J. Neuroradiol., 2004, 31, 214-219© Masson, Paris, 2004Case report

LES MÉNINGIOMES RACHIDIENS EXTRADURAUX : DONNÉES IRM À PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS

M.I. VARGAS (1), M. ABU EID (1), A. BOGORIN (1), R. BELTECHI (2), P. BOYER (2), R.M. JAVIER (3),G. ZÖLLNER (1), J.L. DIETEMANN (1)

(1) Service de Radiologie 2.(2) Service de Neurochirurgie.(3) Service de Rhumatologie, Hôpitaux Universitaires – Hôpital de Hautepierre, Avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex.

RÉSUMÉ

Les méningiomes rachidiens extraduraux sont rares et posent des problèmes de diagnostic différentiel avec les lésionsmétastatiques épidurales et/ou les schwannomes en sablier. Deux observations, l’une d’un méningiome cervical foraminalen sablier C6-C7 gauche et l’autre d’un méningiome thoracique intracanalaire postéro-latéral gauche étendu de Th 3 à Th 4,illustrent les données de l’IRM. L’épaississement de l’enveloppe méningée, le signal iso ou hypointense en T2 de la tumeuret l’absence d’atteinte osseuse en dehors de phénomènes érosifs, sont les seuls éléments sémiologiques qui peuvent écarterle diagnostic de métastase ou de schwannome en sablier.

Mots-clés : rachis, moelle épinière, tumeur, méningiome, extradural, IRM.

SUMMARY

Spinal extradural meningiomas: MRI findings in two casesSpinal extradural meningiomas are rare and may be easily confused with malignant neoplasms. We report two unusual

cases of epidural spinal meningioma one within the left C6-C7 foramen and the other within the left posterolateral epiduralspace at the T3-T4 level. Low signal intensity of the tumor on T2-wi, thickening and enhancement of the dura with only thepossibility of bone erosion are the most characteristic MR findings.

Key words: spine, spinal cord, tumors, meningioma, extradural, MR imaging.

Les méningiomes du canal rachidien représententenviron 30 % des tumeurs intracanalaires, s’observentdans 90 % des cas chez la femme après 40 ans et selocalisent principalement au niveau thoracique, plusrarement au niveau cervical et exceptionnellementdans la région lombo-sacrée. La topographie intradu-rale est la règle, seules quelques rares formes extradu-rales ont été rapportées [3, 15, 23, 26]. Nous rapportonsles données IRM de deux observations et discutons lesdifficultés diagnostiques et thérapeutiques.

OBSERVATIONS

Observation n° 1Une patiente de 32 ans présente des douleurs

scapulaires gauches, qui conduisent à la réalisationde radiographies du rachis cervical, qui démontrentun élargissement foraminal C6-C7 gauche ; il n’y aaucune névralgie cervico-brachiale et l’examenneurologique ne note aucun déficit sensitivomo-teur. L’examen scanographie réalisé avec injectiond’emblée de contraste démontre une lésion expan-sive hyperdense au sein du foramen C6-C7 gauche,avec élargissement du foramen et érosion de laface antérieure de l’apophyse articulaire supé-rieure et de l’apophyse transverse gauche de C7 ;une extension intracanalaire est notée au niveaude la partie antéro-latérale et postéro-latéralegauche du canal rachidien, avec compression du

fourreau dural ; le pôle antéro-latéral de la masserefoule l’artère vertébrale gauche vers l’avant(figure 1). L’exploration IRM, réalisée en coupes

Tirés à part : J.L. DIETEMANN, à l’adresse ci-dessus.e-mail : Jean-Louis.Dietemann@chru-strasbourg.fr

FIG. 1. – Observation n° 1. Méningiome du foramen C6-C7 gauche. L’examen scanographique réalisé après injectionde contraste démontre une masse tumorale hyperdense, quiélargit le foramen, qui présente un développement intracana-laire et une extension extraforaminale qui refoule et englobel’artère vertébrale gauche (flèche).

FIG. 1. – Case n° 1. Meningioma of the left C6-C7 fora-men. Enhanced CT scan reveals a hyperdense mass imolvingthe left C6-C7 foramen and extending toward the extraforam-inal region and the spinal canal. The left vertebral artery is dis-placed anteriorly (arrow).

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sagittales et axiales en T1 avant et après injectionde gadolinium et en coupes sagittales en T2,confirme la présence de cette tumeur mesurant26 mm de grand axe transversal et qui apparaîtisointense aux structures et à la moelle épinière enT1 et légèrement hypointense en T2 ; une prise decontraste homogène est notée ; les coupes axialesen T1 après injection démontrent, d’une part, uneextension intradurale de la lésion qui arrive aucontact de la face antéro-latérale gauche de lamoelle épinière et, d’autre part, un épaississementde la dure-mère (figures 2, 3). Une angio-IRM réa-lisée en temps de vol confirme le déplacement anté-rieur mais sans sténose de l’artère vertébralegauche. L’artériographie préopératoire visualisedeux artères radiculo-médullaires cheminant avecles racines C6 et C8 gauches.

L’intervention chirurgicale est réalisée par voiepostéro-latérale et permet l’exérèse d’une tumeurforaminale et extraforaminale qui adhère à l’artèrevertébrale gauche, ce qui explique un résidu tumoral

de 1 cm à ce niveau ; le bourgeon intradural est forte-ment adhérent à la racine motrice, ce qui conduit à lasection de cette dernière. L’examen anatomopatholo-gique confirme le diagnostic de méningiome avecagressivité locale du fait de l’envahissement leptomé-ningé et radiculaire.

Au décours de l’intervention, la patiente ne pré-sente aucun déficit moteur, mais une minimehypoesthésie de l’extrémité de l’index gauche,aucune évolution clinique n’est à signaler 6 ans aprèsle traitement chirurgical. Les contrôles IRM succes-sifs notent une récidive extraforaminale C6-C7gauche, qui s’est développée à partir du résidu tumo-ral ; le dernier contrôle IRM réalisé 6 ans aprèsl’exérèse initiale démontre l’absence d’extensionintracanalaire de la récidive (figure 4).

Observation n° 2

Une patiente de 70 ans est hospitalisée en raisonde l’apparition progressive de troubles de l’équilibre

a b

c d

FIG. 2. – Observation n° 1. Méningiome du foramen C6-C7 gauche. Les coupes IRM axiales pondérées en T1 avant (a) et aprèsinjection de gadolinium (b-d) confirment la présence d’une tumeur foraminale fortement rehaussée par l’injection de contraste.La tumeur présente une extension intradurale antéro-latérale gauche (étoile) et s’accompagne d’un épaississement et d’une prisede contraste au niveau de la dure-mère (flèches).

FIG. 2. – Case n°1. Meningioma of the left C6-C7 foramen. Axial T1w MR scans before (a) and after intravenous gadolinium(b-d) confirms a large enhancing mass with intradural development (star) and thickening of the dural sac (arrows).

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et de la marche, associés à une rétention urinaire.Dans les antécédents de la patiente l’on note unehypertension artérielle, un diabète non insulinodé-pendant, une obésité, une cholécystectomie et unecataracte opérée. Une IRM est réalisée (figure 5) etelle objective une compression de la moelle thora-cique supérieure en Th3, Th4 et Th5, en rapportavec une lésion expansive épidurale postéro-latérale,latérale et antéro-latérale gauche. Cette masse est

isointense en T1, très légèrement hyperintense en T2et se rehausse de manière intense et homogène aprèsinjection du gadolinium, avec un épaississement del’enveloppe méningée sus et sous-jacente. Le refou-lement vers l’avant de la dure-mère postérieure dufourreau dural et l’élargissement de l’hypersignal dela graisse épidurale sus et sous-jacente à la tumeurcaractérisent la topographie épidurale de la masse.Un hypersignal intramédullaire est noté sur les

a b c dFIG. 3. – Observation n° 1. Méningiome du foramen C6-C7 gauche. Les coupes parasagittales en T1 après injection (a, b) notent

une extension jusqu’en C5-C6 de l’épaississement dural (flèche). La tumeur présente un signal hypointense sur les coupes en T2en écho de spin (c, d) (étoile).

FIG. 3. – Case n°1. Meningioma of the left C6-C7 foramen. Sagittal T1w MR scans after IV gadolinium (a, b) visualise the duralsac thickening extending toward the C5-C6 level (arrow). The tumor is hypointense on T2w MR scans (c, d) (star).

a bFIG. 4. – Observation n° 1. Méningiome du foramen C6-C7 gauche. Le contrôle IRM réalisé 6 ans après l’exérèse démontre

une récidive extraforaminale autour de l’artère vertébrale gauche (étoile).

FIG. 4. – Case n°1. Meningioma of the left C6-C7 foramen. The follow-up MR scans obtained 6 years after surgical removaldemonstrate a recurrent extraforaminal tumor around the cervical vertebral artery.

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coupes sagittales en T2. Le diagnostic préopératoireévoqué était celui d’infiltration épidurale par un pro-cessus métastatique ou hématologique. L’interven-tion chirurgicale a permis l’exérèse d’une tumeurépidurale violacée de consistance molle, qui saignait

facilement et qui infiltrait l’enveloppe méningée etl’espace sous-dural. Le diagnostic évoqué en pré eten postopératoire, est celui de métastase épidurale.L’anatomopathologie confirme le diagnostic deméningiome de type méningothélial avec infiltration

FIG. 5. – Observation n° 2. Méningiome extradural postéro-latéral gauche étendu de Th3 à Th5. Les coupes sagittales en T1(a), en T2 (b), en T1 Fat Sat après injection de gadolinium (c) et les coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (d, e)démontrent la présence d’une masse tumorale épidurale postéro-latérale gauche sans atteinte osseuse associée. La tumeur estisointense en T1 et en T2 et se rehausse de manière homogène après injection. Le refoulement vers l’avant de la dure-mère visua-lisé sur la coupe sagittale en T2 (b) (flèches) et l’accumulation graisseuse au pôle supérieur et inférieur de la tumeur (« fat capsign ») sur la coupe sagittale en T1 (a) (flèches), confirment la topographie extradurale de la tumeur. Un épaississement de ladure-mère est démontré au-dessus et en dessous de la tumeur sur la coupe sagittale en T1 après injection (c) (flèches). La partieantérieure de l’enveloppe durale apparaît infiltrée (flèche en d). À noter un signal intramédullaire hyperintense en T2 (b) enregard de la compression.

FIG. 5. – Case n°2. Thoracic extradural meningioma extending from Th3 to Th5. Sagittal T1w (a), T2w (b), T1w with intrave-nous gadolinium and fat saturation (c, d) and axial T1w with intravenous gadolinium MR scans show a left posterolateral epiduraltumor, without bone lesion. The tumor appears isointense on T1 and T2w MR scans. The dural sac is displaced anteriorly (b)(arrows) and the “fat cap sign” is noted on sagittal T1w MR scan (a) (arrows). The dural sac appears thickened below and abovethe tumor (c) (arrows). Infiltration of the dura is noted (d) (arrow). A hyperintense area is noted on T2w MR scan within the spinalcord at the level of compression (b).

a b cd e

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de la graisse épidurale et de l’enveloppe méningée,mais sans image de mitose. Les suites opératoiressont favorables, avec reprise progressive de lamarche et amélioration des troubles sphinctériens.L’IRM postopératoire réalisée trois mois après lachirurgie révèle une masse résiduelle, qui est surtoutévidente sur le T1 après injection du gadolinium etqui se traduit par une prise de contraste antéro-laté-rale gauche qui se prolonge vers le foramen Th3-Th4gauche.

DISCUSSION

Les méningiomes du canal rachidien représentent10 % de l’ensemble des méningiomes et environ30 % des tumeurs intracanalaires, s’observent dans90 % des cas chez la femme après 40 ans et se loca-lisent au niveau thoracique dans 70 % des cas, auniveau cervical dans 25 % des cas, au niveau lom-baire dans 5 % des cas et exceptionnellement dans larégion lombo-sacrée. La topographie intradurale estla règle et les formes extradurales représentent envi-ron 7 % des méningiomes du canal rachidien [1-3,10, 14, 15, 23, 26].

Les méningiomes du canal rachidien prennent leurorigine au niveau d’amas de cellules méningothélialeslocalisées à proximité de la racine postérieure du nerfrachidien, ce qui explique la topographie intraduralepostéro-latérale exclusive de la plupart des ménin-giomes du canal rachidien ; les méningiomes intradu-raux ont une forme arrondie, qui s’oppose à quelquesrares méningiomes qui se développent « en plaque » ;dans quelques rares cas, la tumeur s’étend le long dela gaine radiculaire vers le foramen, ces formes mixtesintra et extradurales simulent, du fait de leur topogra-phie, un neurinome en « sablier », ce qui est le cas denotre observation n° 1 [3]. Ces formes mixtes repré-sentent environ 4 % des méningiomes du canal rachi-dien [2, 8, 11, 15]. Dans environ 3,5 % des cas, leméningiome a une topographie strictement extradu-rale ; le méningiome pourrait alors prendre son ori-gine au niveau de cellules arachnoïdiennes en positionectopique au niveau de l’espace épidural, notammentau niveau de la gaine radiculaire [11, 14, 27] ; cepen-dant, dans certaines séries importantes, aucune formestrictement extradurale n’est rapportée [22]. Lesformes intracanalaires épidurales simulent habituelle-ment une localisation secondaire. Les localisationssecondaires purement épidurales sont rares ; en effet,la plupart des métastases épidurales ont un point dedépart osseux et s’accompagnent par conséquent demodifications osseuses. Des formes rachidiennesextradurales ectopiques en position extracanalairesont possibles, mais tout à fait exceptionnelles ; cestumeurs peuvent se localiser dans les masses muscu-laires et, en cas de calcifications, elles peuvent simulerune tumeur à point de départ musculaire (rhabdo-myosarcomes) ou osseux (ostéosarcomes) [5]. Lesméningiomes extraduraux s’observent avec une plusgrande fréquence chez l’homme d’âge moyen et chezl’enfant [4, 20]. Les méningiomes extraduraux onttendance à envahir les structures radiculaires etl’enveloppe méningée et présentent une croissancerapide [15].

Les méningiomes extraduraux strictement intra-canalaires compriment le fourreau dural et la moelleépinière et simulent habituellement une localisationmétastatique tumorale ou hématologique [27]. Latopographie épidurale de la lésion est établie, d’unepart, par le déplacement vers le centre du canalrachidien de la dure-mère – l’hypointensité linéaire dela dure-mère est aisément identifiée sur les coupes enT2 en écho de spin rapide – et, d’autre part, parl’élargissement de l’espace graisseux épidural enregard des pôles supérieur et inférieur du processustumoral (« fat-cap sign ») [12]. Lorsque la massetumorale épidurale est associée un épaississementcalcifié de la dure-mère, le diagnostic de ménin-giome épidural « en plaque » peut être posé [20].

L’extension foraminale des méningiomes est rela-tivement rare, cependant, sa prévalence précise n’estpas connue [19, 26]. Les méningiomes extradurauxdéveloppés dans le foramen posent classiquement leproblème du diagnostic différentiel avec un schwan-nome ou un neurofibrome ; seule l’infiltration del’enveloppe méningée, qui se traduit par un épaissis-sement et une prise de contraste, permet de mettreen doute le diagnostic de neurinome [25].

L’analyse du signal de la tumeur n’apporte quepeu de spécificité. Les neurinomes apparaissenthypointenses par rapport au signal de la moelle épi-nière, alors que les méningiomes sont plutôt isoin-tenses en T1 ; les neurinomes peuvent comporter descomposantes nécrotiques ou kystiques [16]. Lesméningiomes intraduraux sont classiquement detype psammomateux et présentent de nombreusescalcifications d’identification aisée en scanographie,mais plus difficile à démontrer en IRM. En T2, lesneurinomes sont habituellement hyperintenses, alorsque les méningiomes restent plutôt isointenses, voirehypointenses par rapport au signal de la moelle épi-nière, mais il existe évidemment un certain nombred’exceptions à cette règle. L’injection de contrastedétermine une prise de contraste plus intense, plushétérogène et plus périphérique dans les neurinomesque dans les méningiomes [6, 9, 13, 19]. La réalisa-tion de coupes sagittales, axiales et coronales en T1après injection de contraste permet de reconnaîtrel’épaississement et la prise de contraste des méningessituées de part et d’autre de la tumeur (« dural tailsign ») [21]. Les méningiomes épiduraux ont unsignal superposable à celui des méningiomes intra-duraux rachidiens ou intracrâniens. L’isointensité oul’hypointensité en T2 du méningiome s’oppose àl’hypersignal en T2 de la plupart des lésions épidu-rales métastatiques tumorales ou hématologiques[27]. Les lymphomes épiduraux apparaissent cepen-dant hypointenses en T2 dans plus de 50 % des cas[18]. La scanographie n’apporte que peu d’élémentsau diagnostic différentiel ; si les méningiomes intra-duraux du canal rachidien sont calcifiés dans 90 %des cas, il semble que ces calcifications soient plusrares dans les formes épidurales [26]. Les applica-tions rachidiennes de l’imagerie de diffusion et deperfusion restent actuellement très limitées pour desraisons techniques, mais elles devraient dans unfutur proche, comme au niveau de l’encéphale, per-mettre des orientations diagnostiques plus précises[7, 17, 24].

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CONCLUSION

Les formes extradurales des méningiomes du canalrachidien sont rares, mais posent des problèmes dediagnostic différentiel soit avec un schwannome ouun neurofibrome lorsque la tumeur se développe enforaminal, soit avec une localisation secondairetumorale ou d’un processus hématologique lorsquela lésion a un développement strictement intracana-laire. L’iso ou l’hyposignal en T2 et l’infiltration del’enveloppe méningée sont probablement les deuxéléments qui peuvent faire évoquer le diagnostic deméningiome extradural.

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