Exploration osseuseExploration osseuse

Decembre 2003Decembre 2003

Structure de l’os et Structure de l’os et remodelage osseuxremodelage osseux

Matrice protéiqueMatrice protéique : tissu ostéoïde (collagène de : tissu ostéoïde (collagène de type I, ostéocalcine, ostéonéctine)type I, ostéocalcine, ostéonéctine)

Fraction minéraleFraction minérale : hydroxyapatite (Ca : hydroxyapatite (Ca33(PO(PO44))22))33 Ca(OH)Ca(OH)22

OstéoblastesOstéoblastes synthétisent la matrice protéique synthétisent la matrice protéique puis les PAL qui favorisent la minéralisation puis les PAL qui favorisent la minéralisation osseuse osseuse ostéocytesostéocytes

Ostéoclastes Ostéoclastes (fusion de macrophages) : (fusion de macrophages) : résorption osseuserésorption osseuse

Phase d’activation Phase d’activation formation d’un foyer de formation d’un foyer de résorption résorption phase d’accrétion phase d’accrétion

CalciumCalcium 99% constitue la charge minérale du 99% constitue la charge minérale du

squelette (cristaux d’hydroxyapatite)squelette (cristaux d’hydroxyapatite) 1% plasmatique : 50% ionisé, 50% 1% plasmatique : 50% ionisé, 50%

complexé ou lié à l’albuminecomplexé ou lié à l’albumine Ca ioniséCa ionisé : excitabilité neuromusculaire, : excitabilité neuromusculaire,

système enzymatique, cascade de la système enzymatique, cascade de la coagulation, transport membranaire, second coagulation, transport membranaire, second messager …messager … HypocalcémieHypocalcémie : syndrome tétanique: syndrome tétanique Hypercalcémie Hypercalcémie : anorexie, nausée, vomissement, : anorexie, nausée, vomissement,

asthénie, trouble du rythme, hypertension …asthénie, trouble du rythme, hypertension …

Phosphore Phosphore

85% : charge minéral osseuse85% : charge minéral osseuse OrganiqueOrganique : liaison énergétique : ATP, : liaison énergétique : ATP,

G6P, F1,6diP …, activation enzymatiqueG6P, F1,6diP …, activation enzymatique Inorganique Inorganique : équilibre acido-basique.: équilibre acido-basique. Insolubilité du phosphate tricalcique Insolubilité du phosphate tricalcique

((PO((PO443-3-))22(Ca(Ca2+2+))33) ) produit de solubilité produit de solubilité

CaCa2+2+ x PO4 x PO43-3- doit être constant doit être constant

Vitamine DVitamine D

Endogène Endogène : 7 déhydro cholestérol –(UV): 7 déhydro cholestérol –(UV) vitamine Dvitamine D

Exogène Exogène : apport alimentaire de vitamine D : apport alimentaire de vitamine D

hydroxylation en 25 au niveau hydroxylation en 25 au niveau hépatique : hépatique : 25 hydroxylase25 hydroxylase

hydroxylation en 1 au niveau rénale hydroxylation en 1 au niveau rénale par une par une 11αα hydroxylase hydroxylase (enzyme stimulée (enzyme stimulée par la PTH, l’hypocalcémie …par la PTH, l’hypocalcémie …

1,25 (OH)1,25 (OH)22 vitamine D vitamine D33 = = calcitriolcalcitriol

CalcitriolCalcitriol

OsOs : minéralisation osseuse (augmentation : minéralisation osseuse (augmentation de la synthèse du collagène, de de la synthèse du collagène, de l’ostéocalcine, des PAL + résorption l’ostéocalcine, des PAL + résorption ostéoclastique de l’os ancien)ostéoclastique de l’os ancien)

Intestin Intestin : absorption duodénale du Ca et : absorption duodénale du Ca et du P (mécanisme actif hormonodépendant du P (mécanisme actif hormonodépendant + mécanisme passif)+ mécanisme passif)

HypercalcémianteHypercalcémiante HyperphosphatémianteHyperphosphatémiante

PTHPTH

synthétisée au niveau des cellules synthétisée au niveau des cellules principales des parathyroïdes : pré-pro-principales des parathyroïdes : pré-pro-PTH PTH pro-PTH pro-PTH PTH (synthèse PTH (synthèse régulée par la calcémie)régulée par la calcémie)

PTH stimule la production d’AMPc PTH stimule la production d’AMPc (retrouvé dans les urines : AMPc (retrouvé dans les urines : AMPc néphrogénique)néphrogénique)

action de l’AMPc sur les organes cibles action de l’AMPc sur les organes cibles (diminution de la réabsorption des (diminution de la réabsorption des phosphates par le rein)phosphates par le rein)

Fonctions biologiques de la PTHFonctions biologiques de la PTH

Os Os : augmentation de la résorption : augmentation de la résorption ostéoclastiqueostéoclastique

ReinRein : : Augmentation de la réabsorption du CaAugmentation de la réabsorption du Ca Diminution de la réabsorption du PDiminution de la réabsorption du P Activation de la Activation de la 11 hydroxylase hydroxylase

HypercalcémianteHypercalcémiante HypophosphatémianteHypophosphatémiante

CalcitonineCalcitonine Synthétisée par les cellules parafolliculaires de Synthétisée par les cellules parafolliculaires de

la thyroïde (synthèse régulée par la calcémie)la thyroïde (synthèse régulée par la calcémie) Os Os : diminution de la résorption ostéoclastique : diminution de la résorption ostéoclastique

et du rejet de Ca par le système ostéocytiqueet du rejet de Ca par le système ostéocytique ReinRein : :

diminution de la réabsorption du Ca et du Pdiminution de la réabsorption du Ca et du P Inhibition de la Inhibition de la 11 hydroxylase hydroxylase

HypocalcémianteHypocalcémiante HypophosphatémianteHypophosphatémiante

Cas clinique n°1Cas clinique n°1

Femme de 73 ans présentant des troubles Femme de 73 ans présentant des troubles confusionnels alarmants avec douleurs confusionnels alarmants avec douleurs abdominales après un épisode d’asthénie, abdominales après un épisode d’asthénie, d’anorexie.d’anorexie.

L’interrogatoire révèle que cette patiente a L’interrogatoire révèle que cette patiente a été opérée d’un cancer mammaire il y 5 été opérée d’un cancer mammaire il y 5 ans et qu’elle prend régulièrement XX ans et qu’elle prend régulièrement XX gouttes de Dédrogyl par jour pour une gouttes de Dédrogyl par jour pour une décalcification.décalcification.

Bilan biologiqueBilan biologique

Calcium : Calcium : 3,52 mmol/l 3,52 mmol/l

Protéines : 62 g/lProtéines : 62 g/l dont dont 30 g d’albumine30 g d’albumine

Glucose : Glucose : 5,2 mmol/l5,2 mmol/l Urée : Urée : 6,9 mmol/l6,9 mmol/l K :K : 4,1 mmol/l4,1 mmol/l

Hypercalcémie (VN : 2,15-2,65mmol/l)

Albumine diminuée (VN : 37-45g/l) : donc hypercalcémie vraie

Cacorrigé = Cames+ (40–alb)/40

(3,52 + (10/40) = 3,77mmol/l)

Normal

Etiologies d’une hypercalcémieEtiologies d’une hypercalcémie

Néoplasique Néoplasique (60%)(60%) Métastases osseuses (sein, poumon, rein, thyroïde)Métastases osseuses (sein, poumon, rein, thyroïde) Sécrétion d’un peptide PTH like (ORL, peau, uro-Sécrétion d’un peptide PTH like (ORL, peau, uro-

génital)génital) Myélome (OAF)Myélome (OAF)

Non néoplasiqueNon néoplasique (40%) (40%) Adénome parathyroïdien (25%)Adénome parathyroïdien (25%) Intoxication vitamine DIntoxication vitamine D Hyperthyroïdie Hyperthyroïdie Maladie des buveurs de lait (syndrome de Burnet)Maladie des buveurs de lait (syndrome de Burnet) Sarcoïdose (augmentation de synthèse de calcitriol)Sarcoïdose (augmentation de synthèse de calcitriol) Immobilisation prolongéeImmobilisation prolongée

1 – Hypothèses étiologiques1 – Hypothèses étiologiques

CliniqueClinique : - signes liés à l’hypercalcémie : : - signes liés à l’hypercalcémie : asthénie, anorexie, douleurs abdominalesasthénie, anorexie, douleurs abdominales

- ATCD de cancer du sein- ATCD de cancer du sein BiologieBiologie : hypercalcémie : hypercalcémie TraitementTraitement : Dédrogyl : Dédrogyl®® (25OH cholécalciférol) (25OH cholécalciférol)

EtiologieEtiologie : - métastase osseuse du cancer du sein : - métastase osseuse du cancer du sein

- surdosage en Dédrogyl- surdosage en Dédrogyl®®

3 – Quels examens biologiques pourraient 3 – Quels examens biologiques pourraient compléter ce bilan ?compléter ce bilan ?

Dosage des phosphatesDosage des phosphates Dosage de la PTHDosage de la PTH Dosage de la 25OH vitamine D3Dosage de la 25OH vitamine D3 Dosage du CA 15-3 (80% des métastases Dosage du CA 15-3 (80% des métastases

osseuses de cancer du sein)osseuses de cancer du sein) Dosage des télopeptides C et N terminauxDosage des télopeptides C et N terminaux Dosage des pyridinolines (voir des Dosage des pyridinolines (voir des

désoxypyridinolines : plus spécifique de l’os) désoxypyridinolines : plus spécifique de l’os) (peu d’intérêt)(peu d’intérêt)

Dosage de l’hydroxyproline urinaire (plus Dosage de l’hydroxyproline urinaire (plus réalisé)réalisé)

4 – Quelle attitude thérapeutique vous 4 – Quelle attitude thérapeutique vous paraît-il judicieux d’adopter ?paraît-il judicieux d’adopter ?

Biphosphonate ou calcitonineBiphosphonate ou calcitonine Furosémide (LasilixFurosémide (Lasilix®)®) + perfusion de + perfusion de

sérum physiologique isotoniquesérum physiologique isotonique Chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie Chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie

anticancéreuse (CMF, AC), anticancéreuse (CMF, AC), hormonothérapie (tamoxifen)hormonothérapie (tamoxifen)

Arrêt du traitement si intoxication à la Arrêt du traitement si intoxication à la vitamine D (vit D CI si métastase osseuse)vitamine D (vit D CI si métastase osseuse)

Cas clinique n°2Cas clinique n°2

Patiente de 65 ans présentant depuis Patiente de 65 ans présentant depuis quelques mois des douleurs rachidiennes, quelques mois des douleurs rachidiennes, dorso-lombaires, avec une aggravation dorso-lombaires, avec une aggravation récente au niveau de D12.récente au niveau de D12.

L’examen radiologique montre une L’examen radiologique montre une déminéralisation diffuse et plusieurs déminéralisation diffuse et plusieurs tassements vertébraux.tassements vertébraux.

BiologieBiologie

VS :VS : 8 mm à la 1ère heure8 mm à la 1ère heure Créatinine :Créatinine : 95 µmol/l95 µmol/l Calcium :Calcium : 2,35 mmol/l2,35 mmol/l Phosphore :Phosphore : 1,10 mmol/l1,10 mmol/l Phosphatases Alcalines :Phosphatases Alcalines : 80 UI/l (37°C SFBC)80 UI/l (37°C SFBC) Protéinogramme :Protéinogramme : NormalNormal Phosphore urinaire :Phosphore urinaire : 20 mmol/24 heures20 mmol/24 heures Calcium urinaire :Calcium urinaire : 4 mmol/24 heures4 mmol/24 heures Protéines urinaires :Protéines urinaires : Recherche négativeRecherche négative

1 – Dans quel type d’affection peut-on 1 – Dans quel type d’affection peut-on rencontrer de tels résultats ?rencontrer de tels résultats ?

Clinique : lésions osseuses avec Clinique : lésions osseuses avec déminéralisationdéminéralisation

Biologie : aucune anomalieBiologie : aucune anomalie

Etiologie : ostéoporose : diminution de la Etiologie : ostéoporose : diminution de la masse osseuse sans modification masse osseuse sans modification qualitative de l’os (ostéodensitométrie qualitative de l’os (ostéodensitométrie osseuse)osseuse)

Tassement vertébral

Fracture du poignet

Fracture du col du fémur

2 – Quelles sont les thérapeutiques 2 – Quelles sont les thérapeutiques habituellement proposées dans ce type habituellement proposées dans ce type

d’affection ?d’affection ? Alimentation : calcium, vitamine D, protéines +/- Alimentation : calcium, vitamine D, protéines +/-

supplémentationsupplémentation Activité physique + éviter les chutesActivité physique + éviter les chutes Hormonothérapie substitutive (œstrogène +/- Hormonothérapie substitutive (œstrogène +/-

progestérone)progestérone) Raloxifène : EvistaRaloxifène : Evista® (MSRE : modulateur ® (MSRE : modulateur

sélectif des récepteurs oestrogéniques)sélectif des récepteurs oestrogéniques) Biphosphonate (étidronate : DidronelBiphosphonate (étidronate : Didronel®, ®,

alendronate : Fosamax®)alendronate : Fosamax®) Tériparatide : ForstéoTériparatide : Forstéo®® (partie active de la PTH) (partie active de la PTH) Calcitonine (spray nasal) : MiacalcinCalcitonine (spray nasal) : Miacalcin®®

3 – Y-a-t-il une surveillance biologique de 3 – Y-a-t-il une surveillance biologique de ces thérapeutiques ?ces thérapeutiques ?

Biphosphonate : surveillance de la Biphosphonate : surveillance de la calcémie et de la phosphorémie calcémie et de la phosphorémie (supplémentation en Ca et vitamine D)(supplémentation en Ca et vitamine D)

THS : suivre bilan lipidique THS : suivre bilan lipidique Raloxifène : bilan hépatiqueRaloxifène : bilan hépatique Tériparatide : suivi calcémie, calciurieTériparatide : suivi calcémie, calciurie

Cas clinique n°3Cas clinique n°3 Garçon de 5 ans , présentant un retard statural Garçon de 5 ans , présentant un retard statural A la radiologie on note des signes de déminéralisationA la radiologie on note des signes de déminéralisation Commentez le bilan ci-dessous :Commentez le bilan ci-dessous :

Dans le sang :Dans le sang : CalciumCalcium 2,0 mmol/l2,0 mmol/l Calcium ioniséCalcium ionisé 1,01 mmol/l1,01 mmol/l AlbumineAlbumine 38 g/l38 g/l PO4PO4 2,77 mmol/l2,77 mmol/l CréatinineCréatinine 41 µmol/l41 µmol/l MagnésiumMagnésium 0,74 mmol/l (VN : 0,75-1mmol/l)0,74 mmol/l (VN : 0,75-1mmol/l)

Hypocalcémie

Hypocalcémie vraie

Hyperphosphatémie

(hypomagnésémie <0,4mmol/l hypocalcémie)

Etiologie d’une hypocalcémieEtiologie d’une hypocalcémie Extraparathyroïdienne Extraparathyroïdienne

Carence en vitamine DCarence en vitamine D • carence d’apportcarence d’apport• malabsorption : affection biliaire, maladie malabsorption : affection biliaire, maladie

coeliaquecoeliaque• trouble de métabolisation de la vitamine Dtrouble de métabolisation de la vitamine D• insensibilité des récepteurs au calcitriolinsensibilité des récepteurs au calcitriol

Insuffisance rénale chroniqueInsuffisance rénale chronique (défaut de (défaut de métabolisation de la 25OH vitD, augmentation des métabolisation de la 25OH vitD, augmentation des phosphates qui précipite avec le Ca phosphates qui précipite avec le Ca

hyperparathyroïdie secondaire et hyperparathyroïdie secondaire et ostéodystrophie rénale)ostéodystrophie rénale)

ParathyroïdienneParathyroïdienne (hypoCa et hyperphosphatémie)(hypoCa et hyperphosphatémie)

primitive idiopathiqueprimitive idiopathique chirurgicalechirurgicale auto-immuneauto-immune

Pseudo-parathyroïdiennePseudo-parathyroïdienne : : synthèse de PTH synthèse de PTH normale mais pas d’action périphériquenormale mais pas d’action périphérique PTH anormale (mais dosable)PTH anormale (mais dosable) défaut de sécrétion d’AMPcdéfaut de sécrétion d’AMPc défaut de réponse des organes cibles à défaut de réponse des organes cibles à

l’AMPcl’AMPc

Examens complémentairesExamens complémentaires

PTH PTH 112 pg/l (VN: 10-65pg/l)112 pg/l (VN: 10-65pg/l) 25 OH vitD25 OH vitD 6 ng/ml (VN : 10-30ng/ml)6 ng/ml (VN : 10-30ng/ml) 1,25 (OH)2 vitD 1,25 (OH)2 vitD <10 pg/ml (VN : 15-80pg/ml)<10 pg/ml (VN : 15-80pg/ml)

dans les urinesdans les urines :  : Clearance créatinine Clearance créatinine 91 ml/mn91 ml/mn TRPTRP 98% (84- 91% )98% (84- 91% )

RemarquesRemarques

PTH augmentée, mais hypocalcémie, PTH augmentée, mais hypocalcémie, hyperphosphatémie, TRP augmenté : hyperphosphatémie, TRP augmenté : problème de fonctionnalité de la PTHproblème de fonctionnalité de la PTH

Faible quantité du 25OH vitamine D3 Faible quantité du 25OH vitamine D3 et de 1-25 (OH)et de 1-25 (OH)22 vitamine D3 : vitamine D3 :

carence d’apport ou malabsorption carence d’apport ou malabsorption plutôt qu’un problème de plutôt qu’un problème de métabolisation.métabolisation.

Déficit qualitatif en PTHDéficit qualitatif en PTH

PTHPTH AMPcAMPc Pi urinairePi urinaire

Après injection de Après injection de PTH exogènePTH exogène

HypoparahtyroïdieHypoparahtyroïdie

PTH anormalePTH anormale

Défaut de sécrétion Défaut de sécrétion d’AMPcd’AMPc Pas de changementPas de changement

Défaut de réponse Défaut de réponse périphériquepériphérique

Pas de Pas de changementchangement

Cas clinique n°4Cas clinique n°4

Bilan biologique d’une femme de 50 ans Bilan biologique d’une femme de 50 ans

Sérum :Sérum : Calcium Calcium 2,50mmol/l2,50mmol/l Ca++Ca++ 1,20mmol/l1,20mmol/l PO4PO4 0,78 mmol/l0,78 mmol/l AlbumineAlbumine 48g/l48g/l CréatinineCréatinine 61umol/l61umol/l MagnésiumMagnésium 0,84 mmol/l0,84 mmol/l

hypophosphatémie

Explorations complémentairesExplorations complémentaires

PTHPTH 112pg/ml 112pg/ml (VN = 10-65)(VN = 10-65)

25OH vitD25OH vitD <3ng/ml <3ng/ml (10-30)(10-30)

Urines:Urines: Ca/créat Ca/créat 0,110,11 TRPTRP 82 % 82 % (84-91%)(84-91%)

CaCaurinaireurinaire 2,45 2,45 mmol/24h (3,5-7,5)mmol/24h (3,5-7,5)

Hyperparathyroïdie

EtiologieEtiologie

Étiologie néoplasique peu probableÉtiologie néoplasique peu probable PTH N ou diminuée dans le cas de PTH N ou diminuée dans le cas de

métastases osseusesmétastases osseuses PTH diminuée si sécrétion d’un peptide PTH PTH diminuée si sécrétion d’un peptide PTH

likelike Hyperparathyroïdie liée à un adénome Hyperparathyroïdie liée à un adénome

parathyroïdien (échographie, scanner, parathyroïdien (échographie, scanner, IRM, scintigraphie au MIBI marqué au IRM, scintigraphie au MIBI marqué au 99m99mTc)Tc)

Cas clinique n°5Cas clinique n°5

Patient de 58 ans présentant des selles Patient de 58 ans présentant des selles abondantes et pâteuses, se plaignant d’une abondantes et pâteuses, se plaignant d’une gêne à la marche qui est perturbée et gêne à la marche qui est perturbée et dandinante.dandinante.

Douleur croissante : la pression exercée sur Douleur croissante : la pression exercée sur les os est douloureuse.les os est douloureuse.

L’examen radiologique montre une L’examen radiologique montre une déminéralisation diffuse avec stries de déminéralisation diffuse avec stries de LOOSER-MILKMAN.LOOSER-MILKMAN.

BiologieBiologie

Calcium :Calcium : 1,88 mmol/l1,88 mmol/l Phosphore :Phosphore : 0,6 mmol/l0,6 mmol/l PAL :PAL : 200 UI/l (37°C SFBC)200 UI/l (37°C SFBC) 5’NU :5’NU : 12 UI/l12 UI/l Créatinine :Créatinine :75 µmol/l75 µmol/l Ca urinaire :Ca urinaire : 0,5 mmol/24H0,5 mmol/24H GR :GR : 3,4 T/l3,4 T/l GB :GB : 14 G/l dont 70 % de PNN14 G/l dont 70 % de PNN Hb :Hb : 110 g/l110 g/l

hypocalcémie

Hypophosphatémie

hypocalciurie

1 – Quel type de pathologie vous 1 – Quel type de pathologie vous suggère ces résultats ?suggère ces résultats ?

évolution parallèle des Ca et P : étiologie évolution parallèle des Ca et P : étiologie extraparathyroïdienne extraparathyroïdienne

Créatinine normale Créatinine normale pas d’IR pas d’IR

carence en vitamine : ostéomalacie carence en vitamine : ostéomalacie (douleurs, impotence fonctionnelle, stries (douleurs, impotence fonctionnelle, stries de Looser-Milkman) : déminéralisation de Looser-Milkman) : déminéralisation osseuse avec hyperostéoïdoseosseuse avec hyperostéoïdose((hypocalcémie et hypophosphatémie par carence en hypocalcémie et hypophosphatémie par carence en vitamine D et hypocalciurie par hyperparathyroïdie vitamine D et hypocalciurie par hyperparathyroïdie secondaire)secondaire)

2 – Quelle thérapeutique pourrait-2 – Quelle thérapeutique pourrait-on proposer ?on proposer ?

Traitement substitutif en vitamine D : Traitement substitutif en vitamine D : Dédrogyl (25OH vitD)Dédrogyl (25OH vitD)

Traitement de la cause : Traitement de la cause : défaut d’absorption : iléite de Crohn, maladie défaut d’absorption : iléite de Crohn, maladie

coeliaquecoeliaque carence alimentairecarence alimentaire défaut d’exposition au soleildéfaut d’exposition au soleil

3 – Quelle surveillance biologique 3 – Quelle surveillance biologique instituer éventuellement ?instituer éventuellement ?

Dosage de la calcémie et de la calciurie 1-Dosage de la calcémie et de la calciurie 1-3 mois après le début du traitement et tous 3 mois après le début du traitement et tous les 3 moisles 3 mois

Si hypercalcémie : arrêt du traitement Si hypercalcémie : arrêt du traitement pendant 3 semainespendant 3 semaines

Si hypercalciurie : augmenter l’apport Si hypercalciurie : augmenter l’apport hydrique voir arrêt transitoire du traitementhydrique voir arrêt transitoire du traitement

Cas clinique n°6Cas clinique n°6 à l’entrée au service des Urgences ,la à l’entrée au service des Urgences ,la

patiente âgée de 9ans patiente âgée de 9ans tableau clinique : tétanie avec spasmes tableau clinique : tétanie avec spasmes

musculaires et mains d’accoucheurmusculaires et mains d’accoucheur essouflement à l’effortessouflement à l’effort spasme laryngéspasme laryngé adénopathies cervicales sensiblesadénopathies cervicales sensibles corps thyroïde durcorps thyroïde dur aucun trouble de la conduction et du aucun trouble de la conduction et du

rythmerythme

Biologie Biologie Ca : 1mmol/l (avec protéines =77g/l qui atteint Ca : 1mmol/l (avec protéines =77g/l qui atteint

1,62 mmol /l après perfusion calcique )1,62 mmol /l après perfusion calcique ) P : P : 2,79 mmol/l2,79 mmol/l Mg : 0,70mmol/lMg : 0,70mmol/l

calciuriecalciurie = 0,64mmol/l = 0,64mmol/l phosphaturie phosphaturie = 0,39mmol/l = 0,39mmol/l PTHPTH = <2ng/l = <2ng/l 25 OH vitD325 OH vitD3 = 47nmol/l (N = 28-88) = 47nmol/l (N = 28-88) 1,25 (OH)2 vitD31,25 (OH)2 vitD3 = 171pmol/l (N = 43-148) = 171pmol/l (N = 43-148)

Examens complémentairesExamens complémentaires

L ’échographie thyroïdienne montre une thyroïde L ’échographie thyroïdienne montre une thyroïde hypervascularisée, avec un parenchyme hypervascularisée, avec un parenchyme hétérogène;la parathyroïde est bien visiblehétérogène;la parathyroïde est bien visible

bilan thyroïdien : bilan thyroïdien : T4lT4l = 19,9 pmol/l = 19,9 pmol/l T3lT3l = 4,9 pmol/l = 4,9 pmol/l TSHTSH = 2,4 mUI/l (N = 0,29-3,8) = 2,4 mUI/l (N = 0,29-3,8) anticorps anti-TPOanticorps anti-TPO = 3000 UI/ml ( N<100UI/ml ) = 3000 UI/ml ( N<100UI/ml )

IgG = 12,1g/lIgG = 12,1g/l IgA = 1,31g/lIgA = 1,31g/l IgM=1,67g/lIgM=1,67g/l

Diagnostic Diagnostic

La présence de parathyroïde ainsi que des La présence de parathyroïde ainsi que des taux normaux d’Ig exclue taux normaux d’Ig exclue l’hypoparathyroïdie congénitale du l’hypoparathyroïdie congénitale du syndrome de Di Georgesyndrome de Di George

Hypoparathyroïdie auto-immune est la Hypoparathyroïdie auto-immune est la cause la plus fréquente des cause la plus fréquente des hypoparathyroïde (surtout chez l’enfant) : hypoparathyroïde (surtout chez l’enfant) : 40%40%

Mécanisme d’actionMécanisme d’action

Destruction auto-immune de la Destruction auto-immune de la parathyroïdeparathyroïde

Ac anti-récepteur Ca inhibent la sécrétion Ac anti-récepteur Ca inhibent la sécrétion de PTHde PTH

Traitement Traitement

Rétablir la calcémieRétablir la calcémie

CorticothérapieCorticothérapie

Immunosuppresseur : azathioprine Immunosuppresseur : azathioprine (Imurel), cyclophosphamide (Endoxan)(Imurel), cyclophosphamide (Endoxan)