Formation expert EPD ES Soins intensifs – Anesthésie ...images.shoutwiki.com/fr.urgencesriazjim/1/14/L_insuffisance... · Physiologie La bile est formée ... La bile est formée

Insuffisance hépatique

Formation expert EPD ES Soins intensifs – Anesthésie - Urgences

Dr Vincent Ribordy, MER, médecin chef adjoint, soin s intensifs et continus, H-FR

Objectifs1. Connaître l’anatomie du foie

2. Connaître les fonctions physiologiques du foie

3. Décrire les éléments essentiels et les causes les plus courantes de la physiopathologie de l’insuffisance hépatocellulaire et de la cirrhose hépatique

4. Décrire les signes cliniques et paracliniques

5. Expliquer les grands axes de traitement6. Décrire la surveillance et les actions infirmières à

établir lors d’insuffisance hépatocellulaire aiguë

L’anatomie du foie




V. porte : 75 % du débit sanguin hépatiqueA. hépatique : 25% du débit sanguin hépatique


Système biliaireAnatomie

1, pancréas 2, canal de wirsung 3, duodénum 4, cholédoque 5, ampoule de Vater 6, vésicule biliaire 7, canal cystique 8, canal hépatique droit 9, canal hépatique gauche

Le canal hépatique commun recueille la bile formée par le foie.Le canal cystique conduit la bile stockée dans la vésicule biliaire vers le cholédoque.Le cholédoque est issue de la jonction du canal hépatique commun et du cystique. Il s'abouche dans le duodénum par l'ampoule de Vater. Généralement, le cholédoque s'unit avec le canal pancréatique de sorte que les sécrétions pancréatique sont aussi relâchés à ce niveau. Le cholédoque déverse la bile dans le duodénum.L'écoulement de ces sécrétions dans le duodénum est régulé par le sphincter d'Oddi.

Système biliairePhysiologie

La bile est formée par des cellules du foie appelées hépatocytes. Elle est recueillie dans les canalicules biliaires qui vont tous fusionner entre eux pour former le canal hépatique commun.La bile est formée principalement de pigments biliaires, des sels biliaires et d’eau. Ces composés résultent de la destruction des globules rouges et une fraction sera éliminée du corps via les selles.

Lorsqu'on ne digère pas d'aliment, le sphincter d'Oddi se ferme et la vésicule biliaire se remplit de bile (fonction de stockage). Lorsqu'on digère des aliments, le sphincter d'Oddi s'ouvre; la vésicule biliaire se contracte et libère son contenu dans le duodénum; la sécrétion de bile par le foie est augmentée. L'ensemble du processus a pour but la digestion des graisses.

Système biliaire

Vésicule biliaire

La bile, sécrétée par les cellules hépatiques, s'accumule, entre les repas ou la nuit, dans un petit sac attachée au foie: la vésicule biliaire. Ce sac se contracte lors des repas et la bile s'évacue dans une partie de l'intestin appelée duodénum. La bile a pour but de faciliter la digestion des aliments. La capacité de la vésicule biliaire est d'environ 50ml.

Circulation entérohépatique

Les acides biliaires ne sont pas fournis par le régime alimentaire. Ils sont fabriqués dans le corps par le foie et par des bactéries qui se trouvent dans le petit intestin. Ces acides biliaires sont nécessaires à l'absorption des matières grasses (lipides) dans le petit intestin proximal. Les acides biliaires sont réabsorbés au niveau du petit intestin distal (iléon), retourne au foie par la veine porte et sont resécrétés dans les voies biliaires par les hépatocytes. Tout dysfonctionnement de ce circuit entraîne une perturbation de la digestion se manifestant par des diarrhées graisseuses (stéatorrhées).

Physiologie du foie

Physiologie du foie

Physiologie du foie

Physiologie du foie

Fonctions hépatiques

Synthèse

• Glycogènogénèse (stockage du sucre sous forme de glycogène dans le foie, 50 – 100 g). Activation de la synthèse et inhibition de la dégradation par l’insuline.

• Gluconéogénèse : synthèse de glucose à partir du lactate, glycérol et de certains acides aminés.

• Synthèse de lipides : cholestérol, triglycérides par les lipoprotéines.

• Synthèse des protéines : albumine, facteur de la coagulation, alpha et bêta-globuline, transferrine, céruloplasmine, haptoglobine, facteur du complément.

Physiologie du foie


Métabolisme

• Equilibre acide base : production de bicarbonate à partir du lactate.

• Hormones : inactivation de l’insuline et du glucagon, métabolisme des hormones thyroïdiennes, métabolisme des hormones stéroïdes, activation de la vitamine D.

• Stockage : glycogène, fer, cuivre, vitamines liposolubles (ADEK).

Physiologie du foie


Détoxification

• Elimination des substances endogènes et exogènes par processus bio-chimique et enzymatique (cytochrome), exemple : toxiques, médicaments, alcool…

• Excrétion

• Production de bile (bilirubine, acide biliaire, cholestérol, eau).

Physiologie du foie

Ictère

Augmentation de la bilirubine- hémolyse- trouble de la captation, de la conjugaison ou de la sécrétion - insuffisance hépato-cellulaire- cholestase intra-hépatique - cholestase extra-hépatique

Clinique- jaunisse- décoloration des selles- urines foncées- prurit- stéatorrhée

Cirrhose

- Hypertension portale (pression veineuse portale > 10 mmHg).ascite.péritonite « spontanée »- Hémorragie digestive- Hypersplénisme - Encéphalopathie hépatique- Syndrome hépato-rénal- Syndrome hépato-pulmonaire- Syndrome porto-pulmonaire

Cirrhose

Cirrhose

Clinique

- Circulation collatérale : varices œsophagiennes, caput medusae, hémorroïdes, hémorragie digestive haute

- Vasodilatation splanchnique- Encéphalopathie- Insuffisance hépato-cellulaire- Ascite, péritonite bactérienne spontanée- Hypersplénisme, thrombopénie, leucopénie, anémie- Ictère- Naevi stellaire- Hyperoestrogénisme : gynécomastie, hypogonadisme, pertes des caractères

sexuels secondaires

Cirrhose

Etiologie

- Ethylisme- Virus- Hémochromatose- Cirrhose biliaire primitive- Wilson- Déficit �1 antitrypsine

Cirrhose

Cirrhose

Dr V. Ribordy SICO

Syndrome hépato-rénal



.type I

.type II.diagnostic.physiopathologie.prise en charge


Définition : insuffisance rénale aiguë fonctionnelle survenant au stade terminal de la cirrhose (ou autre maladie hépatique) avec insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale .

Epidémiologie : •10 % des patients hospitalisés avec une ascite

•18 % des cirrhotiques ascitiques à 1 an

•39 % à 5 ans.


IRA fonctionnelle + Hépatopathie + HTTP

Critères majeurs

1 - Créatinine > 133 µmol/l, DFG < 30 ml/min

2 - Absence d’amélioration de la fonction rénale après expansion volémique et arrêt des diurétiques ou néphrotoxiques3 - Absence d’autre cause d’IRA ou néphropathie

4 - Absence d’état de choc, d’infection ou sepsis évolutif, d’hypovolémie vraie

Critères mineurs

5 - [Na] urinaire < 10 mmol/l

6 - osm U > osm P7 - Diurèse < 500 ml/j

8 - hypoNa de dilution < 130 mmol/l



Signes cliniques

Insuffisance Rénale à diurèse +/- conservée, +/- rapide, avec rétention hydrosodée, oedèmes, ascite, hypoNa de dilution.

Anomalies circulatoires : débit cardiaque élevé, hypotension, RVS effondrées, vasodilatationsplanchnique et vasoconstriction rénale, activation de systèmes endogènes vasoactifs.

Anomalies hépatiques : insuffisance hépatique, ictère, coagulopathie, dénutrition, encéphalopathie.



SHR de type 1 (survie médiane = 15 j)

IRA rapide évoluant en moins de 15 jCréatininémie > 220 µmol/l ou X 2

Clairance de la Créatinine < 20 ml/min ou / 2

Oligo-anurie

Rareté de HyperK, acidose sévère ou OAPInsuffisance hépatocellulaire sévère : TP et FV abaissés, bilirubine élevée, encéphalopathie.


SHR de type 2 : moins sévère et plus stable

Ascite résistante aux diurétiquesRétention sodée +++

DFG diminué

Activation des systèmes anti-natriurétiques



Prise en charge

1 - Transplantation hépatique2 - Vasoconstricteurs splanchniques

3 - Dérivation porto-systémique

4 - Dialyse

5 - Prévention


Prise en charge


Greffe hépatique

C’est le traitement radical à la fois de l’insuffisance hépatocellulaire et de l’insuffisance rénale du SHR.TTT Médical doit permettre d’attendre la greffe et envisager la greffe.

Résultats bons : 60 % de survie à 3 ans (vs 0%).

Morbi-mortalité post-greffe plus importante en cas de SHR.

Reprise progressive et retardée (10 à 15 j) de la fonction rénale après greffe.L’IRA est un facteur de mauvais pronostic dans la greffe hépatique (toxicité accrue des immunosuppresseurs…).


Recherche de facteurs étiologiques

Expansion Volémique(Albumine ou SSi 1500 ml/j) avec un faible risque d’OAP en raison de la forte compliance du système [Hadengue, Hepatology 1992,15,809]

Vasoconstricteurs pour TA = 85 à 90 mmHg et/ou diurèse.activité préférentielle sur la circulation splanchniques (Récepteurs V1 à la Vasopressine) => amélioration de la perfusion rénale et du DFG et réduction voire normalisation de la créatininémieVasopressineOrnipressine : risques ischémiques ++ digestifsOrnipressine + Albumine 15 j [Guevara, Hepatology 1998]=> augmentation des RVS, du DFG et réduction des réponses hormonalesTerlipressine (Glypressine) ++++ : meilleure tolérance (2 à 4 mg/j en bolus/ 12h pendant 10 jours (7à15)) + expansion volémique par Albumine => augmentation de Clairance Créatinine [Moreau, Gastroenterology, 2002,122, 923-30.] et [Hadengue, JHepatol, 1998, 29, 565-70].


Autres Vasoconstricteurs

Noradrénaline (Alpha Adrénorécepteurs) [Duvoux, JHepatol, 2001, 34, S18].

Midodrine + Octréotide [Angeli, Hepatology, 1999, 29, 1690-7]

Bosentan (antagoniste sélectif de récepteurs à l’endothéline)

N-Acétyl-Cystéine


Dérivations porto- ou péritonéo-jugulairespas d’indications, pas d’efficacité prouvée sur la fonction rénale ni la survie, risque +++ per et post opératoire.

TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt)Amélioration de la fonction rénale rare, modérée et retardée (4 sem), réduction de HTP, amélioration de DFG et réduction de réponse hormonale vasoC.Risque : néphrotoxicité du produit de contraste, altération de la fonction hépatique et encéphalopathie

Bénéfice dans le SHR de type II : ascite réfractaire.


CVVHPeu efficaceRisques : hypotensions, coagulopathie, hémorragies digestives, saignements.

Permet d’attendre une transplantation hépatique ou la récupération en cas d’hépatite aigue.

MARS (molecular adsorbent recirculating system)Dialyse à dialysat enrichi en albumine => épuration des substance liées à l’albumine (bilirubine, …)Quelques essais favorables vs dialyse conventionnelle


Facteurs prédictifs de syndrome hépato-rénal chez les patients cirrhotiques avec ascite

Elévation modérée de l’urée et/ou de la créatinine plasmatique

Hyponatrémie de dilution

Réduction de l’excrétion d’eau libre après charge hydriqueExcrétion urinaire de sodium basse

Hypotension artérielle

Activité rénine plasmatique élevéeAntécédents d’ascite

Absence d’hépatomégalie

Dénutrition


Prévention

Expansion volémique systématique en cas de paracentèses par Albumine 20% : 8 à 10 g pour 1 litre d’ascite soustrait.

Eviter l’excès de diurétiques.Eviction des néphrotoxiques.

Administration d’Albumine IV en cas d’infection du liquide d’ascite : 1,5 g/kg au diagnostic J1 puis 1 g/kg à J3. (réduction de SHR et amélioration de survie)

Elle est définie par les manifestations cliniques ou biologiques secondaires à la diminution de la masse d'hépatocytes fonctionnels.

Mécanismes et causes d'insuffisance hépato-cellulai re

1- des destructions aiguës massives des hépatocytes par - une hépatite (virale, auto-immune, immunoallergique médicamenteuse); - une stéato hépatite alcoolique ou non alcoolique;- une atteinte toxique directe (paracétamol ou amanite phalloïde); - une atteinte anoxique (état de choc ou une obstruction aiguê des veines hépatiques)

2- des maladies chroniques du foie , soit au cours d'une poussée, soit au un stade très avancéde cirrhose - hépatites, - stéato-hépatite alcoolique ou non alcoolique, - maladie de Wilson.

Insuffisance hépato-cellulaire


Signes cliniques

- altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement)- système nerveux central: encéphalopathie métabolique;- téguments: ictère, angiomes stellaires, atrophie et fragilité cutanées, purpura échymotique, dépilation, ongles blancs, érythrose palmaire;- appareil locomoteur: hippocratisme digital, amyotrophie, ostéoporose- appareil cardiovasculaire: syndrome d'hypercinésie circulatoire, fragilité vasculaire- appareil urinaire: rétention hydrosaline, insuffisance rénale fonctionnelle- appareil endocrinien: hypogonadisme;- système immunitaire: infections bactériennes sévères (pneumonie, infection urinaire, péritonite spontanée, dermohypodermite).


Anomalies biochimiques caractéristiques de l'insuff isance hépato-cellulaire

Le concentrations plasmatiques de toutes les protéines sécrétées par le foie sont diminuées.

- la diminution de l'albuminémie , à condition que les autres facteurs qui influencent cette concentration aient été écartés (fuite extra vasculaire d'un syndrome inflammatoire systémique, fuite rénale d'une glomérulopathie, fuite digestive d'une entéropathie, hémodilution)- la diminution du taux de Quick , à condition que les autres causes de diminution de ce facteur aient été écartées (CIVD, carence en vitamine K)- La concentration plasmatique de toutes les substances épurées par le foie sont augmentées par l'insuffisance hépatocellulaire. En pratique, le dosage de la bilirubinémie totale est le test dont le résultat est le mieux corrélé à l'évolution ultérieure au cours des maladies du foie. On le considère donc généralement comme un excellent test d'insuffisance hépatocellulaire.


Hépatite fulminante.diagnostic.management.critères de transplantation

Hépatite fulminante

UK (Williams, O’Grady)Encéphalopathie 8 sem après jaunisse

France (Benhamou et coll.)Hépatite fulminante : < 2 semaines après une jaunisse


Causes

VirusHAV, HBV, HCV, HDV (BD), HEV, HGV, HGBVCMV, EBV, HSV, coxsackie B, echoVAutres causesacute fatty liver of pregnancylymphomeBudd-ChiariWilsonHépatite autoimmuneMédicaments et toxiques : paracetamol, INH, RMP, halothane, MAO inhibitors, ecstasy, cotrimoxazole,sulfonamides, ketoconazole, valproate, phenytoin, AINSAmmanita phalloides, ...


Prise en charge

HypoglycemiehypoPhypoMgAcidose métaboliqueInfectionHémorragieoedême cérébralIRAMOF


Prise en charge

GlucoseColloids/cristalloidsAminesNACProphylaxieRenal managementCerebral managementCentre spécialisé (ELAD, MARS, greffe)



Activité deltaDécérébration Aucun ComaIV

Ondes triphasiques(5 cycles/sec)

Flapping tremorHyper-réflexieSigne de BabinskiRigidité musculaire

DésorientationAgressivité

SomnolenceConfusion

III


Flapping tremorHypo-réflexieDysarthrie

DésorientationAmnésie

LéthargieII


Troubles de la coordination

ApraxieFinger tremor (trouble

de l’écriture)

Troubles de la concentration

Confusion légèreIrritabilité

Inversion du rythme du sommeil

Fatigue

I

AucunAnomalies seulement sur tests psychométriques

NormalNormalSubclinique

Anormaliés EEGSignes NeurologiquesPersonnalité et Intellect Niveau de ConscienceStades

Encéphalopathie

Critères de Clichy (Bernuau J et al. Hepatology 1986;6:648-651; Bismuth H et al. Ann Surg 1995;222:109-119)

Encéphalopathie grade III-IV et facteur V < 20% (age < 30 ans) facteur V < 30% (age � 30 ans)

Critères du King's College Hospital (O'Grady J et al. Gastroenterology1989;97:439-445)

Paracétamol: pH < 7.3 ou encéphalopathie grade III-IV, INR > 6.5 et créatinine > 300 µM Autres: INR > 6.5 ou 3 des paramètres suivants:

âge < 10 ou > 40 ans, étiologie défavorable, ictère > 7 j avant encéphalopathie, INR > 3.5, bilirubine totale > 300 µM

Transplantation hépatique

Transplantation hépatiqueTraitement de choix pour les malades souffrant d'une hépatopathie terminale irréversible.

1. INDICATIONSCirrhose hépatique

hépatites B, C, D chroniques cirrhose alcoolique cirrhose biliaire primitive cholangite sclérosante primitive hépatite autoimmunehémochromatose, maladie de Wilson, déficit en a1-antitrypsine

Insuffisance hépatique aiguëhépatites B, A fulminantes toxique (paracétamol, Amanita phalloides)

Tumeurs malignes carcinome hépatocellulaire autres: hémangioendothéliome épithéloide, metastases de certaines tumeurs neuroendocrines

Maladies hépatiques pédiatriques atrésie des voies biliaires, syndrome d'Alagillemaladies métaboliques congénitales (tyrosinémie, oxalose,..syndrome de Budd-Chiari, polykystose du foie, traumatisme hépatique, non fonction primaire d'une greffe de foie


2. TIMING Cirrhose hépatique

Child-Turcotte-Pugh stade B ou C ou les complications suivantes Episodes itératifs de ruptures de varices oesophagiennes, péritonite bactérienne spontanée, ascite réfractaire, malnutrition progressive, ostéopathie

Insuffisance hépatique aiguëCritères de Clichy ou du King's College Hospital

Tumeurs malignes Critères de Milan ou de l'USCF pour le CHC


3. CONSIDERATIONS SPECIALES

Hépatite B chroniqueTraitement de patients HBeAg/HBV DNA positifs avec lamivudine (LAM) ou adefovir(ADV) avant la TH; transplantation seulement si HBV DNA négatif; après la TH administration d'immunoglobulines contre l'HBsAg (Hepatect® CP) pour obtenir un taux de anti-HBs de > 100-150 UI/l plus LAM 100 mg/j ou ADV 10 mg/j long-terme.

Hépatite CRécidive de l'infection inévitable; ~30% de cirrhoses après 5 ans avec décompensation rapide; problème actuel le plus courant dans les programmes de TH; traitement de la récidive prouvée par biopsie avec l'interferon-a pegylé + ribavirine.

Cirrhose alcooliqueNécessité d'une abstinence complète pendant 6 mois avant mise sur listeCirrhose biliaire primitiveIndications spéciales: ictère persistant avec bilirubine totale > 100 µM, prurit intolérable (Mayo Clinic risk score et autres).


3. CONSIDERATIONS SPECIALES

Cholangite sclérosante primitiveIndications spéciales: ictère persistant avec bilirubine totale > 100 µM, cholangites bactériennes récidivantes.

Carcinome hépatocellulaireCritères de Milan (Mazzaferro V et al. N Engl J Med 1996;334:693-699): tumeur unique de ≤ 5 cm ou ≤ 3 lésions de ≤ 3 cm. Critères de l'UCSF (Yao FY et al. Hepatology 2001;33:1394-1403): tumeur unique de ≤ 6.5 cm ou tumeurs multiples, aucune > 4.5 cm et diamètre total ≤ 8 cm. Absence d'envahissement vasculaire ou d'extension extrahépatique. Chimioembolisation transarterielle + RFTA dans l'attente de la TH (protocole SASL 19).

4. CONTRE-INDICATIONS

sepsis, "multiorgan failure" tumeur maligne extra-hépatique maladie cardio-pulmonaire avancée alcoolisme, toxicomanie actifs SIDA non-compliancepsychose décompensée ou non traitée


Etiology of acute liver failure in United States among patients referred for liver transplantation. (From Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al: Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002;137:947-954.)


RESULTATS ET COMPLICATIONS

• Mortalité dans la 1ère année: ~10%• Non-fonction primaire • Infections (bactériennes - fongiques - virales) • Complications chirurgicales (thrombose arterielle [5-10%], complications biliaires [10-20%,

mais rarement fatales])• Mortalité à 5 ans après TH: 20-30%• Hépatite C récidivante • Complications cardiovasculaires ou rénales • Tumeurs (récidivantes ou de novo)



Documents

Formation expert EPD ES Soins intensifs – Anesthésie ...images.shoutwiki.com/fr.urgencesriazjim/1/14/L_insuffisance... · Physiologie La bile est formée ... La bile est formée