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Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Ttralogie de Fallot : De la naissance lge adulte, petit souffle au cur, grand souffle de progrs mdical Commission dvaluation Anne Universitaire 2012-2013 Items ECN concerns:210 et 236 (arrt du 8 avril 2013)

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OBJECTIFS et PLAN Cardiopathie congnitale cyanogne la plus frquente 500 nouveaux cas/an en France Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie Diagnostiquer Traiter Surveiller Rsultats Evolution 06/06/2013 1/16

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06/06/2013 2/16 Notes historiques Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Mdical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopdiatre 1898 - 1986 Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue 1907-1984 (Photos Pr.A Bozio) Paul SANTY Chirurgien cardiaque 1887-1970

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06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation cardiaque normale http://international.amplatzer.com/PatientEducation/

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06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation cardiaque normale Embryogense de la cloison interventriculaire http://international.amplatzer.com/PatientEducation/

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06/06/2013 4/16 Anatomo-physiopathologie Dviation antro-droite du septum conal B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011

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06/06/2013 Anatomo-physiopathologie Dviation antro-droite du septum conal Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 4/16

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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose pulmonaire B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal : Monologie de Fallot! Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

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06/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal: Monologie de Fallot! Consquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Stnose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT! Un shunt droit-gauche hypoxmiant B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

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06/06/2013 Circonstances du diagnostic Mme Marguerite Diagnostic antnatal 85% des cas Echographie ftale ds la 22ime semaine damnorhe Amniocentse propose :22q11 5/16 Echo ftale,coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de laorte(Images Dr.H Joly ) Aorte VD VG CIV

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06/06/2013 Circonstances du diagnostic Naissance terme de Rose Pas de symptmes cliniques la naissance Bonne alimentation et prise pondrale Pas de dyspne Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis aprs les premiers mois Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts Dyspne paroxystique Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 6/16

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06/06/2013 Examens complmentaires Electrocardiogramme 7/16 Signes dhypertrophie ventriculaire droite, dviation axiale droite onde R prdominante en V1, onde S prdominante ds V2 (Archives personnelles,imagerie HCL)

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06/06/2013 Examens complmentaires Radiographie pulmonaire 8/16 Vascularisation pulmonaire pauvre Cur en sabot (Archives personnelles,imagerie HCL)

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06/06/2013 Echographie cardiaque +++ 9/16 (Images Dr.H Joly ) Diagnostic Facteurs pronostics Suivi Echographie,petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr.H Joly )

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06/06/2013 10/16 Principes du traitement Ttralogie de Fallot Formes stables Correction complte (priode optimale entre 6 mois et un an) Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants (diminution du spasme infundibulaire) Shunt systmico- pulmonaire (augmentation du dbit pulmonaire)

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06/06/2013 11/16 Correction chirurgicale

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06/06/2013 12/16 Correction chirurgicale Indirectement corriges: La dextroposition de laorte

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06/06/2013 12/16 Correction chirurgicale Indirectement corriges La dextroposition de laorte Lhypertrophie ventriculaire droite

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06/06/2013 13/16 Rsultats et pronostic Rose nest plus cyanose!! Mortalit prcoce en constante diminution Taux de survie 30 ans aprs rparation complte proche de 90% Qualit de vie normale, grossesses possibles

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06/06/2013 14/16 A long terme: linsuffisance pulmonaire Insuffisance pulmonaire post- opratoire si ouverture de lanneau pulmonaire Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit Suivi ncessaire au long cours car Dyspne Troubles de Rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) Rose doit garder un suivi mdical vie, car 20 ans plus tard

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06/06/2013 15/16 La Valvulation Pulmonaire lge adulte Archives personnelles Le gold standard: Chirurgie Cathtrisme interventionnel percutan Surveillance vie car porteurs de prothses Dgradation Fuite para prothtique Endocardite infectieuse Migration

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A RETENIR Frquence Echographie ftale Cyanose, malaise, souffle pulmonaire Correction chirurgicale moins de 1 an de vie, excellent pronostic Surveillance vie, possibilit de ropration lge adulte 06/06/2013 16/16

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Des questions? Pour en savoir plus: B.Friedli Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011 Dr Roland HENAINE roland.henaine@chu-lyon.fr Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr