F . T O U A R S A , M . F I K R I , S . L A F H A L , M . M E Z I A N E * , N . E C H E R I F E L K E T T A N I , M R . E L H A S S A N I , L . E S S A K A L L I * , M . J I D D A N E .

S E R V I C E D E N E U R O R A D I O L O G I E , S E R V I C E D O R L E T D E C H I R U R G I E

M A X I L L O - F A C I A L E * . C H U D E R A B A T , M A R O C

Introduction 1

L’améloblastome : tumeur épithéliale odontogène histologiquement

bénigne mais ayant un comportement malin :

Pouvoir invasif

Déformation locale.

10 % des tumeurs odontogènes,

1 % des tumeurs des tissus osseux des maxillaires :

80% surviennent au niveau de la mandibule.

Symptomatologie dominée par l’apparition d’une tuméfaction mandibulaire.

Introduction 2

Le rôle de l’imagerie:

Orienter le diagnostic,

Evoquer la forme clinique,

Faire le bilan d’extension ,

Guider le geste chirurgical.

Problème de prise en charge thérapeutique :

Potentiel de récidive très élevé.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

Etude rétrospective de 20 cas d’améloblastomes mandibulaires. Colligée sur une période de 6 ans entre 2006 et 2012, au service de

Neuroradiologie en collaboration avec le service d’ORL, au CHU de Rabat.

Patients :

12 H / 8 F sexe Ratio (H/F)= 1,5 L’âge moyen : 35 ans et demi [ 12 à 65 ans].

L’imagerie reposait sur: Panoramique dentaire :

TDM Faciale : Tous

les cas

9 cas

RÉSULTATS

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

Massemandibulaire

Epaississementgingival

Gingivorragie

18

2 1

Clinique

50 % 35 %

15 %

Hémimandibule gauche

Hémimandibule droite

Région symphysaire

La localisation anatomique

Clinique

Imagerie

Radiographie panoramique :

Lésion lytique uniloculaire : 4 cas.

Lésion lytique multiloculaire : 5 cas.

Lésion ostéolytique uniloculaire de la branche horizontale + angle mandibulaire gauches.

Radiographie panoramique :

Imagerie

Lésion ostéolytique multiloculaire de l’hémi-mandibule droite.

Tomodensitométrie:

Aspect: Lésion lytique expansive uniloculaire : 6 cas.

Lésion lytique expansive multiloculaire : 14 cas.

Taille: les lésions mesuraient entre 2 et 14 cm : 18 cas.

Lésions largement > 14 cm : 2 cas.

Imagerie: TDM

Bulles de savon

Améloblastomes géants

Siège:

Imagerie: TDM

9 cas

7 cas

3 cas 1

Branche horizontale

Branche montante

Les deux branches

Angle mandibulaire

Extension:

Corticale amincie, refoulée et rompue par endroit :

Extension nette au parties molles :

Tout les cas

6 cas

Imagerie: TDM

Anatomopathologie

• Type histologique kystique 11 cas

• Type histologique mixte (folliculo-kystique) 6 cas

• Type histologique folliculaire 3 cas

0 cas • Métaplasie malpighienne

Le traitement instauré pour nos patients était soit:

une simple énucléation avec curetage pour les lésions de

petites tailles.

Mandibulectomie pour les volumineuses lésions avec reconstruction transfert osseux–anastomosé de péroné ou iliaque chez les patients bien portants.

Traitement

Après mandibulectomie avec greffe iliaque

ICONOGRAPHIE

Patient de 26 ans, masse mandibulaire gauche bourgeonnante, évoluant depuis 3 ans.

TDM: FP/Reconstruction3D:

Masse multiloculaire à point de

départ au niveau de la branche

horizontale de la mandibule

gauche avec effraction de la

corticale et extension aux

parties molles.

Patiente de 62 ans, volumineuse tuméfaction mandibulaire gauche évoluant depuis 4 ans , avec ulcération cutanée en regard .

TDM c- / c+: F0/FP/Reconstruction3D:

Volumineuse lésion multiloculaire avec rehaussement des cloisons et destruction des branches montante et horizontale de la mandibule gauche.

Patient de 57 ans, petite tuméfaction indolore mandibulaire médiane paramédiane gauche, avec hypertrophie gingivale.

TDM: FP/Reconstruction3D:

Lésion géodique

mandibulaire médiane

uniloculaire soufflant la

corticale et la rompant par

endroit.

Patient de 17 ans, se présentant pour une volumineuse tumeur de la mandibule latéralisée à droite, étendue en haut à la région jugale.

TDM Faciale: FP / FO:

Volumineux processus de la

mandibule droite intéressant

les deux branches

multicloisonné soufflant l’os,

mesurant 14x 10 cm.

Patient de 50 ans , se présentant pour une volumineuse tuméfaction mandibulaire gauche évoluant depuis 3 ans.

TDM Faciale: FP / FO:

Lésion lytique multiloculée de la mandibule gauche, renfermant des zones liquidiennes avec importante effraction corticale sur les deux versants.

Patiente de 63 ans , qui se présente pour une tuméfaction gingivale gauche avec perte dentaire et signes inflammatoire locaux.

TDM Faciale: FP / FO:

lésion lytique mandibulaire gauche multicloisonnée contenant des niveaux liquide/liquide, avec rupture de la corticale.

DISCUSSION

Généralités

L’améloblastome est un néoplasme épithélial développé à partir des cellules dento-formatrices sans composante mésenchymateuse.

Nomenclature: Avant 1930: adamantinome

Après 1930: améloblastome

1 % des tumeurs des maxillaires mais pouvant aller jusqu’à 11 % des tumeurs odontogéniques dans les pays africains.

La mandibule est atteinte dans plus de 80 % des cas.

Fréquence nettement plus élevée dans la population noire africaine.

Absence de prédominance de sexe.

Age de prédilection entre 30 et 50 ans.

Tumeur bénigne mais :

Agressivité locale Potentiel de récidive élevé Risque de dégénérescence maligne estimé à 5%

La confirmation est histologique.

Clinique

Symptomatologie:

Tuméfaction à croissance lente, indolore, sans modification de la muqueuse.

parfois douleurs, Paresthésie, Ulcération ou fistulisation de la muqueuse en regard.

une gingivorragie peut être révélatrice du processus.

Mobilité dentaire.

Trouble de l’occlusion.

Trismus .

Sous types:

Trois sous-types cliniques de l'améloblastome:

• Unikystique,

• Multikystique,

• Périphérique.

La forme périphérique [ au dépend des tissus mous ] : seulement 2% de tous les améloblastomes.

Aspects radiologiques

Image étalée de l’ensemble des structures maxillo-dentaires.

Elle permet d’étudier: La morphologie et la structure mandibulaire qui apparaissent

clairement sur un cliché,

Les tumeurs, leur nature opaque ou radio-claire,

Etude comparative et symétrique.

Radiographie panoramique

lésion ostéolytique multiloculaire mandibulaire gauche

RX Panoramique

Aspects radiologiques

Protocole:

Acquisition hélicoïdale avec reconstruction multiplanaire ,

3D VRT.

C- / C+

Coupes infra millimétriques .

Fenêtre osseuse / fenêtre parenchymateuse.

Tomodensitométrie

Intérêt :

• Permet de détecter des atteintes minimes au niveau de l’os, avant qu’elles ne soient visibles à la radiographie.

• Elle est demandée pour préciser:

L’aspect de la tumeur avec étude de la corticale. les rapports avec les structures anatomiques avoisinantes. les relations de la tumeur avec les racines dentaires et le canal dentaire

inférieur. L’extension tumorale. Le suivi évolutif.

TDM

Aspect radiologique:

• Multiloculaire (2/3 des cas) : constituée d’éléments lacunaires arrondis confluents séparés

par de fines cloisons donnant l’aspect caractéristique en « bulles de savon ».

• Mono-lacunaire (1/3 des cas) : mono-géodique avec parfois une soufflure de la corticale

association à une dent incluse dans plus de 50% des cas.

TDM

TDM

Lésion uniloculaire de l’hémi-mandibule droite

Lésion multiloculaire de l’hémi-mandibule droite

Aspects radiologiques

Elle permet une étude :

Composante(s) tumorale(s),

Caractéristiques des parois « kystiques » ,

La nature de la partie fluide,

Extension au parties molles +++

L’analyse spatiale tumorale est moins bonne qu’avec la TDM.

IRM

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel devant une image lytique de la mandibule se pose avec :

Myxome odontogène,

Granulome central à cellule géante (secteur prémolaire),

Kyste dentigère (folliculaire),

Kératokyste des maxillaires,

Kyste osseux simple,

Kyste anévrysmal,

Fibrome améloblastique.

Histologie

Macroscopiquement : Masse charnue grisâtre ou blanchâtre relativement ferme,

la tranche de section montre des zones kystiques.

Microscopiquement: « Structure histologique générale »

Centre formé par : cellules épithéliales radiées à texture desserrée,

Périphérie: épithélium dont les cellules ont une polarité nucléaire inversée et des vacuoles supra-nucléaires.

Trois types histologiques :

folliculaire, plexiforme ou mixte.

TRAITEMENT

Le traitement est purement chirurgical.

Il peut être conservateur ou radical. La décision thérapeutique doit prendre en considération

plusieurs facteurs :

L’âge du patient, la taille de la lésion, l’aspect radiologique, L’extension tumorale + le potentiel évolutif, Le type histologique, la probabilité d’un suivi régulier du patient.

Traitement

la marsupialisation, l’énucléation et le curetage.

Indications :

lors d’une première manifestation, si la tumeur est “enclose”, de volume modéré et les tables osseuses assez épaisses

non rompues.

Avantages:

une meilleure réinsertion socioprofessionnelle du malade, un moyen d’attente de la certitude histologique, les séquelles de l’intervention sont minimes.

Inconvénients: le risque de récidive et de la dégénérescence maligne augmente.

Traitement conservateur

Deux formes :

Résection marginale ou non interruptrice:

- Résection en bloc avec des marges osseuses périphériques allant de 1 à 2 cm, sans rupture de la continuité osseuse ;

Résection segmentaire ou interruptrice:

- Hémi-mandibulectomie avec une marge de sécurité périphérique et rupture de la continuité osseuse,

+ reconstruction osseuse : prothétique ou par greffon osseux.

Traitement radical

Indications :

Tumeur volumineuse,

Lésion primaire, dont la localisation topographique et l’extension anatomique font qu’elles ne pourraient être contrôlées localement en cas de récidive.

Avantages: Récidive rare,

Permet d’éviter les gestes chirurgicaux itératifs,

La transformation carcinomateuse devient négligeable.

Inconvénients: Retentissements multiples : fonctionnel, cosmétique et psychologique.

Traitement radical

La radiothérapie :

les tumeurs inopérables,

En association avec la chirurgie, devant certains cas de récidive.

La chimiothérapie :

Aucune efficacité prouvée

La cryothérapie:

Technique assez récente,

« Dévitalisation de l’os sur une profondeur de 1 à 3 cm ».

Inconvénients ++

Autres modalités thérapeutiques

CONCLUSION

Conclusion

L’améloblastome est une tumeur odontogène à évolution lente , à

potentiel de récidive élevé mais à faible risque de dégénérescence.

Les signes cliniques sont dominés par la tuméfaction mandibulaire.

Le bilan radiologique doit être systématique, permettant une orientation diagnostique.

Il se base essentiellement sur le couple « radiographie panoramique - TDM ».

Le diagnostic est confirmé par l’étude anatomopathologique de la pièce

d’exérèse.

Le traitement est exclusivement chirurgical, justifiant une exérèse large pour éviter les récidives.

Q1: La localisation la plus fréquente de l’améloblastome :

A. Maxillaire supérieur B. Arcade zygomatique C. Mandibule D. Articulation temporo-mandibulaire

Q2: L’imagerie de choix de l’améloblastome: A. TDM B. IRM C. Radiographie panoramique D. Echographie

Q3: Diagnostic (s) différenciel (s) de l’améloblastome mandibulaire:

A. Ostéoblastome mandibulaire B. Kératokyste des maxillaires C. Kyste anévrysmal D. Dysplasie fibreuse

QCM

Question n°1: C

Question n°2: E ; G

Question n°3: J ; K

Réponses

Références

Mémoire de fin d’études : imagerie des améloblastomes mandibulaires - Dr. Sara LAFHEL, année 2012 - Rabat, Maroc.

Kystes et tumeurs maxillo-mandibulaires, K. Mrad Dali– Grissa, Service d’Imagerie Médicale, CHU Sahloul, année 2009.

Traitement de l’améloblastome mandibulaire : chirurgie radicale ou conservatrice? Dounia KAMAL, B. KABA HARDING, K. KHATIB, P. GOUDOT, M. NASSIH, A. RZIN, B. JIDAL, - Actualités Odonto-Stomatologiques 2008 ; 241:53-60 .

Améloblastome : diagnostic et traitement. A propos de 26 cas SOPHIA NITASSI, MALIK BOULAADASS, IMANE TOBI, LAILA ESSAKALI, MOHAMMED KZADRI – médecine buccale, chirurgie buccale – VOL. 15, N° 2, 2009 ; P: 93-100.

Améloblastome géant mandibulaire ; Z. Catherine, S. Isaac, F. Cotton, J. Roch, M. Rousset, P. Bouletreau, P. Breton, - Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Oral 2013 ; 114:97-101.

AMELOBLASTOME MANDIBULAIRE (Etude rétrospective à propos de 10 cas) Thèse N° 135/11 - Dr. BOU-EL-HARMEL FATIMA-ZAHRA, année 2011 - Fès, Maroc.