Imagerie de l’amylose cardiaque en 2019

Pr Jean-François Deux

CHU Henri Mondor

Créteil

France

CARDIOPATHIE AMYLOIDE: Definition

• Dépôt de protéines anormales insolubles dans le tissu cardiaque

• Organisation spécifique dites en feuillets béta plissés

• Dépôts autours des cardiomyocytes

• Augmentation de la rigidité cardiaque (diastole)

• Hypertrophie ventriculaire +/_ atriale

• Anomalies contractiles et électriques

• Toxicité cellulaire perte de cardiomyocytes augmentation Tropo.

• Dépôts de collagène

CLASSIFICATION

• Augmentation de la rigidité du muscle cardiaque

• Cardiomyopathies restrictives

• Cardiomyopathies infiltratives

• Amylose cardiaque

• Sarcoidose

• Hyperoxalurie primaire

Muchtar el al; Circ Research 2017

Cardiomyopathies restrictives

CLASSIFICATION

Elliott et al; ESC 2014 Guidelines on diagnosis and management of HCM

CMH

CARDIOPATHIE AMYLOIDE= étiologies

• Etiologies fréquentes (type de protéine):

• Amylose AL: dépots de chaines lègères d’Ig

• Amylose TTR (ATTR)

• Proteine transthyrétine (TTR): proteine de transport produite essentiellement par le foie ( et les plexus choroides) .

• Cause génétique (mutations V30M, V122I, T60A). Tropisme cardiaque variable

• Cause acquise (amylose sénile)

• Amylose AA ou secondaire (serum albumine protein SAA),

• Plus rare: ApoA1, amylose à FNA, béta2 micro globuline, fibrinogène ….

CARDIOPATHIE AMYLOIDE= Tropisme cardiaque variable

Banypersad et al; MR Insights 2019

CARDIOPATHIE AMYLOIDE:

• Moyens diagnostiques:

• Histologie

• Méthode de référence

• Biopsie périphérique +/- cardiaque

• Dépots éosinophiles, fixation du rouge Congo, bi réfringence, immunomarquages

• Biologie: BNP et tropo augmentés, Ig monoclonal chaine légère (sang/urines)

• ECG: QRS microvoltés, onde Q de pseudo nécrose, troubles de conduction et du rythme

• Imagerie: ETT, SPECT, IRM, PET, +/- CT

CARDIOPATHIE AMYLOIDE:

• ETT:

• Examen de première intention

• Hypertrophie myocardique

• Aspect scintillant non spécifique

• VD épaissi

• Dysfonction diastolique (E/A augmenté)

• Strain global longitudinal altéréà la base (polar map)

• Epanchement péricardique +/_

CARDIOPATHIE AMYLOIDE:

• SPECT:

• Traceurs osseux: diphosphonates (HMDP, DPD)

• Captation myocardique dans ATTR(physiopathologie mal connue), rare dans AL

• Sensible et spécifique

• Quantifiable en calculant le rapport de fixation cœur / médiastin

• Permet d’affirmer le dg d’ATTR sans biopsie si fixation nette et pas de pic monoclonal

IRM CARDIAQUE: aspect typique

• Hypertrophie myocardique VG

• Classiquement importante (>17 mm), plus sévère dans ATTT vs AL

• Concentrique et symétrique

• VD: classique (svt > 10 mm)

• Massif atrial: dilaté, parois parfois épaissies, épaississement SIA,

• Myocardial contraction fraction MCF (SV/volume du VG) abaissée

IRM CARDIAQUE: aspect atypique

• Hypertrophie myocardique VG

• Excentrique, asymétrique

• Absente (8%)

• CMD (rare)

IRM CARDIAQUE: fonction

• FEVG (et VD) souvent normale même dans des atteintes sèveres

• Gradient sous aortique rare

• Réduction du stroke volume

• Anomalies diastoliques (E/A augmente)

• Strain abaissé +++ longitudinal (strain ou GLS): normale : -20%

• Atria: dilatées, peu ou pas contractiles (thrombus atrial possible)

Feature tracking (strain)

• Strain altéré dans ses 3 composantes

• Altération +++ du strain longitudinal

• Facteur pronostic dans les amylose AL (cut off -16%)

Illman et al; Amyloid 2018

IRM CARDIAQUE: TI scouting

• Anomalies de la structure cardiaque:

1. Annulation myocardique difficile

2. TI du myocarde plus court que TI du sang (forme avancée)

3. Possible normalisation du myocarde si infiltration diffuse ++++

TI:200 ms

TI:240 ms

IRM CARDIAQUE: LGE

•Accumulation du Gd dans le tissu cardiaque (VEC augmenté)

•Aspect typique en LGE:

• Réhaussement sous endocardique circonférentiel de topographie non coronaire VG

• Réhaussement diffus / transmural ou patchy, VG +/-VD et atria

• Qale score: peu utilisé en routine clinique

• ATTR: + diffus que AL, atteinte VD plus fréquente, Qale score + élévé

• LGE lié à la mortalité (transmuralité)* *Fontana; Circulation 2015

IRM CARDIAQUE

• Anomalies de la structure cardiaque:

• Aspect moins typique:

• Réhaussement de la collerette basale

• Images de mauvaise qualité(fuite de Gd)

• Utiliser des séquences sensibles à la phase ++++

IRM CARDIAQUE

• Anomalies de la structure cardiaque:• Imagerie paramétrique: allongement du T1

myocardique natif sur mapping

• Evocateur si augmentation franche et diffuse

• Marqueur précoce (avant hypertrophie, LGE et biomarqueurs), reflet de la charge amyloide, utile dans le suivi

• T1 AL > T1 ATTR (oedeme)

• Limites: non spécifique (sensible aux proteines et oedeme), signal composite, varie suivant séquences et constructeur,

IRM CARDIAQUE

• Anomalies de la structure cardiaque:

• Quelle valeur seuil ?

• Notre centre Molli 5(3)3: 1100 ms

• Baggiano; JACC img 2019:

• 868 patients explorés entre 2015 et 2017 222 AL, 214 ATTR et pas d’atteinte 427 cas

• T1 1164 ms: 98% de VPP

• Reserver le gadolinium entre ces limites (58% de la population)

IRM CARDIAQUE

• Anomalies de la structure cardiaque:

• Imagerie paramétrique: augmentation du VEC

• Calcul: 1-Ht (Delta relaxivité myocarde post-pré / Delta relaxivité sang post-pré), 10-15 min, simple ou double dose

• Normale: 25-27% (VIC: 1-VEC 75%)

• >40%; très spécifique amylose (autre dg: oedeme diffus)

• Avantages: peu influencé par B0 , séquences et constructeurs. Robuste.

• Inconvenient: Ht récente (VEC synthétique ?)

• ATTR: VEC et Volume cellulaire ( 1-(ECV x LV mass)) > AL (alors que T1 > dans AL)

IRM CARDIAQUE

• Anomalies de la structure cardiaque:

• Imagerie paramétrique T1 et VEC apporte des élements:

• diagnostic

• Pronostic

• Suivi et évaluation de nouveaux traitements

Banypersad; Eur Heart J 2015

IRM CARDIAQUE: et le T2 ?

Anomalies de la structure cardiaque:

• Imagerie paramétrique: calcul du T2 myocardique

• Augmentation du T2 myocardique versus sujet non amylose

• Plus marquée dans l’amylose AL vs TTR

• Cause: toxicité des chaines lègères

• T2 élément pronostic de survie dans les amyloses AL (cut off 55 ms=20% de réduction de survie)

• Moins utile en pratique clinique quotidienne Ridouani et al; JCMR 2018

Kotecha et al; JACC 2018

IRM CARDIAQUE

• Petits signes:

• Thrombus auricules

• Ciné pré/post (Cholet et al; 2018), troubles perfusion

• Epanchements (péricardique pleural, ascite)

• Infiltrats pulmonaires

• Association RAC-amylose TTR décrite

• 6-15%

• Treibel et al; Circ imaging 2016

SCANNER CARDIAQUE

• Peu utilisé en routine clinique

• Mais à envisager si IRM impossible

• Mesure du VEC possible à partir d’une acquisition synchronisée sans injection et à5 minutes (Treibel et al ; JCMR 2016)

• Signe subjectif: disparation du gradient entre le sang et le myocarde ventriculaire gauche à 5 min

• Technique multiénergie ? (Chevance et al; Eur Radiol 2017)

• Autre: éliminer une coronaropathie, thrombus OG, autre cause (RAC)

Diagnostic différentiel

• Toutes les autres causes d’hypertrophie myocardiques

• RAC: assocation possible RAC + amylose

• Certaines formes d’HTA avec réhaussement diffus

• CMH sarcomérique très fibreuse, Fabry …..

• Atteinte biV et biatriale très spécifique

Quarta et al; Eur Heart J CV imaging 2017

• Maladie « à la mode »: 85% des papiers ont moins de 10 ans

• Emergence de nouveaux traitements (Tafamidis) rendant d’autant plus crutial sa détection précoce

• Forme débutante adressée plus vite en IRM

• Savoir ne pas écarter trop vite

• Attention au terme « fibrose » parfois mal compris des cliniciens

Conclusion