LESIONS AGE DEBUT ULTERIEURS ALZHEIMER 1) Hippocampe amygdale

2) Néocortex associatif RR/ carrefour TPO3) Aire préfrontal cingulaire antérieure.

50-90 Installation insidieuse, progressive, chronique. Absence de signes neurologiques spécifiques.

1) Déficit sélectif : mémoire, agnosie, aphasie 2) Apraxie, aphasie, orientation spatiale 3) Fonction contrôle/exécutif

Déficit global Fin : mémoire, exécutif, moteur, langage, cmpt, confusion, inertie. Extension progressive du processus comportemental/pathologique. Processus dégénératif postéro – antérieur (rétro pré).

MCI Plaintes mnésiques objectivées par test mais absence de troubles cognitifs diffus et absence déclin dans activité quotidiennes Déficit mnésique progressif ≠ Vieillesse normal

Evolution Démence (MA) ou non

DCILP 50-60 Déficit sélectif cognitif isolé ou super ordonnantAbsence de tumeur cérébrale. +36m/3ans entre 1er et 2e déficit.

Evolution Démence globale.

APHASIE NON FLUENTE LP. PRIMAIRE

Atrophie région fronto tempo + péri sylvienne G

60-70 Difficultés insidieuse d’élocution/ trouble du langage lexico phonologique.

Evolution démence classique.Difficultés cognitives de + en + globales. Décès : 4-11ans après.

DEMENCES SEMANTIQUES LP

Temporale G/D. G : déficit lexico sémantique. Pleinement consciente de maladie D : trouble sémantique de niveau supérieur : agnosie/ prosopagnosie. NON Syntaxe et grammaire.

Non dément. Problèmes faisant appel au SS.

AMNESIE ANTEROGRADE LP

Amusie (stimuli musicaux)Prosopagnosie (reconnaissance visages familiers)

Evolution démence avérée ou stagnation mémoire.

APRAXIE LP. Proche dégénérescence cortico basale.

Seulement apraxie. Pas une plainte habituelle début MA

DDNA D’abord sous corticale ( ?)Aires préfrontalesNON Cortex associatif RR

Installation insidieuse, progressive, chronique. Signe neurologiques vite visibles. Syndrome cmptal type préfrontal non désinhiber mais lenteur – chgmt perso – bradyphrénie – trouble mnésique (différent MA) prédominance troubles dysexécutif.

Déclin global des fonctions cognitives – troubles comportementaux dominants mort.

DFT Dégénérescence lobes frontal et temporal inf.

50-60 Troubles cognitifs/cmpt progressif : Changements personnalité – Altération affects, fonctionnement cognitif, conduites sociales. Négligence physique : soins, hygiène, modification vestimentaire.

MALADIE DE PICK Neurones de Pick (Rare) 60 Surtout troubles personnalité. DLF NA. Atrophie cortex frontal 55 Troubles personnalité – retrait social/désinhibition. Evolution démence diffuse. DEMENCE A CORPS DE LEWY

La plus proche de MA. Forme pure ou associés à MA : hallucinations visuelles, fluctuations symptômes, symptômes parkinsoniens, états confusionnel, chutes, troubles attentionnel, mnésiques, visuo constructif

Négligence physique

DEGERESCENCE CORTICO BASALE

Rare Proche apraxie LPAtrophie frontal et pariétal, dégénérescence noyaux sous corticaux (ganglions base etc.)

Troubles moteurs : Apraxie associées à d’autres symptômes : myoclonie, syndrome akinétique rigide asymétrique, défit d’équilibre, mouvements oculaires, visuo spatial.

DEMENCE INSTRUMENTALE : DCILP ET DYSEXECUTIVE : DDNA.

DEMENCES DYSEXECUTIVES : SOUS CORTICALES VS. ALZEIHMER. LESIONS DEBUT MEMOIRE ULTERIEUR/

PRESERVATION

ALZHEIMER 1) Hippocampe amygdale2) Néocortex associatif RR/ carrefour TPO3) Aire préfrontal cingulaire antérieure.

Installation insidieuse, progressive, chronique. Absence de signes neurologiques spécifiques.

Déficit sélectif : mémoire, agnosie, aphasie Apraxie, aphasie, orientation spatiale.Fonction contrôle/exécutif

Rappel libre – indicé – immédiat – différé – reconnaissance < P/H/PSP. Problèmes sémantiques, d’encodages rappel libre et indicé KO. Sauf si force encodage : Grober & Buscke. Implicite : Procédurale/PRS OK > H/P. Amorçage conceptuel KO < H/P OK.

Déficit global Fin : mémoire, exécutif, moteur, langage, cmpt, confusion, inertie. Extension progressive du processus comportemental/pathologique. Processus dégénératif postéro – antérieur (rétro pré).

SOUS CORTICALE

Système sous cortical frontal : noyaux gris centraux – thalamus – cortex préfrontal extrapyramidal.

BradyphrénieFonction exécutives : humeur, caractère, attention, utilisation connaissances. Absence troubles fonctions instrumentales.

PSP Syndrome de dysfonctionnement frontal net. Hypo métabolisme frontal.

Modifications : comportement (apathie, impulsivité) moteur (préhension, aimantation regard, grasping) langage (écholalie, persévération, aprosodie) exécutif (TRES) mémoire, attention ( vigilance, flexibilité, focalisation, sélective, traitement).

Trouble sévère rappel différé > MA. Non indicé/Bénéficie de indice >< MA Relation dysfonctionnement frontal et troubles mnésiques (>< MA/SC).

PRESERVATION : Inhibition contrôlée Stroop.

PARKINSON Profil moins différencié. Chez beaucoup NON démence mais roubles moteurs (extrapyramidaux).

Fonction cognitives préservées mais troubles spécifiques dès début : facteurs intercurrent (fatigue etc.), stade maladie (si Démence 15-30% troubles cognitifs), sévérité : âge. Détérioration globale (=MA).Fonctions visuo spatiale : assemblage objet > MA, arrangements d’images = MA.

Problèmes de mémoires lorsque récupération non automatique/ récupération stratégique/ organisée/effort full/consciente/volontaire appel aux fonctions exécutives/région frontales déficitaires. Trouble rappel libre – indicé (D) – reconnaissance (D) > MA.Si non D non indicé > MA. Implicite : Double dissociation : PRS OK > MA, amorçage lexicale mots moyen, mémoire procédurale altérée (D) < M. impossible d’automatiser habiletés. Mais aucune épreuves standardisées critère peu utilisé diagno. Procédural ≠ Exécutif changement de statut de la connaissance.

CHOREE DE HUNTINGTON

Trouble concentration et acquisition.

Difficultés visuo spatialesSurtout difficultés mnésiques : Fluence verbales < MA.Mattis : Initiation et persévération < MA. Mémoire > MA. Praxies constructives < MA.

Rappel libre = MA. Indice/différé/ reconnaissance > MA. Intrusions > MA. Mémoire implicite : /PRS/concept OK > MAProcédurale KO < MA. Déficits initiation stratégie recherche.

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