épilepsies et épilepsies et apprentissagesapprentissages

Catherine AllaireCatherine Allaire

Le 4 février 2011Le 4 février 2011

CRTLA et Centre de Toul-ar-C’hoat CRTLA et Centre de Toul-ar-C’hoat

Qu’est ce que l’épilepsie?Qu’est ce que l’épilepsie?

Maladie chronique caractérisée par la Maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiquessurvenue de crises épileptiques

Son expression est très variable Son expression est très variable définissant de nombreux syndromes définissant de nombreux syndromes électro-cliniquesélectro-cliniques

Répercussions importantes sur le Répercussions importantes sur le développement de l’enfant: développement de l’enfant: – 10 à 20 % de retard mentaux10 à 20 % de retard mentaux– 30 % TA chez les enfants non déficients30 % TA chez les enfants non déficients

Quelques chiffresQuelques chiffres

Maladie neurologique fréquente: Maladie neurologique fréquente: – incidence de 4 à 8 %oincidence de 4 à 8 %o– 500 000 patients touchés /100 000 enfants500 000 patients touchés /100 000 enfants– 1 épilepsie sur 2 commence dans l’enfance1 épilepsie sur 2 commence dans l’enfance

répartitionrépartition

Selon le type de Selon le type de crisecrise

– partielles: 58%partielles: 58%– généralisées: 35%généralisées: 35%– inclassables: 7%inclassables: 7%

Selon le syndromeSelon le syndrome

– spasmes: 41% E spasmes: 41% E avant 1 anavant 1 an

– absences: 8% des E absences: 8% des E d’âge scolaired’âge scolaire

– EPR: 25 % des E EPR: 25 % des E d’âge scolaired’âge scolaire

West

12 ans

2 ans

1 mois

Encéph. PrécoceSup. Burst

Conv. Néon. Inf.

IDIO

PATH

IQU

E

N

ON

IDIO

PATH

IQU

EFOCALE GENERALISEE

Myoclonique Juvénile

Absence de l ’Enfant

Focale Primaire de la lecture

PointesCentro-Temporales

Occipitales

Dravet

Absence de l ’Adolescent

Grand Mal

du Réveil

Possiblement Génétiques

SymptomatiquesProbablement

Symptomatiques

Lésions Génétiquement Déterminées

Landau-KleffnerP.O.C.S

Absences Myocloniques

Myoclono-Astatique

Syndrome de Lennox- Gastaut

MyocloniqueBénigne

Génétiques « Familiales »

Quelles conséquences?Quelles conséquences?

Liées aux crises:Liées aux crises:– risque de pertes de connaissance, de chutes, crises risque de pertes de connaissance, de chutes, crises

fréquentesfréquentes– 25 % patients non stabilisés25 % patients non stabilisés

Secondaire au risque de criseSecondaire au risque de crise– avant la stabilisationavant la stabilisation

Rôle des traitementsRôle des traitements– apport des nouvelles moléculesapport des nouvelles molécules

Répercussions sur la vie quotidienneRépercussions sur la vie quotidienne– apprentissages, équilibre personnelapprentissages, équilibre personnel– vie sociale et professionnellevie sociale et professionnelle

Impact de l’épilepsie sur la Impact de l’épilepsie sur la cognitioncognition

Déficience mentale: 10 à 20 %Déficience mentale: 10 à 20 %– secondaire à l’épilepsiesecondaire à l’épilepsie– ou à l’encéphalopathie sous-jacenteou à l’encéphalopathie sous-jacente– problème de la prise en charge en établissement problème de la prise en charge en établissement

non spécialisé en épilepsienon spécialisé en épilepsie Sous-groupe des TED:Sous-groupe des TED:

– prise en charge spécifiqueprise en charge spécifique Troubles des apprentissagesTroubles des apprentissages

– « spécifiques »« spécifiques »– mais aussi plus diffusmais aussi plus diffus

À distinguer des troubles préalablesÀ distinguer des troubles préalables

Connaissances actuellesConnaissances actuelles

Le développement synaptique est très Le développement synaptique est très important les 2 premières années de vie et important les 2 premières années de vie et régresse après 8 ansrégresse après 8 ans– études en SPECT et IRMétudes en SPECT et IRM

Parallélisme avec l’hyperexcitabilité du Parallélisme avec l’hyperexcitabilité du cerveau immaturecerveau immature

Et inversement, les crises altèrent la mise Et inversement, les crises altèrent la mise en place des réseaux neuronauxen place des réseaux neuronaux– d’où la gravité des épilepsies du jeune enfantd’où la gravité des épilepsies du jeune enfant

Les TA: une réalité sous-estiméeLes TA: une réalité sous-estimée

Concerne 30 % des enfants épileptiques à Concerne 30 % des enfants épileptiques à potentiel cognitif normalpotentiel cognitif normal– 2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique

Plus de toutPlus de tout– difficultés de lecture, de redoublements, difficultés de lecture, de redoublements,

d’orientation avant la 3d’orientation avant la 3èmeème…… Souvent multifactorielsSouvent multifactoriels

Facteurs péjoratifs pour les Facteurs péjoratifs pour les apprentissagesapprentissages

Impact des crisesImpact des crises Rôle des paroxysmes intercritiquesRôle des paroxysmes intercritiques Rôle des médicamentsRôle des médicaments Troubles du comportementTroubles du comportement Retentissement psychologiqueRetentissement psychologique

Rôle des crisesRôle des crises

Absences:Absences:– souvent nombreusessouvent nombreuses

Crises nocturnesCrises nocturnes– retentissement sur les processus de retentissement sur les processus de

mémorisationmémorisation Crises généralisées:Crises généralisées:

– asthénieasthénie Crises partiellesCrises partielles

– difficultés en rapport avec la localisationdifficultés en rapport avec la localisation

Valentin, né en 92Valentin, né en 92 Atcds: Atcds:

– souffrance néonat; dvp psychomoteur normalsouffrance néonat; dvp psychomoteur normal Début en 2003 par des « absences »Début en 2003 par des « absences »

– épilepsie partielle temporale avec crises épilepsie partielle temporale avec crises aphasiquesaphasiques

Dès le début épilepsie: difficultés scol ++Dès le début épilepsie: difficultés scol ++– mémorisation, langage, comportementmémorisation, langage, comportement

Opéré en 2004 (5Opéré en 2004 (5èmeème))– rééducation orthophonique, soutien psy et scolrééducation orthophonique, soutien psy et scol– récupération; a eu son bacrécupération; a eu son bac

Dysplasie neuro-épithélialeDysplasie neuro-épithéliale

Jonas, né en 1994 Début de l’épilepsie en 2002

– crises « amnésiques » L’épilepsie n’est pas équilibrée dans un

premier temps– troubles massifs de la mémoire à cout terme– difficultés scolaires massives en 6ème

Mise en place d’adaptations + octroi 1/3 t– compensations exceptionnelles

Amélioration de l’épilepsie et de la mémoire– a redoublé sa 3ème

Les paroxysmes intercritiques sont-Les paroxysmes intercritiques sont-ils dangereux?ils dangereux?

Oui et nonOui et non Anomalies EEG +Anomalies EEG +

– autisme autisme – troubles du dvp troubles du dvp – dysphasiedysphasie

Modèle de pointes-ondes continues du Modèle de pointes-ondes continues du sommeil calmesommeil calme– Pronostic cognitif redoutablePronostic cognitif redoutable– Ttt « agressifs » proposésTtt « agressifs » proposés

Rôle des anomalies EEGRôle des anomalies EEG

Syndrome POCSSyndrome POCS

Ismael, né en 1996Ismael, né en 1996

Troubles du sommeil précoceTroubles du sommeil précoce Épilepsie diagnostiquée par l’EEGÉpilepsie diagnostiquée par l’EEG

– épilepsie temporale sans lésionépilepsie temporale sans lésion Développement atypiqueDéveloppement atypique

– évolution vers une psychoseévolution vers une psychose– difficultés d’apprentissages précocesdifficultés d’apprentissages précoces

POCS en 2000POCS en 2000– 2 cures de corticoides en 2000 et 20022 cures de corticoides en 2000 et 2002– progrès cognitifs francs mais les troubles progrès cognitifs francs mais les troubles

psychotiquespsychotiques perturbent l’évolutionperturbent l’évolution

Les EPR, pas si bénignesLes EPR, pas si bénignes

Difficultés d’apprentissage fréquentesDifficultés d’apprentissage fréquentes– Deonna, de Saint-MartinDeonna, de Saint-Martin

Corrélations avec des anomalies EEG Corrélations avec des anomalies EEG pendant le sommeilpendant le sommeil– Lepage, 2007Lepage, 2007

Troubles du langage, de l’attention, de Troubles du langage, de l’attention, de mémorisation…mémorisation…

Régression des troubles lors de l’arrêt de Régression des troubles lors de l’arrêt de l’épilepsiel’épilepsie

Épilepsie à paroxysmes Épilepsie à paroxysmes rolandiques : veillerolandiques : veille

Épilepsie à paroxysmes Épilepsie à paroxysmes rolandiques: sommeilrolandiques: sommeil

Marie, née en 92

Début à 4 ans:– crises cloniques hémi-corporelles G

Évolution vers la pharmacorésistance– persistance d’anomalies intercritiques– nombreux ttt, corticothérapie

Fin de primaire– troubles du langage, de l’attention, de la

mémoire Rééducations, séjour à TAC Guérison de l’épilepsie = 2006; est en TS

Épilepsie avec myoclonies : Épilepsie avec myoclonies : sommeilsommeil

Rôle des médicamentsRôle des médicaments

Pas d’impact des principales Pas d’impact des principales monothérapies de première intentionmonothérapies de première intention– en dehors de situations de toxicité en dehors de situations de toxicité

individuelleindividuelle Effets rares et régressifs à l’arrêtEffets rares et régressifs à l’arrêt

– EpitomaxEpitomax Cas de pharmaco-résistance:Cas de pharmaco-résistance:

– facteurs intriquésfacteurs intriqués– savoir limiter le nombre des tttsavoir limiter le nombre des ttt

Les « séniors »Les « séniors »

Phénobarbital (Gardenal)Phénobarbital (Gardenal) Phénytoïne (Dihydan)Phénytoïne (Dihydan) Valproate (Dépakine)Valproate (Dépakine) Carbamazépine (Tegretol)Carbamazépine (Tegretol) Ethosuximide (Zarontin)Ethosuximide (Zarontin) BenzodiazépinesBenzodiazépines

Date Date AMMAMM

âgeâge monothérapiemonothérapie

(vigabatrin)(vigabatrin) 19901990 nourrissonnourrisson nonnon

spasmesspasmes

gabapentinegabapentine 19941994 3 ans3 ans 12 ans12 ans

(tiagabine)(tiagabine) 19961996 12 ans12 ans nonnon

lamotriginelamotrigine 19961996 2 ans2 ans 12 ans12 ans

Absences: 2 ansAbsences: 2 ans

topiramatetopiramate 19961996 2 ans2 ans 6 ans6 ans

(felbamate)(felbamate) 19991999 4 ans4 ans nonnon

Les « nouveaux »Les « nouveaux »

Date Date AMMAMM

âgeâge monothérapiemonothérapie

TrileptalTrileptal 20002000 6 ans6 ans 6 ans6 ans

KeppraKeppra 20002000 1mois1mois 1616

zonisamidezonisamide 20042004 1818 nonnon

(stiripentol)(stiripentol) 20062006 nourrisnourrissonson

nonnon

VimpatVimpat 20082008 16 ans16 ans nonnon

(Inovelon)(Inovelon) 20102010 4 ans4 ans nonnon

Les plus « récents »Les plus « récents »

Titouan, né en 1987Titouan, né en 1987

Atcts: – difficultés scolaires non étiquetées– trouble moteur de la main droite

Début épilepsie en 1999– crises hémisensitives, généralisations– Pharmacorésistance; trithérapie;

Malfomation cérébrale étendue, fronto-temporale Bilan neuropsychologique:

– Troubles éxécutifs, lenteur +++– 2 redoublements; n’a pas eu son bac; aide-comptable à

mi-temps

Troubles du comportement et Troubles du comportement et retentissement psycho-affectifretentissement psycho-affectif

Longtemps mal interprétésLongtemps mal interprétés– la personnalité de l’ épileptiquela personnalité de l’ épileptique

L’adolescent épileptique va souvent malL’adolescent épileptique va souvent mal– masqué derrière des troubles du masqué derrière des troubles du

comportementcomportement Facteurs intriqués +++Facteurs intriqués +++

– amélioration par la guérison chirurgicale de amélioration par la guérison chirurgicale de l’épilepsiel’épilepsie

Théo, né en 2000Théo, né en 2000

Début de l’épilepsie en 2004:Début de l’épilepsie en 2004: – crises nocturnes d’allure frontalecrises nocturnes d’allure frontale

Pas d’efficacité complète des ttt en mono Pas d’efficacité complète des ttt en mono puis bithérapiepuis bithérapie

En 2008, troubles du comportementEn 2008, troubles du comportement– agressif, opposantagressif, opposant

Mis sous KeppraMis sous Keppra– arrêt des crises et augmentation de l’agressivité arrêt des crises et augmentation de l’agressivité

+ crises de pleurs+ crises de pleurs Suivi psy; stabilisation durable;Suivi psy; stabilisation durable;

Conséquences familialesConséquences familiales

Organisation quotidienne complexe:Organisation quotidienne complexe:– disponibilité, transports, rendez-vousdisponibilité, transports, rendez-vous

Troubles du comportementTroubles du comportement::– opposition, agressivité, inhibitionopposition, agressivité, inhibition

Surprotection, culpabilitéSurprotection, culpabilité– trop d’interditstrop d’interdits

Climat délétèreClimat délétère– en famille, à l’école, sur le plan socialen famille, à l’école, sur le plan social

même après la stabilisation de l’épilepsiemême après la stabilisation de l’épilepsie

Comment prendre en charge les Comment prendre en charge les TA chez les enfants épileptiques?TA chez les enfants épileptiques?

Les prendre en charge!Les prendre en charge! Sous-estimation des problèmes langagiers Sous-estimation des problèmes langagiers

et psychomoteurset psychomoteurs Les adaptations sont indispensablesLes adaptations sont indispensables

– lenteur++lenteur++ Dispositifs habituelsDispositifs habituels

– en fonction des régionsen fonction des régions– Sessad épilepsieSessad épilepsie

Structures dédiées: TACStructures dédiées: TAC

Les limites des prises en chargeLes limites des prises en charge

Médicales:Médicales:– crises nombreuses, fatigabilité majeurecrises nombreuses, fatigabilité majeure

Cognitives:Cognitives:– troubles spécifiques justifiant d’adaptations, troubles spécifiques justifiant d’adaptations,

en particulier au collègeen particulier au collège Psychologiques:Psychologiques:

– conséquences de la blessure narcissique: conséquences de la blessure narcissique: dépression, agressivité…dépression, agressivité…

Le suivi SESSAD, les PAI..ne répondentLe suivi SESSAD, les PAI..ne répondent

plus à la complexité de la situationplus à la complexité de la situation

Ne pas attendre pour la prise en Ne pas attendre pour la prise en chargecharge

Retentissement important des effets Retentissement important des effets scolaires précoces:scolaires précoces:– effets en cascadeeffets en cascade– lacuneslacunes– plasticité cérébraleplasticité cérébrale

L’évolution de l’épilepsie est souvent L’évolution de l’épilepsie est souvent bonnebonne– 80 % de stabilisation80 % de stabilisation– possibilité de chirurgiepossibilité de chirurgie

conclusion

Facteurs péjoratifs pour les TA – début précoce surtout avant 2ans,

pharmacorésistance, association à des troubles du comportement

– souvent intriqués++l’absence de reconnaissance et de prise en

charge! Intérêt des bilans multidisciplinaires

– et d’un dialogue entre les différents acteurs de la prise en charge: médecin, soignants et école

Les soins orthophoniques selon le Les soins orthophoniques selon le niveau de lectureniveau de lecture

0

5

10

15

20

25

30

35

40

orthophoniefaibles

bons

38%

18%

% d’enfants en orthophonie

Les soins : orthophonieLes soins : orthophonieselon environnement selon environnement

% Faibles lecteursRééduqués selon environnement Bons lecteurs

0

10

20

30

40

50

60

70

80

orthophonie

non REP

REP1

REP2

71%

41%30%

*

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

orthophonie

non REP

REP1

REP2

17%

7%

3%

ns

Exemples de phacomatosesExemples de phacomatoses