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même titre que l’aspergillose et la pneumocystose avec nécessitéd’une exploration histologique pour confirmer le diagnostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.096

CA092Myopathie nécrosante auto-immune associée auxanticorps anti SRP et grossesseA.-S. Resseguier , C. Le Quang , C. Makarawiez , V. Rieu ,P. Philippe , M. RuivardMédecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France

Introduction.– La myopathie nécrosante auto immune (MNAI)associée aux anticorps anti SRP est une myopathie proximalesymétrique sévère d’évolution hétérogène, très souvent asso-ciée à une corticorésistance. La biopsie musculaire montredes processus de nécrose-régénération myocytaires étendus,en immuno-histochimie on retrouve des dépôts de complexed’attaque membranolytique (C5b-9) au niveau de la paroi des capil-laires. La sévérité de ce tableau clinique pourrait légitimementconduire à déconseiller une grossesse chez une femme atteinte.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une femme de39 ans primipare atteinte d’une MNAI à anti SRP sévère dont lagrossesse et l’accouchement se sont déroulés sans complication.Résultats.– À l’âge de 22 ans (en 1994), apparaissaient les premierssymptômes musculaires, à type de déficit musculaire proximal.L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte myogène. Labiopsie musculaire montrait des fibres nécrosées et de nom-breuses fibres en régénération. Les CPK étaient élevées à 6600 UI/L,les LDH à 2000 UI/L. Le diagnostic de polymyosite était alorsretenu. La patiente était traitée par bolus de solumédrol et curesd’immunoglobulines. Deux ans après, survenait une rechute trai-tée par ciclosporine sans véritable efficacité. En 1996, après unenouvelle rechute sévère de sa maladie entraînant une grabatisa-tion, un traitement par methotrexate était introduit, et poursuivijusqu’en 2005, et arrêté devant la stabilité de l’état clinique. Unbilan complet était réalisé en 2011, avec notamment la recherched’anticorps spécifiques des myosites qui mettait en évidence desanticorps anti-SRP amenant alors au diagnostic de MNAI à antiSRP. Cliniquement la patiente garde des séquelles, avec un signe dutabouret majeur, une amyotrophie des quadriceps et des musclesscapulaires, une atrophie quasi complète de certains groupes mus-culaires (grand dentelé), une faiblesse de la nuque cotée à 2/5.L’IRM cardiaque et les explorations fonctionnelles respiratoiresétaient normales. Les CPK étaient à 110 UI/L. La patiente débu-tait alors une grossesse à l’âge de 39 ans, malgré la persistancedes anticorps anti SRP, et bénéficiait d’un suivi médical rappro-ché. L’état clinique de la patiente est resté stable tout au long dela grossesse, le taux des CPK dosé mensuellement était lui aussistable. La croissance intra-utérine était dans les normes tout aulong de la grossesse. La patiente est rentrée en travail spontané à41 + 1 semaine d’aménorrhée, mais après stagnation de la dilatationà 5 cm du col utérin et une altération du rythme cardiaque fœtal,une césarienne était pratiquée dont les suites ont été simples. Dansle post-partum, l’état clinique de la patiente restait stable. L’enfantde 3,8 kg naissait en bonne santé, il n’a pas présenté de détresserespiratoire, ni de symptôme de myosite néonatale.Discussion.– À notre connaissance, c’est le premier cas rapportéde grossesse chez une patiente présentant une MNAI à anticorpsanti-SRP. Peu de données sont disponibles sur les grossesses sur-venant dans un contexte de myopathies inflammatoires, environ60 grossesses seulement ont été décrites dans la littérature. Lesdonnées sont rares car seules 14 % des patientes sont en âge deprocréer au moment du diagnostic [1]. En général quand la myo-pathie est en rémission la grossesse se déroule sans complication,le risque de complications maternofœtal ne semble pas augmenté.En revanche, si la maladie est active le risque fœtal est augmentéavec un risque de mort fœtale, de retard de croissance intra-utérin,et de prématurité. En cas de MNAI active, un traitement par cor-

ticoïdes à la même dose qu’en dehors de la grossesse peut êtreprescrit. Le risque maternofœtal de la corticothérapie semble faible,on peut noter le risque de survenue d’un diabète, d’une hyperten-sion artérielle et une majoration du risque infectieux. Le dosage desanticorps anti SRP en routine est récent, pour l’instant ce n’est qu’undosage qualitatif, or la question se pose de l’intérêt d’un dosagequantitatif. En effet, les anticorps anti SRP semblent être corrélésau taux de CPK [2]. Un titre d’anticorps anti SRP et le taux de CPKpourraient être une aide à la prise de décision quant à l’autorisationde la grossesse.Conclusion.– La grossesse d’une patiente atteinte de MNAI à anti SRPsemble pouvoir être autorisée malgré la persistance des anticorpsanti SRP, si la myopathie est considérée en rémission après s’êtreassuré de l’absence d’atteinte respiratoire ou cardiaque grave.Références[1] Dimitri D, et al. Presse Med 2008;37:1652–6.[2] Benveniste O, et al. Arthritis Rheum 2011:1961–71.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.097

CA093Dermatomyosite amyositique sans anticorpsanti-nucléaires : penser à l’anti MDA-5N. Vernier a, H. Devilliers a, P. Bielefeld a, G. Muller a, D. Lakomy b,C. Orta a, J. Coudert a, J.-F. Besancenot a

a Service de médecine interne et maladies systémiques, CHU, hôpitalGénéral, Dijon, Franceb Laboratoire d’immunologie, CHU du Bocage, Dijon, France

Introduction.– Nous rapportons le cas d’un patient présentant untableau évocateur de connectivite mixte associée à des signes cuta-nés de dermatomyosite, sans anticorps anti-nucléaires.Patients et méthodes.– Il s’agit de l’observation d’un homme de50 ans sans antécédent particulier.Observation.– Ce patient était suivi depuis deux ans pourun tableau clinicobiologique de dermatomyosite amyositique.L’examen cutané objectivait un signe de la manucure, des papulesde Gottron et un oedème lilacé des paupières inférieures. Il existaitdes mégacapillaires à la capillaroscopie. L’évolution était surtoutmarquée par des ulcères digitaux récidivants, notamment sur lesfaces latérales, réfractaires malgré plusieurs cures d’ilomédine et untraitement par bosentan et tadanafil, et par une atteinte pulmonaireavec un pattern radiologique et histologique de type pneumopa-thie organisée, retentissant sur la diffusion (coefficient de diffusiondu monoxyde de carbone à 56 % de la théorique), évolutive mal-gré un traitement par cyclophosphamide puis azathioprine. Il n’yavait pas de déficit musculaire, les CPK et aldolase étaient normales.La recherche d’anticorps anti-nucléaires et le DOT myosite étaientnégatifs à plusieurs reprises.La relecture de la fluorescence sur HEP-2 montrait une fluorescencecytoplasmique fine et dense, présente uniquement sur certainescellules, évocatrice de la présence d’anti MDA-5, confirmée parElisa.Discussion.– Moins d’une centaine de patients porteurs del’anticorps anti Melanoma Differentiation-Associated gene 5 (MDA-5) sont décrits dans la littérature. La détection repose surl’identification d’une fluorescence fine et cytoplasmique, pouvantpasser inapercue car ne figurant pas sur toutes les cellules tes-tées. Le tableau clinique associe une atteinte vasculaire sévère (80 %d’ulcères digitaux souvent de localisation latérale) et une atteinteinterstitielle pulmonaire (67 %) souvent rapidement progressive.L’atteinte cutanée est typique de dermatomyosite avec des papulesde Gottron et un signe de la manucure (70 %). L’atteinte articulaireest fréquente (70 %). Une présentation clinique amyositique n’estpas rare (50 %), même si les enzymes musculaires, en particulierl’aldolase, sont souvent élevées. La plupart de ces patients n’ontpas d’anticorps anti-nucléaires (89 %).Conclusion.– Les anticorps anti MDA-5 doivent être recherchés chezles patients pour qui un tableau de myopathie inflammatoire est

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évoqué, en particulier au cours des dermatomyosites et devant laconjonction de signes vasculaires et pulmonaires.Pour en savoir plusFiorentino D, et al. J Am Acad Dermatol 2011;65:25–34.Muro Y, et al. Arthritis Res Ther 2011;13:R214.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.098

CA094Intérêt clinique de la tomographie par émission depositons couplée à la tomodensitométrie à rayonsX dans la dermatomyosite (à propos de cinq cas)N. Martis a, J.-P. Chaborel b, S. Liguori c, L. Marcq a, D. Quinsat a

a Médecine interne, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes,Franceb Centre d’imagerie nucléaire, Mougins, Francec Biologie médicale, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes,France

Introduction.– La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflam-matoire acquise et rare. Dans un tiers des cas adultes, elle estassociée à une pathologie carcinomateuse ou lymphomateuse.Nous présentons cinq cas de patients chez qui, la tomographie parémission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X(PET/CT) précoce a contribué à la prise en charge diagnostique.Patients et méthodes.– Cinq patients (trois femmes, deux hommes)présentaient une forte suspicion de myopathie inflammatoire évo-quée par les critères de Bohan et de Peter. La clinique ne permettaitpas de suspecter une néoplasie associée. La PET/CT était réaliséedans les 15 jours du début de la prise en charge et en absence detraitement spécifique.Résultats.–

Âge/Sexe

Myalgies Faiblesse S. cutanés CPK Anticorps EMG Biopsiemuscle

Imagerieconvent.

Néoplasie Ratio SUV

28/F ++ + Non 3*N Négatifs +/– DM Doute Non 360/F ++ ++ Oui 28*N Négatifs + doute Oui CBPC a.2,3

b.0,7972/F ++ +++ Oui 3,5*N Négatifs + DM NR Non 2,1463/M +++ +++ Oui 25*N Négatifs + DM Doute CBPC et

côlon2,07

59/M + ++ Non 45*N Négatifs + DM Doute Non 4,2

La PET/CT montrait une hyperfixation musculaire des membresdans les territoires proximaux et identifiait des lésions suspectesdans deux cas : carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) etadénocarcinome colique. Ces néoplasies étaient synchrones dansun cas. Les auto-anticorps associés aux myosites étaient négatifs.L’imagerie conventionnelle était peu contributive.Discussion.– Le rôle diagnostic de la PET/CT n’est documenté quepar de rares études et reste controversé. Réaliser la PET/CT pré-cocement permet non seulement d’identifier un éventuel cancerocculte mais aussi de se prononcer sur le caractère bénin ou malinde lésions radiographiquement suspectes, notamment si elles sontd’accès difficile à la biopsie. Les explorations sont plus ciblées et lamorbidité liée à des interventions inutiles est ainsi réduite. Le biland’extension est réalisé dans le même temps diagnostic.Dans notre série, la fixation musculaire du radiotraceur était systé-matiquement constatée et l’activité de la maladie était objectivéepar un ratio de Standardized Uptake Value (SUV) musculaire sur SUVdu parenchyme hépatique supérieur à deux. Ce ratio était inférieurà un lorsque les signes clinicobiologiques étaient absents. La PET/CTpourrait ainsi se substituer à l’imagerie par résonance magnétique(IRM) pour apprécier l’activité inflammatoire et guider la biopsiemusculaire.L’utilisation de la PET/CT est limitée par son coût et par sa disponi-bilité mais permettrait, si utilisée en première intention, de limiterdes explorations inutiles. Il faut cibler les patients qui doivent enbénéficier. C’est le cas de sujets présentant des facteurs de risquetels que l’âge, une exposition professionnelle, un tabagisme ou un

éthylisme importants ou des antécédents personnels ou familiauxde cancer.Conclusion.– La PET/CT doit être considérée dans la prise en chargedes DM notamment pour la recherche précoce de néoplasie occulte.Sa place dans cette pathologie reste à définir et nécessite d’être étu-diée sur de plus grandes populations. La fixation musculaire mérited’être mieux évaluée notamment pour définir les sites de biopsiemusculaire et l’activité de la maladie.Pour en savoir plusOwada T, et al. J. Rheumatol 2012;39(8):1659–65.Selva-O’Callaghan A, et al. Am J Med 2010;123(6):558–62.Al-Nahhas A, et al. Ann N Y Acad Sci 2011;1228:39–45.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.099

CA095Syndrome de Wartenberg, une forme particulièrede vascularite localisée au nerf périphériqueA. Thibault-Espitia a, J. Graveleau a, A. Magot b, A. Masseau a,J.-M. Mussini a, A. Néel a, M. Hamidou a

a Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, Franceb Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Hôtel-Dieu, Nantes,France

Introduction.– Le syndrome de Wartenberg est une vasculariteisolée du nerf périphérique, caractérisée par un tableau de mono-neuropathie multiple sensitive pure, migratrice de cause inconnue.Patients et méthodes.– Sa présentation clinique est stéréotypée etdoit faire rapidement évoquer le diagnostic. Nous en rapportonsune observation.Observation.– Un patient de 47 ans, sans antécédent particulier, pré-sentait en octobre 2011, une hypoesthésie brutale de la face externede jambe gauche et de la face dorsale du pied droit. En février 2012,s’y associait une hypoesthésie thermo-algique en regard de la crêteiliaque gauche, puis en juin 2012, une hypoesthésie dans le ter-ritoire du nerf plantaire médial droit. Les ROT achilléens étaientabolis avec des rotuliens faibles, sans déficit moteur. L’état généralétait parfaitement conservé avec un bilan étiologique large négatif :PL, IRM du SNC, TDM TAP, BGSA, CRP, absence de néoplasie, bilanviral, Ac anti-nerf périphérique (MAG, gangliosides. . .), cryoglobu-line, FAN, ANCA. . . Seule l’enzyme de conversion de l’angiotensineétait élevée à moins de 1,5 N. La biopsie nerveuse retrouvait uneneuropathie axonale avec des lésions de vascularite. Le diagnosticde syndrome de Wartenberg était retenu.Conclusion.– Le syndrome de Wartenberg est caractérisé parune mononévrite multiple sensitive pure, de l’adulte jeune,d’évolution chronique, marquée par des poussées douloureuses,d’engourdissement ou d’étirement, systématisées atteignant prin-cipalement les membres, et plus rarement le tronc ou le V. Labiopsie nerveuse (non indispensable) peut retrouver une inflam-mation périneurale ou une vascularite. L’évolution est en règlespontanément bénigne.Pour en savoir plusStork ACJ, et al. J Neurol 2010;257:1344–48.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.100

CA096Hémorragie méningée médullaire au cours d’unemaladie de WegenerP. ChauveauMédecine interne, centre hospitalier, Angoulême, France

Introduction.– Les atteintes neurologiques centrales sont rares aucours de la maladie de Wegener : 6 à 13 % des patients. Nousrapportons le cas d’une patiente, traitée pour une maladie de Wege-ner cutanée et articulaire, présentant une hémorragie méningéemédullaire liée à la vascularite.