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Mots clés : CADASIL ; Sclérose en plaques ; VascularitecérébraleIntroduction.– CADASIL est une leucoencephalopathie autoso-mique dominante liée à des mutations du gène Notch3. Dansde rares cas, une myélite ou une leucopathie encéphaliquepeuvent mimer une inflammation diffuse du SNC.Objectifs.– Décrire les patients atteints de CADASIL avec uneprésentation inflammatoire.Méthodes.– Au sein d’une cohorte nationale de 268 patientsatteints de leucodystrophie, 23 étaient atteints de CADA-SIL. Parmi eux, 2 patients avaient une présentation atypiqueévoquant une inflammation du SNC. Nous rapportons la des-cription de ces 2 patients.Résultats.– Le patient 1 avait des troubles de la marched’aggravation progressive et le patient 2 des névrites optiquesrécidivantes et un déficit sensitivo-moteur d’une jambe.Les 2 patients répondaient aux corticoïdes intraveineux etle patient 2 répondait également à l’acétate de glatiramère.Aucune BOC n’était retrouvée dans le LCR. Les IRM retrou-vaient : (1) une myélite et une lésion encéphalique prenantle contraste (patient 1) ; (2) un phénotype CADASIL incompletavec des lésions calleuses/cérébelleuses.Discussion.– Ces présentations inflammatoires font discuterl’association de 2 pathologies. Le bilan n’a pas permis pas deretenir cette hypothèse et l’absence de BOC ainsi que l’aspectmicroangiopathique à l’IRM cérébrale ont écarté le diagnosticde sclérose en plaques. De rares myélites corticosensibles ontdéjà été reportées dans la littérature chez les patients CADA-SIL. Notch pourrait être impliqué dans le fonctionnement dela BHE.Conclusion.– Une présentation inflammatoire de CADASIL peutmimer une SEP. Chez ces patients, les traitements immu-nomodulateurs, comprenant les corticoïdes, peuvent êtreefficaces.Informations complémentaires.– Pas de financement particulier.

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Évaluation par imagerie multimodale dunatalizumabJulien Detour a, Izzie-Jacques Namer b, Stephane Kremer c,Jérôme De Seze d

a Pharmacie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franceb Biophysique et médecine nucléaire, hôpitaux universitaires deStrasbourg, 67098 Strasbourg, Francec Radiologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franced Neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, France

Introduction.– Il a été reporté que les patients atteints de sclé-rose en plaques rémittente-récurrente (SEP-RR) présentaientdes modifications du métabolisme cérébral au repos (Deracheet al., 2006).Objectifs.– Évaluer en imagerie un traitement par natalizumabà l’aide des modalités suivantes : IRM cérébrale, spectrosco-pie (SRM) et métabolisme cérébral au repos (tomographie parémission de positons, TEP).Méthodes.– Sept patients (4 femmes, 3 hommes âgés de 22 à45 ans) atteints de SEP-RR. Le natalizumab a été adminis-tré en monothérapie (300 mg par mois). L’IRM incluait les

séquences T1, T2, FLAIR. La spectroscopie comprenait lesséquences PRESS CSI-2D avec TR = 1500 ms, TE = 135 ms, voxelde 10 × 10 × 15 mm et SVS avec TE PRESSE = 30ms. Pour laTEP, l’acquisition des images a été réalisée 20 minutes après

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injection de 150 MBq de 18Fludésoxyglucose (FDG), moded’acquisition 3D, voxel isotrope de 4,8 mm3.Résultats.– Les données d’IRM ne montraient aucune modifi-cation d’hypersignal après 4 et 18 mois de traitement. Aucuneévolution significative n’a été observée par SRM (choline etN-acétylaspartate). Les images de soustraction du métabo-lisme cérébral au repos ont montré des variations importantesde fixation du FDG. Après 18 mois, 4 patients ont montré uneaugmentation bilatérale au niveau des cortex frontaux, post-rolandique et du cervelet. Deux patients ont montré uneaugmentation isolée au niveau du cervelet (bilatéralement).Discussion.– Ces résultats suggèrent une stabilisation radiolo-gique des patients atteints après 18 mois de traitement. Lemétabolisme cérébral au repos a été radicalement modifiépour 6 des 7 sujets. Ces résultats suggèrent un effet potentielsur les dysconnexions fonctionnelles décrites dans la SEP-RR.Ils doivent être confirmés sur un échantillon plus important depatients en utilisant par exemple la cartographie statistiqueparamétrique.Conclusion.– L’imagerie fonctionnelle multimodale permet decompléter les explorations sur les effets du natalizumab déjàdécrits d’un point de vue clinique et neuropsychologique dansla SEP-RR.

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Encéphalomyélite aiguë disséminée au coursd’un traitement par agoniste de la GnRH.Rapport d’un casDomitille Dilly , Jeanine Kamsu. N , Nathalie Derache ,Gilles DeferNeurologie générale, CHU de Caen, 14033 Caen 9, France

Mots clés : ADEM ; Agoniste GnRH ; Fécondation in vitroIntroduction.– L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) estune pathologie inflammatoire du système nerveux central(SNC) à médiation immune, souvent précédée de quelquessemaines d’un épisode infectieux ou d’une vaccination.Observations.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgéede 32 ans, présentant une aphasie motrice et un déficitsensitivo-moteur de l’hémicorp droit d’apparition subaiguëset s’aggravant rapidement. Le seul facteur favorisant éven-tuel est la notion d’un traitement par agoniste de la GnRH envue d’une fécondation in vitro. L’IRM cérébrale initiale met enévidence un hypersignal frontal et paraventriculaire gauchesur les séquences T2, FLAIR et diffusion, non réhaussée parle gadolinium en T1. La ponction lombaire met en évidenceune discète pleiocytose (6 éléments/mm3), une protéinorachieà 0,51 g/L, un index IgG à 0,61, plusieurs bandes oligoclo-nales. Le bilan infectiologique (HSV, VZV, CMV, EBV, virusJC, mycoplasme et chlamydia pneumoniae, VIH, TPHA VDRL)est négatif. Le bilan immunologique est normal en dehorsd’un taux faible d’anticorps anti-ADN dénaturé et anti noyau.Sur les données cliniques et radiologiques, le diagnosticd’ADEM est retenu. Un traitement par méthylpredniso-lone (1 gramme/jour pendant 10 jours) puis immunoglobulineintraveineuse (0,4gr/kg/jour pendant 5 jours) est réalisée.Devant l’évolution, lentement favorable, un traitementimmunosuppresseur par cyclophosphamide intraveineux esteffectué, avec un relais par azathioprine per os.Discussion.– Les agonistes de la GnRH ne sont pasdécrits comme facteur déclenchant d’ADEM. Cependant,l’augmentation du nombre de poussées chez les patientes

atteintes de sclérose en plaque traitées par agonistes dela GnRH, laisse supposer un rôle de ces hormones dansla démyélinisation du SNC. D’autant plus qu’il est décritun effet direct des agonistes de la GnRH sur les lympho-

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ytes T, et une action favorisant la sécrétion des cytokinesro-inflammatoires.onclusion.– Le rôle des agonistes de la GnRH dans la survenue’épisodes démyélinisants reste discuté, mais probable du faite leur activité immunologique pro-inflammatoire.

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valuation de l’impact de la sclérose en plaquesur les aidants en fonction de l’ancienneté de’annonce du diagnostic : l’étude REPITécile Donze a, Claude Mekies b, Michèle Montreuil c,ophie Pittion-Vouyovitch d, Anne-Laure Ramelli e,arie-Sophie Behier f, Karin Rerat f

Service de médecine physique et de réadaptation, hôpitalaint-Philibert, 59462 Lomme cedex, FranceNeurologie, polyclinique du Parc, 31400 Toulouse, FranceLaboratoire de psychopathologie et de neuropsychologie, universitéaris 8, 93526 Saint-Denis cedex, FranceService de neurologie, hôpital Central, CHU, 54035 Nancy cedex,ranceRéseau Sindefi-Sep, 94000 Créteil, FranceDépartement recherche clinique et développement, Novartisharma SAS, 92506 Rueil-Malmaison cedex, France

ots clés : Sclérose en plaques ; Aidants ; Activités de vieuotidienne

ntroduction.– La sclérose en plaques (SEP) est une maladientraînant des répercussions sur l’environnement familial,ocial et professionnel du patient. Son impact sur l’aidant esteu évalué en début de maladie.bjectifs.– Évaluer l’impact de la SEP sur la vie quotidiennee l’aidant et le comparer entre 2 groupes d’ancienneté’annonce du diagnostic [6 mois ; 2 ans]et [2 ans ; 5 ans].éthodes.– Des patients atteints de SEP rémittente-récurrente

diagnostic annoncé depuis au moins 6 mois et moins de 5 anst âge d’au moins 18 ans) et leur aidant principal ont com-lété des questionnaires comportant différentes données :ocio-démographiques, niveau d’aide apporté par l’aidantéchelle CTiMSS – critère principal), retentissement psycho-ocio-affectif (EPSA-SEP patient et aidant), impact sur l’étatoral et la vie quotidienne ou sur la vie familiale et socio-

rofessionnelle chez l’aidant et le patient.ésultats.– Trois cent quarante et un duos aidant-patientnt été analysés (ancienneté moyenne du diagnostic : 1,2 ans

groupe [6 mois ; 2 ans] ; n = 126) et 3,6 ans (groupe [2 ans ;ans] ; n = 215). Au total, 62 % des aidants étaient des hommes,ajoritairement conjoints des patients. Le score CTiMSS dif-

ère significativement entre les 2 groupes d’aidants sur lestems Activités de vie quotidienne. L’inquiétude et la fatigueominent à l’EPSA-SEP et l’état moral (score HAD) est atteint.iscussion.– Peu d’études concernent les aidants de patients enébut de maladie. Le profil des aidants est semblable à celuiécrit dans d’autres études. Dans les 2 groupes d’ancienneté,

’aide apportée concerne surtout le soutien moral. Les activitésuotidiennes sont perturbées dès le début de la maladie mais’aggravent avec le temps. Le retentissement psychologiquee la maladie sur l’aidant est manifeste.onclusion.– Cette première étude francaise sur l’impact de laclérose en plaques chez les aidants met en évidence un fortetentissement sur leur vie quotidienne dès le début de la

aladie.nformations complémentaires.– Financement de Novartis

harma.emerciements au REPIT Study Group.

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PIE VII 59/69 : sémiologie des infectionsurinaires dans la sclérose en plaquesCécile Donze a, Patrick Hautecoeur b, Samantha Demaille a,Véronique Neuville c, Sandra Vukusic d,Christian Confavreux d, Maria Carmelita Scheiber Nogueira e

a Médecine physique et réadaptation fonctionnelle, groupehospitalier de l’institut catholique de Lille, 59462 Lomme, Franceb Neurologie, groupe hospitalier de l’institut catholique de Lille,59000 Lille, Francec Neurologie, centre hospitalier de Maubeuge, 59600 Maubeuge,Franced Neurologie, hôpital neurologique Pierre-WertheimeR, GHE, 69677Bron, Francee Neurologie, 17, place de L’Europe, 69006 Lyon, France

Mots clés : Examen cytobactériologique des urines ;Infections urinaires ; Sclérose en plaquesIntroduction.– Les infections urinaires (IU) sont fréquentes dansla sclérose en plaques (SEP). La sémiologie de ces dernièresest variable et diffère des signes classiques, habituellementretrouvé dans la population générale.Objectifs.– Déterminer et préciser la sémiologie des IU chez despatients atteints de SEP et présentant des troubles vésicos-phinctériens. Évaluer la valeur prédictive des signes cliniquesd’IU dans cette population.Méthodes.– Étude observationnelle prospective d’une cohortede patients SEP présentant des troubles urinaires avecrecherche de la valeur prédictive des symptômes d’IU en rap-port avec une bactériurie supérieure ou égale à 10,3 ufc/mL.Les signes fonctionnels urinaires, neurologiques et/ou géné-raux sont recueillis lors de toute demande d’ECBU. Desanalyses statistiques descriptives, comparatives et des régres-sions logistiques sont construites pour identifier les critèresprédictifs des résultats de l’ECBU.Résultats.– Cinq cent soixante-deux ECBU correspondantsà 227 patients (EDSS moyen 4,9, durée maladie moyenne :12,9 ans) ont été analysés. L’hyperthermie (OR 9,96), les urinesmalodorantes (OR 9,41), l’aggravation de la pollakiurie (OR :3,10) et des fuites (OR 2,56) préexistantes représentent lasémiologie des infections urinaires dans notre population.L’aggravation isolée des signes neurologiques n’est pas lié àun ECBU positif mais à la présence d’une hyperthermie (phé-nomène d’Uhthoff).Résultats.– La définition de l’IU comprend une uroculture posi-tive associée à des signes cliniques. L’aggravation des signesurinaires préexistants et les urines malodorantes sont dessignes à considérer. La connaissance de ces signes est primor-diale pour prendre en charge les patients afin de limiter lerisque de voir évoluer une IU basse torpide vers une pyéloné-phrite plus grave.Conclusion.– La sémiologie des infections urinaires dans la SEPdiffère peu des signes décrits dans la population générale.Leur présence doit faire réaliser un ECBU afin de proposer untraitement adapté.Informations complémentaires.– Ce projet a été soutenu par laplate forme AGIRSEP.

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Étude longitudinale sur 5 ans de la qualité de viesubjective de patients atteints de sclérose en

plaquesCéline Duchene a, Elie Quaglio a, Fabien Rollot b,Anny Graule-Petot a, Kadija Chahraoui c, Thibault Moreau a

a Neurologie, CHU, 21000 Dijon, France