou dfi-ciences. Tout au plus, il est possible dvoquer des lments de rflexion.

Les fluctuations de la prvalence du handicap observes dans la littraturesont la fois le reflet dun meilleur enregistrement de la maladie, de modifi-cations de laccs aux soins, de modifications des pratiques mdicales et du

regard (dfinition) port sur le handicap. Les variations de la prvalence duhandicap peuvent aussi sinterprter comme des ruptures dun quilibreapport par lintroduction de nouvelles thrapeutiques (corticothrapie ant-natale, surfactant), la mise en place de prises en charge plus actives de lagrande prmaturit dans certains centres, notamment en Australie, au Japon,ou en Amrique du Nord (Lorenz, 2003). Ces centres ont connu une notableamlioration des taux de survie et un abaissement significatif des limites de laviabilit durant les annes 1990 (Lefebvre et coll., 1996 ; Tin et coll., 1997 ;Cooke, 1999 ; Hoekstra et coll., 2004). Ces dernires informations ne nousdonnent pas dindication sur ce quil faut faire en termes dintrt pourlenfant, sa famille et la socit, mais seulement les limites de viabilit quilest possible denvisager.

Les comparaisons de diffrentes stratgies de soins adoptes par des quipesde pays diffrents montrent que le nombre denfants soigner, leur survie etleur devenir neurologique peuvent grandement tre moduls par des choixthiques, culturels, sociaux, organisationnels (accs aux soins) et mdicaux(Schaap et coll., 1997 ; Lorenz et coll., 2001 ; Roz et coll., 2001 ; Field etcoll., 2002). Mais cette dimension (le rservoir potentiel de nouveau-ns problmes dans le devenir) reste insuffisamment tudie.

Les donnes internationales rcentes ne montrent pas de diminution franchede la prvalence du handicap de lenfant. En revanche, certains groupes


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denfants, comme par exemple les enfants de trs petit poids, sont suscepti-bles de bnficier dun accs aux soins qui ne leur tait pas offert il y aquelques annes et qui nest peut-tre pas encore propos tous actuellement(Doyle, 2001). Les donnes prsentes dans le tableau 2.IV illustrent limpactque peut avoir la prise en charge dune nouvelle population denfants aurisque lev de handicap, mais ne reprsentant quun faible pourcentage de lapopulation.

Lamlioration de la prise en charge globale des enfants ne semble avoir eu,somme toute, quun impact limit et variable dans le temps, mme si lonobserve chez ces nouveaux patients une augmentation transitoire de la prva-

lence du handicap puis une stabilisation, voire une diminution, de celle-ci.Lapparente stabilit de la prvalence de la paralysie crbrale ne veut pasdire que les enfants sont comparables dans lvolution historique desenqutes : il se peut que les enfants qui autrefois dcdaient surviventaujourdhui, avec une augmentation des anomalies crbrales, et que ceuxqui autrefois survivaient avec une lsion crbrale aillent bien actuellement(Nelson, 2002).

En conclusion,la prvalence globale des dficiences et handicaps est de 1 %ou de 2 % si on inclut les dficiences modrment svres. Les donnesrcentes ne montrent pas de diminution franche de cette prvalence au coursdes dernires annes. Les donnes attendues relatives lvolution durant lesprochaines annes dpendent : du domaine mdical (qualit des soins qui conditionnent la survie avec ousans lsion crbrale organique ou fonctionnelle) ; de lorganisation des circuits dadmission maternelle et nonatale (taux detransfert vers les maternits de niveau III, diminution des naissances horscentres Doyle, 2001 ) ; de la possibilit daccs aux soins pour des populations risque qui nelauraient pas encore ; de lexistence possible de rservoir de naissances risque de lsionsprinatales comme les populations risque daccouchement prmatur :modification de lge maternel (recours aux techniques dassistance mdicale

la procration), modification du statut social (immigration, marginalisa-tion, conduite addictive...), recul des limites de viabilit ; du dveloppement des techniques didentification des enfants problmes : le dveloppement doutils non catgoriels concernant laide auxpersonnes handicapes permettrait une meilleure identification des besoinset pourrait galement modifier la dfinition des enfants et familles ncessi-tant une prise en charge ; de la perception du handicap par la socit : interaction contexte social ethandicap, incapacit, dpendance (Mormiche et Boissonnat, 2003) ;


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de lamlioration du diagnostic antnatal des malformations graves suscep-tibles dtre lorigine dune proposition dinterruption de grossesse dans lecadre de lactivit dun centre de diagnostic antnatal structur ; de la rflexion sur les dcisions de retrait de vie dans le cadre de dcisionsthiques argumentes, documentes par limagerie crbrale, consensuelles,collgiales et rflchies.

larrive, tous ces lments mdicaux, sociaux, conomiques et thiquesentreront en ligne de compte pour conditionner lvolution de la frquencedes handicaps de lenfant et de leur prise en charge.

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ANALYSE


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3Donnes franaises de prvalence

Lensemble des mesures prises en France dans le domaine de lobsttrique etde la nonatalogie au cours des trente dernires annes sest accompagndune baisse importante de la mortalit prinatale, passant de 21 pour1 000 naissances en 1972 7 pour 1 000 en 1998, et de la mortalit no-natale, passant de 14 pour 1 000 naissances vivantes en 1969 3 pour 1 000en 1997 (Hatton et coll., 2000). Cette baisse a aussi t observe dans lespopulations haut risque. On estime que la mortalit nonatale a baiss de25-35 % chez les enfants prmaturs (Magowan et coll., 1998 ; Demissie etcoll., 2001) et de 30-55 % chez les enfants grands prmaturs (Lefebvre etcoll., 1996 ; Tin et coll., 1997 ; Jacobs et coll., 2000 ; Ancel et coll., 2003)dans les quinze dernires annes.

Ces

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