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Hématologie D3 Tours Adrien CONTEJEAN HEMATOLOGIE D3

Hématologie D3 - Confkhalifa

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Page 1: Hématologie D3 - Confkhalifa

Hématologie D3

Tours

Adrien CONTEJEAN

HEMATOLOGIE D3

Page 2: Hématologie D3 - Confkhalifa

DP 1

HEMATOLOGIE D3

Page 3: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1

• Médecin aux urgences, vous recevez un soir Monsieur T, 63 ans, pour des douleurs abdominales intenses ayant commencé le matin même. Il n’a pas d’antécédent particulier. Il ne fume pas et ne boit pas d’alcool.

• Cliniquement, vous trouvez : PA 137/79mmHg, FC 102/min, Température 37,6°C, Saturation 97% en air ambiant. Douleur en hypochondre droit évaluée à 8/10 (EN) non irradiante avec hépatalgie sans signe de Murphy. L’abdomen est un peu pléthorique avec un signe du flot positif. Le patient vous dit avoir eu du mal à fermer son pantalon avant de venir aux urgences.

Page 4: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 1

• Quels diagnostics évoquez vous à ce stade ?

– A. Pancréatite aiguë

– B. Ulcère gastro-duodénal

– C. Décompensation aiguë de cirrhose

– D. Insuffisance cardiaque aiguë

– E. Syndrome de Budd-Chiari

Page 5: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 1

• Quels diagnostics évoquez vous à ce stade ?

– A. Pancréatite aiguë

– B. Ulcère gastro-duodénal

– C. Décompensation aiguë de cirrhose

– D. Insuffisance cardiaque aiguë

– E. Syndrome de Budd-Chiari

Page 6: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 1

• Quel(s) diagnostic(s) évoquez vous à ce stade ?

– A. Pancréatite aiguë

– B. Ulcère gastro-duodénal

– C. Décompensation aiguë de cirrhose

– D. Insuffisance cardiaque aiguë

– E. Syndrome de Budd-Chiari PMZ

Page 7: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1

• Le reste de votre examen clinique vous montre une absence de turgescence jugulaire, absence de douleur épigastrique ni dorsale, absence de circulation veineuse collatérale, absence d’angiomes stellaires ou d’érythrose palmo-plantaire.

• Les douleurs abdominales ne sont pas rythmées par les repas.

Page 8: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM2

• Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) est(sont) vraie(s) ?– A. Le diagnostic de Budd Chiari est le plus

probable

– B. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque droite est le plus probable

– C. Il faut faire un echo-doppler hépatique et des veines sus-hépatiques en urgence

– Il faut faire une ETT en urgence

– Il faut faire une ponction d’ascite en urgence

Page 9: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM2

• Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) est(sont) vraie(s) ?– A. Le diagnostic de Budd Chiari est le plus

probable

– B. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque droite est le plus probable

– C. Il faut faire un echo-doppler hépatique et des veines sus-hépatiques en urgence

– Il faut faire une ETT en urgence

– Il faut faire une ponction d’ascite en urgence

Page 10: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM2

• Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) est(sont) vraie(s) ?– A. Le diagnostic de Budd Chiari est le plus

probable

– B. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque droite est le plus probable

– C. Il faut faire un echo-doppler hépatique et des veines sus-hépatiques en urgence PMZ

– Il faut faire une ETT en urgence

– Il faut faire une ponction d’ascite en urgence

Page 11: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1• Vous récupérez le résultat suivant.

Page 12: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 3

• Que montre la flèche ?

– A. Une cholécystite

– B. Une thrombose cave

– C. Une thrombose sus-hépatique

– D. Une pancréatite aiguë

– E. Une tumeur oesophagienne

Page 13: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 3

• Que montre la flèche ?

– A. Une cholécystite

– B. Une thrombose cave

– C. Une thrombose sus-hépatique

– D. Une pancréatite aiguë

– E. Une tumeur oesophagienne

Page 14: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 3

• Que montre la flèche ?

– A. Une cholécystite MZ

– B. Une thrombose cave

– C. Une thrombose sus-hépatique

– D. Une pancréatite aiguë MZ

– E. Une tumeur oesophagienne MZ

Page 15: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 4

• Concernant le syndrome de Budd-Chiari, quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ?– A. Le syndrome myéloprolifératif est une cause rare de

Budd-Chiari

– B. La cause la plus fréquente est le syndrome des antiphospholipides

– C. Il faut proposer des anticoagulants au long cours

– D. La transplantation hépatique est le seul traitement curateur

– E. Il peut provoquer des hépatites fulminantes

Page 16: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 4

• Concernant le syndrome de Budd-Chiari, quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ?– A. Le syndrome myéloprolifératif est une cause rare de

Budd-Chiari

– B. La cause la plus fréquente est le syndrome des antiphospholipides

– C. Il faut proposer des anticoagulants au long cours

– D. La transplantation hépatique est le seul traitement curateur

– E. Il peut provoquer des hépatites fulminantes

Page 17: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 4

• Concernant le syndrome de Budd-Chiari, quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ?– A. Le syndrome myéloprolifératif est une cause rare de

Budd-Chiari MZ

– B. La cause la plus fréquente est le syndrome des antiphospholipides

– C. Il faut proposer des anticoagulants au long cours PMZ

– D. La transplantation hépatique est le seul traitement curateur

– E. Il peut provoquer des hépatites fulminantes

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Page 19: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 QRM 5

• Dans le cadre de votre bilan de ce syndrome de BuddChiari, vous réalisez la NFS suivante :

Page 20: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM5

• Concernant cette NFS, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?

– A. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif

– B. Il s’agit d’un syndrome lymphoprolifératif

– C. Il s’agit très probablement d’une maladie de Vaquez

– D. Il ne s’agit pas d’une maladie de Vaquez car il y a une hyperleucocytose à PNN associée

– E. Il peut s’agir d’une fausse polyglobulie

Page 21: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM5

• Concernant cette NFS, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?

– A. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif

– B. Il s’agit d’un syndrome lymphoprolifératif

– C. Il s’agit très probablement d’une maladie de Vaquez

– D. Il ne s’agit pas d’une maladie de Vaquez car il y a une hyperleucocytose à PNN associée

– E. Il peut s’agir d’une fausse polyglobulie

Page 22: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM5

• Concernant cette NFS, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?

– A. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif

– B. Il s’agit d’un syndrome lymphoprolifératif

– C. Il s’agit très probablement d’une maladie de Vaquez PMZ

– D. Il ne s’agit pas d’une maladie de Vaquez car il y a une hyperleucocytose à PNN associée MZ

– E. Il peut s’agir d’une fausse polyglobulie

Page 23: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 6

• Vous concluez à une maladie de Vaquez probable. Quel(s) examen(s) demandez-vous pour affirmer votre diagnostic ?– A. Dosage de l’EPO

– B. Recherche d’une pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques

– C. Biopsie ostéomédullaire

– D. Recherche d’une mutation V617F de Jak2

– E. Recherche d’une translocation t(9;22) avec Chromosome Philadelphie

Page 24: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 6

• Vous concluez à une maladie de Vaquez probable. Quel(s) examen(s) vous permettra(ont) d’affirmer votre diagnostic en 1ere intention ?– A. Dosage de l’EPO

– B. Recherche d’une pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques

– C. Biopsie ostéomédullaire

– D. Recherche d’une mutation V617F de Jak2

– E. Recherche d’une translocation t(9;22) avec Chromosome Philadelphie

Page 25: Hématologie D3 - Confkhalifa
Page 26: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 7

• Concernant la Maladie de Vaquez, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?– A. C’est une pathologie de la lignée

érythroblastique

– B. C’est une pathologie du sujet âgé

– C. On trouve une mutation Jak2 dans 90% des cas

– D. La mutation Jak2 est spécifique de la maladie de Vaquez

– E. Il est possible d’avoir une maladie de Vaquez avec une Hb dans les normes au diagnostic

Page 27: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 7

• Concernant la Maladie de Vaquez, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?– A. C’est une pathologie de la lignée

érythroblastique

– B. C’est une pathologie du sujet âgé

– C. On trouve une mutation Jak2 dans 90% des cas

– D. La mutation Jak2 est spécifique de la maladie de Vaquez

– E. Il est possible d’avoir une maladie de Vaquez avec une Hb dans les normes au diagnostic

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DOSSIER 1 – QRM 7

• Concernant la Maladie de Vaquez, quelle(s) proposition(s) est(sont) vraie(s) ?– A. C’est une pathologie de la lignée

érythroblastique PMZ

– B. C’est une pathologie du sujet âgé

– C. On trouve une mutation Jak2 dans 90% des cas

– D. La mutation Jak2 est spécifique de la maladie de Vaquez

– E. Il est possible d’avoir une maladie de Vaquez avec une Hb dans les normes au diagnostic

Page 29: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 8

• Quel(s) signe(s) clinique(s) recherchez-vous en faveur de votre diagnostic ?

– A. Prurit à l’eau

– B. Erythrose faciale

– C. Douleurs épigastriques

– D. Acouphènes

– E. Adénopathies

Page 30: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 8

• Quel(s) signe(s) clinique(s) recherchez-vous en faveur de votre diagnostic ?

– A. Prurit à l’eau

– B. Erythrose faciale

– C. Douleurs épigastriques

– D. Acouphènes

– E. Adénopathies

Page 31: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 8

• Quel(s) signe(s) clinique(s) recherchez-vous en faveur de votre diagnostic ?

– A. Prurit à l’eau

– B. Erythrose faciale

– C. Douleurs épigastriques

– D. Acouphènes

– E. Adénopathies MZ

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DOSSIER 1 – QRM 9

• Si la recherche de mutation Jak2 est négative, quel(s) examen(s) demanderiez vous pour éliminer une cause de polyglobulie secondaire ? – A. Masse sanguine

– B. Echographie abdominale et rénale

– C. HbCO

– D. Gaz du sang

– E. Scanner thoracique injecté

Page 33: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 9

• Si la recherche de mutation Jak2 est négative, quel(s) examen(s) demanderiez vous pour éliminer une cause de polyglobulie secondaire ? – A. Masse sanguine

– B. Echographie abdominale et rénale

– C. HbCO

– D. Gaz du sang

– E. Scanner thoracique injecté

Page 34: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 9

• Si la recherche de mutation Jak2 est négative, quel(s) examen(s) demanderiez vous pour éliminer une cause de polyglobulie secondaire ? – A. Masse sanguine MZ

– B. Echographie abdominale et rénale PMZ

– C. HbCO

– D. Gaz du sang PMZ

– E. Scanner thoracique injecté

Page 35: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 10

• Devant cette polyglobulie, quels sont les traitements à effectuer en urgence ?

– A. Chimiothérapie fortes doses

– B. Radiothérapie médulaiire

– C. Saignées

– D. Aspirine

– E. Hydrea (traitement myélosuppresseur)

Page 36: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 10

• Devant cette polyglobulie, quels sont les traitements à effectuer en urgence ?

– A. Chimiothérapie fortes doses

– B. Radiothérapie médullaire

– C. Saignées

– D. Aspirine

– E. Hydrea (traitement myélosuppresseur)

Page 37: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 10

• Devant cette polyglobulie, quels sont les traitements à effectuer en urgence ?

– A. Chimiothérapie fortes doses MZ

– B. Radiothérapie médullaire MZ

– C. Saignées PMZ

– D. Aspirine PMZ

– E. Hydrea (traitement myélosuppresseur)

Page 38: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 11

• Vous décidez notamment de réaliser un traitement avec des saignées. Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) de ce traitement ?– A. Augmentation de la fréquence de leucémie

aigues

– B. Augmentation de la fréquence de myélofibroses

– C. Aggravation de la thrombocytose

– D. Syncope, hypotension artérielle

– E. Augmentation transitoire de l’hématocrite

Page 39: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 11

• Vous décidez notamment de réaliser un traitement avec des saignées. Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) de ce traitement ?– A. Augmentation de la fréquence de leucémie

aigues

– B. Augmentation de la fréquence de myélofibroses

– C. Aggravation de la thrombocytose

– D. Syncope, hypotension artérielle

– E. Augmentation transitoire de l’hématocrite

Page 40: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 11

• Vous décidez notamment de réaliser un traitement avec des saignées. Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) de ce traitement ?– A. Augmentation de la fréquence de leucémie

aigues

– B. Augmentation de la fréquence de myélofibroses

– C. Aggravation de la thrombocytose PMZ

– D. Syncope, hypotension artérielle

– E. Augmentation transitoire de l’hématocrite MZ

Page 41: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 12• Vous avez introduit un traitement spécifique de la

maladie de Vaquez avec une bonne efficacité initiale. Dix ans plus tard, Monsieur T revient vous voir dans un tableau d’asthénie, avec tachycardie, polypnée modérée, altération de l’état général et inconfort abdominal. Vous palpez une splénomégalie à 10cm sous le rebord costal, sans hépatomégalie et sans autre syndrome tumoral.

• La NFS que vous réalisez montre GB 2300, PNN 780/mm3, Hb 7,4g/dL, VGM 75fL, plaquettes 58000/mm3, érythroblastes 8%, myélocytes 5%, métamyélocytes 9%, avec des dacryocytes au frottis sanguin.

• Le ionogramme sanguin, la fonction rénale, hépatique et le bilan d’hémostase sont strictement normaux.

Page 42: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 12

• Quel est le diagnostic à suspecter ici ?

– A. Transformation en lymphome de la zone marginale splénique

– B. Myélofibrose primitive

– C. Myélofibrose secondaire

– D. Leucémie aiguë myéloïde secondaire

– E. Leucémie myéloïde chronique

Page 43: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 12

• Quel est le diagnostic à suspecter ici ?

– A. Transformation en lymphome de la zone marginale splénique

– B. Myélofibrose primitive

– C. Myélofibrose secondaire

– D. Leucémie aiguë myéloïde secondaire

– E. Leucémie myéloïde chronique

Page 44: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 12

• Quel est le diagnostic à suspecter ici ?

– A. Transformation en lymphome de la zone marginale splénique MZ

– B. Myélofibrose primitive

– C. Myélofibrose secondaire

– D. Leucémie aiguë myéloïde secondaire

– E. Leucémie myéloïde chronique MZ

Page 45: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 13

• Quelle(s) est(sont) l(les)’exploration(s) diagnostique(s) à réaliser pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?

– A. Myélogramme

– B. Biopsie ostéomédullaire

– C. Immunophénotypage lymphocytaire

– D. PET-Scanner

– E. Biopsie splénique

Page 46: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 13

• Quelle(s) est(sont) l(les)’exploration(s) diagnostique(s) à réaliser pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?

– A. Myélogramme

– B. Biopsie ostéomédullaire

– C. Immunophénotypage lymphocytaire

– D. PET-Scanner

– E. Biopsie splénique

Page 47: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 13

• Quelle(s) est(sont) l(les)’exploration(s) diagnostique(s) à réaliser pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?

– A. Myélogramme

– B. Biopsie ostéomédullaire PMZ

– C. Immunophénotypage lymphocytaire

– D. PET-Scanner

– E. Biopsie splénique

Page 48: Hématologie D3 - Confkhalifa

Réalisation du myélogramme

Page 49: Hématologie D3 - Confkhalifa

La biopsie ostéo-médullaire

Attendre 5 mn

+

Page 50: Hématologie D3 - Confkhalifa

Histologie Cytologie

BOMMyélogramme

Page 51: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 14

• Quelle(s) est(sont) l(les)’autre(s) complication(s) potentielles de la maladie de Vaquez ?– A. Ulcère gastroduodénal

– B. Thromboses veineuses ou artérielles

– C. Syndrome de Richter avec transformation en lymphome de haut grade

– D. Transformation en leucémie aiguë myéloïde

– E. Crises de goutte

Page 52: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 14

• Quelle(s) est(sont) l(les)’autre(s) complication(s) potentielles de la maladie de Vaquez ?– A. Ulcère gastroduodénal

– B. Thromboses veineuses ou artérielles

– C. Syndrome de Richter avec transformation en lymphome de haut grade

– D. Transformation en leucémie aiguë myéloïde

– E. Crises de goutte

Page 53: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 1 – QRM 14

• Quelle(s) est(sont) l(les)’autre(s) complication(s) potentielles de la maladie de Vaquez ?– A. Ulcère gastroduodénal

– B. Thromboses veineuses ou artérielles

– C. Syndrome de Richter avec transformation en lymphome de haut grade MZ

– D. Transformation en leucémie aiguë myéloïde PMZ

– E. Crises de goutte

Page 54: Hématologie D3 - Confkhalifa

DP 2

HEMATOLOGIE DFASM2

Page 55: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2

• Madame H, 29 ans, sans antécédent, consulte aux urgences pour une angine érythémateuse associée à une adénopathie sous maxillaire droite de 2,5cm mobile et douloureuse.

• Les symptômes durent depuis 6 jours.

• Ce tableau est associé à une grande asthénie.

• Vous ne trouvez pas d’autre syndrome tumoral

• Elle ne prend pas de médicament actuellement.

Page 56: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 1• La NFS réalisée aux urgences montre GB

10900 (PNN 2400/mm3, Lymphocytes 7000/mm3, Monocytes 1500/mm3), Hb11,4g/dL, plaquettes 230000/mm3

• Quel est l’examen à réaliser en priorité ? – A. Immunophénotypage lymphocytaire

– B. Myélogramme

– C. Frottis sanguin

– D. Scanner TAP injecté

– E. CRP

Page 57: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 1• La NFS réalisée aux urgences montre GB

10900 (PNN 2400/mm3, Lymphocytes 7000/mm3, Monocytes 1500/mm3), Hb11,4g/dL, plaquettes 230000/mm3

• Quel est l’examen à réaliser en priorité ? – A. Immunophénotypage lymphocytaire

– B. Myélogramme

– C. Frottis sanguin

– D. Scanner TAP injecté

– E. CRP

Page 58: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 2• Vous réalisez d’abord un frottis sanguin. Le

cytologiste vous rend le résultat suivant : « cellules de grande taille (18-21 µm) à noyau à chromatine légère, filamenteuse et nucléolée à cytoplasme hyperbasophile sans granulations. »

Page 59: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 2 – QRM 2

• Quelle(s) est(sont) la(les) bonne(s) réponse(s) ?

– A. Il faut compléter avec un myélogramme

– B. Il faut compléter avec un immunophénotypagelymphocytaire

– C. On s’oriente vers une LLC

– D. On s’oriente vers une LAL

– E. Il s’agit d’un syndrome mononucléosique

Page 60: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 2 – QRM 2

• Quelle(s) est(sont) la(les) bonne(s) réponse(s) ?

– A. Il faut compléter avec un myélogramme

– B. Il faut compléter avec un immunophénotypagelymphocytaire

– C. On s’oriente vers une LLC

– D. On s’oriente vers une LAL

– E. Il s’agit d’un syndrome mononucléosique

Page 61: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 3

• Vous confirmez le syndrome mononucléosique.

• Quelles causes en sont des étiologies habituelles ? – A. Primo-infection EBV

– B. Infection VIH

– C. Infection Parvovirus B19

– D. Promo-infection CMV

– E. Toxoplasmose

Page 62: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 3

• Vous confirmez le syndrome mononucléosique.

• Quelles causes en sont des étiologies habituelles ? – A. Primo-infection EBV PMZ

– B. Infection VIH

– C. Infection Parvovirus B19 MZ

– D. Promo-infection CMV

– E. Toxoplasmose

Page 63: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 4

• Vous pensez à une mononucléose infectieuse. Quel(s) examen(s) peuvent permettre d’affirmer le diagnostic avec certitude ?

– A. MNI test

– B. PCR EBV

– C. Sérologie EBV

– D. Cytoponction ganglionnaire

– E. Réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn

Page 64: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 4

• Vous pensez à une mononucléose infectieuse. Quel(s) examen(s) peuvent permettre d’affirmer le diagnostic avec certitude?

– A. MNI test

– B. PCR EBV

– C. Sérologie EBV PMZ

– D. Cytoponction ganglionnaire MZ

– E. Réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn

Page 65: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 5

• Votre diagnostic de primo-infection EBV est confirmé.

• Quel(s) traitement(s) est-il possible de proposer à Madame H ? – A. PARACETAMOL

– B. AINS

– C. Antibiothérapie

– D. Corticothérapie

– E. On peut ne proposer aucun traitement

Page 66: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 5

• Quel(s) traitement(s) est-il possible de proposer à Madame H ?

– A. PARACETAMOL

– B. AINS MZ

– C. Antibiothérapie

– D. Corticothérapie

– E. On peut ne proposer aucun traitement

Page 67: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 6

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont des complications possibles de la mononucléose infectieuse ?

– A. Méningite lymphocytaire

– B. Leucémie aiguë

– C. Hépatite aiguë

– D. Rupture splénique

– E. Anémie hémolytique auto-immune

Page 68: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 6

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont des complications possibles de la mononucléose infectieuse ?

– A. Méningite lymphocytaire

– B. Leucémie aiguë

– C. Hépatite aiguë

– D. Rupture splénique

– E. Anémie hémolytique auto-immune

Page 69: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 7

• Parmi les pathologies hématologiques suivantes, lesquelles peuvent être également en rapport avec le virus EBV ?

– A. leucémie lymphoïde chronique T

– B. lymphome de Burkitt

– C. lymphome B diffus à grandes cellule

– D. myélome multiple

– E. syndrome lymphoprolifératif post-greffe (PTLD)

Page 70: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 7

• Parmi les pathologies hématologiques suivantes, lesquelles peuvent être également en rapport avec le virus EBV ?

– A. leucémie lymphoïde chronique T

– B. lymphome de Burkitt

– C. lymphome B diffus à grandes cellule

– D. myélome multiple

– E. syndrome lymphoprolifératif post-greffe (PTLD)

Page 71: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2

• La mononucléose rentre rapidement dans l’ordre. • 1 an plus tard, la patiente consulte aux urgences

adressée par son médecin traitant pour une autre angine, cette fois-ci ulcéronécrotique et extrèmementdouloureuse avec un syndrome fébrile à 39,9°C, ayant débuté brutalement la veille, associé à des frissons intenses.

• Elle prend actuellement de l’ADVIL® depuis 72h pour des douleurs dentaires. Elle vous explique qu’elle doit se faire retirer les dents de sagesse 2 semaines plus tard. Elle avait déjà pris ce médicament pendant 3 jours il y a 1 mois pour les mêmes douleurs avec une bonne efficacité.

Page 72: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 8

• Un bilan réalisé en ville le matin même montre : NFS : GB 900/mm3, Hb 12,6g/dL, plaquettes 480000/mm3, TP 95%, fibrinogène 6g/L, TCA 1,03, ionogramme sanguin normal, fonction rénale normale. Que faites-vous ? – A. Urgence

– B. Recherche d’un syndrome hémorragique

– C. Recherche d’un syndrome tumoral

– D. Streptotest (Test de dépistage rapide)

– E. Isolement protecteur

Page 73: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 8

• Un bilan réalisé en ville le matin même montre : NFS : GB 900/mm3, Hb 12,6g/dL, plaquettes 480000/mm3, TP 95%, fibrinogène 6g/L, TCA 1,03, ionogramme sanguin normal, fonction rénale normale. Que faites-vous ? – A. Urgence PMZ

– B. Recherche d’un syndrome hémorragique

– C. Recherche d’un syndrome tumoral

– D. Streptotest (Test de dépistage rapide)

– E. Isolement protecteur

Page 74: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM9

• Quels sont les examens paracliniquesnécessaires ?

– A. Radiographie thoracique

– B. Frottis sanguin

– C. CRP

– D. ECBU

– E. Hémocultures

Page 75: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM9

• Quels sont les examens paracliniquesnécessaires ?

– A. Radiographie thoracique

– B. Frottis sanguin PMZ

– C. CRP

– D. ECBU

– E. Hémocultures

Page 76: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 10

• Quel est le diagnostic le plus probable ?

– A. Leucémie aiguë myéloïde

– B. Neutropénie septique

– C. Neutropénie auto-immune

– D. Agranulocytose médicamenteuse

– E. Syndrome inflammatoire

Page 77: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 10

• Quel est le diagnostic le plus probable ?

– A. Leucémie aiguë myéloïde

– B. Neutropénie septique

– C. Neutropénie auto-immune

– D. Agranulocytose médicamenteuse

– E. Syndrome inflammatoire

Page 78: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 11

• Vous vous orientez vers une agranulocytose médicamenteuse. Quel examen permettra de confirmer le diagnostic ?– A. Frottis sanguin

– B. Frottis médullaire

– C. Biopsie ostéomédullaire

– D. Immunohistochimie

– E. Aucun examen, il faut réaliser un test thérapeutique

Page 79: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 11

• Vous vous orientez vers une agranulocytose médicamenteuse. Quel examen permettra de confirmer le diagnostic ?– A. Frottis sanguin

– B. Frottis médullaire

– C. Biopsie ostéomédullaire

– D. Immunohistochimie

– E. Aucun examen, il faut réaliser un test thérapeutique

Page 80: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 12

• Vous réalisez un myélogramme pour confirmer votre diagnostic. Quelle(s) proposition(s) est(sont) vraies ? – A. On s’attend à voir un blocage de maturation au

stade myélocytaire

– B. On s’attend à voir >20% de blastes médullaires

– C. On s’attend à voir une moelle très pauvre

– D. On s’attend à voir des mégacaryocytes

– E. On s’attend à voir un blocage de maturation au stade promyélocytaire.

Page 81: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 12

• Vous réalisez un myélogramme pour confirmer votre diagnostic. Quelle(s) proposition(s) est(sont) vraies ? – A. On s’attend à voir un blocage de maturation au

stade myélocytaire

– B. On s’attend à voir >20% de blastes médullaires MZ

– C. On s’attend à voir une moelle très pauvre

– D. On s’attend à voir des mégacaryocytes

– E. On s’attend à voir un blocage de maturation au stade promyélocytaire. PMZ

Page 82: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 13

• Vous confirmez l’agranulocytose médicamenteuse et découvrez un blocage de maturation au stade promyélocytaire avec 39% de promyélocytes médullaires. Vous hospitalisez votre patiente et l’isolez.

• Quels sont les points clés de votre prise en charge thérapeutique immédiate ? – A. hydratation IV avec sérum physiologique

– B. antibiothérapie large spectre

– C. mise en place d’un cathéter veineux central

– D. arrêt de l’AINS

– E. poursuite de l’AINS à visée antipyrétique

Page 83: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 13

• Vous confirmez l’agranulocytose médicamenteuse et découvrez un blocage de maturation au stade promyélocytaire avec 39% de promyélocytes médullaires. Vous hospitalisez votre patiente et l’isolez.

• Quels sont les points clés de votre prise en charge thérapeutique immédiate ? – A. hydratation IV avec sérum physiologique

– B. antibiothérapie large spectre PMZ

– C. mise en place d’un cathéter veineux central

– D. arrêt de l’AINS PMZ

– E. poursuite de l’AINS à visée antipyrétique MZ

Page 84: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 14

• Vous décidez notamment d’utiliser une antibiothérapie. De quoi sera-t-elle composée ?

– A. CLAFORAN®

– B. VANCOMYCINE

– C. AUGMENTIN ®

– D. TAZOCILLINE®

– E. AMIKLIN®

Page 85: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 14

• Vous décidez notamment d’utiliser une antibiothérapie. De quoi sera-t-elle composée ?

– A. CLAFORAN®

– B. VANCOMYCINE

– C. AUGMENTIN ®

– D. TAZOCILLINE®

– E. AMIKLIN®

Page 86: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 15

• Concernant la pharmacovigilance dans cette situation, quelles sont les propositions vraies ? – A. la déclaration est inutile car cet effet indésirable

est déjà connu pour les AINS

– B. la déclaration doit être faite dans cette situation

– C. la déclaration est une obligation pour tout médecin

– D. il ne faut pas déclarer cet effet indésirable car il s’agit d’une situation d’automédication sans prescription médicale

– E. la déclaration doit se faire auprès de l’ARS

Page 87: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 2 – QRM 15

• Concernant la pharmacovigilance dans cette situation, quelles sont les propositions vraies ? – A. la déclaration est inutile car cet effet indésirable

est déjà connu pour les AINS

– B. la déclaration doit être faite dans cette situation

– C. la déclaration est une obligation pour tout médecin

– D. il ne faut pas déclarer cet effet indésirable car il s’agit d’une situation d’automédication sans prescription médicale

– E. la déclaration doit se faire auprès de l’ARS

Page 88: Hématologie D3 - Confkhalifa

DP 3

HEMATOLOGIE D3

Page 89: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3

• Vous recevez en consultation d’hématologie Monsieur B, 64 ans, adressé par son médecin traitant pour des perturbations de sa NFS.

• Il a pour antécédent une hypertrophie bénigne de prostate bien traitée par XATRAL® LP 10mg/j. Il fume 1 paquet/j et boit 2 verres de vin par repas.

• Il vous tend un courrier où son médecin traitant a noté les valeurs suivantes : GB 4820 (PNN 2390/mm3, Lympho 1630/mm3), GR 3,21x10^12/L, Hte 36%, Hb 11,7g/dL, VGM 112fl, plaquettes 130 000/mm3

Page 90: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 1

• Qu’en pensez-vous ?

– A. anémie macrocytaire

– B. hyperlymphocytose

– C. thrombopénie

– D. neutropénie

– E. leucopénie

Page 91: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 1

• Qu’en pensez-vous ?

– A. anémie macrocytaire

– B. hyperlymphocytose

– C. thrombopénie

– D. neutropénie

– E. leucopénie

Page 92: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 2

• Comment poursuivez-vous vos explorations en 1ère intention ?

– A. Bilan martial

– B. Bilan inflammatoire

– C. Fibroscopie gastrique

– D. Vitamine B12, B9

– E. Réticulocytes

Page 93: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 2

• Comment poursuivez-vous vos explorations en 1ère intention ?

– A. Bilan martial

– B. Bilan inflammatoire

– C. Fibroscopie gastrique

– D. Vitamine B12, B9

– E. Réticulocytes

Page 94: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 3

• Les réticulocytes sont rendus à 34000/mm3. Devant ce tableau quels sont les diagnostics à évoquer ?

– A. Saignement occulte

– B. Hémolyse chronique

– C. Déficit en folates

– D. Myélodysplasie

– E. Déficit en B12

Page 95: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 3

• Les réticulocytes sont rendus à 34000/mm3. Devant ce tableau quels sont les diagnostics à évoquer ?

– A. Saignement occulte

– B. Hémolyse chronique

– C. Déficit en folates

– D. Myélodysplasie

– E. Déficit en B12

Page 96: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 3

• Les réticulocytes sont rendus à 34000/mm3. Devant ce tableau quels sont les diagnostics à évoquer ?

– A. Saignement occulte

– B. Hémolyse chronique MZ

– C. Déficit en folates

– D. Myélodysplasie PMZ

– E. Déficit en B12

Page 97: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 4

• Les dosages vitaminiques reviennent normaux. Vous suspectez un syndrome myélodysplasique débutant. Quel(s) examen(s) de première intention vous permettra(ont) de porter le diagnostic de myélodysplasie ? – A. Biopsie ostéomédullaire

– B. Immunophénotypage lymphocytaire

– C. Recherche de t(9,22) avec chromosome Philadelphie

– D. Immunofixation

– E. Myélogramme

Page 98: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 4

• Les dosages vitaminiques reviennent normaux. Vous suspectez un syndrome myélodysplasique débutant. Quel(s) examen(s) de première intention vous permettra(ont) de porter le diagnostic de myélodysplasie ? – A. Biopsie ostéomédullaire

– B. Immunophénotypage lymphocytaire

– C. Recherche de t(9,22) avec chromosome Philadelphie

– D. Immunofixation

– E. Myélogramme

Page 99: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 5

• Vous confirmez votre diagnostic de myélodysplasie. Parmi les examens suivants, lesquels font partie de votre bilan initial pour cette pathologie ?– A. EPO

– B. Caryotype constitutionnel

– C. Ferritine

– D. CRP

– E. Recherche de mutation de Jak2 V617F

Page 100: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 5

• Vous confirmez votre diagnostic de myélodysplasie. Parmi les examens suivants, lesquels font partie de votre bilan initial pour cette pathologie ?– A. EPO

– B. Caryotype constitutionnel

– C. Ferritine

– D. CRP

– E. Recherche de mutation de Jak2 V617F

Page 101: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 5

• Vous confirmez votre diagnostic de myélodysplasie. Parmi les examens suivants, lesquels font partie de votre bilan initial pour cette pathologie ?– A. EPO

– B. Caryotype constitutionnel

– C. Ferritine

– D. CRP

– E. Recherche de mutation de Jak2 V617F MZ

Page 102: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 6

• Parmi les éléments suivants, lesquelles sont utilisés pour évaluer le pronostic de la maladie ?

– A. Pourcentage de blastes médullaires

– B. Biologie moléculaire

– C. Caryotype

– D. Vitesse de sédimentation

– E. Nombre de cytopénies

Page 103: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 6

• Parmi les éléments suivants, lesquelles sont utilisés pour évaluer le pronostic de la maladie ?

– A. Pourcentage de blastes médullaires

– B. Biologie moléculaire

– C. Caryotype

– D. Vitesse de sédimentation

– E. Nombre de cytopénies

Page 104: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 6

• Parmi les éléments suivants, lesquelles sont utilisés pour évaluer le pronostic de la maladie ?

– A. Pourcentage de blastes médullaires PMZ

– B. Biologie moléculaire

– C. Caryotype

– D. Vitesse de sédimentation MZ

– E. Nombre de cytopénies

Page 105: Hématologie D3 - Confkhalifa
Page 106: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 7

• Trois ans plus tard, la myélodysplasie s’aggrave et vous décidez de débuter des transfusions itératives en globules rouges. Monsieur B est Groupe B Rhésus positif. Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies en caasd’urgence transfusionnelle ?– A. Je peux lui transfuser des culots A+– B. Je peux lui transfuser des culots O-– C. Je peux lui transfuser des culots AB+– D. Je peux lui transfuser des culots O+– E. Je peux lui transfuser des culots B-

Page 107: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 7

• Trois ans plus tard, la myélodysplasie s’aggrave et vous décidez de débuter des transfusions itératives en globules rouges. Monsieur B est Groupe B Rhésus positif. Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies en cas d’urgence transfusionnelle ?– A. Je peux lui transfuser des culots A+– B. Je peux lui transfuser des culots O-– C. Je peux lui transfuser des culots AB+– D. Je peux lui transfuser des culots O+– E. Je peux lui transfuser des culots B-

Page 108: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 7

• Trois ans plus tard, la myélodysplasie s’aggrave et vous décidez de débuter des transfusions itératives en globules rouges. Monsieur B est Groupe B Rhésus positif. Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies en cas d’urgence transfusionnelle ?– A. Je peux lui transfuser des culots A+ MZ– B. Je peux lui transfuser des culots O- PMZ– C. Je peux lui transfuser des culots AB+ MZ– D. Je peux lui transfuser des culots O+– E. Je peux lui transfuser des culots B-

Page 109: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 8

• Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) principal(aux) de ces transfusions de culots globulaires au long cours ?

– A. Hypocalcémie

– B. Surcharge hydrosodée

– C. Infections

– D. Hyperferritinémie / Hémochromatose IIr

– E. Aggravation de la neutropénie

Page 110: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 8

• Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) principal(aux) de ces transfusions de culots globulaires au long cours ?

– A. Hypocalcémie

– B. Surcharge hydrosodée

– C. Infections

– D. Hyperferritinémie / Hémochromatose IIr

– E. Aggravation de la neutropénie

Page 111: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 9

• Votre externe, qui remplit la demande de transfusion, vous demande s’il doit cocher la case « irradié ». Quel(s) est(sont) l(es)’intérêt(s) d’irradier des culots globulaires ? – A. Eviter des réactions anaphylactiques chez les

patient intolérants aux protéines plasmatiques

– B. Eviter la réaction de GVH post-transfusionnelle

– C. Eviter la réactivation du CMV

– D. Eviter l’apparition d’un purpura post-transfusionnel

– E. Limiter le risque infectieux

Page 112: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 9

• Votre externe, qui remplit la demande de transfusion, vous demande s’il doit cocher la case « irradié ». Quel(s) est(sont) l(es)’intérêt(s) d’irradier des culots globulaires ? – A. Eviter des réactions anaphylactiques chez les

patient intolérants aux protéines plasmatiques

– B. Eviter la réaction de GVH post-transfusionnelle

– C. Eviter la réactivation du CMV

– D. Eviter l’apparition d’un purpura post-transfusionnel

– E. Limiter le risque infectieux

Page 113: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3

• Vous suivez votre patient pendant 5 ans, qui reçoit environ 15 CGR par an mais n’est pas transfusé en plaquettes. Puis au retour de vacances son tableau clinique évolue, avec l’aggravation de son asthénie, une pâleur cutanéo-muqueuse marquée et une dyspnée d’effort modérée. Vous remarquez une légère hypertrophie gingivale non douloureuse.

Page 114: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 10

• Quel est le premier diagnostic à évoquer ?

– A. myélofibrose secondaire

– B. infection fongique invasive pulmonaire

– C. pneumocystose

– D. leucémie aigue myéloïde secondaire

– E. leucémie myélomonocytaire chronique secondaire

Page 115: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 10

• Quel est le premier diagnostic à évoquer ?

– A. myélofibrose secondaire

– B. infection fongique invasive pulmonaire

– C. pneumocystose

– D. leucémie aigue myéloïde secondaire

– E. leucémie myélomonocytaire chronique secondaire

Page 116: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 3 – QRM 11

• Vous diagnostiquez une LAM secondaire avec la NFS suivante : GB 89000/mm3 dont 85% de blastes, Hb 5,6g/dL, VGM 110fl, plaquettes 32000/mm3. Quelles sont les urgences vitales à éliminer ?– A. Neutropénie fébrile

– B. CIVD

– C. Syndrome de lyse tumorale

– D. Compression tumorale

– E. Anémie hémolytique auto-immune

Page 117: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 3 – QRM 11

• Vous diagnostiquez une LAM secondaire avec la NFS suivante : GB 89000/mm3 dont 90% de blastes, 7% de PNN, 2% de lymphocytes et 1% de monocytes, Hb 5,6g/dL, VGM 110fl, plaquettes 32000/mm3. Quelles sont les urgences vitales à éliminer dans l’immédiat ?– A. Neutropénie fébrile– B. CIVD– C. Syndrome de lyse tumorale– D. Compression tumorale– E. Anémie hémolytique auto-immune

Page 118: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 12

• Concernant les leucémies aigues secondaires aux myélodysplasies, quelles propositions sont vraies ? – A. il s’agit d’une complication rare des

myélodysplasies

– B. le pronostic est souvent défavorable

– C. le caryotype est souvent normal

– D. Il s’agit de la forme la plus fréquente de leucémie aiguë

– E. elles peuvent être myéloïdes ou lymphoïdes

Page 119: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 12

• Concernant les leucémies aigues secondaires aux myélodysplasies, quelles propositions sont vraies ? – A. il s’agit d’une complication rare des

myélodysplasies

– B. le pronostic est souvent défavorable

– C. le caryotype est souvent normal

– D. Il s’agit de la forme la plus fréquente de leucémie aiguë

– E. elles peuvent être myéloïdes ou lymphoïdes

Page 120: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 13

• Vous réalisez un traitement composé d’une chimiothérapie d’induction de type « 3+7 ». Quels critères sont nécessaires pour affirmer la rémission complete ? – A. > 100 000/mm3 plaquettes circulantes

– B. > 1000/mm3 PNN circulants

– C. < 1% de blastes médullaires

– D. < 5% de blastes médullaires

– E. Absence de maladie extra-médullaire

Page 121: Hématologie D3 - Confkhalifa

DOSSIER 3 – QRM 13

• Vous réalisez un traitement composé d’une chimiothérapie d’induction de type « 3+7 ». Quels critères sont nécessaires pour affirmer la rémission complete ? – A. > 100 000/mm3 plaquettes circulantes

– B. > 1000/mm3 PNN circulants

– C. < 1% de blastes médullaires

– D. < 5% de blastes médullaires

– E. Absence de maladie extra-médullaire

Page 122: Hématologie D3 - Confkhalifa

DP 4

HEMATOLOGIE D3

Page 123: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4

• Vous recevez aux urgences Madame I, 35 ans, pour un tableau de début brutal associant des douleurs lombaires avec frissons, fièvre et urines foncées couleur « porto ».

• Ses constantes montrent : PA 128/65mmHg, FC 125/min, T°C 39,4°C, SpO2 97% en AA.

• Elle ne déclare pas d’antécédent particulier.

• Les résultats de la bandelette urinaire sont les suivants: – Leuco –

– Nitrites –

– Sang ++++

– Protides -

Page 124: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 1

• Quel diagnostic est à évoquer en priorité ?

– A. pyélonéphrite aiguë infectieuse

– B. hémolyse intra-vasculaire aiguë

– C. hémolyse intra-médullaire aiguë

– D. colique néphrétique

– E. angiocholite

Page 125: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 1

• Quel diagnostic est à évoquer en priorité ?

– A. pyélonéphrite aiguë infectieuse

– B. hémolyse intra-vasculaire aiguë

– C. hémolyse intra-médullaire aiguë

– D. colique néphrétique

– E. angiocholite

Page 126: Hématologie D3 - Confkhalifa

Présentation clinique hémolyse

• Extra-vasculaire

– Progressif

– Syndrome anémique parfois isolé

– Subictère conjonctival

– Splénomégalie

• Intra-vasculaire

– Aigu et brutal

– Fièvre frissons

– Douleurs lombaires

– Ictère

– Hémoglobinurie

– Syndrome anémique marqué

Page 127: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 2

• Parmi les éléments suivants, lesquels feront partie de votre bilan initial ?

– A. NFS-plaquettes

– B. iono sanguin, urée, créatininémie

– C. bilan hépatique, bilirubine

– D. ECBU

– E. Hémocultures

Page 128: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 2

• Parmi les éléments suivants, lesquels feront partie de votre bilan initial ?

– A. NFS-plaquettes

– B. iono sanguin, urée, créatininémie

– C. bilan hépatique, bilirubine

– D. ECBU

– E. Hémocultures

Page 129: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 2

• Parmi les éléments suivants, lesquels feront partie de votre bilan initial ?

– A. NFS-plaquettes PMZ

– B. iono sanguin, urée, créatininémie

– C. bilan hépatique, bilirubine

– D. ECBU

– E. Hémocultures

Page 130: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4

• La NFS montre le résultat suivant :

– GB 12650/mm3

– PNN 9800/mm3

– Hb 4,3g/dL

– VGM 92fl

– Plaquettes 245000/mm3

Page 131: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 3

• Quelle est votre interprétation ?

– A. anémie normocytaire

– B. anémie macrocytaire

– C. hyperleucocytose

– D. syndrome inflammatoire

– E. infection active

Page 132: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 3

• Quelle est votre interprétation ?

– A. anémie normocytaire

– B. anémie macrocytaire

– C. hyperleucocytose

– D. syndrome inflammatoire

– E. infection active

Page 133: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 3

• Quelle est votre interprétation ?

– A. anémie normocytaire PMZ

– B. anémie macrocytaire

– C. hyperleucocytose

– D. syndrome inflammatoire

– E. infection active MZ

Page 134: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 4

• Devant ce résultat de NFS, quel est l’examen à demander en priorité ?

– A. électrophorèse de l’hémoglobine

– B. LDH

– C. réticulocytes

– D. ferritine

– E. test de coombs direct

Page 135: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 4

• Devant ce résultat de NFS, quel est l’examen à demander en priorité ?

– A. électrophorèse de l’hémoglobine

– B. LDH

– C. réticulocytes

– D. ferritine

– E. test de coombs direct

Page 136: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4

• Au vu de l’ensemble de ces résultats, vous vous orientez vers une anémie hémolytique aiguë intra-vasculaire.

• Les réticulocytes vous sont finalement rendus à 243000/mm3.

Page 137: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 5

• Quels éléments feront partie de la suite de votre bilan ?

– A. schizocytes

– B. test de Coombs direct

– C. ferritine

– D. vitamine B12

– E. haptoglobine

Page 138: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 5

• Quels éléments feront partie de la suite de votre bilan ?

– A. schizocytes

– B. test de Coombs direct

– C. ferritine

– D. vitamine B12

– E. haptoglobine

Page 139: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 5

• Quels éléments feront partie de la suite de votre bilan ?

– A. schizocytes

– B. test de Coombs direct

– C. ferritine MZ

– D. vitamine B12 MZ

– E. haptoglobine PMZ

Page 140: Hématologie D3 - Confkhalifa

AnémieVGM Normocytaire

Macrocytaire

Réticulocytes

Elevés > 120 000

Hémorragie aiguë ?

Pas d’hémorragie

• Bilan d’hémolyse :✓ Haptoglobine✓ LDH✓ Bilirubine libre✓ Schyzocytes✓ Coombs direct

Résultats ?

Page 141: Hématologie D3 - Confkhalifa

Test de Coombs direct

Page 142: Hématologie D3 - Confkhalifa
Page 143: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 6

• Le teste de Coombs revient positif. Vous vous orientez vers une anémie hémolytique autoimmune.

• Parmi les résultats suivants, lesquels sont compatibles avec une AHAI ? – A. présence de sphérocytes

– B. bilirubine totale augmentée

– C. haptoglobine élevée

– D. présence de schizocytes

– E. hémoglobinurie

Page 144: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 6

• Le teste de Coombs revient positif. Vous vous orientez vers une anémie hémolytique autoimmune.

• Parmi les résultats suivants, lesquels sont compatibles avec une AHAI ? – A. présence de sphérocytes

– B. bilirubine totale augmentée

– C. haptoglobine élevée

– D. présence de schizocytes

– E. hémoglobinurie

Page 145: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 6

• Le teste de Coombs revient positif. Vous vous orientez vers une anémie hémolytique autoimmune.

• Parmi les résultats suivants, lesquels sont compatibles avec une AHAI ? – A. présence de sphérocytes

– B. bilirubine totale augmentée PMZ

– C. haptoglobine élevée MZ

– D. présence de schizocytes

– E. hémoglobinurie

Page 146: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 7

• Parmi les situations d’AHAI suivantes, laquelle est la plus fréquente ?

– A. anticorps chauds avec Coombs direct positif en IgG et complément

– B. anticorps froids avec agglutinines et Coombs direct positif en C3d isolé

– C. anémie hémolytique biphasique

– D. AHAI idiopathique

– E. AHAI non classable

Page 147: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 7

• Parmi les situations d’AHAI suivantes, laquelle est la plus fréquente ?

– A. anticorps chauds avec Coombs direct positif en IgG et complément

– B. anticorps froids avec agglutinines et Coombs direct positif en C3d isolé

– C. anémie hémolytique biphasique

– D. AHAI idiopathique

– E. AHAI non classable

Page 148: Hématologie D3 - Confkhalifa

Différents types d’AHAI

• Ac Chauds

– Act hém à 37°C

– IgG

– IgG + C3

– 75%

• Ac Froids

– Act hém 4°C

– C3d isolé

– RAF > 1/500

• Biphasiques

– < 37°C

– IgG + C

– Souvent post-infectieuses

Page 149: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4

• A l’issue des examens initiaux, vous diagnostiquez chez madame I une AHAI à anticorps chauds avec Coombs positif en IgG et complément.

Page 150: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 8

• Quels sont les traitements à débuter en urgence ?

– A. RITUXIMAB®

– B. échanges plasmatiques

– C. corticothérapie fortes doses

– D. transfusion de CGR

– E. lederfoline

Page 151: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 8

• Quels sont les traitements à débuter en urgence ?

– A. RITUXIMAB®

– B. échanges plasmatiques

– C. corticothérapie fortes doses

– D. transfusion de CGR

– E. lederfoline

Page 152: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 8

• Quels sont les traitements à débuter en urgence ?

– A. RITUXIMAB®

– B. échanges plasmatiques MZ

– C. corticothérapie fortes doses PMZ

– D. transfusion de CGR PMZ

– E. lederfoline

Page 153: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 9

• Quelles seront les qualifications ou transformations des culots globulaires que vous allez transfuser ?

– A. déleucocytés

– B. irradiés

– C. phénotypés

– D. compatibilisés

– E. CMV négatifs

Page 154: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 9

• Quelles seront les qualifications ou transformations des culots globulaires que vous allez transfuser ?

– A. déleucocytés

– B. irradiés

– C. phénotypés

– D. compatibilisés

– E. CMV négatifs

Page 155: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 9

• Quelles seront les qualifications ou transformations des culots globulaires que vous allez transfuser ?

– A. déleucocytés PMZ

– B. irradiés MZ

– C. phénotypés

– D. compatibilisés

– E. CMV négatifs

Page 156: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 10

• Parmi les éléments suivants, lesquels feront partie de votre bilan étiologique ?

– A. scanner TAP injecté

– B. sérologies VIH VHB VHC

– C. bilan thyroïdien

– D. FAN + Ac anti-ECT + anti-DNA + complément

– E. électrophorèse des protéines sériques

Page 157: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 10

• Parmi les éléments suivants, lesquels feront partie de votre bilan étiologique ?

– A. scanner TAP injecté

– B. sérologies VIH VHB VHC

– C. bilan thyroïdien

– D. FAN + Ac anti-ECT + anti-DNA + complément

– E. électrophorèse des protéines sériques

Page 158: Hématologie D3 - Confkhalifa

Examens complémentairesAc « Chauds »

Page 159: Hématologie D3 - Confkhalifa

Examens complémentairesAc « Chauds »

Page 160: Hématologie D3 - Confkhalifa

Examens complémentairesAc « Froids »

Page 161: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4

• 24h après le début de votre traitement, vous apprenez que votre patiente s’automédiquaitavec de l’ADVIL® pour une douleur dentaire chronique.

Page 162: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 11

• Qu’en concluez-vous ?

– A. étiologie médicamenteuse certaine

– B. étiologie médicamenteuse possible

– C. l’AHAI n’est jamais d’origine médicamenteuse

– D. il faut poursuivre les explorations étiologiques

– E. on peut arrêter les explorations étiologiques

Page 163: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 11

• Qu’en concluez-vous ?

– A. étiologie médicamenteuse certaine

– B. étiologie médicamenteuse possible

– C. l’AHAI n’est jamais d’origine médicamenteuse

– D. il faut poursuivre les explorations étiologiques

– E. on peut arrêter les explorations étiologiques

Page 164: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 11

• Qu’en concluez-vous ?

– A. étiologie médicamenteuse certaine

– B. étiologie médicamenteuse possible

– C. l’AHAI n’est jamais d’origine médicamenteuse MZ

– D. il faut poursuivre les explorations étiologiques PMZ

– E. on peut arrêter les explorations étiologiques

Page 165: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 12

• Vous concluez finalement à une AHAI secondaire à la prise d’AINS.

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies ? – A. l’évolution est souvent chronique

– B. l’évolution est souvent rapidement favorable

– C. le test de Coombs va se négativer rapidement

– D. le test de Coombs peut rester longtemps positif

– E. il s’agit d’une forme de bon pronostic

Page 166: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 12

• Vous concluez finalement à une AHAI secondaire à la prise d’AINS.

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies ? – A. l’évolution est souvent chronique

– B. l’évolution est souvent rapidement favorable

– C. le test de Coombs va se négativer rapidement

– D. le test de Coombs peut rester longtemps positif

– E. il s’agit d’une forme de bon pronostic

Page 167: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 12

• Vous concluez finalement à une AHAI secondaire à la prise d’AINS.

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont vraies ? – A. l’évolution est souvent chronique

– B. l’évolution est souvent rapidement favorable

– C. le test de Coombs va se négativer rapidement

– D. le test de Coombs peut rester longtemps positif

– E. il s’agit d’une forme de bon pronostic PMZ

Page 168: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 13

• 15 jours plus tard, votre patiente a normalisé sa numération sanguine. Quelle est alors votre gestion des corticoïdes ?– A. poursuite aux mêmes doses 4-6 semaines au total

– B. décroissance progressive sur 18 mois après les 4-6 semaines de pallier

– C. arrêt très rapide

– D. arrêt progressif sur 6 mois après les 4 semaines de pallier

– E. décroissance progressive à partir de maintenant

Page 169: Hématologie D3 - Confkhalifa

Dossier 4 – QRM 13

• 15 jours plus tard, votre patiente a normalisé sa numération sanguine. Quelle est alors votre gestion des corticoïdes ?– A. poursuite aux mêmes doses 4-6 semaines au total

– B. décroissance progressive sur 18 mois après les 4-6 semaines de pallier

– C. arrêt très rapide

– D. arrêt progressif sur 6 mois après les 4 semaines de pallier

– E. décroissance progressive à partir de maintenant

Page 170: Hématologie D3 - Confkhalifa

• L’hématologie « maligne » résumée en 1 diapo…

Page 171: Hématologie D3 - Confkhalifa

Myéloïde Lymphoïde

Globules rouges, Plaquettes,PNN, P Eosino, P Baso,

Monocytes, MacrophagesLymphocytes B, T, NK

Cellules jeunes= précurseurs

=Blastes

Cellules Matures

1 2

34

Leucémies aigues Myéloblastiques

Syndromes myelodysplasiquesAnémie réfractaireAnémie réfractaire avec excès de blastes

Syndrome 5q-Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée

Leucémies aigues Lymphoblatiques= Lymphomes lymphoblastique

Polyglobulie primitive

=maladie de vaquez

Thrombocytémie essentielle

Myélofibrose primitive= splénomégalie myeloïde

Leucémie myéloïde Chronique

Lymphomes

Lymphome HodgkiniensHodgkin classiqueparagranulome de popema

Lymphome non HodgkiniensAgressifs = grandes cellules

B diffus à gdes cellulesBurkittManteau

Pathologies plasmocytaire

Syndrome myéloprolifératifs

MyélomeComplication des Ig monoclonales : Amylose, Etc….

Indolents= petites cellulesLLC = Lymphome lymphocytiqueFolliculaireZone Marginale (MALT, Splénique, gg)Waldenström (lympho plasmocytaire)

LMMC Burkitt =LAL 3

LA Biphénotypiques

Page 172: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI

HEMATOLOGIE D3

Page 173: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 1

• Concernant la LAM 3, quelles sont les propositions vraies ?

– A. Il s’agit de la leucémie aiguë promyélocytaire

– B. Elle se caractérise par une CIVD constante

– C. Le taux de guérison est très mauvais

– D. Elle fait fréquemment suite à la LMC

– E. Il s’agit d’une urgence thérapeutique

Page 174: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 1

• Concernant la LAM 3, quelles sont les propositions vraies ?

– A. Il s’agit de la leucémie aiguë promyélocytaire

– B. Elle se caractérise par une CIVD constante

– C. Le taux de guérison est très mauvais

– D. Elle fait fréquemment suite à la LMC

– E. Il s’agit d’une urgence thérapeutique

Page 175: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 2

• Vous recevez un patient en hospitalisation pour une aplasie fébrile– A. l’antibiothérapie de première intention hors

information supplémentaire et hors sepsis sévère est TIENAM ®

– B. il s’agit d’une urgence thérapeutique

– C. l’infection du KTC ou du PAC doit être évoquée en première intention

– D. cette situation peut être gérée à domicile

– E. la recherche d’un point d’appel clinique est souvent difficile

Page 176: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 2

• Vous recevez un patient en hospitalisation pour une aplasie fébrile– A. l’antibiothérapie de première intention hors

information supplémentaire et hors sepsis sévère est TIENAM ®

– B. il s’agit d’une urgence thérapeutique

– C. l’infection du KTC ou du PAC doit être évoquée en première intention

– D. cette situation peut être gérée à domicile

– E. la recherche d’un point d’appel clinique est souvent difficile

Page 177: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 3

• Concernant les facteurs de risque et étiologiques de leucémies aiguës, quelles propositions sont vraies ? – A. EBV peut provoquer des LAL3

– B. il sont inconnus dans la majorité des cas

– C. les radiations ionisantes sont un FDR de LA

– D. les chimiothérapie anticancéreuses ne provoquent pas de LA, mais uniquement des MDS

– E. la trisomie 21 est un FDR de LA

Page 178: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 3

• Concernant les facteurs de risque et étiologiques de leucémies aiguës, quelles propositions sont vraies ? – A. EBV peut provoquer des LAL3

– B. il sont inconnus dans la majorité des cas

– C. les radiations ionisantes sont un FDR de LA

– D. les chimiothérapie anticancéreuses ne provoquent pas de LA, mais uniquement des MDS

– E. la trisomie 21 est un FDR de LA

Page 179: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 4

• Concernant la transfusion de plaquettes, quelles propositions sont vraies ? – A. il est possible de transfuser des plaquettes Rh+ à un

receveur Rh-– B. le plus souvent, il s’agit de mélanges de concentrés

plaquettaires de plusieurs donneurs– C. il est classique d’observer une ascension thermique

après une transfusion de plaquettes– D. le risque des transfusions multiples est de voir

apparaitre une alloimmunisation anti-HLA– E. le seuil utilisé pour les transfusions préventives est

de 50000 plaquettes/mm3

Page 180: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 4

• Concernant la transfusion de plaquettes, quelles propositions sont vraies ? – A. il est possible de transfuser des plaquettes Rh+ à un

receveur Rh-– B. le plus souvent, il s’agit de mélanges de concentrés

plaquettaires de plusieurs donneurs– C. il est classique d’observer une ascension thermique

après une transfusion de plaquettes– D. le risque des transfusions multiples est de voir

apparaitre une alloimmunisation anti-HLA– E. le seuil utilisé pour les transfusions préventives est

de 50000 plaquettes/mm3

Page 181: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 5

• Concernant le contrôle ultime au lit du patient avant une transfusion :

– A. il s’agit d’un acte médical

– B. on réalise un test de Beth-Vincent

– C. la procédure est identique avant transfusion de culots globulaires et avant transfusion de plaquettes

– D. il est réalisé le plus souvent par l’infirmière

– E. il est inutile pour la transfusion de plasma

Page 182: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 5

• Concernant le contrôle ultime au lit du patient avant une transfusion :

– A. il s’agit d’un acte médical

– B. on réalise un test de Beth-Vincent

– C. la procédure est identique avant transfusion de culots globulaires et avant transfusion de plaquettes

– D. il est réalisé le plus souvent par l’infirmière

– E. il est inutile pour la transfusion de plasma (MZ)

Page 183: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI6

• Vous transfusez un patient de 43 ans avec un culot globulaire pour une anémie post-opératoire. Il présente brutalement après 10 minutes de transfusion une réaction fébrile avec des frissons violents. Que faites-vous ? – A. appel du centre de transfusion – B. prélèvement d’hémocultures– C. arrêt immédiat de la transfusion– D. reprise de la transfusion à distance avec la même

poche– E. injection de DEXAMETHASONE 20mg IVD

Page 184: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI6

• Vous transfusez un patient de 43 ans avec un culot globulaire pour une anémie post-opératoire. Il présente brutalement après 10 minutes de transfusion une réaction fébrile avec des frissons violents. Que faites-vous ? – A. appel du centre de transfusion – B. prélèvement d’hémocultures– C. arrêt immédiat de la transfusion PMZ– D. reprise de la transfusion à distance avec la même

poche MZ– E. injection de DEXAMETHASONE 20mg IVD

Page 185: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI7

• Avant une transfusion, quels examens sont obligatoires chez le receveur ?

– A. RAI

– B. sérologie VIH

– C. groupe sanguin ABO – Rhésus

– D. recherche d’anticorps anti-HLA

– E. sérologie VHB VHC

Page 186: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI7

• Avant une transfusion, quels examens sont obligatoires chez le receveur ?

– A. RAI

– B. sérologie VIH

– C. groupe sanguin ABO – Rhésus

– D. recherche d’anticorps anti-HLA

– E. sérologie VHB VHC

Page 187: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI8

• Concernant la LMC, quelles propositions sont vraies ?

– A. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif

– B. Il ne peut pas évoluer vers une LAL

– C. La splénomégalie est rare dans cette pathologie

– D. On peut trouver une mutation Jak2 V617F

– E. Il s’agit du seul SMP avec t(9;22) et chromosome Philadelphie

Page 188: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI8

• Concernant la LMC, quelles propositions sont vraies ?

– A. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif PMZ

– B. Il ne peut pas évoluer vers une LAL

– C. La splénomégalie est rare dans cette pathologie MZ)

– D. On peut trouver une mutation Jak2 V617F

– E. Il s’agit du seul SMP avec t(9;22) et chromosome Philadelphie

Page 189: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 9

• Concernant le PTI primaire chez un sujet jeune, quelles propositions sont vraies ? – A. le traitement repose avant tout sur une

corticothérapie

– B. il faut réaliser un myélogramme en cas de résistance aux corticoïdes

– C. le frottis sanguin est inutile

– D. le seuil de traitement est de 30000 plaquettes hors cas particuliers

– E. le pronostic dépend principalement de la profondeur de la thrombopénie

Page 190: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 9

• Concernant le PTI primaire chez un sujet jeune, quelles propositions sont vraies ? – A. le traitement repose avant tout sur une

corticothérapie

– B. il faut réaliser un myélogramme en cas de résistance aux corticoïdes

– C. le frottis sanguin est inutile

– D. le seuil de traitement est de 30000 plaquettes hors cas particuliers

– E. le pronostic dépend principalement de la profondeur de la thrombopénie

Page 191: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 10

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont des causes d’anémie normo/macrocytaires arégénératives ?

– A. hyperthyroïdie

– B. insuffisance rénale chronique

– C. éthylisme chronique

– D. syndrome inflammatoire chronique

– E. drépanocytose homozygote

Page 192: Hématologie D3 - Confkhalifa

QI 10

• Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont des causes d’anémie normo/macrocytaires arégénératives ?

– A. hyperthyroïdie

– B. insuffisance rénale chronique

– C. éthylisme chronique

– D. syndrome inflammatoire chronique

– E. drépanocytose homozygote