UE4- Appareil respiratoire F.PELLUARD

Date: 11/09/2017 Plage horaire: 10h45-12h45 Promo: 2017/2018 Enseignant: F. Pelluard

Ronéistes : Kamil ISSOUFALY Pierre LE TIEC

Histologie et embryologie de l’appareil respiratoire

I- Introduction et généralités

II- Embryologie de l’appareil respiratoire

1. Origine

A. Chronologie

B. Dérivés de l’intestin primitif

2. Division dichotomique

3. La maturation pulmonaire

4. Embryologie de la plèvre

III- Anomalies de développement

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I) Introduction et généralités

La fonction respiratoire : c’est un échange gazeux entre l’air et le sang au niveau des capillaires dans les al-véoles. Chez le fœtus la fonction respiratoire est réalisée au niveau du placenta, au niveau des villosités placentaires. Chez l’homme, elle est réalisée au niveau pulmonaire entre l’air des alvéoles et les capillaires dans la paroi des alvéoles. Ces voies aériennes sont mixtes avec le système digestif pour une certaine partie et les voies aériennes commencent du bout du nez jusqu’au fin fond des alvéoles. Il y a aussi un rôle métabolique, équilibre acido-basique mais on est encore petit pour comprendre tout ce qui est acido-basique mais on verra que dans les décompensations respiratoires et etc … faut faire très at-tention à l’équilibre acido-basique et traiter vos patients en fonction pour rééquilibrer les choses.

! Il n’y a pas qu’une fonction respiratoire parce qu’en fait nos voies aériennes sont en communication avec nos voies digestives, donc toute la partie du rhinopharynx et de l’oropharynx qui est en commun. Chaque tuyau est bien réservé, on a la trachée devant et l’oesophage derrière. Après on parle de l’arbre trachéo-bronchique quand on arrive au niveau de la trachée parce que ça a une forme d’arbre (on ima-gine le tronc, les grosses branches qui vont correspondre aux grosses bronches, et puis toute l’arborisa-tion avec les petites branches et les petites feuilles qui seraient les alvéoles). La fonction de cette arbori-sation est d’augmenter la surface d’échanges, plus on a une surface d’échanges importantes, meilleurs va être l’échange entre l’oxygène et le CO2, donc la respiration sera meilleure.

L’arbre respiratoire part du larynx et qui va jusqu’aux alvéoles. L’arbre respiratoire et le système digestif sont très en lien.

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En 2, 3, 8, … (en rose claire): c’est de l’épithélium respiratoire qu’on retrouve au niveau des si-nus, des fosses nasales, rhinopharynx ou encore de la trachée, des différentes bronches et bronchioles. En Rose foncé: c’est de l’épithélium malpighien, ce qui correspond au vestibule (là où l’on met joyeusement nos doigts dans notre nez), si c’était de l’épithélium respiratoire, nous l’abimerions en mettant notre doigt et ça saignerait. Donc là c’est un épithélium renforcé pluristratifié à l’entrée de nos voies aéro-digestives supérieur. Il y en a dans la cavité buccale, car l’on ne peut pas mettre du sandwich dans un épithélium respi-ratoire, on le voit bien quand on s’étouffe, l’aliment remonte dans le nez et ça brûle car l’épithélium de type respiratoire n’est pas fait pour rencontrer une substance autre que l’air. En 6, c’est l’oesophage. Ce qui est commun entre les voies aériennes et digestives, ça va être le 4 et le 5, qui correspondent à l’oropharynx et au larynx, où on a là une mise en communication du res-piratoire et du digestif. Ce qui est en 11 correspond aux alvéoles, c’est là où il y a les échanges respiratoires. A cet endroit, elle ne parlera pas d’épithélium respiratoire mais d’épithélium alvéolaire car il est le plus fin pos-sible pour pouvoir permettre les échanges entre l’oxygène et le CO2.

Il y a 2 grosses fonctions: 1) les voies aériennes supérieur ont une fonction de conduction de l’air, amener l’air jusqu’aux

alvéoles. Ca part du nez ou de la bouche puis passe par la trachée et les bronches, et ça ne sera que de la conduction, pas de respiration à cette endroit.

2) La respiration ou hématose aura uniquement lieu au niveau des alvéoles.

Description de la conduction: Ce ne sont pas des simples tuyaux (trachée/bronches) non interactifs, ils sont actifs. L’anatomie est faite de telle sorte que l’air doit être préparé pour arriver aux alvéoles. On ne peut pas brancher directement des alvéoles sur la bouche ou le nez, car l’épithélium alvéolaire serait détruit d’entrée de jeu. Il faut que l’air soit préparé pour arriver jusqu’aux alvéoles. La préparation de l’air correspond au faite qu’il faut qu’elle soit à une certaine température, humidité et être éliminée des grosses particules, poussières pour garder juste l’oxygène et l’amener en grande quantité au ni-veau des alvéoles. Il a un donc un rôle de filtration, de réchauffage et d’humidification. Cet arbre trachéo-bronchique: L’image (ci-dessous) en haut à gauche: cet espèce de fer à cheval qui correspond à la trachée avec les arcs cartilagineux (cartilage hyalin). Derrière, il y un muscle. Pourquoi il y a du cartilage dans la trachée? ➜Pour pas que ça s’écrase … quand on dort la nuit, si ça s’aplatissait, on s’étoufferait. Là elle est perpétuellement ouverte et donc l’air peut passer.

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Savoir définir un épithélium malphigien, un épithélium de type respiratoire, et un épithé-lium de type alvéolaire. Apprendre le schéma d’avant pour localiser les épithélium.

Plus on va aller dans l’arborisation, plus la lumière va devenir petite. On l’illustre par la photo du milieu dans la rangée du haut où l’on voit une lumière étoilée de la bronche. On constate qu’il n’y a plus de cartilage. Le rose autour correspond aux fibres musculaires lisses, elle remplace les anneaux cartilagineux qui étaient au niveau de la trachée.

Pourquoi c’est important de retenir les fibres musculaires lisses? ➜Parce que il n’y a pas de cartilage pour maintenir la bronche distale ouverte. Si jamais les muscles lisses décident de se contracter, elles vont fermer la lumière, c’est ce qui va se passer lors des crises d’asthme. Les gens auront du mal à respirer et c’est pour cela que lors d’une crise d’asthme, il y a un sifflement causé par la diminution du diamètre des bronches. Donc une partie du traitement est de leur donner en inhalation de la Ventoline qui va « dire » aux fibres musculaires lisses de se rouvrir et permettre la réouverture des bronches.

Sur l’image à droite de la rangée du haut, on y voit des petits sacs qui sont les alvéoles pulmonaires. L’image en bas à gauche: c’est l’épithélium respiratoire avec des cellules qui semblent être les unes sur les autres car c’est pseudo-stratifié. Il faut retenir différentes cellules: les cellules ciliés, les cellules mucosécretantes, cellules basales (regéneration) et cellules endocrines (savoir recon-naitre visuellement et annoter) Au milieu de la rangée du bas, on a l’épithélium alvéolaire qui est complètement différent: pas de cils, tous ce qui est rose correspond à des capillaires. L’oxygène qui arrive dans l’alvéole va s’échanger à travers cette paroi alvéolaire. Il faut retenir qu’elle est constituée de pneumocytes I et II. Le poumon se développe à l’intérieur d’une enveloppe qu’on appelle la plèvre. Elle est composée de 2 feuillets: la plèvre pariétale collée contre la cage thoracique et la plèvre viscérale collée contre le poumon. Normalement, les feuillets doivent être collés l’un à l’autre. Dans les pathologies de la plèvre, il y a un décollement de cette plèvre soit à cause de l’air entre les 2, c’est ce qu’on appelle un pneumothorax, soit à cause d’un liquide entre les 2 (ex: liquide inflammatoire comme lors d’une pleurésie, ou sang lors d’un hémothorax).

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II) Embryologie de l’appareil respiratoire

1. Origine (à retenir pour QCM)

A retenir: les voies aérodigestives supérieures : tout ce qui est digestif et aérien est lié. En effet, le développement de tout ce qui va être aérien nait au démarrage de l’intestin anté-rieur. Il y aura formation du diverticule respiratoire, une sorte d’évagination qui va sortir de l’intestin antérieur qui va donner naissances aux bourgeons trachéaux bronchiques. A partir des ces bour-geons, on aura un développement de l’arbre et ça va donner les voies respiratoires et les pou-mons. A retenir: une origine du mésoderme qui provient de l’intestin antérieur. Et « l’emballage » qui sera autour de la voie respiratoire vient de la somatopleure et splanchnopleure qui sera la plèvre. La plèvre n’a pas la même origine que l’arbre trachéo-bronchique: il y a 2 origines différentes d’où les 2 feuillets qui vont s’accoler.

schéma ci dessous: Représentation d’un fœtus vu de profil, l’extrémité céphalique est à gauche, l’extrémité caudale est à droite. On a la membrane pharyngienne avec le stomodeum (cavité buccale + oropharynx) et on a la membrane cloacale (anus). Après le stomodeum, on a l’intestin antérieur, puis l’intestin moyen et l’intestin postérieur, l’ensemble formant l’intestin primitif. Au niveau de l’intestin antérieur, on voit naître le diverticule respiratoire qui va se diviser en deux et donner les bourgeons trachéo-bronchiques qui vont donner les voies respiratoires pulmo-naires. À côté de cet intestin postérieur qui découle de la vésicule vitelline, vous avez la soma-topleure et la splanchnopleure qui vont donner la plèvre. (Ronéo 2017-2018)

! Ce schéma n’est pas à retenir

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A. Chronologie (pas à connaitre par cœur, mais faut avoir une idée de la chro-nologie) Il faut savoir que: * le diverticule respiratoire apparait au 1er mois * 1 semaine après c’est le bourgeon * de la 4ème semaine jusqu’à la 8ème semaine: c’est le stade embryonnaire * puis on est chez le foetus et on se retrouve au stade pseudo-glandulaire (on a l’impression de

voir des glandes) * vers 12-16 semaines: le poumon arrive au stade canaliculaire (ça va former des canaux) * à 22 semaines: on aura le stade sacculaire (on a l’impression de voir des sacs) * à la 26ème semaine: on a l’apparition des sacs alvéolaires et, des pneumocytes II qui pro-

duiront du surfactant (=substance tensioactive qui va permettre aux alvéoles de rester ou-vertes, sans cette substance, les alvéoles vont collaber) -> ça ne sert à rien de réanimer un en-fant avant qu’il ait des pneumocytes II et du surfactant, ça ne marchera pas. La réanimation d’un nouveau né est limitée par la maturation respiratoire.

* 34ème semaine: on arrive au stade alvéolaire, si jamais il y a une menace d’accouchement prématuré, le nouveau-né sera capable de respirer -> pronostique vital pas en jeu.

(Semaine de développement = Semaine d’aménorrhée + 15 jours)

A la naissance, il n’y a quasiment pas de cellules à mucus (pour les QCM: pas de cellules à mucus). En gros, c’est après la naissance qu’elles vont apparaitre à cause du contact avec la poussière.

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Plus vous fumez, plus vous aurez des cellules à mucus. Ces cellules à mucus vont proliférer face à une agression (poussière). Par contre, ce qui est important de savoir c’est que le poumon continue de se développer, il y a une prolifération des bronchioles et des alvéoles jusqu’à environ 10 ans. C’est pour ça qu’il est impor-tant de soigner les pathologies pulmonaires des patients dans la petite enfance parce qu’il est tou-jours en train de développer ses poumons et s’il n’est pas soigné, il va arrêter sa croissance des poumons. Donc, l’embryologie du poumon et la maturation du poumon ça va bien jusqu’en post-naissance.

B. Dérivés de l’intestin primitif

Ce schéma n’est pas à retenir.

Au niveau de l’intestin antérieur, il va y avoir une petite ébauche qui va être le bourgeon tra-cheo-bronchique qui va donner la trachée puis va se diviser en 2 bronches puis toute l’arborisa-tion. L’arbre respiratoire se met en place à partir d’un diverticule sur la face antérieure de l’intestin antérieur. Faut savoir que pour les poches branchiales, sont segmentées. En fonction des segments, on va avoir la partie supérieure de la tête, la partie moyenne , la partie inférieur …

Évolution du stomodeum

L’évolution du stomodeum va permettre la formation du pro-cessus palatin qui va donner le palais et qui en pathologie vous donnera tout ce qui est fente palatine et va participer aussi à la formation de la cloison nasale. Retenir que le stomodeum va donner cavité buccale.

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L’appareil branchial

!

On voit les différentes poches branchiales, dont certaines vont donner le bourgeon maxillaire, mandibulaire … L’appareil branchial va participer à la formation de l’arbre respiratoire en don-nant ses annexes: l’épithélium respiratoire, cartilage et muscles. Donc tout ce qui est cartilages et muscles provient de l’appareil branchial.

Les bourgeons trachéo-bronchiques

L’intestin antérieur (ou pharyngien), a une origine endodermique. Une excroissance va se faire sur sa partie antérieur et va donner le diverticule respiratoire (tout ce qui nait du diverticule aura une origine endodermique). Au départ, c’est donc un diverticule enrobé de mésoderme qui va donner la future plèvre (donc autour du diverticule, l’origine sera mesodermique). Ce diver-ticule va se diviser (par division simple) en 2 petits bourgeons pulmonaires (gauche et droite), la partie initiale unique va donner la trachée et à partir des bourgeons pulmonaires et on va avoir la formation du poumon droit à droite et la formation du poumon gauche à gauche.

2 origines embryologiques = endoderme et méso-derme

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Vue du dessus, il y a communication entre la partie digestive et respiratoire. Les traits roses re-présentent le mésoderme qui englobe ces structures. Petit à petit, il y aura des replis trachéo-oesophagiens qui vont former la cloison trachéo-oesophagienne. En faite, les replis vont se re-joindre pour fusionner et vont séparer la trachée de l’oesophage (ceci est valable ici car on a coupé au niveau de la trachée, si l’on coupe au niveau supérieur, le larynx ça reste en continui-té). L’ébauche respiratoire reste en contact avec le système digestif par le larynx. Il y aura division dichotomique des bourgeons pulmonaires. Donc, on avait le diverticule qui va donner bourgeon droit et bourgeon gauche et à partir de là, on aura des divisions dichoto-miques.

2. Divisions dichotomiques

Il y a une division dichotomiques des bourgeons pulmonaires, c-à-d que ça ne va pas se diviser de façon symétrique. À chaque division, il y aura diminution du diamètre au fur et à mesure. Elle permet d’obtenir au final une forme d’arbre ayant plus de surface. Il y a toute une partie de l’arbre pulmonaire qui est extra pulmonaire: les bronches souches (2) et la trachée (on peut la palper, elle n’est pas dans le poumon). Le reste des divisons sont dans le poumon. Si l’on prend un poumon et qu’on le coupe, on verra des ronds qui correspondent aux différents conduits aériens, on aura des bronches lobaires ( 3 à droite et 2 à gauche), des bronches segmentaires, des bronches sous-segmentaires, des bronchioles terminales, des bron-chioles respiratoire et les alvéoles. A partir des bronches lobaires, on est dans le poumon, et ne sont accessibles hors du poumon que la trachée et les bronches souches. Au niveau des bron-chioles, on ne parle plus d’épithélium respiratoire. ( pas de qcms sur bronchioles)

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Les diamètres ne sont pas à retenir, à chaque fois ça diminue. En dessous du millimètre, on par-lera de bronchioles (< 1mm de diamètre). La 1ere division va donner les bronches souches, qui se divisent en bronches lobaires, puis en bronches segmentaires puis en multiples bronchioles lobulaires, puis en bronchioles terminales, puis en bronchioles respiratoire, puis en canaux alvéolaires et enfin en sac alvéolaires. Ces divi-sions ne se font pas au hasard, elles ont un ordre.

Ne pas retenir le chiffre des divisions, mais faut retenir dans le temps ces divisions (à 4 mois, pas encore arrivé au stade de sac alvéolaires).

Ces divisions sont progressives dans le temps, au cours de la grossesse.

La division dichotomique va donner naissance à 2 bronches souches.

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pas à savoir tel ordre correspond à tel bronches etc..

On a donc le tube trachéal puis division de 1er ordre, bronche souche gauche, bronche souche droite. Si par exemple, il n’y a pas de bronche souche droite, il n’y aura donc pas de poumon droit.

Division de 2ème ordre (asymétrique car 2 à gauche et 3 à droite) : apparition des bronches lo-baires il y aura 2 bronches lobaires à gauche, 3 bronches lobaires à droite, ce qui veut dire qu’on a 2 lobes pulmonaires à gauche et 3 lobes pulmonaires à droites.

Si on rate cette division, on peut avoir un lobe en moins (le lobe qui reste prendra toute la place).

La division de 3ème ordre donne les bronches segmentaires.

La trachée et les bronches vont se ramifier en bronchioles pour aller constitué les alvéoles. Ces ra-mifications vont permettre au final d’obtenir environ 300 millions d’alvéoles.

Les bronches lobulaires vont donner un lobule qui est une unité histologique. Le but de cette arborisation est d’accroitre la surface d’échange et d’aboutir à 300 millions d’al-véoles, on aura environ une surface respiratoire de « 150m² »grâce à ces centaines de millions d’al-véoles (retenir que c’est grand).

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!

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3. La maturation pulmonaire (à bien connaitre, mais il est inutile de connaitre à la semaine près)

• Stade embryonnaire: . C’est le stade qui correspond à l’embryon jusqu’à 8 semaines de déve-loppements, stade qui est donc valable chez l’embryon et non chez le foetus. Il y a apparition des bronches lobaires et segmentaires, c’est un stade très précoce où l’on est au tout début des divisions. Si on rate l’embryologie à ce stade il existe des pathologie, c’est à dire soit il y a une agénésie des poumons (= pas de poumon du tout qui se développe), ou encore une agénésie ou une sté-nose trachéale…

• Stade pseudoglandulaire: (Jusqu’à la 15e-16e semaines) Stade où l’on commence à avoir les cellules épithéliales qui vont se différencier ainsi que la formation des bronchioles terminales mais attention on n’est toujours pas à un stade où l’on peut respirer, on a pas d’alvéoles. Les cellules ciliées, sécrétrices et endocrines commencent à apparaitre ainsi que les premiers battements ciliaires. Si on rate quelque chose à ce stade au niveau embryologique on peut développer des malforma-tions adénomatoïdes kystiques ou des séquestrations pulmonaires… Certains enfants naissent avec ces pathologies qui ne posent pas de soucis parce que en règle générale ça ne concerne pas un poumon entier, ça ne concerne qu’un segment du poumon, il reste donc a l’enfant tous ses autres segments pour respirer. Par contre, l’embryologie s’est arrê-tée à ce stade là, donc la zone atteinte n’ira jamais jusqu’au stade alvéolaire, ce seront donc des zones de poumons non fonctionnelles.

• Stade canaliculaire: Stade où l’on commence à voir apparaitre les pneumocytes I et II, les pneumocytes II étant responsable de la synthèse du surfactant. À partir de ce stade, on va pouvoir envisager l’hypothèse de commencer à respirer un peu en sachant que c’est quand même très précoce, la réanimation ne sera pas efficace à ce stade la, tout d’abord car les capillaires réalisant les échanges gazeux avec les alvéoles sont trop loin des structures aériennes. Si on rate l’embryologie à ce stade de développement il y aura une hypoplasie pulmonaire ou un syndrome de détresse respiratoire à la naissance qui aboutit le plus souvent au décès.

• Stade sacculaire: C’est à partir de ce stade que l’on peut envisager la réanimation (pas au tout début du stade mais au milieu) car les pneumocytes I et II commencent a être bien différencier, on commence à avoir du surfactant ainsi que des alvéoles. Les vaisseaux se mettent au contact des sacs.

• Stade alvéolaire: (Après 34 semaines) On a à ce stade des alvéoles matures, un enfant peut res-pirer presque sans problème. Il n’y a ensuite qu’une multiplication des alvéoles mais elles sont déjà bien différenciées.

Durant cette maturation, il y aura les divisions dichotomiques.

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Résumé :

!

À la 24ème semaine (26e SA= semaine d’aménorrhée) il y a apparition des pneumocytes II qui vont produire le surfactant, il y a alors possibilité d’hématose en fonction de la maturité pneu-monique et donc de réanimer si besoin. Il y a cependant la possibilité, pour les aider, de fabriquer du surfactant artificiel qu’il est pos-sible d’injecter dans les voies aériennes si les pneumocytes ne sont pas capable de fabriquer du surfactant. On peut également utiliser la corticothérapie en prénatale, si une patiente arrive avec un début de mise en travail (28 SA par exemple), on va essayer d’arrêter le travail pour pas qu’elle accouche et en parallèle on va lui donner de fortes doses de corticoïdes pour obliger le poumon du foetus à maturer plus rapidement (càd de maturer les pneumocytes II qui vont fabriquer le surfactant), on espère ainsi gagner du temps. En général on commence la réanimation à partir de la 28ème SA, ça dépend des individus, il y a une discussion au cas par cas. La croissance pulmonaire se fait aussi après la naissance pendant une dizaine d’années avec une division qui continue à se faire, une augmentation du nombre des alvéoles et des bronchioles. Après 10 ans, c’est simplement la taille des alvéoles et des bronchioles qui se modifient mais il n’ y a plus de multiplication du nombre des alvéoles. Question: est-ce que ça serait possible de faire une maturation pulmonaire post-natale ? Non, la corticothérapie on la donne vraiment à la mère, on ne peut pas faire la même chose chez l’enfant en le bombardant de corticoïde a forte dose. Mais on pourra cependant directement lui donner du surfactant sur ces alvéoles le temps que ses pneumocytes soit capables de fabriquer le surfactant par eux mêmes.

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Le stade pseudoglandulaire:

! Au démarrage, on a un épithélium qui est en continu, il y a du mésenchyme, mais il n’y a absolu-ment pas de capillaires à proximité, même si l’air arrivait au niveau des bronchioles il ne pourrait pas y avoir d’échange d’oxygène. Le stade pseudo-glandulaire c’est vraiment la mise en place de l’épithélium qui est au départ relati-vement haut et vraiment épais, cubique qui ne permet pas les échanges entre l’air et les capillaires.

Stade canaliculaire:

! Il y a la formation des sacs alvéolaires (en bleu clair), on commence à voir des bronchioles respira-toires. Mais la paroi étant beaucoup trop épaisse il y a une impossibilité d’échange en oxygène entre l’air et les capillaires (donc pas de respiration). Il n’y a pas de transport actif, c’est un échange pas-sif, il faut que le sang soit réellement au contact de l’air avec une fine barrière.

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Stade sacculaire (débutant)

L’épithélium va s’aplatir et les capillaires vont se rapprocher progressivement de l’épithélium. Au stade sacculaire débutant on ne peut toujours pas faire d’hématose.

Arbre aérien chez l’enfant

! L’oxygène peut facilement s’échanger entre l’air contenu dans l’alvéole et les capillaires sanguins. L’épithélium au niveau des alvéoles est très fin, de même pour l’endothélium des capillaires.

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Schéma récapitulatif: À RETENIR !!!!

Les flèches se chevauchent car c’est une maturation progressive, tout s’enchaine. Ces 23 divisions vont se faire tout au long de la grossesse.

Il faut connaître l’ordre des stades et les divisions correspondantes (bronchioles respiratoires au stade canaliculaire, canaux alvéolaires au stade sacculaire etc..)

Il y a des grands traits à retenir:

- Jusqu’au 2ème mois de grossesse (quand on est au stade embryonnaire): il y a maturation, on est seulement à la 4ème divisions, il n’y a donc que les bronches souches et les bronchioles de for-mées.

- Jusqu’au 4ème mois de grossesse (stade pseudoglandulaire) : il y'a les bronchioles terminales - Jusqu’au 6ème mois de grossesse (stade canaliculaire) : il y a les bronchioles respiratoire - A partir de 28 SA: il y a le surfactant qui commence à apparaitre (au stade sacculaire), il y a

aussi les canaux alvéolaires qui sont présents, on peut commencer à entamer la réanimation. - A 36 semaines de développement: Il y a la certitude d’être au stade alvéolaire, il y a tous les sacs

alvéolaires, il n’y a a priori plus de détresse respiratoire.

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! Voici des pseudoglandes, on a vraiment des glandes et on à l’impression d’avoir des structures pseudoglandulaires et des vaisseaux qui sont très loin. Alors que quand on est au stade alvéolaire les capillaires sont dans les cloisons alvéolaires. Ce n’est pas du tout la même chose au stade pseudoglandulaire, le sang se trouve ici dans le mésen-chyme, alors qu’au stade alvéolaire l’air se trouve dans les alvéoles et les capillaires sont dans les cloisons alvéolaire.

4. Embryologie de la plèvre

!

Rq: Il y a 2 feuillets indépendants qui se rabattent sur le poumon, un qui sera collé sur notre pou-mon: le feuillet viscéral (issu de la splanchnopleure), un qui sera collé à nos côtes: le feuillet parié-tal (issu de la somatopleure).

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Les arcs branchiaux naissent de l’endoderme, mais autour il y a du mésoderme. Elle ne décrit pas les arcs branchiaux mais il faut savoir que les pathologies vont différer en fonction des arcs tou-chées.

Le mésoderme va donner tout ce qui va être muscles, nerfs, cartilages, capillaire et la plèvre. L’endoderme va donner les structures épithéliales, la trachée, les bronches, les bronchioles et l’épithélium alvéolaire.

Au niveau de l’embryologie pulmonaire, les divisions ne sont pas synchrone, c’est cette notion de division dichotomique, c.à.d. que ça ne se divise pas deux par deux en même temps à chaque fois de chaque côté: c’est asynchrone et asymétrique

Rq: Pour retenir que c’est du côté gauche qu’il n’y a que deux lobes, retenir que le coeur est à gauche et qu’il prend de la place.

rappel: Au départ on a un épithélium cubique et les capillaires sont très loin, ils sont dans le mé-senchyme d’où on ne peut pas avoir d’échange. Et c’est la ramification épithéliums (et capillaires vont aussi se ramifier) et le rapprochement des 2 épithéliums que les échanges vont être possible à partir 26-18eSemaines. Il y aura aussi différenciation des pneumocytes I et II , sachant que le pneumocyte II donnera le surfactant et le pneumocyte I va s’aplatir pour devenir le + fin possible pour permettre à la cloison d’être la plus fine possible pour permettre les échanges.

III- Les anomalies du développement

Elles sont de différentes natures :

• Malformations: - Agénésie pulmonaire - Fistule oeso-trachéale (cloison oeso-trachéale ne se fabrique pas bien) - Lobes pulmonaires ectopiques (lobes au mauvais endroit) - Kystes pulmonaires congénitaux (on reste au stade de bronchioles, pas d’alvéoles. On reste

sur des structures larges qui évoluent en kystes)

• Pathologies métaboliques : - Mucoviscidose

• Immaturité pulmonaire : - la maladie des membranes hyalines (maladie qui touche les prématurés)

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• Les malformations

!

- Fistule oeso-trachéale (qui est une anomalie de différenciation de l’intestin antérieur)

On a vu précédemment qu’on a le bourgeon trachéal qui se divise en deux et on doit avoir de façon indépendante d’un côté l’oesophage et de l’autre côté la trachée (sur le schéma les petit traits cor-respondent aux anneaux cartilagineux). Au niveau du larynx il y a toujours une jonction entre les deux, mais normalement lorsque l’on arrive au niveau de la trachée il doit y avoir une bonne sépa-ration entre les deux. Il y a cependant possibilité d’avoir des fistules oesotrachéales, il y a la en communication une par-tie de la trachée et de l’oesophage, ce trou va être plus ou moins volumineux. Dans ce cas quand on donne du lait à l’enfant il tousse car une partie du lait va dans la trachée et donc les bronches. Ça se soigne très bien!

- Atrésie de l’oesophage

Il y a dans ce cas impossibilité de nourrir l’enfant qui va vomir ce qu’il mange lorsque l’oeosphage sera rempli. L’atrésie simple de l’oesophage est très rare, le plus souvent il y a des fistules oesotrachéales.

- Atrésie de l’oesophage avec fistule oesotrachéale (très fréquente)

Il y a bien une mise en continuité du bas de l’oesophage avec la trachée mais toujours avec une atrésie de l’oesophage. Aucune de ces pathologies ne sont grave, ça se traite chirurgicalement.

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• Adénomatoïde kystique :

Quand on rate son embryologie très tôt, au stade pseudoglandulaire, comme on est au niveau de la formation des bronchioles terminales, la partie atteinte s’arrête à la bronchiole terminale elle ne va pas se diviser en alvéoles et il y a donc formation uniquement des bronchioles terminale. Cette partie n’est pas fonctionnelle normalement, les enfants peuvent naitre avec une formation adénomatoïde kystique ce n’est pas grave car on a déjà commencé les divisions et ça ne touche qu’un lobe, qu’un segment du poumon. Mais parfois ça s’infecte car il y a des grosses cavités, donc on est obligé d’opérer les enfants pour leur retirer leur partie qui n’est pas fonctionnelle. De même, si la partie fonctionnelle du poumon est trop volumineuse on peut la retirer pour que le reste du poumon prenne la place et la multiplica-tion des alvéoles post natale sera favorisé dans le reste du poumon

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fistule trachéo-oesophagienne

• L’hypoplasie pulmonaire

A gauche on peut voir un poumon avec une anomalie de la lobulation à droite (il n’y a que 2 lobes ici) et à gauche il y a une hypoplasie (qu’un petit bourgeon) (Bronches souches a l’extérieur du poumon)

• Maladie des membranes hyalines

Sur l’image qui se trouve dans le petit carré on peu voir l’alvéole d’un prématuré qui n’a pas la maladie des membrane hyalines. Les échanges peuvent se faire entre le globule rouge et l’air qui se trouve dans l’alvéole. Sur l’autre partie de l’image on peut voir que c’est une personne qui a la maladie des membrane hyaline, c’est quand il n’y a pas ou pas assez de surfactant, l’alvéole se trouve agressé par l’oxy-gène quand il arrive, il y a un produit très éosinophile,hyalin (rose) qui se développe en couche épaisse autour de l’alvéole, au final l’oxygène ne peut pas aller au contact des hématies et donc pas d’oxygénation de l’enfant. Un enfant qui nait et se retrouve agressé par l’oxygène développe la ma-ladie des membranes hyalines. Cette maladie se met en place quand on a pas assez de surfactant , pas encore assez mature. Donc normalement si on nait à terme, on a pas de chances d’attraper la maladie.

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poumon normal

ici normaleici maladie membrane hyaline

Cette maladie peut être transitoire, c.à.d. qu’elle va durer 24-48h ensuite il y aura les macrophages qui vont venir retirer les produits hyalins et le but des réanimateurs ça va être d’aider l’enfant à passer ce cap la. Si toutes les alvéoles sont bordées par se produit hyalin, l’enfant décédera car il y aura aucun échange possible. Ce qui n’est pas le cas si il y a un pourcentage suffisamment faible d’alvéoles touchées, on pourra ainsi aidé l’enfant à respirer avec ses alvéoles saines (on lui amène de l’oxygène, du surfactant pour protéger ses alvéoles saines) Question : Peut-on faire une circulation extra-corporelle qui permettrait d’oxygéné le sang? ➜Jamais songé chez les prématurés. Les 2 derniers exemples sont à apprendre

ANNALES PELLUARD 2016

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