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Communications orales

Déclaration d’intérêts.— C. Munsch : aucun, V. Lauwers-Cances :aucun, C. Gentil : aucun, L. Lamant : aucun, P. Rochaix :aucun, C. Chevreau : aucun, I. Garrido : aucun, R. Lopez :aucun, R. Viraben : aucun, C. Paul : consultant pour Janssen,Shering-plough, Pfizer, N. Meyer : consultant pour Amgen, Pfizer.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.144

CO144Étude de l’incidence du profil mutationnel desmélanomes sur la survie globale chez des patientsavec un mélanome stade IVP. Schneider a,∗, R. Porcher b, C. Pagès a, I. Sidina b, L. da Meda b,M. Battistella c, M. Viguier a, N. Basset-Seguin a, M. Bagot a,S. Mourah b, C. Lebbe a

a Dermatologie, Franceb Hôpital Saint-Louis, Francec Anatomie-pathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : BRAF ; cKIT ; Mélanome ; NRAS ; PronosticIntroduction.— La mise en évidence d’altérations moléculairesdans le mélanome a permis d’identifier de nouvelles cibles thé-rapeutiques et permettra peut être d’identifier des marqueurspronostiques moléculaires dans les classifications futures. Lerôle pronostique des mutations BRAF V600E, NRAS et cKIT, iso-lées respectivement chez 40, 18 et 1 % des patients atteintsde mélanome est controversé. L’objectif de notre étude étaitde corréler le profil mutationnel du mélanome stade IV à sonpronostic.Patients et méthodes.— Étude rétrospective monocentrique colli-geant tous les patients (pts) suivis, entre janvier 2010-génotypagesystématique BRAF, NRAS, cKIT (porteur de mélanome muqueux,acrolentigineux, chroniquement exposé au soleil) dans notrecentre à partir de cette date- et mai 2012, pour les méla-nomes stade IV AJCC. Les principaux critères analysés sont laprévalence des mutations et la médiane de survie globale (SG)selon le génotype et les traitements (inhibiteurs de BRAF etanti-Mek).Résultats.— Cent soixante-huit pts étaient évalués, l’âge moyenétait de 62 ans et le sex ratio H/F de 1,2.Le délai médian entre le diagnostic initial et le stade IV étaitde 36 mois (0—250). Une mutation BRAF V600 était identifiée pour66 pts (39 %), NRAS pour 31 (19 %), cKIT pour 9 (5 %), WT pour 51(30 %). Une double mutation BRAF et NRAS était présente pourquatre pts (2 %), et indéterminé pour sept (4 %) et étaient exclus.L’analyse de survie n’a été réalisée que pour les patients avecune mutation unique ou WT, et avec un génotypage au plus tardsix mois après la date de stade IV, soit 127 pts afin d’éviterdes biais. La médiane de SG était : BRAF : 12,3 mois (7,9—15,7)NRAS : 19,0 mois (10,7—NR) cKIT : 19,1 mois (7,5—NR) WT : 14,2 mois(7,9—NR).Il n’y avait donc pas de différence de survie selon le profil muta-tionnel.Conclusion.— La fréquence des mutations BRAF, NRAS et cKITmise en évidence est en accord avec les données de la litté-rature. Cette étude ne confirme pas le rôle péjoratif de BRAFni de RAS chez les patients avec un mélanome métastatiquerécemment mis en évidence par certains dans la littérature.L’influence pronostique des nouvelles thérapeutiques est en coursd’évaluation.

Déclaration d’intérêts.— Aucun.

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ermatologie pédiatrique

O145tude Resopsocar : le début d’un psoriasis dans’enfance n’influence pas la fréquence desacteurs de risque cardiovasculaire à l’âge adulte. Mahé a,∗, F. Maccari b, A. Beauchet c, M. Lahfa d,. Barthélémy e, Z. Reguiai f, E. Estève g, N. Beneton h,. Maillard h, G. Chaby i, M. Ruer-Mullard j, H.-G. Steiner k,. Pauwels l, M. Avenel-Audran m, C. Goujon-Henry n,. Descamps o, E. Begon p, M.-L. Sigal a, GEM RESOPSOCH Argenteuil, Argenteuil, FranceHIA Bégin, Saint-Mandé, FranceCHU Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, FranceDermatologie, CHU Larrey, ToulouseCH d’Auxerres, Auxerres, FranceCHU de Reims, Reims, FranceDermatologie, CHR, OrléansCH Le Mans, Le Mans, FranceCHU d’Amiens, Amiens, FranceMartigues, FranceVienne, FranceCHI Poissy/Saint-Germain-en-Laye, Saint-Germain-en-Laye,ranceCHU d’Angers, Angers, FranceCHU de Lyon, Lyon, FranceCHU Bichat, Paris, FranceCH de Pontoise, Pontoise, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Comorbidités cardiovasculaires ; Enfant ; Psoriasisntroduction.— L’association entre psoriasis et comorbidités cardio-asculaires et métaboliques est actuellement discutée. Les étudesur le lien entre psoriasis de l’enfant et facteurs de risque cardio-asculaire sont rares et contradictoires.’objectif de l’étude était d’analyser le lien possible entre un débutans l’enfance du psoriasis et la survenue à l’âge adulte de facteurse comorbidités cardiovasculaires.atients et méthodes.— Étude transversale dans 29 centres francais,embres du GEM Resopso. Inclusions consécutives du octobre

006 au 31 octobre 2011. Tous les adultes atteints de psoriasistaient inclus dans l’étude. Les critères analysés étaient : l’âgee début, les caractéristiques et les traitements du psoriasis, lesomorbidités cardiovasculaires et métaboliques associées. Des ana-yses univariées et multivariées ont été réalisées.ésultats.— Deux mille deux ent un patients ont été inclus (H : 56 % ;ge moy. : 48,7 ± 15,5 ans. L’âge moy. de début du psoriasis était de1,1 ± 7,4 ans. Un début dans l’enfance était rapporté par 24,8 % desatients. Quarante pour cent des patients avaient un antécédentamilial de psoriasis, 78,9 % un psoriasis en plaques, et 21,5 % unhumatisme.n analyse univariée, les comorbidités cardiovasculaires et méta-oliques étaient plus fréquentes en cas de début tardif (p < 0,0001)l’exception du tabagisme, plus fréquent en cas de début précoce

p = 0,003). La durée de la maladie n’influencait aucun paramètre.n analyse multivariée étaient associés à un sur-risque de comor-idités : l’âge à l’inclusion (pour toutes les comorbidités), le sexeHTA, tabac), et la sévérité du psoriasis (obésité).iscussion.— Peu de données sont disponibles sur le lien entre pso-iasis dans l’enfance et facteurs de risque cardiovasculaire à l’âgedulte. Si nous confirmons que le poids n’est pas modifié par l’âgee début du psoriasis, nous montrons que ni l’âge de début, ni

a durée d’évolution du psoriasis n’influencent la fréquence desomorbidités.onclusion.— Ces résultats ont un impact direct sur le messageransmis aux parents d’enfants psoriasiques la prise en charge glo-

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ale des patients. Ils peuvent faire discuter le lien réel entre cesifférentes pathologies.éclaration d’intérêts.— E. Mahé : consultant pour : Scher-ing, Abbott, F. Maccari : aucun, A. Beauchet : aucun, M. Lahfa :ucun, H. Barthélémy : aucun, Z. Reguiai : aucun, E. Estève :ucun, N. Beneton : aucun, H. Maillard : aucun, G. Chaby : aucun,. Ruer-Mullard : aucun, H.-G. Steiner : aucun, C. Pauwels : aucun,. Avenel-Audran : aucun, C. Goujon-Henry : aucun, V. Descamps :ucun, E. Begon : aucun, M.-L. Sigal : Aaucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.146

O146AWANET : registre francais de la maladie deawasaki (MK). Piram a,∗, M. Darce a, P. Lechevalier b, A. Dallocchio c,. Gajdos d, E. Launay e, M. Bonnet f, E. Bosdure g, A. Arnoux a,.-A. Tran a, I. Kone-Paut a

CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, FranceCHU Robert-Debré, Paris, FranceCHU de Toulouse, Toulouse, FranceCHU Antoine-Béclère, Clamart, FranceCHU de Nantes, Nantes, FranceCHU de Lille, Lille, FranceCHU La Timone, Marseille, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Maladie de Kawasaki ; Registre national ; Vascularitentroduction.— L’épidémiologie de la MK est mal connue enrance. Le but du registre national Kawanet est d’évaluer lesaractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques dea MK en France. Il permet également par le biais de collec-ions d’ADN, de participer aux études génétiques(GWAS) afin’identifier des facteurs génétiques associés à la pathogenèse et auxomplications.atients et méthodes.— Depuis juin 2011, les médecins hospita-iers traitant des patients atteints de MK sont informés du registrear e-mail, appels téléphoniques, brochures, réunions scienti-ques et communications en congrès. Sont à inclure tous lesatients suspects de MK (adultes ou enfants) depuis janvier 2011 surne base de données électronique (Clean-web).Un prélèvement’ADN de trios est réalisé chez les patients consentants inclusrospectivement.ésultats.— En mai 2012, 82 cas étaient inclus par 27 centres :8 garcons, 44 filles d’âge médian deux ans [58j—14 ans], d’origineuropéenne (66 %), africaine/antillaise (20 %), nord africaine (12 %)t asiatique (2 %). Les symptômes étaient fièvre ≥ 5 jours (98 %),héilite (84 %), conjonctivite (82 %), exanthème diffus (78 %), éry-hème buccal (63 %), anomalies des extrémités (61 %), érythèmeérinéal (36 %), adénopathie cervicale > 1,5 cm (33 %), réactivationu BCG (5 %). Les symptômes associés étaient abdominaux, cardio-asculaires, respiratoires, neurologiques. Une anomalie coronaireété trouvée chez 12/72 patients (17 %).41 % des patients avaient

ne forme incomplète de MK au diagnostic. Tous sauf un ont eu desgIV : 19 étaient résistants à la première dose et huit à la seconde.’autres traitements ont été administrés (aspirine, corticoïdes, antiNF). Le délai moyen avant traitement était de 6,5 jours (médianeinq jours). Soixante-quinze prélèvements de trios ont été réalisés.iscussion.— Cette série se caractérise par 20 % d’enfants Afro-aribéens, un délai diagnostique court, un taux de résistance aux

g IV et d’atteintes coronariennes conformes aux données de laittérature.onclusion.— Nous décrivons la première série de MK en France.ien que notre registre ne soit pas encore exhaustif, un important

ffort d’information et de motivation est mené à travers le pays.’inclusion prospective de tous les patients enfants et adultes danse registre permettra de connaître l’incidence de la maladie, ses

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aractéristiques et les critères pronostiques en France. Les prélève-ents d’ADN permettent une participation francaise au consortium

nternational étudiant les facteurs génétiques de la MK. Pour parti-iper à ce travail, merci de contacter Mme Martha Darce (TEC) au1 45 21 72 52 ou martha.darce@bct.aphp.fr.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.147

O147émangiomes infantiles : récidives à l’arrêt du

raitement par propranolol.-C. Ahogo a,c,∗, S. Prey b, K. Ezzedine b, A. Fauconneau b,. Boursault b, E. Kubika b, F. Boralevi b, C. Léauté-Labreze b

Dermatologie pédiatrique, centre de référence des maladiesares, hôpital Pellegrin, Bordeaux, FranceDermatologie pédiatrique, hôpital Pellegrin, FranceCHU Treichville, Abidjan, Côte d’IvoireAuteur correspondant.

ots clés : Hémangiome infantile ; Propranolol ; Récidivesntroduction.— L’usage du propranolol, bêtabloquant non cardio-électif a fortement amélioré le pronostic des formes graves’hémangiomes infantiles (HI). Très peu d’échecs thérapeutiquesnt été rapportés avec cette molécule, mais des récidives à l’arrêtu traitement sont décrites.ous rapportons notre expérience après quatre ans d’utilisation.atients et méthodes.— Il s’agit dune étude rétrospective, des-riptive et analytique menée dans une unité spécialisée deermatologie pédiatrique. Tous les dossiers des patients suivis pourn HI et traités par propranolol de 2008 à 2011 ont été colligés. Lesaramètres suivants ont été étudiés : l’âge, le sexe, le type d’HI, laocalisation, la dose et la durée des cures, le délai d’apparition de laécidive. Ont été considérées comme récidives mineures de légèresecolorations de l’HI et comme récidives majeures les recolorationse l’HI s’accompagnant d’une augmentation de volume justifiantne reprise du traitement.ésultats.— Sur un total de 219 nourrissons traités, 54 ont eu uneécidive de leur HI à l’arrêt du traitement, soit 24,6 %. L’âge de nosatients au début du traitement variait entre 20 jours et trois anseux mois avec une moyenne de quatre mois. Les filles représen-aient 79 % des cas. Concernant le type d’HI, 57 % étaient de typeixte avec une composante cutanée et profonde. Dans 35 % des cas,

l s’agissait d’HI segmentaires.a durée de la première cure de propranolol était de six mois.uatre-vingt-un pour cent des enfants ont eu une posologie ini-

iale de 2 mg/kg par jour et 19 % ont vu cette dose augmentée àmg/kg par jour. Le délai de récidive allait de dix jours à septois avec 75 % dans les deux premiers mois. Concernant la cotatione la récidive, 27 patients, soit 50 %, ont eu une récidive majeureécessitant une nouvelle cure de propranolol de trois à six mois.ix-neuf patients ont eu deux cures et huit autres ont eu troisures.iscussion.— L’usage du propranolol a révolutionné la prisen charge des HI graves, cependant la durée optimum deraitement reste à définir. Une étude prospective multicen-rique sur 460 enfants avec deux durées de traitement est enours.ette étude préliminaire montre déjà qu’environ un quart ontne récidive de leur HI à l’arrêt du traitement. Le plus sou-ent il s’agit d’une récidive superficielle se traduisant parne intensification de l’érythème. Cependant dans un cas sureux une nouvelle cure de propranolol est nécessaire car onbserve une augmentation de volume et/ou la réapparition d’une

lcération.onclusion.— Cette étude révèle qu’environ un quart des HI gravesécidivent à l’arrêt d’un traitement de six mois par propranolol.