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ots clés : Neurosarcoïdose ; Hématomyélie ; IRMntroduction.– Une atteinte médullaire est rarement retrouvéeans la neurosarcoïdose (6 à 10 %). Nous présentons le cas’une patiente de 49 ans atteinte de neurosarcoïdose compli-uée d’une hémorragie intramédullaire spontanée.bservation.– Atteinte d’une sarcoïdose pulmonaire depuis

’âge de 30 ans, cette patiente a développé une neurosarcoï-ose 13 ans plus tard, révélée par un hémi-syndrome de laueue de cheval droit avec méningite lymphocytaire aseptiquet lésion étendu du cône terminal. Traitée par corticothérapie,lle récidive cependant au niveau encéphalique à la décrois-ance des doses. Il persistait des troubles sphinctériens avecutosondages et marchait avec une canne.’histoire récente a débuté par des douleurs au membrenférieur droit, paroxystiques, d’aggravation progressive, avecéficit moteur en quelques jours.’examen clinique initial a révélé un syndrome du cône ter-inal avec monoparésie et hypoesthésie du membre inférieur

roit, Babinski bilatéral, abolition des réflexes droits, aggrava-ion des troubles sphinctériens.’IRM a montré une lésion médullaire hémorragique en regarde T11, avec hypersignal pondéré T2 étendu.on aggravation rapide avec paraplégie de niveau sensi-if T12 malgré de fortes doses de corticoïdes, à conduit à’évacuation chirurgicale de cet hématome intramedullairepontané, sans cellules suspectes à l’examen anatomopatho-ogique.

un an, elle garde une paraparésie prédominante à droite à/5 permettant un déplacement en déambulateur.iscussion.– Les hématomyélies sont classiquement secon-aires à des malformations artério-veineuses et veineuses oues angiomes caverneux [1]. Les hémorragies spontanées dans

a neurosarcoïdose sont rares, quelques cas ont cependanttés décrits au niveau cérébral [2–4]. Waubant et al. rapportenta présence de dépôts d’hémosidérine dans une neurosarcoï-ose découverte sur une lésion médullaire [5].onclusion.– Cette hématomyélie reste donc un cas excep-ionnel de saignement d’un granulome situé à proximité deésions cicatricielles d’un précédent épisode inflammatoire’une neurosarcoïdose.

nformations complémentaires.–eferences Leys D.avrnic DV.ipri S.akdouki GK.auban E.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.364

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acteurs prédictifs de réponse au traitement paridocaïne intraveineuse des douleurseuropathiques irréductiblesirginie Piano a, Julien Quetel b, Olivier Rabary a,ilou-Daniel Drici c, Michel Lanteri-Minet a

DETD, CHU de nice, 06103 Nice 1, FranceSanté publique, CHU de nice, 06103 Nice 1, FrancePharmacologie, CHU de nice, 06103 Nice 1, France

ots clés : Douleur neuropathique ; Lidocaïnentraveineuse ; Facteurs prédictifsntroduction.– La lidocaïne intraveineuse (LIV) possède un effetntalgique sur les douleurs neuropathiques (DN). Les facteurs

rédictifs de réponse sur une large population n’ont pas éténcore étudiés.bjectifs.– L’objectif principal était d’évaluer le soulagementes DN et les facteurs prédictifs de réponse. Les objectifs

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secondaires étaient l’évaluation de l’impression clinique auchangement du patient et la sécurité d’emploi.Méthodes.– Il s’agit d’une étude prospective en ouvert. Lescritères d’inclusion étaient les patients souffrant de DN irré-ductibles. L’indication était posée en réunion de concertationpluridisciplinaire. Le traitement consistait en l’administrationde LIV durant 5 jours consécutifs sur 2 heures à 3, puis 5 mg/kgsous surveillance cardiotensionelle. Les données d’efficacité,de sécurité et de satisfaction du patient ont été collectées.L’analyse des données a été réalisée sur SPSS 16.0.Résultats.– Cent soixante et un patients ont été inclus. Unediminution de 30 % de la douleur a été observée chez81/161 patients (52,8 %) et de 50 % chez 65/161 (40,4 %). Lesfacteurs prédictifs positifs de réponse étaient l’étiologie (radi-culalgies, p = 0,037) et la lidocaïnémie élevée à j1 (p = 0,040),la composante « douleur évoquée » semble être un facteurnégatif. Quatre vingt-six patients sur cent soixante et un ontsouffert d’événements indésirables mineurs (56 %) et 40 sesont sentis fortement améliorés après le traitement (30 %).Discussion.– C’est la première étude étudiant les facteursprédictifs de réponse sur une population importante. Lesdouleurs périphériques répondent mieux au traitement,conformément à la littérature. La composante douleur évo-quée semble être un facteur prédictif négatif, mais doit encoreêtre confirmé. La sécurité d’emploi est satisfaisante en rai-son de l’avis cardiologique systématique. L’amélioration surl’intensité de la douleur a une pertinence clinique.Conclusion.– Les facteurs prédictifs positifs sont l’étiologie et lalidocaïnémie à j1. La composante « douleur évoquée » sembleêtre un facteur négatif.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.365

S21

Encéphalite de Bickerstaff chronique, uneréalité ?Mathilde Renaud a, Jérôme Aupy b, Jean-Baptiste Chanson b,Nathalie Philippi a, Nicolas Collongues b, Jérôme De Seze b,Frédéric Blanc a

a Centre mémoire de recherche et de ressources, hôpital deHautepierre, 67200 Strasbourg, Franceb Service de neurologie, hôpital de Hautepierre, 67200 Strasbourg,France

Mots clés : Anti-gangliosides ; Encéphalite auto-immunechronique ; BickerstaffIntroduction.– L’encéphalite de Bickerstaff est une affectionpost-infectieuse rare correspondant à une rhombencéphaliteaiguë avec dissociation albumino-cytologique, anticorps anti-gangliosides et évoluant habituellement en poussée unique.Observation.– Nous rapportons le cas d’un homme caucasiende 44 ans (dossier No 1454384) qui présenta lors d’un voyageau Sénégal un épisode de diarrhée fébrile. À son retour,d’autres symptômes apparurent : somnolence, ralentissementpsycho-moteur, manque du mot, arthralgies, myalgies dif-fuses avec faiblesse des 4 membres, ataxie proprioceptive.Le diagnostic d’encéphalite de Bickerstaff fut posée devantces éléments : altération de la vigilance, troubles cognitifs detype sous-corticaux-frontaux, troubles sensitivo-moteurs des4 membres, dissociation albumino-cytologique avec hyper-protéinorachie à 0,80 g/L, anticorps anti-gangliosides positifs(IgG anti GD1a, IgM anti-GD1b, IgM anti-GM1), coproculturepositive à campylobacter jéjuni. L’IRM était normale tandis quele SPECT montrait des hypoperfusions frontales et temporales

internes bilatérales. Un traitement par immunoglobulinespolyvalentes intraveineuses (IgIV) permit une améliorationtransitoire de 2 mois, suivie d’une récidive de la sympto-matologie initiale, avec notamment une altération cognitive

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marquée. Il bénéficie depuis de cures d’IgIV tous les 2 moisavec réapparition systématique de signes cliniques au boutde 6 semaines.Discussion.– La dépendance aux IgIV suggère une évolu-tion vers une encéphalite auto-immune chronique, sous-entendant la persistance au long cours d’une activitéinflammatoire initialement induite par l’agent infectieux. Lesquestions de l’effet placebo des IgIV ou de l’existence desymptômes séquellaires peuvent être posées. Cependant, lesfluctuations semblent objectives, confirmées par le personnelmédical et les tests neuropsychologiques.Conclusion.– Ce cas évoque l’existence d’une possible encé-phalite chronique à anti-gangliosides, sous tendue par desmécanismes de mimétisme moléculaire secondaire à uneinfection et qui évoluerait ensuite pour son propre compte.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.366

S22

Association entre vascularite focale etsclérodermie linéaireJérôme Romero a, Mickael Cohen a, Stéphane Chanalet b,Pierre Thomas a, Christine Lebrun-Frenay a

a Neurologie, CHU Pasteur, 06002 Nice, Franceb Radiologie, CHU Pasteur, 06002 Nice, France

Mots clés : Image en coup de sabre ; Sclérodermie linéaire ;Vascularite focaleIntroduction.– La sclérodermie linéaire est souvent bénigne etisolée. Elle peut être rarement associée à des anomalies sys-témiques. Nous présentons un cas associé à une vascularitefocale du système nerveux central.Observation.– Un patient de 21 ans sans antécédent est hos-pitalisé pour une symptomatologie associant céphalées,troubles visuels et crises convulsives. L’IRM cérébrale objec-tive une lésion temporo-occipitale droite non systématisée,serpigineuse, d’allure vasculaire. L’ensemble du bilan car-diovasculaire, radiologique et immunologique ne retrouverien de particulier hormis un foramen ovale perméable.Sur une IRM en coupe sagittale, on remarque une lésiondu scalp en coup de sabre évoquant d’une sclérodermielinéaire. On retrouvera a posteriori à l’examen du cuir che-velu une lésion du derme localisé et scléreuse. Le diagnosticde vascularite cérébrale focale associé à une sclérodermielinéaire en coup de sabre est alors évoqué et le patienttraité par cyclophosphamide IV, puis mycophenolate. Après6 ans de suivi, l’évolution est très favorable avec un amen-dement complet des signes cliniques et une stabilisation del’imagerie.Discussion.– La littérature rapporte peu de cas d’associationentre une sclérodermie linéaire et une vascularite focale.Notre cas clinique montre l’intérêt devant une vascularitefocale atypique de réaliser une IRM en coupe sagittale à larecherche de lésion du crâne en coup de sabre typique d’unesclérodermie linéaire pour laquelle le bilan biologique est peucontributif. Un traitement par immunosuppresseur pourraêtre proposé avec une bonne efficacité.Conclusion.– Notre cas montre une association possible entresclérodermie linéaire et vascularite focale et l’importance deréaliser une IRM en coupe sagittale à la recherche d’image encoup de sabre.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.367

S23

La myélopathie portocave : à propos de 2 cas,avec revue de la littérature

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Med Zakaria Saied , Anis Hassine , Ines Chatti ,Med Salah Harzallah , Sana Benamor , Sofiéne Ben AmmouNeurologie, CHU Sahloul, 4054 Sousse, Tunisie

Mots clés : Myélopathie ; Paraparésie spastique ;HépathopathieIntroduction.– La myélopathie portocave (MPC) est une compli-cation rare des maladies chroniques du foie. On rapporte 2 casd’hépathopathies chroniques révélés par des signes neurolo-giques : encéphalopathie hépatique réversible et MPC.Observation.– Le premier cas est celui d’un patient âgé de59 ans, admis pour exploration de troubles de la marche évo-luant depuis 3 années. Il n’a pas d’antécédents pathologiquesconnus. L’interrogatoire révèle la notion d épisodes de confu-sion mentale spontanément réversibles survenant depuisquelques mois. L’examen neurologique trouve une démarchespastique, un syndrome quadripyramidal. Le bilan biologique :une pancytopénie, un temps de prothrombine (TP) sponta-nément bas et une hypoalbuminémie. Une TDM abdominalea montré : un foie dysmorphique, siège de multiples lésionsparenchymateuses associées à des signes d’hypertension por-tale. Le deuxième cas est celui d’un patient âgé de 40 ans,sans antécédents pathologiques connus, qui présente des dif-ficultés à la marche d’aggravation progressive depuis 2 ans.Il n’a pas de troubles cognitifs antérieurs. L’examen trouveune paraparésie spastique, un syndrome quadripyramidal.L’imagerie par résonance magnétique a montré une atrophiecorticosouscorticale sans anomalies du cordon médullaire. LeTP est spontanément bas. L’échographie abdominale a mon-tré un foie d’hépatopathie chronique associé à des signesd’hypertension portale. Le diagnostic d’une cirrhose post-hepatite B a été retenu chez les 2 patients.Discussion.– Il n’y a pas de critères de diagnostic précis desMPC. Il faut éliminer les autres causes de paraparésies spas-tiques et retenir le diagnostic sur un faisceau d argumentscliniques, électromyographiques et radiologiques. Aucun denos patients n’a eu de shunt chirurgical avant l’apparitiondes signes. Le deuxième cas est révélé par des signes moteursd’emblée, ce qui est rarement rapporté dans la littérature.Conclusion.– Le diagnostic précoce de la MPC est important :la transplantation hépatique a montré son efficacité sur lasymptomatologie si elle est effectuée précocement.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.368

S24

Syndrome bi-operculaire transitoire commemanifestation isolée et très tardive d’unetentative d’avortement chimiqueKurt Segers a, Chiara Mabiglia b, Marcel Levy Nogueira a,Pierre Bergmann c, Bernard Dachy a

a Neurologie, CHU Brugmann, 1020 Bruxelles, Belgiqueb Radiologie, CHU Brugmann, 1020 Bruxelles, Belgiquec Médecine nucléaire, CHU Brugmann, 1020 Bruxelles, Belgique

Mots clés : Syndrome operculaire ; Syndrome deFoix-Chavany-Marie ; Syndrome de Worster-DroughtIntroduction.– Nous présentons un syndrome bi-operculaireantérieur transitoire, non-récidivant chez une femmeadulte, comme conséquence très tardive d’une tentationd’avortement chimique.Observation.– (Dossier no 2000062583) Une enseignante de40 ans se présente après une hémicrânie gauche suivie d’uneanarthrie, d’une sialorrhée et de paresthésies dans les joues

et la langue pendant 30 minutes. Aux urgences, l’examenneurologique montrait uniquement une hypoesthésie et uneparésie centrale faciales gauches graduellement résolutives.Les séquences fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) d’une