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Étude des causes de décès des patients mucoviscidosiques en France : 2007–2010

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Page 1: Étude des causes de décès des patients mucoviscidosiques en France : 2007–2010

A8 19e Congrès de pneumologie de langue francaise — Lille, 30 janvier—1er février 2015

Objectif Paecilomyces lilacinus (PL) et variotii (PV) sont deschampignons opportunistes émergents, non étudiés dans la muco-viscidose.Méthode Étude rétrospective aux CRCM enfants et adultesde Toulouse sur les données informatisées du 01/01/2008 au01/09/2014. Sont étudiées les caractéristiques des patients au 1er

isolement de Paecilomyces (P) dans l’expectoration, et leur évolu-tivité : VEMS et IMC en % de la norme, à 1 an et 2 ans avant et après,et le type de colonisation bronchique chronique, intermittente ouponctuelle.Résultat Sur cette période sont réalisées 3337 analyses micro-biologiques de l’expectoration chez 98 enfants (de plus de 5 ans)et 164 adultes ; 39 (1,1 %) sont positifs pour P. Vingt patients ontau moins une fois du P : 2 colonisations chroniques (PL), 4 intermit-tentes (PL) et 14 ponctuelles (12 PL, 2 PV). Au 1er isolement, l’âgemédian est de 13 ans (9 à 36), le VEMS médian de 82 % (28 à 112)et le BMI médian de 94 % (79 à 113). Tous sont colonisés à Pseudo-monas aeruginosa, 17 à S. aureus, et 14 à Aspergillus. La chargethérapeutique semble élevée : l’année précédente, 11 (55 %) ontde l’itraconazole, 13 une corticothérapie (12 inhalées, 1 par voieorale), 14 de l’azithromycine, 10 une antibiothérapie inhalée, 10des ATB IV. Le profil des patients selon le type de colonisation nediffère pas, hormis l’itraconazole prescrit chez 100 % des patientschroniques et intermittents (vs 35 % chez les colonisés ponctuels). Pne semble pas influencer l’évolutivité : VEMS et BMI restent stables.Conclusion P semble peu pathogène, mais survient chez despatients avec une charge thérapeutique élevée. La sensibilité dimi-nuée de P à l’itraconazole peut évoquer une pression de sélectionpar ce traitement.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.020

16Modélisation des tendancesdémographiques de la mucoviscidoseen France entre 2010 et 2025P.R. Burgel 1, G. Bellis 2

1 Hôpital Cochin, université Paris Descartes, Paris, France2 Institut national d’études démographiques, Paris, France

Contexte La médiane de survie chez les patients mucovisci-dosiques a augmenté dans les 60 dernières années, et environla moitié des patients mucoviscidosiques en France sont adultes(âge ≥ 18 ans). L’impact de l’amélioration du pronostic sur lenombre de patients mucoviscidosiques dans les prochaines annéesn’a pas été évalué.Objectifs Estimer le nombre d’enfants et d’adultes mucoviscido-siques en France en 2025.Méthodes L’analyse a porté sur les données du Registre francaisde la mucoviscidose. Une modélisation des flux d’entrée (nouveauxdiagnostics), de sortie (décès, perdus de vue) et de transition entrela population pédiatrique et la population adulte a été effectuée surla période 2003—2010. L’application des flux moyens à la période2010—2025 a permis d’obtenir des prévisions de l’évolution démo-graphique de la Mucoviscidose en France.Résultats Entre 2010 et 2025, le nombre de patients mucoviscido-siques en France devrait augmenter d’environ 45 %, correspondantà une augmentation de 75 % du nombre d’adultes et de 18 % dunombre d’enfants. En 2025, la France devrait compter 4776 patientsadultes, correspondant à une augmentation de 2058 adultes par rap-port à 2010. Ces prévisions sont établies en tenant compte d’unemortalité constante sur la période et pourraient s’avérer inférieuresà la réalité en cas d’amélioration du pronostic de la maladie.Conclusions Une augmentation importante du nombre depatients adultes mucoviscidosiques est prévisible dans les 10 pro-chaines années. Une stratégie visant à faire face à cet afflux de

patients dans les centres de ressources et de compétences pour lamucoviscidose (CRCM) de l’adulte devrait être mise en place au plusvite.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.021

17Caractérisation de la néogenèselymphoïde pulmonaire dans lamucoviscidose et les dilatations desbronchesM.N. Lothe-Cartier , C. Martin , P.R. BurgelLaboratoire UPRES EA 2511, université Paris V, Paris, France

Introduction Les follicules lymphoïdes (Inducible Bronchus Asso-ciated Lymphoid Tissue, iBALT) sont absents des voies aériennesnormales, mais ont été décrits dans de nombreuses pathologiespulmonaires. La formation des iBALTs (néogenèse lymphoïde) dansles dilatations des bronches (DDB) et la mucoviscidose n’a pas étéétudiée.Méthodes Des sections pulmonaires chirurgicales de 8 patientsatteints de DDB, de 17 patients mucoviscidosiques, et de 17 patientstémoins ont été étudiées. Des immunomarquages ont été réalisés àl’aide d’anticorps dirigés contre les lymphocytes T, les lymphocytesB, les High Endothelial Veinules (HEV), les cellules dendritiques fol-liculaires (FDC), les centres germinatifs et contre les chimiokinesimpliquées dans la néogenèse lymphoïde (CXCL13 et CXCL12).Résultats Les poumons des patients atteints de DDB ou de muco-viscidose contenaient de nombreux iBALTs (médiane ; 6,7 et 9,1follicules CD20+/cm2, respectivement) alors que ceux des témoinsen contenaient peu (0,8 follicules/cm2, p < 0,05). Les iBALTs étaientpréférentiellement localisés sous l’épithélium bronchique ; ils com-prenaient des zones B et T, des HEVs, des FDCs, et des centresgerminatifs confirmant leur structure lymphoïde tertiaire. CXCL12et CXCL13 étaient exprimées dans les iBALTs et par l’épithéliumbronchique.Conclusion Les poumons des patients atteints de DDB ou demucoviscidose sont le siège d’une néogenèse lymphoïde. Lalocalisation péribronchique des follicules et l’expression des chi-miokines suggèrent un rôle pour l’épithélium dans la néogenèselymphoïde.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.022

18Étude des causes de décès despatients mucoviscidosiques enFrance : 2007—2010C. Martin 1, C. Hamard 1, R. Kanaan 1, V. Boussaud 2, D. Grenet 3,M. Abely 4, D. Hubert 1, A. Munck 5, L. Lemonnier 6, P.-R. Burgel 1

1 Service de pneumologie, hôpital Cochin, Paris, France2 Service de chirurgie cardiaque, hôpital E.G.P., Paris, France3 Service de pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France4 Service de pédiatrie, American Memorial Hospital, Reims, France5 Service de pédiatrie, hôpital Robert-Debré, Paris, France6 Association Vaincre la Mucoviscidose, Paris, France

Rationnel L’atteinte respiratoire est la première cause de mor-talité chez les patients mucoviscidosiques et la transplantationpulmonaire améliore la survie chez ces patients.Objectif Établir les causes de mortalité chez les patients muco-viscidosiques à l’ère de la transplantation pulmonaire.Méthodes Les décès survenus en France de 2007 à 2010 chez lespatients mucoviscidosiques ont été identifiés par le Registre francais

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19e Congrès de pneumologie de langue francaise — Lille, 30 janvier—1er février 2015 A9

de la mucoviscidose et les causes de décès ont été établies à partirdes dossiers médicaux par un comité médical indépendant.Résultats Sur 256 décès, la moitié (n = 127, 49,6 %) sont sur-venus après une transplantation pulmonaire. Les principalescauses de décès après une transplantation pulmonaire étaient lescomplications périopératoires, les infections et la bronchiolite obli-térante. Parmi les patients décédés sans transplantation pulmonaire(n = 129, 50,4 %), l’atteinte respiratoire (80 %) était la premièrecause de décès. Seuls 25 (19 %) patients sont décédés sur listede transplantation pulmonaire ; onze (8,5 %) patients n’avaient pasd’indication à la transplantation, 14 (11 %) ont refusé la transplanta-tion et 24 (18 %) ont été récusés pour la transplantation en raison decontre-indications. La démarche de transplantation était en courschez 19 (15 %) patients, et la transplantation n’avait jamais étéévoquée chez 36 (28 %) patients.Conclusion Plus de la moitié des décès des patients mucoviscido-siques sont survenus en l’absence de transplantation pulmonaire, cequi semble plus lié à des difficultés à anticiper le meilleur momentpour la transplantation qu’à un déficit de greffons.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.023

CO04 — Épidémiologie, pathologie professionnelle,environnement

19Épidémiologie, pronostic et devenirdes hémoptysies : étude à 5 ans de labase nationale du PMSIC. Abdulmalak 1, J. Cottenet 2, G. Beltramo 1, M. Georges 1,F. Benoit 1, P. Camus 1, C. Quantin 2, P. Bonniaud 1

1 Service de pneumologie, USIR, Dijon, France2 Département informatique médicale, Dijon, France

Introduction L’hémoptysie est un symptôme souvent grave etd’étiologies variées. Nos objectifs étaient d’analyser les donnéesépidémiologiques des hémoptysies en France, de définir les étiolo-gies et d’étudier le pronostic et l’apparition d’un cancer au coursdu suivi.Méthodes Étude rétrospective des données PMSI nationales dejanvier 2008 à décembre 2012 sur l’ensemble des adultes hospitali-sés avec un diagnostic principal (DP) ou associé (DA) d’hémoptysie.Nous avons analysé : incidence, prévalence, étiologies, répartitiongéographique, mortalité. Les récidives, l’apparition d’un cancer etla mortalité étaient étudiées sur 3 ans (patients 2008 et 2009).Résultats Au total, 15 000 patients par an (âge moyen 62 ans,ratio M/F : 2/1, prédominance hivernale) étaient hospitalisés avecun DP ou DA d’hémoptysie représentant 0,2 % de l’ensemble des hos-pitalisations. Les étiologies les plus fréquentes étaient : infectionsrespiratoires (22 %), cancer bronchique — CBP — (17,4 %), bronchec-tasies (6,8 %), OAP (4,2 %), accident des anticoagulants (3,5 %),tuberculose (2,7 %), embolie pulmonaire (2,6 %) et aspergillose(1,1 %). Dans 50 % des cas l’hémoptysie était cryptogénique. Parmiles cas incidents, le taux de récidive à 3 ans était de 16,3 % (délaimoyen 154 jours). Quatorze pour cent des hémoptysies initialementcryptogéniques avaient un DP ou DA de CBP dans les 3 ans. La mor-talité lors du séjour initial, à un et 3 ans était de 9,2 %, 21,6 % et27 % respectivement.Conclusion Même si le recueil des données PMSI est associé àcertains biais, notre travail permet d’avoir une analyse épidémio-logique exhaustive des hémoptysies et de leur devenir en France.L’apparition d’un CBP n’est pas rare et le pronostic sombre.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.024

20Caractérisation clinique etfonctionnelle de labronchopneumopathie chroniqueobstructive professionnelleM. Grandperrin 1, S. Jouneau 2, P. Andujar 3, T. Gouyet 4,A. Guillien 5, L. Mala 6, M. Veil-Picard 1, V. Paulus 1,I. Annesi-Maesano 7, N. Roche 8, L. Boyer 9, M. Botebol 10,J.J. Laplante 11, B. Degano 12, J.C. Dalphin 13

1 Service de pneumologie, CHU Jean-Minjoz, 25030 Besanconcedex, France2 Service de pneumologie, CHU, 35033 Rennes cedex, France3 Unité de pathologies professionnelles, CHIC, 94010 Créteilcedex, France4 Santé au Travail, CHU, 35033 Rennes cedex, France5 Physiologie explorations fonctionnelles, EA 3920, 25030Besancon cedex, France6 Novartis Pharma SAS, 92506 Rueil-Malmaison, France7 Épidémiologie i-PLESP Inserm, UPMC, 75572 Paris cedex, France8 Service de pneumologie AP—HP, hôpital Cochin, 75005 Paris,France9 Service d’exploration fonctionnelle, CHU Mondor, 94010 Créteilcedex, France10 FEMASAC Franche Comté, 25000 Besancon, France11 Mutualité sociale agricole, 25000 Besancon, France12 Physiologie explorations fonctionnelles, EA 3920, 25030Besancon cedex, France13 Service de pneumologie, UMR INRS 6249, CHU, 25030 Besanconcedex, France

Contexte Si 15 à 20 % des BPCO sont d’origine professionnelle,leurs présentations cliniques et fonctionnelles restent à déterminerpar rapport à la BPCO tabagique.Objectif Le but de l’étude était de comparer les caractéristiquescliniques et fonctionnelles de trois groupes de BPCO : « agricole »(BA), « minérale » (BM), et tabagique (BT) puis de déterminerl’influence du groupe d’exposition (A ou M) sur les paramètres étu-diés.Méthodes Les patients ont été recrutés à partir de trois centres :Besancon, Rennes, Créteil. Les participants ont bénéficié d’uneexploration fonctionnelle respiratoire et d’un test de marche de6 minutes. La comparaison des paramètres fonctionnels entre lesgroupes d’exposition professionnelle, a fait l’objet d’une analysebi variée puis multivariée par régression linéaire multiple (logicielSAS), ajustée sur le VEMS et le tabagisme.Résultats Au total, 159 sujets ont été inclus : 76 BA, 17 BMet 66 BT. Le KCO ( % préd) était à 96 ± 20, 86 ± 36 et 80 ± 20chez les BA, BM et BT, respectivement (p = 0,0003). La distensionthoracique, évaluée par le VR, était la plus élevée chez les BM(VR : 122 ± 33, 162 ± 44, 124 ± 41, chez les BA, BM, BT respective-ment ; p = 0,0011). Les BM avaient les moins bonnes performancesà l’exercice. La diffusion du CO était principalement expliquée parle groupe d’exposition.Conclusion Il existe des phénotypes différents au sein des BPCOprofessionnelles. La BPCO « minérale » semble être une maladie plusdistale et pourvoyeuse d’emphysème, alors que la BPCO agricolesemble être une maladie localisée aux voies aériennes.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.025