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Gynécologie de l’adolescente Cours du 7/04/2006 DIU gynécologie

Gynécologie de l’adolescente2

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Page 1: Gynécologie de l’adolescente2

Gynécologie de l’adolescente

Cours du 7/04/2006

DIU gynécologie

Page 2: Gynécologie de l’adolescente2

Définition

L’adolescence commence avec l’apparition d’une puberté physiologiquement normale et se termine lorsque l’identité et le comportement adultes sont acceptés

approximativement période entre 10 et 19 ans

conforme à la définition de l’OMS

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Gynécologie de l’adolescente

Motif de consultation : le plus souvent demande de contraception

Mais introduire une dimension psychologique dans la relation

Ouvrir une porte à la patiente qui pourra y frapper à nouveau

préoccupations corporelles ++

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Motifs de consultation

Contraception

Grossesse (risque de dépression)

Demande d’IVG

symptômes

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Problèmes a dépister

Inceste et abus sexuels homosexualité, transsexualité Troubles du comportement alimentaire Tentatives et idées de suicide Conduite de dépendance

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Troubles de la vie sexuelle

âge des premiers rapports (moyenne 17 ans)

Jeune fille vierge : attente de l’ordre du bonheur

La majorité sont déçues (65 %)

Apparaît comme un risque à prendre, une exigence sociale…

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Troubles de la vie sexuelle

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Page 9: Gynécologie de l’adolescente2

Examen clinique

prendre le temps nécessaire être attentif à l‘adolescente Virginité ou non ( présence d’un parent) inviter

l’adolescente à en parler Au-delà de 13 ans, l'adolescente est vue seule Prise en compte des facteurs sociaux et culturels l'endoscopie vaginale est rarement nécessaire : ses

indications sont précises et limitées l'examen des seins fait partie de l’examen

gynécologique

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Patiente non vierge

Date des premiers rapports ? Fréquences ? L’examen clinique est il nécessaire ? Pas avant un an de rapports plus ou moins

réguliers Examen gynécologique standard Mais rassurer +++ prendre le temps nécessaire être attentif à l‘adolescente Adapter la taille du spéculum

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Patiente vierge

Inspection ++

expliquer le déroulement de l'examen, prendre le temps de mettre en confiance

l'endoscopie vaginale est rarement nécessaire : ses indications sont précises et limitées

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Examen de l’adolescente vierge

Un temps obligatoire, souvent suffisant : regarder

Un temps souvent nécessaire : toucher rectal et/ou échographie pelvienne

Deux temps facultatifs : vaginoscopie, prélèvements

Page 13: Gynécologie de l’adolescente2

Examen de l’adolescente vierge

Position en grenouille

palper d'abord l'abdomen, les creux inguinaux et les grandes lèvres

écartement doux des grandes lèvres

L'orifice vaginal est bordé par l'hymen qui est de taille et de forme variables

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L'hymen étroit et mince ne recouvre pas complètement l'entrée du vagin, si bien que le vagin peut très souvent être examiné dans sa moitié ou ses deux tiers inférieurs sans

endoscopie

Page 16: Gynécologie de l’adolescente2

Examen de l’adolescente vierge

Le toucher rectal complète l'examen : volume du col utérin palper le vagin repérer une tumeur ou authentifier l'existence d'un

écoulement d'origine vaginale

La vaginoscopie a des indications limitées : saignement génital, recherche d'une anomalie cervicale, prélèvements

dirigés sur la partie supérieure du vagin et du col

Toucher vaginal est possible chez une adolescente décontractée à l'hymen souple

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Examen de l’adolescente : objectif

Rassurer la jeune fille sur son intégrité physique

La rendre plus sûre d’elle S’être présenté comme un interlocuteur

potentiel sur tout les sujets abordés Réaliser l’examen Faciliter la réalisation du suivant Permettre la poursuite sereine de la C.O

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L'échographie pelvienne

Examen de référence

par voie abdominale

les ovaires des adolescentes ont les caractéristiques suivantes : leur volume est souvent supérieur au volume de l'ovaire

adulte (> 6 cm3)

échostructure multifolliculaire,

aspect particulièrement fréquent dans l'année suivant les premières règles puis le volume ovarien diminue et l'échostructure devient homogène alors que le cycle devient ovulatoire.

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Vulvo vaginites

Adolescente vierge : rare, plus fréquente chez l'enfant Raisons physiologiques, la muqueuse

vulvaire et vaginale non estrogénisée est mince, de pH neutre, sans glycogène ni bacille de Döderlein → dépourvue de moyen de défense

Sinon idem vulvo vaginites de la femme

Page 20: Gynécologie de l’adolescente2

Vulvo vaginites

Bactériennes : vulvo-vaginites sont dues à des germes

variés non spécifiques erreurs d'hygiène en sont la cause la plus

fréquente (svt plus tôt)

mycoses : rare avant la puberté facteur favorisant : antibiothérapie, diabète,

déficit immunitaire

Page 21: Gynécologie de l’adolescente2

Vulvo vaginites

Le gonocoque : leucorrhées purulentes, abondantes, une vulvite

intense transmission sexuelle directe, la transmission peut se faire par les objets de

toilette, l'eau chaude, les contacts non sexuels  

Le trichomonas : leucorrhées verdâtres, bulleuses, fétides et une

vulvite Transmission idem Rare avant la puberté

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Vulvo vaginites

Chlamydia trachomatis : jusqu'à présent pas de mise en évidence de

transmission non sexuelle (sauf accouchement) Le plus fréquent chez l’adulte

Gardnerella vaginalis et les mycoplasmes pas toujours associés à une vaginite peuvent être des germes commensaux du vagin

chez l'enfant la fréquence de la colonisation vaginale

augmentent avec l'activité sexuelle

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Vulvo vaginites

L'herpès vulvaire : La transmission souvent sexuelle mais

contamination par contact non sexuel indirect, par le linge de toilette par exemple, est possible

Page 24: Gynécologie de l’adolescente2

Troubles menstruels

premiers cycles de l'adolescente :

longueur irrégulière cycles longs (35 jours) sont plus fréquents que les cycles courts (inférieur à 25 jours)

variabilité de la durée et de l'abondance des règles règles des premières années sont souvent longues et abondantes

fréquence de l'anovulation

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Troubles menstruels

Endocrinologie des cycles des premières années postpubertaires

absence ou insuffisance en progestérone possibles manifestations d'hyperestrogénie :

ménorragies, mastodynies, hypermasties, adénofibromes ou polyadénomatose mammaire

taux circulants de LH, testostérone et androstènedione significativement plus élevés si cycles longs possibles manifestations d'hyperandrogénie clinique

acné, hyperséborrhée, hirsutisme

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Cycles Longs

Insuffisances ovariennes primitives incomplètes : congénitales (dysgénésie gonadique avec ou

sans anomalie du caryotype, insuffisance ovarienne auto-immune, galactosémie congénitale)

acquises (chimiothérapie, une irradiation ou une chirurgie)

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Cycles Longs

Insuffisances gonadotropes fonctionnelles ou organiques : cause principale l'hyperprolactinémie qui peut être fonctionnelle ou due à un adénome hypophysaire

Hyperandrogénies (peuvent se révéler par des troubles des règles)

Hyperandrogénie fonctionnelle d'origine ovarienne : cause la plus fréquente ++

signes cliniques d'hyperandrogénie d'intensité variable

élévation du taux circulant de LH et/ou de testostérone et/ou d'androstènedione (dissocié, inconstant, variable)

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Cycles Longs

ovaires avec échostructure multifolliculaire ou polykystique

situations pas toujours d'interprétation aisée : les perturbations fonctionnelles et transitoires des premiers cycles de l'adolescence proches de celles révélant un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)

aucun élément clinique, biologique ou échographique ne permet de prédire l'évolution avec certitude

En pratique, c'est souvent l'évolution dans le temps des paramètres cliniques et biologiques qui permet le diagnostic.

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Cycles Longs Autres causes d'hyperandrogénie (moins

fréquent) L'hyperplasie congénitale des surrénales à révélation

tardive

Spanioménorrhées isolées situations de stress (examen, voyages, difficultés

affectives...) pratique intensive du sport

pas de signe clinique d'hyperandrogénie, taux circulant de LH et d'androgène normal, estradiol variable, progestérone nul ou insuffisant

Page 31: Gynécologie de l’adolescente2

Cycles Longs

Bilan étiologique : premières règles établies depuis moins de 2 ans

+ absence de signe clinique anormal aucun examen n'est nécessaire

spanioménorrhée de 2 ans ou signes cliniques d'hyperandrogénie :

FSH, LH, prolactine, testostérone, androstènedione, estradiol, 17OH progestérone

échographie pelvienne permettant de déterminer le volume ovarien et son échostructure ;

Page 32: Gynécologie de l’adolescente2

Cycles Longs

Traitement : Hyperandrogénie ovarienne avec

manifestations cliniques : androcure + estradiol

Hyperandrogénie ovarienne sans manifestation clinique : pregnane ou norpregnane

Cycles longs sans anomalie clinique ou biologique autre que l'insuffisance lutéale : progestatif

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Métrorragies pubertaires

Ménorragies : règles trop abondantes, trop prolongées ou trop fréquentes

2 à 5 % des adolescentes Abondantes : urgence médicale Métrorragies inter menstruelles rares

cause organique Interrogatoire : ATCD, maladie de

l’hémostase, maladie chronique ? Examen clinique, NFp, coag, échographie

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Métrorragies pubertaires

8 cas sur 10 : métrorragies fonctionnelles (diagnostic d’élimination)

Anovulation

absence de progestérone et fluctuation anormale du taux d'estrogène élevé ou au contraire trop bas endomètre hyperplasique non lutéinisé, desquamant irrégulièrement et ne se reconstituant pas ou mal

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Métrorragies pubertaires

Causes hématologiques

15 à 20 % des étiologies

Les anomalies congénitales sont des anomalies des facteurs de la coagulation ou plaquettaire (von Willebrand, déficits en facteur V, VII, maladie de Glanzmann)

purpura thrombopénique idiopathique (pour un taux de plaquettes inférieur à 20 000)

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Métrorragies pubertaires

Causes organiques Les tumeurs malignes du tractus génital

(adénocarcinome à cellules claires, rhabdomyosarcome cervicovaginal)

Les tumeurs de l'ovaire, bénignes ou malignes rarement révélées par des métrorragies sauf lorsqu'elles sont sécrétantes : choriocarcinome (hCG), tumeur de la granulosa (estrogènes)

Les complications de la grossesse (grossesse extra-utérine, fausse couche spontanée)

Les infections génitales

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Métrorragies pubertaires Traitement des métrorragies pubertaires

Formes mineures : Hb > 11 g % surveillance ou progestatif prégnane ou norprégnane du 16e au 25e jour du

cycle

Formes modérées : 8 g % < Hb < 11 g % estroprogestatif 2 à 3 mois suivi ou d'emblée progestatif prégnane ou norprégnane du 16e au

25e jour du cycle

Formes sévères : Hb < 8 g % hospitalisation ± transfusion Prémarin® par voie intraveineuse ou intramusculaire une ou deux

fois relais immédiat par estroprogestatif 21 jours sur 28 ou progestatif

norstéroïde 20 jours sur 28 puis progestatif prégnane ou norprégnane, du 16e au 25e jour du

cycle (minimum 1 an) surveillance prolongée (fréquence des récidives) traitement complété par antifibrinolytiques et thérapeutique

martiale

Page 38: Gynécologie de l’adolescente2

Dysménorrhées

Symptôme gynécologique le plus fréquent de l’adolescente

Rôle des prostaglandines : L'hypercontractilité du myomètre, ischémie endométriale créée par la vasoconstriction artériolaire en partie responsable des douleurs

Facteur cervical : retard à l'évacuation du sang menstruel accroît la concentration locale des prostaglandines

Facteur endocrinien, nerfs utérins ( après grossesse)

Page 39: Gynécologie de l’adolescente2

Dysménorrhées

dysménorrhée de l'adolescente est sauf exception primaire et fonctionnelle

6 à 12 mois après la ménarche, parfois plus tard au cours des 3 années (cycles ovulatoires)

opposée à la dysménorrhée secondaire de la femme adulte (endométriose, infection)

Page 40: Gynécologie de l’adolescente2

Dysménorrhées le premier jour des règles ou la veille

spamodique ou continu et dure environ 24 heures

siège pelvien ou lombaire avec irradiation possible dans les cuisses

Toutes les intensités sont possibles depuis la simple gêne jusqu'à la douleur violente imposant l'alitement

+/- accompagnée d'autres signes fonctionnels : digestifs (diarrhée et vomissements) céphalée, lipothymie

La dysménorrhée existe soit occasionnellement soit constamment

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Dysménorrhées

examen gynécologique : toujours souhaitable mais indispensable si la dysménorrhée a accompagné les premières règles rechercher une malformation génitale s'opposant à l'écoulement du flux menstruel hémiutérus s'abouchant dans un hémivagin

borgne cloison transversale imperforée du vagin

Traitement : AINS, antalgiques, oestroprogestatifs

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Endométriose

coelioscopies faites pour des douleurs pelviennes chroniques chez des adolescentes : 20 à 50 % d’endométriose

dysménorrhée sévère résistant au traitement

Rechercher tout obstacle à l'écoulement du flux menstruel vers l'extérieur, favorisant les menstruations rétrogrades avec greffes péritonéales d'endomètre

imperforation hyménéale (avec aménorrhée dans ce cas)

atrésie ou diaphragmes vaginaux, atrésie cervicale

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Malformations vulvaires

La plupart des malformations sont retrouvées dans l’enfance +++

L'hypospadias l'aplasie de la face postérieure de l'urètre L'absence de méat urétral l'urètre plus haut et en arrière sur la paroi antérieure du

vagin plus ou moins important simple abouchement rétrohyménéal sans incontinence

et sans correction chirurgicale nécessaire

Page 44: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations vulvaires

L'ectopie vulvaire d'un orifice urétéral Rare (1/280 000) secondaire à une anomalie de position du

bourgeon urétéral sur le canal de Wolff ou à son retard de séparation

L'orifice urétéral ectopique est souvent sténosé

(70 à 90 % des cas) associé à une duplicité urétéro-pyélo-rénale

Page 45: Gynécologie de l’adolescente2
Page 46: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations vulvaires

Peut être découverte à l’adolescence fièvre due à la rétention d'urines purulentes dans la

voie excrétrice mal drainée +++ pseudo-incontinence Les pertes d'urines purulentes épaisses douleurs lombaires ou abdominales

Examen soigneux de la vulve, UIV néphro-urétérectomie ou réimplantation vésicale

de l'uretère si le rein sus-jacent est encore fonctionnel

Page 47: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations vulvaires

Imperforation hyménale Rare 1/16 000 Parfois hydrocolpos, ou hématocolpos

Le mucus des glandes cervicales stimulées par les oestrogènes maternels s'accumule en amont de l'hymen et peut alors constituer un hydro(metro)colpos

Puberté hématocolpos Bombement de l’hymen Échographie : hématocolpos, hématométrie Traitement : incision de l’hymen

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Malformations utérines

malformations sont fréquemment totalement asymptomatiques

Découverte fortuite à l’examen ou en imagerie

Association à une malformation rénale

Page 49: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser une aplasie vaginale le plus souvent totale un utérus réduit à deux cornes rudimentaires des ovaires et des trompes en général

normaux malformations urinaires fréquemment

associées (50 % d'agénésies et 50 % d'ectopies)  

Découverte entre 16 et 18 ans  

Page 50: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

aménorrhée primaire

dyspareunie ou une apareunie

Découverte fortuite lors d'une échographie abdominopelvienne

Page 51: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Examen clinique : morphotype féminin normal parfois méat urétral situé plus bas et béant

mais sans incontinence urinaire associée en arrière des reliquats hyménéaux un mur

frontal empêchant toute pénétration ou cupule vaginale peu profonde mesurant en général moins de 4 cm de profondeur

Si vierge : examen à la bougie ou à l’hystéromètre

TR : absence de structure utérine médiane

Page 52: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Retentissement psychologique +++ Perte de la féminité 1er rapports

IRM, evt coelioscopie si doute diagnostic différentiel :

imperforations hyménéales et les aplasies vaginales avec utérus normal (facile)

testicule féminisant aplasie vaginale à l'examen clinique pas de signe clinicobiologique de fonctionnement

ovarien aucune structure mullérienne et retrouve souvent les

gonades en position basse, inguinale 46, XY  

Page 53: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Formes atypiques

Page 54: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Utérus pseudo-unicorne

cavité endométriale fonctionnelle de taille variable

communication entre l'hémi-utérus normal et la corne rudimentaire (désaccord)

Page 55: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

des dysménorrhées le plus souvent progressivement croissantes

rarement une masse pelvienne à l'examen (pseudocorne canaliculée avec hématométrie) ;

rupture de corne rudimentaire gravide découverte lors du bilan d'une malformation rénale Le toucher vaginal ou le toucher rectal peut dans

certains cas percevoir une tumeur pelvienne s'il existe une corne rudimentaire avec hématométrie.

Échographie, IRM

Page 56: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

utérus bicornes bicervicaux avec rétention menstruelle unilatérale type d'hématocolpos sur un hémivagin borgne formes rétentionnelles par des dysménorrhées

progressivement croissantes

l'utérus cloisonné total avec hémivagin borgne  

Page 57: Gynécologie de l’adolescente2

Malformations utérines

Malformations cervico-isthmiques (rares)

aménorrhée primaire

des douleurs pelviennes chroniques cycliques augmentant progressivement d'intensité

Page 58: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Rare

Examen clinique et échographie mammaire

Anomalies morphologiques congénitales Polythélie (ou mamelons surnuméraires)

concerne 2 % de la population générale Polymastie ou sein surnuméraire

Page 59: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Athélie ou amastie : rares, le plus souvent associées à d'autres anomalies de la paroi thoracique

syndrome de Poland : associe une aplasie mammaire unilatérale, une hypotrophie du mamelon une atrophie ou une hypotrophie des chefs costaux du

grand pectoral une brachymésophalangie de la main homolatérale avec

ou sans syndactylie parfois une aplasie des arcs antérieurs de plusieurs côtes

sous-jacentes correction chirurgicale

Page 60: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Page 61: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Anomalies morphologiques acquises Asymétrie mammaire

Fréquent discret Parfois majeur

Hypotrophie mammaire plus souvent constitutionnelle et familiale insuffisances ovariennes, hyper androgénies Séquelles de chirurgie ou radiothérapie

Page 62: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Hypertrophie mammaire l'hypertrophie graisseuse de l'adolescente obèse l'hypertrophie virginale ou juvénile

(hypersensibilité au oestrogènes)

Anomalies de formes   le sein « tubéreux » sein hypotrophique avec

une large aréole au centre de laquelle la glande mammaire fait hernie (correction chirurgicale).

Page 63: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Pathologie inflammatoire Ectasie galactophorique

pathologie kystique la plus fréquemment rencontrée à cet âge

nodule rétroaréolaire de 1 à 3 cm sensible et discrètement bleuté parfois associé à un écoulement mamelonnaire brunâtre

voire sanglant précédant ou suivant l'installation de la ménarche L'échographie confirme la nature liquidienne de la lésion L'évolution spontanée le plus souvent favorable avec

régression Abcès du sein

Surinfection d’une ectasie ou après traumatisme ou infection de voisinage

Page 64: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Pathologie tumorale bénigne Adénofibrome mammaire

70 à 95 % des lésions opérées à cet âge   Adénofibrome géant

volumineuse tumeur (10 à 20 cm) déformant le sein parfois polylobée, ferme, de mobilisation facile et

indolore. La peau peut être oedématiée, avec un lascis

veineux, mais sans adhérence développement rapide se situant souvent dans l'année

des premières règles

Page 65: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Page 66: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie mammaire chez l'adolescente

Polyadénomatose envahissement des deux seins par des

fibroadénomes multiples de taille variable Traitement chirurgical (délabrant ?) ou progestatif

Papillomatose : écoulement

Pathologie tumorale maligne carcinome sécrétoire juvénile,

adénocarcinome, métastases de rhabdomyosarcome de lymphome

Page 67: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs génitales

Adénocarcinome à cellules claires du vagin ou du col hémorragies génitales, souvent ignorées car

contemporaines du début des menstruations tumeur bourgeonnante est sentie au toucher

rectal, infiltrant plus ou moins les paramètres partie supérieure du vagin ou au niveau du col

utérin prise de diéthylstilbestrol (Distilbène®) par la

mère dans 2/3 des cas

Page 68: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs génitales

Bilan initial : scanner et échographie abdominale pour

rechercher une atteinte ganglionnaire Radio de thorax examen vaginal sous anesthésie générale Traitement : association radio chirurgicale

Page 69: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs malignes de l’ovaire

3 % des tumeurs malignes de l'enfant et 20 % environ des tumeurs ovariennes à cet âge

registre des tumeurs de l'enfant d'Oxford (1962-1978) 172 tumeurs de l’ovaire : tumeurs germinales 83 % ; séminomes (ou dysgerminomes) ; tumeurs germinales non séminomateuses (appelées

autrefois tératomes malins) ; tumeurs du stroma ovarien 5 % ; umeurs épithéliales 7 % ; gonadoblastomes 2 % ; autres 3 %.

Page 70: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs malignes de l’ovaire

Dysgerminomes ou séminomes entre 10 et 15 ans 15 % bilatéraux

Tumeurs germinales malignes non séminomateuses (TGMnS) Même tranche d’âge Différents tissus : tumeur du sac vitellin (AFP),

choriocarcinome ( HCG), épithélioma embryonnaire, tératome immature

Page 71: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs malignes de l’ovaire

Tumeurs du stroma ovarien tumeur de la granulosa, tumeur de Sertoli

Leydig peuvent être sécrétantes (androgènes ou

oestrogènes)

Tumeurs épithéliales pas de caractéristiques particulières

Page 72: Gynécologie de l’adolescente2

Tumeurs malignes de l’utérus

exceptionnelles Rhabdomyosarcomes, lymphomes non

hodgkiniens

Page 73: Gynécologie de l’adolescente2

Pathologie bénigne de l'ovaire Peu fréquente avant l’adolescence

Puis augmentation

Douleurs abdomino pelviennes, masse pelvienne, troubles du transit, anomalies menstruelles

Il s'agit essentiellement de tumeurs germinales ou de tumeurs épithéliales. Chez l'enfant 67 à 85 % des tumeurs sont d'origine germinale

dominées par le kyste dermoïde pour 20 % à l'âge adulte. A l'inverse les tumeurs épithéliales, cystadénomes séreux ou

mucineux sont rares avant la puberté. Elles représentent entre 15 et 17 ans 30 % des tumeurs ovariennes pour atteindre le taux de 70 % à l'âge adulte

Kystes fonctionnels pas de différence

Page 74: Gynécologie de l’adolescente2

Dysgénésies gonadiques de phénotype féminin Syndrome de Turner : doit être dépisté avant la puberté

Dysgénésies gonadiques pures de caryotype homogène : Dysgénésies ovariennes à caryotype XX, dites

pures (DGP) impubérisme avec aménorrhée primaire ou secondaire,

ou ménopause précoce, sans dysmorphies ovaires hypoplasiques ou réduits à des bandelettes

fibreuses formes associées. à une surdité de perception, c'est le

syndrome de Perrault récessif autosomique syndrome blépharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome de résistance ovarienne aux gonadotrophines.

Page 75: Gynécologie de l’adolescente2

Dysgénésies gonadiques de phénotype féminin

Dysgénésies gonadiques pures à caryotype XY : Décrites initialement par Swyer en 1955 comme pseudohermaphrodismes masculins,

il s'agit en fait d'une réversion de sexe découverte par le caryotype en contradiction avec le sexe phénotypique, soit devant un impubérisme ou après la naissance. On les classe en plusieurs types I,II,III,IV.