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sont au premier plan et peuvent prêter à confusion avec unehypertrophie bénigne ou une néoplasie. Le dosage des PSA estnormal. Les atteintes pulmonaires peuvent se manifester par unaspect de pseudo-tumeur nodulaire ou un aspect de lymphangitecarcinomateuse.Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire, unehypergammaglobulinémie avec une élévation des IgG4, des anti-corps anti-noyaux peuvent être positifs sans spécificité. Lesexamens d’imagerie retrouvent un syndrome de masse ou uneinfiltration inflammatoire hypermétabolique au TEP Scanner. Lediagnostic de certitude est histologique avec une fibrose et un infil-trat inflammatoire lymphoplasmocytaire exprimant une IgG4. Lamaladie est très corticosensible, une dose de 0,6 mg/kg par jour estrecommandée avec une décroissance rapide pour maintenir unedose à 10 mg/j pendant 3 mois. En cas de corticodépendance, iln’existe pas de consensus thérapeutique entre le maintien d’unedose de corticoïdes à 5 mg/j ou le recours à d’autre traitementimmunosuppresseur comme l’azathioprine ou le rituximab.Conclusion.– Le syndrome d’hyperIgG4 se manifeste par un syn-drome de masse pouvant atteindre de nombreux organes. La priseen charge thérapeutique n’est pas clairement établie.Pour en savoir plusNeild G, et al. BMC Med 2006;4:23.Nishimori I, et al. Intern Med 2007;46:1983–9.Divatia M, et al. Yonsei Med J 2012;53:15–34.

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CA168Atteinte vésicale d’une maladiesystémique associée aux IgG4M. Valence a, A. Perlat a, X. Abeille b, P. Tas c,B. Grosbois a, P. Jego a

a Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire,Rennes, Franceb Urologie, clinique de la Côte d’Emeraude, St Malo, Francec Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Pontchaillou, Rennes.,France

Introduction.– Le syndrome hyper IgG4 ou maladie systémiqueassociée aux IgG4 se caractérise par une ou plusieurs atteintesd’organe fibro-inflammatoires, associées le plus souvent à une élé-vation des IgG4 sériques.Patients et méthodes.– Nous rapportons un des premiers casd’atteinte vésicale dans le cadre de cette maladie.Cas clinique.– Une patiente de 84 ans consulte fin 2011 pouraltération de l’état général. La biologie retrouve un syndromeinflammatoire, une insuffisance rénale avec une créatinine à200 micromol/l, une anémie. Le myélogramme avec immunophé-notypage et le scanner thoracoabdominopelvien sont normaux.Cette patiente a pour principal antécédent un carcinome urothé-lial de vessie traité par chirurgie puis BCG-thérapie en 1995, avecrécidives en 1998 traitée par BCG-thérapie puis en 2003 traitée parmitomycine.La cystoscopie fin 2011 retrouve un épaississement de la paroivésicale avec de multiples lésions blanchâtres, les biopsies de ceslésions retrouvent un infiltrat cellulaire très dense lymphoplas-mocytaire associé à des polynucléaires éosinophiles, l’absence decellules carcinomateuses. L’étude immuno-histochimique et enbiologie moléculaire permettent d’écarter l’hypothèse d’un lym-phome. Une simple surveillance est décidée.En juin 2012 la créatinine est à 265 micromol/l ; la cystoscopieretrouve des lésions vésicales évocatrices de tumeurs, responsablesd’une obstruction des méats urétéraux avec dilatation pyéloca-licielle bilatérale. Une résection large est réalisée, associée à lamise en place de sondes JJ bilatérales. L’anatomopathologie meten évidence une prolifération lymphoplasmocytaire associée à unefibrose relativement importante. L’étude immuno-histochimique

retrouve une grande majorité des plasmocytes exprimant l’IgG4.Le dosage sanguin d’IgG4 est élevé à 3,260 g/L.Un traitement par prednisone 0,7 mg/kg par jour est débuté en sep-tembre 2012, après discussion pluridisciplinaire une intensificationthérapeutique est décidée avec majoration des posologies de pred-nisone à 1 mg/kg par jour, et introduction d’azathioprine. Sur leplan biologique le taux d’IgG4 décroit à 2,133 g/L en octobre 2012.L’évolution est favorable sur le plan clinique avec régression deslésions vésicales sur l’endoscopie de contrôle.Discussion.– La maladie systémique associée aux IgG4 est une entitéde description récente, au cours de laquelle des atteintes d’organes« classiques » sont maintenant connues : pancréatite sclérosantelymphoplasmocytaire, cholangite sclérosante associée aux IgG4,sialadénite, néphrite interstitielle associée aux IgG4, adénopathies,fibrose rétropéritonéale, atteinte inflammatoire des gros vaisseaux(aortite).Le diagnostic repose sur une association de critères cliniques, his-tologiques et biologiques.Il existe plusieurs descriptions d’atteinte urétérale ou prostatiqueentrant dans le cadre de cette maladie, mais une atteinte vésicalen’a été rapportée qu’une seule fois.Le traitement de la maladie systémique associée aux IgG4 repose àl’heure actuelle sur la corticothérapie systémique, associée en casd’échec à d’autres traitements immunosuppresseurs notammentl’azathioprine, ce qui a été fait chez cette patiente. L’évolution soustraitement est favorable dans la plupart des cas.Conclusion.– L’atteinte vésicale peut être rajoutée aux atteintesd’organes déjà connues dans le cadre du syndrome hyper IgG4.

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CA169La vasculopathie collagénique : unemaladie systémique ?A. Bertolotti a, T. Pospiech b, J.-F. Goussot c,J. Jaussaud b, M.-S. Doutre a

a Dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac, Franceb Cardiologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac, Francec Pathologie-histopathologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac, France

Introduction.– La vasculopathie cutanée collagénique (VCC) est unemicroangiopathie d’étiologie inconnue, dont moins de 20 cas ontété décrits depuis la première publication en 2000. Nous rapportonsl’observation d’une patiente présentant une VVC et une myocardio-pathie dilatée sévère faisant évoquer la possibilité d’une atteintesystémique de la maladie.Cas clinique.– Une patiente âgée de 46 ans aux antécédents de taba-gisme actif, dyslipidémie et diabète était adressée en cardiologiepour une dyspnée aiguë sur décompensation cardiaque inaugurale.L’échographie cardiaque mettait en évidence une myocardiopathiehypokinétique sévère (fraction d’éjection du ventricule gauche à20 %) et l’IRM n’objectivait pas de séquelle ischémique. Le bilanréalisé ne permettait pas de trouver la cause de cette atteinte car-diaque. À l’examen dermatologique, il existait des télangiectasiessur les avant bras, évoluant depuis 10 ans. La biopsie cutanée mon-trait dans le derme superficiel de nombreux vaisseaux dilatés dontla paroi était épaissie par un matériel hyalin éosinophile mis en évi-dence par le PAS (Periodic Acid-Shiff) au niveau duquel l’examenimmuno-histochimique mettait en évidence la présence de col-lagène IV permettant de poser le diagnostic de VCC. Une biopsiemyocardique était réalisée mais aucune anomalie n’était notée surles quelques vaisseaux visualisés.Discussion.– La VCC, décrite en 2000 par Salama et Rosenthal,est caractérisée par l’association de télangiectasies généraliséesépargnant le visage et d’altérations vasculaires microscopiqueset ultrastructurales caractéristiques des veinules post-capillairesdu derme superficiel. Devant ce tableau clinique, on peut évo-quer des télangiectasies essentielles progressives ascendantes, destélangiectasies essentielles en plaques, une mastocytose télan-

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giectasique ou encore des télangiectasies secondaires à certainsmédicaments (inhibiteurs calciques, interféron alpha. . .) maisl’aspect histologique particulier permet de différencier la VCC. Cheznotre patiente, devant l’absence des causes « classiques » de myo-cardiopathie dilatée, infections virales, causes toxiques, troubles durythme, amylose, sarcoïdose. . ., la localisation cardiaque de la VCCpeut être évoquée malgré l’absence de preuve histologique.Conclusion.– La VCC est une entité récente, caractérisée par le dépôtde collagène IV dans les veinules du derme superficiel qui pourraitêtre associée à une atteinte systémique.

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CA170Maladies auto-immunes etmanifestations extrahépatiques aucours de la cirrhose biliaire primitive :à propos de 79 casA. El Ouni a, T. Larbi a, S. Hamzaoui a,M. Abdallah a, N. Ben Mami b, T. Najjar c,N. Bel Haj d, M. Doggui e, F. Bahri f, S. Mahjoub g,N. Khalfallah h, S. M’Rad a

a Médecine interne, CHU Mongi Slim la Marsa, Tunis, Tunisieb Hépatogastroentérologie, CHU la Rabta, Tunis, Tunisiec Hépatogastroentérologie, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisied Hépatogastroentérologie, CHU Mongi Slim la Marsa, Tunis, Tunisiee Médecine interne, CHU des forces de sécurité intérieures, Tunis,Tunisief Médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisieg Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisieh Médecine interne, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.– La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépato-pathie auto-immune qui s’exprime à des stades précoces par unesymptomatologie extrahépatique peu spécifique. Elle s’associe fré-quemment à d’autres maladies auto-immunes (MAI). L’objectif denotre étude était de décrire les manifestations extrahépatiques dela CBP et les MAI qui s’y associent.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective multicen-trique ayant colligé 79 cas de CBP hospitalisés dans 5 services demédecine interne et 3 services d’hépatogastroentérologie de 1997 à2012. Nous avons inclus les patients qui avaient 2 critères parmiles suivants : une cholestase biologique chronique, la présence desanti-mitochondries de type m2 et une cholangite destructrice nonsuppurée. Les patients qui avaient un syndrome de chevauchementavec une hépatite auto-immune ont été exclus de l’étude.Résultats.– Notre série a compté 71 femmes et 8 hommes avec unsex-ratio de 0,11. L’âge moyen de diagnostic était de 57 ± 14 ans. Lafréquence des manifestations extrahépatiques était comme suit :un syndrome sec (27 %), des arthralgies en dehors d’une MAI asso-ciée (20,3 %), une ostéoporose (50 %), un phénomène de Raynaud(5 %) et une pneumopathie interstitielle (7,6 %). Cette dernière étaitassociée dans 50 % des cas à une connectivite. Au moins une MAIassociée a été diagnostiquée chez 34 % des patients. Onze patientsavaient une seule MAI associée, 7 patients en avaient 2 et 1 patienten avait 3. Il s’agissait d’un syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 10),une thyroïdite auto-immune (n = 5), un lupus érythémateux sys-témique (n = 3), un psoriasis (n = 3), une sclérodermie systémique(n = 2) et une maladie cœliaque (n = 2). Les maladies suivantes ontété retrouvées chacune dans un cas : une polyarthrite rhumatoïde,une maladie de Basedow, un diabète de type 1, un vitiligo, unespondylarthrite ankylosante, un purpura thrombopénique immu-nologique, une vascularite à ANCA non déterminée et une maladiede Behcet.Discussion.– La fréquence des maladies auto-immunes au coursde la CBP varie de 32 % à 55 % dans la littérature. Nos donnéesrejoignent globalement ceux des séries récentes hormis une pré-valence relativement peu élevée du phénomène de Raynaud qui

pourrait être due à une insuffisance de l’interrogatoire. Notonségalement que le classique syndrome de Reynolds n’était pasfréquent dans notre série, ce qui va de pair avec la nouvelle ten-dance. En effet, le CREST syndrome était probablement surestimédans les anciennes séries de CBP à cause de la présence des anti-centromères. La présence de ces anticorps au cours de la CBP endehors de toute manifestation de la sclérodermie est actuellementadmise (16 % en moyenne).Conclusion.– La fréquence élevée d’association de la CBP à une autreMAI rend son dépistage à la moindre orientation clinique et biolo-gique légitime dans ce contexte.

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CA171Hypoalbuminémie et purpurarhumatoïde : pensez à l’entéropathieexsudative !A.S. Resseguier , C. Le Quang , C. Makarawiez ,G. Le Guenno , P. Philippe , V. Rieu , M. RuivardMédecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France

Introduction.– Le purpura rhumatoïde est une vascularite sys-témique des petits vaisseaux à dépôts d’immunoglobulines A(IgA). Son pronostic immédiat est lié à l’atteinte digestive avecun risque d’hémorragie digestive massive ou d’ischémie colique.Mais il existe une autre complication digestive moins fréquente :l’entéropathie exsudative, nécessaire à rechercher du fait du risquede complications nutritionnelles, infectieuses et thomboembo-liques.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de purpura rhuma-toïde compliqué d’une entéropathie exsudative.Résultats.– Un homme de 58 ans, aux antécédents d’hypertensionartérielle et d’obésité, était hospitalisé pour des douleurs abdo-minales diffuses, associées à des selles diarrhéiques et desvomissements, évoluant depuis une semaine. Cliniquement, il pré-sentait un purpura cutané extensif des membres inférieurs etdu tronc, ainsi que des œdèmes des membres inférieurs et desmains. Il avait des arthralgies touchant les grosses articulationsd’horaire inflammatoire. À l’interrogatoire, n’était pas retrouvéd’introduction médicamenteuse récente, ni d’épisode infectieuxrécent. La biologie mettait en évidence une hypoalbuminémie à24 g/L. La lipase était à trois fois la normale, le bilan hépatiquenormal, et la CRP à 70 mg/L. L’électrophorèse des protéines met-tait en évidence une hypogammaglobulinémie majeure à 4,9 g/L. Ledosage pondéral des immunoglobulines retrouvait un déficit en IgGet IgM, mais des IgA dans les normes. La protéinurie était à 0,75 g/gassociée à une hématurie microscopique. Le bilan auto-immunrevenait sans particularité. Les anticorps anti-transglutaminasesétaient négatifs. La clairance de l’alpha 1 anti trypsine n’a pu êtreréalisée. Les sérologies virales : hépatite B, C, VIH, CMV, EBV, parvo-virus B19 étaient négatives. Un scanner thoracoabdominopelvienretrouvait une pancréatite Balthazar A, la présence d’une iléiteterminale avec des vaisseaux perméables et un épanchement ducul de sac de Douglas. La biopsie cutanée du purpura était enfaveur d’une vascularite leucocytoclasique associée à une nécrosefibrinoïde marquée, et à la présence de dépôts d’IgA et de C3. Lafibroscopie gastrique montrait une muqueuse gastrique purpu-rique, la recherche d’Hélicobacter pylori était négative. Le patientétait traité par un bolus de méthylprednisolone suivi d’une cortico-thérapie à 1 mg/kg par jour progressivement dégressive. À un moisdu traitement, il ne présentait pas de récidive de douleur abdomi-nale, le transit était normal, le purpura et les arthralgies avaientdisparu. L’albuminémie s’était améliorée à 33 g/L. Il n’existait plusde syndrome inflammatoire. Mais il restait une perte de poids de10 kg par rapport à son poids de forme.Discussion.– Il existe peu de cas rapportés d’entéropathieexsudative liée à un purpura rhumatoïde [1]. Le mécanismephysiopathologique n’est pas connu, mais peut être lié à un