Etude de l’anus vulvaire dans le service de chirurgie ... · - une classification basée uniquement sur l’anatomie des malformations ... portion supérieure du vagin, ... et bien

R é p u b l i q u e d u M a l i U n P e u p l e - U n B u t - U n e F o i

M I N I S T È R E D E l ’ É D U C A T I O N N A T I O N A L E

U N I V E R S I T É D E B A M A K O

Faculté de Médecine de Pharmacie et D’Odonto-Stomatologie

ANNEE : 2008-2009 Thèse Nº………..

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Thèse présentée et soutenue publiquement le ….. Faculté de Médecine de Médecine et D’Odonto-Stomatologie

Par Mr Aliou Doumbia Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine (Diplôme d’Etat)

JURY :

Président du jury: Professeur Mamady Kané Membres du jury: Docteur Abdoul Aziz Diakité Docteur Yacaria Coulibaly

Co-directeur de thèse : Docteur Mamby Keita Directeur de thèse : Professeur Gangaly Diallo

Etude de l’anus vulvaire dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU Gabriel Touré

Thèse de Médecine M. Aliou Doumbia 2

INTRODUCTION - Les malformations ano-rectales sont une agénésie plus ou moins étendue de

l’intestin postérieur qui n’atteint pas la peau sauf en cas d’un trajet fistuleux

associé [10].

- les anus vulvaires se situent souvent au niveau de la fourchette vulvaire,

dépistés à la naissance, associent une malformation ano-rectale et une fistule

recto-vulvaire [1].

- C’est une variété des malformations ano-rectales basses.

- le mérite des auteurs modernes est d’avoir pu regrouper, sous des concepts

embryologiques, diagnostiques et thérapeutiques précis, un chapitre ou à

longtemps régné une grande confusion [10].

- les malformations ano-rectales représentent selon la littérature 1 cas sur 5000

naissances dont 56% de garçons [2]. Leur incidence ne s’est pas modifiée avec

le diagnostic anténatal :

- Guy en France en 2000 trouve une fréquence de 1/2500 à 1/5000 naissances

vivantes [9].

- Cho aux USA en 2001 [3] trouve 1 cas sur 2500 naissances.

- Nazer au Chili [4] trouve 8 cas pour 10000 naissances

- En Afrique les fréquences hospitalières des malformations ano-rectales varient

entre 15 cas [12] et 35 cas par an [6].

- Le taux de morbidité des malformations ano-rectales selon SYLVIE

BEAUDOIN est de 1 enfant sur 5000 naissances [12].

- Le taux de mortalité des malformations ano-rectales selon Agossou au Bénin

est de 32% [10].

- Au Mali aucune étude n’a été portée spécifiquement sur les anus vulvaires, ce qui a motivé notre étude.



OBJECTIFS

I. Objectif général :

- Etudier les anus vulvaires dans le service de chirurgie pédiatrique de

L’Hôpital Gabriel Touré.

II. Objectifs spécifiques :

- Déterminer la fréquence hospitalière des anus vulvaires.

- Décrire les aspects cliniques, para cliniques et thérapeutiques des anus

vulvaires.

- Analyser les résultats.

- Déterminer le coût de la prise en charge



GENERALITES

I- Historique :

Les malformations ano-rectales ont été décrites par des médecins grecs, romains

et arabes depuis la plus haute antiquité, mais il semble que ce ne soit qu’au 7eme

siècle qu’un médecin byzantin, Paulus AEGINETA, eut l’idée de passer un

bistouri au travers du périnée.

Il s’avéra très rapidement que cette trocardisation étaient suivie de

rétrécissement et plusieurs auteurs anciens conseillaient les dilatations

régulières, dont les résultats étaient d’ailleurs fort médiocres [2].

Ce fut LITTRE, en 1710, qui suggéra l’emploi de la colostomie de dérivation,

suivi par d’autres médecins du 18eme siècle qui l’employaient lorsque

l’exploration périnéale était négative.

AMUSSAT, en 1885, conseilla la voie sacrée avec résection du coccyx pour

atteindre les culs de sac haut situés et les fistules uro-digestives ; il préconisait la

dissection haute du rectum et la suture muco-cutanée sans traction.

En 1880, apparaissent les premières classifications (BODENHAMMER), une

approche combinée par voie abdomino-péritonéale (MAC LEOD), et en 1904, la

première distinction entre forme anale et forme rectale (WOOD JONES).

Il semble néanmoins que LADD et GROSS en 1934, aient ouvert la voie à la

compréhension moderne de ces malformations, suivis par de nombreux auteurs

parmi lesquels nous pourrons citer BOURDOT en 1947 qui préconisait la voie

basse, et simultanément RHOADS, PIPES et RANDALL en 1948, NORRIS,

BROPHY et BRAYTON en 1949 aux USA.

D. PELLERIN en France en 1950 [7] dans sa thèse préconisait à nouveau

l’approche abdomino-périnéale.



Deux grands congrès ont enfin précisé les indications respectives des différents

voies d’abord, celui de la société française de chirurgie infantile en 1962 sur

l’anus vulvaire, et celui de chirurgie pédiatrique de Melbourne en 1970 sur

l’ensemble des malformations, congrès où furent acceptés par l’ensemble des

chirurgiens pédiatriques trois faits principaux qui justifient cette mise au point :

- une classification basée uniquement sur l’anatomie des malformations

viscérales par rapport au principal muscle de la continence, le faisceau

pubo-rectal du releveur de l’anus ;

- les bases thérapeutiques en fonction de cette classification anatomique ;

- les critères des résultats basés sur le score de KELLY.

II- EMBRYOLOGIE :

Le développement normal de l’extrémité caudale de l’embryon humain prend

place de la 4eme semaine embryonnaire au 6eme mois fœtale. Les conceptions

sont variées, mais les grandes lignes de cette évolution semblent faire

l’unanimité des auteurs. Seuls certains points de détail donnent lieu à différentes

interprétations.

Trois étapes essentielles et schématiquement successives peuvent être

retrouvées :

- la formation du cloaque ;

- son cloisonnement ;

- la régression caudale.

Il est très important de remarquer d’emblée que les principales variétés de

malformations peuvent être rapportées à ces stades.

Des anomalies de cloisonnement aboutissent en effet, aux formes hautes des

malformations ano-rectales, celles de régression à des formes basses.

Le cloaque représente le rendez-vous primitif des systèmes alimentaires,

urinaires, génitaux. Déjà formé chez l’embryon de 4mm, ce réservoir reçoit en



effet trois conduits endodermiques, l’intestin terminal en arrière, l’allantoïde en

avant et l’intestin caudal en bas, il est obturé en bas et en avant par une

formation mésenchymateuse, la membrane cloacale.

Chez l’embryon de 5mm apparaît alors une prolifération endodermique, le

septum uro-rectal situé dans le plan frontal, et qui descend progressivement pour

aboutir, chez l’embryon de 7mm à une séparation de ce cloaque en deux

réservoirs : une portion dorsale de petite taille, le rectum primitif et une portion

ventrale plus importante, le sinus uro-génital.

Cette séparation d’abord incomplète se termine plus tard par la fusion du septum

uro-rectal à l’endoderme de la membrane cloacale qui se trouve de ce fait diviser

en deux parties : une partie antérieure uro-génitale qui se perfore chez l’embryon

de 16mm (KEIBEL) et une portion postérieure qui ne perfore que plus tard vers

le 3eme mois. C’est le développement ultérieur de la zone de jonction qui

aboutit au périnée primitif.

Certains auteurs (STEPHENS à la suite de KEIBEL et MALL 1912 ; et

BRADLEY PETTEN 1947) pensent que le septum uro-rectal ne dépasse pas la

tubercule de Muller (par conséquent, celui de la ligne pubo-coccygienne) et que

la portion inférieure est complétée par une formation mésenchymateuse latérale.

Ceci permet d’expliquer l’extrême rareté des fistules recto- urinaires au niveau

du ligament triangulaire et de l’urètre membraneux, et par contre leur extrême

fréquence au niveau de la ligne pubo-coccygienne où la portion distale de

l’urètre représente alors la portion terminale du cloaque non divisée.

Chez la fille les canaux de Muller qui vont former les trompes, l’utérus et être la

portion supérieure du vagin, s’interposent entre le rectum et sinus uro-génital.

Ceci explique que les communications recto-urinaires ne se rencontrent qu’en

cas de persistance du cloaque. Mais il n’y a pas non plus de communication

possible entre les canaux de Muller et le rectum ; les fistules recto- vaginales

sont secondaires à des défauts de développement des bulles sino- vaginaux, qui

prennent naissance sur le mur dorsal du sinus uro- génital et sont probablement à



l’origine des 2 /3 inférieurs du vagin. Ces bulbes peuvent en effet incorporer une

ouverture cloacale persistante et leur migration emporte cette ouverture à

n’importe quel niveau du vagin ou du vestibule (HAMILTON).

De fait, toutes les malformations viscérales qui présentent ou non des fistules

avec les voies urinaires ou génitales (souvent associées à des malformations

vertébrales et sphinctériennes) correspondent à des troubles du cloisonnement

cloacal, avec de l’intestin au-dessus du plancher des releveurs de l’anus. C’est

cette distinction fondamentale qui va servir de base à la classification

anatomique de la malformation ano-rectale et partant aux principes

thérapeutiques.

Le développement de l’anus commence avec la formation de deux éminences,

les anaux droits et gauche qui apparaissent sur la face antérieure du feuillet

caudal de l’embryon. Leur croissance en direction ventrale va leur permettre

d’entourer la terminaison de l’intestin ; la dépression qui existe entre les deux va

prendre le nom de proctoderme, d’où dérive la moitié inférieure du canal anal ;

la moitié supérieure dérive de la terminaison de l’intestin. C’est dire que la

parfaite ouverture de l’anus dépend plutôt de la formation correcte de ces

tubercules que de la simple désintégration de la membrane anale, qui a déjà eu

lieu à ce moment là.

De fait, il est vraisemblable que l’agénésie anale provienne plutôt d’une absence

de formation de ces tubercules anaux, peut être par un phénomène d’ischémie

vasculaire (NIXON) analogue à celui qui aboutit aux atrésies intestinales

segmentaires.

Quant à l’association de malformation anale, génitale, urinaire et vertébrale, il

semble que la meilleure explication soit la régression caudale globale avancée

par DUHAMEL [8].

Enfin le sphincter externe trouve son origine mésodermique également à partir

des tubercules anaux, et bien que STEPHENS le considère comme très souvent

absent ou rudimentaire, et faible de valeur fonctionnelle ; il semble néanmoins



qu’il faille tenir compte de sa présence pour décider de la position du nouvel

anus [2].

III- RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE DU

RECTUM PEDIATRIQUE :

1- ANATOMIE :

Le rectum est un organe pelvien, peritonéalisé en partie profond, épousant la

concavité sacrée, situé en arrière de l’ensemble génito-urinaire. Son aspect

anatomique est particulier selon qu’il s’agit de nouveau né, d’un nourrisson ou

d’un enfant. L’anatomie descriptive et les rapports anatomiques sont différents

chez l’adulte.

Il fait suite au colon sigmoïde et commence au niveau de la 2eme vertèbre

sacrée. Au niveau de la jonction sacro- coccygienne, il se continu par le canal

anal qui traverse le plancher périnéal et il se termine par l’anus au niveau de la

fossette anale.

L’ampoule rectale oblongue suit la concavité sacrée. Elle est distensible et son

aspect varie selon son état de réplétion. Elle présente de façon croissante un pli

rectal cranial à sa partie moyenne, qui deviendra chez le grand enfant et l’adulte

le transverse du rectum. Elle comporte globalement trois tuniques :

La séreuse péritonéale recouvre le rectum sur sa face craniale et le sépare

de l’axe génital par l’intermédiaire du cul de sac douglas.

La musculeuse faite d’une couche longitudinale superficielle et d’une

transverse profonde.

Les sous muqueux séparent la musculeuse de la muqueuse.

La muqueuse est polymorphe et présente lorsqu’elle est vide de nombreux

plis ; sa surface est hérissée de follicules lymphatiques.



Le canal anal est en continuité avec l’ampoule rectale dont le calibre se

rétrécit.

Chez le nourrisson et l’enfant l’ampoule rectale fait à cette jonction un petit

cul de sac postérieur donnant à l’ensemble un aspect de siphon. Sa direction

d’abord oblique en bas et en avant presque horizontale chez le tout petit.

Le canal anal est caractérisé par l’absence de séreuse et des modifications au

niveau des couches musculeuses et muqueuses. La couche musculaire

longitudinale s’amincit et vient se perdre dans la couche transversale qui

s’épaissit et reçoit quelques fibres striées du muscle éleveur de l’anus pour

donner le sphincter interne (lisse). Le sphincter externe ou volontaire est situé

en dehors de cette zone.

L’anus de coloration brun foncée est marqué par l’existence de plis en rayons

réguliers sur toute sa circonférence. Une interruption de ces plis à 12 heures

doit faire suspecter une antéposition anale.

Les rapports du rectum se font avec les organes pelviens de voisinage et les

parois pelviennes ; dorsalement le sacrum ; latéralement le plexus sacrée, les

ganglions du tronc sympathique et l’artère sacrale moyenne ; en haut les

anses grêles, le ligament et souvent l’ovaire chez la petite fille, le colon

sigmoïde ; ventralement les anses grêles, le cul de sac vaginal chez la fille et

la vessie chez le garçon.

-La vascularisation est assurée par trois pédicules principaux :

Le pédicule cranial (ou hémorroïdal supérieur) dépend du système

mésentérique et drainage veineux se fait vers le système porte.

Le drainage lymphatique se fait vers les nœuds caudaux.

Le pédicule moyen (ou hémorroïdal moyen) dépend des vaisseaux

hypogastriques, le drainage veineux se fait vers le système

cave et le drainage lymphatique vers les noueux iliaques.



Le pédicule caudal (ou hémorroïdal inférieur) branche artérielle de petit

calibre naissant de l’artère pudentale interne et parcourant le

périnée jusqu’à la zone anale, le drainage veineux se fait par

des fines branches veineuses qui prennent naissance à la

périphérie de l’anus et converge entre elles, débouchant dans

la veine pudentale interne, branche de la veine iliaque interne.

-Innervation est assurée par trois structures anatomiques :

le nerf sympathique latéro-vertébral et lombo-sacré ;

le plexus sacro coccygien et l’ensemble constitué par les nerfs

splanchniques ;

le plexus et ganglions pré viscéraux hypogastriques.

Leur systématisation est difficile à décrire car les contingents

sympathiques et parasympathiques y sont mélangés.

2- PHYSIOLOGIE :

Le rectum est une partie anatomique qui met en continuité la portion terminale

du tube digestif et l’extérieur par intermédiaire du canal anal.

Ce segment doit passer à travers une sangle musculaire importante, le muscle

pubo-rectalis, et induire la formation d’un appareil sphinctérien spécifique

composé de muscles strié et lisse. La qualité de la différenciation musculaire

déterminera ultérieurement la fonction de cet ensemble complexe.

Le rectum et le canal anal forment un entonnoir qui permettra le passage

volontaire des selles et des gaz ; lors d’une sollicitation précise qui se traduira

par une sensation de besoin, de mécanisme complexe.

Le rectum pédiatrique à une double fonction : de continence et d’exonération

permettant la défécation. Cette propriété va s’installer pendant la vie fœtale, se



développer pendant la période néo-natale, pour s’assumer de façon presque

définitive avant l’age préscolaire.

Quand le rectum est vide, le sphincter interne lisse se contracte ; lorsqu’il est

rempli, le SAI se relâche pour laisser passer les matières. C’est une défécation

automatique qui se produit après chaque tétée.

Chez le petit enfant au régime lacté, le tonus du SAI est suffisant pour assurer la

continence entre les défécations. Le SAE volontaire est inopérant, n’ayant pas

terminé sa maturation. Le SAE est mature vers l’age de 1 ; 5 ans [9].

L’éducation sociale va apprendre à exprimer l’envie d’aller à la selle de façon à

ce que la défécation devienne une fonction quotidienne, le plus souvent après le

petit déjeuner, profitant du repos nocturne et du réveil physiologique matinal.

L’arriver du bol fécal dans le rectum va provoquer un relâchement du SAI

(défécation involontaire) ; si le moment est propice, la défécation va permettre

son expulsion, grâce au relâchement du SAE et des muscles pelviens et à la

contraction des muscles abdominaux et du diaphragme, glotte fermée.

Si le moment ne se prête pas, la contraction du SAE et muscles pelviens qui

jouent un rôle de contrôle volontaire va refaire monter le bol fécal dans le recto-

sigmoïde. Si l’enfant est préoccupé par un jeu, ou s’il ne trouve pas d’occasion

favorable, il va progressivement développer, puis entretenir une constipation.

IV- DIAGNOSTIC CLINIQUE :

IL semble qu’on ne parlera d’anus vulvaire que lorsque les éléments suivants

sont réunis.

Cliniquement :

Si pour ce type malformatif, il arrive qu’on reçoive quelques enfants en

période néo-natale.



Ce n’est jamais pour trouble de transit frisant l’occlusion intestinale ;

L’anus étant souvent suffisant tout au moins au départ.

C’est toujours simplement par précocité du diagnostic.

Et même pour les autres enfants de la période post natale, la constipation qui

les amène n’est souvent qu’une constipation discrète.

Si variable est donc la date de la première consultation, constantes sont par

contre :

L’absence d’anus à son emplacement normal.

La présence de trois orifices au périnée :

-le méat urétral ;

-un orifice vaginal ;

-et un anus normal non sténosé siégeant :

non pas à son emplacement normal ;

mais souvent dans le vestibule, entouré par la muqueuse

vestibulaire humide et par le prolongement des petites lèvres

en avant et en arrière.

Parfois sur la fourchette avec :

-la muqueuse vestibulaire humide en avant,

-et la peau périnéale sèche en arrière.

V- EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

IL est indispensable de réaliser un bilan radiologique de ces nouveaux nés et

enfants porteurs d’anus vulvaires.

- La manœuvre de wangensteen et rice :

C’est l’ASP tête en bas, de face et surtout de profil, la région anale

probablement repérée par un index métallique. Une bulle gazeuse vient mouler

le cul-de-sac rectal et permet de se faire une idée de la distance qui sépare celui-



ci de la peau. La différence entre forme haute et forme basse peut alors être faite,

selon que cette bulle se trouve au dessous ou au dessus d’une ligne joignant le

pubis et la dernière pièce sacrée, et que l’on nomme la ligne pubo-coccygienne

(STEPHENS) ; Cette ligne représente en faite le plan du releveur de l’anus.

- La fistulographie :

Utilisée dans les formes où la fistule donne sur l’extérieur ; elle permet de

trouver la forme clinique.

- La radiographie du rachis face et profil :

Pour les défauts vertébraux.

- L’échographie abdominale et cardiaque :

A visée diagnostique mais pour les malformations associées.

VI- MALFORMATIONS ASSOCIEES :

Les malformations associées peuvent influer sur la prise en charge immédiate

des anus vulvaires mais également le pronostic fonctionnel à long terme.

1- Les malformations génito-urinaires :

Les anomalies urinaires sont très variées, mais les plus fréquentes sont les

agénésies rénales (18%) et le reflux vésico-urétral (14,4 à 27%). Les anomalies

de l’urètre (sténose congénitale) ne sont pas exceptionnelles (9%) [10].

Les anomalies génitales chez la fille sont des anomalies vaginales, qui sont

particulièrement fréquentes en cas de cloaque : vagin absent (11,4%) ou vagin

double (33%).

2- Les malformations vertébrales :

Les anomalies vertébrales peuvent siéger sur toute la hauteur du rachis.



Les anomalies sacrées sont les plus fréquentes (42%) et conditionnent le

pronostic fonctionnel. Elles peuvent aller de l’absence d’une hémi- vertèbre à

l’agénésie complète. Elles sont fréquentes dans 19% des formes basses.

L’absence de plus de 2 vertèbres sacrées compromet gravement le pronostic

fonctionnel.

Les anomalies médullaires :

moelle attachée ;

lipome ;

cavité syringomyélie.

3- Les malformations digestives :

Les anomalies digestives sont la sténose et l’atrésie de l’œsophage (6%) ; elles

influent beaucoup sur le pronostic vital de l’enfant.

L’anus vulvaire peut être associé à une maladie de hirschsprung de façon

exceptionnel.

4- Les anomalies cardiaques :

Leur fréquence est de 6%.

L’ensemble de ces anomalies peut s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de

VACTERL (V : vertèbre ; A : anus ; C : cœur ; TE : fistule trachéo-

oesophagienne ; R : rein ; L : limb cad radius).

Les anus vulvaires peuvent également faire partis de véritables syndromes

malformatifs tel que le < cat eye syndrome > qui associe un colobome, des

anomalies pré- auriculaires et un anus vulvaire ; ce syndrome est secondaire à

une anomalie du chromosome 22 [2].



VII- TRAITEMENT :

Le traitement des anus vulvaires est chirurgical.

La méthode chirurgicale et les étapes dépendent de la forme clinique. En dehors

de la membrane anale où il faut simplement réséquer la peau ; il faut toujours

faire une anoplastie.

Les malformations basses doivent bénéficier d’un abaissement par voie

périnéale pure sans colostomie, sauf dans les cas où l’enfant n’est pas dans les

bonnes conditions d’opérabilité. L’intervention sera effectuée dans la période

néo-natale, pour éviter l’occlusion, le risque infectieux.

La dilation à la bougie pendant 4 à 6 semaines après l’abaissement seront faites

pour éviter les sténoses.

◌



INSPECTION DU PERINEE

Fistule

(90%)

Vaginale Vestibulaire Périnéale

Cloaque

Colostomie

Abaissement Voie périnéale

Tableau : arbre décisionnel chez la fille (rectum pédiatrique ; [9])



Techniques opératoires sont variées :

- Cut back de DENNIS BROWNE indiqué dans la membrane anale et

l’anus couvert.

- Plastie type YV de PELLERIN consistant à utiliser la fistule périnéale

comme anus.

- Ano-rectoplastie sagittale postérieure (PSARP) de PENA peut être

utilisée dans toutes les formes de MAR.

- Ano-rectoplastie sagittale antérieure (ASARP) peut être utilisée dans

les formes basses.

VIII- COMPLICATIONS ET PRONOSTICS :

1- Complications :

Un certains nombres de complications peuvent apparaître au décours de

l’intervention chirurgicale :

- La sténose anale qui peut être corrigée par des dilatations successives

mais souvent nécessite une anoplastie.

- Le lâchage de la suture muco-cutanée due à l’infection, est une

complication sérieuse et nécessite une intervention.

- Le prolapsus anal.

- Les récidives de fistules recto- vulvaires.

- Les fécalomes peuvent se développer soit sur sténose anale, soit sur

constipation chronique.

- La constipation qui est une complication fréquente dans le traitement des

anus vulvaires ; elle est d’apparition un peu tardive.



2- Pronostic fonctionnel :

Le pronostic des anus vulvaires est très satisfaisant puisque la continence anale

est en règle normale.



METHODOLOGIE

I- TYPE ET PERIODE D’ETUDE :

IL s’agit d’une étude rétrospective sur les anus vulvaires réalisée dans le service

de chirurgie pédiatrique du CHU Gabriel Touré.

Elle s’est étendue sur une période de 5 ans allant d’octobre 2003 à septembre

2008.

II- CADRE DE L’ETUDE :

Le CHU Gabriel Touré est situé au centre administratif de la ville de Bamako en

commune III.

A l’intérieur de cet établissement, se trouve le service de chirurgie pédiatrique

au Nord et à l’étage du pavillon Benitini Fofana.

LES PATIENTES:

Les patientes ont été recrutées dans le service de chirurgie pediatrique du CHU

Gabriel Touré.

Un questionnaire établi a permis de recueillir tous les renseignements

nécessaires pour chaque patiente.



LES CRITERES D’INCLUSION :

Ont été incluses toutes les patientes ayant été consultées dans le service de

chirurgie pédiatrique du CHU Gabriel Touré et qui ont été opérées ou non pour

anus vulvaire ;

Patientes d’âge inférieur ou égal à 15 ans.

LES CRITERES DE NON INCLUSION :

Ont été exclues de cette étude :

- toute patiente n’ayant pas présenté un anus vulvaire ;

- toute patiente de plus de 15 ans ;

III-METHODES :

Toutes les malades recrutées ont bénéficié d’un examen clinique soigneux à

savoir :

- un interrogatoire à la recherche des signes fonctionnels, de l’histoire de la

maladie, des antécédents médicaux, chirurgicaux, et collatéraux à la

recherche d’anus vulvaires dans l’ascendance.

- Un examen physique.

Le bilan para clinique était constitué :

- d’un groupage - rhésus, les taux hémoglobines et d’hématocrites, un

lavement aux hydrosolubles (une fistulographie), une manœuvre de



WANGEINSTEN et RICE à la naissance, une échographie abdominale et

cardiaque, une radiographie du rachis.

Le coût moyen de la prise en charge a été évalué pour chaque patiente.

IV- LES SUPPORTS :

LA FICHE D’ENQUETE :

L’établissement du questionnaire a duré 3 mois, établi par nous mêmes, discuté

avec les collègues et corrigé par le directeur de thèse et ses assistants.

Il comporte des variables reparties en :

- données administratives : âge, sexe, nationalité, ethnie, durée de

l’hospitalisation ;

- paramètres cliniques et para cliniques (signes fonctionnels, signes physiques,

examens complémentaires) ;

- coût moyen de prise en charge ;

- suites opératoires à court et moyen terme.

LA COLLECTE :

- Technique de collecte des données : elle a consisté à la lecture des

dossiers des malades, et à l’utilisation de la fiche d’enquête.



- Traitement des données :

Les données ont été saisies sur Word (2003), Excel et analysées sur le

logiciel Epi-info 6.04.Fr.



RESULTATS

1- Fréquence :

Tableau I : Répartition selon la fréquence hospitalière des anus

vulvaires.

Fréquence hospitalière des anus

vulvaires

POURCENTAGE

(%)

Consultations 0,2

Hospitalisations 0,7

Interventions 0,7

Par rapport aux MAR 38,1



15

70

12,5

2,5

0

10

20

30

40

50

60

70

1 2 3 4

Série1

2- Âge :

Tableau II : Répartition des patientes selon les tranches d’âge.

Tranches d’âge

EFFECTIF POUCENTAGE

(%)

Nouveau-nés (0 - 30 jours) 6 15

Nourrissons (01 - 3 ans) 28 70

Petits enfants (4 – 7 ans) 05 12,5

Grands enfants (8 – 14 ans) 01 2,5

TOTAL 40 100

Les nourrissons ont été les plus représentés 70% avec une moyenne 2 ans et un

extrême de 3 jours et 8 ans. Ecart type = 2,3



3- Âge de la maman :

Tableau III : Répartition selon les tranches d’âges de la mère.

Tranches d’âges de la

mère

EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

18 à 25 ans 11 27,5

26 à 29 ans 12 30

30 à 35 ans 17 42,5

TOTAL 40 100

42,5% des mères de nos patientes avaient une tranche d’âge entre 30 - 35 ans

avec une moyenne de 28 ans. Ecart type = 4,3

4- Âge du père :

Tableau IV : Répartition selon les tranches d’âges du père.

Tranches d’âges du père EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

18 à 40 ans 19 47,5

40 à 60 ans 21 52,5

TOTAL 40 100

52,5% des pères de nos patientes avaient une tranche d’âge entre 40 - 60 ans

avec une moyenne de 40 ans. Ecart type = 10,6



17,5

55

25

2,5

0

10

20

30

40

50

60

1 2 3 4

Série1

5- Activité du père :

Tableau V : Répartition selon la principale activité du père

Principale activité du

Père


(%)

Cadre moyen 07 17,5

Commerçant 22 55

Cultivateur 10 25

Marabout 01 2,5

Total 40 100

Les commerçants étaient majoritaires de 55%.



6- Activité de la mère :

Tableau VI : Répartition selon la principale activité de la mère

Principale activité de la Mère EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Commerçante 02 5

Ménagère 38 95

Total 40 100

Les ménagères étaient majoritaires de 95%.



87,5

12,5

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

1 2

Série1

7- Antécédents médicaux de la mère :

Tableau VII : Répartition selon les antécédents médicaux de la

mère.

antécédents médicaux

de la mère


(%)

Infection pendant la

grossesse

35 87,5

Asthme 05 12,5

TOTAL 40 100

Dans nôtre étude, 87,5% des mères de nos patientes avaient une infection

pendant la grossesse.



92,5

7,5

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2

Série1

8- Antécédent gynéco-obstétriques de la mère :

Tableau VIII : Répartition selon les antécédents Gynéco-

obstétriques de la mère.

antécédents Gynéco-obstétriques

de la mère


(%)

Multipare 37 92,5

Primipare 03 7,5

TOTAL 40 100

92,5% des mères de nos patientes étaient des multipares.



9- Le terme (grossesse):

Tableau IX : Répartition des mères selon le terme.

Terme EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Normal 36 90

prématuré 04 10

TOTAL 40 100

90% des mères de nos patientes avaient une grossesse à terme.

10- Mariage consanguin :

Tableau X : Répartition des mères selon le mariage consanguin.

mariage consanguin. EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Oui 07 17,5

Non 33 82,5

TOTAL 40 100

82,5% des mères de nos patientes n’ont pas fait un mariage consanguin



11- Prise des différents types de médicaments :

Tableau XI : Répartition des mères selon la prise des différents

types de médicaments pendant la grossesse.

prise des différents types de

médicaments pendant la

grossesse


(%)

Non 06 15

Antalgique 15 37,5

Antibiotique 19 47,5

TOTAL 40 100

47,5% des mères de nos patientes prenaient un antibiotique pendant la

grossesse.

12- Modes de vie du père :

Tableau XII : Répartition selon les modes de vie du père.

Modes de vie du père EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Alcool 15 37,5

Tabac 20 50

Non 05 12,5

TOTAL 40 100



50% des pères de nos patientes fumaient le Tabac.

13- Provenance :

Tableau XIII: Répartition des patientes selon la Provenance.

Provenance EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Kayes 1 2,5

Koulikoro 3 7,5

Sikasso 2 5

Ségou 1 2,5

Mopti 3 7,5

Tombouctou 1 2,5

Bamako 29 72,5

TOTAL 40 100

Dans notre étude 72,5% de nos patientes venaient de Bamako.

14- Mode de recrutement :

Tableau XIV : Répartition des patientes selon le Mode de

recrutement.

Mode de recrutement EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Consultation ordinaire 40 100

TOTAL 40 100



15- Ethnies :

Tableau XV : Répartition des patientes selon les Ethnies.

Ethnies EFFECTIF POURCENTAGE (%)

Bamanan 15 37,5

Sénoufo 1 2,5

Malinké 4 10

Sonrhaï 2 5

Peulh 11 27,5

Sarakolé 4 10

Mianka 1 2,5

Bozo 2 5

TOTAL 40 100

37,5% de nos patientes étaient de l’ethnie Bamanan.

16- Signes fonctionnels :

Tableau XVI : Répartition selon les signes fonctionnels.

signes fonctionnels EFFECTIF POUCENTAGE

(%)

Malformation Ano-rectale

+

Emission de selles par la vulve

40

100

TOTAL

40 100



17- Référence :

Tableau XVII Répartition selon la référence.

Référence EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Médecin 13 32,5

Sage-femme 7 17,5

Venue d’elle - même 20 50

TOTAL

40 100

50% de nos patientes sont venues d’elles-mêmes

18- Fratrie :

Tableau XVIII: Répartition selon la Fratrie

Fratrie EFFECTIF POURCENTAGE (%)

1er Enfant 6 15

2ème Enfant 6 15

3ème Enfant 12 30

4ème Enfant 6 15

5ème Enfant 6 15

7ème Enfant 2 5

8ème Enfant 2 5

Total 40 100

Les 3ème Enfants des fratries étaient majoritaires de 30%.



19- Délai d’émission du 1er méconium :

Tableau XIX : Répartition selon le délai d’émission du 1er

méconium

Délai d’émission du 1er

méconium


(%)

≤ 48 heures 40 100

TOTAL

40 100

20- Moment de découverte :

Tableau XX: Répartition selon le moment de la découverte

32,5% de nos patientes ont étés découvertes 5 à 8 mois après la naissance.

moment de la découverte EFFECTF POURCENTAGE

(%)

1 à 5 jours après. 02 5

11 à 15 jours après 03 7,5

21 à 25 jours après 01 2,5

2 à 4 mois après 08 20

5 à 8 mois après 13 32,5

9 à 12 mois après 04 10

>=13 mois après 09 22,5

TOTAL 40 100



21- Durée d’hospitalisation préopératoire :

Tableau XXI : Répartition selon la durée d’hospitalisation

Préopératoire.

Durée d’hospitalisation

préopératoire


(%)

2 à 3 jours 40 100

TOTAL 40 100

Dans notre étude, 100% de nos patientes avaient une durée d’hospitalisation

préopératoire de 2 à 3 jours avec une moyenne de 3 jours.

22- Durée d’hospitalisation post opératoire :

Tableau XXII : Répartition selon la durée d’hospitalisation

postopératoire.

Durée d’hospitalisation

Postopératoire


(%)

11 à 12 jours 40 100

TOTAL 40 100

Dans notre étude, 100% de nos patientes avaient une durée d’hospitalisation

post - opératoire de 11 à 12 jours avec une moyenne de 12 jours.



23- Classification ASA :

Tableau XXIII: Répartition selon la classification ASA.

classification ASA EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

ASA I 35 87,5

ASA II 05 12,5

TOTAL 40 100

87,5% de nos patientes avaient un ASA I.

24- Poids à la naissance :

Tableau XXIV: Répartition selon le poids en (kg) à la naissance.

poids en (kg) à la naissance EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

< 2 kg 500 03 7,5

2 kg 500 à 3 kg 500 37 92,5

TOTAL 40 100

92,5% de nos patientes avaient un poids entre 2 kg 500 à 3 kg 500 avec une

moyenne de 3 kgs.

25- Inspection :

Tableau XXV: Répartition selon l’inspection.

l’inspection EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Orifice anal absent + fistule recto-

vulvaire

40 100

TOTAL 40 100



26- Formes cliniques :

Tableau XXVI : Répartition selon les formes cliniques.

Formes cliniques EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Fistule recto-vulvaire continente 40 100

TOTAL 40 100

Pas de fistule recto-vulvaire incontinente.

27- Malformations associées

Tableau XXVII: Répartition selon les malformations associées.

malformations associées EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Non associées 40 100

TOTAL 40 100

Nous n’avons pas trouvé de malformations congénitales associées à l’examen

clinique.



28- Examens complémentaires :

Tableau XXVIII Répartition selon le résultat de lavement aux

hydrosolubles.

Lavement aux hydrosolubles EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Forme basse avec fistule recto-vulvaire 40 100

TOTAL 40 100

Les autres examens complémentaires (échographie abdominale et cardiaque,

radiographie du rachis, urétrocystographie rétrograde, urographie intra veineuse)

n’ont pas pu être réalisés.

29- Colostomie temporaire:

Tableau XXIX: Répartition selon la colostomie temporaire.

Colostomie temporaire EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Colostomie latérale gauche temporaire 40 100

TOTAL 40 100



30- Abaissement du rectum :

Tableau XXX Répartition selon un abaissement du rectum.

abaissement du rectum


(%)

Selon ASARP 40 100

TOTAL 40 100

31- Suites opératoires :

Tableau XXXI : Répartition selon les suites opératoires.

suites opératoires EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Simples 29 72,5

Complications 11 27,5

TOTAL 40 100

Les suites étaient simples chez 72,5% de nos patientes.

Mortalité = 0%



32- Suites opératoires immédiates :

Tableau XXXII : Répartition selon les suites opératoires

immédiates.

suites opératoires immédiates EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Simples 29 72,5

Lâchage des fils 02 5

Sténose anale 04 10

Fécalome 05 12,5

TOTAL 40 100

72,5% de nos patientes avaient une suite opératoire immédiate simple.

33- Suivi à 6 mois :

Tableau XXXIII: Répartition des patientes selon le suivi à 6 mois.

Suivi à 6 mois EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Suites simples 40 100

TOTAL 40 100

34- Suivi à 1an :

Tableau XXXIV : Répartition des patientes selon le suivi à 1 an.

Suivi à 1 an EFFECTIF POURCENTAGE

(%)

Suites simples 40 100

TOTAL 40 100



35- Coût moyen de prise en charge :

Tableau XXXV : Répartition selon le coût moyen de prise en

charge.

Coût moyen de prise en charge

Coût moyen (FCFA)

Examens complémentaires 34000

Kits opératoires 75846

Ordonnances 34181

Hospitalisation 8203

Autres dépenses : Transport,

alimentation, communication.

17937

Consultation 1585

Total 171752



Commentaires et discussion

I- Méthodologie :

Il s’agit d’une étude rétrospective allant d’octobre 2003 à septembre 2008 sur

l’étude des anus vulvaires portant sur 40 malades opérés dans notre service. Par

contre nous étions confrontés aux difficultés suivantes :

- La mauvaise conservation des archives ;

- Le faible pouvoir d’achat et l’absence d’assurance maladie, retardant ainsi

les interventions et influençant négativement la qualité de la prise en

charge ;

- Le suivi post opératoire difficile des parents à cause du non respect des

rendez-vous.

II- Epidémiologie :

2-1 Tableau : fréquence hospitalière des MARs selon les auteurs

Auteurs Fréq. Hospitalière

Kigo, Kenya, 2002 [6] 35 cas / an

Banu, Bangladesh, 2008[13] 24 cas / an

Bankolè, RCI, 2003[12] 15 cas / an

Notre Etude, 27 cas / an

Mali 2009

En absence d’études statistiques, les études africaines ont rapporté des

fréquences hospitalières variant de 15 à 35 cas par an. L’incidence des MARs a

été estimée à 1,5 – 2,5 MAR sur 10000 naissances vivantes [33] en Afrique du

sud.



2-2 Tableau : fréquence des anus vulvaires par rapport aux MARs et auteurs

Auteurs Fréq. des anus- Pourcentage Test statistique

Vulvaires (%)

SW Moore,

Afrique du sud, 416 32% P=0,4756

2008[33]

Sanjay Kulshrestha, 107 39,6% P=0,8461

Inde, 2007[31]

Hassett S, Londre, 53 26% P=0,1146

2009 [16]

Notre etude, 40 38,1%

Mali, 2009

La fréquence des anus vulvaires dans notre série et dans celle d’autres auteurs

varie de 26 à 39,6% [16 ; 31].

L’anus vulvaire est la forme basse des Malformations ano-rectales la plus

fréquente [35].



2-3Tableau : Âge moyen et auteurs

Auteurs Nombre de Age moyen Test statistique

Malades (mois)

Sanjay

Kulshrestha, 107 10,5 P=0,0232

Inde, 2007[31]

Holschneider AM 245 J0 -

Germany 2002[5]

Wandaogo A, 45 10,27 P=0,0936

Ouagadougou,

2005[34]

Agossou, Benin 57 12 P=0, 1048

2003[28]

Kim, USA 120 12 P=0,0408

2000[19]

Notre étude 40 24

Mali 2009

Les anus vulvaires sont congénitaux. L’âge retrouvé dans les différentes séries 0

à 24 mois comme dans notre série, traduit un retard dans la prise en charge.

Autant ces enfants sont vus tôt dans les pays développés, autant dans les pays en



développement le diagnostic est tardif. Les facteurs suivants peuvent influencer

cette prise en charge :

-une insuffisance de notre système de santé ;

-les accouchements à la maison ;

-l’issue des selles dans la vulve laisse passer inaperçu la malformation.

3- Clinique :

3-1 Recherche étiologique :

L’étiologie des anus vulvaires reste encore inconnue ; Quelques cas familiaux

ont été rapportés [14]. Selon CUSCHIERI à Malte en 2002 le gène HY/SRY

serait incriminé dans la survenue des anus vulvaires [15].

Nous n’avons pas fait d’étude génétique. Nous n’avons pas retrouvé également

de cas d’anus vulvaire dans la fratrie des malades.

D’autres grandes séries rapportent une faible proportion des MARs [22 ; 25 ;

26], témoignent peut être une certaine variabilité ethniques ou géographiques.

La prévalence de sténoses anales, cloaque, recto-urétral / prostatique, recto-

vésical, fistule vestibulaire et périnéale estime toutes les normes internationales

en matière de groupe ethnique non noir (blanc, Indien, ascendance mixte) [23 ;

25].

Une augmentation remarquable de l’incidence des anus vulvaires chez les filles

noires (55% des filles noires MARs) observée dans cette étude est encore

inexpliquée. Bien que les causes soient inconnues, les probabilités incluent les

facteurs génétiques et ethniques chez les filles noires africaines en relation avec

certaines aires géographiques [20]. Certaines formes anatomiques sont liées à

l’hérédité. Falcone et al [21] ont identifié une augmentation significative de la

prévalence des anus vulvaires (P=0,004) chez les filles avec des antécédents

familiaux positifs (73% contre 36% des contrôles).



4- diagnostic :

Le diagnostic des anus vulvaires est clinique.

4-1 Tableau : Moment du diagnostic selon les auteurs

Age Sanjay Kulshrestha, Notre étude

Inde, 2007[31] N=40

N=107 Mali 2009

(Nouveau né + Nourrissons)

(1mois-3ans) 93 (86,9%) 34 (85%)

Le diagnostic se fait à l’âge du nourrisson dans 85 à 86,9% des cas. La

fréquence élevée des accouchements en dehors des centres de santé peut

expliquer en partie ce retard de diagnostic.



5- Examens complémentaires :

Le diagnostic étant clinique, le lavement aux hydrosolubles permet de

reconnaître aussi les formes cliniques [14 ; 17]. Malheureusement nous n’avons

pas trouvé de formes cliniques (fistule recto-vulvaire incontinente). Le lavement

aux hydrosolubles nous a permis de rechercher d’autres malformations sur le

colon. Aucun de nos malades n’avait une malformation associée.

6- Malformations associées :

Les malformations associées peuvent influencer la prise en charge des anus

vulvaires.

Dans notre étude nous n’avons pas trouvé de malformation congénitale associée

à l’examen clinique. Nous n’avons pu réaliser les autres examens

complémentaires (échographie abdominale et cardiaque, radiographie du rachis,

uretrocytographie rétrograde, urographie intra veineuse) à la recherche des

malformations associées.

Dans la littérature les malformations suivantes ont été décrites :

Les anomalies génito-urinaires (26%) (Agénésie rénale, multi kyste rénal, et

hydronéphrose), le groupe VACTERL comprenait des anomalies vertébrales

(14%), atrésie oesophagienne (13%), cardiaque (13%), et du squelette (10%) ;

malformations gastro-intestinales (10%) (malrotation (7), maladie

d’hirschsprung (1)), défaut de la paroi abdominale antérieure (5%) et des

anomalies du visage (3%).



7- Traitement :

Le traitement a été chirurgical et a comporté 3 étapes.

7-1 Intervention en 3 temps :

Les 40 cas de nos malades ont bénéficié d’une colostomie latérale gauche suivie

d’une anorectoplastie puis du rétablissement de la continuité intestinale avec

comme avantage la réduction du temps et du risque anesthésique, mais le coût

est onéreux. Certains auteurs indiquent ce traitement en un temps en réalisant

l’abaissement sans colostomie de décharge chez les nouveaux nés. Ils ont eu

comme avantage une réduction du séjour hospitalier et le coût du traitement,

mais un jeun prolongé pendant 2 semaines est nécessaire pour la bonne

cicatrisation de la plaie [24].

7-2 Voies d’interventions:

Dans notre étude toutes nos malades ont bénéficié d’une voie périnéale

antérieure avec une colostomie de décharge.

Dans l’étude de Sanjay la voie d’abord a été périnéale pure sans colostomie de

décharge en Inde [31].

7-3 Techniques opératoires :

Toutes nos malades ont bénéficié d’un abaissement selon la technique

d’Anorectoplastie sagittale antérieure (ASARP) avec une colostomie de

décharge. Sanjay a fait la même technique en Inde [31] chez toutes les malades

sans colostomie de décharge.



8- Suites opératoires immédiates :

Tableau : taux de morbidité

Auteurs Nombre de Taux de Tests

Malades morbidité statistique

Vijay D, Inde, 27 11% P=0,1056

2007[24]

Hassett S, Londre, 53 21% P=0,4486

2009, [16]

Notre étude 40 27,5%

Mali 2009

Les complications peuvent survenir en post opératoires (infection, lâchage de

suture, fécalome). Elles sont retrouvées à des taux variables selon les auteurs

(11- 27,5) [16 ; 24 ; Notre étude].

Il n’existe pas de différence significative entre notre taux de morbidité et ceux

des autres auteurs.

Mortalité : est nulle dans notre étude que dans la littérature [16 ; 24].

9- Pronostic :

Les résultats fonctionnels de la correction des anus vulvaires sont très

satisfaisants puisque la continence anale est en règle normale [27], parce qu’on

ne touche pas au muscle releveur.



10- Coût :

Le coût de la prise en charge des anus vulvaires demeure onéreux à cause de la

multiplicité des examens complémentaires et du nombre d’intervention

chirurgicale. Notre coût moyen 171752 F CFA est largement au-dessus du

SMIG malien.



Conclusion

Les anus vulvaires représentent un spectre de pathologies variées et complexes.

Le pronostic fonctionnel dans la prise en charge reste un défi pour le chirurgien

pédiatre.



Recommandations

Aux autorités :

- la formation du personnel en chirurgie pédiatrique.

- la création de registre pour une surveillance épidémiologique de ces

malformations.

- La mise en place de moyens diagnostiques et thérapeutiques pour une

meilleure prise en charge des anus vulvaires.

Aux médecins :

L’application rigoureuse des techniques opératoires afin d’assurer un meilleur

pronostic fonctionnel aux enfants porteurs d’anus vulvaire.



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Etude de l’anus vulvaire dans le service de chirurgie ... · - une classification basée uniquement sur l’anatomie des malformations ... portion supérieure du vagin, ... et bien