SEMIOLOGIE DE LA CIRRHOSE

I. Introduction

A. Généralités

La cirrhose est une désorganisation de l’architecture normale du foie, avec apparition de nodules de régénération et une fibrose (cicatrice) extensive disséquante.

C’est un processus non spécifique, secondaire à une maladie chronique du foie (après 10-12 ans de maladie). Toute maladie chronique donne une inflammation chronique qui va guérir et donner une cicatrice (dépôt de collagène). Plus on a de collagène, plus on se rapproche de la définition de la cirrhose.

La surface du foie cirrhotique est micronodulaire, granuleuse. On a une accumulation de collagène avec des nodules de régénération et une désorganisation de la structure normale de l'hépatocyte.

B. Lobule hépatique

1. Physiologie

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L'artère hépatique apporte 20% du sang au foie, le reste est apporté par la veine porte. Le sang ressort par les veines hépatiques qui sont au nombre de 3.

Dans chaque espace porte on a un représentant de la veinule porte, de l'artère hépatique et d'un canal biliaire. Le sang circule de la périphérie vers le centre pour former les veines centrolobulaires qui se rejoignent, formant les veines sus-hépatiques qui sortent du foie.

2. Fibrose

Dans la cirrhose on a l'apparition et le dépôt de la fibrose.

La fibrose F1 débute dans l'espace porte. La fibrose F2 envahit les septa. La fibrose F4 correspond à une cirrhose.

Cette fibrose explique l'insuffisance hépatique car on a moins de parenchyme donc le foie fonctionne moins bien.

On a également une hypertension portale

Le carcinome hépatocellulaire est le cancer primitif du foie lorsque les nodules deviennent dysplasiques (très inflammatoires). La prévalence du carcinome hépatique est de l'ordre de 1 à 2% par an lorsque la cirrhose est présente.

C. Cause de la cirrhose

Les causes de cirrhose sont :

La consommation chronique et excessive d’alcool Le virus des hépatites B, (D), et C Le syndrome métabolique ou foie gras (NASH: stéatohépatite non alcoolique du foie). Le

surpoids et l'obésité sont responsables d'une cirrhose potentielle même sans alcool. L'hémochromatose génétique qui est une maladie génétique qui se caractérise par une

hyperabsorption du fer au niveau digestif, donnant une surcharge en fer. Les hépatites auto immunes La cirrhose biliaire primitive (CBP) La cholangite sclérosante primitive (CSP) La maladie de Wilson (surcharge en cuivre)

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Maladies auto-immunes du foie

Le déficit en alpha 1 antitrypsine qui hydrolyse le collagène. Son déficit fait qu'on a une plus grande accumulation du collagène. C'est une maladie génétique.

Les pathologies cardiaques Les médicaments Autres

II. Signes cliniques de la cirrhose

A. Le foie cirrhotique

On aura :

Une Hépatomégalie (> 11 à 12 cm) ou taille normale ou foie non palpable. On pourra voir un foie dysmorphique.Pour palper ce foie, le patient est allongé, il respire profondément et on sent la limite inférieure. Pour sentir la limite supérieure, on réalise une percussion

Un bord inférieur qui est ferme tranchant, indolore, irrégulier. Le foie cardiaque est mousseux et le foie métastatique pierreux.

Le signe du glaçon (si on appuie sur le foie, il va descendre et remonter comme un glaçon dans l'eau). Il signe la présence d’une ascite

B. Signes d’insuffisance hépatique

1. Signes fonctionnels

L'insuffisance hépatique est souvent asymptomatique ou parfois accompagnée d'une asthénie

2. Signes physiques

Les signes physiques sont :

Ictère cutanéomuqueux Angiomes stellaires Erythrose palmaire Encéphalopathie hépatique Foetor hepaticus Ongles blancs Hippocratisme digital

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a. L'ictère cutanéo muqueux

Cet ictère est d’intensité variable.

Il est non cholestatique (sans obstacle sur les voies biliaires), avec des urines sombres et des selles normales. Le diagnostic différentiel entre un ictère et une cholestase se fait grâce au fait que dans une cholestase on a de selles décolorés.

A la biologie on a une bilirubinémie mixte (conjuguée et non conjuguée).

On n'aura pas de fièvre.

b. Angiomes stellaires

On a des angiomes stellaires dans le territoire cave supérieur (visage, membres supérieures et partie haute du thorax) avec un aspect en étoile.

La partie centrale représente l’artériole dilatée et les vaisseaux irradient en périphérie. Ils disparaissent à la vitropression et se remplissent du centre vers la périphérie. Ils ne sont pas spécifiques à la cirrhose.

A partir de 3 à 4 angiomes stellaires, on est quasiment sûr d'avoir le diagnostic de cirrhose.

Le diagnostic différentiel est la tâche rubis qui ne disparait pas à la vitropression.On a aussi le purpura qui est une accumulation de sang ponctuel, très petit, non isolé et présent surtout au niveau du membre inférieur.

c. Erythrose palmaire

On a une érythrose palmaire qui correspond à l’exagération de la couleur rouge mouchetée des éminences thénar et hypothénar signant une accentuation de la vascularisation sous-cutanée du territoire cave supérieur. Elles ont la même signification que les angiomes stellaires.

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d. L'encéphalopathie hépatique

On a une encéphalopathie hépatique dont les stades de gravité croissante sont :

L’astérixis (flapping tremor)

Ce signe est à rechercher chez un patient conscient. On lui demande de tendre les 2 bras en avant doigts écartés. Si ce patient a un astérixis on aura des mouvements de flexion/extension des poignets et des articulations métacarpo-phalangiennes avec des anomalies transitoires du tonus musculaire.

Le ralentissement idéatoire, la confusion, les troubles du comportement, l’inversion du cycle nycthéméral

Le coma calme.

Les signes associés sont :

Le foetor hepaticus (haleine avec une odeur pomme reinette) Une hypertonie extra pyramidale, signe de Babinski uni ou bilatéral (réflexe cutané-

plantaire) (au stade de coma)

e. Hippocratisme digital

On a des ongles blancs avec perte de la lunule des ongles et surtout une augmentation de la taille de la pulpe des doigts.

Ce n’est pas spécifique de la cirrhose.

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C. Signes d’hypertension portale

Les signes physiques sont :

L'ascite La splénomégalie La circulation veineuse collatérale

1. L'ascite

L’ascite est une accumulation de liquide dans la cavité péritonéale (du à un dépassement des capacités de réabsorption du péritoine), qui va mener à une hypertension portale et une rétention hydrosodée.

Ce liquide est pauvre en protide (< 20 g de protides), stérile, peu cellulaire.

a. Signes cliniques à l'inspection

Les signes cliniques d’une ascite retrouvés à l’inspection sont :

Une augmentation du volume de l’abdomen Un ombilic déplissé

b. Signes cliniques à l'examen

Les signes cliniques d’une ascite retrouvés à l’examen sont :

Une matité déclive à concavité supérieure Le signe du flot recherché avec une main à plat sur le flanc. Elle va recevoir l’onde donnée

par l’autre main sur l’abdomen. Le signe du glaçon (le foie flotte dans l’ascite) La prise de poids

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c. Ponction d'une ascite

La ponction d’une ascite se fait en fosse iliaque gauche, aux 2/3 internes-1/3 externe de la ligne épine iliaque antéro-supérieure/ombilic

2. Splénomégalie

On a une splénomégalie liée à l’hypertension portale car la veine splénique se poursuit par le tronc porte. La rate est palpable en décubitus latéral gauche, de façon moins importante que dans les hémopathies. La limite inférieure est détectable à l’aide d’une inspiration profonde alors que la limite supérieure est détectable à l’aide d’une percussion.

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3. Circulation veineuse collatérale

On a une circulation veineuse collatérale. On retrouve des collatérales portosystémiques (qui shuntent le bloc intra hépatique) entre l’ombilic et l’épigastre (dans le sens de la circulation ascendante) mais aussi de façon latérale.

Dans le syndrome de Cruveilhier Baumgarten, on a une éversion de l’ombilic avec des collatérales autour, en « tête de méduse ». Elles ont aspect très tortueux, et ressemblent à des varices.

Au niveau de l'œsophage, on aura des varices œsophagiennes et au niveau de l'estomac, une muqueuse gastrique avec un aspect en mosaïque.

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D. Signes généraux

On a :

Une asthénie

Une gynécomastie qui est non spécifique de la cirrhose. Elle peut être bilatérale, indolore ou douloureuse.

Une aménorrhée

Une perte de libido

Un amaigrissement, une dénutrition, une amyotrophie

Ou… rien. En effet, une cirrhose peut être asymptomatique.

III. Examens complémentaires (Echographie / Scanner / IRM)

On retrouvera :

Une dysmorphie hépatique avec des contours irréguliers et une hypertrophie du segment I ou une atrophie des autres segments

Des signes d’hypertension portale c'est-à-dire une dilatation du tronc porte et des voies de dérivations porto systémiques. On peut avoir une revascularisation des veines ombilicales.

Une ascite

Des nodules hépatiques

IV. Signes biologiques de la cirrhose

INSUFFISANCE HEPATIQUE HYPERTENSION PORTALE AUTRES Hypo Albuminémie

Baisse du Taux de Prothrombine (TP= facteur de coagulation sanguine)

Hyper bilirubinémie mixte

Thrombopénie

Anémie

Leuco neutropénieà Hypersplénisme

Hypergammaglobulinémie polyclonale

Bloc béta gamma

Transaminases et γGT augmentés

Baisse de l’urée

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V. Conclusion

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Taux de prothrombine

Ponction Biopsie Hépatique