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L’ATTEINTE PULMONAIRE DE
L’HISTIOCYTOSE
LANGHERHANSIENNE DE L’ENFANT
EVALUATION
TOMODENSITOMETRIQUE
M. Lenoir*, H. Ducou le Pointe*, J. Donadieu*, A Tazi**, M. Brauner***
Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau*, Hôpital Saint Louis**, Hôpital Avicenne Paris***
OBJECTIFS
•Décrire l’aspect tomodensitométrique des lésions pulmonaires observées chez les enfants ayant une histiocytoseLangerhansienne
•Définir un score des lésions observées
PATIENTS et METHODES
Première phaseRelecture rétrospective des scanners thoraciques disponibles (38 patients : 137 TDM) des atteintes pulmonaires de la base de données histiocytosefrançaise de 1983 jusqu’à mai 2005 717 patients
103 (14.4%) patients radiographie de thorax anormale (incluant 12 pneumopathies)
91 (12.7%) atteinte pulmonaire liée àl’histiocytose sur la radiographie de thorax
137 TDM thoracique de 38 patients ont été relus par un groupe de 4 experts.
• Les experts– Radiologue adulte = Michel Brauner
– Pneumologue adulte = Abdelatif Tazi
– Radiopédiatre = Hubert Ducou le Pointe
– Hémato-onco-pédiatre = Jean Donnadieu
PATIENTS et METHODES
Anomalies thymiques
Piégeage expiratoire
Opacités en verre dépoli :
Bulles :
Epanchement pleural :
Condensations alvéolaires :
Réticulation :
Micronodules :
Nodules :
Nodules cavitaires :
Nombre de Nodules par champs :
0 pas de nodules 1 < 25 % 2 25-50% 3 > 50%
Kystes :
Kystes jointifs :
Kystes confluents :
Nombre de Kystes par champs :
0 pas de kystes 1 < 25 % 2 25-50% 3 > 50%
Distension thoracique :
Ganglions médiastinaux :
Pneumopathie alvéolaire :
Signes d’HTAP :
GRILLE DE LECTURE
SCORE en TDM haute résolution
Droit Gauche
N C CA N C CA
Supérieur
Moyen
Inférieur
TOTAL /9 /9 /9 /9 /9 /9
Quantification des nodules, kystes et condensation alvéolaires
0 pas de lésions1 < 25 %2 25-50% 3 > 50%
ANOMALIES Au diagnostic Nombre (%)
Pneumothorax 6 (15)
Pneumopathie interstitielle 9 (23)
Opacité en verre dépoli 5 (13)
Micronodules (< 5 mm) 22 (58)
Nodules (> 5) 7 (24)
Nodules cavitaires 6 (15)
Kystes 14 (36)
Bulles 10 (26)
Adénomégalies médiastinales 5 (13)
Hypertrophie thymique 2 (3)
Distension 3 (8)
Condensation alvéolaire 12 (31)
Epanchement pleural liquidien 1
RESULTATS
Nodules
Lésions thoraciques et HistiocytoseLangerhansiennes
Description chez l’adulte•Bilatéral, symétrique et diffuse•Lobes supérieurs et moyen PREDOMINANCE•Respect des angles costo diaphragmatiques GLOBALEMENT•Adénomégalies 13%•Micronodules ET NODULES•Pneumopathie interstitielle•Larges kystes et emphysème
RESULTAT
•Histoire naturelle des lésions d’histiocytose•Augmentation, stabilité, régression, transformation en kystes par cavitation•Score asymétrique entre nodules et kystes•Majoritairement score < 6.
EVOLUTION DU SCORESOUS TRAITEMENT
• Chimiothérapie: – Améliorations des CA,
– Régression des nodules,
– Stabilité ou augmentation des kystes
Patient CRE
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
0 0,5 1 1,5 2 2,5
time
Sc
ore
Nodule score
Kystes
Patient DEL
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
-2 -1,5 -1 -0,5 0 0,5 1
Time in year
Sco
re
Nodule score
Cyst Score
Patient DEM
0
1
2
3
4
5
6
7
0 0,5 1 1,5 2 2,5
Time
Sc
ore
Nodule
Kystes
DISCUSSION
Arguments pour attribuer les condensations alvéolaires à des lésions histiocytaires
Recherche agents infectieux – (LBA)Stable spontanément et régression
progressive sous chimiothérapieMobilisation en procubitus aucune modification
CORRELATION RADIO-CLINIQUE
• Hormis si il existe des condensations alvéolaires, les enfants ne sont jamais symptomatiques si le score K N < 6
• Détresse respiratoire quand atteinte kystique > 10
INTERET DU SCORE
• Intérêt de son intégration pour avoir un échantillon le plus large et éviter les irradiations excessives ou les traitements inadaptés.– Incluant les condensations alvéolaires
– Score nodules, score kystes, score condensations alvéolaires
• Élément de surveillance chiffré accessible à tous