P O S T E R N ° 49

Erythr mie aigu avec translocation t (8 ; 9). A. LAFEUILLADE*, D. SAINTY**, G. SEBAHOUN**, C. DHIVER*, R. BOUABDALLAH*, M. LAFFAGE***, R. QUILICHINI*, J.A. GASTAUT*

A case of acute erythremia with a chromosomal translocation (8 ; 9) is presented. Response to chemotherapy was poor and the patient died 2 months after the diagnosis. The characteristics and nosological situation of this rare erythroid neoplasia are discussed.

Objectif : D6crire une observation d'~rythr~mie aigue (E.A.), rappeler les caract~ristiques de cette affection et sa situation nosologique au sein des h~mopathies malignes.

Observation : Un homme de 30 ans a 6t6 hospitalis~ pour un syndrome f~brile c~ 40 ° d'installation progressive depuis 2 mois associ6 ~ une volumineuse h~pato-spl6nom6galie (rate stade 4, fl~che h~patique & 25 cm), et b une ascite et une pleur~sie bilat~rale. Par ailleurs, I'examen clinique ne mettait pas en 6vidence d'ad6nopathie p~riph~ri- que palpable. Numeration formule sanguine : 8100 G.B./mm 3 (51% P.N., 35 % L., 7 % Mono., 2 % M~tamyc~lo., 5 % My~locytes), h~moglobine : 82 g/I, VGM :94 fl, plaq., 30000/mm 3, ~rythroblastes : 108 %. Absence de signes de CIVD. My~logramme : mo~lle riche, lign~e ~rythroblastique b. 78 % (pro-~rythroblastes : 20 %, E. basophiles : 34 %, E. polychromatophiles : 14 %, E. acidophiles : 10 %), lign~e granuleuse : 17 %, lymphocytes : 5 %, m~gacaryocytes : tr~s rares. Ces aspects ~taient ceux d'une E.A. Le caryotype sur moelle osseuse a montr~ I'existence d'une translocation t (8 ; 9) (p 22 ; p 23) au niveau de 32 % des mitoses analys~es. L'antibioth~rapie a permis d'obtenir une apyr~xie en 48 heures tandis qu'~tait d~but~e une polychimioth~rapie d'induction analogue b. celles employees au cours des leuc~mies aigu~s non lymphoblastiquesde I'adulte : daunorubicine = 100 mg/j de J1 b J4 et aracytine = 175 mg/j de J1 ~ J10. Une br~ve aplasie ,~ moins de 100 GB/mm ~ est survenue entre le J 13 et le J21 associ~e ~ une nette r~duction du syndrome tumoral alors que persistaient 40 % d'~rythroblastes circulants. Le my~logramme du J41 ~tait normal (lign~e ~rythroblastique : 16 %, lign~e granuleuse :58 %). Dix jours apr~s, I'h~patospl~nom~galie ~tait revenue ~ son ~tat ant~rieur et la numeration retrouvait 89 % d'~rythroblastes circulants. Une nouvelle cure d'induction analogue la pr~c~dente 6tait r6alis~e sans succbs. La cure suivante a comport~ de I'aracytine, de la mitoxantrone, de la thiogua- nine et du pipobroman mais le d~c~s est survenu la semaine suivante & cause de complications infectieuses et h~morragiques.

Commentaires : La presentation clinique de I'E.A. est celle d'une h~mopathie grave avec spl6nom~galie, pancy- top,hie (an~mie s~v~re) et presence d'~rythroblastes atypiques circulants. Le diagnostic est apport6 par le my~lo- gramme qui montre une proliferation d'~rythroblastes PAS +. En cas de doute sur la nature ~rythroblastique de ces cellules, une immuno-cytochimie est utile pour mettre en ~vidence ~. leur niveau la presence de glycophorine A. II existe des formes anerythr6miques pouvant poser un probl~me diagnostique diff~rentiel avec une an~mie sib6roblastique acquise ou une ~rythroblastose r~actionnelle b. une h6molyse. Diverses anomalies caryotypiques ont 6t~ mises en ~vi- dence sans ~tre sp~cifiques, une translocation (8 ; 9) n'ayant jamais 6t6 rapport~e ~. notre connaissance. La chimioth~rapie .~ employer est mal codifi~e ,~ cause de la raret6 de I'affection mais son efficacit~ reste limit6e et la survie est inf6rieure b 6 mois dans les observations r~centes. L'E.A. est souvent confondue dans la litt6rature avec la L.A.M. 6 mais semble devoir en ~tre diff~renci~e car, comme dans notre observation, la prolif6ration peut rester purement ~rythroblastique tout au long de I'~volution.

* Clinique des Maladies du sang. ** Laboratoire d'H6matologie.

* * * Laboratoire de Cytog~n~tique ; Institut Paoli-Calmettes ; Boulevard de Sainte-Marguerite ; 13009 MARSEILLE.

S 394 La Revue de M~decine Interne Supplement au Num~ro 6