DIU MACRODACTYLIES CONGÉNITALES

MACRODACTYLIES CONGÉNITALES

Gilles DautelSOS Mains-CHU de Nancy

dimanche 7 février 16

DIU Microchirurgie-CHU Nancy
















Definition

Toute augmentation du volume digital d’origine congénitale

Concerne à la fois les parties molles et le squelette

Synonymes

Gigantisme, macrodystrophie lipomateuse, macrodactylie fibrolipomateuse

Localisation: digitale

main, membre supérieur, hémihypertrophie corporelle

Introduction


















Augmentation du volume de tous les constituants tissulaires d’un doigt


















Historique

Premières publications : Littérature allemande

Klein, 1824

Beck, 1836

Von Recklinghausen, 1882 (neurofibromatose)

Halderman, 1883 : Relation entre Macrodactyly et territoire nerveux


















Diagnostic différentiel

✤ Macrodactylies congénitales versus macrodactylies acquises

✤ Les macrodactylies d’origine «tumorale»

✤ tumeurs osseuses, vasculaires, lymphoedeme


















ClassificationMacrodactylie Isolée

Macrodactylie Syndromique

Neurofibromatose

Maladie d’Ollier (enchondromatose)

Maffucci (Hemangiome + dyschondroplasie)

Klippel Trenaunay (hémangiome cutané, gigantisme localisé)

Sd de Protée

6dimanche 7 février 16

















PathogénieClassification de Flatt (1994, The care of congenital Hand Anomalies)

Type I : Gigantisme et lipofibromatose

Type II : Gigantisme et neurofibromatose

Type III Gigantisme et hyperostose digitale

Type IV Gigantisme et hémihypertrophie


















ClassificationSelon le «comportement» en cours de croissance

Macrodactylie Statique :présente à la naissance et croissance proportionnelle au reste du membre

Macrodactylie progressive : peut être aussi présente à la naissance, mais croissance disproportionnée par rapport aux autres doigts

croissance responsable d’angulations

gagne la paume de la main


















Classification de Flatt des macrodactylies

Type 1 : Gigantisme et lipofibromatose

associé à un élargissement nerveux

Type II : Gigantisme et Neurofibromatose bilatérale

Type III : Gigantisme et hyperostose digitale

masses ostéochondrales péri-articulaires

Type IV : Gigantisme et hémihypertrophie

tous les doigts sont concernés


















Epidémiologie et Génétique

Malformation rare

Série de Flatt : 0,9% des malformations congénitales

Sporadique, sans transmission génétique

Macrodactylie de la maladie de Von Recklinghausen : transmission sur le mode autosomique


















Etiologies

Etiologie exacte : inconnue

anomalies de l’apport vasculaire (augmentation du flux artériel)

Association entre pathologie des nerfs périphériques et macrodactylie

Infiltration graisseuse et augmentation du calibre apparent des nerfs périphériques (fibrolipome, lipofibrome, hamartome)



































Anatomo-Pathologie dans les macrodactyliesAugmentation de la quantité de tissu cellulaire sous cutané


















✤ Uni ou pluridigitale

✤ Rayon le plus souvent atteint : index

✤ Forme pluridigitale : Divergente

✤ Atteinte du pouce : déviation en abduction

Présentation clinique


















Doigts et territoires affectés •Un ou plusieurs doigts

•Territoire correspondant à un ou plusieurs nerfs (nerve territory oriented macrodactly)


















Anatomo-Pathologie

✤ Développement préférentiel de la macrodactylie à la face palmaire du doigt


















Anatomie

✤ Anomalies de la mobilité articulaire (interphalangiennes)


















Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie

Limiter la croissance

ligature artères collatérales

bandages compressifs

stripping des nerfs collatéraux

Epiphysiodèse


















Agir “préventivement” sur longueur et angulation…

Epiphysiodèse

Wood, VE, Congenital Hand

deformities (macrodactyly)

in Green : Operative Hand

Surgery, 1996

From : “the Growing Hand”


















Amputation digitale



















Amputation digitaleRésection proximale de rayon
























































Les méthodes de Traitement dans la macrodacytlies

Réorientation digitale : ostéomie de soustraction



































Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge






















































Agir sur la composante d’hypertrophie des parties molles : Degraissage


















Raccourcissement extemporané et recul

unguéal : Techniques classiques

Tsuge : Treatment o f Macrodactyly, PRS, 1967


















Principe

Isoler l’unité unguéale en îlot sur l’un des pédicules collatéraux palmaires pour permettre de réaliser “librement” son recul lors d’un raccourcissement digital

Le recul unguéal en îlot


















Indication Macrodactylie avec raideur

totale de l’IPDdimanche 7 février 16



































































































































































































































































































































Application au traitement des macrodactylies affectant les orteils.

Dautel, G.Vialaneix, J. Faivre, S. Island nail transfer in the treatment of macrodactyly of the great toe: a case report, J Foot & Ankle surgery, 2004, 43


















Isolement en îlot du complexe unguéal du premier orteil


















Positionnement de l’ongle puis résection à la demande (parties molles et structures

ostéo -articulaires)dimanche 7 février 16

















Série CliniqueSérie Clinique Main

Pied

Titre

pouce2° rayon3° rayon


















Macrodactylies isolées : 5 casMacrodactylie “syndromique” : 1 cas


















Conclusion

Une des malformations congénitales de la main les plus difficile à traiter…


















Documents

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