Du gras dans les alvéoles : Que faut-il savoir des ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/f0b1595e-49... · E PHYSIOPATHOLOGIE INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE

Du gras dans les alvéoles :

Que faut-il savoir des

pneumopathies lipidiques?

Images

Marie-Laure Chabi (1), Alexandra Goracci (1), Pierre-Yves Brillet (2), Marie-Christine Charpentier (1), Dominique Vadrot (1), Marie-Pierre Revel (1)

(1)Hotel Dieu Paris, (2) Hopital Avicenne Bobigny

OBJECTIFS

1- Connaitre les facteurs étiologiques et favorisants des

pneumopathies lipidiques exogènes

2- Savoir reconnaitre leurs différentes présentations

tomodensitométriques

3- Connaître les complications et l’évolution habituelle

PLAN

INTRODUCTION

LES DIFFERENTES FORMES DE PNEUMOPATHIE

LIPIDIQUE

FORME EXOGENE CHRONIQUE

FORME EXOGENE AIGUE

FORME ENDOGENE

• Les pneumopathies lipidiques ont pour dénominateur commun

de résulter de l’accumulation, le plus souvent sur un mode

chronique, de lipides dans les alvéoles. Ces lipides sont

d’origine exogène ou plus rarement endogène, et dans ce cas

sans traduction radiologique spécifique.

• PNEUMOPATHIES D’ORIGINE EXOGENE.

• La forme aigue ne pose habituellement pas de problème

diagnostique: les anomalies cliniques et radiologiques

apparaissent immédiatement après une exposition massive à

une substance huileuse : cracheurs de feu, tentatives de

suicide…

• La présentation chronique est par contre de diagnostic

difficile, car l’exposition n’est pas au premier plan. La

connaissance des manifestations radiologiques et des facteurs

étiologiques est indispensable pour évoquer ce diagnostic

• PNEUMOPATHIES D’ORIGINE ENDOGENE

• Il s’agit, en aval d’une obstruction bronchique, de l’accumulation de matériel lipidique issu de la destruction cellulaire. Il n’existe pas de traduction radiologique du contenu graisseux de cette pneumopathie obstructive, dont le diagnostic est uniquement histologique.

INTR

OD

UC

TIO

N

INTRODUCTION

FORME EXOGENE CHRONIQUE ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES

ANATOMOPATHOLOGIE

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION

AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE

QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques

(PLEC) sont liées à l’aspiration ou l’inhalation de graisse

d’origine animale, végétale ou minérale, de façon

répétée, sur une longue durée

• Typiquement,

Ingestion d’huile de paraffine pour constipation chronique,

chez des patients ayant un reflux gastro-oesophagien

préexistant ou des troubles de déglutition

Utilisation de spray nasal décongestionnant à base d’huile

chez des patients ayant une pathologie rhinopharyngée

chronique

PL EXOGENE CHRONIQUE

ETIOLOGIES

Gondouin A et al. Exogenous lipid pneumonia: a retrospective multicentre study of 44 cases in France.

Eur Respir J. 1996

ETI

OLO

GIE

S

• D’autres étiologies ont été rapportées,

notamment :

Des expositions professionnelles : graissage et nettoyage

de machineries, utilisation de pesticides, peinture en spray…

L’application de vaseline en regard d’une

trachéotomie pour lubrifier le pourtour de la stomie*,

l’utilisation excessive de baume à lèvre…

La prise d’ inhibiteur des lipases gastro-intestinales

(Orlistat), à visée d’amaigrissement, a pour conséquence

d’augmenter la teneur en graisses du contenu gastrique. A

la faveur d’un reflux, celles-ci peuvent migrer dans l’arbre

trache ́o-bronchique.

• L’exposition peut être difficile à retrouver et

nécessite un interrogatoire exhaustif


* Luis Gorospea et al. Exogenous lipoid pneumonia secondary to Vaseline application to the

tracheostomy in a laryngectomy patient: PET/CT and MR imaging findings. Clinical Imaging 2013

ETI

OLO

GIE

S

• Des facteurs favorisants sont couramment

associés :

Ages extrêmes

Anomalies pharyngo-oesophagiennes : diverticule de

Zenker, hernie hiatale, reflux gastro-oesophagien,

achalasie

Pathologies neuro-musculaires responsables de

troubles de la déglutition ou qui affectent le réflexe de

toux

Ingestion au coucher

• Mais dans 25 % des cas chez l’adulte, aucun facteur

prédisposant n’est retrouvé

PL EXOGENE CHRONIQUE ETI

OLO

GIE

S

• L’aspiration d’huiles minérales, notamment au décours d’un reflux, n’induit habituellement pas de fermeture glottique ni de réflexe de toux. Il en est de même de l’inhalation d’huile introduite par voie nasale.

Ces substance huileuses atteignent donc

l’arbre bronchique de manière silencieuse

• L’altération du système muco-ciliaire induit par ses susbstances diminue ensuite leur élimination des voies respiratoires


OLO

GIE

S

Un peu de culture

sur les huiles….

• Les lipides d’origine exogène sont de plusieurs variétés

Les huiles minérales sont à l’origine de la plupart des

pneumopathies lipidiques décrites dans la littérature

Il s’agit notamment de l’huile de paraffine et de la

vaseline qui sont des mélanges d’hydrocarbures

Les huiles végétales (huile d’olive) et les huiles animales

sont plus rarement mises en cause. L’huile de foie de

morue et les graisses d’origine laitière étaient

auparavant à l’origine de pneumopathie lipidique chez

les nourrissons


OLO

GIE

S

• L’atteinte du parenchyme pulmonaire dépend du type de

graisse aspirée ou inhalée, de la quantité, de la fréquence et

de la durée d’exposition.

• Les graisses d’origine animale sont hydrolysées par les lipases du

poumon en acides gras libres qui déclenchent une réaction

inflammatoire sévère.

• A l’inverse, les huiles minérales, non hydrolysées en acide gras,

entrainent une réaction inflammatoire plus modérée. Ces

lipides sont phagocytés par les macrophages.

• Les macrophages chargés en lipides comblent les lumières alvéolaires, d’où un syndrome de comblement alvéolaire chronique, et gagnant les septas interlobulaires, entrainent une réaction inflammatoire granulomateuse à corps étranger

• L’ inflammation chronique est responsable d’une destruction des parois alvéolaires et de l’interstitium évoluant vers la fibrose


PHYSIOPATHOLOGIE

PH

YSIO

PA

THO

LOG

IE

INTRODUCTION




ANATOMOPATHOLOGIE




QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• Les PLEC sont asymptomatiques et de

découverte radiologique fortuite dans 50% des

cas

• Ailleurs, il s’agit de symptômes thoraciques non

spécifiques

Toux chronique, dyspnée

Plus rarement, douleurs thoraciques, hémoptysie,

perte de poids et fièvre intermittente



MA

NIF

ESTA

TIO

NS C

LIN

IQU

ES

INTRODUCTION



PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES RADIOLOGIE STANDARD

TDM

AUTRES TECHNIQUES (IRM, TEP-TDM)

ANATOMOPATHOLOGIE




QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• Les anomalies sont non spécifiques

Condensations alvéolaires

Opacités uni ou bilatérales mal définies

Nodules uni ou bilatéraux

Masse aux contours irréguliers

Infiltration réticulo-nodulaire

• Elles prédominent aux lobes moyen et inférieurs

• La radiographie thoracique a une faible valeur

diagnostique


Radiographie standard

Marchiori E et al. Exogenous lipoid pneumonia. Clinical and radiological manifestations. Respir Med. 2011

RA

DIO

GR

AP

HIE

STA

ND

AR

D


Opacité du lobe supérieur droit associée à un discret syndrome réticulo nodulaire

RA

DIO

GR

AP

HIE

STA

ND

AR

D


Opacité basi-thoracique droite sans caractéristique alvéolaire nette

RA

DIO

GR

AP

HIE

STA

ND

AR

D


Nodule irrégulier à la partie moyenne du champ pulmonaire gauche

RA

DIO

GR

AP

HIE

STA

ND

AR

D

• Il existe trois présentations principales:

• 1- Un aspect de condensation alvéolaire chronique

• 2- Une atteinte diffuse avec des plages de verre dépoli

multifocales, parfois associées à des réticulations

intralobulaires donnant un aspect de Crazy-Paving

• 3- Celle de nodule(s) ou masse(s) à contours irréguliers,

d’aspect pseudo-tumoral

Ces éléments radiologiques peuvent coexister et s’associer à des nodules centro-lobulaires

L’élément clé (manquant dans les atteintes diffuses en verre dépoli) est

la présence de plages hypodenses graisseuses au sein des

condensations ou des nodules

L’atteinte est souvent pluri-segmentaire, avec une prédominance

déclive


TDM : Il s’agit de la modalité d’imagerie la plus adaptée pour

établir le diagnostic

TOM

OD

EN

SITO

METR

IE

1- CONDENSATIONS ALVEOLAIRES CHRONIQUES

Femme de 87 ans

Troubles de la déglutition


Condensations alvéolaires bilatérales des

lobes inférieurs et du lobe moyen,

associées à des signes de bronchiolite

(arbres en bourgeons dans la portion

antérieure du LID) Pr Ferretti - Grenoble

La présence de plages

hypodenses graisseuses sur

la fenêtre mediastinale

permet le diagnostic

1- CONDENSATIONS ALVEOLAIRES CHRONIQUES

Homme de 63 ans

Huile de paraffine - RGO


Condensations alvéolaires bilatérales des lobes inférieurs et du lobe moyen.

Ces condensations apparaissent hétérogènes sur la fenêtre médiastinale, avec présence de

plages hypodenses ( )

Femme de 65 ans

Huile de paraffine

Présence de réticulations intralobulaires : cette association avec le verre dépoli est décrite sous le terme de Crazy Paving( )

Il s’agit d’un épaississement réactionnel des cloisons intralobulaires, qu’on observe dans d’autres étiologies de comblement alvéolaire (adénocarcinome mucineux, protéinose alvéolaire, pneumocystose…)


2- VERRE DEPOLI MULTIFOCAL

Plages de verre dépoli bilatérales multifocales

Septembre 2011

Septembre 2011

Février 2012

Rossi SE et al. "Crazy-paving" pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview.

Radiographics 2003

Homme de 45 ans

Huile de paraffine



Plages de verre dépoli multifocales, à prédominance déclive (lobes inférieurs et lobe moyen)



Plages de verre dépoli intéressant le lobe moyen et à moindre degré les lobes inférieurs

Homme de 50 ans

Huile de paraffine pour constipation chronique

Troubles de la déglutition anciens

Dr Bommart - Montpellier

Masses bifocales (lobe moyen et lobe inférieur) à contours irréguliers.

La présentation en A, sous la forme d’une masse spiculée simule en tout point un carcinome

broncho-pulmonaire. Les spiculations sont liées à l’inflammation chronique et à la fibrose

3- FORME PSEUDO-TUMORALE


A B

Dr Hernigou - HEGP Paris

Homme de 60 ans

ATCD de cancer ORL

3- FORME PSEUDO-TUMORALE


Masse du lobe inférieur gauche aux contours spiculés, suspecte de cancer broncho-pulmonaire

sur cette fenêtre parenchymateuse

Dr Hernigou - HEGP Paris

• L’Elément clef est la mise en évidence de densité graisseuse

Au sein d’une condensation ou d’une masse

La mesure objective de densité doit être comprise entre -30 et

-150 UH, avec une faible déviation standard (Ecart type)

• Il faut respecter des critères de mesure rigoureux pour éviter

les faux positifs

Filtre standard et mesure sur le fenêtrage médiastinal

Zoom sur la lésion

Ne pas déborder sur le parenchyme pulmonaire adjacent ou

sur une bronche

Faible écart type permettant de maintenir la mesure dans

l’intervalle de densité de la graisse (entre -30 et -150 UH)

PL EXOGENE CHRONIQUE TO

MO

DEN

SITO

METR

IE

- 94 UH (Ecart type ±20)

Mise en évidence d’une densité

graisseuse (moyenne -94 UH) avec

faible écart type (±20) En tenant compte de l’écart type, la

valeur reste comprise entre -30 et -150 UH


- 91 UH (Ecart type ±31)


Mise en évidence également au sein

de cette masse d’une densité

graisseuse (moyenne -91 UH) avec

faible écart type (±31) En tenant compte de l’écart type, la

valeur reste comprise entre -30 et -150 UH

Il ne faut en aucun cas

effectuer de mesure sur les

images reconstruites avec un

filtre de haute fréquence

spatiale: cela ne permet pas de

mesure fiable des densités

Hounsfield


Critères de mesure respectés : Filtre standard,

fenêtre médiastinale, faible écart type

Critères de mesures inadaptés : Filtre de haute

fréquence, fenêtre parenchymateuse, écart type

trop important


Femme de 70 ans

Huile de paraffine

Hernie hiatale

CONDENSATION ALVEOLAIRE ET VERRE DEPOLI

La présence de plages

hypodenses graisseuses sur

la fenêtre médiastinale

permet le diagnostic

Condensation alvéolaire du lobe moyen associée à des plages de verre dépoli du lobe moyen et

du lobe inférieur droit


Verre dépoli étendu, prédominant aux lobes inférieurs, associé à une condensation alvéolaire du lobe

moyen. Mise en évidence au sein de cette condensation alvéolaire de zones de densité graisseuse

(-45UH) témoignant du contenu lipidique Pr Ferretti - Grenoble

CONDENSATION ALVEOLAIRE ET VERRE DEPOLI

Femme de 58 ans

Tabagique

FORME PSEUDO-TUMORALE AVEC NODULES CENTROLOBULAIRES


Masse aux contours spiculés du lobe inférieur gauche associée à des nodules centrolobulaires de

type bronchiolaire (aspect d’arbres en bourgeon). La fenêtre mediastinale permet de faire le

diagnostic de pneumopathie lipidique par la mise en évidence de densités graisseuses (-116 UH)

au sein de la masse

Arbres en bourgeon

• L’IRM peut mettre en évidence la graisse présente au sein d’une

condensation ou d’une masse. Elle apparait en hypersignal en

pondération T1 avec chute du signal sur les séquences avec

saturation de la graisse et sur la séquence en opposition de phase

(out phase)

• Cependant, le scanner est dans la plupart des cas suffisant pour

affirmer la présence de plages graisseuses

L. Gorospe et al. Clinical Imaging 2013

IRM : Elle a un rôle secondaire


Condensation alvéolaire du lobe moyen et du lobe inférieur droit, apparaissant en hypersignal en

pondération T1(B) avec chute du signal sur la séquence STIR (C)

A B C

IRM

Masse aux contours spiculés du lobe inférieur gauche dont le contenu lipidique est affirmé en IRM par

la chute de signal sur la séquence en opposition de phase (out phase)

Le scanner est néanmoins suffisant pour évoquer le diagnostic de pneumopathie lipidique par la mise

en évidence, sur la fenêtre médiastinale, de zones de densité graisseuse (-75UH) au sein de la masse.


T1 in phase T1 out phase

IRM

• En effet, l’inflammation réactionnelle à la présence de lipides

dans les alvéoles peut apparaître franchement

hypermétabolique, ce qui peut à tort valider une décision

chirurgicale devant une masse spiculée

TEP-TDM 18FDG : il est réalisé devant des images pseudo-

tumorales et peut se révéler faussement positif


Masse aux contours spiculés du lobe inférieur droit en rapport avec une pneumopathie lipidique

de forme pseudo-tumorale. Le caractère modérément hypermétabolique au TEP-TDM (SUV =

3.08), peut orienter à tort vers une lésion néoplasique

Mokhlesi B et al V. False-positive FDG-PET scan secondary to lipoid pneumonia mimicking a solid

pulmonary nodule. Ann Nucl Med 2007

TEP

-TD

M 1

8FD

G

• Malgré le caractère hypermétabolique des lésions au TEP-TDM,

le scanner permet une orientation diagnostique correcte car

il n’est jamais observé de plage de densité graisseuse dans les

cancers broncho-pulmonaires

• ATTENTION à ne pas confondre les plages hypodenses

graisseuses avec des zones de nécrose centro-tumorale; d’où

la nécessité de mesures de densité rigoureuses


Le contenu lipidique de cette masse pseudo-tumorale est confirmé par la mise en évidence

de densité graisseuse sur le scanner en fenêtre médiastinale (-83 UH, Ecart type±19)

TEP

-TD

M 1

8FD

G

INTRODUCTION




ANATOMOPATHOLOGIE LAVAGE BRONCHO-ALVEOLAIRE

HISTOPATHOLOGIE




QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) présente un intérêt

pour le diagnostic et, dans certains cas, peut avoir un

rôle thérapeutique

• Macroscopie : Aspect blanchâtre ou trouble du LBA

avec des gouttelettes d’huile à la surface

• L’analyse cytologique met en évidence des

macrophages chargés de lipides, autrement appelés

histiocytes spumeux

Le lavage broncho-alvéolaire

LBA


Laurent F et al. Exogenous lipoid pneumonia: HRCT, MR, and pathologic findings. Eur Radiol. 1999

LBA

Coloration MGG

Présence de macrophages contenant des vacuoles graisseuses = histiocytes spumeux

Les vacuoles graisseuses apparaissent optiquement vides car les graisses ont été dissoutes par les

solvants lors de la préparation

PL EXOGENE CHRONIQUE LB

A

• Un LBA sans histiocytes spumeux n’élimine pas le

diagnostic. Des faux négatifs sont possibles

• La présence de macrophages chargés de lipides, n’est

pas non plus spécifique de pneumopathie lipidique

exogène, même à un taux élevé. Elle peut être observée

dans une variété de pathologie pulmonaire, notamment

dans les formes endogènes

• D’autres critères sont plus spécifiques des pneumopathies

lipidiques exogènes :

La présence de gouttelettes huileuses extra-cellulaires

L’existence de larges vacuoles lipidiques dans le cytoplasme

des macrophages. Dans les formes endogènes, les vacuoles

sont de petite taille

PL EXOGENE CHRONIQUE LB

A

• La biopsie percutanée, trans-bronchique voire la biopsie

ou l’exérèse chirurgicales devraient être réservées aux

cas de diagnostic incertain en imagerie et au lavage

broncho-alvéolaire

• Histologiquement, les PLEC sont caractérisées par la

présence de :

Macrophages chargés de lipides (histiocytes spumeux) qui

remplissent et distendent les alvéoles et l’interstitium,

associés à des vacuoles lipidiques extra-cellulaires, un

infiltrat inflammatoire et de la fibrose

Histopathologie

PL EXOGENE CHRONIQUE H

ISTO

PA

THO

LOG

IE

Alvéoles remplies d’histiocytes spumeux


Vacuoles lipidiques

HIS

TOP

ATH

OLO

GIE

Histiocytes spumeux remplissant les alvéoles

Vacuoles lipidiques

Infiltration de l’instertitium par des histiocytes spumeux


ISTO

PA

THO

LOG

IE

Réaction inflammatoire à corps étranger

Cellules géantes plurinucléées phagocytant des vacuoles de lipides

Infiltrat lymphocytaire

Fibrose

Vacuoles lipidiques


ISTO

PA

THO

LOG

IE

INTRODUCTION

PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES CHRONIQUES ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE



ANATOMOPATHOLOGIE



PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES

PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES ENDOGENES

QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• Devant une condensation alvéolaire, il faut

évoquer :

Une origine infectieuse en première intention

Puis les autres étiologies de condensation alvéolaire

chronique

Sarcoïdose

Connectivite (myosite inflammatoire, Sjögren)/ vascularite

Pneumonie organisée

Pneumopathie à éosinophiles

Adénocarcinome avec composante bronchiolo-alvéolaire (in situ)

Lymphome

Pneumopathie médicamenteuse…

• Le diagnostic repose avant tout sur la mise en évidence

de densité graisseuse en tomodensitométrie,

pathognomonique de la pneumopathie lipidique

PL EXOGENE CHRONIQUE D

IAG

NO

STI

CS D

IFFE

REN

TIELS

• Devant des plages de verre dépoli multifocales,

les diagnostics à évoquer sont :

L’œdème pulmonaire, l’hémorragie alvéolaire, et l’infection

(pneumocystose) à la phase aigue

Puis devant la persistance des anomalies, les étiologies de

verre dépoli chronique

Protéinose alvéolaire (Crazy-Paving)

Pneumopathie d’hypersensibilité

Pneumopathie médicamenteuse

PINS

Sarcoïdose

DIP

Adénocarcinome in situ…

• Le diagnostic sera orienté par le lavage broncho-

alvéolaire associé à la recherche d’une exposition à

l’interrogatoire

PL EXOGENE CHRONIQUE D

IAG

NO

STI

CS D

IFFE

REN

TIELS

• Devant un nodule ou une masse aux contours

irréguliers, le premier diagnostic différentiel à évoquer

est le carcinome broncho-pulmonaire

• Le TEP scanner peut être trompeur en raison du

caractère généralement hypermétabolique de la

pneumopathie lipidique

• Le diagnostic repose avant tout sur la mise en évidence

d’une densité graisseuse au sein de la masse ou du

nodule, qui n’est jamais retrouvée dans les cancers

bronchiques

• En l’absence de diagnostic formel en imagerie, le lavage

broncho-alvéolaire voire la biopsie pourront être réalisés

pour orienter le diagnostic


Giménez A et al. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics 2002

DIA

GN

OSTI

CS D

IFFE

REN

TIELS

• Devant une densité graisseuse au sein du

parenchyme pulmonaire, les autres étiologies à

évoquer sont :

• L’hamartochondrome

• Le lipome

• Ils se présentent sous la forme d’un nodule solitaire arrondi ou ovalaire, aux contours bien limités, entièrement ou partiellement graisseux et ne posent donc pas de problème diagnostic avec les PLEC


Nodule ovalaire aux contours bien limités du lobe inférieur droit contenant une zone de densité

graisseuse (-38UH, Ecart type ± 2) : hamartochondrome

Gaerte SC et al. Fat-containing lesions of the chest. Radiographics 2002

DIA

GN

OSTI

CS D

IFFE

REN

TIELS

INTRODUCTION




ANATOMOPATHOLOGIE




QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• La surinfection à mycobactérie atypique est une

complication rare mais classique

Les agents pathogènes décrits sont Mycobacterium chelonei et Mycobacterium fortuitum

Deux mécanismes ont été évoqués pour expliquer la survenue de cette complication :

Il semblerait que les lipides accroissent la prolifération de ces bactéries et ralentissent leur phagocytose par les macrophages

Une forte concentration d’acide gras libres favoriserait la survenue d’une pneumopathie nécrosante hémorragique avec surinfection secondaire

Cette complication pourra être évoquée devant une majoration focale du syndrome alvéolaire


COMPLICATIONS

Boutou AK et al. Exogenous lipoid pneumonia complicated with mycobacterium infection in a subject

with Zenker diverticulum. Ann Acad Med Singapore. 2009

Hutchins GM et al. Atypical mycobacterial infection complicating mineral oil pneumonia. JAMA

1978;240:539-41

CO

MP

LIC

ATI

ON

S

Apparition en B d’un foyer de condensation alvéolaire du lobe supérieur droit.

Majoration des opacités en verre dépoli diffuses associées à des épaississements

septaux et réticulations intralobulaires (Crazy-Paving).

Contexte : ingestion chronique d’huile de paraffine chez une patiente de 65 ans


Septembre 2011 Février 2012

A B

Surinfection à mycobactérium fortuitum

CO

MP

LIC

ATI

ON

S

• La fibrose pulmonaire et l’insuffisance respiratoire

chronique font partie des complications évolutives des formes

diffuses

• Cancérisation?*

Plusieurs cas de carcinomes broncho-pulmonaires ont été

décrits dans la littérature en association à une pneumopathie lipidique. Cependant aucun lien formel n’a été mis en

évidence entre ces deux pathologies.


*Felson B, Ralaisomay G. Carcinoma of the lung complicating lipoid pneumonia. AJR 1983

*Breton JL et al. Associated lipid pneumonia and bronchiolo-alveolar carcinoma. Rev Mal Respir. 1994

*Seitz B et al. Lipid pneumopathy and bronchopulmonary adenocarcinoma. Apropos of a case. Rev

Mal Respir.1991

CO

MP

LIC

ATI

ON

S

• La mesure clef est l’identification et l’arrêt de l’exposition

• Dans les formes diffuses, le lavage broncho-alvéolaire et la corticothérapie sont discutées. Il n’existe pas de consensus. Ce type de traitement est controversé dans les formes asymptomatiques

• La prévention est indispensable notamment dans le cadre d’expositions professionnelles


TRAITEMENT

TRA

ITEM

EN

T

• L’arrêt de l’exposition permet une stabilisation

des lésions, qui le plus souvent ne régressent

pas


EVOLUTION

EV

OLU

TIO

N

INTRODUCTION


AUTRES FORMES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES


QCM

POINTS CLEFS

PLAN

• La forme aigue est liée à l’aspiration d’une

grande quantité d’une substance huileuse sur

une courte durée

Accident domestique chez les enfants

Tentative de suicide

Ingestion accidentelle chez les « Cracheurs de feu »

PL

EX

OG

EN

E A

IGU

E

• Clinique

Dans les 12H suivant l’exposition, les symptômes associent

douleur thoracique, dyspnée, toux, fièvre voire hémoptysie

La symptomatologie peut être parfois sévère

• Imagerie

Les anomalies radiologiques surviennent rapidement après

l’exposition : dès 30 min et pour la plupart dans les 24 heures

Il s’agit de condensations alvéolaires ou opacités en verre

dépoli, bilatérales, lobaires ou segmentaires prédominant aux

lobes moyen et inférieurs

Il existe d’autres manifestations radiologiques possibles : des

nodules mal limités, une pneumatocèle, un pneumomédiastin,

un pneumothorax, un épanchement pleural

Les plages graisseuses (-30 UH à -150 UH), sont parfois

masquées par une importante réaction inflammatoire

Betancourt SL et al. Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR 2010

PL

EX

OG

EN

E A

IGU

E

Betancourt SL. AJR 2010

Plage de verre dépoli du lobe inférieur gauche associée à des

réticulations intralobulaires (Crazy-Paving)

PL

EX

OG

EN

E A

IGU

E

Juin 2013

Juillet 2013

Juin 2013

Douleurs thoraciques quelques heures après une représentation amateur de

« cracheur de feu »

Dr Bommart - Montpellier

Opacité du lobe inférieur droit à la radiographie

pulmonaire initiale (A) correspondant à une zone

de condensation en TDM (B). Régression des

anomalies en 1 mois avec persistance d’une

bande d’atélectasie (C)

A

B

C

PL

EX

OG

EN

E A

IGU

E

• L’évolution est variable et dépend du type de

produit, du volume ingéré et de la distribution

des lésions

Le plus souvent l’évolution est favorable sous

traitement, sur le plan clinique et radiologique, en 2

semaines à 8 mois

La résolution est complète habituellement mais des

cicatrices et des séquelles à type de fibrose sont

néanmoins possibles

PL

EX

OG

EN

E A

IGU

E

PLAN

INTRODUCTION


AUTRES FORMES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES


QCM

POINTS CLEFS

PL

EN

DO

GEN

E

• La forme endogène, également nommée « Cholesterol

pneumonia » ou « Golden pneumonia », est liée à

l’accumulation de matériel lipidique issu de la

destruction cellulaire

• Typiquement, en aval d’une obstruction

bronchique (par exemple, un cancer pulmonaire).

Ailleurs, elle est retrouvée dans le cas d’un processus

suppuratif avec destruction parenchymateuse (infection

pulmonaire chronique), de pathologie stockant de la

graisse ou d’une protéinose alvéolaire

• Le diagnostic est uniquement histologique

• Il n’existe pas de manifestation radiologique

témoignant du contenu en graisse

PLAN

INTRODUCTION


AUTRES FORMES

QCM

POINTS CLEFS

1- Quelles sont les propositions exactes ?

Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques

peuvent se présenter sous la forme :

A – De condensations alvéolaires chroniques

B – De multiples nodules excavés

C - De plusieurs masses aux contours spiculés

D – De plages de verre dépoli multifocales associées à des

réticulations intralobulaires (crazy-paving)

E – D’un nodule isolé aux contours bien limités présentant

des zones de densité graisseuse

QCM

1- Quelles sont les propositions exactes ?

Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques

peuvent se présenter sous la forme :

A – De condensations alvéolaires chroniques

B – De multiples nodules excavés

C - De plusieurs masses aux contours spiculés

D – De plages de verre dépoli multifocales associées à des

réticulations intralobulaires (crazy-paving)

E – D’un nodule isolé aux contours bien limités présentant

des zones de densité graisseuse

QCM

2 – Quels sont les affirmations exactes ?

A – Le caractère hypermétabolique d’une masse

pulmonaire n’élimine pas le diagnostic de pneumopathie

lipidique

B – L’IRM n’est pas l’examen de référence pour le diagnostic

de pneumopathie lipidique

C – La présence de densités graisseuses au sein d’une

masse irrégulière ne permet pas d’écarter un carcinome

D – Quel que soit le filtre de reconstruction, la mesure de

densité doit toujours être réalisée sur une fenêtre

médiastinale

QCM

2 – Quels sont les affirmations exactes ?

A – Le caractère hypermétabolique d’une masse

pulmonaire n’élimine pas le diagnostic de pneumopathie

lipidique

B – L’IRM n’est pas l’examen de référence pour le diagnostic

de pneumopathie lipidique

C – La présence de densités graisseuses au sein d’une

masse irrégulière ne permet pas d’écarter un carcinome

D – Quel que soit le filtre de reconstruction, la mesure de

densité doit toujours être réalisée sur une fenêtre

médiastinale.

La mesure doit être faite sur un filtre de reconstruction standard et en

fenêtre médiastinale

QCM

3 – Quelles sont les affirmations exactes concernant

les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques ?

A - L’ingestion d’huile de paraffine dans le cadre d‘une

constipation chronique est une des étiologies principales

B – Elles sont rarement de découverte fortuite

C - La surinfection à mycobactérie atypique fait partie des

complications connues

D - La chirurgie est le traitement de référence des formes

pseudo-tumorales

E - Le lavage broncho-alvéolaire à visée thérapeutique est

discuté dans les formes diffuses

QCM

3 – Quelles sont les affirmations exactes concernant

les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques ?

A - L’ingestion d’huile de paraffine dans le cadre d‘une

constipation chronique est une des étiologies principales

B – Elles sont rarement de découverte fortuite

C - La surinfection à mycobactérie atypique fait partie des

complications connues

D - la chirurgie est le traitement de référence des formes

pseudo-tumorales

E - Le lavage broncho-alvéolaire à visée thérapeutique est

discuté dans les formes diffuses

QCM

PLAN

INTRODUCTION


AUTRES FORMES

QCM

POINTS CLEFS

• Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques sont souvent de

découverte fortuite et de diagnostic difficile en raison d’une

présentation radiologique parfois trompeuse et de l’absence

d’exposition au premier plan

• Ce diagnostic devra être évoqué devant la mise en évidence, sur la

fenêtre médiastinale, de densités graisseuses au sein d’une

condensation alvéolaire ou d’une masse aux contours irréguliers

d’allure pseudo-tumorale; même en présence d’un

hypermétabolisme au TEP-TDM. Des critères de mesure rigoureux

doivent être respectés afin d’éviter les faux positifs

• Dans les formes diffuses avec verre dépoli multi-focal, le diagnostic

sera orienté par le lavage broncho-alvéolaire, montrant des

macrophages chargés de lipides, et par la recherche d’une

exposition prolongée à un agent huileux à l’interrogatoire (huile de

paraffine, spray nasal à base d’huile…)


POINTS CLEFS

BIBLIOGRAPHIE

Marchiori E, Zanetti G, Mano CM, Hochhegger B. Exogenous lipoid pneumonia.

Clinical and radiological manifestations. Respir Med. 2011;105:659-66

Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, Rossi SE, Truong MT, Carrillo J, Erasmus JJ. Lipoid

pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR Am J

Roentgenol. 2010;194:103-9

Luis Gorospea et al. Exogenous lipoid pneumonia secondary to Vaseline

application to the tracheostomy in a laryngectomy patient: PET/CT and MR

imaging findings. Clinical Imaging 2013;37:163–166

Boutou AK, Trigonis I, Pigadas A, Argyropoulou P, Stanopoulos I. Exogenous lipoid

pneumonia complicated with mycobacterium infection in a subject with Zenker

diverticulum. Ann Acad Med Singapore 2009;38:177-8

Hutchins GM, Boitnott JK. Atypical mycobacterial infection complicating mineral

oil pneumonia. JAMA 1978 Aug 11;240(6):539-41.

Laurent F, Philippe JC, Vergier B, Granger-Veron B, Darpeix B, Vergeret J, Blanc P,

Velly JF. Exogenous lipoid pneumonia: HRCT, MR, and pathologic findings. Eur

Radiol. 1999;9(6):1190-6

Gondouin A, Manzoni P, Ranfaing E, Brun J, Cadranel J, Sadoun D, Cordier JF,

Depierre A, Dalphin JC. Exogenous lipid pneumonia: a retrospective multicentre

study of 44 cases in France. Eur Respir J. 1996;9:1463-9

Rossi SE et al. "Crazy-paving" pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-

pathologic overview. Radiographics 2003;23:1509-19.

Baron SE, Haramati LB, Rivera VT. Radiological and clinical findings in acute and

chronic exogenous lipoid pneumonia. J Thorac Imaging 2003;18:217-24

Mokhlesi B, Angulo-Zereceda D, Yaghmai V. False-positive FDG-PET scan

secondary to lipoid pneumonia mimicking a solid pulmonary nodule. Ann Nucl

Med 2007;21:411–4.

Talwar A, Mayerhoff R, London D, Shah R, Stanek A, Epstein M. False-positive PET

scan in a patient with lipoid pneumonia simulating lung cancer. Clin Nucl Med.

2004;29:426-8

Giménez A, Franquet T, Prats R, Estrada P, Villalba J, Bagué S. Unusual primary lung

tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics 2002;22:601-19

BIBLIOGRAPHIE

Gaerte SC, Meyer CA, Winer-Muram HT, Tarver RD, Conces DJ Jr. Fat-containing

lesions of the chest. Radiographics 2002;22 Spec No:S61-78

Felson B, Ralaisomay G. Carcinoma of the lung complicating lipoid pneumonia.

AJR Am J Roentgenol. 1983;141:901-7

Breton JL et al. Associated lipid pneumonia and bronchiolo-alveolar carcinoma.

Rev Mal Respir. 1994;11(6):596-8

Seitz B et al. Lipid pneumopathy and bronchopulmonary adenocarcinoma.

Apropos of a case. Rev Mal Respir.1991;8(1):107-9

BIBLIOGRAPHIE

Documents

Du gras dans les alvéoles : Que faut-il savoir des ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/f0b1595e-49... · E PHYSIOPATHOLOGIE INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE