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trois cas selon les critères EFNS/PNS révisés en 2010. Le der-nier patient présentait une forme sensitive ataxiante avecune hyperprotéinorachie et des anomalies significatives àl’examen des PES. Tous les patients ont eu un enregistrementpolygraphique du tremblement aux membres supérieurs et, lecas échéant, inférieurs ; couplé à une accélérométrie.Résultats.– Un seul patient (H 81 ans) avait un TN typiquedéfini par des fréquences différentes dans des musclesenregistrés simultanément aux membres supérieurs. Deuxpatients (H71 et F68) avaient un tremblement bilatéral distaldes membres supérieurs, avec des fréquences enregistréesidentiques. Le dernier patient avait des myoclonies brèvesaux seuls membres inférieurs en orthostatisme. Chez deuxpatients, les traitements immunomodulateurs ont amélioréle tremblement, parallèlement aux symptômes et signes de lapolyneuropathie.Discussion.– La présence d’un TN dans une PIDC est rare etfait discuter leur relation. Le TN typique relèverait d’une ano-malie de transmission des signaux induits par les récepteurssensitifs, avec pour conséquence des activités motrices inap-propriées. Les résultats des enregistrements effectués cheznos quatre patients font apparaître des mécanismes très hété-rogènes.Conclusion.– Cette étude montre la nécessité d’une analysesystématique du TN associé aux PIDC, en particulier de sescaractéristiques et de la réponse éventuelle aux traitements.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.086

Q19

Une tumeur cérébrale révélée par un steppageSylvain Redon a, Delphine Wybrecht a, Anthony Faivre a,Pierre Bounolleau a, Christophe Joubert a, Arnaud Dagain b,Philippe Alla a

a Neurologie, Sainte-Anne, 83000 Toulon, Franceb Neurochirurgie, Sainte-Anne, 83000 Toulon, France

Mots clés : Steppage ; Tumeur ; FibreuseIntroduction.– Nous rapportons le cas d’un patient présentantun déficit d’allure périphérique ayant conduit à la découverted’une tumeur cérébrale rare.Observation.– Un patient de 65 ans s’est présenté en juin2011 pour un steppage du pied gauche, évoluant progressive-ment depuis un an. Il présentait pour antécédents une herniediscale L5-S1 droite opérée dix ans plus tôt, et une dyslipidé-mie. L’examen clinique trouvait une amyotrophie de la cuisseet un déficit proximo-distal gauche à prédominance distale,non systématisé. Les réflexes ostéo-tendineux étaient abolisaux membres inférieurs, diminués aux membres supérieurs.Il n’existait pas de syndrome pyramidal, pas de signes géné-raux. L’EMG retrouvait un profil axonal des quatre membres, ànette prédominance motrice, prédominant aux membres infé-rieurs, faisant suspecter une sclérose latérale amyotrophique.L’IRM médullaire était sans particularité. L’IRM cérébrale amontré une lésion spontanément hyperdense de la faux ducerveau avec prise de contraste homogène et œdème en regardde la circonvolution frontale ascendante droite, évoquantun méningiome para central droit. Une exérèse chirurgicalepartielle en septembre 2011 a mis en évidence en anatomo-pathologie une tumeur fibreuse solitaire. L’évolution cliniques’est faite vers une discrète amélioration.Discussion.– Le caractère unilatéral du déficit initial et les ano-malies électromyographiques ont initialement fait évoquerune origine périphérique à ce steppage. L’imagerie cérébrale a

montré l’existence d’une cause centrale, et de plus d’histologiepeu fréquente.Les tumeurs fibreuses solitaires sont d’évolution bénigne. Ellessont à distinguer en immunohistochimie, des hémangiopéri-

6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55

cytomes, de pronostic moins favorable, et des méningiomesfibreux.Conclusion.– En présence d’un steppage isolé d’un membreinférieur, l’imagerie cérébrale peut contribuer au diagnosticétiologique.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.087

Q20

Neuronopathies sensitives : donnéeselectrophysiologiques et proposition de critèresFlorence Robert , Guillemette Jousserand , Karima AbbA ,Jean-Philippe Camdessanche , Jean-Christophe AntoineNeurologie, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne 2, France

Mots clés : Neuronopathie sensitive ; Ganglionopathie ;Syndrome paraneoplasique neurologiqueIntroduction.– Les neuronopathies sensitives (NNS), caractéri-sées par la dégénérescence des neurones sensitifs dans leganglion rachidien postérieur (GRP), restent de diagnostic dif-ficile du fait des difficultés d’exploration du GRP.Objectifs.– Dégager des critères électroneuromyographiques(ENMG) pour le diagnostic de NNS en identifiant les nerfs lesplus discriminants, et évaluer le profil évolutif ENMG des NNS.Méthodes.– Une étude multicentrique rétrospective fut réa-lisée avec l’étude ENMG de 253 patients, dont 142 porteursd’une NNS certaine ou probable et 111 porteurs d’uneautre neuropathie sensitive cliniquement pure constituant legroupe contrôle. L’étude statistique concerna les conductionsmotrices pour les nerfs médian, ulnaire, tibial et fibulaire et lesconductions sensitives pour les nerfs médian, ulnaire, radial,péronier superficiel et sural. Les seuils discriminant les deuxgroupes furent déterminés par courbes ROC.Résultats.– Les conductions aux membres inférieurs n’étaientpas discriminantes. Une réduction des potentiels d’action sen-sitifs (PAS) < 30 % de la limite inférieure de la norme (LIN) pourle médian et le radial (sensibilité : 70 et 63 % ; spécificité : 75 et83 %) et < 15 % LIN pour l’ulnaire (sensibilité 67 % et spécificité78 %) discriminait les NNS des autres neuropathies. Suivantles nerfs, la décroissance mensuelle des PAS était respective-ment de 30–50 %, 14–20 % et 4–5 % de la LIN dans les formesaiguës, subaiguës et progressives.Discussion.– Cette étude nationale est la première à s’intéresseraux caractéristiques ENMG d’un important groupe de patientsatteint de NNS. L’étude des PAS aux membres supérieurs dis-crimine le plus efficacement les NNS certaines ou probables,toutes étiologies confondues, des autres neuropathies sensi-tives. L’atteinte des nerfs radial et ulnaire est la plus spécifique.La vitesse de détérioration des PAS dépend de l’évolution dela NNS.Conclusion.– L’estimation de la décroissance mensuelle des PASen fonction de l’évolution pourra servir de critère d’évaluationde l’efficacité du traitement dans de futurs essais thérapeu-tiques.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.088

Q21

L’abolition précoce des reflexes ostéotendineuxprédit la survenue d’une neuromyopathie deréanimationBenjamin Rohaut a, Shidasp Siami b, Raphael Porchet c,Romain Sonneville d, Céline Guidoux e, Andréa Polito a,

Tarek Sharshar a

a Réanimation polyvalente, hôpital Raymond-Poincaré, 92380Garches, Franceb Réanimation polyvalente, hôpital Général, 91152 Étampes, France

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Service de biostatistique, hôpital Saint-Louis, 75010 Paris, FranceRéanimation médicale, hôpital Bichat Claude-Bernard, 75018ichat, FranceRéanimation médicale, Ambroise-Paré, 92100 Boulogne, France

ots clés : Neuromyopathie de réanimation ; Réanimation ;édation

ntroduction.– La neuromyopathie de réanimation (NMR) estne complication fréquente et sévère dont la physiopatholo-ie reste encore très mal comprise. La sédation pourrait jouern rôle aggravant du fait de ses propriétés myorelaxantes.bjectifs.– Déterminer si l’abolition précoce des réflexes ostéo-

endineux chez des patients de réanimation ventilés etedatés par midazolam plus de 12 heures est prédictive de laurvenue ultérieure d’une NMR.éthodes.– L’examen neurologique consistait en une évalua-

ion quotidienne des reflexes bicipitaux et rotuliens, du scoree Glasgow et de la Richmond Agitation Sedation Scale. Lesonnées démographiques, étiologiques, et les scores de gra-ité clinique étaient recueillis.e premier examen clinique était réalisé entre la 12e et la 24e

eure puis quotidiennement jusqu’au réveil du patient. Laorce musculaire était évaluée selon le score Medical Researchouncil. La NMR était définie par un score MRC < 48/60.ésultats.– Sur 144 patients inclus, 81(54 %) se sont réveillés.rente (37 %) ont développé une NMR.a présence d’une NMR était significativement plus fréquenteorsque les ROT étaient abolis à j1 (67 % versus 37 % p = 0,02)u à tout moment avant le réveil (80 % versus 34 % p < 0,0001).près ajustement pour l’âge et l’insuffisance rénale, l’abolitiones ROT entre j1 et le réveil était indépendamment associéela survenue d’une NMR. (OR = 12,4 [3,16–48,2], p = 0,0003). Laose de sédation n’était pas associée à la survenue d’une NMR.iscussion.– L’abolition précoce des ROT est associée à uneugmentation du risque de développer une NMR. La séda-ion pourrait avoir, du fait de ses propriétés myorelaxantes,n rôle aggravant notamment chez les patient les plus gravesui semblent plus sensible à la sédation. Si cette hypothèsee confirme, la titration de la sédation visant à préser-er les ROT pourrait diminuer le risque de survenue d’uneMR.onclusion.– L’abolition précoce des ROT permet d’identifier lesatients sédatés de réanimation à risque de développer uneMR.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.089

22

lexopathie inflammatoire associée à uneyosite asymptomatique

harmila Sagnier a, Philippe CasenavE a, Guilhem Sole a,avier Ferrer a, Marie-Laure Negrier b, Pascal Kien c

Neurologie C1, Haut-Levèque, CHU Bordeaux, 33604 Pessac,ranceAnatomopathologie, Pellegrin CHU Bordeaux, 33000 Bordeaux,ranceRadiologie, clinique mutualiste, 33600 Pessac, France

ots clés : Plexopathie inflammatoire ; Syndrome desntisynthétases ; Diabètentroduction.– Les atteintes du plexus brachial sont le plus sou-ent d’origine traumatique, les autres principales étiologiestant tumorales, post-radiques et inflammatoires.bservations.– Nous rapportons le cas d’un patient de 79 ans

ui a présenté de facon subaiguë un déficit sensitivomoteuristal pluritronculaire du membre supérieur droit. Il avait pourrincipal antécédent une fibrose pulmonaire récente et uniabète de type 2 insuliné.

8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55 A35

L’électromyogramme montrait une atteinte démyélinisantepluritronculaire du membre supérieur droit, sur fond depolyneuropathie diabétique. Le bilan étiologique a retrouvédes anticorps antisynthétases, une hyperprotéinorachie, etun hypersignal du plexus brachial droit à l’IRM. Bien queles créatines kinases soient normales, la biopsie muscu-laire était en faveur d’une myosite. Les immunoglobulinesintraveineuses ont permis une récupération partielle dudéficit-sensitivomoteur.Discussion.– Les plexopathies peuvent sont une compli-cation du diabétique. Mais dans ce cas, la topographie,le bilan paraclinique, le contexte dysimmunitaire et laréponse au traitement sont autant d’arguments pour uneorigine inflammatoire. Par ailleurs, l’association d’une plexo-pathie avec un syndrome des antisynthétases n’est pasclassique.Conclusion.– Ce cas souligne l’importance du bilan étiolo-gique exhaustif de neuropathie chez le patient diabétique à larecherche notamment d’une cause accessible à un traitementspécifique.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.090

Q23

Peut-on diagnostiquer les neuropathies deréanimation par un holter ECG ?Emmanuel Sagui a, Pierre Yves Cordier b, André Nau b,Sébastien Gazzola a, Christophe Rogier c, Michel Bregigeon a,Christian Brosset a

a Neurologie, HIA Laveran, 13384 Marseille 13, Franceb Réanimation, HIA Laveran, 13384 Marseille 13, Francec Institut Pasteur, 101 Antanarive, Madagascar

Mots clés : Système nerveux autonome ; Neuropathie deréanimationIntroduction.– Les polyneuropathies de réanimation (PNR)affectent un patient sur deux admis en réanimation et pré-sentant un syndrome de réponse inflammatoire systémique.Leur diagnostic est électromyographique (EMG), mais restefastidieux.Objectifs.– Mesurer la valeur diagnostique de l’altération dela variabilité sinusale (AVS) sous l’hypothèse d’une altérationpremière de la microcirculation dans la genèse des PNR, paranalogie avec la neuropathie diabétique.Méthodes.– Étude prospective monocentrique. Le diagnostic deréférence des PNR a été réalisé par la mise en évidence à l’EMGréalisé au lit du malade d’une activité anormale en détection.L’AVS a été estimée par analyse temporelle de l’intervalle RRmesuré sur 24 h par holter ECG. Le recueil a été hebdomadairependant six semaines. L’EMG fait à l’inclusion dans les quatrepremiers jours ne devait pas montrer d’activité spontanée endétection.Résultats.– Trente-deux patients ont été inclus. L’âge médianétait de 68 ans. Quinze patients sont décédés. Quatorzepatients ont développé une PNR dans les trois semainesaprès leur admission en réanimation. À l’EMG initial, desréponses évoquées motrices et sensitives étaient abaisséesou absentes dans 67 % et 96 % des cas. Aucune associationn’était retrouvée avec les aminosides, curares, stéroïdes etcatécholamines. L’AVS détecte les PNR aussi précocement quel’EMG. La sensibilité et la spécificité de l’AVS étaient de 0,79 et0,83.Discussion.– L’AVS peut contribuer au diagnostic des PNR sansrequérir d’expertise EMG. Ses limites sont l’existence d’une

neuropathie préexistante et une arythmie cardiaque. Cetteétude rend compatible l’hypothèse d’une atteinte microcircu-latoire dans les PNR.