Exploration vélocimétrique du liquide cérébro-spinal

La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. II - juin 1998 121

M I S E A U P O I N T

apparition de l’IRM a profondément modifié laméthodologie d’exploration du système nerveuxcentral (SNC). Cette technique offre en effet une

bien meilleure analyse que la tomodensitométrie de l’étagesous-tentoriel et du contenu du canal rachidien. C’est essentiellement cette information morphologique quiest actuellement utilisée en pratique clinique.A côté de l’analyse morphologique et anatomique, l’IRM per-met d’obtenir une information fonctionnelle : répartition

moléculaire des protons (spectroscopie RM, transfert d’ai-mantation), appréciation du déplacement des spins (imageriede diffusion, vélocimétrie RM), évaluation des débits san-guins régionaux (imagerie de perfusion à l’origine de l’éva-luation de l’activation cérébrale par l’IRM fonctionnelle).C’est l’intérêt, lors de l’exploration du liquide cérébro-spinal(LCS), de l’information vitesse obtenue en vélocimétrie MR,qui est l’objet de cette mise à jour.

PRINCIPE DE LA VÉLOCIMÉTRIE MR (1-3)

Le signal en IRM d’un liquide en mouvement est conditionnépar ses caractéristiques physico-chimiques propres (densitédes noyaux d’hydrogène, temps de relaxation T1 et T2), maiségalement par ses propriétés hydrodynamiques. L’intensité dusignal dépend ainsi du type d’écoulement, de sa direction parrapport au plan d’imagerie et de sa vitesse. Il existe un déphasage différent entre l’aimantation transver-sale des spins circulants et des spins stationnaires.L’utilisation d’un gradient bipolaire permet d’établir une rela-tion de proportionnalité simple entre la vitesse des spins etleur angle de phase. Son utilisation en imagerie est à l’origi-ne de la technique de vélocimétrie MR.

CIRCULATION NORMALE DU LIQUIDE CÉRÉBRO-SPINAL (4-7)

La circulation du liquide cérébro-spinal est pulsatile. Elle estcaractérisée par un flux descendant (cranio-caudal) du LCSconsécutif à l’expansion systolique des plexus choroïdes etsuivi d’un flux ascendant (caudo-cranial) en diastole (figu-re 1, p. 122). Cette cinétique est représentée en vélocimétrieMR par une courbe biphasique caractérisée par un pic “systo-lique” des vitesses cranio-caudales, toujours bien individuali-sé, survenant normalement dans le premier tiers du cycle car-diaque RR (figure 2, p. 122).Les vitesses sont extrêmement variables en fonction du lieude la mesure : les vitesses systoliques maximales étant enrègle inférieures à 10 cm/s.En revanche, les courbes vélocimétriques sont caractériséespar la survenue synchrone de pics systoliques au niveau desciternes, des structures ventriculaires et des espaces périmé-dullaires (figure 2, p. 122).

Exploration vélocimétrique du liquide cérébro-spinal :applications cliniques● P. Brugières (1,7), F. Parker (3), P. Decq (4), F. Fuerxer (5), A. Gaston (1), I. Idy-Peretti (6) , J. Bittoun (7)

Travail effectué en collaboration avec les services de neuroradiologie(1) et de neurochirurgie (4) de l’hôpital Henri-Mondor, de neurochirurgie (3) etde neuroradiologie (5) de l’hôpital du Kremlin-Bicêtre, et du CIERM (7) àBicêtre et du service d’imagerie médicale du CHU d’Amiens (6).

L’

■ La vélocimétrie MR est une technique atraumatique,adaptable sur la plupart des sites cliniques pourvus d’unimageur à 1,5 T.

■ Cette technique s’intègre habituellement dans le cadrede l’exploration IRM standard des patients, et ne se tra-duit que par une faible prolongation de l’examen (8 mnenviron).

■ Certaines pathologies peuvent déjà bénéficier en routi-ne de cette technique :- les sténoses aqueducales tant pour le diagnostic quepour la surveillance postopératoire ;- les dilatations quadriventriculaires ;- les suspicions de kystes arachnoïdiens périmédullairesou intracrâniens.

■ Cette technique semble prometteuse pour l’évaluationdu profil évolutif clinique des kystes syringomyéliques.

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Figure 1. Circulation normale du LCS : représentation de deux images de flux réalisées respectivement 300 et 500 ms après la survenue de l’onde R del’EEG. La composante verticale des vitesses du LCS est codée sur une échelle de gris. Les vitesses descendantes sont représentées en couleurs sombres (lesplus rapides en noir). Les vitesses ascendantes sont représentées en couleur claire (les plus rapides en blanc). Les vitesses systoliques sont à direction cra-nio-caudale (1a), alors que les vitesses diastoliques sont ascendantes (1b).

Figure 2. Circulation normale du LCS, courbes vélocimétriques : évolution des vitesses du LCS au cours du cycle cardiaque. Les vitesses sont, par conven-tion, négatives. Un pic “systolique” (vitesses cranio-caudales négatives) est clairement visualisé 150 ms après l’onde R de l’EEG. Ce pic survient simulta-nément dans la citerne prébulbaire, prépontique (2a) et au niveau de la grande citerne (2b).

1a 1b

2a 2b

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Figures 3a et 3b. Sténose de l’aqueduc de Sylvius.La sténose aqueducale se traduit par la perte de visibilité de l’aqueduc, mais également par la dilatation du troisième ventricule (V3) et des recessus du V3(supra-optique, supra-hypophysaire et pinéal), ainsi que par la ptose du plancher du V3 (3a).Après ventriculocisternostomie (3b), on observe le defect du plancher du V3, un “void sign” en regard du pertuis de la ventriculocisternostomie (flèche),ainsi que la normalisation des parois du V3.

Figure 3c. Sténose de l’aqueduc.Les pics vélocimétriques du V4 sont désynchronisés par rapportaux pics observés dans la citerne interpédonculaire. Cet aspect esttoujours observé dans le cadre des sténoses de l’aqueduc. On nenote pas de flux aqueducal identifiable.

Figure 3d. Sténose de l’aqueduc.Séquence axiale, densité de proton. Un “void sign” circulant est bienvisible au niveau du plancher du V3 (flèche).

3a 3b

3c 3d

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DOMAINES D’APPLICATION CLINIQUES DE LA VÉLOCIMÉTRIE MR

Sténoses de l’aqueducLa vélocimétrie MR offre dans cette pathologie un doubleintérêt : diagnostique et de surveillance postopératoire.La sténose de l’aqueduc se caractérise, en IRM sur lesséquences morphologiques, par la présence d’une hydrocé-phalie triventriculaire, intéressant les ventricules latéraux etle troisième ventricule, coexistant avec un quatrième ventri-cule d’aspect normal ou de petite taille. L’existence d’hyper-signaux périventriculaires, plus volontiers visibles en regarddes cornes frontales, et censés représenter une résorptiontrans-épendymaire du liquide cérébro-spinal, est inconstante.Sur les coupes sagittales médianes, les parois du troisièmeventricule sont convexes avec parfois expansion du V4 s’in-terposant entre les pédoncules cérébraux et le clivus (figu-re 3). Une dilatation de l’aqueduc en amont de la sténose(dilatation présténotique en “queue de radis”) est parfoisretrouvée. Ces mêmes séquences sont parfois porteuses d’uneinformation fonctionnelle : l’aqueduc de Sylvius apparaît nor-malement en franc hyposignal (“void sign”) sur les séquencesà TE long (séquences dites pondérées en densité de proton ouen T2) en raison du déphasage lié au flux intense du LCR à ceniveau. En présence d’une sténose aqueducale, ce “void sign”disparaît et le LCR apparaît en hypersignal au niveau del’aqueduc sur les séquences pondérées en T2.La vélocimétrie MR met ici en évidence deux signes quiconfirment le diagnostic (8) :• l’absence de flux pulsatile identifiable au niveau de l’aque-duc sur les coupes sagittales médianes ;• la désynchronisation des flux observés d’une part au niveaudes citernes interpédonculaires, prépontiques et prébulbaireset d’autre part au niveau du quatrième ventricule (figure 3c).

Le traitement symptomatique des sténoses de l’aqueduc estchirurgical et repose sur la ventriculocisternostomie (VCS), sipossible sous contrôle endoscopique. L’efficacité du gestepeut être évaluée sur des critères morphologiques et véloci-métriques :• la régression de l’hydrocéphalie (et/ou de la résorptiontrans-épendymaire) est en règle tardive et ne constitue pas uncritère précoce de la perméabilité de la VCS. La disparition dela convexité des parois du troisième ventricule et, en particu-lier, la surélévation du plancher du V3 et la disparition de ladilatation des recessus chiasmatique et supra-hypophysaireconstituent de bons signes indirects de l’efficacité du geste(figure 3b) ;• la visibilité directe du pertuis de ventriculocisternostomie estretrouvée dans notre expérience chez environ 70 % des cas surles coupes sagittales. Elle s’associe parfois à un “void sign”correspondant au déphasage lié au flux rapide de LCS entre leplancher du V3 et la citerne interpédonculaire (figure 3b) ;• la visibilité, sur les séquences axiales pondérées en densitéde proton ou en T2, d’un “void sign” au niveau du plancher

du V3 correspond à la démonstration d’un flux circulant etconstitue un bon signe indirect de la perméabilité du shunt(figure 3d) ;• Lla vélocimétrie MR permet de confirmer la perméabilité dushunt (figures 3 e, f, g) en démontrant l’existence d’un fluxpulsatile synchrone au niveau et de part et d’autre du pertuisde ventriculocisternostomie (8, 9).

Kystes syringomyéliques (10) La pulsatilité des kystes syringomyéliques a pu être mise enévidence, dès l’apparition de l’IRM, sur les séquences mor-phologiques, par les artéfacts qu’elle génère. Un “hyposi-gnal” peut ainsi être mis en évidence au sein des kystes intra-médullaires “circulants” sur les séquences à TE long(séquences d’écho de spin dites pondérées en T2), et encoreplus nettement en l’absence de gradients de rephasage. Unedifférenciation a pu donc être opérée entre kystes circulants etnon circulants.L’exploration vélocimétrique quantitative nous a permis depréciser les points suivants (figure 4) :• les kystes tumoraux semblent avoir une pulsatilité moindreque les kystes malformatifs ou traumatiques ;• des vitesses kystiques “systoliques” élevées (> 2,5 cm/s)sont statistiquement corrélées à un profil évolutif du déficitneurologique présenté par les patients ;• des vitesses “diastoliques” élevées (>1,7 cm/s) sont corré-lées au caractère ascendant de l’évolution du déficit neurolo-gique ;• après élargissement de la grande citerne, les vitesses obser-vées dans les espaces liquidiens périmédullaires autour deskystes malformatifs apparaissent plus élevées qu’en préopé-ratoire.

Il apparaît ainsi que la méthode vélocimétrique permet depréciser le caractère évolutif des kystes syringomyéliques etsemble constituer un moyen d’évaluation de l’efficacité dugeste chirurgical au niveau de la grande citerne.

Kystes arachnoïdiensLes kystes arachnoïdiens se présentent sous la forme d’unecollection liquidienne développée dans un dédoublement del’arachnoïde. Ils peuvent se rencontrer aux étages encépha-liques (fosses cérébrales moyenne et postérieure, régionsuprasellaire) et périmédullaires.

a. kystes arachnoïdiens intrarachidiensCes formations kystiques sont parfois difficiles à délimiterde façon précise sur les séquences d’écho de spin. La miseen évidence d’une pulsatilité réduite au sein d’un comparti-ment intracanalaire constitue un élément utile au diagnostic(figure 5, p. 126).La vélocimétrie permet ainsi de différencier les kystes arach-noïdiens des atrophies médullaires localisées et des herniesmédullaires transdurales (figure 6, p. 126). Cet examen per-

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Figure 4a. Evolution des vitesses au sein d’un kyste syringomé-lique.Un pic systolique intrakystique est clairement visualisé. Lavitesse systolique moyenne est de l’ordre de 2,4 cm/s au sein dece kyste circulant, chez un patient présentant un déficit neuro-logique évolutif.

Figures 3e, 3f, 3g. Sténose de l’aqueduc de Sylvius.La circulation du LCS est pulsatile de part et d’autre du pertuis de la ventriculocisternostomie. Les flux sont synchrones dans le V3, les citernes interpé-donculaires et prépontiques en systole (flux à direction cranio-caudale, 3e) et en diastole (flux ascendants, 3f). Ce synchronisme est mis en évidence parles courbes vélocimétriques (3g).

Figure 4b. Evolution des vitesses au sein d’un kyste syringomélique.Les vitesses ascendantes sont représentées en bleu et les vitesses descendantesen rouge. Les 6 images correspondent à la même coupe axiale cervicale (C5) etont été acquises respectivement 30, 100, 150, 200, 300 et 400 ms après l’onde Rde l’EEG. La circulation liquidienne intra- et périkystique est pulsatile.

3e 3f 3g

4a 4b

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Figures 5a, 5b, 5c, 5d. Kyste arachnoïdien dorsal.Morphologiquement, il existe un refoulement de la moelle dorsale en regard de T7-T8. On ne visualise pas les parois du kyste sur les séquences en écho-de spin (5a et 5b). Les séquences vélocimétriques en systole (5c) et en diastole (5d) dessinent parfaitement les contours du kyste dont le contenu liquidienprésente une cinétique très faible comparativement à la pulsatilité des espaces sous-arachnoïdiens rétromédullaires.

Figure 6. Hernie médullaire transdurale.Morphologiquement, il existe un refoulement de la moelle dorsale en regard de T7. Il n’est pas possible d’éliminer lediagnostic de kyste arachnoïdien rétromédullaire sur les séquences d’écho de spin. La mesure de la vitesse du LCSrétromédullaire retrouve un flux pulsatile avec un pic “systolique” de 2,14 cm/s. Il n’existe donc pas de cloisonnementrétromédullaire. A l’intervention chirurgicale : hernie médullaire transdurale.

5a 5b 5c 5d

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Figures 7a, 7b, 7c. Kyste arachnoïdien intra- et suprasellaire.Le kyste arachnoïdien est responsable d’une dilatation des ventricules latéraux (7a). Le contrôle vélocimétrique pré-opératoire (7b) démontre l’absence depulsatilité du kyste (étoile). Le contrôle postopératoire met en évidence la circulation pulsatile du LCS après ventriculo-kysto-cisternostomie (7c).

Figures 8a, 8b. Pathologie obstructive.Patiente présentant un syndrome d’hypertension intracrânienne. L’imagerie morphologique retrouve un élargissement du V4 sans anomalie de signalintraventriculaire tant sur les séquences pondérées en T1 (8a) que sur les séquences pondérées en T2 (non représentées). L’imagerie de flux démontre, autemps systolique (8b), l’existence d’un processus expansif intraventriculaire (flèches), “moulé” par le flux du LCR et l’absence de flux au niveau de lagrande citerne (*). Kyste épidermoïde intra- et extraventriculaire à l’intervention chirurgicale.

7a 7b 7c

8a 8b

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met également de vérifier en postopératoire la normalisationde la circulation du LCS après marsupialisation du kyste.

b. kystes arachnoïdiens intracrâniensSeuls les kystes arachnoïdiens suprasellaires (figure 7, p. 127)sont correctement explorables en vélocimétrie. Ils se présen-tent habituellement sous la forme d’une lésion de natureliquidienne en écho de spin, refoulant le plancher du V3 versle haut. En vélocimétrie, le kyste présente une pulsatilité etune vélocimétrie extrêmement faibles traduisant sa disten-sion. Le traitement chirurgical idéal semble consister en uneventriculo-kysto-cisternostomie (9). L’exploration vélocimé-trique (figure 7, p. 127) constitue là encore l’examen de choixpour apprécier l’efficacité du shunt (9).

HydrocéphaliesLa mise en évidence d’une hyperpulsatilité et de vitesses duLCS élevées au niveau de l’aqueduc chez les patients porteursd’une hydrocéphalie dite “à pression normale” a fait envisa-ger, dans cette pathologie, un rôle intéressant de la vélocimé-trie (4, 6). Bien que cette technique confirme ces données d’un point devue statistique, il existe malheureusement une grande diffi-culté à différencier à l’échelon individuel un patient porteurd’une HPN d’un patient atrophique (7).

La vélocimétrie en IRM présente néanmoins un intérêt majeuren IRM dans le bilan étiologique d’une hydrocéphalie quadri-ventriculaire : elle permet de préciser l’absence de flux duLCS au niveau de la partie inférieure du V4 ce qui constitueun élément de poids en faveur du diagnostic d’imperforationou de cloisonnement du foramen de Magendie.Les kystes épidermoïdes se présentent parfois sous la formede lésions intraventriculaires de signal identique au LCS :dans ces cas, la vélocimétrie MR constitue le meilleur exa-men diagnostique (figure 8, p. 127).

EN CONCLUSION

La vélocimétrie MR est, dans le domaine des espaces sous-arachnoïdiens, une technique en cours d’évaluation.Néanmoins, certaines de ses applications, notamment son uti-lisation dans le contrôle de la perméabilité des ventriculocis-ternostomies, sont déjà utilisables en pratique clinique. ■

R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S

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1. La sténose aqueducale se traduit, sur l’imagerie IRM morphologique,par :a. une dilatation quadriventriculaireb. une dilatation triventriculairec. un “void sign” aqueducal sur les coupes axiales pondérées en T2d. une absence de flux identifiable à la fois au niveau de l’aqueduc et duV4 sur les séquences vélocimétriques e. un asynchronisme des flux observés au niveau du V4 d’une part et desciternes prébulbaires, prépontiques et interpédonculaires d’autre part.

2. L’efficacité de la ventriculocisternostomie (VCS) réalisée pour unesténose aqueducale peut se juger sur :a. la visibilité d’un “void sign” au niveau du plancher du V3b. la normalisation des recessus du V3c. la visibilité d’un “void sign” au niveau de l’aqueducd. l’existence d’un flux pulsatile au niveau du pertuis de la VCSe. l’existence d’un flux pusatile synchrone au niveau du V4 et des citernesinterpédonculaires et prépontiques.

Réponses : 1 : b, e - 2 : a, b, d

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