Dr Nehman AbouazarNeurologieCHWapi

Patiente de 43 ans

23.10.09: douleur cervicale droite, stable

28.10.09: apparition d’un ptosis et myosis à droite

Aucun traitement à domicile

Aucun ATCD particulier

Tabac –

Examen neurologique:

Patiente droitière et coopérante

Ptosis modéré et myosis a droite

Le reste de l’examen neuro est normal

Auscultation des carotides normale

Angio-RM cérébral: dissection de la carotide internedroite ( C1-C2), sans lésion parenchymateusecérébrale

Conclusion: dissection spontanée de la carotideinterne droite

Mise sous Sintrom Disparition rapide de la symptomatologie

IRM cérébrale de contrôle: disparition de ladissection carotidienne

Patient de 52 ans

Ptosis bilatéral, prédominant à gauche, intermittent,fluctuant, évoluant depuis 3 mois

Nette aggravation au réveil et en fin de journée

Qqs troubles de la déglutition surtout pendant lesouper, évoluant depuis qqs mois

ATCD: pneumonie x 3, hypercholestérolémie

Ttt à domicile: Lipitor, Lorazepam, celebrex

Examen neurologique:

Ptosis gauche, léger

Le reste de l’examen est normal

Test du glaçon positif EMG m. orbiculaire dr: pas de décrément

Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine < 0,01 Scan thorax: absence de thymome

Conclusion: myasthénie oculaire

Arrêt Lormetazepam

Test Edrophonium …

Patiente de 66 ans

26.07.09: apparition d’un ptosis gauche fluctuant etune diplopie horizontale intermittente

Aggravation en fin de journée

ATCD: DNID, HTA, Hypothyroïdie, cancer du sein

Ttt : Tenormin, Aldactazine, L-thyroxine,Glucophage

Examen neurologique:

Patiente droitière

Ptosis gauche

Oculomotricité normale

Le reste de l’examen est normal

Test au glaçon positif

Angio-scan cérébral: examen normal Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine –

Conclusion: Myasthénie oculaire

Effet partiel du Mestinon

Nette amélioration voire disparition du ptosis sousMedrol

Patiente de 60 ans

Apparition progressive sur un an d’un ptosis droit,stable, non fluctuant

ATCD: diarrhée chronique inexpliquée, dystrophiecornéenne atteignant aussi sa mère

Examen neurologique: Ptosis modéré

Oculomotricité normale

Reflexes tendineux abolis aux membres inferieurs

VC: neuropathie axonale sensitivo-motrice ECG: bloc incomplet droit

Biologie: élévation des lactates 2,4 mM/l (< 1,5) IRM cérébrale: normale

Biopsie m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées

Conclusion: Cytopathie mitochondriale

Patient de 30 ans

Apparition brutale d’un ptosis de l’oeil gauche,sévère

Aucun traitement à domicile

Pas d’ATCD particulier

Examen neurologique Ptosis gauche

Mydriase gauche

Déficit de l’élévation g

Atteinte du III g intr- etextrinsèque

Peu de temps après, apparition d’une céphalée,photophobie et des nausées

Une artériographie cérébrale est réalisée en urgence Anévrysme de l’a. communicante postérieure

gauche

Conclusion:

Compression du III gauche par un anévrysme

Patient de 46 ans

Envoyé début juin pour un ptosis droit, modéré et stable

Anamnèse ne permettant pas de préciser la duréeévolutive

Pas de fluctuation, pas d’autres plaintes neuro

ATCD: dyslipidémie, anxiété

Ttt à domicile: Crestor, Zyprexa, Bzd,

Examen neurologique:

Ptosis droit léger

Oculomotricité normale

Le reste de l’examen est normal

IRM cérébrale + ARM: examen normal

Test à l’edrophonium négatif

Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine negatifs

Donc, le bilan neurologique se révèle normal

Une ancienne photo montre le ptosis droit

Conclusion: ptosis par désinsertion del’aponévrose du m. releveur de la paupière, ouptosis involutionnel

Chute d’au mois 2 mm de lapaupière sup par atteinte :

Du m. releveur lui-même(myogène)

De ses connexions nerveuses(neurogène)

De son aponévrose (aponévrotique)1 Tendon antérieur conjonctif2 Muscle releveur3 Muscle lisse de Muller4 Tarse supérieur

Releveur de la paupière sup, un muscle mixte: Fibres striées, innervées par une branche du III

Fibres lisses, innervées par un filet sympathique

C’est le seul m. oculomoteur à avoir unereprésentation corticale séparée

Les fonctions du releveur: Maintien l’ouverture palpébrale pdt la veille

Sensation de paupières lourdes < relâchement de Muller

Fct essentielle ds la mimique, l’expression de l’émotion…

Le nerf moteur oculaire commun III

Nait au niveau inter-pédonculaire

Traverse la paroi latérale du sinus caverneux

Pénètre dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure

Entretient des rapports étroits avec la carotideinterne intracaverneuse et la communicantepostérieure

Le III, innervation extrinsèque:

Releveur de la paupière supérieure

M. droit interne (en dedans)

M. droit supérieur ( vers le haut)

M. petit oblique ( vers le haut)

M. droit inferieur ( vers le bas)

Innervation intrinsèque:

M. constricteur de l’iris

Partie annulaire du m. ciliaire

C1 : cervical

C2 : pétreux

C3 : intra-caverneux

C4 : clinoïdien

C5 : cysternal

avt

ht

Interrogatoire précis et examen clinique rigoureuxdans tous les cas

L’interrogatoire précise: Le caractère congénital ou acquis d’un ptosis

Les ATCD familiaux éventuels de ptosis

Les circonstances de l’accouchement

Les ATCD généraux et ophtalmologiques

En cas de ptosis acquis: Son mode d’apparition, évolution et sa variabilité

Examen clinique:

Bilatéral, patient assis, tête droite et immobile, fixant unpoint à l’horizontal et à l’infini, et en neutralisant le frontalavec le pouce qui bloque le frontal

L’examen précise:

L’importance de ptosis,

La valeur fonctionnelle de l’appareil releveur

La présence des anomalies oculaires, oculomotrices,syncinésies palpébrales

Examen statique:

Hauteur de la fente palpébrale en position primaire duregard (10 -12 mm), on quantifie alors le ptosis de:

▪ Minime si < 2 mm

▪ Modéré entre 2 et 4 mm

▪ Sévère si > 4 mm

Symétrie de la fente palpébrale

Position du pli palpébral

Examen dynamique

Tester la valeur fonctionnelle du releveur = mesure del’excursion palpébrale supérieure entre les deux positionsextrêmes du regard en haut et en bas

La course du releveur est comprise entre 12 et 15 mm

▪ Bonne action si course > 8 mm

▪ Moyenne entre 4 et 8 mm

▪ Faible entre 2 et 4 mm

▪ Nulle si < 2 mm

Neurogènes

Myogènes

Sympathiques

Congénitaux

Ptosis d’origine cérébrale:

Début brutal

Le plus souvent vasculaire, rarement dégénérative

Ptosis par atteinte du tronc cérébral

Sd de Weber: ptosis et ophtalmoplégie ipsilatéraux à une½ plégie croisée ( mesencephale)

Sd de Claude: atteinte du III ipsilatérale à un sd cérébelleuxcontrolatéral (pedoncule cerebrale)

Toute atteinte du III provoque un ptosis, isolé ouassocie à une paralysie +/- complète du nerf

De l’orbite au sinus caverneux, atteinte du III par: Fracture

Hématome

Compression par engagement temporal si le III n’est pasisolé

Ptosis douloureux oriente sur la région spheno-caverneuse

Le ptosis douloureux doit faire rechercher uneétiologie locale:

Tumeurs (méta, méningiome, tumeur hypophysaire,osseuse)

Anévrismes artériels ( communicante post, intracaverneuse)

Sinusite sphénoïdale

Bilan radiologique indispensable (IRM + ARM)

Ptosis d’origine ischémique:

Souvent au cours d’un diabète léger, méconnu, HTA

Début brusque en qqs heures

Douleur perioculaire

Unilatéral

Respecte la pupille

Régressif en 2 à 3 mois

Diplopie ds le regard vers le haut (m. droit sup )

Maladie de Horton

Ptosis transitoire, souvent unilatéral

Associé à une atteinte du III et VI

Précède la cécité

Respecte la pupille

Régresse en qqs semaines

Mécanisme ischémique

Migraine ophtalmoplégique:

Ptosis paralytique, douloureux, brutal

Débute le plus souvent dans l’enfance

Céphalée pulsatile violente et vomissement

Ptosis et paralysie du III

Régressive en qqs jours

Récidive fréquente

Bilan radiologique négatif

Syndrome du Tolosa-Hunt:

Douleur brutale et intense V1, durant max 2 mois

Ptosis et ophtalmoplégie douloureuse récidivante

Atteinte d’autres nerfs crâniens (II, VI, VII)

Elévation VS

Sensible à la corticothérapie

IRM: élargissement du sinus caverneux

DD: diabète, lymphome, sarcoidose

Myopathies oculaires mitochondriales:

Ptosis bilatéral, asymétrique, permanent

Compensé par:

▪ Rejet de la tête en arrière

▪ Contraction des m. frontaux avec élévation des sourcils

Ophtalmoplégie progressive sans diplopie

Pupilles épargnées

Souvent sporadique

Myopathies oculaires mitochondriales:

Biopsie du m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées

Parfois associé à:

▪ Rétinite pigmentaire

▪ Bloc cardiaque, Sd cérébelleux, neuropathie

Souvent sporadique:

▪ Par délétion de l’ADN mitochondrial

▪ Adolescent et adulte jeune

La génétique classe ces formes en plusieurs groupes

Myopathie oculopharyngée: Transmission autosomique dominante, fréquentes

Age tardif de survenue 6eme à 8eme décennie

Sexe plutôt féminin

Ptosis bilatéral, parfois asymétrique, d’aggravationprogressive

Dysphagie constante sévère tardive, ophtalmoplégierare

CPK souvent élevés, EMG myogène

BM: vacuoles bordées, filaments intramusculaires

Maladie du Steinert

Autosomique dominante

Ptosis bilatéral modéré

Amimie faciale myopathique

Amyotrophie temporale

Déficit moteur distal

+/- atteinte cardiaque,cataracte précoce,…

Ptosis jonctionel, myasthénique:

Uni- ou bilatéral, prédominant au réveil

Variable, à bascule, exagéré par la fatigue

Diplopie intermittente

Epreuves de fatigabilité l’augmentent

Régresse au froid, test d’un glaçon positif

EMG: décrément

Anticorps antirécepteurs d’acétylcholine + dans 50%

Test aux anticholinestérasiques

Sd du Claude Bernard Horner Ptosis, myosis, anhidrose

Paralysie du m. lisse de Muller

Ptosis léger, recouvre seulement la moitie sup de la cornée

Paupière inf légèrement surélevée

Atteinte du système autonome

Atteinte du sympathique

Soit centrale entre l’hypothalamus et le centre cilio-spinale (D1)

Soit périphérique des gglsnerveux sympathiques cervicaux ou ggls ciliaires

Soit congénital▪ Accouchement difficile car peut

révéler un plexus brachial

Origine mal connue

Formes diverses:

Ptosis congénital isolé

Ptosis congénital associé

Blepharophimosis

Ptosis syscinétiques congénitaux

Ptosis congénital isolé:

Isolé, sans ophtalmoplégie

Souvent unilateral

Dès la naissance

Transmission autosomique dominante

Reste stable avec les années

M. releveur atrophié et importante fibrose

Ptosis congénital associé:

Associations diverses mais rares

Ptosis bilatéral important

Ophtalmoplégie sévère

Transmission autosomique dominante

Fibrose généralisée oculomotrice

EMG n’enregistre aucune réponse

Transmission autosomique dominante

Ptosis sévère, bilatéral Paupière sup lisse et courte Atrophie et fibrose du releveur Paupière inf éversée Enophtalmie associée Orbite hypoplasique Sd polymalformatif

orbitopalpébral bilatéral

Syncinésie mandibulo-palpébrale

Ptosis modéré, unilatéral

Correction involontaire d’un ptosis lors de certains mvtsmandibulaires

10 % des ptosis congénitaux

Innervation erratique du releveur par des fibres du V

Deus Urgences à éliminer: Ptosis douloureux + III ( en mydriase): fissure anévrysme supra-

clinoidien

CBH douloureux = dissection carotide interne▪ Donc IRM + ARM

Penser aussi au Horton Donc VS et CRP …

Et si orientations particulières… Ptosis fluctuant, { bascule, tendance { l’aggravation { l’effort,

test au glaçon positif = myasthénie

TOUTE PARALYSIE DU III EST UN ANEVRYSME DE LA COMMUNICANTE POSTERIEURE JUSQU’A PREUVE DU

CONTRAIRE