Détresse respiratoire du nouveau-né et de l'enfant

Sylvain Renolleau : Ancien chef de clinique des hôpitaux de ParisJean Costil : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de serviceService de réanimation pédiatrique polyvalente et néonatale, hôpital Armand Trousseau, 28, avenue du Docteur Arnold-Netter, 75571  Paris cedex 12 France 

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Introduction

Développement de la fonction   (+)

Particularités de la période néonatale  (+)

Détresses respiratoires néonatales   (+)

Détresses respiratoires du nourrisson et de l'enfant   (+)

Traitement symptomatique   (+)

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Introduction

La détresse respiratoire (DR) est la première cause de détresse vitale chez l'enfant, en particulier chez lenouveau-né et le nourrisson. Cette urgence, en l'absence de traitement adapté, peut entraîner un arrêt cardiaque hypoxique mortel ou être responsable de séquelles neurologiques. Les étiologies des DR de l'enfant sont diverses selon l'âge. La

fréquence des détresses respiratoires de l'enfant s'explique par l'immaturité de la fonction respiratoire (ventilation, muscles respiratoires, cage thoracique, voies aériennes et parenchyme pulmonaire). Le nouveau-né et le prématuré doivent de plus faire face dans les premiers jours de vie à l'adaptation à la vie aérienne et sont ainsi particulièrement exposés.

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Développement de la fonction respiratoire (tableaux I et II)

Contrôle de la ventilation  [13]

Le contrôle de la ventilation est sous l'influence combinée de mécanismes centraux et périphériques dont certains sont immatures à la naissance, notamment chez le prématuré.

Les réponses aux variations de la PaO2 (pression partielle d'oxygèneoxygène dans le sang artériel) et de la PaCO2 (pression partielle en gaz carbonique) sont différentes de celles de l'adulte. Le niveau de sensibilité des chémorécepteurs périphériques pour l'O2 (aorte, sinus carotidien) se modifie à la naissance, car la PaO2 du nouveau-né (environ 70 mmHg) est physiologiquement très

supérieure à la PaO2 foetale. Ainsi, chez le nouveau-né la réponse à une hypoxie-isocapnie aiguë est biphasique. L'hyperventilation réactionnelle comparable à celle de l'adulte, bien que d'amplitude et de durée plus courtes, et plus lente à s'installer, est suivie d'une diminution de la ventilation en dessous de la valeur initiale (rôle de l'adénosineadénosine et des opioïdes endogènes dans la dépression respiratoire chez le prématuré). En situation d'hypoxie-hypercapnie, le volume courant augmente et la fréquence respiratoirediminue, il n'y a donc pas d'hypoventilation secondaire. Lors d'une hyperoxie, la diminution de la ventilation est moindre chez le nouveau-né que chez le nourrisson, toujours en raison de la maturation des chémorécepteurs périphériques.

La courbe de réponse ventilatoire au CO2 a une pente plus faible chez le prématuré que chez le nouveau-né à terme. Cette pente augmenterait avec l'âge postnatal, et diminue chez le nouveau-né en cas d'hypoxie, alors qu'elle augmente chez l'adulte. Enfin la réponse au CO2 est diminuée au cours du sommeil paradoxal.

En dehors des stimuli chimiques, la ventilation subit une régulation réflexe par le vague (X)

dont la maturation est incomplète chez le nouveau-né humain. La réponse des récepteurs de tension pulmonaire transmise par le X (réflexe de Hering-Breuer) est importante chez le nouveau-né à terme. Ces récepteurs maintiennent l'activité rythmique ventilatoire normale du nouveau-né et sont un moyen de défense lors d'une obstruction des voies aériennes supérieures, en prolongeant la durée de l'inspiration contemporaine de l'obstruction. Chez le grand prématuré, elle est parfois diminuée voire inversée et induit une apnée. De même, les récepteurs bronchiques à l'irritation entraînent l'augmentation de la durée de l'inspiration. Chez le prématuré, la réponse peut être paradoxale avec apnée.

D'autres réflexes peuvent intervenir dans le contrôle de la ventilation. Le chémoréflexe laryngé met en jeu des récepteurs en relation par le nerf laryngé supérieur avec les centres inspiratoires. Il prévient l'entrée des liquides dans les poumons par fermeture glottique et arrêt de l'inspiration. Il induit fréquemment des apnées chez le nouveau-né. Le réflexe intercostal phrénique inhibiteur secondaire à la sollicitation de récepteurs proprioceptifs intervient lors d'une distorsion de la cage thoracique, plus aisée chez lenouveau-né et le nourrisson dont la compliance du thorax est

plus grande.

Enfin le stade de sommeil influe sur le contrôle de la ventilation. En effet la réponse aux stimulations des chémorécepteurs et des réflexes mettant en jeu les récepteurs pulmonaires est diminuée au cours du sommeil paradoxal, le tonus des intercostaux disparaît, la respiration est plus irrégulière. Le sommeil paradoxal diminue la réponse d'éveil à l'obstruction. Or le pourcentage de temps de sommeil paradoxal augmente avec la prématurité.

Cage thoracique et muscles respiratoires

Chez l'enfant la cage thoracique n'est pas uniquement un effecteur des centres respiratoires, mais influe sur la ventilation en raison de sa compliance et sa déformabilité. La cage thoracique du nouveau-né et du nourrisson est circulaire, celle de l'adulte est ellipsoïdale. L'angle d'insertion du diaphragme, proche de 90°, diminue l'efficacité de sa contraction sur l'expansion de la partie inférieure de la cage thoracique lors de l'inspiration. Le fonctionnement diaphragmatique est aggravé par le décubitus dorsal. Les fibres musculaires qui résistent à la fatigue sont diminuées dans le diaphragme du nouveau-né surtout prématuré. L'effet des

muscles accessoires est diminué car ceux-ci agissent en horizontalisant les côtes pour augmenter le volume thoracique. Les muscles abdominaux facilitent l'expiration et l'inspiration en diminuant le volume en dessous de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), ce qui emmagasine de l'énergie dans le thorax pour l'inspiration suivante. L'absence de minéralisation des côtes explique la compliance passive élevée de la cage thoracique ; ainsi la CRF est à 10 % de la capacité pulmonaire totale (CPT) et donc proche du volume de fermeture d'où le risque d'atélectasie. Enfin, tout aplatissement du diaphragme par une distension abdominale ou gastrique ou par une distension pulmonaire va gêner considérablement sonson fonctionnement.

Voies aériennes

Les résistances totales des voies aériennes sont six fois plus élevées chez le nouveau-né que chez l'adulte, et diminuent progressivement au cours de la croissance. La répartition des résistances opposées par les voies aériennes est différente selon l'âge : le diamètre des voies aériennes périphériques est en effet proportionnellement plus étroit chez l'enfant avant 5 ans. Les résistances à l'écoulement de l'air sont chez l'enfant plus

importantes à l'expiration qu'à l'inspiration. Enfin la fermeture des voies aériennes à bas volume est augmentée chez le jeune enfant et il est possible qu'à cet âge elle se produise dans la zone du volume courant. Ainsi toute réduction du diamètre des voies aériennes peut entraîner une DR chez le jeune enfant.

Pour compenser, l'enfant maintient dynamiquement un volume de réserve expiratoire (VRE) très supérieur à la CRF, en interrompant l'expiration et en initiant l'inspiration avant que la déflation passive du systèmerespiratoire ne soit complète.

Alvéoles

Au moment de la naissance, la structure du poumon et la différenciation cellulaire sont établies. En revanche, le développement des alvéoles est incomplet et se poursuit selon deux axes : formation des septas secondaires à partir des septas primaires (jusqu'à 1 an 1/2) et maturation des septas avec amincissement de l'interstitium, et disparition du réseau capillairecapillaire double remplacé par un capillairecapillaire unique. Ce processus se poursuit jusqu'à l'âge de 2-3 ans et permet de multiplier le nombre des alvéoles. Ainsi la surface d'échange pulmonaire est augmentée de plus de 20 fois à l'âge adulte.

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Particularités de la période néonatale

Outre l'immaturité déjà citée, le nouveau-né doit faire face à un certain nombre d'adaptations au passage de la vie intra-utérine à la vie aérienne.

Résorption du liquide alvéolaire (LA)

Les poumons foetaux sont des organes sécrétoires qui ne servent pas à la respiration. Les cellules épithéliales produisent le surfactant et 500mL de liquide pulmonaire par jour en fin de gestation. Ce liquide est évacué régulièrement, après ouverture de la glotte, vers le liquide amniotique à la formation duquel il participe. L'équilibre des flux entrants et sortants est important pour le développement du poumon foetal. Normalement, le flux sortant doit être inférieur au flux entrant d'environ 100 mL/kg. Une obstruction trachéale serait responsable d'une surdistension pulmonaire et d'une diminution des pneumocytes de type II. Si le flux sortant est trop important, la taille des poumons diminue et les cellules de type II prolifèrent.

La mise en route d'une ventilation aérienne efficace à la naissance nécessite l'élimination

du liquide pulmonaire ; ceci est effectué par :

la compression thoracique au passage dans la filière génitale maternelle. La naissance par césarienne qui supprime cette compression peut être responsable de la persistance de liquide pulmonaire pendant les premières heures de vie, et par conséquent de DR ;

l'inhibition de la sécrétion du liquide pulmonaire sous l'effet des agonistes β-adrénergiques ;

la résorption du liquide par augmentation du flux transépithélial des alvéoles vers l'interstitium puis vers le circuit sanguin, plus ou moins via le système lymphatique, qui permet une évacuation en quelques heures du liquide pulmonaire.

Modifications de la circulation pulmonaire

Durant la vie intra-utérine les deux ventricules fonctionnent en parallèle. Le sang oxygéné provenant du placenta par la veine ombilicale, le canal d'Arantius et la veine cave inférieure pénètrent dans l'oreillette droite mais aussi dans l'oreillette gauche par le trou de Botal. En raison des résistances élevées dans les artérioles pulmonaires, le débit sanguin à travers les poumons est très faible (10 à 15 % du débit du ventricule droit), le sang passe

dans l'aorte abdominale à travers le canal artériel.

A la naissance, l'aération pulmonaire est responsable de l'augmentation de la paO2, de la chute des résistances artériolaires pulmonaires, de l'afflux du sang dans les poumons, de l'augmentation du retour veineux pulmonaire à l'oreillette gauche dont les pressions alors supérieures à celle de l'oreillette droite permettent la fermeture du foramen ovale par la valve de Vieussens. D'autre part, la disparition du placenta, organe à résistances basses, entraîne l'élévation des résistances artérielles systémiques avec inversion du shunt dans le canal artériel qui devient gauche-droite. La paO2 ductale alors augmentée et la chute du taux des prostaglandines E consommées dans les poumons sont les facteurs déterminants de la fermeture du canal artériel.

Toutefois, la diminution des résistances artérielles pulmonaires s'étale sur plusieurs jours, phase transitionnelle au cours de laquelle une acidose, une hypoxémie peuvent entraîner une élévation des résistances artériolaires pulmonaires jusqu'à un niveau supra systémique, avec réapparition d'un shunt droite-gauche par le canal artériel rouvert. Cette hypertension artérielle

pulmonaire est source d'hypoxémie sévère.

Déficit en surfactant  [25]

Le surfactant a un rôle de diminution de la tension de surface à l'interface air-alvéole. Il évite le collapsus alvéolaire et permet le maintien de la CRF. C'est un complexe lipidique (90 % dont 85 % de phospholipides et 5 % de lipideslipides neutres) et protéique (10 %) synthétisé et sécrété par les cellules épithéliales appelées pneumocytes de type II. La phosphatidylcholine représente 80 % des lipideslipides dont 50 % sous forme de dipalmitoylphosphatidylcholine (DPPC). Le phosphatidylglycérol (PG) représente 10 % des lipideslipides. Le DPPC et le PG sont les composés les plus importants dans la formation de la monocouche tensioactive. Il y a quatre protéinesprotéines spécifiques du surfactant. La protéineprotéine SP-A est exprimée par les pneumocytes de type II et les cellules de Clara. Elle joue un rôle dans la régulation duturnover du surfactant, dans la formation de myéline tubulaire, et dans la régulation immune dans le poumon. La protéineprotéine SP-B exprimée dans les pneumocytes de type II joue un rôle dans l'activité tensioactive du surfactant en agissant sur l'organisation inter- et intramoléculaire de la bicouche de phospholipides. La

protéineprotéine SP-C exprimée dans les pneumocytes de type II jouerait un rôle dans l'étalement et l'activité tensioactive du surfactant. La fonction de la protéineprotéine SP-D est inconnue.

Dès la 20e semaine d'aménorrhée (SA) débute dans les pneumocytes de type II la formation de phosphatidylcholine (PC) peu saturée à partir de l'acide phosphatidique et de la cholinecholine. Vers la 23e SA, deux voies métaboliques vont permettre la synthèse du DPPC qui sera libéré dans les voies aériennes vers la 27e SA avec un maximum à la 33e SA. Parallèlement, le PG est synthétisé et libéré dans les voies aériennes vers la 35e SA. Le surfactant est stocké sous forme de corps lamellaires. Libéré par exocytose, il s'étend sur la surface de l'alvéole en couches de myéline tubulaire, puis en monocouche active. La majorité du surfactant est recaptée par les pneumocytes de types II pour être réutilisée, le reste est absorbé par les lymphatiques, phagocyté par les macrophages ou évacué avec le mucus. Outre sonson rôle majeur dans la stabilité alvéolaire, le surfactant est impliqué dans la défense des poumons contre les agents infectieux.

Les hormones ont un effet modulateur de la maturation pulmonaire plutôt qu'initiateur. Les corticoïdes (CT) jouent un rôle dans

l'organisation morphologique (amincissement et séparation des parois alvéolaires, ratio élastine-collagènecollagène), l'apparition des pneumocytes II, la synthèse du surfactant (stimulation enzymatique, production des protéinesprotéines), et l'augmentation du nombre de récepteurs β-adrénergiques. Les hormones thyroïdiennes (surtout T3) et la TRH (thyrotrophin releasing hormone) augmentent la synthèse du surfactant. Il existe un effet additif des CT et TRH ou T3  [19]. L'EGF (epidermal growth factor) agit sur la maturation morphologique et l'augmentation de la compliance pulmonaire. L'AMP cyclique (AMPc) augmente la synthèse du surfactant. Les agonistes β-adrénergiques dont les récepteurs sont dans les pneumocytes de type II, stimulent les sécrétions et les synthèses contrôlées par l'AMPc ; ces récepteurs augmentent sous l'effet des CT ou de T3. La prolactine aurait un effet trigger sur la production du surfactant. L'insulineinsuline a un effet inhibiteur sur la synthèse du surfactant. Cet effet est responsable de la fréquence plus grande de la maladie des membranes hyalines chez le nouveau-né de mère diabétique.

Chez le prématuré, le déficit quantitatif et qualitatif en surfactant pulmonaire est responsable de la maladie des membranes

hyalines (cf infra).

Enfin, c'est à cet âge de la vie que vont se manifester les pathologies malformatives, muettes in utero, ainsi que les infections maternofoetales sources fréquentes de DR.

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Détresses respiratoires néonatales

La détresse respiratoire est le symptôme-signal de la plupart des maladies néonatales, que l'origine en soit ou non une maladie bronchopulmonaire. Ainsi la démarche diagnostique face à une DR du nouveau-nédoit être méthodique, orientée par l'anamnèse maternelle, obstétricale et périnatale, par l'examen clinique complet et aseptique et les examens complémentaires.

Diagnostic

Il repose sur des éléments cliniques, radiologiques et biologiques.

Eléments cliniques

Ce sont essentiellement des signes d'inspection. Le score de Silverman (tableau III), coté de 0 à 10, permet d'apprécier l'importance des signes et d'en suivre

l'évolution. Le geignement expiratoire correspond à une expiration glotte à demi-fermée qui permet de maintenir une CRF nécessaire aux échanges alvéolocapillaires pendant l'expiration. Le battement des ailes du nez, le tirage intercostal, la rétraction xiphoïdienne, le balancement thoracoabdominal traduisent la difficulté des efforts inspiratoires.

La cyanose, généralisée ou localisée (unguéale ou péribucale) est parfois difficile à apprécier du fait de la polyglobulie, de l'insuffisance de perfusion périphérique qui peuvent l'exagérer, ou au contraire de l'anémie qui peut la masquer. Sa modification éventuelle sous oxygèneoxygène doit être étudiée. Les anomalies de la fréquence respiratoire sont constantes : tachypnée (fréquence supérieure à 60/min), bradypnée ou apnées. Le stridor, le cornage, le rejet de la tête en arrière sont très évocateurs d'un obstacle sur les voies aériennes supérieures.

En outre l'auscultation du thorax recherche une asymétrie du murmure vésiculaire, un déplacement des bruits du coeur, des râles crépitants ou bronchiques.

Le reste de l'examen clinique recherche les signes associés, et surtout apprécie les signes de gravité nécessitant une réanimation

immédiate (troubles de la conscience, rythme respiratoire irrégulier, épuisement avec diminution des signes de lutte et gasps).

Eléments radiologiques

La radiographie de thorax de face est un élément prépondérant du diagnostic. Elle doit être pratiquée impérativement en incubateur avec un appareil portatif. Le premier cliché doit incorporer l'abdomen à la recherche d'une anomalie digestive.

L'analyse sémiologique étudie la présence ou l'absence d'air dans le tractus digestif (pathologique après la 12e heure de vie), l'état du squelette (gril costal, forme du thorax, rachis, extrémités supérieures des humérus), les coupoles diaphragmatiques (surélevées ou abaissées), le coeur, un déplacement médiastinal, le parenchyme pulmonaire.

Eléments biologiques

L'examen des gaz du sang est fondamental. La ponction artérielle voire la mise en place d'un cathéter artériel radial ou ombilical sont le plus souvent avantageusement remplacées par le prélèvement capillairecapillaire artérialisé associé à la mesure de la saturation transcutanée. À cet âge, la mesure transcutanée de la paO2 et de la paCO2 est

fiable, et permet une surveillance continue. D'autres examens complémentaires sont indispensables au diagnostic et à la surveillance : glycémie, calcémie, ionogramme sanguin, NFS (numération formule sanguine), groupe sanguin Rhésus, test de Coombs, prélèvements bactériologiques périphériques et hémocultures, C-réactive protéineprotéine.

Etiologies

Détresses respiratoires obstructives hautes

L'analyse sémiologique permet de les reconnaître et de savoir à quel niveau se situe l'obstacle (tableau IV). Les plus faciles à diagnostiquer sont l'atrésie des choanes et le syndrome de Pierre Robin. Les autres anomalies laryngées ou trachéales nécessitent un examen endoscopique pour le diagnostic.

Détresses respiratoires avec maladie pulmonaire de cause chirurgicale

Hernie diaphragmatique

Son incidence varie de 1/2 200 à 1/3 500 des naissances. La hernie de coupole gauche par le foramen de Bochdalek est la plus fréquente avec un ratio de 4 : 1 par rapport à la droite. La présence dans le thorax des organes intra-abdominaux (intestin grêle, côlon, estomac,...) pendant la vie foetale entraîne une hypoplasie pulmonaire homolatérale à la hernie mais

aussi controlatérale en raison du déplacement du médiastin. Dans les formes sévères la détresse respiratoire est immédiate, l'abdomen plat contraste avec un hémithorax distendu et les bruits du coeur sont déviés à droite à l'auscultation. La radio de thorax, après pause d'une sonde gastrique, montre la présence d'images aériques digestives dans la cavité thoracique avec déplacement médiastinal. La prise en charge actuelle comporte une phase de stabilisation préopératoire  [20] en service de réanimation néonatale, en raison du risque d'hypoxémie réfractaire. La chirurgie consiste en la réintégration des viscères et la fermeture de la brèche diaphragmatique. Le pronostic dépend du degré d'hypoplasie pulmonaire et ne semble pas être modifié par une chirurgie différée après stabilisation. Malgré les progrès de la prise en charge périnatale, du traitement symptomatique (oscillation haute fréquence, surfactants exogènes, monoxyde d'azotemonoxyde d'azote voire assistance extracorporelle  [29]) la mortalité reste élevée (25 à 70 %) dans les formes à révélation précoce.

Malformations pulmonaires

Elles sont moins fréquentes. Dans l'emphysème lobaire géant et la malformation kystique adénomatoïde, l'augmentation de volume d'un lobe pulmonaire entraîne des

troubles respiratoires qui sont corrigés par lobectomie. Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales avec dilatation du réseau lymphatique, distension alvéolaire et chylothorax récidivant peuvent conduire au décès. Les hypoplasies pulmonaires bilatérales sont rapidement mortelles et sont souvent associées à d'autres malformations, en particulier agénésie rénale (syndrome de Potter).

Détresses respiratoires avec maladie pulmonaire de cause médicale

Maladies des membranes hyalines (MMH)  [25]

C'est une des premières causes de DR du nouveau-né, essentiellement prématuré. La prévalence de la MMH est variable de 3,3 à 9,6 ‰ naissances vivantes dans les pays industrialisés. Il y a environ chaque année 5 000 cas en France. Le risque augmente avec la prématurité (pour un enfant né entre 35-37 SA le risque relatif est de 3,3). Il est de 21,5 pour les enfants nés respectivement entre 34 et 31 SA et avant 31 SA). C'est un facteur important de mortalité et de morbidité. Avant l'avènement des nouvelles thérapeutiques, la mortalité était tous termes confondus de 20 à 30 % selon les études avec 50 % de décès parmi les moins de 28 SA. Les poumons immatures sont déficients quantitativement et/ou qualitativement en surfactant (cf supra).

Le collapsus alvéolaire qui en résulte entraîne une augmentation du travail ventilatoire, une hypoxie, une acidose ventilatoire et un shunt intrapulmonaire par diminution du rapport ventilation/perfusion.

La DR apparaît dès la première heure de vie. La tachypnée, les signes de lutte et la cyanose s'aggravent rapidement. Radiologiquement, trois signes témoignent du collapsus alvéolaire :

microgranité diffus bilatéral et symétrique ; bronchogramme aérien ; rétraction pulmonaire.

Il n'y a pas de parallélisme strict entre les signes radiologiques et la gravité de la maladie respiratoire. L'évolution spontanée comportait une phase initiale d'aggravation, une phase en plateau, enfin une amélioration entre la 48eet la 72e heure de vie, lors de la mise en route de la production du surfactant. L'agressivité de la ventilation mécanique et des manoeuvres de réanimation chez un organisme immature était fréquemment responsable de complications liées à la maladie respiratoire ou à la prématurité : épanchement gazeux, séquelles à type de dysplasie bronchopulmonaire, canal artériel persistant, hémorragie intracérébrale. Toutefois le pronostic a été radicalement

transformé au cours des dernières années grâce à quatre facteurs.

En premier lieu, la prise en charge réanimatoire du prématuré s'est nettement améliorée parallèlement à la connaissance grandissante de sa physiologie (apports énergétiques et hydriques, thermorégulation, adaptation circulatoire, stress et douleur causés par les soins intensifs,...). D'autre part les techniques de prise en charge ventilatoire sont de moins en moins agressives en particulier avec la ventilation à haute fréquence  [6]. Ensuite par l'accélération de la maturation pulmonaire foetale grâce à l'administration à la mère, dans les situations à risque, de prématurité de corticoïdes en une ou plusieurs cures associée pour certaines équipes à la TRH  [19]. Pour obtenir un effet de la corticothérapie, la cure doit être administrée au moins 24 heures et au mieux 48 heures avant la naissance. Dans les meilleures conditions, la diminution de l'incidence de la MMH serait de 50 %. Enfin l'administration de surfactant exogène substitutif a permis de réduire la mortalité de près de 40 %, en particulier chez les grands prématurés, sans augmenter la morbidité. Les surfactants disponibles sont soit naturels modifiés d'origine porcine (Curosurf®) ou bovine (Survanta®, Infasurf®), soit synthétiques

(Exosurf®, ALEC®). Le mode d'administration usuel est l'instillation intratrachéale. La plupart des études préconisent l'administration maximale de deux doses à 12 heures d'intervalle en fonction de la réponse clinique. La première dose doit être donnée dans les 6 premières heures de vie chez un nouveau-né dont la thermorégulation et l'hémodynamique sont maîtrisées. Les études sur la plus grande efficacité d'un traitement préventif des enfants à risque versus un traitement curatif ont donné des résultats divergents tant sur la mortalité que sur la morbidité. Le risque d'une intubation-ventilation inutile et le coût d'un traitement prophylactique systématique ont fait abandonner cette attitude. Enfin différentes études ont comparé l'efficacité des surfactants naturels modifiés aux synthétiques. Aucune différence significative n'a été retrouvée en termes de mortalité et survie avec dysplasie bronchopulmonaire. Toutefois, le taux d'épanchements gazeux, les besoins en O2 étaient moindre avec les surfactants naturels modifiés.

Inhalation méconiale

Le syndrome d'inhalation méconiale (SIM) est rare mais grave. Près de 8 à 22 % des naissances présentent un liquide méconial, mais l'incidence en Europe du SIM est de 0,5 à

2 % des naissances vivantes. La mortalité de 40 % dans les années 1970 est actuellement de 4 à 8 %. L'anoxie foetale entraîne l'émission de méconium dans le liquide amniotique par ischémie intestinale et relâchement du sphincter anal. L'inhalation du liquide méconial se produit lors de gasps in utero secondaires à l'hypoxie, l'acidose ou lors de l'accouchement à l'occasion de la première inspiration. Le méconium épais et visqueux est composé en particulier d'acides biliaires, de mucopolysaccharides, d'acides gras libres et d'autres produits de dégradation. Il entraîne une obstruction des voies aériennes proximales et distales qui, si elle est complète, est responsable d'atélectasies, et d'anomalies du rapport ventilation-perfusion, ou partielle et associée à un trapping des gaz et une distension alvéolaire à l'origine d'épanchement gazeux. De plus, la toxicité du méconium rend compte de la pneumonie chimique et inflammatoire avec dégradation secondaire du surfactant. Ces phénomènes entraînent une hypoxie, une hypercapnie et une acidose fréquemment à l'origine d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)(60 %). En outre, en cas d'hypoxie foetale prolongée, la vascularisation pulmonaire se modifie avec augmentation de la muscularisation qui s'étend jusqu'aux vaisseaux intra-acinaires. Typiquement l'inhalation méconiale survient

chez des enfants à terme lors d'une souffrance foetale aiguë. La détresse respiratoire est précoce. Il peut s'y associer des signes neurologiques en rapport avec l'asphyxie intra-utérine. Radiologiquement, il existe un syndrome bronchiolaire avec distension thoracique et des opacités nodulaires en mottes plus ou moins confluantes, prédominantes à droite, associées à des atélectasies segmentaires ou lobaires.

Le traitement est avant tout préventif : pas de ventilation au masque mais aspiration trachéobronchique systématique après intubation et kinésithérapie respiratoire, le plus précocement possible de tout enfant naissant dans un liquide méconial. Les équipes anglo-saxonnes préconisent une amnio-infusion de sérumsérum physiologique en cas de liquide méconial très épais pour le diluer. Le traitement curatif, outre celui de la souffrance et la correction des désordres métaboliques et hémodynamiques, consiste en une oxygénation si nécessaire par ventilation artificielle. La ventilation mécanique conventionnelle ne peut souvent être optimale dans ce contexte de lésions pulmonaires inhomogènes (atelectasie, distension, poumon sain). La ventilation à haute fréquence ne trouve pas non plus ici sa meilleure indication en dehors de lésions alvéolaires étendues.

Plusieurs études ont retrouvé une efficacité d'un traitement par surfactant exogène. Il est souvent nécessaire de traiter l'HTAP (cf infra). En cas d'hypoxémie réfractaire malgré ces diverses thérapeutiques, les techniques d'assistance respiratoire extracorporelle (ECMO [extra corporeal membrane oxygenation], AREC [assistance respiratoire extracorporelle]) gardent leur intérêt avec une survie de 90 %. Enfin dans le futur, la ventilation liquide pourrait avoir un intérêt en permettant, outre l'amélioration de l'oxygénation, le lavage du méconium. L'antibiothérapie par ampicillineampicilline et aminoside est habituellement conseillée, soit en raison du contexte infectieux à l'origine de la souffrance foetale, soit en raison du risque de surinfection secondaire. Les corticoïdes n'ont aucun effet démontré. Malgré l'amélioration de la survie, l'inhalation méconiale est source de séquelles respiratoires de type dysplasie bronchopulmonaire et d'hyperréactivité bronchique.

Détresse respiratoire transitoire

C'est la maladie respiratoire la plus fréquente en période néonatale (25 % des naissances). Encore dénommée retard de résorption du liquide alvéolaire, elle peut s'observer à tout terme, et complique volontiers les naissances

par césarienne, mais peut aussi survenir en dehors de tout contexte. Cliniquement les signes respiratoires sont modérés : essentiellement tachypnée, parfois geignement avec quelques signes de tirage modéré. Radiologiquement, au tout début on peut observer des images alvéolaires localisées. On note la plupart du temps une diminution uniforme de la transparence pulmonaire avec des images interstitielles. On voit souvent les lignes scissurales, parfois une ligne bordante pleurale. L'évolution est habituellement favorable en 24 à 48 heures. Dans les formes les plus importantes, il peut être nécessaire de recourir à la ventilation mécanique.

Infection pulmonaire

Elle constitue toujours une part importante de la pathologie néonatale. Il s'agit essentiellement de pneumopathies bactériennes au cours d'infections maternofoetales (Streptocoque B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes) ou nonocomiales (souvent bacilles à Gram négatifs hospitaliers, parfois staphylocoques), beaucoup plus rarement de pneumopathies virales (Herpès, Cytomegalovirus, Adénovirus), et exceptionnellement d'infection à Chlamydia trachomatis, mycobactéries, Candida sp, Ureaplasma urealyticum ou Pneumocystis carinii. Cliniquement,

la détresse respiratoire est associée aux signes cliniques d'infection : hypothermie, signes cutanés, neurologiques, digestifs, hépatosplénomégalie. Ces signes ont d'autant plus de valeur qu'ils surviennent dans un contexte anamnestique évocateur : infection maternelle pendant la grossesse, mère fébrile, rupture prématurée des membranes. La radio de thorax montre deux aspects : micro-opacités avec bronchogramme aérien simulant une MMH (streptocoquestreptocoque B, listériose) ou opacités en « motte » irrégulières disséminées dans les deux champs pulmonaires. Dans les autres infections, il existe le plus souvent un aspect de pneumopathie interstitielle. Biologiquement, on retrouve les signes d'infection (leucopénie ou hyperleucocytose, thrombopénie, hyperfibrinémie, élévation de la C-réactive protéineprotéine). Les recherches bactériologiques permettront le plus souvent de conclure. Dans les infections bactériennes, le traitement repose sur l'antibiothérapie précoce et adaptée. Le pronostic demeure sombre avec une mortalité élevée surtout chez le prématuré.

Epanchements gazeux intrathoraciques

L'emphysème interstitiel (EI) est présent dans 6 % des DR néonatales non malformatives. Il est secondaire à la rupture de l'épithélium alvéolaire dans l'interstitium où règne une

pression inférieure à la pression atmosphérique. Dans les poumons matures l'interstitium est dense, l'air ne peut occuper de grand volume et diffuse vers la plèvre, le médiastin ou le péricarde au contraire du prématuré où l'interstitium lâche permet cette collection. Il se voit essentiellement dans les maladies respiratoiresnécessitant une ventilation artificielle. Le traitement de l'EI est préventif en diminuant l'agressivité de la ventilation mécanique particulièrement par la ventilation à haute fréquence.

La rupture d'une bulle de pneumatose intrapulmonaire peut être responsable de pneumothorax, de pneumomédiastin ou de pneumopéricarde.

Le pneumothorax peut être une découverte radiologique ; sonson image est habituellement caractéristique. La conduite pratique est fonction de la tolérance : surveillance simple, administration d'oxygèneoxygène sous surveillance de la saturation pour éviter l'hyperoxie et qui permet en remplaçant l'azoteazote de favoriser la résorption de l'épanchement, ponction simple ou drainage systématique chez l'enfant ventilé. Le tableau sévère du pneumothorax suffocant associe un thorax distendu avec silencerespiratoire d'un côté à une déviation des bruits du coeur du côté

opposé. Le diagnostic est évoqué de principe chez un nouveau-né ventilé devant une aggravation brutale de l'état respiratoire avec cyanose associée à des troubles vasomoteurs et une désadaptation au ventilateur. Ailleurs il s'agit d'un nouveau-né sans pathologie respiratoire, mais qui a été ventilé au masque en salle de travail. Enfin, le pneumothorax est parfois primitif et doit faire rechercher, pour certains, une pathologie urologique associée. Dans les cas graves qui ne peuvent attendre la radiographie, la ponction évacuatrice du côté suspecté est un geste salvateur qui confirme le diagnostic. Si elle est disponible immédiatement, la transillumination est un moyen de faire le diagnostic. La ponction est suivie par la pose d'un drain thoracique percutané au niveau du quatrième espace intercostal sur la ligne axillaire antérieure.

Le pneumomédiastin entraîne un aspect radiologique caractéristique avec clarté gazeuse péricardique et image de thymus volant. Il peut être parfois compressif et justifier une ponction prudente.

Le pneumopéricarde s'accompagne d'une image claire rigoureusement péricardique limitée par un fin liseré avec microcardie. Il peut être responsable d'une tamponnade

nécessitant une ponction rétroxyphoïdienne.

Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (HTAPP)

Elle est caractérisée par une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires responsable d'une HTAP à des niveaux suprasystémiques, d'un shunt droite-gauche de sang désaturé par le canal artériel et par le foramen ovale et d'une hypoxémie systémique. L'HTAPP est le plus souvent associée à une pathologie respiratoire hypoxémiante ou secondaire à une acidose (métabolique ou/et respiratoire) quelle qu'elle soit (inhalation méconiale, MMH, pneumonie, pneumothorax, sepsis, hernie diaphragmatique congénitale, souffrance foetale aiguë). Dans certains cas, aucune étiologie n'est retrouvée. De plus certaines autopsies d'enfants décédés d'HTAPP ont montré des anomalies de structures des artères pulmonaires avec une hyperplasie et une hypertrophie de leur paroi. Quelle qu'en soit la cause primaire, l'HTAPP nécessite une prise en charge spécifique. Deux voies ont été jusqu'alors empruntées en dehors des mesures générales : la correction des facteurs vasoconstricteurs et l'administration de substances vasodilatatrices.

Pour corriger la vasoconstriction

pulmonaire causée par l'hypoxie et l'acidose, on proposait une ventilation conventionnelle avec des FiO2 (concentration de l'oxygèneoxygène dans l'air inspiré) élevées telles que la PaO2 soit supérieure à 90 mmHg et avec des constantes ventilatoires telles que la PaCO2 soit inférieure à 30 mmHg pour créer une alcalose gazeuse. Certains proposaient l'injection de bicarbonatebicarbonate, si nécessaire, pour obtenir un pH supérieur à 7,50. Toutefois, d'une part cette attitude n'était parfois pas suffisante malgré une fraction inspirée d'oxygèneoxygène à 1 et, d'autre part la ventilation agressive exposait au risque de lésions pulmonaires, et les bicarbonates étaient source d'hypernatrémie et d'hyperosmolarité. La ventilation à haute fréquence particulièrement par oscillation (OHF) en améliorant l'oxygénation est un atout supplémentaire da la stratégie ventilatoire. Pour certains auteurs, elle diminuerait les indications d'ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) dans près de 50 % des cas d'HTAPP pure en hypoxémie réfractaire  [20]. Indiquées en cas d'hypoxémie réfractaire en dépit de tous les autres moyens, les techniques d'assistance respiratoire extracorporelle

comprennent l'ECMO veinoartérielle et veinoveineuse et l'AREC. Dans l'ECMO, le but est d'améliorer l'oxygénation systémique et d'atteindre l'hypocapnie grâce au circuit extracorporel permettant ainsi la normalisation progressive des résistances et pressions pulmonaires, la restauration d'un débit sanguin pulmonaire et l'inversion du shunt ductal. Dans l'AREC  [4] l'oxygénation s'effectue par le poumon grâce à l'oxygénation apnéïque et l'épuration du CO2 par le circuit extracorporel. La réinjection dans l'oreillette droite puis l'AP d'un sang à plus de 400 mmHg de PO2 favorise la vasodilatation artérielle pulmonaire. Le mécanisme de la vasodilatation induite par l'O2 pourrait être monoxyde d'azotemonoxyde d'azote (NO) et/ou prostaglandines-dépendant. Quelle que soit la technique utilisée, la survie, avant l'avènement du NO et de la ventilation par OHF, était de 80-85 % dans les hypoxies réfractaires pour des nouveau-nés ayant une prédiction de mortalité de 80 %. Toutefois ces techniques sont lourdes et non exemptes de complications.

La deuxième voie thérapeutique est l'administration de substances vasodilatatrices. 

La tolazoline (Priscol®), analogue histaminique, qui induit un blocage α-adrenergique était la drogue la plus

utilisée. La prostacycline (Flolan®   ) ou PGI2, physiologiquement libérée en quantité importante lors de l'initiation de la ventilation est aussi vasodilatatrice artérielle pulmonaire. Cependant l'effet de ces drogues est inconstant. De plus elles entraînent une hypotension systémique lors des perfusions intraveineuses périphériques. Enfin la vasodilatation, qui concerne aussi bien les territoires ventilés que non ventilés, est à l'origine d'une aggravation du shunt intrapulmonaire par majoration des anomalies du rapport ventilation-perfusion dans les HTAPP avec atteinte parenchymateuse primitive. Certains auteurs ont testé leur emploi par voie inhalée en aérosol avec succès. Les autres substances vasodilatatrices, tel le chlorure de magnésiumchlorure de magnésium, n'ont été testées que sporadiquement.

Le monoxyde d'azotemonoxyde d'azote (NO ou EDRF : endothelium-derived relaxing factor) inhalé est la nouvelle thérapeutique de choix de l'HTAPP. Le NO endogène est produit à partir de la L-argininearginine grâce à la NO synthase

des cellules endothéliales. Il diffuse ensuite dans les cellules musculaires lisses adjacentes, active la guanilate cyclase permettant la synthèse de GMPc qui induit la relaxation musculaire. Le NO est éliminé en formant avec l'hémoglobinehémoglobine de la nitrosylhémoglobine transformée en méthémoglobine qui sera réduite par la méthémoglobine réductase érythrocytaire. Il peut aussi former du NO2. Le NO endogène est un modulateur important du tonus vasculaire de la circulation pulmonaire en période périnatale. Sa production est stimulée par l'acétylcholine. L'avantage du NO par voie inhalée est la sélectivité de sonson action. Aucune hypotension systémique n'a été détectée quelle que soit la dose utilisée. De plus, la vasodilatation n'intervient que dans les territoires ventilés. Il n'y a donc pas d'aggravation du shunt intrapulmonaire. Les doses nécessaires sont en général inférieures à 20 ppm  [3]. La surveillance repose sur le dosage quotidien de la méthémoglobinémie qui doit rester inférieure à 3 %, et la surveillance continue de la concentration du NO et de celle du NO2 qui doit rester inférieur à 2 ppm.

Epanchements liquidiens

Ils sont en général découverts à l'examen

radiologique dans un contexte de syndrome oedémateux, de défaillance cardiaque mais il sont parfois isolés. La ponction pleurale permet d'en distinguer plusieurs types. Le chylothorax est souvent abondant et récidivant. Le diagnostic est confirmé à la ponction par l'aspect laiteux, la présence de chylomicrons et une cytologie montrant de très nombreux lymphocytes. Son étiologie reste souvent mystérieuse en dehors de cas survenant après thoracotomie pour chirurgie cardiovasculaire. Les lymphangiectasies pulmonaires sont exceptionnelles. La guérison est obtenue par la conjonction d'évacuations répétées de l'épanchement et des mesures diététiques comportant la compensation des pertes hydroélectrolytiques et énergétiques, la quasi-exclusion des triglycéridestriglycérides à chaînes longues à l'origine de la formation des chylomicrons. Le risque de septicémie est présent en raison de la fuite lymphocytaire. L'hydrothorax est un épiphénomène dans un contexte de syndrome oedémateux diffus ou d'anasarque foetoplacentaire. La pleurésie sérofibrineuse est une discrète réaction pleurale à une atteinte pulmonaire infectieuse. L'hémothorax et la pleurésie purulente sont exceptionnels.

Oedème pulmonaire

Dans les cardiopathies congénitales, la DR s'accompagne de signes de défaillance

cardiaque (hépatomégalie, tachycardie, collapsus, oligurie) associés à une cardiomégalie radiologique. L'échocardiographie-doppler permettra d'incriminer le plus souvent un obstacle gauche : coarctation de l'aorte, syndrome de coarctation, hypoplasie du coeur gauche, persistance du canal artériel. Le tableau de défaillance cardiaque, hypoxémie réfractaire avec un coeur de volume normal et syndrome interstitiel bilatéral voire alvéolaire est trompeur. Il doit faire évoquer la possibilité d'un retour veineux pulmonaire anormal total bloqué. Les autres formes d'oedème pulmonaire s'observent dans trois circonstances :

ischémie myocardique transitoire postanoxique ;

lésions de la membrane alvéolocapillaire (choc septique, souffrance neurologique grave) ;

et surcharges liquidiennes.

Après la naissance, la persistance du canal artériel est bénéfique dans les cardiopathies congénitales ductodépendantes ou l'HTAPP (shunt droite-gauche de décharge). En revanche, chez le prématuré, le canal artériel persistant s'accompagne le plus souvent d'un shunt gauche-droite avec augmentation du débit cardiaque mal toléré. Cliniquement, le

diagnostic doit être évoqué devant une réaggravation de l'enfant à 3-5 jours de vie, un souffle systolique, non constant, l'hyperpulsatilité artérielle, l'élargissement de la différentielle de la PA, et une opacification des poumons à la radiographie. Il est confirmé à l'échocardiographie en mode TM par l'augmentation du rapport oreillette gauche/aorte au-dessus de 1,3 et au doppler en montrant le flux par le canal et sa vélocité. La prise en charge de la persistance du canal artériel associe une restriction des apports hydriques et un traitement par indométacineindométacine à raison de trois doses de 0,2-0,3 mg/kg en IV (intraveineux) à 12 heures d'intervalle. Certains associent un traitement par dopaminedopamine ou furosémidefurosémide pour éviter la rétention hydrosodée. Les risques du traitement par indométacineindométacine sont surtout l'insuffisance rénale avec rétention hydrosodée et hémodilution, et peut-être une diminution du débit sanguin cérébral. La fermeture chirurgicale par thoracotomie latérale ou la pose d'un clip sous thoracoscopie sont réservées aux échecs ou aux contre-indications du traitement médical (surtout insuffisance rénale).

Hémorragies pulmonaires

Elles sont rares, et marquent souvent

l'évolution terminale de maladies variées.

Dysplasie bronchopulmonaire (DBP)

Elle peut compliquer la plupart des DR néonatales après ventilation mécanique mais est particulièrement fréquente chez le prématuré ventilé pour MMH. Elle est due, d'une part aux remaniements du tissu pulmonaire et à la fibrose secondaire aux anomalies du surfactant quantitatif et qualitatif, à l'oedème pulmonaire mécanique et lésionnel et aux phénomènes inflammatoires impliqués dans la maladie initiale, d'autre part à la ventilation mécanique (baro- et volotraumatisme) et la toxicité de l'oxygèneoxygène (immaturité des systèmes antiradicaux libres), enfin à l'immaturité des poumons. Cliniquement, la DBP associe une oxygénodépendance, une hypercapnie et des lésions radiologiques associant surdistension, atélectasies et des opacités parenchymateuses. Histologiquement, aux lésions de nécrose initiale de l'épithélium alvéolaire et bronchiolaire font suite une métaplasie muqueuse puis une fibrose septale et un épaississement pariétal des bronches et bronchioles. L'évolution émaillée de phases d'aggravation et d'amélioration, d'infections pulmonaires, peut être longue et nécessiter une ventilation prolongée et une trachéotomie pour permettre au mieux l'éveil de l'enfant. La guérison survient le plus souvent

parallèlement à la croissance pulmonaire. Le traitement repose en dehors de la poursuite de la ventilation ou de l'oxygénothérapie, de la kinésithérapie, sur la corticothérapie à la phase initiale des phénomènes inflammatoires en cure continue de durée variable selon les équipes (15-21 jours) ou en bolus de 3 jours répétés chaque semaine. La date de début du traitement est aussi variable. Toutefois, il semble que la tendance soit à un traitement précoce (10e jour plutôt que 21e) après s'être assuré de l'absence d'infection. À la phase d'état, l'hyperréactivité bronchique justifie l'administration de β-mimétiques habituellement en aérosols.

L'incidence de la DBP varie de 4,2 à 40 % chez les nouveau-nés ventilés, jusqu'à 70 % quand la ventilation maximale (VM) a duré plus de 2 semaines. L'incidence de la DBP a peu évolué de 1965 à 1989 (28 à 31 %) ches les MMH. Toutefois, l'incidence chez les prématurés de poids de naissance supérieur à 1 000 g est passée de 30 à 14 % et de 0 à 71 % chez ceux de moins de 1 000 g. La mortalité chez les enfants ventilés pendant au moins 1 à 2 mois s'élevait à 20 % jusqu'en 1990.

Détresses respiratoires sans maladie pulmonaire ni des voies aériennes supérieures

Anomalies diaphragmatiques

D'autres malformations existent en dehors des hernies diaphragmatiques. L'éventration diaphragmatique provient d'un défaut de développement des myoblastes dans les replis pleuropéritonéaux. Bilatérale, elle s'associe souvent à une hypotonie globale par maladie musculaire (Steinert, Werdnig-Hoffmann) ou complexe malformatif (trisomie). Quand elle est unilatérale, elle est difficile à différencier de la paralysie diaphragmatique d'origine obstétricale (traumatisme du nerf phrénique au cours d'une extraction difficile). L'étude radioscopique qui, dans la paralysie, montre une ascension paradoxale de la coupole à l'inspiration, l'échographie et, si besoin, la péritonéographie permettent de trancher. Le traitement par plicature chirurgicale de la coupole distendue est souvent décevant.

Anomalies de la cage thoracique

Elles sont rares ; elles peuvent entraîner une insuffisance respiratoire par compression. Citons entre autres la dystrophie thoracique asphyxiante où l'étroitesse du thorax est caractéristique.

DR d'origine neurologique ou musculaire

A côté de la paralysie diaphragmatique évoquée ci-dessus, on peut rencontrer des DR au cours d'affections neuromusculaires : maladie de Werdnig-Hoffmann, myopathie de Steinert. Le diagnostic sera suspecté sur

d'éventuels antécédents familiaux, la diminution des mouvements spontanés. Il sera confirmé par l'électromyogramme et la biopsie musculaire.

Polypnée ou oligopnée sans signe de lutte avec radio de thorax normale

Devant une polypnée, il faut rechercher une acidose métabolique révélant une maladie héréditaire du métabolisme. Le diagnostic est suspecté sur l'existence d'antécédents familiaux, de décès néonatals inexpliqués, d'un intervalle libre, d'une odeur particulière des urines, d'une cétonurie. Des atteintes centrales, secondaires à une souffrance foetale anoxique ou à des drogues administrées à la mère avant l'accouchement, peuvent être responsables d'oligopnée.

Apnées

Elles sont définies par un arrêt de la ventilation d'une durée supérieure à 20 secondes, habituellement associé à une bradycardie inférieure à 80/minute, une cyanose, une pâleur. Son incidence est de 78 % chez les nouveau-nés de 26-27 SA, 54 % chez ceux de 30-31 SA, 7 % chez ceux de 34-35 SA. Elles sont exceptionnelles chez le nouveau-né à terme. Leur pathogénie est en rapport avec la maturation du contrôle de la ventilation (cf supra). Les conséquences de l'apnée sont la désaturation, la bradycardie, la chute de la PA, la redistribution des débits régionaux avec

vasoconstriction cutanée et splanchnique exposant à l'entérocolite ulcéronécrosante, la diminution du débit sanguin cérébral.

Elles sont dépistées au mieux chez les enfants à hauts risques par un monitorage respiratoire. La recherche d'une étiologie doit être systématique et conduire à un traitement spécifique. Cependant, les apnées sont le plus souvent idiopathiques en particulier chez le prématuré. Le traitement est symptomatique ; l'oxygénothérapie doit être prudente, en raison du risque rétinien, s'il n'existe pas d'hypoxémie dans l'intervalle des apnées. Le traitement par le citrate de caféinecaféine (20 mg/kg en dose de charge, puis 5 mg/kg/24 h en dose d'entretien) stimule la commande respiratoire centrale. La persistance des apnées peut nécessiter la mise en place d'une pression expiratoire positive nasale voire d'une ventilation nasale  [14]. Enfin le doxapramdoxapram qui stimule les centres respiratoires et qui modifierait le seuil de réponse des chémorécepteurs dans le sens de la maturation peut aider dans les apnées rebelles. Il est utilisé à la dose de 0,5 à 2 mg/kg/h  [2]. En cas d'échec, la ventilation artificielle peut être le seul recours.

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Détresses respiratoires du nourrisson et de l'enfant

Leurs étiologies sont différentes de celles du nouveau-né. En pratique, il faut reconnaître la DR puis rechercher des signes de gravité, le mécanisme de la dyspnée, et sonson étiologie.

Diagnostic

Le diagnostic de la DR de l'enfant est simple devant des troubles de la fréquence, du rythme et de l'amplitude respiratoire. Il s'y associe habituellement des signes de lutte : battement des ailes du nez et tirage. Les signes de gravité qui traduisent l'asphyxie doivent être recherchés aussitôt et confirmés par la mesure des gaz du sang. Ils peuvent conduire à une intubation en urgence : cyanose avec sueurs, tachycardie, HTA évoquant une hypercapnie, troubles de la conscience ; au maximum, disparition des signes de lutte avec bradypnée, gasps, traduisant l'épuisement du malade et annonçant à brève échéance l'arrêt cardiocirculatoire.

Le type de la dyspnée est habituellement reconnu par l'examen clinique :

dyspnée obstructive d'un obstacle laryngé s'il existe une bradypnée inspiratoire avec tirage, bronchique ou bronchiolaire si la

bradypnée est expiratoire, trachéale si elle est aux deux temps ;

tachypnée avec signes de lutte des atteintes bronchopulmonaires ;

troubles du rythme respiratoire sans signes de lutte avec polypnée ou oligopnée des affections métaboliques ou neurologiques.

La recherche de l'étiologie nécessite quelques examens complémentaires dont le principal est la radiographie pulmonaire.

Etiologies

Dyspnée obstructive

Elle est évoquée devant une bradypnée avec signes de lutte. L'inspection permet le plus souvent de localiser le siège de l'obstruction.

Obstruction des voies aériennes supérieures

Il existe une bradypnée inspiratoire avec tirage. L'existence d'une voix étouffée ou nasonnée, de troubles de la déglutition est en faveur d'un obstacle supralaryngé, une voix rauque avec cornage d'un obstacle laryngé. Sur le plan pratique, l'orientation de l'étiologie est avant tout fonction de l'âge.

Chez l'enfant de plus de 6 mois

Laryngite sous-glottique

De début souvent nocturne chez un enfant fébrile, elle associe une voix et une toux rauques, une bradypnée inspiratoire nette avec tirage et cornage. Le traitement, urgent, associe la mise en atmosphère humide, l'injection de corticoïdes (dexaméthasonedexaméthasone 2 à 4 mg IM ou IV à renouveler si nécessaire). En l'absence d'amélioration rapide, l'enfant doit être hospitalisé d'urgence pour intubation éventuelle pendant 3 à 4 jours, avec une sonde trachéale de calibre inférieur à celle qui correspond à sonson poids. La trachéotomie est exceptionnelle.

EpiglottiteSon début est brutal, souvent la nuit, chez un enfant âgé de 18 mois à 5 ans. La fièvre est élevée, la dyspnée rapidement inquiétante. L'enfant a parfois une position caractéristique : assis, penché en avant la tête tendue, la bouche ouverte langue tirée. Cette position est un moyen de défense qui empêche l'épiglotte dilatée de tomber sur les cordes vocales. Elle ne doit en aucun cas être modifiée. En outre, la voix est étouffée, il existe une dysphagie et une hypersialorrhée. Il est dangereux d'examiner la gorge par risque de syncope réflexe. Il faut immédiatement adresser l'enfant en milieu hospitalier pour intubation trachéale. La corticothérapie est inefficace. Le

diagnostic est confirmé lors de l'intubation en position demi-assise par un médecin entraîné, au mieux au bloc opératoire par un oto-rhino-laryngologiste. Elle permet de voir un oedème de la région sus-glottique et l'épiglotte volumineuse obstructive dont l'aspect violacé rappelle celui d'une mûre. Les difficultés de l'intubation conduisent parfois à la trachéotomie. Une fois la liberté des voies aériennes rétablie, on pratique les prélèvements bactériologiques (hémoculture, ponction lombaire) à la recherche d'Haemophilus influenzae et on débute un traitement antibiotique par céfotaximecéfotaxime.

Laryngotrachéite bactérienne (LTB)Cette affection, mal connue, n'est pas exceptionnelle. Il s'agit très probablement d'une surinfection bactérienne d'une laryngite virale. Les germes responsables sont avant tout le Staphylococcus aureus mais aussi Branhamella catarrhalis et Haemophilus influenzae. La LTB survient volontiers chez des enfants atteints de déficience mentale. L'obstruction des voies respiratoires est secondaire à des « fausses membranes « et à l'abondance de pus. Sur un fond de dyspnée laryngée ou trachéale, non spécifique, l'évolution en « dents de scie », avec des épisodes suraigus de dyspnée sévère, parfois

même d'apnée, soulagés par une quinte de toux, est très évocatrice. L'endoscopie permet de confirmer le diagnostic et d'aspirer le pus. Il est prudent de laisser intubé l'enfant pour éviter les risques d'asphyxie et permettre de fréquentes aspirations trachéales, nécessaires parfois toutes les 15 minutes.

Corps étrangerIl doit être évoqué systématiquement chez un enfant non fébrile. L'existence d'un syndrome de pénétration, dyspnée laryngée avec dysphonie et toux aboyante de début brutal et diurne souvent transitoire, oriente le diagnostic et impose l'endoscopie. Devant un état d'asphyxie menaçant il faut essayer la manoeuvre d'Heimlich. Celle-ci consiste en une brusque et puissante compression épigastrique de bas en haut, avec les poings en se plaçant derrière le sujet. L'échec de cette manoeuvre peut être dû à l'enclavement du corps étranger dans la sous-glotte et impose la cricothyroïdotomie.

Laryngite striduleuseElle correspond à une brusque contraction du vestibule laryngé et se voit volontiers au début de la rougeole. Elle survient brusquement la nuit avec dyspnée intense mais rapidement résolutive. Sa persistance nécessite atmosphère humide et corticothérapie.

Oedème de la glotteIl est de survenue brutale chez un enfant allergique ; le traitement en extrême urgence consiste en l'injection IV ou SC (sous-cutané) d'adrénalineadrénaline et de dexaméthasonedexaméthasone. La récidive doit faire évoquer un oedème angioneurotique héréditaire.

Papillomatose laryngéeElle est précédée par une longue phase d'enrouement ; le diagnostic est fait par la laryngoscopie qui montre l'existence de papillomes sur les cordes vocales. La gravité de la DR peut conduire dans l'immédiat à la trachéotomie.

CroupMalgré sa rareté, il doit être évoqué s'il existe une toux rauque avec voix éteinte. La laryngoscopie montre des fausses membranes caractéristiques recouvrant les cordes vocales, et permet un prélèvement bactériologique. La sérothérapie est faite en urgence. Selon l'intensité de la dyspnée, intubation ou trachéotomie sont discutées.

Hypertrophie amygdalienne obstructiveHabituellement responsable d'apnées du sommeil avec risque de retentissement sur la fonction cardiaque et la croissance, elle peut

parfois se présenter sous la forme d'une dyspnée aiguë.

Chez l'enfant de moins de 6 moisLes laryngites et les corps étrangers sont exceptionnels. Les autres causes sont les suivantes.

Angiome sous-glottiqueIl est trois fois plus fréquent chez la fille que chez le garçon. Il se manifeste par une dyspnée laryngée débutant dans les premières semaines de vie et évoluant par accès successifs. Il peut exister un stridor. La notion d'angiome cutané est évocatrice car retrouvée dans la moitié des cas. Le diagnostic nécessite la laryngoscopie qui cependant ne montre pas toujours des lésions caractéristiques. La corticothérapie au moment des poussées, le laser et parfois l'intubation permettent d'attendre l'involution spontanée qui est de règle.

Abcès rétropharyngienIl se traduit par une dyspnée inspiratoire avec une voie enrouée, dans un contexte infectieux avec fièvre oscillante, hyperleucocytose, une dysphagie, un torticolis. L'examen radiologique du pharynx de profil montre une voussure de la paroi postérieure du pharynx. L'enfant sera confié au spécialiste pour incision associée à

une antibiothérapie.

Kyste laryngé congénitalPrécédée par un stridor apparu dans les premiers mois de la vie, la dyspnée laryngée va en s'accentuant et s'accompagne d'accès de suffocation, de fausses routes. Sur la radiographie de profil du larynx on peut voir une image dense ou bombant en arrière des replis aryépiglottiques. La laryngoscopie permet de confirmer le diagnostic et de ponctionner le kyste.

Stridor congénital ou laryngomalacieIl se traduit par un bruit inspiratoire apparaissant dans les jours ou les semaines qui suivent la naissance après un intervalle libre. Il est habituellement bien supporté. Cependant dans un tiers des cas environ, il peut exister une dyspnée permanente, parfois des accès de suffocation dramatique nécessitant intubation voire trachéotomie. Les formes graves, qu'il faut distinguer du « larynx neurologique », bénéficient habituellement de la résection des replis aryépiglottiques.

Le larynx neurologique ou pharyngolaryngomalacie centrale s'associe habituellement à des anomalies malformatives et/ou neurologiques : trisomie 21, anoxie néonatale, association CHARGE (colobome, anomalie cardiaque, atrésie des choanes,

retard de croissance et de développement, anomalies génitales, malformations des oreilles)...

Il est rare qu'une hypocalcémie se révèle par un laryngospasme.

Obstruction trachéale

Une bradypnée avec gêne respiratoire aux deux temps évoque un obstacle sur la trachée. Elle s'accompagne fréquemment d'une toux coqueluchoïde, parfois d'un wheezing. Survenant après un syndrome de pénétration chez un enfant apyrétique, elle fait penser à un corps étranger dans la trachée ; on évitera de mettre l'enfant la tête en bas avec le risque d'enclaver le corps étranger dans la sous-glotte. En attendant l'endoscopie en urgence, il faut injecter des corticoïdes par voie veineuse pour diminuer l'oedème réactionnel. La trachéotomie est parfois nécessaire en cas de DR grave.

Les compressions trachéales par arc vasculaire anormal s'accompagnent d'une dyspnée, avec stridor aux deux temps apparu dans les premières semaines ou mois de vie. L'amélioration des troubles respiratoirespar l'extension de la tête, leur aggravation au contraire par la flexion sont évocatrices, de même que l'aggravation au cours des repas. L'opacification barytée de l'oesophage montre

les encoches caractéristiques des diverses formes anatomiques d'arc vasculaire. L'intervention chirurgicale est nécessaire.

Les compressions trachéales par tumeurs sont rares. Il peut s'agir de tumeurs de la région cervicale (goitre, lymphangiome) ou médiastinale. L'examen clinique, la radiographie de la trachée, le transit baryté de l'oesophage, l'endoscopie permettent facilement le diagnostic.

Citons les compressions trachéales par adénopathies tuberculeuses, pouvant se fistuliser et être responsables d'accidents asphyxiques, par lymphome médiastinal (endoscopie contre-indiquée) et par kyste bronchogénique (intérêt de la tomodensitométrie).

Obstruction bronchique ou bronchiolaire

L'existence d'une bradypnée expiratoire avec râles sibilants à l'auscultation traduit un obstacle bronchique ou bronchiolaire.

Crise d'asthmeElle est évoquée en premier, chez un enfant de quelques années. Le début est souvent nocturne. Il n'y a pas de fièvre et très rapidement une toux sèche et pénible s'installe. À l'examen, on note une distension thoracique et des sibilants. L'existence de

crises identiques antérieures est évocatrice. Le traitement de la crise d'asthme simple de l'enfant repose avant tout sur les bronchodilatateurs. Les bêtamimétiques sont le traitement de choix en bouffées ou dans une chambre d'inhalation selon les cas, en aérosol au masque dans la crise plus sévère (salbutamolsalbutamol en solution à 0,5 % : 0,01 à 0,03 mL / kg, sans dépasser 1 mL par aérosol). Les antibiotiques sont indiqués en cas de syndrome infectieux, une oxygénothérapie par sonde nasale est donnée à la demande, une kinésithérapie au décours de la crise est utile. En cas d'absence de réponse aux bêtamimétiques, la corticothérapie est indiquée.

Les crises soudaines et graves existent mais sont plus rares que les asthmes aigus graves compliquant une attaque d'asthme sous-évaluée. La crise grave peut être inaugurale. L'obstruction bronchique est non seulement due à la bronchoconstriction mais aussi à des bouchons muqueux et à un oedème de la muqueuse, comme l'ont montré les études anatomopathologiques post-mortem des sujets décédés de crise grave. Sur le plan fonctionnel respiratoire, il existe une obstruction bronchique sévère (chute du débit expiratoire de pointe [DEP] et volume expiré pendant la première seconde [VEMS] < 30 %

des normes théoriques) prédominant sur les petites voies aériennes qui peut aller jusqu'au silence auscultatoire. L'absence d'amélioration avec les traitements usuels, voire l'aggravation de l'obstruction bronchique est un signe de gravité. Ces crises sont fortement et précocement hypoxémiantes. La PaCO2est initialement abaissée compte tenu de l'hyperventilation. Une normocapnie et a fortiori une hypercapnie même discrète sont des signes de gravité. Le pH est acide avec une réserve alcaline basse témoignant de l'épuisement du sujet. Sur le plan hémodynamique, le ventricule gauche est soumis à une pression pleurale fortement négative expliquant ainsi la constatation du pouls paradoxal (baisse de 20 mmHg de la PA systolique à l'inspiration). De plus, la baisse du volume d'éjection systolique du ventricule droit participe à la baisse du débit cardiaque. Les signes de gravité sont une élocution difficile, un abattement ou agitation, une respiration paradoxale, alternance de respiration thoracique et abdominale, une mise en jeu des muscles accessoires, voire des pauses respiratoires. Les signes respiratoiresassocient orthopnée, dyspnée intense, expiration longue active, cyanose voire sueurs, fréquencerespiratoire supérieure à 30/min,

silence auscultatoire, débit de pointe effondré ou infaisable, tachycardie supérieure à 120, pouls paradoxal supérieur à 20 mmHg. La radio de thorax confirme l'hyperinflation pulmonaire et élimine une complication (pneumothorax, atélectasie). Le traitement urgent repose sur les aérosols de salbutamolsalbutamol en continu associé au bromure d'ipratropiumbromure d'ipratropium (Atrovent®) en discontinu ou les aérosols d'adrénalineadrénaline. La corticothérapie, dexaméthasonedexaméthasone 2 mg/kg/j, (dose d'attaque 0,5 à 1 mg/kg) est systématiquement associée aux bronchodilatateurs. L'oxygénothérapie est systématique ainsi que l'antibiothérapie. La théophyllinethéophylline par voie veineuse ne semble plus avoir d'indication dans la crise aiguë d'asthme. D'emblée en cas de gravité majeure ou en cas de poursuite de l'aggravation ou de non-amélioration, l'enfant doit être hospitalisé dans un service de soins intensifs. Le traitement par le salbutamolsalbutamol en perfusion continue à la pompe permet dans l'immense majorité des cas de venir à bout de l'état de mal asthmatique (0, 1 μg/kg/min à augmenter si besoin tous les quarts d'heure par paliers de 0,1 μg/kg/min jusqu'à un maximum de 2 μg/kg/min. Ce traitement évite le plus souvent

le recours à la ventilation artificielle qui est devenue exceptionnelle.

Crise d'asthme du nourrisson  [9]

Le diagnostic de crise d'asthme chez le nourrisson n'est pas toujours facile, surtout s'il s'agit d'une crise inaugurale ; on évoque, en effet, plus volontiers une bronchiolite à cet âge.

La potentielle gravité de la crise, et les difficultés d'administration des bronchodilatateurs justifient une prise en charge hospitalière. Les principes du traitement sont identiques à ceux de l'enfant plus âgé. Cependant les aérosols de bronchodilateurs doivent être administrés par chambres munies de masque et à des doses plus élevées. L'hypersécrétion bronchique, plus fréquente à cet âge, justifie la mise en route dès le 2e jour d'une kinésithérapie respiratoire. En l'absence d'amélioration et après échec d'infusion sous-cutanée de bêta-2-stimulants  [9], il faut recourir au salbutamolsalbutamol intraveineux, à proximité d'une - ou dans une - unité de réanimation pédiatrique pour permettre, en cas de nécessité, une ventilation mécanique.

Autres causes de bradypnée expiratoire

Elles sont exceptionnelles : inhalation de fumée, de vapeurs toxiques dont la conséquence peut être un bronchospasme, bronchiolite oblitérante qui évoque cliniquement un état de mal asthmatique.

Tachypnée avec signes de lutte

Dans l'immense majorité des cas, la dyspnée de l'enfant, surtout chez le petit nourrisson, se manifeste par une tachypnée avec des signes de lutte plus ou moins importants.

On reconnaît facilement un certains nombre d'affections qui ne sont pas secondaires à une atteinte pulmonaire : défaillance cardiaque (hépatomégalie, tachycardie importante avec parfois bruit de galop à l'auscultation, cardiomégalie sur la radio de thorax), maladie neurologique aiguë (poliomyélitepoliomyélite, Guillain-Barré) ou chronique (maladie de Werdnig-Hoffmann, myopathie), atteinte de la paroi thoracique en particulier au cours des traumatismes avec fracture de côtes ou plus exceptionnellement dans le thorax rachitique.

Bronchopneumopathies aiguës infectieuses bactériennes

Les staphylococcies pleuropulmonaires surviennent chez le nourrisson vivant habituellement en collectivité. À la DR avec toux s'associent un aspect toxique avec pâleur et cyanose, des troubles digestifs dont le

ballonnement abdominal est le plus caractéristique. À l'examen, l'existence d'une matité unilatérale est de grande valeur. La radiographie de thorax montre des opacités parenchymateuses unilatérales plus ou moins bien limitées ; l'existence d'un épanchement pleural et/ou d'images bulleuses est très évocatrice. Il existe une hyperleucocytose à polynucléaires. La ponction pleurale permet de mettre en évidence le staphylocoque et d'étudier sa sensibilité aux antibiotiques. L'évolution est habituellement favorable. Cependant l'affection peut se compliquer de pyopneumothorax qui nécessite la pose d'un drain pleural.

L'abcès du poumon est évoqué lorsque au cours d'une pneumopathie aiguë fébrile apparaît sur les clichés pulmonaires une image hydroaérique. Plus rarement, il se traduit par la survenue de la vomique caractéristique.

Les bronchopneumonies sont des affections sévères survenant au décours d'une maladie virale (rougeole, grippe) ou bactérienne (coqueluche). Elles sont devenues exceptionnelles. À la DR s'associent une fièvre élevée et une atteinte sévère de l'état général. La radiographie montre des opacités à contours mal définis, disséminés. Il existe une polynucléose neutrophile. Les germes en cause sont variés :Streptococcus pneumoniae,

Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa. Le traitement antibiotique adapté au germe a amélioré l'évolution de cette affection qui reste encore grave.

La coqueluche se manifeste avant tout par des quintes caractéristiques, parfois apnéisantes, mettant en danger la vie des petits nourrissons. Parfois cependant, il peut exister une DR au début de la maladie réalisant un tableau de pneumocoqueluche alvéolaire avec râles fins disséminés à l'auscultation. La pneumocoqueluche en foyers apparaît plus tardivement au cours de l'évolution, et s'accompagne de signes cliniques et radiologiques en foyers. L'existence d'une très forte leucocytose avec lymphocytose est caractéristique.

La tuberculose dans sa forme miliaire peut revêtir la forme d'une DR sévère. Contrastant avec des signes fonctionnels majeurs, l'auscultation est sensiblement normale. La radiographie montre un thorax distendu et des opacités miliaires disséminées souvent difficiles à voir. Le traitement antituberculeux, la corticothérapie et parfois une ventilation assistée permettent la survie de malades autrefois condamnés.

Bronchopneumopathies virales

Elles sont très fréquentes chez l'enfant. Elles réalisent chez le nourrisson le tableau de bronchiolite. Le diagnostic est facile lorsque apparaît, en hiver ou au début du printemps, une DR, précédée par 2 ou 3 jours de rhinite, avec fièvre, toux, polypnée, battement des ailes du nez, tirage. A l'examen, le thorax est distendu, le murmure vésiculaire diminué et l'expiration prolongée. Il existe fréquemment des râles sibilants, parfois des râles fins crépitants ou sous-crépitants. La radiographie pulmonaire montre une distension thoracique associée à des opacités mal limitées ou à des atélectasies systématisées. L'agent viral responsable de la bronchiolite est recherché dans les sécrétions nasopharyngées par la méthode de détection indirecte des antigènes viraux par immunofluorescence. Les virusvirus responsables sont le virusvirus respiratoire syncitial (VRS) en premier lieu, les virusvirus Influenzae A et B, les virusvirus para-Influenzae 1 et 3, l'Adénovirus, le Myxovirus, le Rhinovirus.

Il peut exister des formes graves, soit progressives aboutissant à un tableau d'asphyxie dramatique, soit brutales avec apnée inaugurale chez un enfant bien portant ou présentant des troubles respiratoiresdiscrets. Dans les formes modérées, une surveillance attentive s'impose

en raison du risque d'aggravation. Le traitement est essentiellement symptomatique : position demi-assise, oxygénothérapie, humidification, kinésithérapie respiratoire. L'antibiothérapie ne doit pas être systématique. Aucune étude n'a montré l'intérêt de la corticothérapie ni de la théophyllinethéophylline. L'utilisation de bronchodilatateurs bêtastimulants (salbutamolsalbutamol) en aérosol est controversée. En pratique, ils sont utilisés au cas par cas en fonction de la réponse clinique sous surveillance au premier aérosol. L'intérêt des aérosols de Ribavirine®, antiviral actif sur le VRS, est controversé. Il n'a pas été démontré clairement que ce traitement diminuait la durée de l'hospitalisation et/ou la fréquence de la ventilation mécanique. Ce médicament coûteux et difficile d'emploi est réservé aux patients à risques en particulier les immunodéprimés. En dehors d'une myocardite exceptionnelle, les tonicardiaques n'ont pas d'indication. L'hydratation doit être correcte lorsque l'atteinte est bronchiolaire pour éviter un épaississement des bouchons muqueux. Les pertes hydriques qu'entraîne la polypnée ainsi que les difficultés à la prise des biberons nécessitent très souvent la pose d'une perfusion veineuse. Dans certains cas, il existe une alvéolite ou une sécrétion

inappropriée d'hormone antidiurétique. La restriction hydrique, associée si nécessaire aux diurétiques, peut dans ces cas améliorer le malade.

Infections à Chlamydia

Rares, elles sont responsables chez le petit nourrisson d'une pneumopathie progressive d'intensité modérée avec toux sans fièvre. À la radiographie du thorax, il existe une distension associée à une atteinte interstitielle bilatérale. Le diagnostic est suspecté sur l'existence d'une conjonctivite dans les antécédents récents, d'une éosinophilie. Le germe est mis en évidence dans le prélèvement trachéal protégé. L'évolution spontanément longue est raccourcie par les macrolides.

Infections à Mycoplasma pneunomoniae

Il est très rare chez le sujet immunocompétent qu'une infection pulmonaire à Mycoplasma pneumoniae soit responsable de DR justifiant un traitement par les macrolides.

Pneumopathies chez l'enfant immunodéprimé

En dehors de l'évolution propre de la maladie causale (déficit immunitaire congénital soit par déficit acquis [affections malignes, sida, traitements immunodépresseurs], les enfants immunodéprimés sont exposés à des complications bronchopulmonaires. Ces bronchopneumopathies peuvent se révéler

rapidement fatales. Dans 60 % des cas, ce sont des pneumopathies infectieuses en particulier à germes opportunistes. Ce sont le Pneumocystis carinii, les mycoses (Aspergillose), les virusvirus (Cytomégalovirus), bactéries (Légionella). Ils sont responsables d'une DR habituellement progressive avec altération de l'état général. La radiographie montre typiquement des opacités alvéolaires disséminées et interstitielles. Le pronostic de ces infections naturellement mortelles dépend de la nature de l'agent infectieux et des possibilités thérapeutiques. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA), qui est actuellement la meilleure technique d'investigation, doit être fait le plus rapidement possible quel que soit l'état de l'enfant.

Il existe d'autres causes, non infectieuses, aux pneumopathies de l'enfant immunodéprimé :

tumorales (lymphomes, lymphangite carcinomateuse) ;

médicamenteuses ; hémorragies pulmonaires ; oedème pulmonaire cardiogénique ; bronchiolite oblitérante lors d'une réaction

du greffon contre l'hôte ; pneumopathie interstitielle lymphoïde du

sida ;

la protéinose alvéolaire secondaire.

La pneumopathie interstitielle idiopathique est une complication dramatique de la greffe de moelle, grevée d'une mortalité de 60 à 90 %.

Syndrome de Mendelson

Sa symptomatologie et sa gravité sont identiques à celles de l'adulte. On peut en rapprocher les fausses routes alimentaires survenant chez le petit nourrisson, pouvant entraîner dans l'immédiat un tableau de DR plus ou moins sévère, cependant de meilleur pronostic. Au cours de l'accident initial, surtout s'il a tendance à se répéter, on recherchera une fistule oesotrachéale, un reflux gastro-oesophagien, des troubles de la déglutition.

Ingestion accidentelle d'hydrocarbure

La DR est plus ou moins grave. La radiographie montre typiquement des opacités nodulaires plus ou moins confluentes ; il faut éviter de faire un lavage gastrique qui peut entraîner une nouvelle inhalation de toxiques, et mettre l'enfant aux antibiotiques. La corticothérapie peut avoir un intérêt.

Noyade

Elle s'accompagne volontiers d'un oedème aigu du poumon, qu'il s'agisse d'une noyade en eau douce ou en eaueau salée. Cette DR peut s'accompagner d'autres détresses vitales : convulsions,

anomalies hydroélectriques, hémolyse avec insuffisance rénale. En raison du risque d'apparition retardée de la DR, toute noyade doit être hospitalisée pour surveillance au moins 24 heures. Le pronostic est avant tout fonction de l'existence ou non d'un arrêt circulatoire prolongé.

Epanchements gazeux intrathoraciques

Ils sont relativement rares chez le nourrisson et l'enfant. Le pneumothorax est évoqué cliniquement devant une hypersonorité unilatérale avec diminution du murmure vésiculaire, parfois un assourdissement et un déplacement des bruits du coeur. La radio de thorax le confirme facilement. Selon l'importance du pneumothorax et de sonson retentissement, on peut discuter l'abstention thérapeutique avec surveillance, la ponction à l'aiguille ou la pose d'un drain pleural. Le pneumomédiastin peut être évoqué cliniquement devant l'existence, chez un malade dyspnéique, d'un emphysème sous-cutané. Le plus souvent le diagnostic est fait par la radio qui montre une clarté gazeuse cernant les contours du médiastin. Une surveillance attentive est nécessaire en raison du risque de pneumothorax.

Epanchements pleuraux abondants

Il s'accompagnent de dyspnée avec toux, d'orthopnée. Une matité franche unilatérale

avec diminution du murmure vésiculaire est évocatrice. La radiographie confirme facilement l'épanchement. La ponction pleurale qui permet l'étude biochimique et bactériologique du liquide fait la distinction entre hydrothorax, pleurésie sérofibrineuse, pleurésie purulente.

Pneumopathies non infectieuses

Elles sont plus rarement rencontrées.

L'hypersensibilité pulmonaire réalise, plusieurs heures à plusieurs jours après exposition à l'antigèneantigène (champignon, déjections d'oiseaux, médicaments), une DR avec fièvre qui guérit spontanément. La radiographie montre des opacités interstitielles.

La forme cutanéomuqueuse de l'hystiocytose X se voit chez le nourrisson. A la DR sans fièvre s'associe une éruption faite d'éléments papuleux et purpuriques de topographie tronculaire. La radiographie montre souvent une simple diminution de la transparence des deux champs pulmonaires.

Maladies de surcharge : parmi les sphingolipidoses, les maladies de Niemann-Pick ou de Gaucher peuvent se révéler par des épisodes de dyspnée. L'existence d'une hépatosplénomégalie est évocatrice.

L'hémosidérose pulmonaire évolue par

poussées. A la dyspnée peuvent s'associer une hémoptysie et surtout une anémie.

L'embolie pulmonaire est très rare chez l'enfant et se rencontre le plus souvent en cas d'anomalie congénitale de la coagulation et d'affection maligne.

Le syndrome thoracique aigu est une complication grave de la drépanocytose et impose souvent une exanguinotransfusion.

syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA)

Il n'est pas exceptionnel chez l'enfant. Le SDRA est un syndrome défini par l'association d'une détresserespiratoire aiguë (nécessitant une ventilation mécanique avec des FiO2 supérieures ou égales à 0,5 pendant au moins 12 heures et une PEP supérieure ou égale à 5 cm H2O, et pendant plus de 5 jours chez les survivants), d'un événement déclenchant dans les 72 heures précédentes, d'infiltrats alvéolaires à la radio pulmonaire, d'une hypoxémie sévère avec un shunt droite-gauche intrapulmonaire chez un enfant aux poumons antérieurement sains. La fonction cardiaque est normale. La compliance pulmonaire est abaissée. Il existe une HTAP. La PAP d'occlusion doit être inférieure à 18 mmHg.

Dans tous les cas, il existe une lésion de la membrane alvéolocapillaire avec augmentation de sa perméabilité, oedème

lésionnel à pression capillairecapillaire normale et riche en protéineprotéine. Les étiologies sont très diverses et semblables à celles de l'adulte. Malgré les progrès de la réanimation, le pronostic reste sombre avec une mortalité qui atteint plus de 80 % chez les immunodéprimés.

Anomalies du rythme respiratoire

Il peut exister des anomalies du rythme respiratoire sans aucun signe de lutte (dyspnée sine materia). L'examen du thorax, la radiographie sont habituellement normaux.

Hyperpnée

Elle fait partie du tableau clinique d'affections aiguës de diagnostic facile : déshydratation, hyperpyréxie, coma. Elle peut cependant être au premier plan dans de nombreuses maladies dont il faut rechercher systématiquement les autres signes cliniques ou biologiques : choc, acidocétose diabétique, intoxication (aspirineaspirine), maladie héréditaire du métabolisme. L'existence d'une acidose métabolique est très évocatrice.

Oligopnée

Elle se rencontre au cours des comas (toxiques, méningoencéphalites), ou peut être la phase terminale d'une asphyxie. Dans tous les cas, une ventilation artificielle rapide est

nécessaire.

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Traitement symptomatique

Le traitement symptomatique d'un enfant atteint d'une DR présente un certain nombre de particularités qui sont liées à l'âge et à la nature de l'atteinte pulmonaire.

Kinésithérapie respiratoire

Dans la majorité des détresses respiratoires, la kinésithérapie fait partie intégrante du traitement, que l'enfant soit en ventilation spontanée ou mécanique. Elle associe le drainage postural, le clapping et l'accélération passive du flux expiratoire (pression abdominale et basithoracique au cours de l'expiration). Chez le nouveau-né en particulier prématuré, ou chez le plus grand enfant ventilé avec sédation, le réflexe de toux est déclenché par pression sus-sternale, ou en ventilation spontanée par aspiration pharyngée.

Oxygénothérapie en ventilation spontanée

Elle est administrée par sonde nasale ou enceinte de Hood en fonction de l'âge sous

contrôle de la saturation en oxygèneoxygène.

Ventilation spontanée avec pression expiratoire positive (PEP) -ventilation

nasale  [14]

L'administration par une canule souple nasale (simple ou double) ou pharyngée d'un débit continu avec une PEP et une FiO2 réglable (CPAP) avec éventuellement une ventilation (ventilation nasale) à faible pression (10-12 cm/H2O) est utilisée pour la prise en charge des MMH et autres pathologies alvéolaires néonatales modérées. Ces techniques sont utiles dans le traitement des apnées du prématuré et dans le sevrage de la ventilation mécanique. Elles permettent une diminution du travail respiratoire en évitant l'agressivité de la ventilation mécanique conventionnelle.

Ventilation mécanique conventionnelle

La ventilation mécanique a pour but de maintenir ou rétablir les échanges gazeux alvéolaires. Le volume courant (Vt) est mobilisé par la différence de pression entre les voies aériennes et les alvéoles qui doit être suffisante pour vaincre les forces de rétraction élastiques de l'ensemble thoracopulmonaire et les résistances aux mouvements thoracopulmonaires et à l'écoulement de l'air. Les échanges de CO2 sont régis par le Vt et la fréquence. Les échanges d'O2 par le volume

pulmonaire soit la pression moyenne. Deux types de ventilateurs sont utilisés en pédiatrie.

Les découpeurs de flux (Bourns, Sechrist, Infant Star, Babylog 8000).

Le cycle (Ti + Te) est à commande temporelle. Le débit gazeux est continu et c'est l'interruption de ce débit à intervalle déterminé qui génère une pression positive. Le volume insufflé est souvent inconnu. Ces ventilateurs sont limités en puissance et donc réservés aux nouveau-néset aux petits nourrissons de moins de 10 kg.

Les respirateurs volumétriques.

Le Servo 900C est pratiquement le seul respirateur volumétrique utilisé en pédiatrie. C'est un relaxateur de volume. Le volume courant choisi est délivré en fonction de la fréquence et du rapport I/E sélectionné par le choix du temps inspiratoire et du temps de pause. Il n'y a pas de débit de gaz en dehors de l'insufflation. Ce ventilateur est utilisé essentiellement en mode de ventilation contrôlée (volume ou pression contrôlés).

Les nouveaux ventilateurs (Servo 300, Evita, Bird, Babilog 8000) permettent d'utiliser de nouveaux modes de ventilation chez l'enfant et le nouveau-né, telles la ventilation assistée contrôlée intermittente (VACI) et l'aide

inspiratoire grâce au développement de triggers sensibles avec un délai de déclenchement court. Ainsi la meilleure adéquation enfant-ventilateur permet souvent de diminuer les constantes de ventilation.

Les indications schématiques sont une DR avec une hypoxie (paO2 < 50 mmHg sous FiO2 0,4 à 0,6) et/ou une hypercapnie, une acidose respiratoire, l'épuisement, et plus particulier au nouveau-né, les apnées, les bradycardies et la grande prématurité.

Ventilation à haute fréquence

L'OHF utilise des appareils qui, avec un système de piston ou la vibration d'une membrane génèrent un mouvement actif de va-et-vient des gaz. La fréquence habituelle utilisée est de 15 Hz. Le « volume courant » dans ce type de ventilation est inférieur à l'espace mort. L'inspiration et l'expiration sont actives. C'est probablement l'augmentation de la vélocité des gaz (1 300 cm/s versus 100 cm/s en ventilation spontanée) qui améliore les échanges gazeux. L'oxygénation est déterminée par la FiO2 et la pression moyenne, l'épuration du CO2 par le pic à pic. Les indications de l'OHF sont les DR sévères du nouveau-né, en particulier la maladie des

membranes hyalines.

Techniques d'assistance respiratoire extracorporelle

Elles sont réservées aux hypoxémies réfractaires malgré un traitement symptomatique et étiologique maximal. Leurs indications ont fortement diminué depuis l'arrivée de nouvelles thérapeutiques (surfactants exogènes, ventilation à haute fréquence, monoxyde d'azotemonoxyde d'azote).

La ventilation liquidienne  [27] partielle ou totale n'a pas encore d'application clinique de routine.

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