APLASIE MINEURE

R. Derbez, S. Roman, K. Pinachyan, J. Pinales, I. Sudre R. Nicollas, JM. Triglia

Service d’ORL pédiatriqueHôpital de la Timone. Marseille.

A propos de 41 cas

Définition

Surdité de transmission congénitale par malformation ossiculaire avec oreille externe normale ou sub-normale.

Surdité : - transmission- congénitale- non évolutive

Difficulté diagnostique

Epidémiologie : 1/10 à 20 000 naissances

Diagnostic contexte syndromique / polymalformatif : 30%

formes unilatérales60 – 70 %10 – 20 ans

formes bilatérales30 – 40 %

Avant 10 ans

DécouvertePré opératoire

OSMDécouvertePer opératoire

Problèmes étiopathogéniques

Harmonisation des classifications

Nombreuses descriptions de malformations ossiculaires

Altmann, 1949-1955Ombredanne, 1959Colman, 1974Marquet, 1984

Charachon, 1989

Cremers, 1990 État des fenêtres

Matériel et Méthode

33 enfants24 H et 9 F

Moyenne d’âge: 11 ans ( 3 – 18 ans )

�� 25 enfants / intervention unilatérale

8 enfants / interventions bilatérales

Etude rétrospective réalisée de 1990 à 2005

85 cas d’aplasies mineures recensées

41 oreilles opérées

Malformation tympanique : > 70%Sténose du cae : 50%Malformation du pavillon : 33%Fistule pré-auriculaire : 22%

Malformations associées

Malformation tympanique : > 70%Sténose du cae : 50%Malformation du pavillon : 33%Fistule pré-auriculaire : 22%

Malformations associées

Contexte syndromique

3 dysmorphoses faciales1 CHARGE1 Sd de Pierre Robin1 Goldenhar1 B.O.R1 Franceschetti1 Mondini

10 cas / 33 enfants

Malformation bilatérale9 cas

Malformation unilatérale1 cas

Bilan pré-opératoire

- Audiométrie tonale

- Imagerie par TDM

- Recherche de malformations associées

Malformations retrouvées

1- dysplasies FO +/- FR n = 2

4- malformations complexes associées à des anomalies extra-ossiculaires (vaisseaux, nerf facial)

n = 3

3- platine mobile avec malformation marteauet/ou enclumeet/ou étrier

disjonctionagénésiefixation

n = 24

2- platine fixée . isolée (+/- malfo. de l’étrier). associée à malfo. enclume et/ou marteau

n = 8n = 4

Type 1 - dysplasies FO +/- FR( n = 2 )

Malformations retrouvées

Hernie de la platine

Laissé en l’état

Etrier posé sur le promontoireAbsence de FO

Fraisage / platinotomie

Piston – Greffon veine

Type 2 - platine fixée( n = 12 )

Malformations retrouvées

isolée +/- malfo. de l’étrier

( n = 8 )

associée à malfo. Enclume

et/ou marteau ( n = 4 )

Platinotomie calibréePiston fixé sur l’enclume

Mobilisation platinaireProthèse M. Marteau - Etrier

Type 2a Type 2b

Malformations retrouvées

disjonctionagénésiefixation

Type 3 - platine mobile : Avec malformation du marteauet/ou enclumeet/ou étrier

( n = 24 )

Prothèse marteau – bouton étrier 17 casProthèse tympan – bouton étrier 6 casProthèse marteau – platine 1 casLaissé en l’état 1 cas

Malformations retrouvées

Type 4 - malformations complexes associéesà des anomalies extra-ossiculaires

( n = 3 )

Procidence du facial n = 2 Artère stapédienne / FO n = 1

Laissé en l’état

Résultats- Bons : Rinne résiduel < 20 dB et CA Post-op < 30 dB- Moyens : Gain (CA pré-op – CA post-op) > 20 dB - Mauvais : Tous les autres cas

Sur 41 oreilles opérées :

Recul moyen de 24 mois

(n=15)37%

(n=24)59%

(n=2)4%

Bons

Moyens

Mauvais

Résultats

Discussion

• Classification très difficile en raison de la diversité et de la complexité des malformations ossiculaires rencontrées

• Choix d’une classification basée sur les constatations per-opératoires

• Pronostic fonctionnel lié à : l’accès à la platinela mobilité platinaire

• Intérêt du scanner pré opératoire

Discussion

• 59 % de bons résultats tous types confondus

• 62 à 68 % de bons à moyens résultats pour les ossiculoplasties

• Recul moyen de 24 mois

• Information du patient et des parents

En Pratique : Quand les opérer ?

1- Audiométrie (niveau de la surdité)

2- Tomodensitométrie (oreille interne, geyser?)

3- Information des parents (mobilité de l’étrier?)

rinne < 30 dB surveillancerinne > 35 dB chirurgieSurdité unilatérale

Surdité bilatérale chirurgie ou prothèse auditive

Résultats analytiques

Type 2a : Platine fixée sans malformation ossiculaire

Comparaison pré et post-opératoire des audiométries

Type 2a Pré-opératoire

0

10

20

30

40

50

60

1 2 3 4 5 6 7 8

Patients

dB

Type 2a Post-opératoire

0

10

20

30

40

50

60

1 2 3 4 5 6 7 8

Patients

dB

Résultats analytiques

Type 2b : Platine fixée avec malformations ossiculaires associées

Comparaison pré et post-opératoire des audiométries

Type 2b Pré-opératoire

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1 2 3 4

Patients

dB

Type 2b Post-opératoire

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1 2 3 4

patients

dB

Résultats analytiques

Type 3 : Platine mobile avec malformations ossiculaires associées

Comparaison pré et post-opératoire des audiométries

Type 3 Pré-opératoire

0102030405060708090

100

1 4 7 10 13 16 19 22Patients

dB

Type 3 Post-opératoire

0102030405060708090

100

1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23

Patients

dB