FENTES LABIALES ET PALATINES

Dr Bigorre Pr Captier Chirurgie plastique pédiatrique

Hôpital Lapeyronie

Introduction

1. Persistance anormale d’une situation normalement transitoire

– dysembryoplasie 2. Évaluation du traitement de 0 à 18 ans

– Protocole 3. Traitement primaire

– 0 à 2 ans 4. Traitement secondaire

http://www.fente-labio-palatine.fr

Épidémiologie (Europe) • Fentes labio-maxillo-palatines (PI + PII)

– Incidence: 1/800 naissances – Sex ratio: 2G/1F

• Fentes palatines (PII) – Incidences: 1/ 2500 naissances – Sex ratio: ½

• Répartition Clinique – Fente labiale 26% – Fente labiopalatine: 36,5% – Fente palatine: 37,5%

Qu’est ce qu’une fente? • Interruption de continuité au niveau des tissus

de la face: labio-narinaire, palatin et osseux

• Tous les éléments sont présents – Hypoplasie tissulaire variable – Agénésie dentaire

Troubles physiologiques • Difficulté alimentaire néonatale • Trouble de l’audition

– ventilation de l’oreille moyenne • Trouble de la parole

– articulation, – compétence vélo-pharyngée

• Trouble de la ventilation – Obstruction nasale (déviation septum

nasal) • Troubles dentaires • Troubles de croissance maxilofaciale

Troubles dentaires et croissance

Agénésie

Endomaxillie

Brachymaxillie (classe III)

Atteinte faciale et Répercussion sociale

(MMFC, Philippines) Joaquin Phoenix

Impératifs thérapeutiques

• Restitution précoce d’une apparence faciale « normalisée » et esthétique

• Développement phonétique normal • Maintien d’une audition normale • Croissance maxillaire correcte • Gestion dentaire

Objectif : adulte en bonne santé (OMS) et intégration sociale

EMBRYOPATHOLOGIE

• Dysembryoplasie de la morphogenèse faciale

Constitution du Palais Primaire Champs A et Prosencéphale Champs B et Rhombencéphale

Carstens 2002

Stade 23 (8e semaine) : horizontalisation Des processus palatins

Constitution du Palais secondaire

Embryon 8e semaine Fœtus 11e semaine

Malformation et déformation

Maxillaire malformé et déplacé Nez Déformé et hypoplasie

Désorganisation musculaire – dysmorphogenèse fonctionnelle

Étiopathogénie • Notion de mur épithélial et de processus de mort

cellulaire génétiquement déterminé (apoptose) • Colonisation mésoblastique par les cellules dérivées

des crêtes neurales mésencéphaliques

• Systématisation des fentes – Variation anatomique – Forme isolées, associées ou syndromique

Principe de classification

Fente de PI

Fente de PII

Thérapeutique Étiologique Anatomique

Pronostic

Classification • Fente du palais I (26%)

– Fente labiale uni ou bilatérale – Labiale complète: lèvre +

alvéole • Fente du palais I et II

(36,5%) – Fente labio-maxillo-palatine

Unilatérale – Bilatérale symétrique ou

asymétrique – Fente labiale + division

palatine • Fente du palais II (25-37%)

– Fente palatine / vélaire – Division sous muqueuse

Fente de PII syndromiques: • syndrome de pierre robin • Syndromes de pierre robin

équivalents (microdélétion 22q11)

• Syndromes de dysplasie oto-mandibulaire (Franceschetti et microsomie hemifaciale)

• Syndrome ODF • Craniofaciostenoses

Fentes labiales (PI) Fente labiale unilatérale simple

Fente labiale unilatérale cicatriciel

Fente labiale unilatérale totale

Gauche +++ Droite

Pont cutané

Sans fente alvéolaire

Fente alvéolaire

Fentes labio-palatines (PI + PII)

FLP avec pont

2 hémi-luettes

FLP

Unilatérale

Fentes labiales bilatérales

FORME ASYMETRIQUE

FENTE ALVEOLAIRE PROTRUSION PREMAXILLAIRE

TOTALE SIMPLE

Fentes palatines (PII)

Division palatine totale en V

Division vélaire incomplète

Division sous muqueuse

Diagnostic anténatal

• Echographie 2D de dépistage: 20 SA permet le diagnostic malformatif global

• Importance d’un diagnostic anatomique précis de la gravité de la malformation:

• Echo 3D ou IRM (importance de la reconstruction surfacique)

Imagerie anténatale FUT FBT FL

Dr JM Faure

Imagerie anténatale

Faure JM, Captier G, Baumler M, Boulot P. Sonographic assessment of normal fetal palate using three-dimensional imaging: a new technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:159-65.

Prise en charge anténatale

• Rencontre avec le chirurgien : – la plus rapide possible

• Guidance anténatale: – pédopsychiatre, puéricultrice référente

• Etablissement d’un double réseau: – professionnel: obstétricien, pédiatre – parental

Classification pronostic néonatale

Classe 1

Fente totale à pont

du palais primaire

Classe 2 Classe 3

Fente large et courte

Classe 4

Fente large et longue

Forme équilibrée

Agénésie dentaire Déficit de croissance

Classification pronostic néonatale CROISSANCE

AGENESIE DENTAIRE

Choix du protocole et coordination thérapeutique

• Chirurgie Chirurgien Plasticien Pédiatre Chirurgien Maxillo-facial

• Odontologie Pédodontiste Orthodontiste Prothésiste

Orthophoniste / Phoniatre Audiologiste / ORL Psychologue / Pédopsychiatre

• Phonologie

Les intervenants de l’équipe

Orthèse néonatale

7 ans 14 ans

Protocole chirurgical :

Cheilorhinoplastie + Staphyloraphie

Orthodontie interceptive

Surveillance ODF

Chirurgie interceptive : -Disjonction -Greffe -Distraction

Orthodontie

Chirurgie orthognatique Orthophonie

18 M 6 M

Palais osseux

Protocole thérapeutique

Multiplicité des protocoles • Lèvre Chirurgie Néonatale de la lèvre et nez / Chirurgie à 6 mois

Selon Tennison/Malek - Millard – Onizuka/Pellerin

• Nez Avec ou Sans Rhinoplastie primaire

• Voile Véloplastie à 3 mois , à 6 mois Avec ou sans Myoplastie

Intravélaire Véloplastie et palais osseux à 10 mois

• Palais Osseux Palais osseux à 6 mois, 14-18 mois avec/sans greffe de périoste crânien /tibial

• Alvéole Greffe osseuse et gingivopériostéoplastie à 4-5ans, à 8 -10 ans Gingivopériotéoplastie sans greffe

• Fente labiale simple sans déformation nasale - Cheiloplastie néonatale

• Fente labio-maxillo-palatine complète, Fente labio-alvéolaire + division palatine – Chéilorhinoplastie + staphyloraphie à 6 mois – fermeture du palais osseux à 18 mois

Chirurgie primaire

• Fente Bilatérale simple ou totale – Chéilorhinoplastie + Staphylorraphie à 6 mois – Palais antérieur à 18 mois

Cheilorhinoseptoplastie selon Millard modifiée Talmant

6 mois

Septum

Muscle nasalis transversalis

• 1) Fermeture de la fente

• 2) rétablir un équilibre fonctionnel

• 3) obtenir une longueur satisfaisante

Staphylorraphie ( voile + Palais II)

6 mois 6 mois

14 mois

Ahmed – 5 ans ½ post op

Prise en charge secondaire

• 2 ans/adulte • Objectifs: surveillance, prévention et

correction des séquelles fonctionnelles et esthétiques – Secondaires à la chirurgie primaire – En rapport avec la malformation et son potentiel

de croissance

Surveillance phonétique

• De 3 ans à 7 ans: tous les ans • A 10 ans • En fin de croissance • Et en plus: à la demande et si la voix se

détériore Classification Borel-Maisonny

Fente alvéolaire • Fermeture de la fente alvéolaire résiduelle

– Greffe osseuse – Orthodontie (Boyne et Sand 1972)

• A quel moment ? – Primaire avant 2 ans – Secondaire entre 3 et 16 ans

• Dentition temporaire • Dentition mixte • Dentition définitive

– Tertiaire après 16 ans • Pré-implantaire

INTERCEPTIVE

COMBLEMENT

Les objectifs de la greffe • Fermeture des fistules bucco-nasales • Support osseux des racines dentaires • Rétablir la continuité de l ’arcade alvéolaire • Stabiliser les segments maxillaires • Soutien des parties molles • Amélioration du traitement orthodontique • Réhabilitation prothétique • Améliore la hauteur alvéolaire ((Schultze-Mosgau et al. JOMS

2003)

( Turvey 1984, Bergland 1986, Ennemark 1988)

Expansion préopératoire

• Facilite la dissection • Meilleur exposition en cas

de fistule • Dissection +/- étendue

latéralement

6 ans, DIC 26mm; DIC 35mm Gain de 8mm (étude sur n=32)

Technique opératoire

Lambeau GingivoPériosté Gingivoplastie Os spongieux iliaque

Dissection palatine Fermeture des fistules

Brachymaxillie 25%

Supra-alvéolie Palato-version

Face concave Classe III

A quel moment et comment traiter ?

temps

Croissance normale

adulte

Δ

naissance

Quantité

Traitement classique Chirurgie

orthognatique Distraction ostéogénique Recul > 20 ans

Interceptif

Distraction externe

T0 T1 T2 T3 T4

Angles Distances

Distraction interne

Chirurgie Orthognathique

Merci de votre attention

Références Générales • Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2011). Fentes labiales et palatines.

Traitement primaire. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales. Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 1-26.

• Talmant, J. C., Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2012). Traitement chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales, chirurgie plastique reconstructrices et esthétique.

• Numéro Spécial Fentes Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Volume 47, Issue 2, April 2002

• Rapport de la SFSCMF 2007, traitement des séquelles des fentes labio palatinesRevue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, 108(4).