Hypophyse et selle turcique de l’enfant

Nadine Girard

Hôpital Timone

Marseille, France

• Signes d’appel hormonaux– Hyposécrétion:

• retard de croissance• +retard pubertaire

– Hypersécrétion: • puberté précoce centrale• acromégalie

– Compression

• Autres– Déficits visuels– Hydrocéphalie– Désordres hypothalamiques

/comportement– Epilepsie (crises gélastiques)

• Extrême variété de maladies mais seules quelques unes sont fréquentes

• Diagnostic nécessite: précision anatomique, identification tissulaire la plus précise, donc une technique soignée et complète

• Région: – Localisation centrale dans la

base du crâne: technique +++– Structures anatomiques fines

• Imagerie– IRM méthode de choix, – CT est secondaire

• Exploration hypothalamo-hypophysaire après tests biologiques endocriniens

Signes d’appel

Lésions sellaires et suprasellaires de l’enfant

Lésions les plus fréquentes• Tumeurs

– Astrocytome pilocytaire– Craniopharyngiome– Germinome– Hamartome du 3ème ventricule (chirurgie épilepsie)

• Malformation – Tige– antéhypohyse– Kyste arachnoïdien suprasellaire

Imagerie hypothalamo-hypophysaire

• Posthypophyse-tige-infundibulum (neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube neural

• Antéhypophyse: migration cellules crête neurale (autour poche de Rathke)

• Exploration du système nerveux central

Imagerie hypophyse

• SE T1, T2: coupes fines 1.5 à 2.5 mm• Plan coronal: suspicion adénome GH (rare chez

l’enfant)• Plan sagittal: deficit GH, puberté précoce centrale• 3D T1 gadolinium: SNC, absence de BHNerveuse

– Lésion hypophysaire: défaut de rehaussement/au tissu hypophysaire normal

– Parenchyme cérébral (lésions multiples)

• Cerveau: T2 ax, Flair cor • Canal spinal: tumeur ligne médiane (germinome)

Hypophyse IRM normale

Hauteur de l’anté-hypophyse

• Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge

– 0 à 1 an : 3,5 0,5

– 1,1 à 5 ans : 4,0 0,7

– 5,1 à 10 ans : 4,5 0,6

– 10,1 à 15 ans : 5,3 0,8

– 15,1 à 20 ans : 6,1 0,3

– Argyropoulou

Epaisseur de la tige

• 1 à 2 mm

• < 1 mm: hypoplasie

• > 2 mm: épaissie

Retards de croissance

Cassure de la courbe de croissance

Déficit en GH isolé ou combiné

Après 4 ans GH agit sur la croissance osseuse

Hypoglycémies: nné, nourrisson

Déficit en GH: retard de croissance

• Idiopathique – sporadique (isolé ou associé à

d’autres déficit anté-hypophysaires),

– familial génétique (isolé ou panhypopituitarisme)

• Malformations – absence de tige, aplasie-hypoplasie

hypophysaire

– dysplasie septo-optique, agénésie septale

– holoprosencéphalie,

– fentes faciales,

– méningo-encéphalocèle sphénoidal….

• Tumeurs

– craniopharyngiome,

germinome, histiocytose,

gliome optique (NF1),

hamartome

• Traumatisme

• Infections: méningite

bactérienne, encéphalite

virale

• Hypophysite

• Radiothérapie

Craniopharyngiomes• Rares: 3-4% des tumeurs

cérébrales (tous âges confondus)

• Distribution bi-modale: pic enfant (5-14 ans), pic adulte (60-75 ans)

• Population pédiatrique: – 5% des tumeurs cérébrales– 60% des lésions de la région

sellaire (Choux 2001, Bunin 1998)

• Localisation: sphénoïde– Intra-sellaire– Tige pituitaire– Tuber cinereum– 3ème ventricule– Glande pinéale

• Signes d’appel – Disfonctionnement

hypothalamo-hypophysaire: 30%

• retard staturo-pondéral (10), gigantisme (1), crises hyperthermiques (5)

– HTIC, déficit visuel: plus fréquent

• Signes associés– Disfonctionnement

hypothalamo-hypophysaire: 60%

• polyuro-polydipsie (7), déficit GH (5), insuffisance surrénalienne (1), obésité (4), puberté précoce (1), retard pubertaire (1), seul ou associés

Craniopharyngiomes-structure tumorale

• Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf • Aspect kystique: 25% (bléomycine)

– T1: hypo, iso, hyper (cristaux de cholesterol, kératine, tissu fibreux, débris grumeleux)

– T2: hyper– calcifications nodulaires ou circonférentielles– rehaussement périphérique ou nodulaire (inflammation

chronique)– forme intrasellaire

–hypophyse non identifiable en imagerie–sous-chiasmatique, pré-chiasmatique, sphénoidale, adhérent dure mère et sinus caverneux forme globale

–hypophyse, plancher du V3, lumière du V3–Selle turcique, sous-frontale

• Aspect solide: 15%– hétérogène– calcifiée– rehaussée en masse– forme infundibulo-tubérienne

• Aspect mixte: 60%– forme infundibulo-tubérienne

Craniopharyngiomes: structure tumorale

Diffusion

RestrictionOu ADC élevé

Spectro

Perfusion

Kyste poche de Rathke• Kyste intra ou supra-sellaire,

restes de cellules épithéliales entre les 2 lobes

• découverte fortuite• lésions larges (>1 cm):

troubles de la vue ou dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire

• Adultes, 2:1 prépondérance féminine

• masse kystique• identique au LCR• riche en protéines ou

muccopolysaccharides: hyperintense T1

• hyperintense T2• pas de rehaussement• Pas de calcification à

l’opposé du craniopharyngiome

Germinomes• Pinéale:

– Hydrocéphalie progressive avec HIC

– Envahissement plaque tectale: syndrome de Parinaud (paralysie du regard haut et convergence)

• Suprasellaire:– Atteinte du chiasma: déficits

visuels– axe hypothalamo-

hypophysaire: diabète insipide, retard de croissance et pubertaire

• Puberté précoce: destruction pinéale ou hypothalamique, sécrétion HCG

• Neuroradiologie– Masse solide– CT: Iso ou hyperdense par

rapport SG– IRM: hypo ou isointense T1, iso-

hypointense T2 (nature très cellulaire), hyper

– Rehaussement franc– bi-tri-localisation – Dissémination

• Histologie– Généralememt solide– Nécrose et hémorragie souvent

absentes (germinome agressif comme choriocarcinome)

– Composée de :• lobules de cellules larges,

cytoplasme riche en glycogène• Infiltrats lymphocytaires• granulomes

01234

Glx

Histiocytose

• Diabète Insipide– DI précède souvent

l’épaississement de la tige

• +/- dysfonction hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard croissance)

• Atteinte neurologique– nerf crânien– convulsion– déficit visuel– ataxie– tétra paraparésie progressive– En particulier dans les cas

avec atteinte de la voûte

• Evaluation de tout le SNC

chiasma, plexus choroïdes, hémisphères cérébrauxMasses solides extra-parenchymateusesLésions multiples de la SB et SGLésions démyélinisantes du cervelet

Retard de croissance-Malformations

• « Syndrome d’interruption de tige »:– « lobe postérieur ectopique », – Tige parfois présente mais fine

• Hypoplasie-aplasie hypophysaire • malformation cérébrale associée (histogenèse, commissure, autre)• lipome: plancher V3• méningocèle, méningo-encéphalocèle• Kyste arachnoïdien suprasellaire

• à ce jour 5 gènes incriminés:– Rôle dans la différentiation des cellules hypophysaires– PIT1, PROP1, LHX3, LHX4 et HSEX1

• si associé à une dysplasie septo-optique: – HSEX1? , 9 cas dans la littérature– Mais rare

• si associé à une interruption de tige– LHX4– Rare ( 1 mutation/ 39 cas), associé à d’autre anomalie morphologique

• autres gènes??? ( étude GENYPOPIT)

Kyste arachnoidien suprasellaire

• Primaire ou secondaire (i.e méningite),

• strictement supra-sellaire

• ou extension d’un kyste temporosylvien

Avances staturales• Adénome GH: rare chez

l’enfant

– Défaut rehaussement

intrahypophysaire

• Puberté précoce centrale

• Définition:

– développement des caractères

sexuels avant 8 ans (fille), de 9 à

10 ans (garçon)

– Test LH-RH

•Tumeurs intracrâniennes•Radiothérapie•Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite néonatale)•Traumatisme: périnatal, autre•Infections: méningite (tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis•Autres: McCune-Albright, NF1, Bourneville, Russell-Silver, hypothyroidie, épilepsie•Idiopathique: sporadique, familial

Puberté précoce étiologies

• Tumeurs intracrâniennes

gliome voies optiques, hypothalamique

• hamartome plancher du V3

• germinome (sécrétant ou non)

• tumeurs pinéales• kyste suprasellaire• craniopharyngiome

Astrocytome

• Enfant• Chiasmatique et/ou hypothalamique• 5% des tumeurs du SNC• Déficit du champ visuel +++• Puberté précoce• Diabète insipide• Syndrome diencéphalique: boulimie et

extrême émaciation• Circonstances: NF1 (exploration

encéphalique + canal spinal)

Astrocytome• CT: iso/hypodense,

rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes

• IRM: – T1, hypo/isointense, – T2, hyperintense, – rehaussé par le gadolinium– Peu ou pas rehaussé dans

NF1

• Œdème: absent +++, si présent transformation maligne

• Forme kystique (du cervelet) exceptionnelle

• Kyste intra-péritumoral fréquent

CBV basRupture BHE

Puberté précoce 7 ans: astro pilo

Hamartome plancher V3• Hamartome hypothalamique• Substance grise hétérotopique• Attaché au tuber cinereum,

corps mamillaires, ou la tige pituitaire

• Pédonculé ou sessile• Puberté précoce, crises

gélastiques

• CT: isodense cortex• IRM:

– T1, isointense SG– 1/3 signal iso SG DP et T2– 2/3 hyperintense DP et T2– pas de rehaussement

ADC très bas

Hamartome• Nnés, nssons: association avec autres

anomalies congénitales• Syndrome de Pallister-Hall:

– hypoplasie ou absence des bulbes olfactifs,

– hypophyse absente, – hypoplasie thyroide et surrénales, – cryptorchidie, – malformations cardiaques et rénales, – imperforation anale, – syndactylie et métacarpes courts

Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse

• Histiocytose langerhansienne

• Sarcoïdose

Lésions tumorales neurohypophyse

Sarcoïdose• Base du crâne++• Forme

parenchymateuse atteint:– chiasma optique– infundibulum– hypothalamus

Lésions tumorales: neurohypophyse• Astrocytome: variété

pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber cinereum, enfant

• Gangliogliome, enfant• Choristome: tumeur à

cellules granuleuses, adulte• Métastases:

– poumon, etc…, adulte – lymphome non hodgkinien,

adulte enfant• Germinome: enfant• Craniopharyngiome: enfant• Pituicytome

Lymphome non hodgkinien

Gangliogliome• 0.4% des tumeurs du SNC• 1.3% des tumeurs cérébrales• Age moyen: 8.5-25 ans• Localisation: en majorité

supratentorielle et temporale– hémisphères cérébraux, – tronc cérébral, – cervelet, – nerf optique, – hypophyse, – épiphyse

• Lésion solide, bien limitée• Lésion kystique avec un

nodule mural: fréquent• CT: iso/hyodense,

calcifications peuvent se voir, hyperdense

• Rehaussée par le pdc: parfois discret, parfois absent

• IRM: hypo T1, hyper T2, rehaussement périphérique, nodulaire, global

Lésions tumorales du V3

• Astrocytome (plancher)

• Hamartome (plancher)

• Germinome (plancher)

• Lipome (plancher)

• Craniopharyngiome

• Kyste colloïde (trous de Monro): adulte

• Ependymome

Lésions hypohysaires enfant

• micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL)

• Kyste poche de Rathke

• Tumeurs germinales, dermoïdes, épidermoïdes

• Lésions post-hypophyse

• Craniopharyngiome

Tumeur épidermoïde• Adulte: 30-60 ans• < 2% des tumeurs

intracrâniennes• 5 fois plus fréquent que les

dermoïdes• CT: hypodense comme le

LCR• IRM: isointense au LCR (T1,

T2), hyperintense en DP, FLAIR, hyperS diffusion

• Lobulée: travées (collagène)• Pas de calcification, pas de

rehaussement (en général)

• Localisation: – 1. APC,

– 2. Juxta-sellaire

• Arachnoïde supra-sellaire

• Sinus caverneux

• Base du crane adjacente

• Intra-sellaire: exceptionnel

• S’insinue dans les fissures sylviennes, APC

Tumeur dermoïde• Enfant, adolescent,

adulte jeune• Ligne médiane: V4,

vermis, avec sinus dermique, moins fréquent parasellaire

• Masse unilobulée• Hétérogène:

calcifications, graisse, kératine, cholestérine

• CT: hypodense, calcifications (périphériques)

• Rehaussement périphérique, – marqué si lésion rompue

et inflammatoire ou si infection (sinus dermique)

• IRM: hyper T1, suit le signal de la graisse en DP et T2

Lésions juxta-sellaires: tumorales• Méningiomes:

– adulte surtout, – enfant NF2

• « Kyste épidermoide »: adulte• « Kyste dermoide »: enfant• Schwannomes: rares, adultes, enfant NF2• Leucémies: enfant (infiltration sinus caverneux,

leucémie lymphoblastique)• Lymphome malin (secondaire)• Tumeurs osseuses• Tumeurs vasculaires: rares, hémangiome

Schwannomes• III, IV, V1, V2, VI passe dans le sinus caverneux

• Rares: au dépend du V surtout– portion cisternale– sinus caverneux– en aval

• Adulte, enfant NF2

• Neurofibromes: NF1

Origine osseuse• Chordome: adulte• Chondrome (-sarcome): enfant, adulte

jeune• Dysplasie fibreuse: enfant• Métastases: adulte• Mucocèle• Tumeurs à cellules géantes• Ostéosarcome• Ewing• Ostéoblastome• Kyste anévrysmal

Lésions juxta-sellaires: Tumorales

Chondrome

• Localisations habituelles: métaphyses des os longs, diaphyses des os courts des mains et pieds

• Localisations crâniennes: rares, base du crâne: – selle turcique, clivus, région

parasellaire, synchondroses de la fosse postérieure

Chondrome

• Lésion bien limitée

• calcifications

• Contour lobulé

• Corticale osseuse refoulée ou épaissie

• hypo T1, hyper T2

• Configuration lobulée avant et après gado

Dysplasie fibreuse

• Anomalie de différentiation et maturation des ostéoblastes

• Origine inconnue, non héréditaire• Forme isolée (monoostotique): 2-3ème décade• Forme diffuse (polyostotique): 2/3 < 10 ans• Base, face: 50% des formes diffuses, 10-25%

des formes isolées• Fille, puberté précoce, pigmentation cutanée:

syndrome Mc Cune Albright• Dégénérescence maligne: 0.4-1%

Conclusions

• Exploration hypothalamo-hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale (tests endocriniens)

• Vérifier– Chiasma– Nerfs optiques– Epiphyse– Parenchyme cérébral

• Voire plus• Traquer tumeurs et malformations