Du nouveau-né à l’adolescent

Images en Dermatologie • Vol. VII • no 3 • mai-juin 201480

Cas clinique

Des papules orangées généraliséesDisseminated orange papulesM. Hello1, P. Kerlo2, S. Barbarot3 (1 Nouvelles cliniques nantaises, Nantes ; 2 Cabinet d’anatomo-cytopathologie, Nantes ; 3 Clinique dermatologique, Hôtel-Dieu, Nantes)

U n petit garçon de 9 mois sans antécédent consultait pour une éruption cutanée évoluant depuis 3 mois.

Observation

Il s’agissait de papules rose orangé localisées essentiellement à l’extrémité céphalique (fi gures 1 et 2), aux membres supérieurs (fi gures 3 et 4), et, à un degré moindre, au tronc et aux cuisses. Ces lésions étaient asymptomatiques. Il n’y avait pas de signe de Darier. L’enfant présentait par ailleurs un parfait état général et il n’y avait aucun signe extracutané.

La biopsie cutanée objectivait un infi ltrat dermique composé majoritairement d’histio-cytes spumeux, typiques d’un xanthome (fi gure 5). Le marquage CD1a était négatif. Le bilan biologique demandé (numération formule sanguine [NFS], glycémie, explorations lipidiques) était normal.

La présentation clinique, l’aspect anatomopathologique et le caractère normolipémique de ces xanthomes, faisait évoquer le diagnostic de xanthomatose papuleuse.

L’enfant était revu à l’âge de 18 mois et l’on constatait un début d’involution des lésions xanthomateuses (fi gures 6 et 7, p. 82).

Discussion

La xanthomatose papuleuse est une entité qui a été défi nie en 1981 par R.K. Winkel-mann (1). Il s’agit d’une histiocytose non langerhansienne normolipémique qui affecte classiquement l’adulte (2). Des cas pédiatriques, parfois congénitaux, sont néanmoins rapportés (3), qui parfois sont congénitaux (4). Cette xanthomatose se présente sous la forme de papulonodules roses-jaunes-orangés diffus et asymptomatiques. Il n’y a jamais d’atteinte viscérale associée et le profi l lipidique est normal. Histologiquement, il s’agit de xanthomes typiques, caractérisés par un infi ltrat dermique constitué majo-ritairement d’histiocytes spumeux, parfois associés à des cellules de Touton. Il n’y a pas de granules de Birbeck. Winkelmann a proposé des critères diagnostiques pour défi nir cette entité (tableau).

Xanthomatose papuleuse.

Papular xanthoma.

Légendes

Figures 1 et 2. Papules rose orangé des joues.

Figures 3 et 4. Papulo-nodules jaune orangé des bras.

Figure 5. Infiltrat dermique composé d’histio cytes spumeux (HES [hématoxyline-éosine-safran], × 200).

Tableau. Critères diagnostiques de la xanthomatose papuleuse d’après Winkelmann (1).

1 Papulonodules jaunâtres diff us asymptomatiques non confl uents en plaques

2 Pas d’atteinte viscérale

3 Profi l lipidique normal

4 Infi ltrat cellulaire constitué principalement d’hystiocytes spumeux

5 Pas d’argument pour une histiocytose primitive ou une pathologie infl ammatoire

M. Hello déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Du nouveau-né à l’adolescent

Images en Dermatologie • Vol. VII • no 3 • mai-juin 201481

Cas clinique

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Du nouveau-né à l’adolescent

Images en Dermatologie • Vol. VII • no 3 • mai-juin 201482

Cas clinique

Les diagnostics différentiels (2) de la xanthomatose papuleuse sont représentés par :

▶ l’histiocytose céphalique bénigne ; ▶ les xanthogranulomes juvéniles multiples ; ▶ les histiocytoses langerhansiennes ; ▶ le Xanthoma disseminatum.

L’évolution est variable. Dans une série de 10 cas pédiatriques, Caputo et al. ont observé une involution spontanée des lésions dans un délai variant de 1 à 5 ans. Toutefois, la guérison s’accompagnait souvent de cicatrices anétodermiques (3). L’évolution des formes adultes semble plus chronique. L’observation assez récente d’une patiente traitée effi cacement par doxycycline suggère que cette molécule pourrait avoir un intérêt chez l’adulte (5). II

Références bibliographiques1. Winkelmann RK. Cutaneous syndromes of non-X histiocytosis. A review of the macrophage-histiocyte diseases of the skin. Arch Dermatol 1981;117(10):667-72.2. Breier F, Zelger B, Reiter H, Gschnait F, Zelger BW. Papular xanthoma: a clinicopathological study of 10 cases. J Cutan Pathol 2002;29(4):200-6.3. Caputo R, Gianni E, Imondi D, Carminati G, Gianotti R. Papular xanthoma in children. J Am Acad Dermatol 1990;22:1052-6.4. Kim SH, Koh KJ, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Congenital papular xanthoma. Br J Dermatol 2000;142(3):569-71.5. Bastida J, Camacho-Galán R, Armesto-Fernández MA, Díaz-Cascajo C. Adult disseminated primary papular xanthoma treated with doxycycline. Arch Dermatol 2007;143(5):667-9.

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Légendes

Figures 6-7. Début d’involution des lésions, plus planes et plus brunes après 9 mois de suivi.