(~ Masson, Paris. GAS Ann Fr Anesth Reanim, 13 : 853-856, 1994 CLINIQUE

H matome r trop riton al spontan : cause rare de choc h6morragique

Spontaneous retroperitoneal haematoma" an uncommon cause of haemorrhagic shock

N. RAPP *, G. AUDIBERT*, P.F. GERBAUD *, G. GROSDIDIER **, M.C. LAXENAIRE *

• Departement d'Anesth~sie-R6animation Chirurgicale • * Service de Chirurgie Gen6rale et Urgences, H6pital Central, 54035 Nancy Cedex

RESUMI~: L'h6matome r6trop6riton6al spontan6 est une cause rare de choc h6morragique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 52 ans, sans ant6c6dents notables, hospitalis6e pour 6tat de choc h6morragique apr6s rupture spontan6e d'un angiomyolipome r6nal. L'origine r6nale, suspect6e par l'6chographie, a 6t6 confirm6e par la tomodensitom6trie. Une embolisation s61ective apr6s art6riographie r6nale a 6t6 tent6e, sans succ6s. Un geste chirurgical radical de n6phrectomie a 6t6 r6alis6 en raison de troubles de l'h6mostase locale. Le rein est la cause la plus fr6quente des h6matomes r6trop6riton6aux spontan6s. La triade de Lenk combinant douleur, 6tat de choc et tum6faction lombaire est l'association s6miologique la plus 6vocatrice d'h6matome r6trop6riton6al. L'angiomyolipome r6nal est la cause la plus fr6quente des tumeurs r6nales, qu'il soit isol6 ou associ6 ~t une phacomatose. Le diagnostic d'h6matome r6trop6riton6al spontan6 par rupture d'un angiomyolipome r6nal est 6voqu6 par l'6chographie abdomi- nale, qui objective le si6ge de l'h6morragie, et il est confirm6 par la scanographie. Apr6s stabilisation h6modynamique, l'art6riographie montre l'origine du saignement et permet dans certains cas une emboli- sation, afin de diff6rer une intervention chirurgicale. Celle-ci se fera en situation h6modynamique stable et sera la plus conservatrice possible, afin de pr6server le capital r6nal.

Mots-cl6s : CHOC : h~morragique ; COMPL1CA TIONS : h~morragique ; Ht~MA T O M E : r~trop~ritondal.

L ' h 6 m a t o m e r6trop6ri ton6al spontan6 ( H R P S ) est une cause rare de syndrome h6morrag ique pouvan t 6tre ~ l 'origine d ' un 6tat de choc. L ' H R P S n6cessite donc une prise en charge et un diagnostic 6t iologique rapides, afin de pe rmet t re le t ra i tement le plus conserva teur possible [3]. Nous rappor tons une observat ion d ' H R P S avec choc h6morrag ique par rupture d ' un ang iomyol ipome r6nal.

OBSERVATION

Une femme, gtg6e de 52 ans, aux ant6c6dents d 'hys t6rec tomie , d 'ulc6re gastr ique et de migraines, a 6t6 hospitalis6e en urgence pour l 'ap- pari t ion brutale sans not ion de t raumat i sme pr6a- lable, de douleurs violentes, d ' intensi t6 croissante, du c6t6 du flanc gauche. CeUes-ci s ' accompa- gnaient de malaises et de l ipothymies. La pression

art6rielle 6tait h 100/60 m m H g et la f r6quence cardiaque h 45 b • min -I ; on notai t une pgdeur et l 'existence, h la palpat ion abdominale , d ' une masse du flanc gauche, sans d6fense ni contrac- ture. A l '6chographie abdomina le , il existait un h 6 m a t o m e r6trop6ri ton6al de la loge r6nale gauche refoulant le rein vers la paroi abdominale . La scanographie abdomina le montra i t l 'existence d 'une masse d6velopp6e au niveau du rein gauche contenan t un impor tan t cont ingent graisseux et un impor tan t h 6 m a t o m e p6ri et cen t ro tumora l , au sere duquel persistait un sa ignement actif bien visible apr6s injection de produi t de contraste. L ' h 6 m a t o m e s '6 tendai t ta tou te la loge r6nale, dans le r6trop6ri toine m6dian, la racine du m6sent6re, la cavit6 p6ri ton6ale, au niveau du p61e inf6rieur du rein, avec une suffusion h6morrag ique dans le p6ritoine. Les examens biologiques mont ra ien t une

1 an6mie (h6moglobine -- 6,7 g . d L - , h6matocr i te = 24,4 %) ; la fonct ion r6nale 6tait normale (cr6a-

Re~u le 10 juin 1994, accept6 apr6s r6vision le 10 octobre Tirds a part: N. Rapp. 1994.

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tinine = 1 3 m g - L -1 , ur6e = 0 ,39g . L -~) et il n'existait pas de trouble de la coagulation. La bradycardie c6dait apr~s injection par voie i.v. de 0,5 mg d'atropine et traitement antalgique par nal- buphine. L'6tat h6modynamique restait stable grace h un remplissage vasculaire par des macro- mol6cules (Eloh~s ® : 500 mL, Plasmion ® : 1 500 mL). Une embolisation par cath6t6risme s61ectif de l'art6re r6nale polaire sup6rieure tt l'ori- gine du saignement 6tait tent6e, mais l'h6matome et la position tr~s ant6rieure du rein rendant le trajet art6riel tr6s tortueux, le cath6t6risme s61ectif 6tait impossible. Une n6phrectomie 6tait alors r6a- lis6e, compte tenu d'importants troubles de l'h6- mostase locale.

L'6volution postop6ratoire 6tait marqu6e par une coagulopathie de consommation d'6volution favorable ( temps de Quick = 26 %, temps de c6phaline activ6 = 83 s, fibrinog6ne = 0,6 g • L -1, PDF= 40 Ixg. L -1 , test ~t l'6thanol fortement positif et plaquettes h 50 G • L-l). Le saignement et les troubles de la coagulation ont n6cessit6 l'apport de 9 culots globulaires et 3 unit6s de plasma frais congel6 (en phases pr6, per et posto- p6ratoires). Apr6s extubation rapide, l'6volution a 6t6 favorable. L'h6mostase s'est normalis6e en 24 h et la patiente a pu quitter le secteur de r6animation au 5 e jour. L'6tude anatomopathologi- que de la tumeur a permis de diagnostiquer un angiomyolipome r6nal entrant probablement dans le cadre d'une scl6rose tub6reuse de Bourneville ; il existait en effet d'autres localisations controlat6- rale, d6couvertes ~ la scanographie abdominale.

DISCUSSION

L'h6matome r6trop6riton6al spontan6 survenant dans un contexte atraumatique est rare et rev6t diff6rents aspects cliniques [2, 15]. Les douleurs semblent 6tre le signe clinique le plus commun. Elles sont pr6sentes dans 87 % des cas [20]. Ces douleurs, qui surviennent brutalement, se locali- sent dans la r6gion lombaire, irradient dans la fosse iliaque et les organes g6nitaux, jamais dans l'6paule ni la cuisse. Elles sont associ6es ~t un 6tat de choc avec collapsus, phleur, agitation, angoisse, malaise vagal si la spoliation sanguine est impor- tante. Deux autres caract6ristiques, dont la d6cou- verte est importante, sont la palpation fortuite d'une tum6faction lombaire dans 47 % des cas et l'apparition d'une h6maturie dans 40 % des cas [20]. Outre ces signes majeurs, il peut exister quelques signes mineurs, tels que hypertension art6rielle, microh6maturie, infections urinaires r6p6tition [1]. L'association s6m6iologique 6voca- trice constitue la triade de Lenk: douleur aigu6 du flanc, tum6faction lombaire et 6tat de choc h6morragique [16].

L'HRPS ne doit pas 6tre confondu avec une urgence abdominale chirurgicale plus classique: appendicite [9], chol6cystite, pancr6atite ou atteinte inflammatoire du rein. L 'HRPS d'origine r6nale semble le plus fr6quent (environ 80 % des cas) avec une pr6dominance nette pour les causes tumorales[10]. L'ad6nocarcinome r6nal est la tumeur maligne la plus fr6quente [5], les autres tumeurs 6tant repr6sent6es par la tumeur de Wilms, le sarcome, la tumeur papillaire.

L'angiomyolipome r6nal (AR), encore appel6 hamartome, est la cause la plus fr6quente de tumeurs b6nignes. C'est une tumeur rare, qui touche 0,3 % de la population et repr6sente envi- ron 2 % des tumeurs r6nales parenchyma- teuses [14]. L 'AR est une tumeur dysembryoplasi- que faite de la juxtaposition de trois tissus m6so- dermiques (tissu adipeux, fibre musculaire et vais- seaux) [17]. Les 616ments vasculaires et muscu- laires se r6partissent au hasard de la tumeur qui est constitu6e essentiellement d'une composante graisseuse. I1 est classique d'opposer deux entit6s cliniques. La premi6re survient en dehors d'une phacomatose. Ce sont des AR isol6s qui sont en principe uniques (75 % des cas) mais la multipli- cit6 h l'int6rieur d'un rein ou la bilat6ralit6 ne sont pas rares. Ces tumeurs sont volumineuses et peu- vent atteindre un diam~tre de 20 cm. Elles sont symptomatiques au cours de la cinqui~me d6cennie et ~ pr6dominance f6minine (4 ~ 8 femmes pour un homme). La deuxi~me entit6 est repr6sent6e par FAR associ6 h la scl6rose tub6reuse de Bour- neville (20 % des AR surviennent dans ce cadre et 50 % des patients atteints de scl6rose ont des AR). Ces AR sont petits (2 cm environ de diam~- tre) multiples, bilat6raux, peu symptomatiques. Ils atteignent indiff6remment les deux sexes et des patients plus jeunes (moyenne d'gige = 30 ans). On peut 6galement trouver des AR dans la neuro- fibromatose de von Recklingausen, la maladie de von Hippel-Lindau et dans la maladie de Sturge- Weber ; 82 % des tumeurs sup6rieures ~ 4 cm sont symptomatiques h l'inverse des 16sions inf6- rieures ta 4 cm. Les signes les plus fr6quents sont les douleurs abdominales (51%) et le choc h6mor- ragique (39 %) parfois dramatique. A noter que le risque d'h6morragie augmente avec la grossesse ; on peut supposer que l'augmentation du volume circulant intervient dans la gen~se de l'h6morragie. Lors d'un 6pisode h6morragique et compte tenu de la b6nignit6 de I'AR, il faut essayer de pr6ser- ver au maximum le tissu r6nal. I1 est donc impor- tant d'6tablir un diagnostic pr6cis, afin d'61iminer un cancer du rein. Sur le plan biologique, la fonction r6nale est normale.

Les LDH sont un constituant majeur des 6ry- throcytes et sont lib6r6s lors de la lyse cellulaire. Ainsi l'616vation des LDH est 6vocatrice du dia- gnostic dans des situations douteuses [11]. L'ASP est tr~s peu contributif ; il permet la recherche de

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calcifications p6riph6riques, rares et non sp6cifi- ques, ou de plages de radiotransparence li6es au contenu graisseux, elles aussi non sp6cifiques. L'urographie i.v.. mettrait en 6vidence un syn- drome tumoral non sp6cifique sans 16sions des cavit6s excr6trices. Cet examen garde un int6r6t puisqu'il permet d'6tudier la valeur fonctionnelle du rein oppos6.

L'6chographie est d 'un int6r6t bien sup6rieur car rapide et indolore ; elle permet d'identifier et de caract6riser I'h6matome. Cependant, dans cer- taines situations, lorsque FAR est volumineux, qu'il a subi des remaniements h6morragiques ou qu'il est h composante myoangiomateuse pr6domi- nante, l 'image 6chographique est moins typique et plus h6t6rog6ne. Dans ce cas, la scanographie est d 'un grand recours car FAR se caract6rise par une image hypodense graisseuse, h densit6 extr6me- ment n6gative (inf6rieure ~ - 40 UH) apr6s injec- tion de produit de contraste. Si l'association 6cho- graphie-tomodensitom6trie suffit dans bon nombre de cas, pour certaines tumeurs petites, remani6es, le recours h FIRM est plus indiqu6 car il permet de distinguer ais6ment la graisse sous la forme d'un ~ hypersignal ~ [18].

L'art6riographie r6nale s61ective montre la riche vascularisation tumorale, la pr6sence de petits an6- vrysmes en grappe de raisin sans anarchie tumo- rale, une limite nette entre la tumeur et le paren- chyme ainsi qu'un retard de remplissage de la veine r6nale suspecte. Ce dernier point est mis en d6faut dans certains cas de shunt vasculaire. En urgence, non seulement l'art6riographie montre l'origine r6nale de la tumeur, mais surtout elle permet une embolisation qui arr6te l'h6morragie. L'intervention chirurgicale peut alors 6tre diff6r6e, mais elle seule confirmera le diagnostic par l'exa- men histopathologique. L'attitude th6rapeutique a 6t6 propos6e pour les AR [12] ; pour les tumeurs de 4 cm symptomatiques : embolisation art6rielle s61ective et 6nucl6ation ou n6phrectomie partielle ; pour les tumeurs inf6rieures ~ 4 cm et symptoma- tiques : embolisation et traitement chirurgical conservateur. Ce traitement est applicable h tous les AR, y compris ceux associ6s ~ une phacoma- tose et il est entrepris apr~s r6animation, et en situation h6modynamique stable. Cependant, en situation d'urgence comme dans notre observation, une embolisation s'av6re souvent difficile et un geste radical de n6phrectomie est souvent n6ces- saire, surtout en pr6sence de troubles de l'h6mo- stase [1, 8].

L 'HRPS peut 6galement 6tre en rapport avec une atteinte des vaisseaux r6naux, comme les an6- vrysmes de l'art~re r6nale ou de ses branches, les 16sions de la p6riart6rite noueuse [6]. Les HRPS d'origine surr6nalienne sont exceptionnels [4, 7, 14]. Enfin, I 'HRPS a 6t6 d6crit dans certaines maladies g6n6rales, au cours de I 'HTA, de mala- dies h6morragiques (4 h 6 % des causes

d'HRPS) [10], de traitements anticoagulants au long cours [13], chez les patients b6n6ficiant d'h6- modialyses au long cours [19].

Enfin, notons que dans 10 h 15 % des cas, aucune cause n'est trouv6e, malgr6 une explora- tion radiologique et chirurgicale soigneuse. En pareil cas, on peut garder l 'ancienne d6nomination de maladie de Wunderlich, du nom du premier mGdecin ~ avoir dGcrit I 'HRPS en 1856.

CONCLUSION

Bien que rare, I 'HRPS m6rite une attention particuli~re. En effet, la possibilit6 de r6v61ation par un choc h6morragique doit 6tre connue des m6decins anesth6sistes-r6animateurs. I1 n6cessite une prise en charge rapide, une r6animation active et une attitude bien codifi6e. De multiples causes sont possibles et il convient de proposer une stra- t6gie fond6e sur la tomodensitom6trie et l'art6rio- graphie, afin de pr6ciser le diagnostic et d'entre- prendre une th6rapeutique adapt6e. En cas d 'AR, une embolisation pourra diff6rer l 'intervention chi- rurgicale ; celle-ci sera r6alis6e en situation h6mo- dynamique plus stable. Selon la cause, le traite- ment le plus conservateur sera choisi pour pr6ser- ver au mieux le potentiel r6nal.

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ABSTRACT: A spontaneous retroperitoneal haematoma is an uncommon cause of haemorrhagic shock. We report a case of spontaneous rupture of a renal angiomyolipoma resulting in haemorrhagic shock in a 52-year-old woman. The renal tumor was recognized by sonography and diagnosed by CT-scan. Renal angiography was performed, but embolization was not successful. During the surgical procedure, nephrec- tomy was required because of persistent bleeding, related to disseminated intravascular coagulation. Outcome was uneventful. Diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma are discussed. The Lenk's triad, consisting of acute lumbar pain, symptoms of internal bleeding and lumbar tumefaction, is the usual clinical picture of retroperitoneal haemorrhage. The kidney is the most frequent cause and renal angiomyolipoma is the most frequent benign tumor. Renal angiomyolipoma is either isolated or associated with tuberous sclerosis in up to 20 per cent of patients. Diagnosis is suggested by sonography and confirmed by CT-scan. Renal angiography, performed in haemodynamically stable patients, shows the origin of bleeding and allows embolization. Considering the frequent bilaterality of angiomyolipoma, surgery should be as conservative as possible in order to preserve renal function.